Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии. Что провоцирует СЛА

Встречается у 8-10% детей с ВПС как изолированный порок. Чаще имеет наследственную этиологию; нередко входит в состав ряда сложных наследственных синдромов: синдром Нунан, трисомия по хромосоме 18, нейрофиброматоз, синдром LEOPARD и др.

Морфология
При клапанном стенозе легочной артерии выделяют следующие шесть его разновидностей: куполообразный, трикуспидальный, бику-спидальный, уникомиссуральный, диспластический, гипоплазия кольца клапана. При всех этих разновидностях створки клапана почти всегда утолщены и в большинстве случаев сращены по комиссурам. Клапанный стеноз диспластического типа встречается в 10-20% случаев клапанного стеноза, однако большинство случаев порока в составе сложных генетических синдромов принадлежат именно к этому морфологическому варианту.

При диспластическом варианте клапан обычно имеет три утолщенные створки без сращения по комиссурам. Кольцо клапана при этом гипоплазировано, и сужены как инфундибулярная область под клапаном, так легочная артерия над клапаном. При гистологическом исследовании клапан миксоматозно изменен и содержит недостаточное количество эластических волокон. Обструкция вызвана сужением просвета легочной артерии на всех уровнях, и в том числе за счет избыточного объема ткани легочного клапана. Этот факт имеет важные терапевтические выводы, которые будут отмечены ниже.

Другие изменения выводного тракта ПЖ обусловлены вторичными изменениями вследствие клапанной обструкции. Постстенотическая дилатация легочного ствола обычно встречается при всех разновидностях клапанного стеноза легочной артерии, за исключением диспла-стического варианта строения легочного клапана. Степень постстено-тической дилатации не отражает тяжести клапанной обструкции. Чаще постстенотическая дилатация наиболее выражена у старших детей с относительно средними значениями градиента клапанной обструкции.

Гипертрофия ПЖ вызвана повышенной нагрузкой давлением. Высокая нагрузка давлением является основным фактором патофизиологических расстройств при этом пороке. Часто развивается значительная инфундибулярная мышечная обструкция, к которой приводят как стойкие, так и динамические изменения. Повышенное давление в полости ПЖ воздействует на трикуспидальный клапан и вызывает удлинение его хорд, дилатацию клапанного кольца и трикуспидальную регургитацию.

У новорожденных при критическом клапанном стенозе легочной артерии ПЖ и трикуспидальный клапан нередко гипоплазированы и наблюдается тяжелая регургитация через трикуспидальный клапан. Правое предсердие обычно дилатировано, степень дилатации соответствует степени трикуспидальной регургитации, а стенки правого предсердия могут быть утолщены. У младенцев с этим пороком почти всегда есть открытое овальное окно либо вторичный дефект межпредсердной перегородки. При тяжелом стенозе легочного клапана возникает суб-эндокардиальная ишемия ПЖ, осложняющаяся инфарктом миокарда либо субэндокардиальным фиброзом.
Критический стеноз легочного клапана у новорожденных

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, проявляющийся в неонатальном периоде цианозом, обычно обозначается термином «критический стеноз легочной артерии». При этом в большинстве случаев легочный клапан имеет три створки, сросшиеся по комиссурам, что приводит к резкому уменьшению устья. Диспластический тип легочного клапана редко встречается при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При нем обычно встречается только легкая гипоплазия фиброзного кольца легочного клапана. У плода рост и развитие правых отделов сердца могут быть ограничены из-за низкого кровотока через ПЖ. Поэтому умеренная гипоплазия трикуспидального клапана и ПЖ отмечается приблизительно у половины новорожденных с критическим стенозом легочной артерии, но обычно развивается серьезная гипертрофия стенок ПЖ. Тяжелая гипоплазия ПЖ и коронарные фистулы не характерны для критического стеноза легочной артерии, и зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ встречается редко.

