Костно - мышечная система. Пороки развития черепа Когда закрываются черепные швы

Череп человека является не только наиболее важным костным образованием, но и наиболее визуально заметным. Поэтому все его изменения не могут пройти незамеченными. Этапность таких преобразований достаточно относительна и у каждого человека индивидуальна, но существуют общие принципы в зависимости от возраста.

В течение жизни череп человека подвергается множеству изменений. Это прежде всего касается его внешнего вида. Условно выделяют пять больших периодов таких преобразований. Рассмотрим каждый из них более подробно.

Первый период

Этот период является наиболее активным этапом роста головы и длится в течение первых семи лет жизни человека. От момента рождения и до шести месяцев практически вдвое увеличивается объем мозгового отдела черепа. К двум годам его объем утраивается, а к пятилетнему возрасту составляет три четвертых объема всего черепа. Такое соотношение сохраняется всю жизнь. Именно в этот период значительно углубляются черепные ямки, а затылочная часть головы начинает выступать. К тому же перепончатая ткань свода черепа и хрящевая ткань в затылочной кости видоизменяются и постепенно исчезают. Происходит первый (начальный этап) формирования швов костного скелета головы. Этот период является чрезвычайно важным, поскольку шов черепа предназначен не просто для скрепления костей головы между собой, а, что более важно, является местом их роста в ширину.

Классификация швов черепа

Швы подразделяются по своей форме на следующие:

• зубчатые;
• чешуйчатые;
• плоские.

Зубчатый шов черепа формируется двумя костными поверхностями, когда на одной имеются выступы, а на другой - зазубрины, заполняющие эти выступы. Данный вид швов является наиболее прочным. При накладывании двух краев рядом расположенных костей образуется чешуйчатый шов черепа. Все швы заполнены соединительной тканью, дающей прочность и мобильность таким соединениям. И третий вид швов - плоский. Плоский шов черепа формируется при соприкосновении немного волнистых или полностью ровных поверхностей костей. При помощи данного вида швов происходит соединение между собой, а их название зависит от соединяющихся между собой костных образований.

Второй период изменений

В течение следующих пяти лет кости головы растут значительно медленнее. Происходит визуально более заметное изменение роста и формы лицевой части черепа (глазниц, носовой полости и верхней челюсти). Закрытые еще в период новорожденности роднички полностью исчезают, и швы наполняются соединительной такнью.

Третий период

Данный период совпадает с половым созреванием человека и длится в течение десяти лет (от 14-15-летнего возраста до 25 лет). Происходит финальный рост черепа и всего В этот период жизни (в отличие от предыдущих двух) происходит более интенсивный рост лицевого черепа, а не мозгового. Шов черепа, как анатомическое образование, становится более прочным, и начинается период его окостенения, который длится до самой старости. Увеличивается во всех направлениях, а не только в ширину. Окончательно формируются борозды, выступы, бугры и воздухоносные пазухи.

Четвертый период

С 25 лет и до 45 не происходит никаких изменений в развитии костей головы. В этот период шов черепа окостеневает. В очень редких случаях швы могут сохраняться в течение всей жизни.

Пятый период

Этот этап длится от периода заращения швов и до самой старости. Происходят в большей степени не анатомические изменения, а структурные. Визуально изменяется лицевой череп ввиду выпадения зубов и атрофии С возрастом уменьшается толщина губчатого вещества и компактной пластины, а череп становится более легким. Ввиду резорбции костной ткани и изменений ее минерального состава кости становятся более хрупкими, трескаются и ломаются.

Заключение

Череп человека - это так называемый скелет головы. Эта анатомическая структура чрезвычайно важна не только для защиты головного мозга и органов чувств. Она формирует наш внешний вид (лицо).

Шов черепа, являясь стуктурно-функциональной единицей, играет важную роль в соединении костей черепа между собой. У детей швы имеют большую эластичность, а с возрастом они окостеневают.

Этапность развития костей черепа имеет возрастные рамки. Так, когда сохраняются еще роднички (перепончатая стадия), с взрослением человека переходит в хрящевую стадию, а затем в костную.

К моменту рождения не завершается формирование и самого черепа. Выделяют пять этапов его развития. Так, от момента рождения и до школьного возраста (6-7 лет) череп растет преимущественно в высоту, следующие пять-семь лет являются периодом относительного покоя, а с наступлением пубертатного периода и до 25-летнего возраста происходят видоизменения преимущественно его лицевой части.

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.

Март, 2007

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

• легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru

И образуется костями черепа и костями лица. Кости черепа в свою очередь формируют свод черепа и основание, развивающиеся различно.

Кости свода по развитию перепончатые, т. е. формируются непосредственно в зародышевой скелетогенной мезенхиме. К перепончатым костям черепа относятся теменные кости , лобная чешуя, чешуйчатая и барабанная части височной кости , крылья клиновидной кости , верхняя часть затылочной чешуи.

