Дефект межжелудочковой перегородки у взрослых. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и плода — распространенный, но не критичный порок сердца

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение

ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный Легочный компонент II тона не усилен Вывод: маленький ДМЖП		Симптоматическое течение Признаки сброса крови слева направо Усиление легочного компонента II тона Сердечная недостаточность Вывод: большой ДМЖП
↓		↓
Наблюдение в течение 1 года		ЭхоКГ
↓	↓	↓			↓
Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие	Шум остается	Сопутствующих пороков нет			Сопутствующие пороки есть
↓	↓	↓	↓		↓
На­блюд­ение не тре­буется	ЭхоКГ	Суб­аорталь­ный, под­ле­гоч­ный или суб­три­кус­пи­даль­ный де­фект	Тра­бе­куля­рный или пери­мем­бра­нозный де­фект		Ле­чение сопут­ствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП
		↓	↓
Ин­фун­ди­бу­ляр­ный ДМЖП ←		Опе­ра­ция	Кон­серва­тивное ле­чение	→	(2) Ре­зуль­таты ле­че­ния удов­летво­рительные или хо­ро­шие
↓	↓	↓			↓
Кон­суль­та­ция кар­дио­ло­га Возможна операция	Мы­шеч­ный или пе­ри­мем­бра­но­зный ДМЖП	Кон­серва­тивное лечение не­эффек­тив­но			Кон­сер­ва­тивное ле­че­ние
	↓	↓			↓	↓
	На­блю­де­ние Про­фи­лак­тика ин­фек­цион­ного эндо­кар­ди­та	Опе­ра­ция			(3) Ре­ци­диви­рует сер­дечная не­доста­точность Час­тые пневмонии Синд­ром Дауна	Ре­зуль­таты лечения удов­летво­рительные или хо­рошие
					↓	↓
					Операция	Кон­серва­тивное ле­чение
					(4) Социальные показания←
					↓	↓
					Операция	Социальных показаний к операции нет
						↓
					(5) Ок­ружность головы уве­личивается мед­ленно←	Кон­сервативное лечение
					↓	↓
					Опе­рация	(6) Ок­ружность головы увеличивается нормально
						↓
					(7) Ос­тается большой сброс крови слева направо←	Продолжать кон­серв­ативное лечение до 1 года
					↓
					Операция	(8)Сброс крови слева направо уменьшился
						↓
					ЭхоКГ
					↓	↓	↓
					(9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия	(10) Большой ДМЖП Об­струкция вы­носящего тракта правого желудочка	ДМЖП умень­шился Ле­гочной гипер­тензии нет
					↓	↓	↓
					Опе­рация	Опе­рация	Про­филак­тика ин­фек­ционного эндо­кардита

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Дефект межжелудочковой перегородки - одна из врожденных аномалий развития сердца, возникает на стадии формирования органов и систем плода в первые 8 недель беременности. Частота возникновения этого порока колеблется по разным данным от 17 до 42% от всех врожденных изменений сердца у детей. Зависимости от пола ребенка не прослеживается.

Проявляется единственным структурным нарушением или в составе (в группе из четырех пороков).

По клинической классификации относится к патологии, приводящей к сбросу крови из левых отделов в правые.

Основные причины

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

• инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
• ранний токсикоз беременности;
• побочное действие лекарственных препаратов;
• голодные диеты матери;
• недостаток витаминов в питании беременной женщины;
• возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
• хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, );
• радиационное облучение;
• генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа - мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение нормального внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические признаки заболевания зависят от величины дефекта, продолжительности заболевания, скорости нарастания изменений гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» - более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

• Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
• Возможны носовые кровотечения и обмороки.
• Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
• Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
• Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
• Кашель становится постоянным.
• Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый , влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Картина равномерно расширенного сердца

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Какие операции применяются

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Прогноз

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.

