Главная » Вывихи » Синдром офтальмоплегии. Офтальмоплегия — нехорошая болезнь. Лечение и прогноз

Синдром офтальмоплегии. Офтальмоплегия — нехорошая болезнь. Лечение и прогноз

– это паралич отдельных групп или всех мышц глаза. При поражении внутренних групп расширяются зрачки, наблюдается нарушение аккомодации. Наружная форма проявляется диплопией, птозом и невозможностью осуществлять содружественные движения глазными яблоками. Для постановки диагноза применяют компьютерную томографию головного мозга, УЗИ глаза, прозериновую пробу, ангиографию сосудов головного мозга. Дополнительно используют рентгенографию черепа, визометрию и периметрию. Тактика лечения определяется этиологией заболевания, включает в себя медикаментозную терапию, хирургические вмешательства и физиотерапию.

Общие сведения

Офтальмоплегия – широко распространенная нозология в офтальмологии , что связано с наличием множества этиологических факторов, приводящих к ее развитию. Эпидемиологические сведения значительно варьируют при разных формах. Тяжелое течение инфекционных заболеваний в 85% случаев приводит к параличу наружных мышц глаза, в то время как прогрессирующая надъядерная форма встречается с частотой 1:16000. Первые проявления офтальмоплегии на фоне митохондриальной патологии диагностируют у детей с 9 месяцев. Другие клинические варианты могут развиваться в любом возрасте. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины офтальмоплегии

Паралич наружных и внутренних мышц – это полиэтиологическая патология. Основные причины представлены:

Новообразованиями . К развитию данной нозологии приводят опухоли, локализирующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели.
Инфекционными заболеваниями . Поражение нервно-мышечного аппарата глаз наблюдается при столбняке , ботулизме , дифтерии . Реже паралич мышц глаз вызывает длительное течение сифилиса или туберкулеза центральной нервной системы.
Интоксикацией . Внутренняя форма часто возникает при длительном контакте со свинцом, бесконтрольном приеме барбитуратов и тяжелом отравлении алкоголем.
Поражением головного мозга . Офтальмоплегия развивается на фоне черепно-мозговой травмы , инсульта , энцефалита и группы демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз , болезнь Девика).
Эндокринной офтальмопатией . Нарушение функционирования глазных мышц выявляется на фоне гормонального дисбаланса связанного с сахарным диабетом , патологией щитовидной железы.
Митохондриальными заболеваниями . Мутации ДНК митохондрий приводят к развитию прогрессирующей офтальмоплегии. Часто паралич возникает вторично на фоне миастении .

Патогенез

Заболевание развивается из-за поражения черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего), которые иннервируют глазные мышцы в области ствола мозга, на надъядерном, корешковом, невральном и мышечном уровнях. Нарушение нервно-мышечной передачи при повреждении наружных мышечных волокон ведет к потере их тонуса и невозможности осуществлять движения глазами. При внутренней форме возникает изолированное повреждение ядер ІІІ пары черепных нервов. Отсутствие зрачковой реакции вызвано дисфункцией симпатических и парасимпатических волокон, которые в норме иннервируют сфинктер и дилататор зрачка.

Паралич внутренней прямой мышцы приводит к невозможности рефлекторного сужения и расширение отверстия радужной оболочки глазного яблока, что проявляется снижением способности к физиологической аккомодации. При митохондриальной природе заболевания генные мутации обуславливают изменение синтеза АТФ и превышение содержания свободных радикалов внутри клетки. Это ведет к нарушению высвобождения энергии органическими веществами и аккумуляции ее в форме макроэргических фосфатных соединений. Патология энергетического метаболизма, вызванная мутантной ДНК, становится причиной развития фенотипических проявлений офтальмоплегии у пациента.

Классификация

Различают одно- и двухстороннюю офтальмоплегию, врожденную и приобретенную форму болезни. Врожденный вариант часто сочетается с другими пороками развития глаза (расщепление века, эпикантус). Приобретенный паралич имеет острое или хроническое течение. В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в патологический процесс, выделяют следующие формы заболевания:

Наружная. Сопровождается параличом наружных мышц, что приводит к неподвижности глазного яблока и птозу.
Внутренняя. Проявляется параличом мышц радужки и цилиарного тела, что обусловлено дисфункцией внутренней группы мышц.
Частичная. Характеризуется поражением отдельных мышечных волокон, поэтому нарушаются только определенные движения.
Полная. Это наиболее тяжелая форма офтальмоплегии, так как при ней в процесс вовлечены все группы мышц глаза.
Надъядерная. Сопровождается «параличом» взора вследствие локализации поражения на уровне полушарий головного мозга.
Межъядерная. При этой форме нарушается процесс прохождения импульса по нервным волокнам, которые отвечают за одновременные движения глазных яблок в определенную сторону.

Симптомы офтальмоплегии

Клиническая симптоматика определяется формой заболевания. При наружной офтальмоплегии пациенты предъявляют жалобы на невозможность осуществить движения глазным яблоком, опущение верхнего века , двоение перед глазами. Больные отмечают чрезмерное слезотечение. Из-за неравномерного распределения слезной пленки повышается сухость глаз, сопровождающаяся выраженным дискомфортом, чувством жжения или зуда. Паралич внутренней группы мышечных волокон проявляется расширением зрачка. У пациентов нарушена аккомодация, отсутствует реакция на свет, однако подвижность глазного яблока сохранена. Полная форма характеризуется сочетанием всех вышеуказанных симптомов.