Большая часть костей основания черепа развивается на основе предшествующего хряща, т.е. являются хрящевыми.

Кости лица , кроме небной, и слуховые косточки, ossicula auditiva , формируются из материала жаберных дуг.

рис. 115 Череп новорожденного; вид сверху.

Каждая из костей черепа и лица имеет определенные особенности развития и поэтому описывается отдельно.

Затылочная кость , os occipitale , возникает из точек окостенения, концентрирующихся вокруг большого (затылочного) отверстия. На 6-й неделе эмбрионального развития появляются две точки окостенения впереди отверстия, на 8-9-й неделе – две по бокам и три точки позади затылочного отверстия, причем развитие идет по типу эндохондрального окостенения. До момента слияния всех четырех отделов кости они разделены хрящами. Хрящ между базилярной частью и латеральными получает название внутризатылочный синхондроз, synchondrosis intra-occipitalis , в котором различают передний внутризатылочный синхондроз, synchondrosis intra-occipitalis anterior (парный), а между латеральными частями и затылочной чешуей – задний внутризатылочный синхондроз, synchondrosis intra-occipitalis posterior . В месте соединения базилярной части и тела клиновидной кости располагается клиновидно-затылочный синхондроз, synchondrosis spheno-occipitali s. Полное соединение частей кости начинается в 2-4 года и заканчивается в 8-10 лет. Срастание базилярной части затылочной кости с телом клиновидной заканчивается к 20 годам. Верхняя часть затылочной чешуи развивается из двух точек окостенения, появляющихся по обеим сторонам от срединной плоскости.

Теменная кость , os parietale , развивается из двух точек окостенения, которые появляются в области будущих теменных бугров на 8-10-й неделе внутриутробного развития и сливаются между собой. При этом процесс окостенения идет радиально по отношению к теменному бугру. После рождения углы теменных костей отсутствуют, а края кости разделены широкими прослойками соединительной ткани. Окостенение заканчивается только на 2-м году жизни. Верхние и нижние височные линии отчетливо начинают формироваться к 12-15 годам.

Лобная кость , os frontale , развивается как перепончатая, за исключением носовой части, которая образуется на основе хряща. На 8-9-й неделе внутриутробного развития появляются парные точки окостенения в области будущих бугров и надглазничных краев, соединяющихся в одну кость в возрасте 7-8 лет. В связи с этим при рождении лобная кость состоит из двух половин, сращение которых по средней плоскости начинается с 6-го месяца после рождения и заканчивается на 3-м году формированием метопического шва, sutura metopica , сохраняющегося до 5 лет.

Клиновидная кость , os sphenoidale , развивается почти целиком на основе хряща. Кость формируется из точек окостенения, появляющихся в конце 2-го месяца развития зародыша в хрящевой закладке тела кости (передняя и задняя точки), в каждом из крыльев и в медиальной пластинке крыловидных отростков. Малые крылья соединяются с телом кости на 6-7-м месяце, а большие крылья – после рождения.

рис. 210. Кости черепа, ossa cranii (новорожденный). 1 - затылочная кость os occipitale, вид снаружи; 2 - затылочная кость, os occipitale, вид изнутри (а - клиновидно-затылочный синхондроз, synchondrosis spheno-occipitalis; б - передний внутризатылочный синхондроз, synchondrosis intraoccipitalis anterior; в - задний внутризатылочный синхондроз, synchondrosis intraoccipitalis posterior; г - каменисто-затылочный синхондроз, synchondrosis petro-occipitalis); 3 - клиновидная кость, os sphenoidale; 4 - височная кость, os temporale; 5 - верхняя челюсть, maxilla; 6 -нижняя челюсть, mandibulla.

Решетчатая кость , os ethmoidale , развивается как хрящевая. Раньше всего точки окостенения появляются в средней (на 4-м месяце внутриутробного развития) и в верхней (на 5-м месяце) носовых раковинах. Затем на 9-м месяце появляются две точки окостенения решетчатой пластинки. На 6-м месяце после рождения формируется точка окостенения глазничной пластинки. Последняя очень быстро окостеневает. На 2-м году жизни над решетчатой пластинкой появляются две точки окостенения, которые в дальнейшем, сливаясь, образуют петушиный гребень. На 6-8-м году жизни окостеневает перпендикулярная пластинка, а к 12-14 годам окончательно формируются решетчатые ячейки лабиринта.

Пазухи костей черепа формируются в процессе развития костных ячеек и полостей, в которые врастает слизистая оболочка. Так, при формировании лобной пазухи слизистая оболочка врастает со стороны ячеек решетчатой кости, а при формировании клиновидной пазухи – со стороны полости носа.