Проблемы дифференциальной диагностики при изолированном ДМЖП с большим лево-правым сбросом возникают у младенцев и у детей старшего возраста при высоком ЛСС. В случаях, когда эхокардиографические данные сомнительные, показана катетеризация сердца для подтверждения наличия ДМЖП и сопутствующих аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать от всех пороков, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией:

общего артериального ствола;

дефекта аортолегочной перегородки;

отхождения магистральных сосудов от правого желудочка;

от изолированного стеноза легочной артерии;

врожденной недостаточности митрального клапана;

стеноза аорты.

Естественное течение

Небольшие дефекты обычно клинически себя не проявляют, если не возник бактериальный эндокардит в острой или подострой рецидивирующей форме с развитием ревматического синдрома.

При средних и больших дефектах отмечаются замедление роста и развития, снижение переносимости нагрузки, повторяющиеся легочные инфекции, сердечная недостаточность в младенческом возрасте.

Спонтанное уменьшение или закрытие дефекта

Спонтанное уменьшение размера или закрытие межжелудочкового дефекта является частым феноменом. Впервые этот факт описал French в 1918 г. Он обнаружил, что у маленького мальчика шум и дрожание исчезли к 5 годам. В настоящее время этот феномен зафиксирован при перимембранозных и мышечных дефектах в различном возрасте – от внутриутробного до взрослого. Согласно исследованию Paladini и соавторов, 46% дефектов закрываются до родов, 23,1% – в течение первого года жизни и только 30,8% остаются открытыми. Из них только 15,8% дефектов диаметром менее 3 мм персистируют, в то время как 71,4% дефектов диаметром более 3 мм открыты. Как и следовало ожидать, ни один из несоосных дефектов не закрылся в отличие от перимембранозных дефектов и мышечных трабекулярных дефектов. Такие же данные приводят и другие авторы.

Вероятность спонтанного закрытия дефектов существенно уменьшается после первого года жизни. В одном из исследований обнаружено, что к 10-летнему возрасту 75% маленьких дефектов спонтанно закрываются, из них 83% составляют мышечные дефекты. Характерно, что частота закрытия дефектов у девочек больше, чем у мальчиков.

Механизмы закрытия перимембранозных и мышечных дефектов различны. Наиболее частым механизмом закрытия перимембранозных дефектов являются удвоение ткани трехстворчатого клапана или прогрессирующее приращение септальной створки трехстворчатого клапана к краям межжелудочкового дефекта. На основе ангиокардиографических признаков ДМЖП этот процесс ранее уподобляли так называемой аневризматической трансформации мембранозной перегородки. К настоящему времени стало ясно, что ткань, закрывающая перимембранозный дефект, не является ни аневризматической, ни исходящей из мембранозной перегородки. Аускультативная картина закрывающегося перимембранозного дефекта характеризуется появлением раннего систолического щелчка и позднего систолического шума крещендо. Эхокардиографические исследования подтвердили, что аневризма мембранозной перегородки указывает на тенденцию к спонтанному уменьшению или закрытию перимембранозного дефекта. Закрыться или уменьшиться в размерах могут не только маленькие, но и средние и большие дефекты. При этом уменьшаются признаки сердечной недостаточности.

Небольшие мышечные дефекты закрываются пробкой из фиброзной ткани, мышечными пучками или гипертрофированным миокардом правого желудочка.

Пролабирующие в дефект правая и некоронарная створки аортального клапана вначале уменьшают лево-правый сброс крови. Развитие недостаточности аортального клапана указывает на этот механизм закрытия дефекта. У некоторых пациентов выпадающая в правый желудочек створка может частично перекрыть выводной тракт. Большая аневризма мембранозной перегородки может также создавать препятствие току крови из правого желудочка.