Болевой синдром возникает только при офтальмоплегии у больных с синдромом Тулуза-Ханта или офтальмоплегической мигренью . При надъядерном поражении пациенты не способны направлять взгляд в необходимую сторону по собственному желанию. Больные с межъядерной формой отмечают, что не могут одновременно обоими глазами посмотреть в одну сторону. Частый сопутствующий симптом – непроизвольные движения глазами, не поддающиеся сознательному контролю. Острая приобретенная офтальмоплегия – это симптом поражения мозговых оболочек, тяжелого отравления или инфекционной патологии. Хроническое течение свидетельствует о прогрессивном параличе или рассеянном склерозе.

Осложнения

Паралич внутренних мышц глазного яблока приводит к нарушению аккомодации и снижению остроты зрения. Межъядерная форма осложняется нистагмом . Пациенты с офтальмоплегией входят в группу риска развития инфекционных и воспалительных заболеваний переднего отдела глаз (конъюнктивит , кератит , блефарит). Это связано с тем, что у некоторых больных нарушено функционирование век, слезных и мейбомиевых желез. Если в основе заболевания лежит изолированное поражение глазодвигательного нерва, то высока вероятность возникновения экзофтальма . Паралич глазных мышц сопровождается асимметрией лица. Распространенное осложнение офтальмоплегии – ксерофтальмия . Пациенты подвержены риску травматических повреждений из-за нарушения ориентации в пространстве.

Диагностика

Постановка диагноза требует проведения физикального обследования и специального комплекса офтальмологических исследований. При наружном осмотре можно визуализировать расширенные зрачки, птоз, нарушение симметричности движений глаз. Диагностические мероприятия включают:

КТ головного мозга . Компьютерная томография применяется для визуализации новообразований мозга и полости глазницы.
УЗИ глаза . Методика дает возможность изучить состояние орбитальной полости и обнаружить локальные изменения глазного яблока.
Ангиографию головного мозга . Исследование позволяет выявить аневризмы сосудов, признаки артериита сонной артерии, тромбоза пещеристого синуса.
Прозериновую пробу. Результаты пробы с прозерином оценивают через 30 минут после ее проведения. Диагноз офтальмоплегии подтверждает отрицательный результат исследования, при котором выраженность птоза не изменяется, реакция зрачков не возникает.
Рентгенография черепа . Применяется с целью визуализации травматических повреждений костей, изучения состояния пазух носа.
Периметрия . Исследование проводят для определения границ поля зрения. У пациентов наружной формой заболевания они значительно сужены.
Визометрия . Измерение остроты зрения показано, т. к. при внутренней офтальмоплегии у ряда больных наблюдается зрительная дисфункция. У большинства пациентов с митохондриальной этиологией диагностируют миопию .

Если развитие нозологии обусловлено новообразованиями, требуется консультация онколога . При выраженной неврологической симптоматике показан осмотр невролога . При подозрении на митохондриальный генез офтальмоплегии проводятся молекулярно-генетические исследования. Диагноз можно подтвердить при помощи биохимической диагностики (выявление цитохром С-оксидазонегативных волокон, снижения активности энзимов комплекса дыхательной цепи).

Лечение офтальмоплегии

Терапевтические мероприятия направлены на устранение этиологического фактора заболевания. Вне зависимости от причины, вызвавшей нарушение прохождения нервно-мышечного импульса, пациентам показаны витамины В6, В12, С и препараты группы ноотропов. План лечения включает:

Медикаментозную терапию . Консервативная тактика используется при инфекционной природе заболевания. В таких случаях необходим комплекс лечебных мер по устранению основной патологии. При воспалительных процессах назначают нестероидные противовоспалительные средства. Для восстановления мышечного тонуса показаны антихолинэстеразные препараты. При офтальмоплегии эндокринного происхождения необходимо корректировать гормональный дисбаланс при помощи системной терапии. Местно применяют инстилляции глюкокортикостероидов.
Хирургическое вмешательство . Оперативное лечение применяется при выявлении новообразований пещеристой пазухи и глазничной щели или травматических повреждениях головного мозга и орбитальной полости. Путем хирургической коррекции устраняют птоз века при наружной форме офтальмоплегии.
Физиотерапию . Это вспомогательный метод лечения, который используют после устранения этиологического фактора и купирования ургентной патологии. В практической офтальмологии применяют иглорефлексотерапию , электро- и фонофорез с лекарственными средствами (спазмолитики, анальгетики).

При митохондриальном генезе заболевания доступны только экспериментальные методики лечения. На сегодняшний день применяются естественные переносчики электронов дыхательной цепи (препараты янтарной кислоты, Цитохром С). Изучается эффективность использования карнитина и никотинамида.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз при офтальмоплегии благоприятный. После устранения основного заболевания функции органа зрения полностью восстанавливаются. Необратимые изменения возникают только при демиелинизирующей природе офтальмопатологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к применению средств индивидуальной защиты на производстве (каски, очки), своевременному лечению инфекционных заболеваний. Пациентам необходимо минимизировать контакт с веществами, интоксикация которыми провоцирует развитие офтальмоплегии (свинец, барбитураты).

