Зона барабанные палочки. Пальцы - барабанные палочки как симптом. Что Вам нужно знать

БАРАБАННЫЕ ПАЛЬЦЫ (правильнее пальцы в виде барабанных палочек ) - пальцы с колбовидным утолщением ногтевых фаланг, сходные по форме с барабанными палочками. Употребляемое иногда для обозначения таких пальцев название «гиппократовы пальцы» неправильно, так как Гиппократ описал изменения только ногтей, приобретающих сходство с часовыми стеклами (см. Гиппократа ноготь). Барабанные пальцы встречаются при хронических нагноительных заболеваниях легких, особенно при бронхоэктазах, эмпиеме плевры, кавернозном туберкулезе легких, раке легких, при врожденных пороках сердца, подостром септическом эндокардите, циррозах печени и некоторых других заболеваниях. Утолщение дистальных фаланг происходит главным образом за счет мягких тканей (разрастание соединительнотканных элементов, отек мягких тканей, надкостницы). В дальнейшем могут развиться периостальные разрастания дистальных фаланг, а также других костей. Некоторые авторы считают, что барабанные пальцы являются начальной стадией легочной гипертрофической остеоартропатии, описанной в 1890 году Мари (P. Marie). В 1891 году подобные же изменения костей у больных с заболеваниями легких и сердца описал Бамбергер (Е.Bamberger). Эти изменения иногда обозначают как болезнь Мари - Бамбергера (см. Бамбергера-Мари периостоз), однако это спорно. Развитие барабанных пальцев при нагноениях легких может наступить уже в течение третьего месяца болезни, а начальные изменения дистальных фаланг - появиться еще раньше. Развитие барабанных пальцев является показателем перехода нагноения легких в хронический процесс. После успешного радикального хирургического вмешательства барабанные пальцы могут подвергнуться обратному развитию (Н. А. Дымович). Обычно барабанные пальцы одинаково выражены с обеих сторон, на ногах - слабее, чем на руках. В отдельных случаях описано одностороннее развитие барабанных пальцев (аневризма подключичной артерии и др.). Происхождение барабанных пальцев объясняют токсическим действием веществ, всасывающихся из гнойных и гнилостных очагов, венозным застоем, рефлекторно-трофическими нарушениями. Редко барабанные пальцы обусловлены наследственной аномалией и не являются симптомом хронических воспалительных процессов в организме и врожденных пороков сердца.

Библиогр.: Болезни системы дыхания, под ред. Т. Гарбиньского, пер. с польск., Варшава, 1967; Дымович Н. А. Значение барабанных пальцев в прогнозе легочных нагноений, Клин, мед., т. 28, № 7, с. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S у m ο n L. a F a J-t о v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l’os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, p. 1, 1890; Mullins G.M. a. LenhardR.E. Digital glub-bing in Hodgkin disease, Johns Hopk. med. J., v. 128, p. 153, 1971.

П. E. Лукомский.

Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем - пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа - ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари - Бамбергера) - множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С - D становится длиннее А - В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ - величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари - Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари - Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари - Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях - амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари - Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах - 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни - 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры - 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа - 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ - один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко - у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» - одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА - одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, - вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера - Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли - увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ - вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена - Соланта - Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, - одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Изменение пальцев, которые теперь напоминают “барабанные палочки” – что это такое? Это разрастание соединительной ткани дистальных фаланг пальцев на руках и ногах. Особенно заметны изменения на тыльной стороне поверхности пальцев. Иногда у человека можно наблюдать ногти с увеличенной выпуклостью. Это никоим образом к «барабанным палочкам» не относится, т.к. «барабанные палочки» – это разрастание мягких тканей с подъемом основания ногтя и исчезновением подногтевого угла.

Впервые на подобные изменения обратили внимание еще во времена Гиппократа, в 19 веке была описана гипертрофическая остеоартропатия, которая часто сочеталась с таким видоизменением дистальных фаланг. Затем была установлена связь между появлением «барабанных палочек» и бронхогенной карциномой, бронхиальной астмой, муковисцидозом, абсцессом легкого, эндокардитом.

«Барабанные палочки» сами по себе безболезненны, хотя больные в ряде случаев могут отмечать дискомфорт в пальцах. Болезненность отмечается при гипертрофической остеоартропатии.