Обструкция выводного тракта правого желудочка

У 3-7% больных развивается приобретенный мышечный стеноз выводного тракта правого желудочка, подробно описанный 50 лет тому назад. К сужению выводного тракта правого желудочка может привести смещение конусной перегородки кпереди, которое изначально создает градиент давления между желудочком и легочной артерией. Гипертрофия конусной перегородки со временем приводит к прогрессированию обструкции. У пациентов с перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки сужение обусловлено гипертрофией аномальных мышечных пучков правого желудочка. Гипертрофия способствует уменьшению размера дефекта перегородки. Развитие обструкции чаще наблюдается при правосторонней дуге аорты и более горизонтальной ориентация оси выводного тракта. Сужение выводного тракта сопровождается уменьшением лево-правого сброса, иногда с реверсией шунта и цианозом.

Недостаточность аортального клапана

Приоритет анатомического описания аномалии, включающей ДМЖП и аортальную недостаточность, принадлежит итальянскому патологоанатому Breccia и относится к 1906 г. Первое клиническое описание тоже сделано итальянскими врачами Laubry и Pezzi в 1921 г., что послужило основанием для названия аномалии их именами. В 1958 г. Scott и соавторы дали классическое описание синдрома.

Непосредственный контакт аортального клапана с ДМЖП в 1,4-6,3% случаев приводит к провисанию створок и аортальной недостаточности. В дальневосточном регионе частота его выше – 15-20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при субартериальном ДМЖП и реже – при перимембранозным дефекте. Через дефект в выводной тракт правого желудочка пролабируют смежные створки аортального клапана. Пролапс некоронарной створки отмечается при перимембранозном дефекте. Причиной пролапса створок является дефицит мышечной опоры и присасывающий эффект инжекции высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект. На ранней стадии пролабирование створки происходит только в систолической фазе сердечного цикла вследствие эффекта Venturi. В более поздней стадии провисание прилежащей к дефекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воздействует на увеличенную площадь растянутой створки. Дальнейшее прогрессирование недостаточности обусловлено значительным повреждением створок и расширением кольца. Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть дефект. Шунт крови исчезает, а аортальная недостаточность прогрессивно увеличивается.

Некоторые случаи аневризмы синуса Valsalva, вероятно, являются этапом пролабирования аортального клапана с полной облитерацией дефекта. Изредка в пролабирующей створке возникает перфорация с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Клинически заметная регургитация никогда не возникает в течение первого года жизни, хотя при двухмерной ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уже в раннем возрасте обнаруживают деформацию, удлинение и пролабирование аортальных створок в дефект и минимальную аортальную недостаточность. Возникшая недостаточность аортального клапана постепенно прогрессирует.

Пролабирование створки аортального клапана у 40% пациентов сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии. Обструкция может иметь двоякое происхождение: анатомическая, появившаяся вследствие инфундибулярной гипертрофии, и функциональная, обусловленная гернизацией аортальной створки через дефект. По иследовательским данным, величина систолического градиента давления у таких больных колебалась в пределах от 15 до 106 мм рт. ст. У 2 больных обструкция напоминала тетраду Фалло.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция обычно локализуется выше дефекта и иногда ниже него. Она встречается у новорожденных, может быть следствием прогрессирования изначально невыраженной патологии или приобретенной аномалией. Сужение представляет собой мышечное или фиброзно-мышечное образование. Субаортальный стеноз может быть обусловлен одним из трех механизмов:

задней несоосностью выводной перегородки;

отклонением кзади и скручиванием инфундибулярной перегородки;

переднелатеральным мышечным валиком.

Отклонение и скручивание перегородки создают сужение вдоль переднего и верхнего краев дефекта, который часто расположен в центральной части мышечной перегородки и сопровождается наличием дополнительной трабекулы, пересекающей выводной тракт. Переднелатеральный мышечный валик представляет собой мышечный выступ между левой коронарной створкой аортального клапана и передней створкой митрального клапана, простирающийся в переднебоковую стенку левого желудочка. Это образование встречается в 40% нормальных сердец. Когда валик необычно сильно выдается при ДМЖП, он может создать обструкцию трактов оттока и притока левого желудочка. После операции суживания легочной артерии субаортальный стеноз может возникнуть или увеличиться. Вклинение мышечного валика вдоль линии прикрепления передней створки митрального клапана к перегородке приводит к разъединению митрального и аортального клапанов – анатомическому признаку отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка. В редких случаях аномальный мышечный валик, простирающийся от передней створки митрального клапана до поверхности перегородки, образует так называемую аркаду митрального клапана, которая создает субаортальную обструкцию. Дискретный субаортальный стеноз чаще имеет вид фиброзного уступа и реже – фиброзно-мышечного уступа или диафрагмы. Фиксированный короткий стенозирующий сегмент часто ассоциируется со спонтанным закрытием или уменьшением размера перимембранозного дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки часто сочетается с аномальными мышечными пучками в правом желудочке.

