Причины и последствия внутриутробной гидроцефалии головного мозга плода. Гидроцефалия (водянка головного мозга) – что это такое, причины, признаки и симптомы гидроцефалии у взрослого и у ребёнка, диагностика и лечение
Гидроцефалия – это тяжелое заболевание, поражающее ткани, окружающие головной мозг. Наиболее часто оно наблюдается у маленьких детей, однако и взрослые также не застрахованы от данного недуга. Болезнь со временем может прогрессировать и стать причиной тяжелых осложнений, а также летального исхода.
Описание болезни
Слово «гидроцефалия» образовано из двух греческих слов, означающих «вода» и «голова». Иными словами, болезнь заключается в избытке воды в голове. Отсюда и ее второе название – водянка головного мозга. Однако, строго говоря, название это не совсем правильное. Дело в том, что при гидроцефалии в голове наблюдается избыток отнюдь не воды, а спинномозговой жидкости, или ликвора.
Ликвором называется жидкость, жизненно необходимая для функционирования нервной ткани. Ее можно найти как в спинном мозге, так и в головном. В головном мозге ликвор сосредоточен в четырех желудочках, расположенных в центре черепа. Два верхних желудочка расположены в обоих полушариях, а два нижних – вдоль центральной оси мозга. Желудочки сообщаются между собой при помощи системы труб, которые называются водопроводом мозга. Кроме того, ликвор может поступать в субарахноидальное пространство, разделяющее мозговые оболочки, и специальные мозговые цистерны, расположенные у основания черепа.
Функции ликвора разнообразны:
- предохранение нервных тканей от внешних механических воздействий
- вывод из мозга вредных веществ и доставка питательных элементов
- поддержание стабильного значения внутричерепного давления.
Объем ликвора относительно невелик, у младенцев он составляет 50 мл, у взрослых – 120-150 мл.
Ликвор, подобно крови, циркулирует внутри полости черепа. При этом его состав все время обновляется. У взрослых в среднем это происходит 3 раза в день, у грудных детей чаще – до 8 раз в день. Каждую минуту у взрослого человека образуется 0,35 мл ликвора, а за сутки – примерно 500 мл. Давление ликвора у взрослого может варьироваться в широких пределах – от 70 до 180 мм рт. ст.
В основном ликвор образуется в желудочках мозга. Две трети жидкости генерируется сосудистыми сплетениями желудочков, а остальное – мембраной желудочков и мозговыми оболочками. В особых венах, расположенных внутри черепа, в его затылочно-теменной части – венозных синусах, происходит его всасывание.
Следовательно, если по каким-то причинам нарушается процесс циркуляции ликвора и его образуется больше чем нужно, или же он недостаточно быстро всасывается, то наблюдается избыток жидкости в полости черепа. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.
Избыток ликвора по-разному проявляется у детей и взрослых. Взрослые имеют твердые кости черепа, поэтому избыток ликвора, как правило, приводит к повышенному внутричерепному давлению. Совсем другое дело – маленькие дети в возрасте до 2-3 лет. Они имеют довольно мягкие кости черепа, и поэтому у них гидроцефалия зачастую проявляется в виде аномального расширения окружности головы.
Разновидности заболевания
Существуют три основные формы гидроцефалии: открытая, закрытая (окклюзионная) и гиперсекреторная. Закрытый тип заболевания возникает в том случае, если существует физическое препятствие для оттока ликвора из предназначенных для него емкостей черепа в системный кровоток. Причиной данной разновидности могут быть кисты, опухоли или кровоизлияния. Открытый тип гидроцефалии наблюдается тогда, когда нарушен механизм всасывания ликвора в системный кровоток. При этом типе причиной заболевания чаще всего является перенесенные ранее инфекции, например, менингит либо же наличие крови в субарахноидальном пространстве. Гиперсекреторная гидроцефалия – относительно редкий тип заболевания, наблюдаемый примерно в 5 % случаев. Она возникает в результате чрезмерной продукции спинномозговой жидкости. Такая ситуация может случиться, например, из-за патологии сосудистого сплетения.
Также выделяют такие типы гидроцефалии, как врожденная, приобретенная и заместительная. О врожденном типе заболевания говорят тогда, когда гидроцефалия присутствует у человека с момента рождения. Приобретенная гидроцефалия является следствием перенесенных заболеваний. Заместительный тип болезни возникает в случае деградации мозговой ткани и замещения ее увеличенным объемом ликвора.
По интенсивности протекания патологических процессов заболевание может быть разделено на острый и хронический тип. Острый тип развивается в течение нескольких дней, как правило, в закрытой форме, и требует немедленного хирургического лечения. Хроническая форма развивается в течение нескольких месяцев. Она чаще совмещается с открытым типом заболевания.
По расположению увеличенного объема ликвора заболевание делится на наружную, внутреннюю и смешанную разновидности. При наружном типе избыток жидкости скапливается в основном в пространстве между мозговыми оболочками. При внутреннем болезнь затрагивает желудочки мозга. Этот тип болезни чаще всего сочетается с врожденной закрытой формой. Кроме того, внутреннюю гидроцефалию могут подразделять на симметричную и одностороннюю. Односторонняя разновидность гидроцефалии диагностируется в том случае, если увеличение объема ликвора затрагивает лишь один из двух симметрично расположенных желудочков. При смешанном типе наблюдается увеличение объема жидкости как в желудочках, так и в пространстве между мозговыми оболочками.
Также заболевание может иметь компенсированную и декомпенсированную формы. При компенсированной форме, несмотря на увеличение количества жидкости, не наблюдается сдавливания нервных структур мозга и соответственно, негативных неврологических симптомов. Однако при отсутствии лечения болезнь может перейти в декомпенсированную стадию.
По динамике развития гидроцефалию делят на прогрессирующую, стабилизировавшуюся и регрессирующую. По степени давления спинномозговой жидкости заболевание может быть разделено на гипертензивный (с повышенным давлением), нормотензивный (с нормальным давлением) и гипотензивный (с пониженным давлением) типы.
Причины возникновения водянки головного мозга у детей
Хотя заболевание у детей встречается чаще, чем у взрослых, тем не менее, его распространенность гораздо ниже, чем принято считать. Статистика утверждает, что один случай заболевания гидроцефалией приходится на несколько тысяч новорожденных (от 1000 до 3000 по разным источникам). Тем не менее, водянка головного мозга является одним из самых распространенных отклонений в развитии у детей. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Наиболее часто болезнь обнаруживается в первые три месяца жизни.
Следует иметь в виду, что реальная разновидность гидроцефалии не имеет ничего общего с гораздо более распространенным у грудных детей диагнозом «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Данное состояние характеризуется несколько повышенными значениями внутричерепного давления, однако в большинстве случаев оно проходит самостоятельно и не требует серьезного лечения, в отличие от настоящей гидроцефалии.
Заболевание у детей может врожденным или приобретенным. К врожденной гидроцефалии могут приводить различные факторы:
- родовые травмы,
- гипоксия плода,
- генетические аномалии,
- заражение организма ребенка в утробе матери инфекционными заболеваниями.
К числу инфекционных заболеваний, способных вызвать водянку головного мозга, относятся:
- краснуха,
- паротит,
- сифилис,
- герпес
- токсоплазмоз,
- микоплазмоз,
- ОРВИ,
- цитамегаловирусная инфекция.