Значительное снижение выброса крови из ПЖ в легочную артерию приводит к тому, что преднагрузка левых отделов сердца зависит от поступления крови справа налево через шунт на уровне предсердий. Значимая рестрикция сброса через межпредсердную перегородку приводит к тому, что преднагрузка на левые отделы сердца неадекватна для того, чтобы поддержать нормальный сердечный выброс. Легочный кровоток, как и при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, зависит от функционирования артериального протока. Выброс крови из ЛЖ должен быть в несколько раз больше обычного, чтобы поддержать достаточный легочный и системный кровоток. Поэтому возрастает уровень потребления кислорода миокардом ЛЖ. Одновременно потребность миокарда ПЖ в кислороде увеличена из-за высокого напряжения стенки миокарда ПЖ в связи с очень высоким уровнем давления в нем. В то же время доставка О2 к тканям нарушена из-за цианоза в связи с право-левым шунтом на уровне предсердий. Снижено и диастолическое давление в коронарных сосудах, поскольку в диастоле кровь течет через артериальный проток в легочное русло с низким сосудистым сопротивлением, и от этого обедняется коронарный кровоток. Поэтому новорожденный с критическим стенозом легочной артерии рождается с неустойчивым состоянием гемодинамики.

Срок появления симптомов
Признаки порока появляются в первые дни жизни. Если порок не диагностирован сразу после рождения и не оказана помощь, то закрытие артериального протока приведет к снижению легочного кровотока, прогрессивной гипоксемии, ацидозу, кардиоваскулярному коллапсу и смерти.

Симптомы
Если нет ассоциированных пороков, то физическое развитие не нарушено. Новорожденные с критическим клапанным стенозом легочной артерии страдают цианозом после рождения, и систолическое давление в ПЖ равно системному или даже превышает его. У большинства пациентов с этим пороком есть адекватный шунт на уровне предсердий, что позволяет им поддерживать нормальный сердечный выброс. Больные привлекают внимание к себе при закрытии артериального протока, когда происходит внезапное резкое ухудшение гемодинамики. В зависимости от степени сужения легочного клапана антеградный кровоток в легочную артерию может быть достаточным для поддержания стабильного состояния некоторых пациентов. Однако для них типичны тахипноэ и тахикардия, а в наиболее тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром с появлением цианоза и метаболических расстройств.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины во втором и третьем межреберьях. При критическом стенозе шум бывает менее интенсивным из-за снижения сердечного выброса и малого объема кровотока через узкий легочный клапан. Вследствие характерной трикуспидальной регургитации выслушивается голосистолический шум у нижнего края грудины слева. Функционирование артериального протока создает грубый шум у верхнего левого края грудины. Кардиомегалия из-за увеличения ПП сопровождается расширением границ сердца преимущественно вправо и пульсацией сердечной области.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет видеть расширение сердечной тени и снижение кровенаполнения сосудов малого круга, степень которого зависит от функционирования артериального протока.

На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки выраженной гипертрофии ПЖ.

Допплерэхокардиография с цветовым допплеровским картированием обеспечивает наибольшую диагностическую информацию о данном пороке. С ее помощью оцениваются изменения легочного клапана и степень сужения на его уровне, состояние трикуспидального клапана, ПЖ, размер овального окна либо ДМПП, функционирование артериального протока.

Катетеризация сердца и ангиокардиография играют вспомогательную роль и показаны в случаях критического стеноза легочного клапана. При катетеризации уточняется морфология легочных и коронарных артерий. Чрескожная баллонная ангиопластика является методом выбора при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При ангиокардиографии определяются локализация и тяжесть обструктивного повреждения легочной артерии. Клапанное кольцо легочной артерии может быть близким к норме по диаметру либо гипопластичным. Правый желудочек тоже может быть гипоплазирован и иметь дефекты наполнения вследствие выраженной гипертрофии его стенок.

Оперативное лечение критического клапанного стеноза легочной артерии
Большинство новорожденных с критическим клапанным стенозом легочной артерии требуют последовательных оперативных вмешательств методами, обеспечивающими возможность бивентрикулярной коррекции.

Предынтервенционное ведение пациентов с критическим стенозом легочной артерии включает установку внутривенного катетера и инфу-зию простагландина Е, что следует начать даже до установления точного топического диагноза. Дополнительно выполняются искусственная вентиляция легких, внутривенное введение инотропных препаратов и коррекция метаболического ацидоза, если это требуется.

В отдельных случаях, при рестриктивном межпредсердном сообщении, нужна ургентная баллонная атриосептостомия. После этих мероприятий проводится диагностическая ангиография с последующей баллонной ангиопластикой.

После успешной декомпрессии ПЖ у многих пациентов сохраняется цианоз и они нуждаются в продолжении инфузии простагландина Е1 для поддержания достаточного легочного кровотока. Для восстановления нарушенной диастолической функции ПЖ может потребоваться достаточное количество времени, прежде чем антеградный кровоток через легочную артерию станет адекватным. После этого ребенок перестанет нуждаться в инфузии простагландина Е1.

Минимальный либо умеренный цианоз может сохраняться в течение нескольких недель либо месяцев после первоначального лечения, поскольку продолжает функционировать умеренный право-левый сброс на уровне предсердий. В большинстве случаев динамическая обструкция выводного тракта ПЖ вследствие выраженной гипертрофии его стенок постепенно регрессирует и антеградный кровоток через легочную артерию возрастает. В некоторых случаях нужна повторная река-тетеризация на основании данных динамической эхокардиографии, а также повторная ангиопластика. Иногда цианоз не исчезает и требуется системно-легочный шунт для ухода от инфузии простагландина Е1.

Для оставшихся цианотичными детей следует повторить катетеризацию в возрасте 6-12 мес. Баллонная окклюзия межпредсердной перегородки проводится для того, чтобы оценить, существует ли разделение двух кругов кровообращения с нормальной последовательной циркуляцией. После этого межпредсердный дефект может быть закрыт хирургически либо с помощью транскатетерного окклюзирующего устройства.

Подобная же тактика относится к больным, которым был наложен системно-легочный шунт. При повторной катетеризации следует выполнить тест на окклюзию шунта, и если оксигенация при этом остается удовлетворительной, шунт следует окклюзировать спиралью. Затем надо провести пробную окклюзию предсердного дефекта и, если давление в ПП при этом не возрастает, уровень оксигенации в верхней полой вене остается стабильным, а системное артериальное давление не снижается, можно закрыть межпредсердный дефект окклюзирующим устройством. Иногда предсердный дефект не может быть закрыт одновременно с окклюзией протока, и в этих случаях следует повторить такую попытку через 3 мес. Если же предсердный шунт закрыть нельзя, то планируется однолибо полуторажелудочковая коррекция.

Первичным показанием к хирургической вальвулотомии является безуспешная попытка баллонной дилатации. В редких случаях кольцо легочного клапана либо ПЖ отчетливо гипоплазированы. Хотя в этих случаях хирургическое лечение обоснованно, все же почти во всех случаях у новорожденных делают попытку баллонной ангиопластики как первоначальное лечение. В тех редких случаях, когда принято решение о первичном хирургическом лечении стеноза, можно выполнить открытую вальвулотомию с искусственным кровообращением либо закрытую валь-вулотомию. Большинство хирургов отдают предпочтение первому методу.

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

• Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
• Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
• Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
• Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

• Легкая степень;
• Средняя степень;
• Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

• 1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
• 2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
• 3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
• 4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

• Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ , наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
• Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности . При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
• Генетическая расположенность . В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
• Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка . На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
• Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское , при вынашивании ребенка;
• Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

• Заболевание группы ревматизмов . Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
• Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого . Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
• Отложение атеросклеротических бляшек . Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
• Давление на артерию легкого снаружи . В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
• Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

• Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
• Тяжелое дыхание;
• Возможны потери сознания;
• Слабый набор массы тела;
• Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

• Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
• Головокружения и потери сознания;
• При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
• Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
• Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
• Происходит пульсация вен шейного отдела;
• Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

• При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
• Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
• Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
• Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
• Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

• Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
• Ультразвуковое исследование сердца . При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
• Рентген органов грудной клетки . Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
• Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
• Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
• Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

• Гликозиды;
• Витаминные комплексы;
• Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

• При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
• При подклапанном стенозе . При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
• При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
• Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

• Поддержание здорового образа жизни;
• Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
• Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
• При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
• Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
• Больше гулять на свежем воздухе;
• Наблюдаться у акушера-гинеколога;
• Отказаться от курения и алкоголя;
• Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 - сужение устья легочной артерии (43% случаев - на уровне клапана легочной артерии, 43% - в области конуса легочной артерии, 14% - одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 - дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка - подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% - подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.