Возможен избирательный парез или паралич только наружных (попереч-нополосатых) мышц глазного яблока — наружные офтальмопарез или офталь-моплегия. В случае поражения только внутренних (гладких) мышц глаза в результа-те нарушения их парасимпатической иннервации развивается внутренняя оф-тальмоплегия^ что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка. В результате происходит расширение зрачка (паралити-ческий мидриаз), нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к расстройству аккомодации хрус-талика. Полная офтальмоплегия — сочетание наружной и внутренней ее форм. Пол-ная офтальмоплегия может развиться, если в патологический процесс вов-лечены все черепные нервы (III, IV и VI), обеспечивающие движения глаз, включая парасимпатическую порцию III черепного нерва. Значительно чаще, чем офтальмоплегия, встречается парез глазного яблока, т.е. ограничение его подвижности в ту или иную сторону, возникающее при неполном нарушении функций ядерного аппарата или отдельных стволов III, IV и VI черепных нервов и наружных мышц глаза. В таких случаях обычно нарушается синхронность движений глазных яблок и возникает косоглазие (страбизм) и двоение в глазах (диплопия). Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными и приобре-тенными. Врожденная офтальмоплегия наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу. Возможен врожденный птоз верхнего века в сочетании с офтальмопаре-зом, при этом могут быть также анизокория, нистагм. Основой этой формы патологии является врожденное недоразвитие ядер III, IV и VI черепных не-рвов, обеспечивающих движения глазных яблок. Врожденный офтальмопарез обычно не сопровождается диплопией. Возникшее в связи с аномалией развития сочетание птоза верхнего века и офтальмопареза обусловлено врожденной периодической недостаточностью функций наружных мышц глаза, временами сменяющейся их судорожным сокращением. Известно как синдром циклического паралича глазодвигательных мыши, (синдром Аксенфельда—Шуренберга). Описали его в 1920 г. немецкие оф-тальмологи R.T. Axenfeld (1867—1930) и О. Schurenberg. Офтальмоплегия может быть и приобретенной. Так, при опухоли среднего мозга иногда наблюдается маска Гетчинсона — сочетание двустороннего птоза верхних век, офтальмоплегии и компенсаторного запрокидывания головы на-зад (описал английский врач Hatchinson J., 1828—1913). Наружная прогрессирующая офтальмоплегия (болезнь Грефе) проявляется в возрасте 30—40 лет, редко в юношеском и детском возрасте. Начинается медленно нарастающим офтальмопарезом, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов, при этом вегетативные ядра III черепного нерва остаются сохранными. В дебюте заболевания чаще отмечается постепенно нарастающий птоз верхних век, который может быть асимметричным. В последующем развивается наружный офтальмопарез, пере-ходящий в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом редки. С целью скомпенсировать птоз верхних век больной обычно запрокидывает голову на-зад, а в связи с неподвижностью взора — поворачивает голову и туловище в нужную сторону. Описал болезнь в 1948 г. немецкий офтальмолог A. Graeffe (1823-1970). Прогрессирующий надъядерный паралич Стила—Ричардсона—Ольшевского. Представляет собой заболевание с преимущественным вовлечением подкор-ковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием глазодвигательных нарушений, признаков псевдобульбарного паралича, постуральной неустойчи-вости, прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома и деменции. Проявляется в среднем или пожилом возрасте, чаше в 40-60 лет, дегенера-тивное заболевание, характеризующееся нарастающим ограничением произ-вольных движений глаз в вертикальной (прежде всего парезом взора вниз), а затем и в горизонтальной плоскости при сохранности следящих движений глаз и фиксации объекта взором при пассивном перемещении головы. Другими словами, при этом заболевании нарушаются произвольные движения взора, движения его по команде, но сохраняются рефлекторные двигательные реак-ции взора. Кроме того, у больных наблюдается расширение глазных щелей за счет ретракции верхних век, что придает лицу выражение удивления. В далеко зашедшей стадии болезни глаза оказываются в положении централь-ной фиксации, при этом исчезают окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы, возможны проявления пирамидной недостаточности, аксиальная экстензорная ригидность шеи, элементы псевдобульбарного синдрома, в том числе нарушение речи по типу псевдобульбарной дизартрии, дисфагия. Могут присоединиться элементы акинетико-ригидного синдрома, апатия, деменция. При прогрессирующем надъядерном параличе доказано снижение уровня до-фамина в центральных адренергических структурах в связи с происходящими в них дегенеративными процессами, при этом выявляются двусторонняя де-генерация, утрата нейронов и глиоз в зубчатых ядрах мозжечка, ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, блед-ном шаре, красных, субталамических и вестибулярных ядрах, в сером вещест-ве, окружающем водопровод мозга, в верхних буграх четверохолмия. Страдают корково-ядерные проводящие пути, медиальный продольный пучок, ядерные структуры глазодвигательных нервов. В сохранившихся нейронах отмечается нейрофибриллярная дегенерация. Описали паралич в 1963—1964 гг. канадец J. Stelle и американцы J. Richardson и J. Olszewski. Межъядерная офтальмоплегия возникает вследствие нарушения связей меж-ду ядрами III, IV и VI черепных нервов, совместная деятельность которых обеспечивает содружественные движения глазных яблок, при этом весьма зна-чительна роль медиальных продольных пучков. Поражение одного из них при-водит к ограничению поворота гомолатерального глазного яблока внутрь, в это же время другой глаз, поворачивающийся кнаружи, совершает непроизволь-ные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононуклеарный нистагм). Межъядерная офтальмоплегия — признак поражения покрышки ствола мозга — возможное проявление инсульта, рассеянного склероза, энце-фалита, черепно-мозговой травмы; может быть и проявлением лекарственной интоксикации, в частности фенитоином (дифенином). Болевая офтальмоплегия — нарушение функций черепных нервов, обеспе-чивающих движения глазных яблок, в сочетании с болевым синдромом в об-ласти глазницы и вокруг нее. Причины такой формы патологии могут быть различными, при этом возможна локализация патологического очага в задней, средней черепных ямках или в глазнице. Сопутствующий экзофтальм может указывать на наличие патологического процесса в глазнице. Если при этом выявляется и синхронный с пульсом объективный пульсирующий шум, велика вероятность наличия каротидно-кавернозного соустья. Офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с выраженной болью в глазнице и вокруг нее характерны для синдрома Толосы—Ханта (см. главу 11). Этот синдром развивается вследствие негнойного воспаления (пахименингита) наружной стенки пещеристого синуса, верхнеглазничной щели или ретробуль-барного отдела глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI), а также глаз-ная, а иногда и верхнечелюстная, ветвь тройничного (V) нерва. Синдром Толосы-Ханта иногда именуется как стероидно-чувствительная офтальмоплегия, так как для него характерна положительная реакция при ле-чении кортикостероидами в достаточной дозе. При применении преднизоло-на эта доза составляет 1 — 1,5 мг/кгсут. Кроме того, целесообразно лечение анальгетиками, антиагрегантами, лидазой, иногда целесообразно введение ге-парина, карбамазспина. Возможно применение физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез новокаина, лидокаина, анальгетиков). Причинами болевой офтальмоплегии, иногда в сочетании с экзофтальмом, могут быть сахарный диабет и грибковая инфекция в придаточных пазухах носа, в области глазницы и пещеристого синуса. Возможно также сочетание офтальмопареза с локальной болью в глазничной области при системной крас-ной волчанке или болезни Крона. Поражение мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, и первой вет-ви тройничного нерва составляет основу синдрома верхней глазничной щели, син-дрома вершины глазницы Ролле, синдрома дна глазницы Дежана, синдрома Колле, описанных в главе 11 (11.6). Причиной этих форм патологии могут быть воспа-лительные процессы или онкологические заболевания в области глазницы.