Врожденные генетические аномалии, приводящие к развитию гидроцефалии:
- Синдром Киари – заболевание, при котором объем мозга меньше объема черепа;
- Врожденное сужение водопровода мозга;
- Недоразвитость отверстий для оттока ликвора;
- Прочие хромосомные нарушения.
Приобретенный тип болезни может являться осложнением острых инфекционных заболеваний, таких, как менингит, отит или энцефалит, появиться после отравлений токсическими веществами, в результате кровоизлияний и опухолей и т.д. Всего, как полагают специалисты, существует более 180 причин возникновения гидроцефалии.
Симптомы заболевания у детей
У детей грудного и младшего возраста, как правило, симптомы ярко выражены. В первую очередь обращает на себя внимание большой размер черепа. Следует учитывать, что голова у грудных детей растет довольно быстро – примерно по 1,5 см в окружности в месяц. Однако если темпы увеличения головы превышают данное значение, то это повод обеспокоиться.
У новорожденных череп состоит из отдельных костей, которые отделены друг от друга. С возрастом кости должны срастаться. Увеличение количества мозговой жидкости мешает этому процессу и раздвигает кости, делая голову ребенка непропорционально большой.
Но большой размер головы не является единственным признаком гидроцефалии, более того, в некоторых случаях этот симптом может отсутствовать. Необходимо также обратить внимание на кожу головы. Обычно при гидроцефалии она тонкая и блестящая, на ней заметна сеть кровеносных сосудов. Хотя у детей податливые кости черепа, тем не менее, в ряде случаев увеличение количества жидкости в полости черепа приводит к сдавливанию различных отделов мозга.
Также симптомами заболевания у грудного ребенка являются набухший родничок, выпячивания кожи в районах смыкания костей черепа. При постукивании по костям черепа слышен характерный звук «треснувшего горшка».
Ребенок с гидроцефалией может страдать различными неврологическими расстройствами:
- парез отдельных частей тела,
- изменение тонуса мышц,
- слабость мышц,
- судороги,
- плохой сон,
- плохой аппетит,
- тремор рук и подбородка,
- трудности с держанием головы, стоянием и сидением,
- задержки речи и развития.
Стоит также обратить внимание на внешний вид глазных яблок и характер их движений. В список офтальмологических симптомов, характерных для заболевания, входят:
- непроизвольные движения глазных яблок,
- закатывания глаз,
- косоглазие,
- синдром Грефа или симптом «заходящего солнца» (белая полоса между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаз).
В большинстве случаев для грудных детей характерен нормотензивный тип гидроцефалии. Для детей старше 2 лет симптомы могут включать и признаки повышенного внутричерепного давления:
- рвота;
- головные боли;
- нарушение координации движений;
- раздражительность;
- сонливость;
- двоение в глазах и прочие нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
У детей старшего дошкольного и школьного возраста могут наблюдаться проблемы с памятью, успеваемостью, социальной адаптацией, неврозы, головные боли.
Причины заболевания у взрослых
В большинстве случаев болезнь у взрослых и детей старше 12 лет имеет вторичный характер. Это значит, что причиной заболевания является какой-то другой недуг.
Список заболеваний, способных вызвать гидроцефалию у взрослых, достаточно велик:
- опухоль мозга,
- энцефалит,
- сердечная недостаточность,
- тяжелая степень гипертонической болезни,
- саркоидоз,
- заболевания почек,
- аневризмы сосудов,
- кровоизлияния,
- черепно-мозговые травмы,
- ишемический инсульт,
- гипоксия мозга,
- алкоголизм.
Также причиной болезни могут быть атрофии тканей мозга. Этот вариант болезни называется заместительной гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии у взрослых
У взрослых при увеличении количества жидкости, циркулирующей в полости черепа, не происходит увеличения костей черепа. Поэтому в большинстве случаев водянка головного мозга сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД). Этот синдром можно определить по характерным симптомам. Основной симптом повышенного ВЧД – постоянные головные боли, не снимаемые при помощи анальгетиков. Головная боль чаще всего усиливается в утренние часы, что связано с повышением ВЧД в ночное время. При острой форме гидроцефалии могут наблюдаться:
- ухудшение зрения;
- рвота и тошнота;
- сонливость;
- вестибулярные симптомы – головокружения, нарушения походки;
- парезы;
- изменения мышечного тонуса;
- глазодвигательные нарушения.
В тяжелых случаях у пациентов возможны нарушения речи и поведения, повышенная агрессивность, или, наоборот, апатия.
Для хронической формы гидроцефалии характерны следующие нарушения:
- когнитивные расстройства,
- бессонница,
- апатия,
- нарушения памяти,
- нарушения ходьбы,
- эпилептические припадки,
- энурез.
Диагностика заболевания
Существует несколько способов определения заболевания. У детей болезнь выявить зачастую проще, чем у взрослых. А вот у взрослых пациентов распознать заболевание порой бывает нелегко. Раньше многим взрослым пациентам, страдающим гидроцефалией, ставились диагнозы различных психических и неврологических расстройств. При этом, естественно, их лечение было не очень эффективным. Лишь после появления современных диагностических методов ситуация изменилась в лучшую сторону.
У детей заболевание чаще всего выявляется педиатром при регулярном осмотре ребенка. Врач может обратить внимание на такие явные признаки гидроцефалии, как увеличение головы, выбухание родничка, расхождение швов черепа, изменения внешнего вида кожи, характерные неврологические симптомы. Для облегчения диагностики родителям рекомендуется записывать значения окружности головы малыша через определенные интервалы времени. При подозрении на заболевание педиатр может дать направление к неврологу, нейрохирургу или детскому хирургу.
Однако многие из вышеперечисленных симптомов могут наблюдаться и при других патологиях – внутричерепных гематомах, кистах и опухолях, некоторых врожденных заболеваниях, например, болезни Кэнэвэн. Поэтому предварительный диагноз может быть подтвержден или опровергнут лишь при помощи инструментальных исследований – МРТ (наиболее информативный способ), компьютерной томографии, рентгенографии. У маленьких детей может применяться УЗИ (так называемая нейросонография), при проведении которой используются отдельные области головы малыша, доступные для прохождения ультразвуковых волн. УЗИ также позволяет также диагностировать гидроцефалию у ребенка еще в утробе матери. Подобная диагностика очень важна, поскольку увеличенная голова плода может значительно осложнить роды.
При диагностике причин закрытой гидроцефалии может использоваться эндоскопическая техника. Суть этого метода состоит во введении в полость желудочков специального устройства – эндоскопа, с помощью которого изображение может передаваться на монитор врача.
Для диагностики может использоваться также изучение глазного дна, помогающее выявить повышение ВЧД. Однако этот метод нельзя назвать важным, поскольку далеко не всегда заболевание сопровождается повышением ВЧД.
Электроэнцефалография при гидроцефалии в большинстве случаев также малоинформативна и может использоваться лишь как вспомогательное средство диагностики. Тем не менее, ЭЭГ может использоваться при терапии связанных с гидроцефалией неврологических нарушений, например, судорожного синдрома.
