Главная » Энциклопедия » Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога. Как проявляется порок аортального клапана. Пороки сердца и беременность

Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога. Как проявляется порок аортального клапана. Пороки сердца и беременность

Аортальные пороки сердца у детей встречаются достаточно редко. У большинства новорожденных артериальный проток заканчивает функционирование в первые часы после рождения, однако полная облитерация ее происходит на 6-8 неделях жизни ребенка. Открытый аортальный порок сердца у детей считается врожденным дефектом, если артериальный проток продолжает функционировать более 3-4 недель после рождения ребенка. Частота артериального порока сердца у детей составляет 6-18% .

Наблюдаются гемодинамические нарушения, такие как сброс крови из аорты в легочную артерию происходит во время систолы и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт, ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.) в обеих фазах сердечного цикла. У детей первых месяцев жизни сброс крови наблюдается только во время систолы. Наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия, перегрузка правого желудочка, в большой круг кровообращения поступает меньше крови. Если давление в малом круге кровообращения превышает уровень сопротивления в большом круге кровообращения, то возникает обратный венозно-артериальный сброс с появлением цианоза.

Как проявляется порок аортального клапана

Клинически порок аортального клапана у детей проявляется не явно. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая клиническая очень вариабельна и зависит от длины и ширины дефекта и соответственно от величины артериовенозного сброса крови, а также от возраста больных. При узком и длинном пороке аортального клапана дети почти не отличаются от здоровых, нормально развиваются и набирают вес. Единственным проявлением порока аортального клапана у них может быть наличие характерного систоло-диастолического шума в основе сердца с максимумом на легочной артерии. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, который занимает не более 1 / 2 систолы с умеренной иррадиацией в предсердную область. Тоны сердца и его границы, пульс и артериальное давление, ЭКГ и рентгенологические данные - без особенностей. Жалобы и клинические проявления недостатков в этом случае проявляются лишь в 5-6 лет жизни, что затрудняет раннюю дифференциальную диагностику пороков аортального клапана.

При широком и коротком аортальном пороке сердца у детей происходит умеренный или большой артериовенозный сброс крови, уже в первые месяцы жизни могут проявляться все симптомы пороков.

Переполнения легких кровью способствует частому возникновению , пневмоний и одной из причин формирования хронического бронхолегочного процесса.

Пороки аортального клана у детей: диагностика

При осмотре ребенка отмечается бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, бывает цианоз нижней половины тела, при беспокойстве и высокой легочной гипертензии может наблюдаться устойчивый цианоз кожи и слизистых оболочек. Постепенно возможно формирование «сердечного горба».

При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка (разлитый, смешений влево и вниз), систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. Для аортального порока сердца характерен высокий и быстрый пульс, несколько повышенное систолическое артериальное давление и резко сниженое диастолическое (до 30-40 мм рт. ст.), увеличивается при этом пульсовое давление.

Перкуссия: смещение границ относительной тупости сердца влево в результате гипертрофии левых отделов сердца.

Аускультация: грубый машинный систоло-диастолический шум в 2 межреберье слева у грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство, уменьшение диастолического компонента шума по мере развития легочной гипертензии и исчезновение его. Это угрожающий симптом и указывает на приближение терминальной фазы порока. Для аускультативной картины врожденного аортального порока типичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.

При больших размерах пороков возникают признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение объемов печени и селезенки), отставание в физическом развитии, снижение толерантности к физической нагрузке, на верхушке выслушивается громкий шум между сокращения сердечной мышцы.

Диагноз аортального порока сердца у детей ставят на основе наличия систоло-диастолического шума в 2 межреберье слева от грудины, высокого и короткого пульса, увеличение левых отделов сердца, перегрузки малого круга кровообращения данных Эхо-КГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенологического обследования.

Лечение порока аортального клапана у детей

Лечение порока аортального клапана у детей только оперативное. Оптимальный возраст для хирургической коррекции врожденного артериального порока - после 6 месяцев. Вместе с тем, при врожденном артериальном пороке с синдромом дыхательных расстройств оптимальным возрастом для хирургического лечения являются первые дни жизни новорожденного ребенка.

Прогноз порока аортального клапана у детей зависит от множества факторов. Около 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Своевременное хирургическое вмешательство может полностью устранить врожденный артериальный пророк сердца у детей.

Которые возникают у человека с изначально здоровым сердцем, в результате перенесенных заболеваний, называются приобретёнными. Поражение касается клапанных анатомических структур сердца. Створки и крепящиеся к ним сухожильные тяжи, управляющие процессом смыкания и размыкания, становятся функционально несостоятельными. В этом случае развивается состояние недостаточности. Если же клапанные створки не доходят до фазы полного раскрытия, то речь идет о сужении отверстия (стенозе). Иногда одновременно присутствует и тот, и другой дефект. Пороки в результате заболеваний могут развиться у детей и взрослых людей.

Рекомендуем прочитать:

Что вызывает возникновение пороков сердца, причины болезни

Самой частой причиной, по которой образуются патологические изменения клапанов и отверстий сердца является ревматизм, в частности – ревмокардит (инфекционно-токсический процесс, локализующийся в сердечной ткани).

Реже причинами пороковых деструкций являются:

прогрессирующие атеросклеротические процессы;
травмы грудной клетки;
органическое поражение сердца сифилитического происхождения.

Какие наступают изменения в сердце в результате развивающегося порока

Сужение (стеноз) может возникнуть путем образования соединительнотканных волокон в створках клапана и рубцовых процессов в сухожильных хордах, регулирующих синхронную работу клапанного аппарата.