В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

Величина систолического давления в правом желудочке может достигать

300 мм рт. ст. вместо нормальных 25-30 мм рт. ст.

Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения. Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

В области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины - пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется. Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе - 5-10%.

Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т. 30 лет), закончилась

срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное кесарево сечение (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С. 22 лет), беременность наступила через 3 года, у другой (Л. 27 лет) - через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

Третья больная (К. 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33-34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; абортом (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.

Новые статьи

Эффективны: топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: диетических вмешательств; длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: - из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: первичную, вторичную и третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Изолированный стеноз легочной артерии — Пороки сердца

Страница 40 из 46

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного типа, он встречается в 2,5-2,9% случаев врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия.

Рис. 93. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Чаще всего наблюдается изолированный клапанный стеноз- около 80% случаев всех стенозов легочной артерии (рис. 93). Сравнительно редко встречается изолированный стеноз инфундибулярного отдела правого желудочка и легочного клапана. Ствол легочной артерии за местом клапанного сужения может быть значительно расширенным.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлена затруднением выброса крови из правого желудочка в легочную артерию. Следствием этого является подъем давления в правом желудочке, усиление его сокращений и развитие гипертрофии миокарда.

Повышение правожелудочкового давления происходит в том случае, если площадь поперечного сечения уменьшается на 40-60%.

По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, повышается конечнодиастолическое и средпедиастолическое давление. В соответствии с подъемом диастолического давления происходит повышение давления в правом предсердии, полых венах и т. д.

Дистальнее сужения легочной артерии регистрируется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При изолированном клапанном сужении в момент выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сразу регистрируется резкий подъем систолического давления и падение диастолического (рис. 94). При подклапанном сужении в момент прохождения катетера через область сужения ниже клапана регистрируется снижение лишь диастолического давления при неизменном систолическом и соответственно увеличенном пульсовом давлении, а в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка отмечается резкий подъем систолического давления.

Рис. 94. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с клапанным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелкой указан «перепад» давления на суженном легочном клапане.

При комбинированном сужении вначале регистрируется градиент давления по клапанному типу, а затем вторичный подъем систолического давления, когда катетер проходит в подкапанное сужение (рис. 95).

Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено.

Симптоматика. У детей первого года жизни симптомы заболевания часто отсутствуют. Однако при очень резком стенозе уже у новорожденных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность с цианозом. Изучение естественного течения неосложненного стеноза

легочной артерии показывает, что нарастание степени стеноза в возрасте до 1 года наблюдается намного чаще, чем в более старших возрастных группах.

Клиническая картина порока у детей более старшего возраста зависит в значительной степени от величины сужения. В легких случаях течение порока благоприятно и пациент может в течение всей жизни не предъявлять жалоб.

Рис. 95. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с комбинированным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелками указаны «перепады» давления в области подклапанного и клапанного сужений.

При более выраженном стенозе наиболее частая жалоба - одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Некоторые дети жалуются на сердцебиение и боли в области сердца. Иногда боли напоминают стенокардию, они возникают, по-видимому, вследствие ишемии перегруженной мышцы правого желудочка. В некоторых случаях наблюдаются головокружения, склонность к обморокам и сухой кашель.

Физическое и умственное развитие большинства больных, достигших взрослого возраста, нормальное.

При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный горб - следствие гипертрофии правого желудочка.

При пальпации определяется систолическое дрожание в области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины.

Рис. 96. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) больного с клапанным стенозом легочной артерии.

Перкуторно выявляется увеличение сердца вправо.

При аускультации обычно выслушивается грубый скребущий систолический шум по левому краю грудины с эпицентром во втором межреберье.

Для клапанного стеноза патогномонично отсутствие или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация систолического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум с точкой максимального звучания в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины.