Обструктивная болезнь легочных артериальных сосудов и синдром Eisenmenger

Среди пациентов с ДМЖП приблизительно 10% являются кандидатами на развитие обструктивной болезни легочных сосудов. Niwa и соавторы изучили исходы заболевания у 47 взрослых пациентов с синдромом Eisenmenger в возрасте от 23 до 69 лет и в сроки наблюдения от 5 до 18 лет. У 68% больных была невыраженная или вовсе отсутствовала регургитация на легочном клапане, у 32% она была умеренной или тяжелой. Недостаточность трехстворчатого клапана отсутствовала у 55% пациентов и была умеренной или тяжелой у 45%. Фракция выброса левого желудочка была нормальной у всех больных. Несмотря на то, что содержание тромбоцитов было нормальным, у 55% больных отмечались кожные кровоизлияния, у 61% – кровоточивость десен и у 11% – носовые кровотечения. У 57% пациентов имели место повторяющиеся кровохаркания, у 36% – тяжелые. По данным компьютерной томографии у 38% больных обнаружен распространенный тромбоз легочной артерии, у 75% – отмечена протеинурия, у 13% – приступы суправентрикулярной аритмии. За время наблюдения 14 пациентов умерли в возрасте 26-69 лет. Средний возраст умерших – 45±5 лет; из них 10 умерли внезапно. Причинами внезапной смерти были массивное внутрилегочное кровотечение – у 2 пациентов, разрыв аневризматически расширенного легочного ствола – у 1, расслоение восходящей аорты – у 1 и причина смерти не была установлена у 3 больных. Один больной умер от вазоспастического церебрального инфаркта на фоне устойчивой к лечению мигрени. При этом следует отметить, что в течение периода наблюдения ни в одном случае не был зарегистрирован бактериальный эндокардит.

По материалам Second Natural History, 54% из 98 неоперированных пациентов с ДМЖП и синдромом Eisenmenger были живы через 20 лет после установления диагноза. Вероятность выживания в течение 5 лет для пациентов в возрасте 10-19 лет составляет 95%, для пациентов старше 20 лет – 56%. Оуо и соавторы исследовали судьбу 106 взрослых пациентов в возрасте от 15 до 68 лет. Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза до смерти составила 5,4 года. В течение 1 года наблюдений жили 98%, 5 лет – 77% и 10 лет – 58% пациентов.

Инфекционный эндокардит

Частота бактериального эндокардита среди пациентов с ДМЖП составляет 14,5 случаев на 10 000 человеко-лет, причем в группе оперированных она составила 7,3 случая, а среди неоперированных – 18,7 случаев на 10 000 человеко-лет. Риск эндокардита выше у пациентов с меньшими дефектами и ниже в детском возрасте, увеличивается в подростковом и взрослом возрасте. После одного эпизода эндокардита риск рецидива повышен, поэтому хирургическое закрытие малых дефектов показано в целях профилактики этого осложнения, а не по гемодинамическим причинам.

Врожденные аномалии сердца у новорожденного очень пугают будущих родителей. При наличии дефекта перегородки межжелудочковой нарушается система кровообращения. Собой эта аномалия представляет отверстие между левым и правым желудочком сердца. Чаще всего из-за этого кровь из левого желудочка сердца поступает в правый, чем нарушает систему кровообращения ребенка. Разберемся, насколько страшна эта патология и существует ли лечение.