При диагностике заболевания следует учитывать динамику происходящих патологических изменений. То есть, например, однократно зафиксированное на МРТ увеличение размера желудочков еще не является признаком, свидетельствующим о гидроцефалии. Во многих случаях данный симптом может пройти самостоятельно. Другое дело, если проведенные с интервалом в несколько месяцев исследования показывают ухудшение состояния. Только в таком случае диагноз может быть подтвержден. Если же наблюдения показывает, что объем желудочков увеличен, но он остается стабильным, то, как правило, лечение в такой ситуации не требуется.
Осложнения гидроцефалии
При отсутствии лечения болезнь в большинстве случаев будет прогрессировать. Это может привести к негативным последствиям, в том числе, и грозящим пациенту летальным исходом.
Основные осложнения гидроцефалии:
- Отек мозга,
- Смещение мозга,
- Эпилептические припадки,
- Кома,
- Инсульт,
- Дыхательная недостаточность.
При гидроцефалии у детей грудного возраста наблюдается замедление или остановка формирования новых тканей мозга. А это приводит к отставанию в умственном, психическом и эмоциональном развитии ребенка.
Лечение
В последнее время медицина достигла большого прогресса в деле лечения гидроцефалии. Если еще четверть века назад более половины заболевших погибали, то теперь смертность составляет не более 5%.
Выбор методов лечения гидроцефалии зависит от этиологии заболевания, его формы и степени развития. В отдельных случаях возможно этиотропное лечение. Однако в большинстве случаев терапия направлено на удаление жидкости из полости черепа. Лечение прогрессирующей гидроцефалии у взрослых и детей может осуществляться только хирургическими методами, консервативное лечение при этом малоэффективно.
Операции, проводимые при закрытой и открытой гидроцефалии, несколько отличаются. Раньше открытая водянка головного мозга считалась практически неизлечимым заболеванием. Однако в середине 20 в. появились новые технологии, позволяющие спасти большинство больных.
Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в прокладке трубопровода, по которому ликвор бы перекачивался в другие полости тела. На большей части длины подобные трубки находятся под поверхностью кожи. В качестве мест, куда собирается жидкость, может использоваться область брюшины (95% случаев), предсердия, область груди. В некоторых случаях жидкость может отводиться не из головного мозга, а из спинного и направляться также в брюшную полость.
Если операция проводится ребенку, то по мере его взросления и роста катетеры требуют удлинения или замены. Современные катетеры оснащены специальными клапанами, позволяющими регулировать давление жидкости в мозговых емкостях.
При отсутствии непосредственной угрозы жизни операция по шунтированию осуществляется в плановом порядке. В качестве временной меры, позволяющей снизить давление спинномозговой жидкости, применяются пункции в области позвоночника.
Закрытая гидроцефалия часто требует быстрого хирургического вмешательства, так как при этой форме заболевания может произойти сдавливание дыхательного центра. Поэтому в подобном случае может проводиться временная операция с установкой специальной емкости для оттока ликвора.
При закрытой гидроцефалии основные усилия хирурга должны быть направлены на устранения препятствия, мешающего нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях подобное препятствие (сосудистая аневризма, киста, гематома, опухоль) можно устранить. Чаще всего для этой цели используются эндоскопические системы, вводимые в полость желудочков. Операция осуществляется при помощи хирургических инструментов, электрода или лазера, и позволяет восстановить функции трубопроводов мозга.
Однако в некоторых случаях, например, при опухолях, как доброкачественных, так и злокачественных, подобные операции невозможны. В таком случае хирург может проложить трубопровод из емкости, в которой скапливается ликвор, в другую емкость, где возможно его всасывание в кровь.
Во всех случаях целью операции является восстановление нарушенного по каким-то причинам баланса генерации и вывода ликвора. Разумеется, в том случае, если заболевание является вторичным, то основные силы следует направить на лечение основного недуга, вызвавшего избыток спинномозговой жидкости.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение в большинстве случаев является вспомогательным, а не основным. Как правило, используются мочегонные средства и средства, увеличивающие вывод кальция из организма, такие, как Диакарб, Маннит, Фуросемид.
В случае легкой формы гидроцефалии возможна терапия лишь при помощи мочегонных препаратов. Однако при прогрессирующей форме заболевания препараты применяются лишь в период подготовки к операции, либо в восстановительный период после операции.
Диета
Диета при гидроцефалии также носит вспомогательный характер и помогает сдержать быстрое прогрессирование заболевания. Прежде всего, следует исключить из рациона продукты, способствующие накоплению жидкости в организме. В частности, категорически противопоказаны такие продукты, как:
- копчености,
- колбасы,
- кондитерские изделия,
- жирные сорта мяса и птицы,
- продукты с глюконатом натрия,
- свежие хлебобулочные изделия.
Прогноз
Прогноз при гидроцефалии зависит от того, насколько быстро и своевременно будет поставлен диагноз и начато лечение. Дети с гидроцефалией могут прожить нормальную жизнь, хотя и сталкиваться при этом с некоторыми проблемами, связанными с обслуживанием шунтов. Если же лечение заболевания у грудного ребенка не было начато своевременно, то его развитие грозит ребенку отставанием в развитии, нарушением речи, а также необратимыми изменениями в головном мозге, приводящими к инвалидности.
Что такое водянка? Водянка ил окклюзионная гидроцефалия – врожденная патология, возникающая в полостях головного мозга из-за скопления больших объемов цереброспинальной жидкости. Ликвор постепенно накапливается в полостях и желудочках органа. Болезнь проявляется внешне, как увеличение объема головы в районе мозга. У маленьких детей кости черепа подвижные, а швы еще не заросли, поэтому давление ликвора смещает кости черепной коробки. Изменение размеров черепа происходит у ребенка до 2 лет и может проявляться в различной степени. Если симптомы гидроцефалии ярко выражены, необходима операция.
Внутри головного мозга имеется ликвор – специальная жидкость, которая защищает его от повреждений при травмах и сотрясениях. Он циркулирует вокруг проводящей системы и всего головного мозга. Отток жидкости от полостей происходит по специальным каналам. Ликвор вырабатывается постоянно, но организм поддерживает его количество на одном уровне. Объем притока всегда соответствует оттоку.
Водянка возникает при нарушении оттока либо увеличении его выработки. Излишек ликвора собирается в полостях, раздувая череп.
Причины болезни:
- Пороки структур головного мозга;
- Пороки головного мозга, наличие в нем новообразований, кист, кровоизлияний;
- Травмы головы;
- Инфекционные болезни матери при вынашивании;
- Аномалии ЦНС, генетические поломки.
Симптомы
Умеренная водянка не вызывает явных деформаций. Наружная гидроцефалия проявляется увеличением объема черепной коробки с расхождением черепных швов. Размер головы новорожденного быстро растет, увеличиваясь до 60 см. На коже проявляется четкая венозная сетка. Роднички набухают, в том числе боковые. Из-за нарушений деформации черепа изменяется расположение глаз.
«Синдром заходящего солнца» – типичное состояние глаз у ребенка больного гидроцефалией.
При проявлении симптомов во внутриутробном периоде из-за аномального размера формы головы невозможны естественные роды. Большое количество жидкости способствует повышению внутричерепного давления. У ребенка 4–5-месячного возраста появляется подбородка и рук, возникают судороги. Заболевание сопровождается тошнотой, рвотой. Бледность кожи, нарушение зрения, проблемы с работой сердца и движением глаз – предпосылки болезни.
Окклюзионная гидроцефалия проявляется отставанием в психомоторном развитии ребенка: малыш малоподвижен, у него затруднены движения.