Недостаточность клапанных структур является итогом разрушения и процессов замещения клапанного аппарата рубцовой тканью. Измененные патологией клапаны нарушают физиологический ток крови. Проблема заключается в том, что из основного объема крови, прошедшего в следующую камеру, часть возвращается назад. Это происходит в результате того, что клапаны не могут сомкнуться полностью, а между створками наблюдается щель или другой дефект.

К нормальному объему крови добавляется порция заброшенная назад. Этот процесс приводит к адаптационному расширению камеры сердца, затем к утолщению мышечной стенки (гипертрофии). Со временем мышца сердца «устает» от постоянной перегрузки и наступает ее ослабление, что приводит к дряблости (дилатации). В результате формируется хроническая сердечная недостаточность с неспособностью нормальной «прокачки» крови.

Особенности диагностики приобретенных пороков сердца

При установлении наличия порока необходимо выяснить его причину, имеющуюся форму сердечной недостаточности, оценить степень ее развития. Первый, кто обнаруживает порок – врач, проводящий выслушивание (аускультацию) сердца. Именно он, благодаря акустическим изменениям сердечных тонов и возникающим шумам, ставит первичный диагноз.

Далее проводится УЗИ сердца, позволяющее определить точную локализацию, форму дефекта, степень выраженности процесса по измерению площади клапанных отверстий. Доплерометрия сердца проводится для установления факта ретроградного заброса крови (регургитация), вследствие недостаточности.

Остается незаменимым и . Внимательный динамический осмотр пациента при рентгеноскопии позволяет рассмотреть все детали развившейся патологии.

Методы лабораторных анализов необходимо использовать для подтверждения возможных изменений в других органах, которые могли пострадать в результате проблем кровообращения.

Более подробно о диагностике (ЭКГ) приобретенных пороков сердца рассказывается в видео-обзоре:

Основные положения лечения приобретенных пороков

Важно: полностью избавиться от такого недуга как порок сердца можно только хирургическим путем.

Лекарственное лечение показано только в случае легких вариантов и степеней недомогания, для поддержания работы сердца, предупреждения развития возможных осложнений и профилактики формирования сердечной недостаточности.

У тяжелых больных консервативная терапия применяется для подготовки организма к перенесению оперативного лечения и для снятия симптомов сердечной недостаточности.

После проведенного хирургического вмешательства стоит помнить о необходимости бытовой и трудовой реабилитации пациента. Конкретные виды лечения приобретенных пороков будут описаны в частных случаях разновидностей болезни.

Основные виды приобретенных пороков сердца

Разнообразие пороков не позволяет описать их в одной статье, поэтому тут будут представлены лишь самые распространенные.

Обратите внимание : сердце человека образовано 4 камерами – двумя предсердиями (левым и правым) и двумя желудочками. Из левого желудочка алая артериальная кровь поступает в большой круг кровообращения для снабжения кислородом всех тканей организма, затем она собирается в верхней и нижней полых венах и уже насыщенная углекислым газом попадает в правое предсердие. Из него – в правый желудочек. Между этими двумя камерами находится трехстворчатый (трикуспидальный) клапан. Из правого желудочка (малый круг кровообращения) кровь через легочный ствол (артерию) подается в систему легких, где происходит газообмен – выделение углекислого газа и насыщение крови кислородом. Далее, обогащенная кровь поступает через легочные вены в левое предсердие и через двухстворчатый (митральный) клапан в левый желудочек, где вновь попадает в большой круг. Задача клапанов – сдерживать обратный заброс толчкообразно двигающейся крови. Если структура клапанов и образований, регулирующих их функции, нарушена – развиваются пороки и сердечная недостаточность, то есть невозможность нормального прохода крови.

Видео «Круги кровообращения»:

Приобретенный порок митрального клапана

Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана . Находится этот клапанный аппарат между левым предсердием и левым желудочком. Его поражение болезненным процессом в большинстве случаев формирует одновременную недостаточность и стеноз. Форма сердечной недостаточности развивается и по большому и по малому кругу кровообращения.

В первое время у пациента наступает повышение давления в малом круге кровообращения.

При пороках митрального клапана у пациентов возникает:

Рентгенологическую картину заболевания формируют увеличенные камеры сердца, смещение положения и видимые явления застоя в лёгких. Добавочные данные при диагностике порока митрального клапана дает электрокардиография.

Изолированный митральный стеноз или недостаточность встречаются редко. Как правило, имеет место их сочетание с преобладанием сужения или недостаточности.

Митральный стеноз проявляется:

специфическим (диастолическим) шумом, который хорошо слышен у верхушки сердца. Возникает он в период расслабления сердца (диастолы) за счет прохода крови через суженное отверстие, также определяется «кошачье мурлыканье» – дрожание сращенных створок клапана, I тон громкий с хлопаньем;
пульсом с малым наполнением;
общими симптомами, указанными выше;
специфическим признаком является румянец на щеках ребенка – «бабочка».

Сердечная недостаточность при стенозе развивается рано, но она долго и хорошо поддается медицинской коррекции. Порок часто осложняется тромбоэмболиями (отрывом тромбов от стенок правого предсердия), нарушениями ритма и развитием инфаркта легких с кровохарканьем.

Видео «Митральный стеноз»:

Оперативное лечение – комиссуротомия проводится больным пороком митрального клапана с нарастающей сердечной недостаточностью. Створки клапанов разделяются и кровоток восстанавливается.