По каким причинам появляется этот дефект

На тысячу младенцев приходится около пяти, рожденных с этой аномалией. Развивается она на стадии закладки основных органов с 3-й по 10-ю неделю беременности. Причиной появления дефекта перегородки межжелудочковой (врачи для ее обозначения используют аббревиатуру ДМЖП) могут быть:

• предрасположенность, переданная по наследству;
• перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (грипп, краснуха, корь);
• курение и принятие спиртных напитков на ранних сроках беременности и стадии планирования;
• прием лекарственных средств с тератогенным действием (некоторые виды антибиотиков, психотропные препараты);
• воздействие радиации, токсинов и тяжелых металлов;
• стрессы.

Чаще всего появляется порок под воздействием сразу нескольких причин. Нельзя быть уверенным, что принятие алкоголя или лекарственных средств на сто процентов приведет к ДМЖП или другим аномалиям развития, поэтому женщинам во время беременности необходимо консультироваться у врача и своевременно проходить ультразвуковое исследование.

Принятая врачами классификация

ДМЖП может быть как изолированным врожденным пороком сердца, так и стать составной частью другого заболевания сердца или сосудов.

Во время диагностики оценивается размер отверстия в перегородке. Для сравнения берется диаметр аортального отверстия.

Классификация по размеру выглядит следующим образом:

• малый дефект (от 1-2 мм до 10);
• крупный (превышает в диаметре сантиметр).

Еще одна классификация аномалии развития сердца по ее локализации. В этом случае патологию разделяют на три типа:

1. Мышечная – располагается вдали от проводящей системы сердечных клапанов. Если размеры отверстия небольшие, то в большинстве случаев оно закрывается самостоятельно. В этом случае болезнь только наблюдают, регулярно делая новорожденному УЗИ сердца.
2. Перимембранозный – располагается в верхнем сегменте ниже клапана аорты. Чаще всего диаметр такого отверстия небольшой, оно также закрывается самостоятельно по мере взросления ребенка.
3. Надгребниевый порок – самый сложный. При нем отверстие располагается на границе выводящих сосудов, что существенно влияет на кровообращение. Самостоятельно оно закрывается очень редко.

В большинстве случаев опасности появление ДМЖП не несет, важно лишь регулярно наблюдаться у специалиста.

Чем может быть осложнен дефект перегородки между желудочками

Стоит отметить, что неопасна только патология малых размеров до 5 мм, в этом случае особого наблюдения за ней не требуется. Если размер порока – от 5 до 10 мм, необходимо регулярно посещать с ребенком кардиолога.

Патологии свыше одного сантиметра у новорожденных являются причиной развития сердечной недостаточности. Развивается она в первые дни и месяцы жизни ребенка. ДМЖП может также являться причиной одного из заболеваний:

• легочная гипертензия, перерастающая в синдром Эйзенменгера;
• острая сердечная недостаточность;
• воспаление внутрисердечной оболочки (эндокардит);
• тромбоз;
• инсульты.

Еще одной является нарушение работы клапанов сердца. Оно может привести к формированию дополнительных патологий – пороков клапанной системы сердца.

Какими симптомами сопровождается аномалия

При наличии любого из типов патологии перегородки сердца симптомы в первые дни жизни новорожденного развиваются следующие симптомы:

1. Во время плача наблюдается посинение кожи, особенно носогубного треугольника и конечностей. При крупных дефектах кожа синеет даже в те моменты, когда ребенок находится в состоянии покоя.
2. При кормлении малыша могут появиться проблемы, без видимых причин он отказывается от еды или питается небольшими порциями.
3. Из-за проблем с кормлением и кровоснабжением дети с ДМЖП отстают в эмоциональном и физическом развитии. У них наблюдается недостаток веса и замедленный рост.
4. Еще одним симптомом является повышенная утомляемость и сонливость.
5. В области конечностей и живота порой наблюдаются отеки.
6. На приеме педиатр способен обнаружить нарушения ритма сердца. В более старшем возрасте (при ползании, ходьбе или переворотах) родители могут наблюдать у малыша одышку.