Как было указано выше, «барабанные палочки» появляются как на верхних, так и на нижних конечностях одновременно, но в ряде случаев можно наблюдать и изолированное изменение (только на руках или ногах). Такое случается, если у больного имеются цианотические формы врожденного порока сердца. При этом кровь, бедная кислородом, попадает либо в верхнюю, либо в нижнюю часть тела. Причинами изменений может служить:

а) открытый артериальный проток с легочной гипертензией. При этом обратный сброс крови сопровождается цианозом стоп, а цианоз рук отсутствует.

б) выход аорты/легочной артерии из правого желудочка. Последнее часто дает сочетание с с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. При этом оксигенированная кровь попадает в легочную артерию, шунтируется через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и брахиоцефальных сосудов, попадая в верхние конечности. В результате цианотичными и деформированными оказываются пальцы рук, а стопы остаются интактными.

Но бывают состояния, когда «барабанные палочки» появляются только на одной стороне. Причины этого следующие:

– аневризма аорты

– аневризма подключичных артерий

– опухоль Панкоста

– лимфангит

– наложение артериовенозной фистулы для гемодиализа.

Увеличение же выпуклости ногтей – это отдельный симптом, который может быть и не связан с барабанными палочками. Он может чаще, чем последние, говорить о хронических заболеваниях, ослабляющих человека (рак легкого, туберкулез легких, ревматоидный артрит). Трансформация ногтя развивается гораздо медленнее, чем «барабанные палочки». Изменение ногтевого валика начинается через 1 месяц после начала действия фактора и заканчивается приблизительно через 6 мес. За это время и происходит формирование нового ногтя с деформацией по типу часового стекла.

Диагностические критерии деформации пальцев по типу «барабанных палочек».

Диагностика, как было сказано, проводится не по увеличению выпуклости ногтей, а по:

1) Исчезновению подногтевого угла Ловибонда. Это угол между основанием ногтя и окружающей его кожи. В норме он меньше 180 гр. Если развиваются «барабанные палочки», этот угол либо исчезает, либо становится больше указанной цифры.

Исчезновение угла можно наглядно продемонстрировать, приложив к ногтю карандаш. В норме между ногтем и карандашом отчетливо виден просвет. При «барабанных палочках» этого просвета не будет и карандаш будет плотно прилежать к ногтю. См. рисунок 1.

Другой тест – симптом Шамрота. При «барабанных палочках» ромбовидный

Просвет исчезает. Рисунок 3 . В норме при соединении дистальных фаланг парных пальцев между ними присутствует ромбовидный просвет.

2) Способности ногтя к баллотированию. В результате повышенной рыхлости мягких тканей у основания ногтя, ногтевая пластинка приобретает повышенную упругость при пальпации. Если нажать на кожу выше ногтя, то он будет погружаться в мягкие ткани и приближаться к кости. При отпускании кожи ноготь пружинит назад и наружу. Это и есть баллотирование.

Наглядно это можно продемонстрировать следующим образом. Нажмите указательным пальцем на кожу левого среднего пальца непосредственно выше ногтя. При отсутствии изменений ногтевая пластинка будет ощущаться как плотная структура, соединенная с костью. А теперь оттяните свободный край ногтя среднего пальца большим пальцем левой руки и повторите нажатие. При этом отошедшая от кости ногтевая пластинка будет погружаться при нажатии вниз, а после прекращения давления распрямляться, будто ноготь находится на эластичной подушке.

Баллотирование может в норме обнаруживаться у пожилых людей.

3) Патологическому соотношению толщины фаланги. Это увеличение соотношения толщины дистальной фаланги в области кутикулы (ТДФ) и толщины межфалангового сустава (ТМС). В норме это соотношение (ТДФ/ТМС) приблизительно равно 0.895 . Если мы имеем дело с «барабанными палочками», то это соотношение увеличивается до 1.0 и более.
Это соотношение высокоспецифичный и чувствительный показатель «барабанных палочек». Рисунок 2.

Вид концевой фаланги в зависимости от того, где преимущественно разрастается соединительная ткань, может быть различным. В зависимости от этого названия вариантов «барабанных палочек» может быть несколько:

– «клюв попугая» – преимущественно разрастается проксимальная часть дистальной фаланги.

– «часовые стекла» – происходит разрастание ткани на основании ногтя.

– «истинные барабанные палочки» – фаланга увеличивается по всей окружности.

"Часовые стекла"

Выше мы упоминали, что деформация ногтевого ложа при появлении «часовых стекол» формируется за довольно продолжительное время. Что же касается «барабанных палочек»,то изменения происходят очень быстро. К примеру, при абсцессе легкого исчезновение угла и баллотирование ногтевого ложа отмечаются приблизительно через 10 дней после аспирации.