Митральная недостаточность определяется по:

систолическому шуму, который вызывается прохождением крови назад в левое предсердие через дефект клапана;
общим жалобам, характерным для всех пороков.

Болезнь долго остается в компенсированной фазе, так как левый желудочек обладает наибольшими возможностями приспособления к патологическим изменениям. Оперативное лечение порока предлагается в случае нарастания клиники хронической недостаточности кровообращения. Хирургическое вмешательство подразумевает установку искусственного клапана (протеза).

Видео «Лечение митральной недостаточности»:

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана

Недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – редкий изолированный порок. Обычно он сочетается с комбинированной патологией. При трехстворчатой недостаточности быстро развиваются застойные явления венозного русла. Увеличиваются органы со специфической паренхиматозной тканью (печень, селезенка). В брюшную полость пропотевает жидкость, развивается асцит. Трикуспидальный порок часто протекает с дефектом двухстворчатого клапана. В этом случае уменьшается давление в малом круге кровообращения, за счет заброса крови через трехстворчатый клапан в правый желудочек.

Трехстворчатый (трикуспидальный) стеноз в самостоятельном варианте крайне редкий. Сопровождает комбинированные пороки, сочетается с митральными дефектами. Правое предсердие при этой патологии расширено, за счет затруднения прохода крови в правый желудочек. У больных рано развивается одышка при физическом напряжении, ощущение тяжести под ложечкой, отеки. Наблюдается синюшность кожи с желтушным оттенком. Печень увеличивается в размерах и пульсирует. Сердцебиение учащено.

Приобретенные пороки аортальных клапанов

Стеноз устья аорты встречается часто в сочетании с недостаточностью аортальных клапанов. Обычно остается в нераспознанном виде. При этом пороке кровь из полости левого желудочка выходит в аорту сквозь суженное отверстие. Препятствие не дает ей полностью выйти, и оставшаяся часть примешивается к обычной порции. В результате избыточная кровь приводит к увеличению полости и перерастяжению стенок левого желудочка, который отвечает ростом массы миокарда, а затем его расслаблением (дилатация).

Пациенты редко жалуются на проблемы со здоровьем. Иногда бывают сердечные боли, обмороки. Пульс замедлен, кожа бледного цвета, так как крови к тканям поступает меньше положенного. Возникают специфические шумы в сердце. Заболевание с медленным прогрессом. Если наступает фаза сердечной недостаточности, то она проявляется сердечной астмой.

Недостаточность аортальных клапанов также часто сочетается с другими пороками. Кровь из аорты через дефект клапанов вновь поступает назад, в левый желудочек. Гипертрофия желудочка длительное время компенсирует проблему, поэтому этот вид дефекта редко вызывает жалобы. У больных со временем возникает головная и сердечная боль, пульсация в области шеи, при развитии недостаточности – одышка. Эти симптомы являются следствием ослабленной сократительной способности желудочка.

Важно: лечение аортальных пороков проводится по тем же принципам, что и клапанов между предсердиями и желудочками – применяется разделение спаек клапана, протезирование, расширение отверстия.

Комбинированные пороки протекают с преобладанием изменений и жалоб основного вида дефекта, который дополняют второстепенные признаки болезни.

Пороки сердца и беременность

У беременных с пороками сердца роды протекают с осложнениями. Чаще бывают поздние токсикозы. В сравнении со здоровыми женщинами у больных с сердечными дефектами увеличивается процент несвоевременного отхождения вод, развивается слабость родовой деятельности. В родах часто наступает недостаточность кровообращения (примерно у половины). Поэтому за такими пациентками требуется постоянное наблюдение со стороны гинеколога и кардиолога. В тяжелых случаях рекомендуется прерывание беременности.

Отделение детской кардиологии ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр» специализируется на диагностике и лечении всех видов пороков сердца у детей. Врачами больницы накоплен огромный опыт консервативного и хирургического лечения с целью полного восстановление сердечной функции у детей и подростков.

Что такое порок сердца?

Пороком сердца называют нарушения строения камер сердца, его клапанов и областей выхода в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию). Как правило, эти анатомические дефекты влекут за собой функциональные расстройства, выраженные в той или иной степени, которые приводят к перегрузке сердечной мышцы, а также к снижению компенсаторных способностей сердца. Нарушения гемодинамики проявляются симптомами сердечной недостаточности, что нередко ставит под угрозу жизнь пациентов. Пороки сердца принято делить на две большие группы:

Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей образуются в течение периода внутриутробного развития. К возможным причинам развития врожденных пороков относятся:

генетические мутации
воздействие тератогенных веществ (в том числе и лекарственных препаратов)
радиация
тяжелые метаболические заболевания матери
инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности

Особенности плацентарного кровообращения плода в большинстве случаев позволяют продолжить рост и развитие даже при наличии серьезного структурного повреждения сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики могут возникнуть непосредственно после родов или проявиться в период интенсивного роста ребенка. Врожденные пороки сердца у детей разделяют на пороки с сохраненным объемом легочного кровообращения (белые пороки) и пороки с пониженным объемом легочного кровообращения (синие пороки).