Все перечисленные выше симптомы появляются при крупном аномальном отверстии в перегородке, малое же практически не беспокоит ребенка. Признаки небольшой по размеру патологии можно обнаружить только во время проведения ежемесячного осмотра у педиатра или кардиолога. Врачу не составит труда обнаружить грубый систолический шум при работе сердца.

Если патология значительна, то у ребенка можно заметить сердечный горб – выпячивание грудной клетки в районе сердца. Крупная патология, которая не была вовремя замечена, проявить себя способна не сразу. Примерно в возрасте старше 3-х лет малыш может начать жаловаться на боли в груди, сопровождающиеся кровотечением из носа и обмороками.

Диагностика

Контролировать необходимо любой порок, в том числе и компенсированную разновидность ДЖМП. Помните, что ситуация может измениться в лучшую или худшую сторону по мере взросления ребенка. Родителям, новорожденным которых диагностировали эту аномалию развития, необходимо контролировать поведение и самочувствие ребенка с первых дней жизни.

При появлении следующих симптомов нужно срочно проконсультироваться с кардиологом и педиатром:

• чрезмерная сонливость;
• плач без причины;
• плохой набор веса.

Чаще всего врачи назначают дополнительные обследования:

1. ЭКГ, в ходе которого определяют степень перегрузки желудочков и присутствие легочной гипертензии. У людей, которые достигли старшего возраста и имеют этот порок сердца, в ходе исследования может выявиться аритмия и нарушение проводимости.
2. Фонокардиография позволяет зафиксировать систолический шум в районе 3-4 межреберья слева.
3. ЭхоКГ фиксирует нарушения кровообращения в сосудах, исходя из этого может быть поставлен окончательный диагноз ДЖМП.
4. На УЗИ сердца оценивается работа миокарда, его структура, проходимость и состояние. В ходе исследования замеряется два важных показателя: величина сброса крови и давление ее в легочной артерии.
5. На рентгенографии смотрят на легкие и органы грудной клетки. При развитии ДЖМП может появится усиление легочного рисунка, увеличение размера сердца и пульсация корней легких.
6. В некоторых случаях может потребоваться зондирование сердца, во время которого замеряется давление в желудочках и легочной артерии. Порок межжелудочковой перегородки порой вызывает повышенную оксигенацию крови, которую также несложно определить при зондировании.
7. Низкие показатели при диагностике с помощью пульсоксиметрии являются признаком серьезных патологий сосудистой системы или сердца.
8. Состояние структур сердца оценивается при помощи катетеризации. Также в ходе процедуры замеряется давление в камерах сердца.

Исследования назначают в зависимости от возраста больного и выраженности симптомов аномалии перегородки. Полный спектр диагностических мер назначают пациентам старшего возраста, ведь раньше не было перинатальных исследований и контроля за состоянием здоровья детей до года. В силу отсутствия ранней диагностики у многих людей заболевание может обнаружится достаточно поздно.

Профилактические меры и лечение

В 95% случаев отверстие в межжелудочковой перегородке затягивается до момента, когда ребенку исполнится 4 года. До этого момента болезнь нужно только контролировать. При крупной патологии, когда отверстие не зарастает долгое время, может быть назначено хирургическое вмешательство. Перед ним проводится курс консервативного лечения, которое направлено на нормализацию давления и сердечного ритма. Также медикаментами поддерживается работа миокарда.

В качестве профилактики, еще на стадии планирования ребенка, стоит отказаться от курения, алкоголя. На время лечения сильными фармакологическими препаратами необходимо воздержаться от намерений зачать ребенка. Не стоит также заниматься самолечением. Если вашему ребенку поставили диагноз ДЖМП, старайтесь не опускать руки, ведь в большинстве случаев порок можно вылечить без ущерба для качества жизни малыша.

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

А. Типы

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Д. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.