Дефект межпредсердной перегородки: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки. Что такое дефект межпредсердной перегородки и чем он опасен

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС).

Оно влечет за собой огромное количество последствий.

Как распознать проблему вовремя и как с ней справиться? Расскажем в этой статье.

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками , а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Болезнь может быть выявлена при помощи ультразвукового исследования совершенно случайно, так как у многих людей она протекает бессимптомно.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием . Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин . Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

• Первичный.

  Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

• Вторичный.

  Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.

• Полное отсутствие перегородки.

  Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца , что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

• одышка, возникающая при физических нагрузках;
• подверженность инфекциям дыхательных путей;
• бледность или даже синюшность кожи;
• слабость, быстрая утомляемость;
• нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту . Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Об опасности узнайте из другой статьи — это важно знать всем родителям детей с риском ВПС.

Чем отличается дефект межжелудочковой перегородки у плода от межпредсердного дефекта? Узнайте статьи.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов : общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца) . Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования :

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
• Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
• Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
• Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет . Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров , то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца . В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Несмотря на то, что данное заболевание имеет положительный прогноз, необходимо вовремя принять меры лечения, чтобы в дальнейшем не появились различные осложнения.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования . Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.

Дефект межпредсердной перегородки - это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна - в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

Что происходит при дефекте межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки - порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови слева направо и в отличие от межжелудочкового дефекта, под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт.ст. дефекте межпредсердной перегородки в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делят на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки). составляющие до 66%. В результате сброса крови возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при дефекте межжелудочковой перегородки) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки способствуют несколько факторов: отсутствует непосредственное влияние на сосуды лёгких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения), значительна растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Для понимания гемодинамических изменений при дефекте межпредсердной перегородки (и других пороках) следует разобраться во внутрисердечной гемодинамике в норме. При дефекте межпредсердной перегородки сначала происходит левоправый сброс крови. Большая часть небольших дефектов межпредсердной перегородки спонтанно закрывается в течение первых лет жизни. Тем не менее при больших дефектах происходит перегрузка правого предсердия и желудочка объемом, повышается давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, развивается гипертрофия правого желудочка. Позже может развиться фибрилляция предсердий. В конечном итоге повышение давления в правых отделах сердца может привести к двунаправленному сбросу крови и появлению цианоза (см. «Синдром Эйзенменгера»).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

В большинстве случаев небольшой дефект межпредсердной перегородки протекают бессимптомно. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При больших размерах дефекта могут отмечаться непереносимость физических нагрузок, одышка при напряжении, слабость и предсердные нарушения ритма, иногда ощущение сердцебиения. Прохождение микроэмболов из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной перегородки (парадоксальная эмболизация), часто сочетающееся с аритмиями, может вести к тромбоэмболии сосудов головного мозга или других органов. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не диагностируют вовремя, развивается синдром Эйзенменгера.

В анамнезе у больных с дефектом межпредсердной перегородки повторные бронхиты, изредка пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При аускультации у детей во II-III межреберье слева обычно выслушивается систолический шум (или шум изгнания), градация которого по интенсивности составляет 2-3/6, расщепление II тона над легочной артерией (вверху слева по краю грудины). При значительном сбросе крови слева направо может выслушиваться диастолическии шум низкого тона (за счет увеличения тока крови на трикуспидальном клапане) по краю грудины внизу слева. Эти аускультативные данные могут отсутствовать у грудных детей, даже при наличии большого дефекта. Может отмечаться отчетливая эпигастральная пульсация (правого желудочка).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница - из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница - за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90...+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) - всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки , аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Большая часть небольших дефектов (менее 3 мм) закрывается спонтанно; примерно 80 % дефектов диаметром 3-8 мм закрывается спонтанно к 18 месяцам. В то же время не происходит спонтанного закрытия первичных дефектов межпредсердной перегородки и дефектов венозного синуса.

При наличии небольшого дефекта без клинических проявлений ребенка наблюдают с ежегодным проведением эхокардиографии. Так как эти дети подвержены риску парадоксальной эмболии, некоторые центры рекомендуют использовать закрытие дефекта с помощью катетеризации (например, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) даже при небольших размерах дефекта. Однако эти приспособления не применяются, если дефект межпредсердной перегородки первичный или дефектах венозного синуса, так как эти дефекты расположены рядом с важными структурами.

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения и увеличение антеградного потока через левые отделы сердца. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Операция показана при нарастающей сердечной недостаточности, отставании в физическом развитии, повторных пневмониях. Гемодинамическое показание к операции - соотношение лёгочного и системного кровотока 2:1, что возможно даже при незначительных клинических симптомах. По этому признаку дефект межпредсердной перегородки можно назвать «коварным» пороком. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике через торакотомический доступ в условиях искусственного кровообращения. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных устройств - окклюдеров. Процедуру выполняют путём пункции периферических сосудов с последующей доставкой специального «зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Для проведения данной процедуры существует ряд анатомических ограничений: эндоваскулярное вмешательство возможно только в случае вторичного дефекта межпредсердной перегородки размером до 25-40 мм, расположенного достаточно далеко от коронарного синуса, АВ-клапанов, устьев лёгочных и полых вен.

Пациентам с дефектами средних и больших размеров (отношение легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5:1) показано закрытие дефекта, обычно в возрасте между 2 и 6 годами. Предпочтительнее использовать закрытие дефекта при катетеризации при наличии соответствующих анатомических характеристик и диаметре дефекта менее 13 мм. В других случаях показано хирургическое закрытие дефекта. При закрытии дефекта в детском возрасте периоперационная летальность достигает нуля, а продолжительность жизни - среднего значения в популяции. До закрытия дефекта пациентам с большими дефектами и сердечной недостаточностью назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ.

Если у пациента первичный дефект межпредсердной перегородки, необходимо проводить профилактику эндокардита; при вторичных дефектах и дефектах в области венозного синуса профилактика эндокардита не показана.

Зачастую люди с этим пороком проживают многие годы, прежде чем он будет обнаружен. Но когда диагноз ставится маленькому ребенку, родители повергаются в шок. Для них это сродни смертному приговору - патология ведь сердечная!

Безусловно, в болезни нет ничего приятного, но в действительности она не так страшна, как может показаться на первый взгляд. Хуже всего то, что врачи редко объясняют это молодым родителям, и страх перед неизвестным стремительно нарастает…

Причины ДМПП у детей

Как известно, человеческое сердце состоит из правого и левого предсердий, разделенных между собой перегородкой. В левое предсердие из легочных артерий заходит обогащенная кислородом артериальная кровь, а в правое из верхней и нижней полой вены транспортируется «отработанная» венозная кровь. Перегородка как раз препятствует их смешиванию, но в некоторых случаях в ней образуется отверстие, и тогда ставится диагноз дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Это один из многих врожденных сердечных пороков , который может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими патологиями (дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие вместо левого и прочими).

Невозможно определить, что именно послужило причиной такого нарушения, но однозначно оно формируется в период внутриутробного развития, когда закладываются основные органы плода. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих формированию ДМПП:

• Краснуха при беременности на ранних сроках (в первом триместре).
• Курение и употребление алкоголя в период зачатия и вынашивания ребенка.
• Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
• Наследственная предрасположенность.
• Генные мутации.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: симптомы и признаки

Новорожденный с ДМПП внешне ничем не отличается от других детей. Порок не проявляет себя в раннем возрасте. Происходит по-разному, но преимущественно дефект межпредсердной перегородки обнаруживается после 20 лет, хотя известны немногочисленные случаи, когда люди доживали до старости, не подозревая о наличии у себя этой патологии.

ДМПП диагностируется при помощи специальных методов обследования, среди которых могут быть УЗИ сердца (эхокардиография), рентген грудной клетки, введение контрастного вещества, пульсоксиметрия, ЭКГ, МРТ. На наличие патологии указывают, в частности, увеличение сердца в размерах (в особенности правого предсердия), воспаление клапанов, наличие тромбов, застой крови в легких, утолщение правого желудочка, аритмия.

Заподозрить вероятность дефекта межпредсердной перегородки у ребенка может и терапевт, выслушивая ритмы сердца. Но все же, патологические шумы прослушиваются в этом случае далеко не всегда.

Врачи советуют родителям обратить внимание на здоровье малыша и обратиться к педиатру для дальнейшего обследования, если ребенок склонен к легочным заболеваниям (бронхитам, продолжительному кашлю), часто образуются пневмонии и присутствует астматический компонент, а также при наличии или сочетании у детей следующих симптомов:

• вялость, бледность, худоба, хроническая усталость, апатия;
• быстрая утомляемость, особенно при выполнении физических действий, даже нетяжелых;
• тахикардия, нарушение пульса и сердечного ритма;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• посинение кожи в носогубном треугольнике;
• образование отеков в нижней части тела.

Дефект межпредсердной перегородки у детей и открытое овальное окно

ДМПП у детей нередко сочетается с другими сердечными пороками. Часто родители путают его с таким состоянием, как открытое овальное окно у детей (ООО). Следует понимать, какая между ними разница.

В течение всего периода внутриутробного развития левое и правое предсердия соединяются между собой особым отверстием в перегородке, которое называется овальным окном. Оно необходимо для осуществления кровообращения в организме плода. После родов эта «дыра» самостоятельно закрывается в течение года, поскольку циркуляция крови у ребенка начинает происходить по-другому, то есть в окне уже нет необходимости. В некоторых случаях овальное окно продолжает оставаться открытым, чему ученые пока еще не могут найти объяснений. ООО имеет свойство к самопроизвольному закрытию спустя некоторое время после родов, однако нередко, все же, возникает потребность в проведении операции по его закрытию.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой проходящий сквозь перегородку канал, которого в норме там не должно быть, то есть это врожденная аномалия в строении сердца. В зависимости от места расположения и от размеров просвета различают разные типы ДМПП: «центральный дефект» или «дефект без верхнего или нижнего края», первичный и вторичный. Чаще всего встречается дефект более «легкого» вторичного типа, расположенный в верхнем или среднем отделе перегородки. Дефект межпредсердной перегородки незначительных размеров иногда также заращивается самостоятельно, но гораздо чаще его приходится закрывать операбельно.

Чем опасен ДМПП: прогноз, осложнения

Это плохая новость: операция практически неизбежна, и врачи советуют не откладывать ее в долгий ящик. Согласно медицинской статистике, в отсутствии такого лечения лишь половина из всех людей с ДМПП доживает до 50 лет. Но хорошая новость заключается в том, что срочности такая операция не требует (за исключением тяжелых состояний), часто врачи занимают выжидательную позицию и наблюдают за больным ребенком. Еще один утешительный аргумент: в кардиохирургии накоплен огромный опыт проведения подобных операций, и они показывают прекрасную эффективность, несмотря на то, что осложнения после операции не исключены, о чем мы поговорим чуть позже.

При наличии отверстия в межпредсердной перегородке при каждом сокращении сердца из левого предсердия в правое забрасывается порция другой по составу крови. В результате правое предсердие растягивается и увеличивается в размерах, а также страдают легкие ввиду усиления на них нагрузки (ведь количество крови, которую приходится очищать, все время возрастает). Вследствие постоянной работы в таком стрессовом режиме сердца и легких образуются различные болезненные состояния, которые влекут за собой довольно высокие риски. Среди вероятных последствий ДМПП выделяют, в частности, следующие:

• Развитие аритмии.
• Сердечная недостаточность.
• Легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера.
• Повышенный риск инсультов.
• Высокий риск преждевременной смертности.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение

Лечение ДМПП способно предупредить нежелательные последствия, а в случае уже образовавшихся осложнений (когда патология обнаруживается в возрасте около 40 лет и позже) остановить их дальнейшее прогрессирование. Исключение представляет ситуация, когда болезнь сильно запущена, и произошли необратимые изменения в легких - таких больных оперировать уже нельзя.

Врачи акцентируют на том, что чем раньше будет проведена операция по закрытию ДМПП, тем быстрее родители забудут об этой проблеме и тем ниже будут риски для ребенка в будущем. Тем не менее, очень спешить нет необходимости. Ребенка нужно тщательно обследовать, и по результатам совместно с врачом принимать решение относительно сроков и методов проведения операции.