Среди врожденных пороков сердца у детей чаще всего встречаются следующие:

Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки
Открытый аортальный проток
Коарктация аорты
Врожденный стеноз и атрезия легочной артерии
Комбинированные врожденные пороки, при которых имеется комплекс структурных нарушений (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий)

Приобретенные пороки сердца у детей

Приобретенные пороки сердца у детей являются осложнением различных заболеваний и развиваются на протяжении жизни ребенка. Основной причиной приобретенных поражений сердечных клапанов у детей является стрептококковая инфекция (ревматическое поражение). Функциональные и анатомические изменения клапанного механизма могут быть также вызваны тяжелой гипертонией, кардиомиопатией, неревматическими (в том числе токсическими) поражениями эндокарда и миокарда, перикардитом, болезнью Кавасаки и дисфункцией проводящей системы сердца. Значительно реже встречаются поражения, вызванные травмами и опухолями.

Среди приобретенных пороков сердца у детей чаще всего встречаются:

Стеноз и недостаточность двустворчатого (митрального) клапана
Стеноз и недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана
Стеноз и недостаточность клапанов аорты
Стеноз и недостаточность клапанов легочной артерии

Общие симптомы пороков сердца у детей

Несмотря на различную этиологию и патогенез, симптомы пороков сердца у детей в большинстве своем схожи, поскольку заболевание приводит к уменьшению объема выброса крови и развитию одного из типов сердечной недостаточности. Нарушения перфузии органов и тканей, а также застойные явления в малом и большом кругах кровообращения приводят к тяжелой дисфункции практически всех систем растущего организма. К симптомам пороков сердца у детей относятся:

Низкая выносливость физических нагрузок. Повышенная утомляемость и слабость не позволяют вести активный образ жизни
Замедление физического развития, гипотрофия
Одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя
Изменение цвета кожных покровов – бледность или синюшность
Признаки хронической гипоксии (кислородной недостаточности) головного мозга такие как раздражительность, бессонница или чрезмерная сонливость, нарушение памяти, отставание в учебе, психологические расстройства
Признаки тканевой гипоксии, такие как нарушения функций внутренних органов, изменение строения конечных фаланг пальцев верхних конечностей
Отеки, возникающие в результате тяжелых застойных явлений
Ранние проявления ишемической болезни сердца (как результат тяжелой гипертрофии и относительной недостаточности коронарного кровообращения

Диагностика врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды функциональной и инвазивной диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей. При клиническом подозрении на порок сердца опытные кардиологи больницы назначат индивидуальную программу обследования с целью определения точного диагноза и степени функциональных нарушений. Среди основных методов инструментальной диагностики пороков сердца у детей важно отметить:

Электрокардиография и продолжительный (в том числе и дистанционный) мониторинг сердечного ритма
Эхокардиография (ультразвуковое исследование) в состоянии покоя и под нагрузкой
Томографическое исследование сердца – кардио КТ и МРТ
Изотопное сканирование сердца

Лечение врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

Постановка точного диагноза помогает кардиологам клиники Герцлия разработать наиболее эффективную программу лечения врожденных и приобретенных пороков сердца у детей. Основными методами терапии являются:

Консервативное лечение пороков сердца, направленное на компенсацию симптомов сердечной недостаточности и стабилизацию общего состояния пациента. Медикаментозное лечение большинства пороков сердца у детей- это временная мера, необходимая для подготовки к хирургической процедуре, восстанавливающей нормальное анатомическое строение.
Операции на открытом сердце. Эти сложные хирургические вмешательства требуют высокого профессионального уровня, опыта и технологических возможностей, позволяющих безопасно перевести пациента на экстракоронарное кровообращение во время проведения процедуры. В частной клинике «Герцлия Медикал Центр» успешно проводятся операции любой степени сложности.
Малоинвазивные процедуры по устранению врожденных и приобретенных пороков сердца при помощи катетеризации. Инновационные методики эндоскопической хирургии позволяют проводить эффективное и безопасное вмешательство на работающем сердце.

Кардиологи больницы «Герцлия Медикал Центр» подробно объясняют задачи и важность предстоящих процедур, сопровождая пациентов и их родителей на всех этапах диагностики и лечения пороков сердца.

В данном разделе на основании многолетних наблюдений за детьми с различными приобретенными пороками сердца и анализа современных литературных материалов дается описание клиники, особенностей гемодинамики, диагностики различных приобретенных пороков сердца: изолированных недостаточности и стеноза митрального и аортального клапанов и комбинированных митрального и аортального пороков, недостаточности трехстворчатых клапанов и сужения правого атриовентрикулярного устья, а также описываются сочетанные пороки, из которых разбирается недостаточность двустворчатого и аортального клапанов, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность аортального клапана, митрально-трикуспидальная и митрально-аортальная недостаточность. Особое внимание обращается на значение рентгенологического обследования, расшифровку данных электро- и фонокардиографии. При рассмотрении вопроса об этиологии приобретенных пороков заостряется внимание на значении эндокардитов ревматического и септического происхождения, описывается их клиника. Специальная глава посвящается лечению пороков сердца. В ней разбираются диетические рекомендации, значение режима, приводятся данные по применению различных медикаментов (антибиотиков, салицилатов, стероидных гормонов, кокарбоксилазы), лечебной физкультуры, санаторно-курортного лечения в активной и неактивной фазе ревматизма, а также описывается назначение режимов, диеты, применение сердечных гликозидов, кокарбоксилазы, мочегонных, спиролактонов (антагонистов альдостерона), кислородных коктейлей и других медикаментозных препаратов при недостаточности кровообращения.

Введение

За годы Советской власти в связи с постоянной заботой Коммунистической партии Советского Союза и Советского правительства о благе народа, о здоровье людей достигнуты большие успехи в охране здоровья подрастающего поколения.

Значительно снизилась заболеваемость многими серьезными болезнями, резко уменьшилась детская смертность.