Височная кость , os temporale , формируется из четырех закладок, дающих начало чешуйчатой, барабанной и каменистой частям. Точки окостенения появляются в чешуйчатой части в начале, а в барабанной – в конце 3-го месяца, в каменистой части – на 5-м месяце внутриутробного периода, а в шиловидном отростке – в конце 1-го года жизни. Слуховой проход у новорожденного еще не сформирован, так как барабанная часть образует неполное кольцо (см. рис. 97). В первые годы жизни это кольцо разрастается и вместе с чешуйчатой частью образует костную часть наружного слухового прохода. Полное окостенение височной части заканчивается к 6 годам.

Нижняя носовая раковина , concha nasalis inferior , – хрящевая кость. Развивается из одной точки окостенения, которая появляется в начале 3-го месяца внутриутробного периода.

Слезная кость , os lacrimale , перепончатая, развивается из одной точки окостенения, появляющейся на 3-м месяце внутриутробного периода.

Сошник , vomer , – перепончатая кость. Развивается из двух – правой и левой – точек окостенения, возникающих в течение 2-го месяца внутриутробного периода. В дальнейшем правая и левая пластинки срастаются, а находящийся между ними хрящ перегородки носа после рождения рассасывается.

Верхняя челюсть , maxilla , – перепончатая кость. Она развивается из 5 точек окостенения: наружных (верхней и нижней), внутренних (передней и задней) и средней. Наружная верхняя точка образует медиальную часть дна глазницы, наружная нижняя дает начало его наружной части, скуловому отростку, передненаружной части тела кости и заднеенаружной стенке альвеолярного отростка. Средняя точка развивается в лобный отросток и часть тела. Из внутренней задней точки формируются задние 2/3 небного отростка и внутренняя стенка альвеолярного отростка соответственно клыку и молярам. Из внутренней передней точки окостенения образуются резцовая кость – часть альвеолярного отростка, соответствующая резцам, и передняя часть небного от ростка. На 5-м месяце точки окостенения сливаются, причем у новорожденного сохраняется резцовый шов, соединяющий резцовую кость с остальной частью верхней челюсти. Пазухи верхней челюсти, появляясь на 6-м месяце внутриутробного периода, окончательно формируются к 12-14 годам.

Небная кость , os palatinum , перепончатая. Развивается из одной точки окостенения которая появляется на 2-м месяце внутри утробного периода в месте соединения перпендикулярной и горизонтальной пластинок.

Скуловая кость , os zygomaticum , также перепончатая. Образуется из одной точки окостенения, которая появляется в конце 2-го месяца внутриутробного периода.

Нижняя челюсть , mandibula , по развитию смешанная: ее отростки, мыщелковый и венечный, являются хрящевыми, остальная часть развивается как перепончатая. Кость закладывается как парная. Каждая поло вина ее в виде желоба окружает хрящ первой жаберной дуги, который к 5-му месяцу внутриутробного периода рассасывается, при этом нижний участок желоба образует подбородочную косточку, а верхний конец хряща служит основанием для развития слуховых косточек. Обе половины начинают соединяться на 3-м месяце после рождения, при этом образуется подбородочный симфиз. Полное срастание костных частей заканчивается к двухлетнему в расту.

Подъязычная кость , os hyoideum , вторичная, развивается из 5 точек: из одной формируется тело, а из других – большие и малые рога. Точки окостенения в теле больших рогах появляются в конце внутри утробного периода или вскоре после рождения; малые рога окостеневают к 13-15 годам. Сращение больших рогов с телом происходит довольно поздно, к 30-40 годам, иногда позже, а малые рога срастаются с телом подъязычной кости к старости.

Возрастные отличия черепа в целом, его топографических участков и отдельных костей выражаются прежде всего в различных соотношениях размеров мозгового и лицевого отделов. Эти различия, а также толщина костей, величина ямок и полостей черепа, наличие родничков и синостозирование швов черепа и др. определяются ростом и развитием черепа. Выделяют 5 периодов развития черепа. Первый период – от рождения до 7 лет – характеризуется активным ростом черепа, интенсивным увеличением его объема. При этом несколько суживаются швы и постепенно уменьшается величина родничков, fonticuli . Оформляются полости носа и глазниц; заметно изменяется рельеф нижней челюсти. Во втором периоде – от 7 до 14 лет – изменение размеров и формы черепа и его частей не настолько активно, как в первом, однако ямки, сосцевидный отросток, полости глазниц и носа заметно увеличиваются. Третий период охватывает возраст от полового созревания до 25 лет. В это время формируются лобные отделы и удлиняется лицевой череп, заметно увеличивается область скуловых дуг, больше выступают лобные бугры. В течение четвертого периода – от 25 до 45 лет – происходит окостенение швов. Наблюдения показали, что преждевременное окостенение стреловидного шва ведет к формированию коротких, а венечного шва – длинных черепов. Пятый период – 45 лет и более – характеризуется атрофией лицевого, а затем и мозгового черепа, постепенным уменьшением числа зубов, что влияет на форму челюстей: сглаживаются альвеолярные отростки и части, увеличивается угол нижней челюсти, лицевой череп уменьшается в размерах.

Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).

Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12–14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).

При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа