Коарктация аорты: симптомы, диагностика и лечение. Коарктация аорты - это что такое? Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты - это один из наиболее распространенных врожденных пороков, доля которого составляет 6-10% всех ВПС. Один ребенок на 2500 новорожденных рождается с коарктацией аорты. Среди пациентов с коарктацией аорты преобладают мальчики в соотношении 1,27-1,74:1. Коарктация аорты встречается как отдельный порок или в сочетании с другими ВПС, в большинстве случаев это двустворчатый клапан аорты или межжелудочковый дефект. Диагноз «коарктация аорты» нередко бывает пропущен, если ее типичные признаки не исследуются при осмотре неонатологом или педиатром. В этих случаях диагноз не ставится до тех пор, пока у больного не разовьются застойная сердечная недостаточность, которая обычно наблюдается у младенцев, осложнения синдрома обкрадывания большого круга кровообращения либо сосудистый коллапс у новорожденных или артериальная гипертензия, которая чаще выявляется у детей более старшего возраста.

Морфология
У плода перешеек аорты в норме более узкий, чем остальные отделы аорты, поскольку через него в нисходящую аорту поступает не более трети общего объема системного кровотока, а две трети объема поступают туда через открытый артериальный проток из легочной артерии.

После рождения артериальный проток закрывается и весь поток крови в нисходящую аорту течет через перешеек, благодаря чему он постепенно расширяется до нормальных размеров. При коарктации аорты в области перешейка наблюдается сужение разной протяженности и формы.

Обычно коарктация аорты предтипичном месте - перешейке аорты ставляет собой дискретное сужение, которое наиболее часто имеет вид перетяжки внутри аорты. Перетяжка представляет собой мембрану с небольшим отверстием в центре либо мембрану в форме серпа. Иногда просвет аорты облитерирован полностью. Существует вариант тубулярного сужения протяженностью 1,5-2,0 см. Очень редко (в 0,5-2,0% всех случаев коарктации) сужение находится в нижней части грудной аорты или абдоминальной аорте.

Если участок сужения локальный, то для развития явных гемоди-намических расстройств просвет в поперечном срезе аорты должен быть снижен на 50% и более, а при тубулярном сужении нарушения гемодинамики возникают даже при меньшей степени сужения. Среди погибших больных у 42% отмечается резкий локальный стеноз, у 33% - умеренное тубулярное сужение и у 25% - атрезия просвета аорты.

Раньше коарктацию аорты подразделяли на предуктальный (или инфантильный) тип и постдуктальный (так называемый взрослый) тип в зависимости от того, является ли сегмент коарктации проксимальным либо дистальным по отношению к артериальному протоку соответственно. Однако при более пристальном изучении анатомии порока большинство вариантов коарктации следует признать юкстадукталь-ными, т.е. расположенными поблизости от артериального протока, без четкого подразделения на прелибо постдуктальную локализацию.

Ниже участка коарктации наблюдается постстенотическая дилата-ция нисходящей аорты. У большинства больных с коарктацией грудной аорты наблюдается различная степень гипоплазии перешейка аорты (участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком); эта гипоплазия может быть значительной при коарктации с явными клиническими симптомами у новорожденных и младенцев, но, как правило, слабее выражена у детей и взрослых с этим пороком.

Поперечная часть дуги аорты (дуга между началом правой безымянной артерии и левой подключичной артерией) также умеренно гипопла-стична у новорожденных и младенцев с коарктацией аорты.

Можно видеть коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии от верхней части тела до сосудов, находящихся ниже уровня коаркта-ции. Коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии верхней части тела с сосудами ниже участка коарктации в аорте, формируются обычно через несколько недель или месяцев после рождения.

Основными причинами коарктации аорты считают: 1) патологическое перераспределение кровотока в магистральных артериях в период эмбриогенеза в связи с наличием разных интракардиальных дефектов, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек; 2) наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в аортальной стенке вокруг перешейка, которая подвергается рестрикции после рождения. Однако только механистические гипотезы не объясняют ряда других фактов - распространенных изменений в структурах левых отделов сердца (аномалии МК, двустворчатый МК) и сосудистых структурах верхней половины тела (церебральные аневризмы), которые нередко ассоциируются с коарктацией аорты.

Интересно, что повышение продукции фактора роста сосудистого эндотелия способно подавлять формирование коарктации аорты в некоторых экспериментальных моделях. Подавление его продукции внутриутробно ведет к нарушениям развития аорты. Сосудистый фактор роста играет очень важную роль в развитии структур аорты; он является хемоаттрактантом, стимулирующим миграцию ангиобластов к средней линии эмбриона перед формированием аорты, а также участвует в генерализованной дифференциации сосудов артериального русла. Однако остается неясным генез нарушений активности этого фактора в период внутриутробного развития, т.е. нарушается ли его продукция в результате какой-то единичной мутации либо в результате воздействия других сигнальных систем. Относительно локальный фактор васкулопатии (преимущественно относящейся к структурам левого сердца и отходящих от аорты ветвей) снова возвращает нас к гипотезе о роли в патогенезе коарктации ранних (антенатальных) гемодинамических событий вокруг перешейка аорты.

Не объяснен пока и механизм послеоперационной стойкой артериальной гипертензии, которая остается ведущей причиной смертности этих больных в отдаленном периоде, несмотря на раннюю кардиохирур-гическую коррекцию.

Гемодинамические расстройства
Гемодинамические расстройства зависят от ряда факторов: степени обструкции, статуса артериального протока и дополнительных дефектов сердца. В наиболее простом случае отмечаются умеренное сужение аорты в перешейке и закрывшийся артериальный проток. Коарктация приводит к: 1) артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела, 2) гипертрофии ЛЖ без застойной сердечной недостаточности и 3) появлению градиента давления между верхними и нижними конечностями.

Коарктация аорты создает значительную постнагрузку на ЛЖ, что приводит к усилению давления на стенку аорты и компенсаторной гипертрофии ЛЖ.

Постнагрузка может развиться остро, как это происходит после закрытия артериального протока у новорожденных с тяжелой формой коарктации. У таких детей могут быстро развиться застойная сердечная недостаточность и шок вследствие того, что быстрая констрикция артериального протока сопровождается внезапной тяжелой обструкцией аорты. Когда артериальный проток сужается, постнагрузка на левый желудочек быстро увеличивается, что влечет за собой увеличение давления в ЛЖ (систолического и диастолического). Это приводит к росту давления в ЛП, которое может открыть овальное отверстие, вызывая шунт слева направо и дилатацию ПП и ПЖ. Если овальное отверстие не открывается, давление в легочных венах и в легочной артерии возрастет и разовьется дилатация ПЖ.