Директивами XXV съезда Коммунистической партии Советского Союза по пятилетнему плану развития народного хозяйства СССР на 1976-1980 гг. намечены дальнейшие перспективы совершенствования охраны здоровья детей - будущих строителей коммунизма. Решения съезда явились могучим стимулом для проведения комплекса мероприятий по улучшению службы охраны здоровья народа, особенно женщин и детей.

В связи с созданием стройной системы профилактики и лечения ревматизма в нашей стране за последние 15-20 лет достигнуты большие успехи по уменьшению распространенности и снижению первичной заболеваемости этим заболеванием в детском возрасте. Более чем в 2 раза уменьшилось число детей, страдающих ревматическими пороками сердца. Несмотря на это, процент возникновения приобретенных пороков сердца у детей остается довольно высоким, хотя в последние годы он стал достаточно стабильным и составляет, по данным многих авторов, 12-18%. По данным Ленинградского кардиоревматологического диспансера, за последние 10 лет частота развития пороков сердца после первичного ревмокардита держится почти на одном уровне (в 1965 г.- 16 %, в 1975 г.- 15,6 %).

Многолетний опыт работы кардиоревматологического отделения больницы им. К. А. Раухфуса и кардиоревматологического санатория «Трудовые резервы» свидетельствует о том, что наиболее распространенным приобретенным пороком сердца у детей является недостаточность митрального клапана (61,8%). второе место занимает комбинированный митральный порок (16,8%), на третьем месте стоит изолированная аортальная недостаточность (10%). «Чистый» митральный стеноз среди приобретенных пороков сердца у детей имеет очень небольшой удельный вес (3,1%).

Для правильного лечения и наиболее рациональных рекомендаций режима физических нагрузок очень важна функциональная оценка гемодинамики, при которой необходимо учитывать степень компенсации порока. Поэтому мы считаем весьма полезным при формулировке диагноза приобретенного порока указывать степень его компенсации (например, для митральной недостаточности оценка степени компенсации по Г. Ф. Лангу) и, конечно, степень недостаточности кровообращения. Уменьшение частоты развития недостаточности кровообращения (по нашим наблюдениям, она в 1974-1976 гг. в сравнении с 1972-1973 гг. снизилась почти вдвое), по-видимому, обусловлено уменьшением степени повреждения клапанного аппарата сердца в результате хорошо поставленного этапного лечения: активной фазы ревматизма в стационаре, последующего в местном санатории и, наконец, наблюдения, осуществляемого кардиоревматологами районных поликлиник. Не меньшее значение имеет и круглогодичное проведение бициллинпрофилактики.

Возможности оказания помощи больным с приобретенными пороками сердца в настоящее время существенно расширились: помимо большого комплекса терапевтических мероприятий, с успехом стало применяться хирургическое лечение. В связи с этим еще большую важность приобрела точная клиническая диагностика приобретенных пороков сердца, своевременное и правильное решение вопроса о степени выраженности того или иного порока, о наличии гипертензии в малом круге кровообращения, о стадии недостаточности кровообращения и т. д. Имеет большое значение, в каком периоде заболевания ревматизмом - активном или неактивном - находится больной. Только разносторонняя оценка состояния ребенка с пороком сердца позволяет правильно подойти к вопросу лечения, в частности допустить возможность применения хирургических методов. Для решения этих задач педиатру необходимо, кроме знания особенностей клиники того или иного порока сердца, его осложнений, уметь анализировать данные дополнительных методов исследования - рентгенологического, электрокардиографического, фонокардиографического.

В разделе использованы не только материалы литературы, но и многолетний личный опыт авторов. При его составлении учтены данные наблюдения за 220 детьми в возрасте от 7 до 15 лет с приобретенными пороками сердца, которые лечились и наблюдались в кардиоревматологическом отделении больницы им. К. А. Раухфуса и в кардиоревматологическом санатории «Трудовые резервы» в 1972-1976 гг.

Приобретенные пороки сердца у детей, симптомы и лечение

Под приобретенными пороками сердца понимают стойкие изменения строения его отделов, развивающиеся после рождения и приводящие к нарушению функции сердца. В результате этого наступает расстройство внутрисердечной и общей гемодинамики.

Этиология. Причиной развития приобретенных пороков сердца у детей чаще всего (около 75,3%) является ревматический эндокардит, реже — диффузные болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит с поражением клапанов, сосочковых мышц, хорд, иногда — травма грудной клетки. Клапаны сердца могут поражаться при септических осложнениях катетеризации сосудов по Селдингеру. У некоторых детей после неправильно проведенной вальвулотомии развивается митральная недостаточность. Возможность развития порока клапанов после вирусного эндокардита окончательно не выяснена.

В результате применения общепринятых методов профилактики (в том числе вторичной) и этапного лечения ревматизма у детей уменьшилась частота приобретенных пороков сердца, в том числе сочетанных. Однако и на современном этапе борьбы с ревматизмом у ряда детей после перенесенного ревмокардита формируется порок сердца, что требует проведения соответствующего лечения и реабилитации. По данным А. В. Долгополовой, пороки сердца наблюдаются примерно у 14-18% детей с первичным ревмокардитом. Аналогичные данные приводят Н. В. Орлова, Т. В. Парийская. Наиболее часто встречается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (61,89%), реже — комбинированный митральный порок (16,8%), еще реже — изолированная недостаточность клапанов аорты (5%) и изолированный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (3,1%). У некоторых детей встречаются сочетанные поражения двух клапанов — левого предсердно-желудочкового и аортального, левого и правого предсердно-желудочковых и комбинированные пороки (недостаточность клапана и стеноз отверстия).