У ребенка старшего возраста размер головы не увеличивается, но происходит резкий рост давления ликвора. Такое состояние сопровождается резкими головными болями, нарушением памяти, психики, интеллекта. Малыш часто кричит. Умеренная гидроцефалия проходит бессимптомно, состояние малыша зависит от причины.
Виды и стадии
В зависимости от места накопления жидкости различается наружная и внутренняя гидроцефалия. Наружное течение происходит при накоплении ликвора в субарахноидальном пространстве, внутреннее – при скоплении его в желудочках головного мозга. Внутреннее течение в основном протекает как компенсированная водянка. Встречается смешанная симптоматика заболевания.
По механизму действия болезнь различают:
- Открытую форму, при которой обмен между желудочками и субарахноидальной полостью сохраняется;
- Закрытую, при которой продвижение ликвора между желудочками и полостями невозможна вследствие атрезии либо закупорки проходов Люшка и Мажанди, в этой ситуации проводят шунтирование;
- Гиперсекреторную, при которой повышается секреция жидкости сосудистыми сплетениями.
Внутренняя водянка головного мозга может протекать остро, когда от начала до тяжелого состояния проходит не более 4 дней. Подострая форма подразумевает постепенное развитие болезни в течение 30 дней. Хроническая форма длится от 14 дней до 6 месяцев. Закрытая форма болезни является наиболее опасной, она требует немедленного хирургического вмешательства. Гидроцефалия может проявляться с повышенным, пониженным либо нормальным давлением. Нормотензивная болезнь протекает на начальной стадии, а гипотензивная разновидность встречается нечасто.
Существуют такие стадии болезни:
- Декомпенсированная (прогрессирующая) – проявляется ярко выраженными симптомами и наличием гипертензии ликвора;
- Компенсированная степень – желудочки расширены, при этом давление не повышено;
- Субкомпенсированная – давление в норме, но вероятность рецидива достаточно высока;
- Атрофическая степень – желудочки и полости значительно расширены, а в тканях возникают атрофические процессы.
Диагностика
Постановка диагноза происходит на основе внешних проявлений, когда отчетливо выражены симптомы, также определяются причины. Отслеживается динамика роста головы до года. Косвенные признаки болезни проявляются ежемесячным увеличением окружности головы свыше 3 см, появлением диспропорций, наличием набуханий родничков и расхождением швов.
Иногда размеры головы бывают увеличенными из-за наследственности, но это не врожденная аномалия, поэтому при подозрении водянки дополнительно проводят:
- Осмотр глазного дна окулистом;
- Двухпроекционную рентгенографию черепа;
- УЗИ головы (нейросонография) через родничок с замерами всех параметров – проводится малышу до года в случаях, если он не зарос, в старшем возрасте процедура технически невозможна;
- Проведение КТ и МРТ головы – для выявления аномалий строения, степени деформаций и просмотра качества структур мозга;
Компенсированная степень наружно не проявляется. Дополнительно взимаются анализы крови на выявление инфекций, берется пункция спинномозговой жидкости для определения ее состава. При наличии судорог проводят ЭЭГ.
Лечение
Консервативное лечение возможно только при непрогрессирующей гидроцефалии открытого типа. Для снижения количества жидкости назначают « », «Фуросемид», «Маннитол». Неправильно назначенное медикаментозное лечение может ухудшить состояние ребенка. Если препараты не оказывают должного эффекта, болезнь продолжает прогрессировать назначают оперативное лечение. Операция показана также при закрытой форме.
Если симптомы болезни постепенно нарастают и становятся угрозой для жизни ребенка, проводят вентрикулярное дренирование.
Такая операция выполняется крайне редко, только в случаях, когда спасти жизнь ребенку другими методами невозможно. Она всегда вызывает множество осложнений. Повышение количества ликвора вызывают новообразования в мозге. Их удаление способствует естественному снижению объема жидкости.
Ранее для устранения симптомов использовалось шунтирование. Данная операция часто сопровождалась большим количеством осложнений. Качество жизни ребенка зависело от состояния шунта, менять его надо было периодически. Новейшие достижения в медицине позволили шунтирование заменить эндоскопическим методом оперирования.
К достоинству лечения эндоскопией относят:
- Малую травматичность;
- Сниженный риск появления осложнений;
- Не нужно встраивать инородные тела;
- Эффективное снижение количества ликвора.
Заместительная гидроцефалия нуждается в постоянном контроле. Умеренная компенсированная степень не требует хирургического лечения. Ребенка наблюдают диспансерно. Залогом успешной реабилитации и снижением риска появления рецидивов является систематическое обследование и постоянный контроль количества жидкости в полостях головного мозга и желудочке. Необходимо лечение, даже если имеется легкая степень увеличения ее объема, при этом внутренняя водянка бывает бессимптомной.
Последствия
Прогноз водянки головы зависит от сопутствующих факторов и тяжести заболевания. Необоснованная задержка оперативного лечения приводит к сильным осложнениям, а также к летальному исходу. Врожденная гидроцефалия приводит к необратимым задержкам психического развития. Опасна она для недоношенных, у которых уже проводилось шунтирование и необходима замена шунта. Благоприятным прогноз будет при своевременном лечении деток до года.
Последствия болезни:
- и нарушения речи;
- Нарушения зрения, приводящие к полной его потере;
- Постоянные головные боли при скачках внутричерепного давления;
- Задержка психического развития разной степени;
- Приступы эпилепсии.
Последствия болезни зависят от причины, своевременного обращения за помощью. Здесь требуется диспансерное наблюдение неврологом и нейрохирургом. Врожденная гидроцефалия полностью не лечится, а переходит в заместительную форму, при которой необходим систематический , даже если признаки не проявляются. Частоту процедуры определяет врач исходя из состояния пациента. Шунтирование дает непредсказуемые последствия.
При сильном увеличении окружности головы после оперативного вмешательства форма ее останется прежней.
Чем позже будет проведено лечение, тем сильнее заметны искривления черепа. Незначительные дефекты головы могут немного сгладиться по мере роста ребенка, но она по-прежнему останется увеличенной. Повлиять на дефект при оперативном лечении гидроцефалии невозможно.
Гидроцефалия , или водянка головного мозга – это заболевание, при котором в желудочках (внутренних полостях) головного мозга и под мозговыми оболочками скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости.
Некоторые факты о гидроцефалии :
- Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
- Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
- В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
- В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
- Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
- 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.
Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?
В норме головной мозг окружен спинномозговой жидкостью. Она заполняет его внутренние полости, – мозговые желудочки, - а также пространство вокруг него.Функции спинномозговой жидкости :
- Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
- Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
- Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.
Образование спинномозговой жидкости происходит главным образом за счет множества мелких сосудов, расположенных в стенках мозговых желудочков. Каждую минуту у взрослого человека вырабатывается примерно 0,35 мл спинномозговой жидкости, а за сутки – около 500 мл. Такое же её количество должно всосаться в вены головного мозга. Так постоянно происходит её обновление.
В норме давление спинномозговой жидкости колеблется в определенных пределах. Для взрослого человека этот интервал составляет 70-180 мм. рт. ст., для детей цифры ниже, соответственно возрасту.
Гидроцефалия развивается в том случае, когда возникает несоответствие между количеством вырабатывающейся и всасывающейся спинномозговой жидкости. Это может происходить в силу разных причин.