Миастения.
Аневризмы сосудов Виллизиева круга.
Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
Диабетическая офтальмоплегия.
Дистиреоидная офтальмопатия.
Синдром Толосы - Ханта (Tolosa - Hant).
Тумор и псевдотумор орбиты.
Височный артериит.
Ишемия в области ствола мозга.
Параселлярная опухоль.
Метастазы в ствол мозга.
Менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркаидозный и др.).
Рассеянный склероз.
Энцефалопатия Вернике (Wernicke).
Мигрень с аурой (офтальмоплегическая).
Энцефалит.
Травма орбиты.
Тромбоз кавернозного синуса.
Краниальные нейропатии и полинейропатии.
Синдром Миллера-Фишера.
Беременность.
Психогенные глазодвигательные расстройства.

Myastenia gravis

Птоз и диплопия могут быть первым клиническим знаком миастении. При этом характерная утомляемость в ответ на физическую нагрузку в руках может и отсутствовать или оставаться незамеченной больным. Больной может не обратить внимания и на то обстоятельство, что эти симптомы менее выражены утром и нарастают в течение дня. Предлагая больному длительную пробу открывания - закрывания глаз можно подтвердить патологическую утомляемость. Проба с прозерином под контролем ЭМГ - наиболее надёжный способ выявления миастении.

Аневризмы сосудов Виллизиева круга

Врождённые аневризмы локализуются главным образом в передних отделах Виллизиева круга. Наиболее частым неврологическим признаком аневризмы является односторонний паралич наружных мышц глаза. Обычно поражается III краниальный нерв. Иногда аневризма визуализируется на МРТ.

Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула

Так как все нервы, снабжающие экстраокулярные мышцы, проходят через кавернозный синус, патологические процессы этой локализации могут приводить к параличу наружных мышц глаза с двоением. Большое значение имеет фистула между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом. Такая фистула может быть результатом черепно-мозговой травмы. Она может возникнуть и спонтанно, вероятно вследствие разрыва маленькой артериосклеротической аневризмы. В большинстве случаев одновременно страдает и I ветвь (офтальмическая) тройничного нерва и больной жалуется на боли в зоне её иннервации (лоб, глаз).

Диагноз облегчается, если больной жалуется на ритмический шум, синхронный с работой сердца и уменьшающийся при пережатии сонной артерии с той же стороны. Ангиография подтверждает диагноз.

Диабетическая офтальмоплегия

Диабетическая офтальмоплегия в большинстве случаев начинается остро и проявляется неполным параличом глазодвигательного нерва и односторонней болью в передней части головы. Важной особенностью этой нейропатии является сохранность вегетативных волокон к зрачку и поэтому зрачок не расширен (в противоположность параличу III нерва при аневризме, при котором страдают и вегетативные волокна). Как и при всех диабетических нейропатиях больной не обязательно знает о диабете у себя.

Дистиреоидная офтальмопатия

Дистиреоидная офтальмопатия (орбитопатия) характеризуется увеличением объёма (отёком) наружных мышц глаза в орбите, что проявляется офтальмопарезом и двоением. Ультразвуковое исследование орбиты помогает распознать заболевание, которое может проявиться как при гипер-, так и при гипотиреозе.