Если сужение в перешейке аорты резко выражено, то в неонатальном периоде возникают симптомы тяжелой гипоперфузии нижней половины тела - олигурия, метаболический ацидоз, холодные конечности, ишемическое повреждение кишечника. Если артериальный проток продолжает функционировать, ребенок может избежать связанных с гипоперфузией серьезных ишемических осложнений, поскольку выброс ПЖ обеспечивает приток крови в нисходящую аорту справа налево через проток. Однако уровень АД в сосудах, отходящих от аорты ниже диафрагмы, остается низким, и в нижнюю половину тела поступает примесь низкооксигенированной крови. Сразу после рождения ввиду высокого легочного сосудистого сопротивления и функционирования артериального протока распознавание коарктации аорты может быть достаточно трудным. В этих случаях развитие острой левожелудочковой недостаточности будет зависеть от быстроты закрытия артериального протока. Если проток закрывается очень быстро, ЛЖ не успевает адаптироваться к резкому повышению постнагрузки. В таких случаях не удается избежать и тяжелой ишемии органов нижней половины тела с присоединением острой почечной недостаточности.

При сочетании коарктации с другими дефектами сердца патофизиологические расстройства могут быть более сложными. Обычно ко-арктация аорты сочетается с ДМЖП. В этом случае симптомы менее выражены, чем при коарктации аорты с интактной МЖП. Повышенное давление в легочной артерии может сохраняться дольше, но градиент давления между верхними и нижними конечностями наблюдается не всегда. Лево-правый шунт на уровне желудочков способствует повышению сатурации в легочной артерии и нисходящей аорте. Тенденция к снижению легочного сосудистого сопротивления и закрытие артериального протока могут привести к тяжелой ишемии органов нижней половины тела и увеличению объема лево-правого шунта вскоре после рождения. По этим причинам левожелудочковая недостаточность развивается за счет объемной перегрузки, а при изолированной коарктации с интактной МЖП недостаточность ЛЖ вызвана повышением постнагрузки и перегрузкой ЛЖ давлением. У детей с серьезной коарктацией и большим межжелудочковым дефектом тяжелая сердечная недостаточность обычно манифестирует на 1-3-м месяце жизни.

При более медленном закрытии протока постепенно формируются гипертрофия стенок ЛЖ и коллатерализация кровотока. В этой ситуации у многих пациентов с изолированной коарктацией не возникает ургентных симптомов.

Коллатеральные сосуды развиваются компенсаторно между ветвями проксимальной и дистальной части аорты относительно коарктации. Коллатералями служат ветви обеих подключичных артерий, внутренние грудные, вертебральные, межреберные и др. Особенно резко увеличиваются третья и четвертая межреберные артерии, которые могут даже аневризматически расширяться (чаще в возрасте старше 10 лет). Образующиеся мешотчатые аневризмы находятся обычно близко к месту отхождения этих артерий от аорты. После значительного развития коллатеральных сосудов градиент давления между руками и ногами может снизиться или даже исчезнуть. Коллатеральный кровоток приводит к неплохой компенсации, и поэтому дети могут долго жить без субъективных симптомов, пока не появятся осложнения из-за артериальной гипертензии, левожелудочковой гипертрофии и дегенеративных изменений аорты вблизи участка сужения.

Механизм развития гипертензии не до конца изучен. Теория механической обструкции объясняет повышение АД на основании того, что высокое кровяное давление требуется для поддержки кровотока через коарктационный сегмент и коллатеральные сосуды. Ударный объем крови, выбрасываемый в ограниченное пространство аорты до участка сужения, приводит к высокому давлению проксимальнее коарктации. Однако эта теория не объясняет следующего:

Отсутствия корреляции между уровнем артериальной гипертензии и величиной обструкции в участке сужения;

Повышения периферического сопротивления сосудов дистальнее участка коарктации;

Запоздалого снижения АД или отсутствия его снижения непосредственно после устранения коарктации.

В развитии артериальной гипертензии, вероятно, играет роль и активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие снижения почечного кровотока, она и объясняет большинство клинических проявлений. Кроме того, активация центральной симпатической нервной системы может также нести ответственность за гипертензию при коарктации аорты.

В подростковом возрасте сама аорта может подвергаться спонтанной аневризматической трансформации вблизи участка максимального сужения из-за гемодинамической нагрузки, что приводит к диссекции аортальной стенки либо образованию мешотчатой аневризмы. К концу второй декады жизни при неоперированной коарктации аневризма аорты образуется у 10% больных.

Дополнительной причиной коарктации аорты иногда бывает травма, которая приводит к расслоению аорты. Сокращение данного просвета аорты может привести к клинической картине коарктации с пониженным пульсом нижних конечностей. В этих случаях требуется срочное вмешательство.

Симптомы
У большинства детей с коарктацией аорты различные симптомы СН возникают в неонатальном периоде либо младенческом возрасте, и тяжесть этих симптомов напрямую связана со степенью сужения аорты в перешейке. Клинические проявления СН у новорожденных могут быть очень тяжелыми, когда возникают синдром малого сердечного выброса и кардиогенный шок, поэтому после разного по длительности светлого промежутка от момента рождения появляются тахипноэ, потливость и проблемы с кормлением. При физикальном обследовании выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины во втором межреберье и в верхней трети межлопаточного пространства и иногда ритм галопа. Пульс на бедренных артериях отсутствует либо снижен в сравнении с лучевыми артериями. Артериальное давление на руках выше, чем на ногах (более чем на 20 мм рт.ст.). У некоторых пациентов из-за серьезной обструкции центрального кровотока в аорте в первые дни жизни возникает острая почечная недостаточность как первое проявление коарктации аорты, если даже артериальная гипертензия еще не успела развиться. Если дополнительно есть большой ОАП, а участок коарктации расположен проксимально от него (вариант так называемой предуктальной коарктации), то возникает право-левый сброс через ОАП в нисходящую аорту с появлением цианоза на ногах и иногда на левой руке, а кожа правой руки и верхней половины тела нормальной окраски (дифференцированный цианоз). В этих случаях феморальный пульс нормальный и шум артериального протока не слышен. Феномен дифференцированного цианоза встречается редко, поскольку кровоток через участок коарктации может быть достаточным для того, чтобы оксигенация крови, поступающей в нижнюю половину тела, не была резко снижена. Кроме того, системное сосудистое сопротивление обычно превышает легочное, поэтому сброс крови через проток может быть лево-правым либо двусторонним. У новорожденных может присоединиться артериальная гипертензия, но она редко бывает тяжелой.

В других случаях обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель либо месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не возникает, поскольку успевают развиться гипертрофия стенок ЛЖ и коллатеральный кровоток. Коллатеральное кровообращение происходит через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные артерии. Разница в АД между верхними и нижними конечностями при хорошо развитых коллатералях может быть не очень большой в покое, но возрастает после физической нагрузки. Сердечная недостаточность может появиться к 3-6 мес жизни, когда степень сужения в участке коарктации возрастает. Если явная СН не возникла к 6 мес жизни, то она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.

У ряда пациентов симптомы коарктации не возникают до школьного либо подросткового возраста - или из-за небольшой степени сужения в перешейке аорты, или вследствие хорошего развития сосудистых кол-латералей. Заболевание обычно обнаруживают случайно при измерении АД. Когда коарктация аорты диагностируется в возрасте 1-14 лет, она почти всегда протекает без явной СН, если только не сопровождается дополнительными дефектами сердца. Дети старшего возраста с коар-ктацией аорты страдают артериальной гипертензий на сосудах рук и зябкостью нижних конечностей либо перемежающейся хромотой из-за снижения кровотока в артериях ног. При диагностике коарктации аорты в подростковом возрасте часто отмечаются упорные головные боли и нередко дети длительно наблюдаются у невролога по поводу нейроцир-куляторной дистонии. Встречаются жалобы на носовые кровотечения и слабость. У многих пациентов жалоб нет, а диагноз может быть заподозрен при рутинном обследовании из-за артериальной гипертензии, отсутствия пульса на артериях ног, систолического шума на основании сердца или изменений на рентгенограмме грудной клетки. Реже встречается умеренная СН с одышкой при нагрузке, кардиомегалией и явными признаками гипертрофии ЛЖ на ЭКГ. Иногда встречаются субарах-ноидальные кровоизлияния из-за разрыва мешотчатых артериальных аневризм либо возникают парезы или параплегии вследствие сдавления спинальных артерий дилатированными межреберными артериями либо из-за эпидуральной гематомы.

Физикальное обследование при коарктации аорты позволяет отметить в первую очередь изменения пульса и АД. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях. Разница пульса на руках и ногах сопровождается разницей АД (на руках выше, чем на ногах). Поскольку при коарктации аорты нередко встречается аномалия хотя бы одной из подключичных артерий, следует всегда пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях. При аномальном отхождении правой подключичной артерии ниже участка коарктации артериальное давление на правой руке будет низким; при этом левая подключичная артерия отходит выше участка коарктации, но может быть гипоплазирована, и поэтому АД на левой руке тоже может быть снижено. Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями можно выслушать постоянный тихий высокочастотный шум.

При тяжелой коарктации аорты границы сердца расширены и верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, но при артериальной гипертензии и двустворчатом аортальном клапане слышен систолический шум изгнания. Над основанием сердца и сзади слева от позвоночника выслушивается неинтенсивный короткий мезосистолический шум.

Шум в левой подключичной области и под левой лопаткой может быть систолическим, но бывает также непрерывным в присутствии нескольких коллатеральных сосудов или, иногда, тяжелой коарктации. Может быть слышен клик изгнания при сочетании коарктации аорты с двустворчатым аортальным клапаном либо дополнительно выслушиваться шум аортального стеноза вследствие обструкции выводного тракта ЛЖ или аортальной недостаточности. Кроме того, может также присоединиться шум митрального стеноза. Ритм галопа может встречаться при развитии вторичной гипертрофической кардиомиопатии с нарушением расслабления ЛЖ.

Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия
Иногда встречается у грудных детей с критической коарктацией, особенно при наличии дополнительных обструктивных поражений выводного тракта ЛЖ, таких как аортальный или субаортальный стеноз. У некоторых пациентов может развиться эндокардиальный фиброэла-стоз, который приводит к дилатационной кардиомиопатии, требующей медикаментозного лечения или, в редких случаях, трансплантации сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия провоцирует развитие субэндокардиальной ишемии, аритмий или ише-мических расстройств, сопровождающихся серьезной диастолической дисфункцией.

Поражение мозговых сосудов
Коарктация аорты сопровождается аневризмами в сосудах виллизиева круга или в других сосудах головного мозга у 10% пациентов. Эти мозговые аневризмы могут быть множественными. Размер аневризм имеет тенденцию к увеличению с возрастом, как и риск их разрыва. Неконтролируемая артериальная гипертензия способствует росту аневризмы и увеличивает риск ее диссекции. До момента разрыва аневризмы у большинства пациентов отсутствуют какие-либо симптомы, хотя некоторые аневризмы проявляются до момента разрыва, вызывая такие симптомы, как головная боль, светобоязнь, слабость и др. Разрыв мозговой аневризмы связан с высоким уровнем смертности и должен быть устранен, как и коарктация.

Диагностика
На обзорной рентгенограмме грудной клетки сердечная тень расширена за счет ЛЖ, причем степень кардиомегалии зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо. Пре- и постстенотическое расширение аорты может привести к появлению тени в форме восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе проксимальной и средней трети возникает из-за их эрозии расширенными межреберными артериями; она встречается в возрасте старше 1 года примерно у половины пациентов. Сосудистый рисунок легких усилен по венозному типу.

На электрокардиограмме более чем у половины больных есть признаки гипертрофии ЛЖ. Однако в первые месяцы жизни у 2/3 пациентов можно видеть признаки гипертрофии ПЖ либо обоих желудочков, даже если коарктация является единственным пороком, и лишь у 25% пациентов видны признаки только левожелудочковой гипертрофии. Лево-правый шунт через овальное окно возникает у младенцев из-за серьезной коарктации со значительным повышением давления в ЛЖ и СН. Когда СН исчезает, перестает функционировать и межпредсердный шунт.

При допплерэхокардиографии из надгрудинного доступа определяется сужение в перешейке аорты, измеряется его диаметр и градиент между восходящей и нисходящей аортой в участке коарктации. Градиент давления в участке коарктации при допплеровском исследовании обычно бывает выше, чем разница давлений на руках и ногах. Дополнительные признаки: пре- и постстенотическая дилатация аорты, турбулентный кровоток в участке сужения (рис. 5.35-5.36, см. цв. вклейку), увеличение толщины стенок ЛЖ и расширение сосудов, отходящих от дуги аорты до участка коарктации. При допплерографии нисходящей аорты определяются признаки коллатерального кровотока.

При неинформативности эхокардиографического исследования диагноз может быть уточнен с помощь МРТ или ангиографии.

Фетальная диагностика
При коарктации аорты антенатальная диагностика представляет серьезные трудности, поскольку из-за функционирующего артериального протока кровоток по перешейку аорты снижен и обнаружить сужение перешейка аорты очень сложно. Оценка диаметра перешейка аорты с помощью показателя Z-score является более чувствительным индикатором фетальной коарктации. Специфичность диагностики также повышается при определении аномального потока в перешейке аорты. Тем не менее после рождения обязательно следует выполнить подтверждающее эхокардиографическое исследование; однако окончательно исключить диагноз нельзя до тех пор, пока не закроется артериальный проток. Одним из ранних, но неспецифичных признаков коарктации аорты при фетальной эхокардиографии является несбалансированность желудочков (т.е. несоответствие их размеров нормальному возрастному соотношению, с преобладанием ПЖ). Это доминирование ПЖ связано с тем, что диастолическое давление в ЛЖ повышено в связи с коаркта-цией, по этой причине снижен кровоток справа налево через овальное окно и увеличена нагрузка ПЖ избыточным объемом крови. Эти гемо-динамические расстройства при долговременном воздействии могут существенно нарушать развитие желудочков и их функцию. Например, повышение нагрузки на сердце у овечьего эмбриона сопровождается увеличением двухъядерных кардиомиоцитов, которые, в отличие от одноядерных клеток, не способны к делению.

Ассоциированные пороки
Чаще всего среди клинически значимых ассоциированных дефектов встречаются ОАП, ДМЖП и аортальный стеноз, реже - недостаточность МК. Чем раньше появляются симптомы, тем более вероятно присутствие значительного ассоциированного дефекта. Двустворчатый аортальный клапан встречается почти у 2/3 младенцев с коарктацией аорты, в то время как лишь у 30% больных с двустворчатым аортальным клапаном эта аномалия диагностируется в детстве.

Изредка коарктация сочетается со сложными цианотичными пороками - транспозицией магистральных артерий, трикуспидальной атрезией, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Тауссига-Бинга.

Коарктация аорты встречается крайне редко у больных с тяжелыми обструктивными аномалиями ПЖ правого вентрикулярного протока, такими как тетрада Фалло и легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой.

У некоторых больных с коарктацией аорты могут встречаться аневризмы сосудов головного мозга, предрасполагающие к нарушениям мозгового кровообращения с синдромом тяжелой внутричерепной гипертензии. Коарктация аорты является наиболее распространенным дефектом сердца, связанным с синдромом Шерешевского-Тернера.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 25-35 лет, и смерть наступает обычно от кровоизлияния в мозг из-за разрыва мешотчатых аневризм артерий виллизиева круга на фоне тяжелой артериальной гипертензии либо разрыва аорты. При выраженной коарктации аорты ребенок может погибнуть сразу после рождения либо в младенческом возрасте от последствий синдрома малого сердечного выброса. У неоперированных больных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность либо вторичный инфекционный эндокардит.

Сроки оперативного лечения
Обычно рекомендуется выполнять оперативное лечение сразу после установления диагноза. У младенцев проявления СН требуют интервенционной помощи, и операция является методом выбора в этой возрастной группе, хотя баллонная ангиопластика может быть выполнена вначале как мост к последующей хирургической операции у находящихся в критическом состоянии детей.

Принципы ургентной помощи в неонатальном периоде
Безусловно, своевременное распознавание порока является решающим в прогнозе, поскольку после закрытия артериального протока может резко ухудшиться состояние, и это снижает шансы на благоприятный исход оперативного лечения. Острая СН при коарктации аорты чаще возникает в первые 2 нед жизни. Заподозрить диагноз коарктации аорты можно при быстром нарастании тахипноэ, появлении бледности и слабого периферического пульса. Острое развитие симптомов коарктации происходит не только при закрытии, но и при сужении аортального конца артериального протока. При этом ЛЖ подвергается резкой перегрузке давлением, что ведет к его дилатации и снижению сократимости. Снижается сердечный выброс, возникает метаболический ацидоз. Если в первые дни жизни возникают сосудистый коллапс, олигурия и симптомы ишемии кишечника, следует немедленно начать внутривенную инфузию простагландина Е1 или Е2. В любом случае необходима интенсивная терапия СН для того, чтобы уменьшить степень левожелудочковой дисфункции перед выполнением операции. При необходимости проводят инфузию жидкостей для увеличения ОЦК. Чтобы улучшить сократительную функцию ЛЖ, проводят ин-фузию допамина, а для коррекции ацидоза вводят бикарбонат натрия. Препараты PGE могут вызывать апноэ, и, кроме того, одышка повышает энергетические затраты, поэтому показана ИВЛ, которая помогает снизить метаболические потребности. В результате этого лечения усиливается артериальный пульс на руках, хотя на ногах он обычно остается ослабленным, восстанавливается нормальное наполнение капилляров (симптом «белого пятна» не более 2,5 с), кожа становится теплее, нормализуется рН. После улучшения состояния ребенка проводится срочная операция.

Важно помнить о том, что ингибиторы АПФ и антагонисты ангио-тензина-II могут оказать неблагоприятное воздействие на пациентов с коарктацией аорты. Попытки достичь нормального прекоарктацион-ного АД с этими препаратами могут привести к неадекватной перфузии нижней части тела и вызвать почечную недостаточность, поэтому применение ингибиторов АПФ у младенцев с коарктацией аорты противопоказано.

Виды оперативного лечения
Впервые об оперативном лечении этого порока было сообщено C. Crafoord, G. Nylin в 1945 г. В настоящее время используются следующие оперативные техники.

Резекция участка коарктации с выполнением анастомоза «конец в конец».

Истмопластика - расширение суженного участка с использованием лоскута, выкроенного из собственной гипертрофированной левой подключичной артерии, либо заплаты.

При протяженной коарктации - вшивание искусственного сосудистого протеза Gore-Tex.

При рекоарктации методом выбора является баллонная дилатация участка сужения.

Стентирование суженного участка.

Перед проведением операции прежде всего, если у пациента сердечная недостаточность или гипертензия, его состояние должно быть стабилизировано, а уже после этого проводится устранение аортальной окклюзии. Для этого прибегают к хирургическому вмешательству.

Разумеется, на выбор метода лечения каждого конкретного пациента больше всего влияет анатомия суженного сегмента и дуги аорты. Среди детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению методом иссечения коарктации с наложением анастомоза «конец в конец» либо иногда прибегают к истмопластике.

Мини-инвазивные подходы к лечению коарктации у больных раннего возраста стали актуальными с появлением достижений в области баллонной ангиопластики. Впервые баллонная дилатация при коарктации аорты была выполнена в 1982 г. и широко используется в последние 2- 3 десятилетия. Результаты наблюдений таких больных в среднем сроке после операций свидетельствуют о хорошем результате первоначальной степени уменьшения стеноза и в то же время о частых случаях рекоарк-тации и формирования аневризм. По этой причине в ряде клиник мира предпочтительной методикой лечения коарктации для детей школьного возраста и взрослых считается имплантация стента. Баллонная дилатация и стентирование показаны тогда, когда градиент в участке коарктации более 20 мм рт.ст. во время катетеризации, хотя интервенционное вмешательство может выполняться и при более низком градиенте, если есть значительная системная артериальная гипертензия с анатомическим сужением в перешейке аорты, которое усугубляет степень артериальной гипертензии.

В России в большинстве кардиохирургических клиник принята тактика первичного открытого хирургического вмешательства при высоком градиенте на участке сужения, а баллонная дилатация и стентирование используются при невысоких градиентах либо при рекоарктации. При резекции коарктации аорты у детей школьного возраста обычно требуется вшивание сосудистого протеза.

Технология стентирования значительно эволюционировала в мире за последние годы. Было обнаружено, что стентирование эффективно для лечения послеоперационной рекоарктации и рекоарктации после баллонной ангиопластики. Нерешенным остается вопрос выбора типа стен-та и баллонного катетера для раскрытия стента. Баллоннорасширяемые стенты предпочтительнее самораскрывамых. Стенты с лекарственным покрытием также стали использоваться все более широко при сложных обструктивных поражениях дуги аорты и формировании аневризм. Документирована эффективность этого метода при краткосрочных наблюдениях после выполненного стентирования, однако долговременные результаты пока неизвестны. На протяжении короткого периода наблюдения снижается масса гипертрофированного ЛЖ и улучшается его функция, а также снижается АД в дневное время по данным суточного мониторирования. Несмотря на достоинства метода стентирования, при нем, как и при любом интервенционном вмешательстве, возможны осложнения. Редко, но все же происходят такие события, как разрыв сосуда, смещение или разрушение стента и образование аневризм.

Послеоперационное наблюдение
После операции восстанавливаются пульс и давление на нижних конечностях, однако снижение артериального давления на сосудах верхних конечностей не всегда происходит сразу. Чем позже выполнена операция, тем более длительный промежуток времени требуется для нормализации АД. При стойко персистирующей артериальной гипер-тензии назначается гипотензивная терапия.

Посткоарктэктомический синдром
После операции резко повышается давление в брыжеечных и почечных артериях. Иногда это приводит к повреждению их резко возросшим пульсирующим кровотоком и мезентериальному артерииту, в результате артерии расширяются и могут разорваться. Поэтому рефлекторно в ответ возникает артериолярная вазоконстрикция как ауторегулятор-ное расстройство кровотока, которое может привести к ишемии. Эти изменения кровотока клинически сопровождаются так называемым посткоарктэктомическим синдромом, при котором в 1-3-и сутки после операции появляются лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, которые продолжаются несколько дней. Клинические проявления этого синдрома могут варьировать от легкого дискомфорта в животе до картины острого живота с сильным вздутием, рвотой, кишечной непроходимостью. В тяжелых случаях возникает даже инфаркт кишечника с прогрессированием до перфорации стенки кишечника, но в подавляющем большинстве случаев этот синдром протекает легко. Данный синдром может быть связан и со слишком ранним возвращением к приему пищи после процедуры устранения коарктации. Поэтому прием пищи, как правило, должен быть отложен на 48 ч после операции, и следует продолжать декомпрессию через назогастральный зонд до начала постепенного перехода к питанию. Пациентам с тяжелым посткоарктэк-томическим синдромом иногда требуется диагностическая лапарото-мия для выявления некроза кишечника или перфорации. Тщательный мониторинг и контроль артериального давления в послеоперационный период могут снизить риск посткоарктэктомического синдрома. При нем всегда сохраняется артериальная гипертензия. Для лечения данного синдрома используют гипотензивные препараты и при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. Очень редко требуется резекция некротизированных участков кишечника.

Параличи
Ишемия спинного мозга, хотя и редко, может вызывать параплегию из-за нарушения кровоснабжения в бассейне передней спинномозговой артерии. Риск паралича увеличивается из-за сокращения сосудистой коллатерали, длительного времени пережатия аорты, интраопераци-онной потери межреберных артерий, а также из-за других факторов. Паралич случается исключительно редко при наличии хорошо развитого артериального кровоснабжения, что подчеркивает важность оценки артериального кровотока до хирургического вмешательства. Методы для предотвращения спинномозговой ишемии во время операции включают использование искусственного кровообращения или же введение обходного сосудистого шунта (шунт Готта) с частичным пережатием аорты.

Хилоторакс
Обширное рассечение тканей во время операции может привести к повреждению грудного лимфатического протока и хилотораксу. Хилоторакс обнаруживается тогда, когда после операции назначается прием пищи. Стойкий хилезный плевральный выпот может потребовать длительного использования дренажной трубки для декомпрессии грудной клетки. Некоторым детям помогают диета со среднецепочечными триглицеридами, ограничением жиров и/или полный переход на кормление материнским молоком. При стойком хилотораксе может потребоваться плевродез или лигирование грудного лимфатического протока.

Рекоарктация
Это сужение в участке проведенного вмешательства, которое возникает у 11-17% прооперированных новорожденных и грудных детей до 1 года, а среди пациентов старше 1 года - у 5,6%. В некоторых наблюдениях рекоарктация встречается у 23% пациентов. Чем меньше возраст ребенка, тем больше вероятность рекоарктации. Трудно разграничить остаточную и рецидивирующую окклюзию в перешейке аорты, и термин «рекоарктация» подходит для описания обоих явлений. С улучшением техники операций частота рекоарктации стала снижаться. Если первичным методом вмешательства была баллонная ангиопластика, рекоарктация возникает чаще, чем после резекции коарктации аорты. Если рекоарктация все же возникла, требуется повторная операция - чаще баллонная дилатация либо стентирование.

Критерием рекоарктации является снижение либо исчезновение пульса и давления на артериях ног. Если пульс и давление на ногах в норме, хотя гипертензия на руках не исчезла, это не следует считать рекоарктацией. При нормальном пульсе и давлении на ногах критерием рекоарктации не следует считать только эхокардиографический градиент в участке аорты, где выполнялось оперативное вмешательство, поскольку причиной этого градиента может быть не сужение просвета, а изменение геометрии перешейка после выполнения операции. При ангиографии рекоарктация определяется как превышение градиента между пиками кривой регистрации давления больше чем на 20 мм рт.ст., при этом ангиографическое исследование может показать, а может и не показать сужение.

Факторы, способствующие рекоарктации, - это ранний возраст и резкая степень сужения перешейка в участке коарктации. У ряда детей с рекоарктацией снижена способность артериальной стенки к возврату в исходное положение из-за утраты эластичности, а также может быть связано с кистозным медианекрозом стенки аорты или увеличением массы тканей артериального протока в стенке аорты. Однако истинные патофизиологические механизмы, отвечающие за рекоарктацию, не установлены. Когда это будет сделано, появится возможность выработать надлежащий алгоритм лечения. Пока этого не произойдет, стенти-рование будет оставаться приемлемым вариантом лечения коарктации. К сожалению, металлические стенты не растут вместе с детьми и не могут быть так просто использованы при лечении новорожденных и грудных детей.

Существуют и другие резидуальные проблемы после проведения интервенционных вмешательств. По неизвестным причинам более чем у 40% пациентов спустя несколько лет после правильно выполненной операции (т.е. без рекоарктации) появляется артериальная гипертензия, которая выражена не так резко, как до операции, но стойко сохраняется и требует постоянного приема гипотензивных препаратов. При раннем выполнении операции ниже риск артериальной гипертензии в дальнейшем.

Аневризмы аорты в сегменте оперативного вмешательства возникают у 5% больных. Они представляют серьезную опасность, поскольку без лечения разрыв такой аневризмы происходит почти у всех больных в течение 15 лет от момента ее появления.

Как послеоперационная аневризма, так и рекоарктация чаще встречаются после истмопластики, чем после резекции с анастомозом «конец в конец». Дополнительную роль среди факторов риска развития аневризм играют качество хирургической техники и опыт хирурга. К аневризме дуги аорты может привести эндокардит (инфицированная аневризма). Такие аневризмы, как правило, возникают дистальнее места окклюзии.

Пластика коарктации аорты заплатой приводит к увеличению вероятности развития аневризмы аорты (обычно напротив места установки заплаты), особенно если иссечена ткань участка коарктации. У пациентов с аневризмой аорты могут полностью отсутствовать какие-либо клинические симптомы, поэтому так важно проводить их динамическое наблюдение. Описаны случаи, когда в результате растяжения возвратного гортанного нерва, связанного с аневризмой аорты, у пациента возникала дисфония. Маловероятно, что рентгенограмма грудной клетки может выявить аневризму аорты, а вот МРТ способно определить размер и протяженность аневризмы.

Стентирование является эффективным способом лечения рецидивной коарктации или аневризм, возникших после хирургического либо баллонного вмешательства, а также при гипоплазии на протяженных участках. Большинство кардиологов используют стенты для лечения подростков и взрослых, хотя некоторые высказываются в пользу применения стентов при лечении детей младшего возраста.
Артериальная гипертензия и результаты отдаленного наблюдения

Гипертензия может сохраняться даже после успешного устранения коарктации аорты, что обычно связано с продолжительностью и тяжестью гипертензии до операции. Вероятно, это имеет отношение к изменениям в ренин-ангиотензиновой системе и барорецепторах. Как и при других формах неконтролируемой артериальной гипертензии, пациенты могут быть подвержены риску преждевременного атеросклероза, желудочковой дисфункции и разрыва аневризм сосудов головного мозга.

Однако сохраняется высокая частота резидуальной артериальной гипертензии: менее чем у половины больных (со средним возрастом на момент операции 9 лет) спустя 1-27 лет после операции уровень АД нормальный. В то же время у рано прооперированных больных доля артериальной гипертензии в отдаленном периоде составляет 30% Это свидетельствует, конечно, в пользу ранних хирургических интервенций, но также вновь демонстрирует проблему отдаленной артериальной гипертензии.

Причины поздней артериальной гипертензии у детей с коарктацией аорты после операции изучаются особенно интенсивно в последние годы. Среди них рассматриваются гипотезы дисбаланса вегетативной нервной системы, нарушения функции сосудов (снижение ее эластичности, патология барорецепторов дуги аорты и стенки каротидных артерий), гиперактивация ренин-ангиотензиновой системы.

Для лечения артериальной гипертензии у этой группы пациентов стартовыми препаратами являются р-блокаторы: для детей - обзидан (анаприлин) либо атенолол в дозе 1-2 мг/кг в сутки, для пациентов старше 18 лет можно применять указанные препараты либо метопролол.

Общие принципы наблюдения
Следует помнить о том, что коарктация аорты является пожизненным заболеванием с осложнениями, которые могут быть не заметны в течение многих лет после первого и соответственно успешного вмешательства. При наблюдении обязательными принципами являются: устранение окклюзии, контроль гипертензии, мониторинг для выявления рецидивной окклюзии и последующее лечение сопутствующих нарушений.

Необходимо бессрочно продолжать профилактику подострого септического эндокардита даже при отсутствии сопутствующих отклонений.

Пациенты без остаточной окклюзии и имеющие нормальное артериальное давление в покое и при физической нагрузке должны вести нормальный, активный образ жизни без ограничений.

Пациенты со стойкой гипертензией, невылеченной остаточной окклюзией или с другими осложненими могут иметь переменный прогноз, связанный со степенью тяжести их состояния.

Необходимо информировать пациентов и их родителей о здоровом образе жизни и о том, что им предписано воздерживаться от курения и не допускать ожирения, выполнять большое количество физических упражнений (не разрешены борьба, тяжелая атлетика, большой спорт). Необходимо надлежащим образом контролировать артериальное давление и сокращать другие факторы, способствующие развитию сердечнососудистых заболеваний.

Коарктация аорты - это один из самых распространенных ВПС, симптомы которого значительно варьируют в неонатальном периоде и более старшем возрасте детей, поэтому каждый педиатр при физикаль-ном обследовании любого ребенка должен строго придерживаться соблюдения принципов классического неинвазивного кардиологического обследования с определением свойств пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Особенности проявления этого порока в неонатальном периоде (синдром малого сердечного выброса, сосудистый коллапс, острая левожелудочковая недостаточность, отек легких, ишемия кишечника, острая почечная недостаточность) требуют очень быстрых диагностических и лечебных решений. Благодаря развитию кардиохирургических технологий коарктация аорты в подавляющем большинстве случаев в настоящее время устраняется в раннем возрасте (обычно до 1 года), сразу после выявления порока. Около 10-15% больных после операции в разные сроки требуют повторных мини-инвазивных хирургических вмешательств в связи с рекоарктацией, у части из них может быть установлен стент. В мире в результате длительного наблюдения за пациентами, прооперированными по поводу этого порока, установлено, что около трети из них сохраняют умеренную артериальную гипертензию даже без явлений рекоарктации и поэтому требуют постоянного наблюдения и лечения у кардиолога. В целом, больной с коарктацией аорты должен наблюдаться вначале детским, а затем взрослым кардиологом в течение всей жизни, поскольку у взрослых пациентов, оперированных по поводу коарктации аорты в детстве, чаще и раньше возникают ишемическая болезнь сердца и ее осложнения. По этой причине коарктация аорты должна расцениваться не только как педиатрический либо кардиохирургический диагноз, а как заболевание, требующее наблюдения пациента в течение всей жизни.

Коарктация аорты у детей - это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

1. Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
2. Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
3. Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
4. Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
5. Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

• у него высокое артериальное давление;
• он задыхается;
• кожа бледная;
• повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

1. Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
2. Постоянные головные боли.
3. Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
4. Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
5. Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
6. При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
7. Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
2. Электрокардиография - позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
4. Магниторезонансная томография - определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Лечение патологии

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Если не проводить такой терапии, то возможно развитие аневризмы, которая опасна тем, что может лопнуть в любой момент, а иногда аорта сужается повторно.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Профилактические мероприятия

Поскольку причины, влияющие на развитие коарктации аорты, до конца не выяснены, к профилактическим мерам можно отнести лишь выявление генетически предрасположенных к этому людей.

Если в роду у человека были подобные заболевания, то он обязан сам регулярно проверяться у врача-кардиолога и проверять своего ребенка, так как сужение аорты может возникнуть в течение жизни, а не только при внутриутробном развитии.

Беременная женщина для снижения риска родить ребенка с коарктацией аорты должна соблюдать режим питания и соответствующий образ жизни. Ей категорически запрещается употреблять спиртные напитки и курить в этот период.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача. Кроме того, важно сохранять нервную систему в покое, нельзя испытывать стрессы, поэтому следует избегать ситуаций, в которых нервная система подвергается нагрузке.

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Причины

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Если младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление одышки во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;


• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;


• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

Врач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.


2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.


2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

doctor-cardiologist.ru

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола. Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

• снижение кровотока в восходящей части аорты;
• наличие клапанных пороков;
• гипоплазия аортальной дуги;
• незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Варианты стенозирования аорты

Все анатомические аномалии аорты врожденного характера можно разделить на 3 группы.

1. Изолированный вариант патологии

• восходящий отдел и дуга (до или после подключичной артерии);
• перешеечная часть;
• нисходящая область грудной части основного артериального ствола;
• брюшная аорта (до или после артерий почек).

1. Сочетание стеноза с другими врожденными болезнями

• открытый боталлов проток;
• подклапанный аортальный стеноз;
• дефекты перегородки между предсердием или желудочком (ДМПП, ДМЖП);
• аномалия легочной вены;
• сужение подключичной артерии справа или слева.

1. Стенозирование аорты на фоне приобретенной сердечной патологии

• инфекционный эндомиокардит;
• приобретенная клапанная аномалия (стеноз или недостаточность).

Большое значение имеет месторасположение участка стеноза. В 90% случаев коарктация аорты у плода возникает в области перешейка. В зависимости от отношения к аортальному протоку выделяют 3 варианта патологии:

• инфантильный или предуктальный тип коарктации аорты (стенозирование до боталлова протока);
• юкстадуктальный (на уровне аортального протока);
• взрослый или постдуктальный тип (ниже отхождения).

Стеноз может быть умеренным (просвет сосуда составляет 0,5 см и более) или выраженным (менее 0,5 см). Важный фактор – протяженность стенозированного участка (при предуктальном варианте около 20 мм, при взрослом типе сегментарный стеноз составляет незначительные показатели - не более 2 мм).

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

• возраст ребенка;
• степень сужения;
• локализации стеноза;
• наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

• быстрая утомляемость;
• слабое сосание при лактации;
• постоянная бледность кожи;
• необъяснимое беспокойство (немотивированный плач и крик, раздражительность, энергичные движения ногами);
• выраженная одышка;
• акроцианоз (локальный синюшный оттенок кожных покровов в области рта, нижних или верхних конечностей).

Врач-неонатолог в родильном доме или специалист педиатрической службы обратит внимание на внешние проявления болезни и направит на обследование.

У старших детей на фоне компенсированного аортального порока симптоматика может быть стертой или маловыраженной. Постдуктальный тип коарктации является более благоприятным типом болезни, особенно если нет сочетания с другими видами врожденным кардиальных пороков.

Иногда аномалию аорты выявляется только в школьном возрасте при профилактическом ультразвуковом сканировании.

Развившийся стеноз у подростка может проявиться следующими синдромами:

1. Артериальная гипертензия верхней части тела, которую иногда принимают за нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу;
2. Сосудистая гипотензия в нижних конечностях, проявляющаяся неспособностью к длительному бегу или ходьбе, слабостью и судорогами в мышцах;
3. Левожелудочковая перегрузка, при которой возникают признаки сердечной недостаточности (боли, одышка, аритмия).

Специалист по детской кардиологии обязательно выполнит все необходимые диагностические исследования, чтобы поставить точный диагноз и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Основные принципы диагностики

При первичном осмотре врач оценит общее состояние маленького пациента. Специалист заметит следующие признаки патологии:

• различные варианты пульса (на сонных и локтевых артериях пульсация полноценная и сильная, а на бедренных – резко ослаблена);
• синюшность нижних конечностей и ослабленный пульс на сосудах стопы;
• выраженное увеличение артериального давления (более 30% от нормы);
• выявление симптомов сердечной патологии при аускультации.

При коарктации любого отдела аорты инструментальная диагностика включает следующие методы обследования:

• электрокардиография поможет выявить признаки кардиальной гипертрофии и сердечной недостаточности;
• рентгенография груди выявит патологию в легких, поможет оценить размеры сердца;
• эхокардиография является основным методом обнаружения внутриутробных и постнатальных врожденных кардиальных пороков.

Во время беременности при проведении внутриутробной ультразвуковой диагностики на современном 3D-аппарате врач сможет увидеть следующие изменения у плода:

• место стеноза аорты;
• гипертрофия правых отделов сердца;
• расширение легочной артерии;
• гипоплазию аортальной дуги.

После рождения УЗ обследование гарантировано поможет поставить точный диагноз. При возникновении сомнений или на этапе подготовки к хирургическому вмешательству врач направит на контрастную аортографию или МРТ сердца и сосудов.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

• множественные пороки сердца;
• ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
• частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
• быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
• тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

• пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
• частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
• шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
• стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
• применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

• прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• повторный стеноз (рекоарктация);
• формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
• ишемия спинного мозга;
• хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Прогноз для жизни

Основным прогностическим показателем при коарктации является степень сужения аорты. Чем меньше стеноз и шире просвет сосуда, тем больше у малыша шансов выжить. При выраженном сужении прогноз неблагоприятный – значительная часть новорожденных может умереть до или после операции из-за выраженных нарушений гемодинамики.

При умеренном стенозе риск невысок: при соблюдении рекомендаций врача и вовремя выполненной операции можно обеспечить оптимальный кровоток и сохранить жизнь ребенку.

Однако человеку с прооперированным пороком на протяжении всей жизни надо постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы своевременно выявить и предотвратить опасные осложнения (расслаивающая аневризма, септический эндокардит, левожелудочковая недостаточность, тромбоз церебральных сосудов).

ritmserdca.ru

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

• аномалии генов и хромосом;
• вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
• прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
• алкоголизм, наркомания и курение;
• работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
• сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

• частые головные боли и приступы головокружения;
• носовые кровотечения;
• эпизоды потери сознания;
• кашель с кровью;
• мерзнут конечности;
• перемежающаяся хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

• тяжелая степень артериальной гипертонии;
• геморрагический инсульт;
• разрыв аневризмы;
• кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
• сердечная недостаточность 3 степени;
• бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
• нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

• ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
• Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

• ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
• Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
• Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

• Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
• Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
• Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.

• Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

• повторное сужение аорты;
• кровотечение;
• аневризма;
• разрыв соединения;
• тромбоз расширенного участка;
• спинномозговая ишемия;
• гангрена тканей левой руки.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

• Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
• Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
• Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
• Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
• Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

cardiobook.ru

Симптомы коарктации аорты

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста. Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость. При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

• Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
• Слабая пульсация на артериях ног;
• Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
• Частые головные боли;
• Слабость;
• Задержка роста;
• Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

• Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
• Холодные конечности, онемение ног;
• Резкое ухудшение зрения;
• Головокружение;
• Мигрени;
• Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов. В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Типы заболевания

Различают несколько типов коарктации аорты:

• Первый тип. «Взрослый», изолированный тип коарктации, при котором сужение просвета находится ниже места расположения отходящей левой подключичной артерии от дуги аорты, артериальный проток находится закрытым;
• Второй тип, «детский». При этом типе наблюдается гипоплазия аорты под местом выхода подключичной артерии в сочетании с открытым протоком. Этот тип наиболее опасен, так как за короткий срок у младенцев развивается легочная гипертензия.

В зависимости от локализации аномального процесса, вызванного сужением протока, выделяют следующие области расположения коарктации:

• Восходящей аорты;
• Нисходящей аорты;
• Аорты перешейка;
• Грудной части аорты;
• Брюшной части аорты.

Часто встречаются множественные сужения просвета сосуда.

Периоды клинической картины коарктации аорты

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

• Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
• Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;
• Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
• Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
• Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Лечение коарктации аорты

Для установления точного диагноза заболевания и для определения степени тяжести патологии проводятся такие исследования: электрокардиография, эхокардиография, ангиография (исследование аорты при помощи контрастного вещества), УЗИ и МРТ.

Как правило, в большинстве случаев для лечения коарктация аорты показано хирургическое вмешательство. Детям операции проводят чаще всего в возрасте 6-14 лет, при необходимости, к оперативному лечению прибегают на первом году жизни. Сужение аорты требует своевременного, а порой незамедлительного лечения, продолжительность жизни больных без хирургического вмешательства не превышает 40 лет. У новорожденных до проведения оперативного вмешательства проводится стабилизация сердечных и легочных нарушений, также у взрослых возможно медикаментозное лечение для корректировки гемодинамики.