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность) возникает в тех случаях, когда его створки не полностью смыкаются во время систолы желудочка и не закрывают левое предсердно-желудочковое отверстие. Через остающееся между створками отверстие происходит обратный ток (регургитация) крови из левого желудочка в левое предсердие, что сопровождается формированием шума. При этом в левом предсердии количество крови увеличивается, давление в нем по сравнению с нормой повышается.

Симптомы. Формирование недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана можно заподозрить уже в активной фазе первичного ревмокардита. Появление выраженного систолического шума с дующим оттенком над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины при отсутствии признаков расстройства кровообращения указывает на поражение левого предсердно-желудочкового клапана. При нарастании интенсивности шума после стихания процесса врач должен подумать об исходе ревмокардита в порок. Подтверждением такого предположения является стойкость шума при последующем наблюдении, хотя диагноз недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана у ряда больных детей клинически становится достоверным через 6-12 месяцев после начала заболевания.

Больные с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана I-II степени обычно никаких жалоб на протяжении длительного времени не предъявляют, с недостаточностью III-IV степени — жалуются на одышку при обычной физической нагрузке (подъем по лестнице на 2-4-й этаж, ускоренная ходьба, бег и др.). Внешний вид больного не отличается от внешнего вида здорового ребенка. У детей с выраженным пороком могут отмечаться сердечный горб, разлитой верхушечный (иногда сердечный) толчок; при гипертрофии мышцы правого желудочка может выявляться пульсация сосудов в сердечной и надчревной областях.

При пальпации верхушечный толчок усилен (резистентный), несколько смещен влево, иногда и вниз. Левая граница сердца смещена влево, степень смещения зависит от выраженности порока, гипертрофии мышцы левого желудочка и расширения его полости. Пульс чаще в пределах возрастной нормы, реже несколько учащен.

Артериальное давление при полной компенсации порока в пределах нормы.

При аускультации выявляют приглушение (ослабление) I тона над верхушкой, что связано с неполным смыканием створок левого предсердно-желудочкового клапана в начале систолы. С I тоном сливается дующий систолический шум, который иногда имеет музыкальный оттенок. У большинства больных он довольно выражен, занимает часть или всю систолу, что зависит от степени недостаточности клапана и функционального состояния миокарда. При ослаблении сердечной мышцы шум резко уменьшается и может полностью исчезнуть. Эпицентр его локализуется над верхушкой, редко — в четвертом межреберье у левого края грудины. Шум отличается стойкостью, проводится в левую подмышечную область, по левому краю грудины на основание сердца и мечевидный отросток, а также под нижний угол левой лопатки. Он сохраняется в вертикальном положении ребенка (стоя), на вдохе, не проводится на сосуды шеи.

Повышение давления в левом предсердии и в сосудах малого круга кровообращения сопровождается акцентом II тона над легочной артерией.

Данные вспомогательных методов исследования. Мышечная дилатация сопровождается появлением симптомов систолической перегрузки желудочков. В поздней стадии порока иногда обнаруживают нарушения ритма: замедление предсердно-желудочковой проводимости, левопредсердные, лево- и правожелудочковые экстрасистолии, мерцание предсердий.

На ФКГ, записанной у верхушки сердца, I тон расширен, часто некомпактный, амплитуда осцилляции его снижена. Он сливается с высокоамплитудным высокочастотным систолическим шумом, который имеет форму убывающего, реже — нарастающего, занимающего часть (1/2 или 2/3) или всю (в виде полосы) систолу. Продолжительность и форма шума отражают степень порока (размеры дефекта в клапанах). Над легочной артерией систолический шум менее выражен, четче и больше осцилляции I тона, увеличен легочный компонент II тона, иногда отмечается расщепление (реже раздвоение) II тона.

При поликардиографическом исследовании больных с митральным пороком находят удлинение фазы напряжения за счет фазы изометрического сокращения. Это объясняется тем, что для повышения давления в левом желудочке на достаточный уровень, необходимый для открытия клапанов аорты и изгнания крови в нее, требуется большее по сравнению с нормой время, поскольку часть крови возвращается в левое предсердие и периода замкнутых клапанов по существу нет. Может отмечаться также удлинение фазы асинхронного сокращения. Выявляют синдром гиподинамии миокарда за счет снижения его сократительной способности.

При активном ревматическом процессе фазовая структура систолы может изменяться в противоположном направлении: с укорочением фаз изометрического и асинхронного сокращения, а также периода напряжения в целом. Поэтому для правильной интерпретации полученных данных необходимо установить степень активности ревматического процесса.

Симптомы порока значительно меняются по большей степени его выраженности (III-IV). Больные жалуются на одышку. Грудная клетка деформирована, отмечаются сердечный горб, разлитой сердечный и усиленный верхушечный толчок, часто видимый на глаз в пятом межреберье, резистентный при пальпации. Границы сердца смещены на 1,5-2,5 см и более влево от среднеключичной линии. Выслушиваются длинный дующий пансистолический шум, акцент II тона над легочной артерией, нередко — расщепление I и II тонов. Пульс учащен, артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике. Талия сглажена, выпячена дуга легочной артерии и левого предсердия, удлидена и закруглена (приподнята) четвертая дуга левого желудочка.