Какие существуют разновидности гидроцефалии?
В зависимости от причин, выделяют две разновидности гидроцефалии у детей
:- Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная ). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.
- Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.
Виды гидроцефалии, в зависимости от времени возникновения :
- врожденная
- приобретенная
- Острая . Водянка головного мозга и повышение нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
- Хроническая . Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.
Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки
:
Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит
:
- Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
- Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.
Основные причины водянки головного мозга у детей:
| Причина | Описание |
| Инфекции плода Врожденные пороки развития головного мозга |
|
| Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари ) |  Состояние, при котором размеры головного мозга больше, чем пространства внутри черепа. За счет этого происходит смещение мозжечка вниз, сдавливаются нижние отделы головного мозга, нарушается отток спинномозговой жидкости.Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга. |
| Врожденное сужение водопровода мозга | Водоп ровод мозга – это канал, который соединяет мозговые желудочки. По нему в норме происходит отток спинномозговой жидкости.Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом. |
| Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости | Эти нарушения также приводят к развитию закрытой гидроцефалии. |
| Редкие пороки развития, связанные с хромосомными нарушениями | |
| Другие причины гидроцефалии у детей |
|
| Внутричерепная опухоль |  Новообразование достаточно больших размеров сдавливает головной мозг, приводит к смещению мозговых структур. Развивается закрытая гидроцефалия.
|
| Кровоизлияние |  В зависимости от места расположения и размеров, внутричерепная гематома (скопление крови) также может сдавливать мозговые структуры и нарушать отток спинномозговой жидкости.
|
| Инфекции |  Менингит и менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и мозговых оболочек, - приводят к тому, что нарушается всасывание спинномозговой жидкости. Развивается открытая гидроцефалия.
|
Что происходит при гидроцефалии?
Из-за того, что при водянке головного мозга в полости черепа скапливается большое количество жидкости, повышается внутричерепное давление. Происходит сдавление головного мозга, нарушение в нем кровообращения. В итоге нарушается развитие и созревание нервной системы ребенка.После рождения череп состоит из нескольких отдельных костей – они продолжают расти. В определенном возрасте они должны срастись между собой, образуются костные швы. У детей с гидроцефалией эти процессы нарушаются. У них кости черепа расходятся в стороны, срастаются медленнее, становятся более тонкими.
Признаки водянки головного мозга у ребенка
Признаки врожденной гидроцефалии :
При открытой форме гидроцефалии эти симптомы нарастают постепенно. Закрытая часто проявляется в виде приступов. Во время одного из них может развиваться нарушение дыхания –опасное состояние, требующее немедленной помощи.Признаки гидроцефалии у детей старшего возраста (в основном все они связаны с повышением внутричерепного давления) :
- головные боли;
- вялость, сонливость;
- повышенная раздражительность;
- плохой аппетит;
- тошнота , рвота;
- нарушения зрения, двоение в глазах;
- судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).
Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?
При развитии водянки головного мозга в раннем возрасте, несвоевременно начатом лечении, с возрастом у ребенка могут развиваться следующие проблемы :- снижение внимания;
- трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
- расстройства координации движений;
- проблемы с памятью;
- дефекты речи;
- нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.
Диагностика гидроцефалии
Диагностика водянки головного мозга у плода до рождения
Чаще всего гидроцефалию у ребенка обнаруживают, когда он еще находится в утробе матери, во время планового УЗИ . На экране аппарата видны расширенные желудочки головного мозга, скопление жидкости в них. Иногда размеры головы начинают увеличиваться еще до рождения. Это затрудняет роды.Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка
Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.Диагностика гидроцефалии
:
Лечение гидроцефалии у детей
Основной метод лечения гидроцефалии у детей – хирургический. Существуют медикаментозные препараты, которые помогают уменьшить водянку головного мозга, снизить внутричерепное давление, улучшить состояние больного, но они действуют временно.Консервативную терапию применяют при компенсированных формах заболевания, когда в полости черепа скапливается небольшое излишнее количество жидкости, внутричерепное давление повышено незначительно, отсутствуют либо слабо выражены симптомы. Такие дети находятся под наблюдением невролога.
Какой врач занимается лечением гидроцефалии?
Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:- нейрохирург;
- детский хирург;
- невролог;
- офтальмолог : при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.
Медикаментозное лечение гидроцефалии
| Препарат | Описание | Применение* |
| Диакарб | Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом . | Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема. |
| Фуросемид | Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления. | Применение у детей
:
|
| Маннит | Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах . | Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора. |
Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии
При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.При этом часто происходит сдавление нервного центра, отвечающего за регуляцию дыхания. Это грозит остановкой дыхания и смертью.
В таких случаях нужно быстро удалить лишнюю спинномозговую жидкость и снизить внутричерепное давление.
Проводят экстренную операцию :
- Ребенку дают наркоз.
- В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
- В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
- Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.
Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей
Если приступов острого повышения внутричерепного давления не возникает, то операция проводится в плановом порядке. Врач обследует ребенка и назначает дату хирургического вмешательства.До операции давление спинномозговой жидкости можно снижать при помощи спинномозговых пункций: врач укладывает ребенка на бок, вводит между поясничными позвонками иглу и удаляет некоторое количество спинномозговой жидкости.
Заболевания, при которых показаны спинномозговые пункции до операции :
- менингиты и менингоэнцефалиты;
- внутричерепные кровоизлияния.
| Показания | Вид операции |
| Закрытая гидроцефалия | Удаление препятствия, которое мешает оттоку спинномозговой жидкости
:
|
| Закрытая гидроцефалия, при которой препятствие устранить не удается |  Например, некоторые опухоли прорастают в головной мозг, не имеют четкой границы, и удалить их, не повредив здоровую нервную ткань, не получается.В таких случаях хирург создает обходной путь – он проделывает искусственное отверстие, через которое спинномозговая жидкость начинает оттекать. |
| Открытая гидроцефалия | При открытой водянке головного мозга спинномозговая жидкость не всасывается там, где это должно происходить в норме. Задача хирурга – отвести её в другое место, туда, где она способна всосаться. Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием. Виды операций, в зависимости от места отведения спинномозговой жидкости
:
Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться. Тип клапана подбирает лечащий врач. Возможные осложнения после установки катетера :
|
Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.
Профилактика гидроцефалии
Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки.
Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии :
- недоношенность;
- различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
- пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
- опухоли головного и спинного мозга;
- перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
- внутричерепные кровоизлияния;
- перенесенные травмы головы.
Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:
- использование в автомобилях детских кресел;
- прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
- защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
- во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.
Развивается гидроцефалия головного мозга у детей до года, бывает в более старшем возрасте. Несколько реже водянка диагностируется у взрослых пациентов. Любой из вариантов опасен для жизни и требует максимально быстрого оказания адекватной медицинской помощи. Если врач поможет ребенку, быстро и точно поставив диагноз, подобрав подходящие терапевтические меры, последствия будут минимальными, человек проживет долгую жизнь. А вот если болезнь не удается выявить действительно быстро, результаты могут быть самыми плачевными - вплоть до смертельного исхода. Впрочем, как показывает статистика, летальность оценена в пять процентов, а значит, опасность не так велика, как это было, к примеру, несколько десятилетий тому назад, когда от водянки умирала половина всех больных.