На фонокардиограмме регистрируется характерный систолический шум, который в большинстве случаев доходит до II тона и может переходить в аортальный компонент этого тона (рис. 96). При резком клапанном стенозе шум обыкновенно начинается вскоре после окончания I тона, он бывает продолжительным, достигает максимума в позднем периоде систолы и характеризуется типичной веретенообразной формой.

Рис. 97. Рентгенограмма грудной клетки больного с клапанным стенозом легочной артерии (прямая проекция).

При рентгенологическом исследовании в случаях выраженного стеноза выявляется увеличение правых желудочка и предсердия (рис. 97). Характерно выбухание второй дуги по левому контуру сердца, связанное с постстенотическим расширением легочной артерии.

Патогномонично также несоответствие расширения легочной артерии и обедненного или нормального легочного рисунка.

При рентгенокимографии отмечается увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка и ослабление пульсации корней легких.

Электрокардиографическое исследование при выраженном стенозе выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого сердца, в некоторых случаях наблюдается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

При апекскардиографии обращает внимание появление на нисходящем колене кривой «зазубрин», которые расцениваются как следствие затрудненного выброса крови (рис. 98). На нисходящем колене систолической части кривой отмечаются систолическое «плато» и вторая систолическая волна выброса.

На флебограмме отмечается высокая волна «А».

При катетеризации обнаруживается нормальное насыщение крови кислородом в правых камерах сердца и легочной артерии. Характер кривых давления описан в разделе, посвященном гемодинамике.

Важным методом исследования при стенозе легочной артерии является ангиокардиография. Контрастное вещество вводят непосредственно в правый желудочек. При этом можно определить уровень сужения, степень клапанного стеноза, наличие инфундибулярного стеноза. Отчетливо видно расширение ствола легочной артерии - постстенотическое расширение (рис. 99).

Рис. 98. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного.

Дифференцировать изолированный стеноз легочной артерии приходится с триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым артериальным протоком и дефектами перегородки сердца.

Рис. 99. Ангиокардиограмма того же больного. Стрелкой указан суженный легочный клапан.

Прогноз порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. В легких случаях больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может продолжать развиваться недостаточность правого желудочка, которая является основной причиной внезапной смерти больных в возрасте в среднем 20 лет.

Лечение.

Показаниями к оперативному лечению детей в возрасте до 1 года служат наличие таких клинических симптомов, как сердечная недостаточность, цианоз, давление в правом желудочке более 75 мм рт. ст. Методом выбора является открытая вальвулотомия с использованием искусственного кровообращения или окклюзии путей притока крови. Такая же операция производится и в более старшем возрасте при клапанном стенозе. При инфундибулярном стенозе показана операция в условиях искусственного кровообращения, она заключается в иссечении избыточных тканей в области выходного отдела правого желудочка. Результаты оперативного лечения, как правило, хорошие.

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

• подклапанная;
• надклапанная;
• клапанная (наиболее распространенная – 90%);
• комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево . Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца . В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

• обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
• набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

• приобретенный;
• врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа :

• негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
• генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

• инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
• увеличение лимфатических узлов;
• онкологические образования;
• миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно .

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

• септического эндокардита;
• сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

• повышенная утомляемость;
• болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
• возникновение одышки при физической нагрузке;
• сонливость;
• предобморочные состояния и обмороки;
• частое головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• синюшность губ;
• цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

• частые простудные заболевания;
• задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
• обморочные состояния;
• стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

При первых признаках развития болезни следует незамедлительно обратиться к врачу. В лечении помогут специалисты: кардиолог и кардиохирург.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия :

• Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
• Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, .
• Биохимический и общий анализ крови и мочи;
• ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
• УЗИ сердца;
• Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
• Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
• Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
• Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение . Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику .

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

• Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
• Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
• Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

При клапанном и периферийном стенозе легочной артерии возможно эндоваскулярное лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят её лечение. Специалисты рекомендуют профилактику , риск проявления которого достаточно высок.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

• исключение рисков во время беременности;
• ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
• ранняя диагностика и лечение болезни;
• нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
• исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни , провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.