В первом (правом) косом положении сужено ретрокардиальное пространство. При контрастировании пищевода бариевой массой выявляется симптом «девиации пищевода». Пищевод изгибается — оттесняется кзади расширенным левым желудочком, а в дальнейшем и левым предсердием.

Практический врач должен уметь определить степень компенсации недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Н. Ф. Ланг выделял четыре степени компенсации.

I — отмечается при небольшом дефекте клапана, сопровождается незначительным расширением левого предсердия, гипертрофией левого желудочка и расширением его полости. Митральная недостаточность у таких детей подтверждается только наличием систолического шума органического характера. Других типичных для нее признаков нет.

II — документируется, кроме того, признаками гипертрофии и расширения левого предсердия и левого желудочка.

III — сопровождается, кроме указанных, признаками гипертрофии и перегрузки правого желудочка.

IV — развивается после нарушения компенсации при выраженных симптомах сердечной недостаточности.

Степень компенсации помогает врачу определить лечебную тактику и уточнить допустимый двигательный режим в каждом конкретном случае. Следует отметить, что выделенные Г. Ф. Лангом степени компенсации являются фазами порока, сменяющими друг друга по мере прогрессирования патологии и увеличения сроков, прошедших с момента его формирования. Нарушение гемодинамики ускоряется при рецидиве ревматического процесса или других поражениях оболочек сердца.

Течение. Органическая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана — один из наиболее благоприятно протекающих пороков сердца с длительной компенсацией. Однако это относится к небольшим порокам с незначительным сбросом крови в левое предсердие. В таких случаях больной может прожить много лет (от 20 до 40 и более). Значительно омрачается прогноз при большом дефекте — недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана III и IV степени, рецидиве ревматического процесса, усугубляющего, как правило, тяжесть поражения клапанного аппарата, миокарда, венечных сосудов, что быстрее выводит из состояния компенсации сердечную мышцу. Перегрузка левого предсердия и особенно левого желудочка в результате увеличения массы циркулирующей крови приводит к гипертрофии мышц, а затем дилатации его полостей. Отмечается переполнение малого круга кровообращения. Создается повышенная нагрузка на слабую мышцу правого желудочка. Наступает декомпенсация по правожелудочковому типу, которая поддается лечению до тех пор, пока не наступят необратимые изменения в миокарде. Признаками начинающейся декомпенсации являются уменьшение акцента II тона над легочной артерией или его исчезновение, значительное ослабление систолического шума, затем появляются выраженная одышка при привычной физической нагрузке, увеличение печени, отеки на нижних конечностях и другие симптомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз митральной недостаточности представляют большую трудность для педиатра, так как систолический шум в сердце часто выслушивается у здоровых детей и при различных заболеваниях. Поэтому нередко наблюдается гипердиагностика этого порока. Для митральной недостаточности характерны усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, отражающий гипертрофию мышцы левого желудочка, длинный и особенно систолический шум, сливающийся с ослабленным I тоном, что подтверждается данными ФКГ. Изменения сердца на рентгенограмме и симптом девиации пищевода также подтверждают диагноз болезни. Проба с амилнитритом приводит к резкому уменьшению систолического шума. На ЭКГ появляются изменения только при значительной гипертрофии мышцы левого желудочка и предсердия (левограммы, низкий, уплощенный, широкий, расщепленный зубец Р — «Р mitrale»). На эхокардиограмме регистрируются выраженная дилатация и признаки объемной перегрузки левого желудочка.

При недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана увеличивается экскурсия его, отмечается разнонаправленное движение утолщенных створок. Во время диастолы можно выделить 4 типа кривых передней створки: нормальный, двухфазный, монофазный и трехфазный. Увеличение амплитуды и скорости движения передней створки левого предсердно-желудочкового клапана свидетельствует о повышенном кровотоке через клапанное кольцо.

К важным, но не постоянным признакам митральной недостаточности относится отсутствие смыкания створок во время систолы — систолическая «сепарация» створок левого предсердно-желудочкового клапана; могут быть «прогиб» створок вниз во время систолы и синдром «пролапса» левого предсердно-желудочкового клапана — синдром «среднесистолического щелчка и позднесистолического шума». Однако возможности эхо-кардиографической диагностики «чистой» митральной недостаточности ограничены, особенно при малой выраженности порока, когда эхографическая картина движения створок левого предсердно-желудочкового клапана имеет нормальный вид, а величина регургитации еще не привела к заметному расширению полости левого предсердия и левого желудочка, что характерно для митральной недостаточности I степени.

Следует дифференцировать систолический шум при митральной недостаточности и систолический шум при других заболеваниях сердца, а также функциональные, физиологические и внесердечные шумы. Наиболее сложно отличить порок от «относительной» недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Последняя обусловлена расширением левого предсердно-желудочкового отверстия в результате слабости пораженных сосочковых мышц и (или) мышечных волокон вокруг указанного отверстия. Наблюдается при тяжелом миокардите. У таких больных имеются все основные симптомы порока. Однако выявляющиеся параллельно признаки тяжелого миокардита, нередко с нарушением кровообращения, позволяют предположить относительную недостаточность. Подтверждением такого предположения является полное исчезновение симптомов митральной недостаточности при эффективной терапии.

Особенно трудно отличить систолический шум при митральной недостаточности от функционального и физиологического систолического шума. В этом случае значительную помощь оказывает проба с амилнитритом. Диагноз митральной недостаточности нельзя поставить на основании только систолического шума, а также до угасания активности процесса. Следует учитывать и другие симптомы порока.