«Барабанные палочки» с периостозом.

Это гипертрофическая легочная остеоартропатия – системное заболевание мягких тканей, суставов и костей, которое часто связано с опухолями грудной полости (лимфомы, бронхогенный рак, метастазы опухолей). При этом «барабанные палочки» сочетаются с периостальной пролиферацией костной ткани, которая особенно выражена в трубчатых костях. Помимо этого ГОА проявляется:

– симметричными артритоподобными изменениями одного или нескольких суставов (голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных).

– огрубением подкожных тканей в дистальных отделах рук и ног, а в ряде случаев и на лице.

– нейрососудистыми нарушениями в кистях и стопах (хроническая эритема, парестезии, повышенная потливость).

ГОА может сочетаться с «барабанными палочками» (муковисцидоз, бронхоэктазы, хроническая эмпиема, абсцесс легких), а может и не сочетаться (фиброзирующий альвеолит) – здесь «барабанные палочки» будут, а ГОА нет. В отличие от простых «барабанных палочек» Диагностика осуществляется посредством рентгено- и сцинтиграфии.

ГОА сопровождается ярко выраженными болями в костях в покое и при пальпации. Кожа при этом в претибиальной области становится теплой на ощупь; могут наблюдаться вегетативные нарушения (парестезии, жар, потливость), исчезающие после оперативного или терапевтического лечения.

Заболевания, сопровождающиеся появлением «барабанных палочек»

* – обычно сочетаются с ГОА.

Синдром барабанных палочек — не самостоятельное заболевание, а довольно информативный признак других заболеваний и патологических симптомов.

Причины

Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясно. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии. Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания: рак легкого, хроническая легочная интоксикация, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого, фиброз.

Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печени, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. Лимфома, миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.

Симптомы

Симптом пальцев — барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так-то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Если надавить на основание ногтя, то создастся впечатление, что ноготь вот-вот оторвется. На самом деле между ногтем и костью фаланги образовалась прослойка из податливой губчатой ткани, которая и создает ощущение незакрепленности ногтевой пластинки. В дальнейшем изменения становятся заметнее и грубее, а при сведении пальцев рук исчезает так называемое «окно Шамрота».

Диагноз и лечение

Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей.

При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения источника данного симптома. Этиотропное лечение может быть разным — в зависимости от причины, приведшей к тому, что развились пальцы барабанные палочки.

Прогноз

Зависит исключительно от причины, приведшей к его развитию. Если пальцы барабанные палочки развились из-за заболевания, которое можно излечить или перевести в стадию стойкой ремиссии, то возможно обратное развитие симптоматики, в том числе пальцев барабанных палочек и ногтей — часовых стекол.

1. Что такое «часовые стекла»?

Это булавовидное разрастание соединительной ткани концевых фаланг, приводящее к изменению нормального угла между ногтем и ногтевым ложем (угла Ловибонда). Особенно заметно на тыльной поверхности пальцев.

2. Расскажите историю открытия этого симптома.

Этот симптом привлекал внимание врачей еще с времен Гиппократа, который описал его при эмпиеме. Интерес к симптому возродился в XIX в. под влиянием немца Ойгена Бамбергера (Eugen Bamberger) и француза Пьера Мари (Pierre Marie), описавших гипертрофическую остеоартропатию (ГОА) - часто развивающееся сопутствующее (но не связанное с «часовыми стеклами») изменение.

К концу Первой мировой войны «часовые стекла» и ГОА обычно считали симптомами хронической инфекции. Сегодня их чаще связывают с раком (как правило, раком бронха).

Действительно, это сочетание встречается так часто, что ГОА даже получила название гипертрофической легочной остеоартропатии, хотя причины ГОА отнюдь не ограничиваются заболеваниями легких. До сих пор, несмотря на расширение наших знаний и некоторые недавние интересные открытия, патогенез этих двух симптомов остается нерешенной загадкой.

3. Причиняют ли «часовые стекла» боль?

Нет. «Часовые стекла» никогда не болят, хотя временами пациенты могут жаловаться на ноющие ощущения в кончиках пальцев. Напротив, ГОА обычно болезненна.

4. Ограничивается ли разрастание соединительной ткани при «часовых стеклах» пальцами рук?

Нет. Обычно оно поражает пальцы рук и ног, хотя может встречаться и только на руках или ногах. Более того, оно может быть двусторонним и симметричным или односторонним и затрагивать только один палец.

5. Каковы причины такого избирательного поражения?

«Часовые стекла» только на руках или ногах обычно появляются при врожденных пороках сердца «синего» типа. При этом бедная кислородом кровь избирательно поступает к верхней либо нижней половинам тела. К заболеваниям, наиболее часто вызывающим избирательное образование «часовых стекол» (и цианоз), относят:
(1) открытый артериальный проток с легочной гипертензией (при которых обратный сброс крови ограничивает образование «часовых стекол» /цианоз ногами, не затрагивая руки);
(2) отхождение основных кровеносных сосудов от правого желудочка сердца (при этом обратный ток крови приводит к образованию «часовых стекол»/ цианозу только на руках).

В последнем случае как аорта, так и легочные артерии отходят от правого желудочка, что часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. В результате насыщенная кислородом кровь из левого желудочка попадает в легочный ствол через межжелудочковую перегородку, поступает через открытый артериальный проток в нисходящий отдел аорты и направляется к нижним конечностям.

Напротив, обедненная кислородом кровь из правого желудочка поступает в восходящий отдел аорты и брахиоцефальные сосуды, достигая, таким образом, верхних конечностей. Поэтому руки цианотичны, с «часовыми стеклами», тогда как ноги не изменены (обратный избирательный цианоз). И наконец, одинаковый и симметричный цианоз/образование «часовых стекол» на пальцах рук и ног свидетельствует о наличии в сердце сброса крови справа налево.

6. Объясните причину одностороннего образования «часовых стекол».

Обычно это аневризма аорты или подключичной артерии. Также одностороннее развитие «часовых стекол» могут вызывать опухоль Панкоста и лимфангит. Менее распространенная причина - искусственно сформированная фистула для диализа.

7. Назовите диагностические критерии «часовых стекол».

Они зависят от того, изолированный ли это симптом или он сочетается с периостозом. « » без периостоза - классический симптом «ногтей Гиппократа» - характеризуются следующими особенностями:

а) Исчезновение угла Ловибонда . Это угол между основанием ногтя и окружающими его тканями (подногтевой, или ногте-фалангеальный угол); в норме менее 180°.
При образовании «часовых стекол» он либо полностью утрачивается (прямая линия), либо становится более 180°. Исчезновение угла Ловибонда легко выявить, положив на поверхность ногтя карандаш. В норме между карандашом и ногтем должен оставаться явный зазор. При «часовых стеклах» зазора не будет. То есть карандаш будет полностью лежать на ногте.

б) Флотирующие ногти (баллотация ногтевого ложа ). Симптом объясняется разрыхлением мягких тканей в основании ногтя.

В результате ногтевая пластина «пружинит»: если сместить ноготь, сжав кожу проксимальнее ногтя, он погрузится глубоко в ткани в сторону кости, если отпустить его, ноготь вернется в исходное положение - кнаружи (флотирование ногтевого ложа), почти как если толкать ко дну кусочек льда в банке с водой. Похожее ощущение можно искусственно создать следующим путем:
Надавите правым указательным пальцем на кожу, расположенную проксимальнее ногтя на левом среднем пальце. В норме вы почувствуете, что ноготь плотно прикреплен к подлежащей кости.
Повторите действие, на этот раз слегка надавив на свободный край ногтя большим пальцем левой руки, увеличив таким образом естественную выпуклость ногтевой пластины. При этом возникнет ощущение, что ногтевая пластина отделена от подлежащей кости и пружинит при надавливании, почти как если бы она флотировала на рыхлом ногтевом ложе.

в) Нарушение соотношения толщины структур фаланги заключается в увеличении толщины кончика пальца, измеренной в области кутикулы (толщина дистальной фаланги - ТДФ), по сравнению с толщиной в области межфалангового сустава (толщина межфалангового сустава - ТМС).

В норме соотношение ТДФ/ТМС составляет в среднем 0,895, т.е. дистальная фаланга по направлению от межфалангового сустава к кончику пальца сужается. Наоборот, при формировании «барабанных палочек» она расширяется с соотношением ТДФ/ТМС более 1,0 (т.е. отличается от нормального значения на 2,5 стандартных отклонения).

Соотношение ТДФ/ТМС - отличный признак для диагностики «часовых стекол», с высокими чувствительностью и специфичностью. Например, показатель > 1,0 выявляют у 85% детей при муковисцидозе и менее чем у 5% детей при хронической астме.

8. Только ли при «часовых стеклах» можно выявить баллотацию ногтя?

Нет. Ее также можно встретить у пожилых пациентов в отсутствие «часовых стекол». Все же баллотация ногтя остается важным и ценным признаком для диагностики «часовых стекол».