Общая информация
Чтобы понять, каковы причины гидроцефалии у детей, последствия этой болезни, сперва нужно вникнуть в саму суть заболевания. Наименование пришло к нам из иностранного языка и переводится достаточно просто - «вода в голове». Этот термин хорошо описывает состояние больного - в тканях головного мозга происходит накопление специфического вещества, жидкости, циркулирующей по спинному, головному мозгу. Этот секрет продуцируется в излишнем объеме, не всасывается клетками, поэтому происходит его накопление в тех каналах, по которым вещество должно перемещаться, обеспечивая работоспособность мозговых клеток. Каналы есть как внутри черепа, так и на выходе из этой части тела.
Гидроцефалия у детей - заболевание, при котором размеры черепа под влиянием негативного фактора постепенно увеличиваются. Это объясняется тем, что жидкость не поддается сжатию. При накоплении она давит на окружающие ткани, распирает их. Особенно ярко заметен этот процесс, если водянка начинается у новорожденного, детей на первых годах жизни, пока черепные кости еще не сформировались окончательно, обладают пластичностью, мягкостью, податливостью. Если болезнь начинается, когда связи черепа стали плотными, родничка нет, то давление приводит к вымыванию жидкостью клеток. Черепная коробка уже не имеет податливых участков, поэтому увеличения головы не наблюдается.
Внимание всем факторам
Чтобы минимизировать последствия гидроцефалии у ребенка, при первом подозрении на болезнь следует показать малыша квалифицированному доктору для точной постановки диагноза. Выбор правильного терапевтического подхода возможен лишь в случае, если удается установить причину, спровоцировавшую нарушение обращения спинномозговой жидкости. Врач оценивает давление, определяет, в каких местах вещество накапливается. Необходимо помнить, что в некоторых случаях начало болезни скрытое. Чтобы вовремя заметить неладное, необходимо с самого рождения малыша регулярно проходить вместе с ним плановые медицинские осмотры. Если водянку выявляют на первичных стадиях, болезнь можно успешно излечить полностью. Иногда достаточно специфических медикаментов. В более запущенных случаях единственный вариант - срочная операция. Выбирают, как поступить в конкретном случае, на основании обследования. Решение принимает консилиум врачей с участием нейрохирурга, невролога. Если установлено компенсационное состояние, малейшая задержка с хирургическим вмешательством уже может стать причиной летального исхода. Адекватность, своевременность медицинской помощи - вот основные пункты, позволяющие спасти жизнь и вернуть здоровье малышу.
К сожалению, не всегда удается вовремя заметить первые признаки гидроцефалии у детей, поскольку заболевание может поначалу протекать скрыто. Это объясняется его особенностями. Гидроцефалия обусловлена нарушением баланса продуцирования, всасывания спинномозговой жидкости клетками организма. Человеческий мозг - сложно структурированный объект, снабжаемый питательными компонентами через кровеносные сосуды. Мозговые ткани эластичны, плотны, но в органе предусмотрены полости - мозговые желудочки. Внутренняя поверхность этих элементов покрыта сосудистой сеткой, формирующей ликвор. Вещество омывает спинной мозг, проникает между мозговыми оболочками, где всасывается в субарахноидальном пространстве. Также сосуды, способные всасывать жидкость, есть в позвоночном столбе. Ликвор течет по предназначенным для этого черепным венозным синусам. Жидкость всасывается сюда только при правильных показателях давления, когда наблюдается разница этого показателя в различных тканях. Если внутричерепное давление выше синусного, спинномозговая жидкость попадает сюда. Когда нарушается баланс всасывания и продуцирования жидкости, развивается водянка.
Анатомические особенности
Гидроцефалия у детей сопряжена с неправильной динамикой ликвора. В норме эта жидкость предназначена для защиты мозговых тканей от травм, повреждений. Это достигается ее неспособностью сжиматься. Одновременно вещество омывает ткани, избавляя их от метаболитов, выводя некоторые другие соединения. За счет ликвора, присутствующего все время в одном объеме, внутри черепа поддерживается стабильное давление. Определенные преимущества за его счет получает кровеносная система - стабилизируется водно-электролитный состав. Вегетативная НС нормализуется за счет колебательных движений жидкости. Чтобы не было никаких сбоев, в человеческом организме ликвор вырабатывается постоянно, и точно также постоянно всасывается. За сутки тканями производится 40-150 мл, конкретные параметры зависят от возраста ребенка. У взрослых этот показатель иногда достигает полутора литров за 24 часа. Ликвор богат лимфоцитами, белковыми структурами, электролитами. Насыщенность сахарами, газами зависит от показателей крови. Исследования показали, что сахаров в спинномозговой жидкости вдвое меньше, нежели в основной жидкости нашего организма.
Гидроцефалия у детей наблюдается, когда сбивается баланс между выработкой и всасыванием ликвора, возникают проблемы прохождения по предназначенным для этого сосудам. Уровень нарушения, показатели давления, свойственные состоянию больного, определяют, что происходит в черепной полости. Определенные параметры позволяют врачам говорить о принадлежности случая к одной из ключевых форм. Правильное определение пациента в конкретную группу - залог удачно подобранной программы лечения.
Что скажет доктор?
При гидроцефалии у детей наблюдается дисбаланс процессов, затрагивающих спинномозговую жидкость, страдает циркуляция. Для улучшения ситуации следует продавливать жидкость сквозь сосуды, ответственные за ее утилизацию. Для этого приходится увеличивать давление внутри черепа. Без адекватной терапевтической помощи естественные процессы приводят к расширению пространств, занимаемых в черепе ликвором. У грудничков первые несколько месяцев после рождения череп еще пластичный, поэтому его объемы довольно легко меняются под влиянием вредоносных факторов, ведь швы, родничок еще не срослись. Если при этом ликвор циркулирует неправильно, отведенные под него пространства патологически увеличиваются, соответственно, уменьшаются размеры мозговых тканей. Сперва процесс не так уж опасен, ведь ткани эластичны, поэтому происходит легкое сжатие. Но постепенное нарастание объема спинномозговой жидкости приводит к атрофическим процессам. Именно атрофия приводит к внешне видимым симптомам болезни.
В статье приведены фото гидроцефалии у детей. Чаще всего заболевание развивается еще в период беременности материи, то есть является врожденным нарушением. Объясняется это инфицированием материнского организм в период вынашивания эмбриона. В некоторых случаях причина - воспалительные процессы, затронувшие ЦНС, травмы, полученные в момент рождения или вскоре после. До трех четвертей всех случаев спровоцированы опухолевыми процессами в головном мозге.
Возраст и болезнь
Гидроцефалия мозга у ребенка может протекать по-разному, многое зависит от возраста пациента. Это касается и причин. Некоторые провоцируют водянку у маленьких детей, а другие опасны для людей постарше. На этапе внутриутробного развития довольно часто болезнь вызвана пороками развития НС. Каждый пятый случай обусловлен инфицированием. Немалый риск связан с генетическими нарушениями. А вот у новорожденного болезнь в 80 % случаев обусловлена инфицированием, перенесенным во время нахождения в материнском организме. Каждый пятый сталкивается с гидроцефалией из-за травм, полученных при рождении и вскоре после. спинного), воспалительные процессы, менингит, кровоизлияние в ткани внутри черепа, опухоли, затронувшие сосуды, через которых кровь поставляется в головной мозг, - все эти причины могут спровоцировать водянку у младенца.