Необходимо дифференцировать митральную недостаточность и врожденные пороки: незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

При дефекте межжелудочковой перегородки систолический шум в сердце появляется уже в период новорожденности или на 1-2-м году жизни. В этот период дети ревмокардитом обычно не болеют. При врожденных пороках бывает сердечный горб, пальпаторно выявляют систолическое дрожание. Границы сердца смещены влево и вправо. Выслушивается чаще грубый, всегда четкий систолический шум, проводящийся влево, вправо и на область спины. На ФКГ шум ромбовидный, высокоамплитудный, систолический.

При рентгенологическом исследовании сердце имеет шаровидную форму.

На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки правого и левого желудочка выявляют только при выраженном дефекте с большим сбросом крови вправо.

Сложнее отличить митральную недостаточность от дефекта межпредсердной перегородки. который может сопровождаться частыми ОРВИ, реже одышкой, легким цианозом губ и области рта. При обследовании верхняя граница сердца смещена кверху. Выслушивается различной интенсивности мягкий шум (чаще небольшой) с эпицентром над легочной артерией. Он слабо проводится вниз по левому краю грудины и к верхушке, не проводится в подмышечную область и не исчезает в вертикальном положении ребенка, на вдохе усиливается. Патогномоничным является акцент и глубокое, стойкое (фиксированное) раздвоение II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме наблюдаются выбухание конуса легочной артерии и усиление рисунка сосудов корней легких. При рентгеноскопии отмечается их «пляска» (наполнение во время систолы и спадение во время диастолы). На ЭКГ регистрируются гипертрофия предсердий, затем правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, замедление предсердно-желудочковой проводимости. На ФКГ — низко- или высокоамплитудный веретенообразный пансистолический шум, отделенный от I и II тонов интервалом, стойкое расщепление II тона с усилением легочного его компонента.

У некоторых детей наблюдается первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающийся расщеплением створки левого предсердно-желудочкового клапана. В этом случае, кроме вышеописанных изменений, будет выявляться синдром митральной недостаточности. При таком сочетании и указании на раннее появление шума в сердце можно поставить правильный диагноз. В тех случаях, когда распознать митральную недостаточность обычными инструментальными методами не удается, применяют инвазивные.

Изредка возникает необходимость дифференцировать митральную недостаточность и стеноз аорты, что не представляет большого труда после всестороннего обследования больного.

Лечение приобретенных пороков сердца. На протяжении длительного времени большинство больных в особом лечении не нуждаются, так как порок остается компенсированным. При декомпенсации проводят лечение, которое описано ниже. Важное значение имеют профилактика рецидивов ревматизма, правильный режим.

При отсутствии активности ревматического процесса и полной компенсации порока дети должны вести активный образ жизни, но избегать тяжелой физической, желательно и умственной нагрузок. Необходимо исключить занятие тяжелыми видами спорта, а также участие в соревнованиях. В то же время утренняя физическая зарядка, легкие виды спорта, не требующие напряжения (ходьба, катание на велосипеде, плавание и др.), вполне допустимы и очень полезны.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. «Чистый» стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) у детей встречается редко (в 2- 3% случаев). Чаще он развивается параллельно с митральной недостаточностью, но гораздо медленнее, в связи с чем митральная недостаточность выявляется раньше.

В основе этиологии сужения левого предсердно-желудочкового отверстия всегда лежит ревматический процесс. Вот почему обнаружение этого порока у больного является, по существу, абсолютным доказательством перенесенного ревмокардита. Изредка порок формируется при септическом эндокардите или является врожденной аномалией сердца.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени

Приобретённый порок сердца у детей

Приобретённый порок сердца – это изменение строения и работы клапанов, под воздействием морфологических или функциональных изменений в работе сердца. В отличие от врождённого порока сердца, приобретённый возникает в результате инфекционных заболеваний, перегрузки камер сердца, или его воспаления.

Наиболее частыми являются пороки митрального клапана. около 50-70% случаев, он находится между левым предсердием и желудочком. Несколько реже пороки аортального клапана. около 8-27% случаев, аортальный клапан находится у выхода в аорту, и лёгочную артерию. А совсем редкие, менее 1% случаев — это пороки трикуспидального клапана, который находится между правым предсердием и желудочком, но одновременное развитие пороков трикуспидального и других клапанов встречаются почти у половины больных.

Причины развития заболевания

Наиболее часто причиной развития порока сердца являются атеросклероз, ревматизм, инфекционный эндокардит. Реже вследствие сифилитического поражения, и диффузных заболеваний соединительной ткани, к примеру, болезнь Бехтерева, системная склеродермия, дерматомиозит.

В створках клапанов происходит воспалительный процесс, который приводит к их разрушению, и рубцовой деформации. Вследствие чего нарушается общая функция клапанов, и сердцу приходится работать с большей нагрузкой. Далее развивается утолщение отделов сердца – гипертрофия. В дальнейшем падает сократительная способность сердечной мышцы, и возникают симптомы сердечной недостаточности.

Симптомы болезни

Симптомы пороков сердца зависят от поражённого клапана. А по общему состоянию гемодинамики можно выделить субкомпенсированные и декомпенсированные, а ткже компенсированные пороки сердца.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

простые;
сложные (соединение двух изменений);
комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
Усиленное сердцебиение.
Замерзание конечностей и сухость кожи.
Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
Частое сердцебиение (тахикардия).
Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
осложнения, возникшие после операций на сердце;
атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
ангиокардиография;
эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
рентген показывает степень проходимости сосудов;
измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Напечатать