Синдром Толосы-Ханта (болевая офтальмоплегия)

Этим эпонимом означают неспецифическое грануломатозное воспаление в стенке кавернозного синуса в области бифуркации сонной артерии, которое проявляется характерной периорбитальной или ретроорбитальной болью, поражением III, IV, VI краниальных нервов и первой ветви тройничного нерва, хорошей откликаемостью на кортикостероиды и отсутствием неврологических симптомов вовлечения нервной системы за пределами кавернозного синуса. Синдром болевой офтальмоплегии Толосы-Ханта должен быть "диагнозом исключения"; он ставится лишь при исключении других возможных причин «стероид-респонсивного» офтальмопареза (объёмные процессы, системная красная волчанка, болезнь Крона).

Псевдотумор орбиты

Термин «псевдотумор» предназначен для обозначения увеличенных в объёме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты (слёзная железа, жировая клетчатка). Орбитальный псевдотумор сопровождается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень или пучковую головную боль. Ультразвуковое исследование или КТ орбиты обнаруживает увеличение объёма содержимого орбиты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется при дистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так и псевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами.

Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопровождается также компрессией II пары и, следовательно, снижением остроты зрения (синдром Бонне).

Височный артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит характерен для зрелого и пожилого возраста и поражает преимущественно ветви наружной сонной артерии, главным образом височную артерию. Характерна высокая СОЭ. Может наблюдаться полимиалгический синдром. Окклюзия ветвей офтальмической артерии у 25 % больных приводит к слепоте на один или оба глаза. Может развиться ишемическая нейропатия зрительного нерва. Поражение артерий, питающих глазодвигательные нервы, способно привести к их ишемическому повреждению и развитию офтальмоплегии. Возможно возникновение инсультов.

Ишемические поражения ствола головного мозга

Нарушения мозгового кровообращения в области пенетрирующих ветвей базилярной артерии приводят к поражению ядер III, IV или VI краниальных нервов, что сопровождается обычно альтернирующими синдромами с контралатеральнои гемиплегиеи (гемипарезом) и проводниковыми чувствительными нарушениями. Имеется картина острой мозговой катастрофы у больного зрелого или пожилого возраста, страдающего сосудистым заболеванием.

Диагноз подтверждается нейровизуализационным и ультразвуковым исследованием.

Параселлярная опухоль

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области и краниофарингиомы проявляются изменениями турецкого седла и полей зрения (хиазмальный синдром), а также специфическими эндокринными расстройствами, характерными для того или иного типа опухоли. Редко встречаются случаи роста опухоли прямо и кнаружи. Для возникающего при этом синдрома характерно вовлечение III, IV и VI нервов и расширение гомолатерального зрачка в результате раздражения сплетения внутренней сонной артерии. В связи с медленным ростом гипофизарных опухолей повышение внутричерепного давления не очень характерно.

Метастазы в ствол мозга

Метастазы в ствол мозга, затрагивающие территорию ядер тех или иных глазодвигательных ядер, приводят к медленно прогрессирующим глазодвигательным нарушениям в картине альтернирующих синдромов на фоне повышения внутричерепного давления и нейровизуализационных признаков объёмного процесса. Возможен паралич взора. Дефекты горизонтального взора более типичны для повреждений в области варолиева моста; нарушения же вертикального взора чаще встречаются при повреждениях мезенцефалона или диенцефалона.

Менингит

Любой менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркоидозный, лимфоматозный и т.д.), развивающийся преимущественно на базальной поверхности мозга обычно вовлекает краниальные нервы и чаще всего - глазодвигательные. Многие из перечисленных типов менингита часто могут протекать без головной боли. Важно цитологическое исследование ликвора (микроскопия), использование КТ МРТ и радионуклидного сканирования.

Рассеянный склероз

Повреждения ствола мозга при рассеянном склерозе часто ведут к диплопии и глазодвигательным расстройствам. Нередко имеет место межъядерная офтальмоплегия или повреждения отдельных глазодвигательных нервов. Важно выявление не менее двух очагов поражения, подтверждение рецидивирущеего течения и соответствующие данные вызванных потенциалов и МРТ.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В12 у больных алкоголизмом в связи с мальабсорбцией или нарушением питания и проявляется острым или подострым развитием поражения ствола головного мозга: поражение III нерва, нарушения взора разного типа, межъядерная офтальмоплегия, нистагм, мозжечковая атаксия и другие симптомы (состояние спутанности, мнестические нарушения, полинейропатия и др). Характерен драматический лечебный эффект витамина В1.

Мигрень с аурой (офтальмоплегическая)

Данная форма мигрени встречается крайне редко (по данным одной из клиник головной боли - 8 случаев на 5000 пациентов с головной болью) чаще всего у детей моложе 12 лет. Головная боль наблюдается на стороне офтальмоплегии и обычно предшествует ей за несколько дней. Эпизоды мигрени отмечаются еженедельно или реже. Офтальмоплегия обычно полная, но может быть и парциальной (один или более из трёх глазодвигательных нервов). Больные старше 10 лет нуждаются в ангиографии для исключения аневризмы.

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, синдромом Толосы-Ханта, параселлярной опухолью, апоплексией гипофиза. Необходимо также исключать диабетическую нейропатию, грануломатоз Вегенера и орбитальный псевдотумор.

Энцефалит

Энцефалит с поражением оральных отделов ствола головного мозга, например, энцефалит Биккерстафа (Вickerstaff) или другие стволовые формы энцефалита могут сопровождаться офтальмопарезом на фоне других симптомов поражения стола головного мозга.

Офтальмический герпес

Офтальмический герпес составляет от 10 до 15 % всех случаев herpes zoster и проявляется болью и сыпью в зоне иннервации I ветви тройничного нерва (часто с вовлечением роговицы и конъюнктивы). Параличи экстраокулярных мышц, птоз и мидриаз нередко сопровождают эту форму, что говорит о вовлечении третьего, четвёртого и шестого краниальных нервов в дополнение к поражению Гассерова узла.

Травма орбиты

Механическое повреждение глазницы с кровоизлиянием в её полость может приводить к разнообразным глазодвигательным нарушениям в силу повреждения соответствующих нервов или мышц.

Тромбоз кавернозного синуса

Синус-тромбоз проявляется головной болью, лихорадкой, нарушением сознания, хемозом, экзофтальмом, отёком в зоне глазного яблока. На глазном дне наблюдается отёк, возможно снижение остроты зрения. Характерно вовлечение III, IV, VI краниальных нервов и I ветви тройничного нерва. Через несколько дней процесс переходит через циркулярный синус на противоположный кавернозный синус и появляются двухсторонние симптомы. Ликвор обычно нормальный, несмотря на сопутствующий менингит или субдуральную эмпиему.

Синдром Миллера Фишера

Синдром Фишера проявляется офтальмоплегией (но отсутствует птоз), мозжечковой атаксией (без скандированной речи) и аре-флексией. Кроме этих обязательных симптомов часто вовлекаются VII, IX и X нервы (дисфагия без дизартрии). Редкие симптомы: нистагм, феномен Белла, угнетение сознания, вялый тетрапарез, пирамидные знаки, тремор и некоторые другие. Часто выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе. Течение характеризуется острым началом с последующим «плато» симптомов и последующим выздоровлением. Синдром является своеобразной промежуточной формой между энцефалитом Биккерстафа и полинейропатией Гийена-Барре.

Беременность

Беременность сопровождается повышенным риском возникновения глазодвигательных расстройств разной природы.

Психогенные глазодвигательные расстройства

Психогенные глазодвигательные расстройства чаще проявляются взоровыми нарушениями (спазм конвергенции или «псевдо-абдуценс», судороги взора в виде девиации глаз разного типа) и всегда наблюдаются в контексте других характерных двигательных (множественные двигательные расстройства), чувствительных, эмоционально-личностных и вегетативных проявлений полисиндромной истерии. Обязательна позитивная диагностика психогенных расстройств и клиническое и параклиническое исключение текущего органического заболевания нервной системы.

Синдром Толосы-Ханта (СТХ, болевая офтальмоплегия) ─ это внутречерепная патология, которая характеризуется поражением нервов (глазодвигательного, отводящего, бокового), первой ветви тройничного нерва, глазничной вены и артерии, а также воспалением наружной стенки кавернозного (пещеристого) синуса.

Кавернозный синус расположен в твердой оболочке головного мозга и регулирует внутричерепное кровообращение и отток венозной крови от глазниц и мозга. Это заболевание встречается редко, и в равном соотношении, как у мужчин, так и у женщин. Наиболее предрасположены к заболеванию люди пожилого возраста.

Механизмы, провоцирующие развитие болезни

Причиной почти каждого второго случая развития синдрома является воспалительный процесс аутоиммунного происхождения (нарушение функций иммунной системы), который локализуется в области кавернозного синуса с образованием гранулем.

К редким причинам относят:

врожденная патология, приводящая к нарушению развития кровообращения головного мозга (сосудистая мальформация);
воспаление твердой оболочки головного или спинного мозга (краниальный пахименингит);
(первичные и вторичные);
воспаление экстраокулярных мышц (парные мышцы, обеспечивающие движение глаз);
тромбоз кавернозного синуса;
некротическое поражение малых и средних артерий (узелковый полиартериит).

В 30 % случаев происхождение заболевания установить не удается. Этиологию классифицируют как идиопатическую ─ самостоятельную, возникающую по неизвестной причине.

Особенности клинической картины

Симптоматика болезни в зависимости от ее происхождения имеет как общие черты, так и отличительные особенности для каждого отдельного случая.

Аутоиммунный синдром Толосы-Ханта развивается после перенесенных инфекций, нервных стрессов, переохлаждения. Для него характерно острое начало, умеренные или сильно выраженные боли в области глазного яблока.

Чаще поражается глазодвигательный нерв с ограничением движения глаза внутрь и вверх. У больных наблюдается расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, экзофтальм легкой степени, отек конъюнктивы (оболочки глаза).

Болевая офтальмоплегия, вызванная врожденным нарушением мозгового кровообращения, возникает на фоне стабильно повышенного артериального давления.

Отличается острым характером и умеренным болевым синдромом. Поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Пучеглазие и отек при этом варианте не наблюдается.

Экзофтальм, как один из симптомов СТХ

При наличии опухоли заболевание начинается подостро. Основные симптомы синдрома Толосы-Ханта в этом случае: экзофтальм, значительный отек оболочки глазного яблока, паралич черепно-мозговых нервов (одного или нескольких).

Синдром при орбитальном миозите развивается умеренно, с интенсивными болями и ярко выраженным пучеглазием, отеком и расстройством зрения ().

Синдром Толосы-Ханта, наступивший вследствие воспаления оболочки мозга развивается стремительно. При этом отсутствуют симптомы инфекции и (рефлекс Кернига, повышенный тонус мышц ─ ригидность). Отечность и экзофтальм не проявляются.

Идиопатическому СТХ подвержены люди старческого возраста. Болевой синдром выражается не всегда.

Общие симптомы синдрома:

развивается болезнь всегда односторонне;
одновременное развитие паралича мышц глаза и резкой боли внутри глазницы;
поражение глазодвигательных нервов;
прогрессивное начало симптоматики, от нескольких дней до нескольких недель;
внезапное, беспричинное ослабление основных симптомов заболевания (ремиссия);
вероятность рецидивов спустя несколько месяцев или лет.

Как это выглядит в жизни:

Актуальные методы исследования

Так как болезнь редкая, это вызывает определенные сложности в своевременной диагностике. В связи с тем, что симптомы СТХ во многом повторяют симптоматику многих заболеваний, ее трудно дифференцировать. Как правило, диагноз устанавливается путем исключения всех схожих заболеваний.

Для точной постановки диагноза привлекается штат узкопрофильных специалистов: неврологи, окулисты, онкологи, нейрохирурги, ревматологи, эндокринологи.

Сначала проводят неврологический и офтальмологический осмотры. Назначают анализы крови и спинномозговой жидкости (общие клинические и иммунологические), иммуноферментный твердофазный анализ.

Принципы лечения

Наиболее эффективный метод ─ иммуносупрессивная терапия, направленная на нежелательные реакции иммунной системы. Здесь наиболее эффективны гормональные препараты группы кортикостероидов: Преднизолон, Медрол назначаются внутрь или внутривенно. Явное улучшение от гормонотерапии наступает уже в первые трое суток.

Помимо основного лечения назначают симптоматическую терапию: анальгетики для устранения болевых ощущений, антиконвульсанты, витамины, общеукрепляющие комплексы.

Прогноз, как правило, благоприятный. При условии точной диагностики и правильно подобранной терапии заболевание поддается лечению, симптомы проходят бесследно. Трудоспособность полностью сохраняется. Тем не менее, при частых рецидивах синдрома, человека должны перевести на легкий труд и дать инвалидность.

Предусмотреть вероятность развития синдрома Толосы-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики нет. Если появились такие симптомы, как , боль в области лба и глазного яблока, то необходимо провести тщательное обследование.

А вот вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и включает гормональную терапию, укрепление иммунитета, избегание стрессов, переохлаждения, воспалительных заболеваний.

Офтальмоплегия – симптом, который проявляется при различных болезнях неврологического характера и характеризуется ограниченным диапазоном движений одного или двух глазных яблок вследствие сниженного тонуса глазодвигательных мышц. То есть, офтальмоплегией является мышечный паралич глаз, который появляется при возникновении заболеваний, связанных с глазными нервами.

Эта болезнь разделяется по принципу поражения определенных мышц и глазных нервов, при этом учитывается степень и характер расстройства:

Наружная

Наружная офтальмоплегия может возникнуть, когда поражаются мышцы, находящиеся на внешней части глазных яблок. При проявлении патологии:

глазное яблоко поворачивается к непораженной мышце;
оно имеет ограниченный диапазон движений либо полностью неподвижно;
при рассмотрении объектов наблюдается двоение в зрительном обзоре.

Внутренняя

Внутренняя офтальмоплегия характеризуется ослаблением и параличом глазных мышечных волокон, расположенных внутри. При сильном освещении фиксируется расширение зрачка и изменение кривизны хрусталика.

Частичная

Данный вид болезни может поражать как внешние, так находящиеся внутри мышечные волокна глаз. Зафиксировать возникновение данной разновидности можно при обнаружении неодинакового поражения глазодвигательных мышц.

Полная

Может проявиться в виде наружной либо внутренней, если наблюдается паралич обоих видов мышц. Также возможно поражение наружных и внутренних глазных мышц в одинаковой степени в одно и то же время.

Межъядерная офтальмоплегия представляет собой заболевание, связанное с нарушениями нервных связей, которые должны отвечать за синхронное передвижение глаз в ту или иную сторону. Когда она возникает, один из глаз не может двигаться внутрь, а другой начинает непроизвольно и часто дергаться (проявление ).

Межъядерная офтальмоплегия может быть двусторонней и односторонней. При двустороннем типе нарушается механизм отведения глазных яблок в обе стороны (правую и левую). Провоцирует этот вид заболевания рассеянный склероз, который может проявиться в молодости.

Надъядерная

Надъядерная офтальмоплегия характеризуется параличом зрительного обзора, другими словами пациент не способен направлять глаза в разные стороны, а может смотреть только перед собой. Представленная разновидность поражает весь зрительный аппарат.

В наибольшей степени страдают от нее пожилые люди, у которых произошли изменения в стволе либо в больших полушариях головного мозга.

Причины

Провоцировать заболевания могут врожденные патологии, связанные с центральной нервной системой, в этом случае развивается врожденный тип болезни. Но может она возникнуть и из-за развития приобретенных болезней.

Основными причинами являются:

опухолевые образования;
неправильная работа мышц (например, при развитии миастении);
заболевания, связанные с щитовидной железой;
черепно-мозговые травмы или ушибы головного мозга;
поражение энцефалитом;
интоксикация;
развитие рассеянного склероза;
отравления пищевого либо алкогольного характера;
болезни сосудистой системы головного мозга;
заражение туберкулезом, где очаг инфекции – головной мозг;
гаймориты, к которым не применялись долгое время меры по их устранению;
офтальмоплегическая мигрень (очень редкий фактор).

Список провоцирующих факторов на этом не заканчивается. Здесь мы указали лишь основные болезни, внешние факторы или изменения функционирования систем человеческого организма, которые могут привести к развитию патологии.

Симптомы

Офтальмоплегия имеет ряд специфических симптомов, обнаружить которые можно и без применения специального оборудования. Данное заболевание характеризуется:

неподвижностью глаз;
изредка происходит отклонения глаза в одну из сторон;
наблюдается двоение в глазах;
порой развивается , то есть опускается верхнее веко;
фиксируются головные боли;
в области глаз ощущаются болевые приступы;
при сохранении подвижности глазных яблок происходит атрофирование зрачка, то есть он перестает реагировать на световые источники;
происходит нарушение процесса конвергенции;
изменяется процесс аккомодации (вследствие неправильного расположения глазных яблок и отсутствия возможности синхронности их движений, у пациента не получается сфокусироваться взглядом на объекте ни близко ни далеко);
расширенными зрачками
снижением ;

Из внешних признаков можно наблюдать:

выпуклые глазные яблоки;
покрасневшие белковые оболочки;
отечность около глазничных областей.

Если наблюдается один из выше перечисленных признаков, то первое, что необходимо сделать – направиться на прием к врачу, потому что только он поможет выявить основную причину развития расстройства глаз и назначить необходимые процедуры.

Диагностика

Выявить прогрессирование болезни можно и по специфическим внешним признакам. Для этого будет достаточно консультации офтальмолога и невропатолога. Однако, чтобы правильно определить причину, которая спровоцировала процесс развития офтальмоплегии применяются различные исследования с использованием специализированной аппаратуры.

Среди них выделяют:

компьютерную томографию головы и шеи (эта процедура позволяет обнаружить и выяснить тип, размеры опухолевых образований, которые могли стать вероятной причиной возникновения болезни);
рентгенографию черепной коробки в обеих проекциях (по итогу исследования проявляют снимок, где можно рассмотреть и определить характер повреждений, если такие имеются, и кроме этого выяснить состояние пазух носа);
рентген глазничных впадин с контрастным реагентом (показывает отличительные характеристики глазных яблок, которые нельзя рассмотреть во время обычного осмотра);
антиграфическое обследование сосудистой сети головного мозга (помогает определить проблемы, связанные с кровотоком, обнаружить аневризмы).

Лечение

Основные цели:

устранить причины, ставшие провокатором развития офтальмоплегии;
облегчить болевой синдром;
восстановить нервную и мышечную деятельность.

В основном рассматриваемая болезнь – симптом патологий, связанных с функционированием центральной нервной системы или с поражением какой-нибудь инфекцией. Поэтому первоначально пациенту назначается посещение невропатолога, а также окулиста.

Кроме этого лечение офтальмоплегии можно осуществить тремя способами:

Медикаментозное

Заключается в применении препаратов, выбор которых зависит от причины возникновения болезни:

сосудистые заболевания сердца – сосудорасширяющие лекарственные средства;
снижение работоспособности нервной системы – ноотропы (Пирацетам, Прамирацетам, Винпоцетин и др.);
мышечная слабость – курс антихолинэстеразных препаратов (Атропин, Скополамин, Платифиллин);
нарушены процессы метаболизма и необходимо восстановить работоспособную функциональность мышц – кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Гидрокортизон).

Также в лечении болезни помогают:

различные лекарственные средства с противоспалительным эффектом;
медикаменты, которые блокируют обезвоживание;
прием витаминов В6, В12, С.

Физиотерапевтическое

Чтобы снизить болевой синдром, снять спазм и укрепить глазодвигательные мышцы прибегают к:

иглоукалыванию;
электрофорезу;
фонорезу.

Все представленные процедуры совмещаются с приемом лекарственных средств.

Хирургическое

Операции при лечении офтальмоплегии назначаются, чтобы удалить опухоль, которая стала причиной проявления патологии. Хирургическое вмешательство помогает восстановлению целостности нервных окончаний и активирует работы глазных мышц.

Крайне редко прибегают к пластической операции, но, к сожалению, результат зачастую не соответствует ожиданиям.

Меры профилактики

Специальных профилактических процедур не существует. Однако для того, чтобы снизить риск поражения офтальмоплегией следует соблюдать определенные правила, которые рекомендуют специалисты:

при проявлении первых признаков любого заболевания без замедления обратиться к врачу;
придерживаться правильного питания (рацион должен быть очень разнообразным и включать в себя большое количество растительной пищи, зелень, овощи, фрукты);
употреблять алкогольные напитки можно только в минимальных количествах, а лучше отказаться от их употребления вовсе;
избавиться от курения (так как никотин может стать причиной интоксикации, которая в свою очередь спровоцирует развитие болезни);
периодически посещать офтальмолога в профилактических целях для проверки состояния здоровья глаз.

Ни в коем случае не заниматься самолечением. Неправильный подход к лечению патологии может вызвать развитие осложнений, которые могут повлиять на ухудшение зрительной функции вплоть до полной слепоты.

Офтальмоплегия в основном является симптомом заболеваний, которые связаны с работой центральной нервной системы. Она разделяется на несколько видов в зависимости от степени поражения органа зрения.

Понять, есть ли этот недуг можно визуально, но определить причины его проявления позволяют только специфические процедуры. Это очень важно, так как лечение офтальмоплегии напрямую зависит от фактора, спровоцировавшего ее появление.

Напечатать