В возрасте года и старше часто встречаются такие причины гидроцефалии мозга у ребенка: кровоизлияния, новообразования в головном, спинном мозге. Болезнь может возникнуть при воспалительных процессах в мозгу, оболочках органа. Водянка наблюдается на фоне травм, пороков формирования сосудов, мозга. Причиной могут быть наследственность, генетические нарушения.
Причины: болезни, провоцирующие болезни
Инициировать гидроцефалию головного мозга у детей может цитомегаловирус, краснуха. Иногда болезнь развивается на фоне инфицирования первым, вторым типом герпеса. Опасны токсоплазмоз, нейросифилис. Водянка мозга может развиться на фоне паротита, вирусного, бактериального поражения, ставшего причиной менингита, менингоэнцефалита. Опасны заражения менинго-, пневмококками, гемофильной палочкой. Спровоцировать гидроцефалию могут разные вирусы из семейства герпетических.
Иногда гидроцефалия головного мозга у детей развивается на фоне пороков, специфических состояний. Опасность связана с синдромом Арнольда-Киари. Это такие особенности развития, когда черепные затылочные ямки не соответствуют мозговым структурам, расположенным в этих зонах. Это приводит к опущению в отверстия затылка, где пересекаются спинной, продолговатый мозг. Болезнь может стать причиной ущемления нервных волокон, иных структур в костном кольце, а это провоцирует неправильную работу, купирование активности центров, ответственных за движение сосудов, дыхание. Такой синдром может стать причиной летального исхода. Не менее опасное состояние - сужение канала, ответственного за сообщение мозговых желудочков. У некоторых детишек с рождения недоразвиты отверстия, предназначенные для жидкостного оттока в субарахноидальную область.
Опасности подстерегают на каждом шагу
Вызвать гидроцефалию у детей до года может киста, развивавшаяся в субарахноидальном пространстве. Спровоцировать болезнь могут неправильно сформированные мозговые вены. Известен медицине и своеобразный синдром Денди-Уокера. Этим термином обозначают состояние, при котором пространства для ликвора, мозжечка развиваются неправильно, что приводит к деформации четвертого желудочка. Из-за этого изменения появляется киста ямки черепа сзади, а мозжечковый червь не получает достаточно ресурсов для полноценного развития.
Известно, что гидроцефалия у детей до года возможна на фоне онкологического процесса в детском организме. Спровоцировать заболевание может заражение вирусом папилломы, рак мозга или опухоли, поразившие мозговые желудочки. Крайне опасна менингиома, локализованная в сосудистом сплетении. Спровоцировать водянку могут опухоли черепных костей, онкология, поразившая спинной мозг. При указанных патологиях ток, всасывание ликвора затрудняются либо становятся невозможными, что и приводит к гидроцефалии.
Риски. Когда опасность выше?
Чаще всего обнаруживается внешняя, внутренняя или смешанная гидроцефалия у детей, рожденных раньше срока, до 35-й недели вынашивания. В группу риска включают малышей с недостаточным весом (менее полутора килограммов), а также при слишком узком тазе матери. Вероятность водянки выше, если роды проводились с использованием вспомогательного инструментария - вакуумных приборов, щипцов. Асфиксия, недостаточность кислорода, проблемы с дыханием ребенка в момент рождения - еще один фактор, позволяющий предположить высокий риск гидроцефалии. В опасности младенцы, при рождении уже имевшие инфицированные внутренние органы, а также рожденные от матерей, во время беременности переболевших какой-либо инфекционной, вирусной болезнью. Список таких патологий довольно широкий, от гриппа и простуды до мононуклеоза, токсоплазмоза.
Чаще диагностируется внутренняя, наружная гидроцефалия у детей, чьи матери имели пристрастие к вредным привычкам, если от таковых не избавились на период вынашивания ребенка. При любом из указанных факторов важно постоянно контролировать состояние малыша, а при первом подозрении на патологические процессы следует обратиться к квалифицированному врачу для наблюдения за здоровьем. Своевременное обнаружение патологических процессов позволяет оказать адекватную помощь, обойдясь при этом «малой кровью».
Болезнь. Какие типы бывают?
Чтобы лечение гидроцефалии головного мозга у детей дало быстрый и максимальный результат, важно поставить точный диагноз, правильно определить, по какой причине нарушение развилось, какая методика его устранения оптимальна для конкретного случая. Для выявления принадлежности к определенному классу придется проанализировать ряд критериев, включая причины заболевания, показатели давления внутри черепа, качества работы путей для ликвора. Врач оценивает, в какой момент болезнь появилась, и на основании этого выявляется, приобретенная патология или врожденная. В зависимости от протекания выделяют острую и хроническую формы. При первой наблюдается резкое ухудшение состояния пациента, так как давление быстро нарастает. Больному становится плохо всего лишь за несколько дней. При хронике показатели давления нарастают постепенно, незаметно, длительность развития болезни - до полугода. Чаще такое течение характерно открытой водянке. Кроме того, существует подострая форма, когда состояние становится постепенно хуже, на развитие процессов уходит от четверти года до полугодия. Последствия подострой формы очень тяжелые, сильно страдают мозговые структуры, если не оказать вовремя адекватной помощи.
Можно заподозрить на основании определенных симптомов гидроцефалию у ребенка, развивающуюся по открытому типу. Такую болезнь называют сообщающейся. Ликвор вырабатывается и всасывается с разной активностью, что приводит к дисбалансу. Между желудочками есть система сообщения, ликвор попадает в пространство между мозговыми оболочками, где должно происходить всасывание. Дисбаланс провоцируется менингитом, метастазами, может возникнуть на фоне местного кровоизлияния в ткани мозга, саркоидоза. Известны случаи, когда открытая форма выявлялась как болезнь, сопровождающая опухолевые процессы в сосудистых сплетениях. Закрытая водянка объясняется блоком путей для вывода ликвора, что приводит к расширению протоков. Такая форма встречается чаще открытой, а ее течение более тяжелое. Спровоцировать болезнь могут стеноз, закупорка отверстий, кровоизлияния, кистозные формирования.
Что еще бывает?
Врачи знают, каким должно быть лечение гидроцефалии у детей, если болезнь развивается по гиперпродукционному сценарию. Такая патология обусловлена излишком генерирования спинномозговой жидкости. Еще один тип болезни - арезорбтивный, при котором жидкость формируется в адекватных объемах, но в силу различных причин не всасывается. Бывает и смешанный тип, при котором ликвор и формируется, и всасывается, но первый процесс протекает активнее второго, что приводит к нарушению баланса.
Внешняя форма болезни диагностируется, если жидкость скапливается между мозговыми оболочками, а вот внутренняя гидроцефалия у детей выявляется, если процессы накопления происходят в желудочках, которые постепенно переполняются. Есть и смешанный тип болезни, когда нет одного места локализации накопления спинномозговой жидкости.
Давление и степени патологии
Выбор метода лечения гидроцефалии у детей основывается на разных особенностях заболевания, включая показатели давления внутри черепной коробки. Принято говорить о болезни, протекающей с нормальным, повышенным и пониженным давлением. Показатели поддерживаются в норме зачастую в самом начале болезни, после чего постепенно давление повышается. Гипотензия при водянке наблюдается крайне редко. В некоторых случаях гидроцефалия наблюдается компенсированная. Такое заболевание протекает скрыто, симптоматикой себя не проявляет, малыш нормально функционирует. Декомпенсированный вариант - это ситуация, когда в состоянии здоровья очевидны нарушения. Все дети после гидроцефалии сталкиваются с большими сложностями в повседневности.
Известно разделение заболевания на степени. Для причисления к определенной категории необходимо комплексно проанализировать состояние пациента. Данные получают методами КТ, МРТ, проводят анализ с контрастным веществом. Результаты исследования помогают определить умеренные изменения, когда мозговые структуры не слишком пострадали от патологических процессов, а также выраженные, при которых пути для ликвора больше нормы, мозговое вещество претерпело изменения. Исключительно опасной считается умеренная форма, поскольку симптоматикой не сопровождается. Многие родители считают, что врачи зря наводят панику, поэтому не начинают своевременное лечение ребенка, а болезнь со временем ухудшается, рано или поздно приводит к кризисному состоянию.
На что рассчитывать?
Последствия гидроцефалии мозга у детей могут быть разными, все зависит от формы болезни и того, как быстро и правильно начали ее лечение. Наиболее благоприятные прогнозы касаются сообщающейся формы. Врожденные формы иногда легче переносятся, нежели приобретенные. Если врач вовремя принял меры по спасению жизни, ребенок живет долгую жизнь, нормально развивается, хотя возможно снижение качества повседневности. На фоне заболевания могут нарушиться функции слуха, зрения, речи. Иногда наблюдаются сложности координирования движений.
Чтобы не столкнуться с последствиями гидроцефалии головного мозга у детей, следует принимать профилактические меры для предупреждения развития болезни. Первое и самое главное правило - беречь головку малыша от разнообразных трав, используя шлемы, автомобильные кресла. Следует избегать нахождения в местах, где риски получения травмы выше. При беременности нужно полностью отказаться от вредных привычек, проходить обследование на возможные инфекционные заражения. Если была перенесена болезнь, даже простое ОРВИ, следует прийти на прием с целью проверки состояния плода, а также посоветоваться с инфекционистом, генетиком. Беременная женщина должна посещать консультации у невролога, проходить МРТ, ультразвук. Особенно актуально это, если малыш рожден раньше срока.
Как заметить проблему?
Симптомы гидроцефалии у ребенка до двух лет отличаются от проявлений, наблюдаемых у детишек постарше. Первый вариант чаще - врожденная форма, которая тяжело переносится, сопровождается резким ухудшением состояния, повреждением структур мозга. Известно, что такая водянка формировалась после менингита, энцефалита, развивалась по хроническому сценарию. Черепные кости у маленьких детишек еще не срослись, возможны смещения, поэтому ключевой признак гидроцефалии - ненормальное увеличение объемов головы. Если измерения показывают ежемесячную прибавку от полутора сантиметров и более в первую четверть года жизни, уже можно заподозрить болезнь. Предположить проблему можно, если впоследствии прибавка достигает 9 миллиметров. Обычно окружность детской головки лишь на пару сантиметров больше окружности груди, к шестимесячному возрасту показатели становятся одинаковыми, но при водянке голова остается крупнее туловища.
Самые первые последствия гидроцефалии головного мозга у детей, наблюдающиеся уже при течении болезни, - это нарушения сна, недостаточность веса, замедленность развития. Держать голову больной ребенок учится в трехмесячном возрасте, иногда - позже. Многие при этом плаксивы, капризны, кожа на голове тонкая, сквозь нее просвечивают венки, со временем покровы начинают блестеть. Больной малыш позднее здоровых детей учится сидеть, перемещаться, а сверху на голове остается податливое пульсирующее место. У малыша лоб больше по размеру, нежели норма, ребенок часто запрокидывает голову, кушает редко и мало, веки опущены. Если болезнь быстро развивается, необходима срочная госпитализация. Заметить это можно по судорожному состоянию, плачу, тяге ко сну, рвоте, потере ранее полученных навыков.
Что делать?
Есть два варианта терапии - хирургическое лечение (нередко встречается шунтированная гидроцефалия у детей), медикаментозное. Консервативные методы возможны, если удалось выявить патологию в самом начале. Для наилучших прогнозов с больным должны работать нейрохирург и невропатолог в команде. Для снижения давления внутри черепа принимают меры для сокращения продуцирования ликвора либо активизации его всасывания. Эффективность показывает средство «Диакарб». Дозировку должен выбирать врач, оценивая возраст, общее состояние пациента. Активные соединения медикамента купируют активность ферментов, ответственных за выработку ликвора, активизируют мочеиспускание, помогают избавиться от лишнего калия в тканях. Для усиления терапевтического подхода ребенку назначают препараты «Аспаркам», «Панангин». Их используют одновременно с «Диакарбом» утром, на пустой желудок.
В некоторых случаях на пользу приходят средства, помогающие избавиться от лишней влаги в организме. Это некоторые мочегонные, влияющие на плазму, стимулирующие переход воды из мозга в сосудистую систему с последующим выведением ее почками. Хорошо зарекомендовали себя глицерин для перорального приема и «Маннит», «Фуросемид». Эти наименования показывают большую эффективность в комплексе с «Панангином», «Аспаркамом». Для улучшения прогноза больному могут выписать «Кальция гопантенат» и «Энцефабол», положительно влияющие на нейронном уровне на головной мозг.
Нужна операция!
Если медикаментозные методы не показывают достаточной эффективности при продолжительности курса от двух до трех месяцев, необходимо прибегнуть к хирургическому методу. Незаменим он и в случае, если болезнь развивается в закрытой форме. Довольно часто применяют метод шунтирования при гидроцефалии у детей. Известно немало случаев, когда именно операция была единственный путем купирования прогресса болезни, предотвращения нанесения мозговым структурам необратимого ущерба. Выбирают конкретный метод операции, ориентируясь на возраст, общее состояние больного, стадию заболевания.
При закрытой форме можно удалить объекты, из-за которых ликвор циркулирует неправильно. Это помогает, если причина болезни в опухолевых процессах, гематомах, кисте, аневризме. Ток ликвора приходит в норму, жидкость поступает к точкам, где всасывается. Возможна ситуация, когда новообразования проросли в мозговые ткани либо не имеют четко очерченных границ. Тогда врачи проводят вмешательство с целью формирования альтернативного пути для прохождения спинномозговой жидкости. Для этого делают шунтирование. Распространенная практика - отвод жидкости через катетеры из силикона в брюшную полость к пленкам, выстилающим орган изнутри, - они отличаются повышенной всасывающей способностью. Как видно из медицинской статистики, такая операция ежегодно проводится не менее 200 000 раз в разных странах мира. Изобретение этого метода позволило спасти огромное количество жизней.
Альтернативные варианты
Еще один способ шунтирования предполагает отведение спинномозговой жидкости в предсердие справа. При этом врачи направляют искусственные сосуды таким образом, чтобы жидкость попадала в предназначенную для нее цистерну в области затылка. Еще один путь - соединение брюшины и канала для спинного мозга. В ряде случаев удается избежать применения трубочек из силикона, если есть возможность использования эндоскопа для создания путей оттока. Таким термином принято обозначать оптоволоконную трубку, при помощи которой стали возможны малоинвазивные операции, гораздо легче переносимые больными, нежели традиционные методы хирургического вмешательства.