При лечении коарктация аорты, операции подразделяются на следующие виды:

• Шунтирование – шунт из сосуда больного либо синтетических материалов подшивается, ниже либо выше места сужения аорты, для создания обходного пути кровообращения;
• Резекция участка аорты – удаление участка аорты при его сужении на небольшом промежутке, выполняется анастомоз «конец в конец»;
• Ангиопластика – проводится при сужении аорты на большом протяжении, участок коарктации иссекается и на его место вшивается сосудистый протез либо участок подключичной артерии;
• Баллонная ангиопластика – применяется при послеоперационном сужении аорты, в нее вводится баллончик, через периферические артерии, который при раздувании, расширяет место коарктации.

При лечении заболевания оперативное вмешательство очень эффективно, оно позволяет пациенту в дальнейшем вести нормальный образ жизни, только необходимо избегать тяжелых физических нагрузок.

Дистония церебральных сосудов по гипертоническому типу

Коарктация аорты представляет собой нарушение развития сосудов системы кровообращения. Чаще всего порок является врождённым и по большей степени диагностируется у мальчиков. При данной патологии наблюдается некоторое сужение просвета аорты в определённом участке или его полное закрытие. При коарктации происходит нарушение кровообращения в сосудах, что нарушает работу всего организма, в том числе и головного мозга. Длина участка сужения может составлять от 1 до 2 см, но в некоторых случаях протяжённость может достигать 10 см.

Причины

Существует несколько причин, отчего может быть врождённый порок сердечной мышцы и сосудов.

• Патологическое внутриутробное развитие плода. Это основная и наиболее частая причина возникновения коарктации у новорождённых. В эмбриональном периоде у будущих малышей наблюдается снижение способности пропускать кровь. После рождения анатомическое строение аорты сохраняется.
• Полное закрытие открытого протока артерии.
• Развивается рубцевание стенок кровеносного сосуда, из-за чего происходит сужение аорты.

Симптомы

Определить патологию часто можно при обследовании новорождённых в стенах роддома. Если же скрининг и другие методы исследований не помогли своевременно диагностировать врождённое заболевание, распознать коарктацию у грудничка можно по некоторым признакам.

• Младенца беспокоят головные боли, что приводит к повышенному беспокойству, частому плачу и нарушенному сну. Иногда заметна повышенная пульсация сосудов головы.
• У новорождённого наблюдаются кровотечения из носа.
• Ноги принимают синий оттенок.
• Определить коарктацию у младенца можно при недостаточности или отсутствии пульсации на бедренной артерии.

Диагностика коарктации аорты у новорождённого

Заподозрить наличие врождённого порока у ребёнка врач сможет при первичном осмотре. У младенца будет усиленная пульсация в межрёберных артериях из-за плохого прохождения аорты. Этот признак хорошо заметен при скрещивании рук новорождённого на груди. Диагностировать коарктацию можно с помощью некоторых методов исследований. К ним относятся:

• Рентгенографическое исследование;
• Электрография или ЭКГ;
• Магнитно-резонансная томография;
• Компьютерная томография;
• Ультразвуковая доплеография.

Осложнения

Чем опасен врождённый порок аорты для ребёнка?

• Из-за плохого кровоснабжения нарушается работа многих внутренних органов и систем.
• Если не была проведена операция по устранению врождённого дефекта, есть вероятность возникновения инсульта, разрыва аорты, развитие аневризмы головного мозга и других заболеваний кровеносной системы.
• По статистике вероятность смертности в период новорождённости велика.
• Если было проведено хирургическое вмешательство, осложнения в дальнейшем могут не возникнуть. Дети продолжают жить полноценной жизнью.
• Первые время после операции возможно повышение артериального давления некоторое время.
• Через несколько лет есть вероятность повторного сужения аорты, что потребует проведение очередной операции.
• Дети с диагнозом коарктации аорты находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Повреждённые ткани сосуда склонны к заражению и дальнейшему развитию патогенных микроорганизмов.

Лечение

Что можете сделать вы

• Лечить самостоятельно врождённую патологию у грудного ребёнка без консультации врача нельзя.
• При установленном диагнозе коарктации аорты у новорождённого, родители в дальнейшем должны следить за его питанием и соблюдать специальную диету.
• В рационе малыша в будущем необходимо ограничить потребление соли и жидкости.
• Для улучшения работы сердечной системы в меню малыша должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция.

Что делает врач

• Вылечить врождённую патологию можно только с помощью хирургического метода.
• Но специалисты рекомендуют проводить оперативное вмешательство для устранения дефекта после 3 лет. В ходе операции происходит удаление суженой части аорты, после чего её концы сшивают.
• При тяжёлой форме коарктации операция проводится в младенческом возрасте. В этом случае необходима пластика узкого сосуда с помощью подключичной стенки артерии. Это парная стенка аорты.
• Медикаментозно врождённый дефект у грудничков вылечить нельзя.
• Если коарктация аорты не сильно запущена, новорождённому могут быть назначены медикаменты, помогающие в работе кровеносной системы. Приём препаратов осуществляется до момента хирургической операции по восстановлению повреждённой аорты.
• В случае успешно проведённой операции малышу необходимо принимать лекарственные препараты для повышения артериального давления.

Профилактика

Предотвратить возникновение врождённого дефекта аорты непросто. Очень часто коарктация передаётся по наследству из-за нарушения генетических связей.

• Если в семьи были случаи рождения детей с коарктацией аорты, будущие родители на этапе планирования беременности должны пройти необходимые обследования.
• Будущей маме во время беременности следует следить за своим здоровьем.
• Полноценно питаться, по необходимости принимать витаминные комплексы. Но приём витаминных добавок должен происходить после врачебной консультации.
• Находиться на свежем воздухе ежедневно, но не переутомляться.
• Отказаться от вредных привычек ещё на этапе планирования беременности.
• Своевременно лечить вирусные, бактериальные и другие заболевания.
• Не принимать лекарственные препараты без консультации врача.
• При наличии хронических заболеваний нужно не допускать их осложнений.
• Во время беременности маме нужно своевременно проходить обследования и сдавать необходимые анализы в женской консультации.

Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

• Генетика пациента.
• Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
• Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

• Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
• Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
• Потеря в весе.
• Частое дыхание.
• Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

• Бледность кожного покрова.
• Учащенное сердцебиение.
• Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
• Посторонние шумы в сердце.
• При развитии сепсиса шум почти не слышен.
• Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
• Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
• Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
• Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

• Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
• Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
• Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
• Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
• Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

• Заражение крови.
• Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
• Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.

1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

• Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
• Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
• Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

• Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
• Имеет хорошую переносимость у детей.
• Практически не вызывает осложнения.
• Сразу наступает облегчение.
• Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

• Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
• Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
• При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
• Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

1. Пластика клапана аорты.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

• Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
• Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
• В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

• Иногда створки срастаются снова.
• На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
• На реабилитацию уйдет несколько месяцев.

1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

• Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
• Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
• Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

• Перекрытый просвет аорты.
• Перекрытие находится на разных участках.
• Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

• В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
• Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

• Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
• На груди остается шрам.
• Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.