Сегодня в хирургической практике для этого применяются два способа:

1. Классическая открытая операция на сердце. Под общим наркозом производится вскрытие грудной клетки, и патологическое отверстие «зашивается»: на него накладывается заплатка, которая со временем обрастет соединительной тканью, сроднившись с перегородкой и придав ей необходимую целостность. На время проведения операции пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения. Безусловно, это высокотравматичная манипуляция, которая требует длительного восстановительного периода и несет в себе другие опасности. Однако в ряде случаев (в частности при первичном типе ДМПП и при его сочетании с другими пороками сердца) данный метод является единственно возможным к применению.
2. Эндоскопический метод - более современный и безопасный. Через бедренную артерию при помощи катетера к сердцу подводится специальный окклюдер - приспособление в виде закрытого мини-зонтика, который после доставки к месту назначения открывается, образуя купол из сеточки. Он закрывает собой отверстие в перегородке, которое позже зарастает по такому же, как и в предыдущем случае, принципу. Очевидно, что такое лечение предпочтительнее и имеет множество преимуществ, но и оно не лишено недостатков. В частности, данный метод может применяться лишь при вторичных дефектах межпредсердной перегородки небольших размеров. И в этом случае не исключаются осложнения: инфицирование в месте прокола в бедре, аллергическая реакция на вводимое в артерию контрастное вещество, повреждение артерии. Зато в течение 2-3 дней после операции пациент полностью приходит в норму и может продолжать привычный образ жизни.

Медикаментозно вылечить дефект невозможно, но лекарственная терапия также применяется - как отдельно, так и в сочетании с хирургическими методами. Лекарства позволяют снизить риск тромбообразований и воспалений, наладить сердечный ритм. Главным образом, это кроверазжижающие, антибактериальные, мочегонные препараты.

Давайте подытожим. Конечно же, очень трудно сохранять спокойствие и оптимизм, когда у собственного ребеночка обнаруживается сердечный порок. Тем не менее, следует оценить ситуацию трезво. Проблема абсолютно решаема! Более того, кардиохирурги хорошо знакомы и совершенно владеют способами ее решения.

Дай Бог, чтобы в Вашем случае перегородка заросла самостоятельно, и операции удалось избежать. Но даже если этого не произойдет, ничего страшного: обследуйтесь, ищите хорошего специалиста - и малыш будет жить полноценной жизнью!

Специально для - Елена Семенова

– дефект межпредсердной перегородки , один из часто встречающихся пороков сердца . У этого порока есть частный подвид, который называют Открытое Овальное Окно (ООО) . Само по себе Открытое Овальное Окно не является пороком сердца , так как внутри этого окна есть специальный клапан, который закрывает его и не даёт крови перетекать из левого предсердия в правое. Однако если этот клапан окажется неисправным, то такая ситуация называется ООО со сбросом слева направо и уже является пороком сердца . Однако, что делать если у ребёнка обнаружили – надо ли его закрывать? Нужна ли операция при ДМПП? С этими вопросами мы постараемся разобраться в этой статье.

Сам по себе бывает разных вариантов и разных расположений. Он может располагаться как мышечной части перегородки , так и в мембранной , а может располагаться с краю перегородки, тогда говорят что дефект не имеет одного края . Также встречается ещё и решётчатый ДМПП который представляет из себя множество мелких дефектов межпредсердной перегородки .

Кроме этого, может быть как самостоятельным пороком сердца, так и являться частью сложных пороков сердца , таких как АВК (атрио-вентикулярный канал) , Тетрада Фалло , гипоплазия желудочка и тд. В этой статье мы коснёмся только тех случаев когда является единственным и самостоятельным пороком сердца .

Давайте посмотрим на систему кровообращения ребёнка , который ещё не родился. Как известно, у человека имеется два круга кровообращения : большой, который доставляет кровь к органам и тканям и малый, который доставляет кровь от сердца к лёгким. При этом большой круг кровообращения проходит через правое предсердие , а малый круг кровообращения – через левое. Однако у будущего ребёнка, который ещё не родился, лёгкие не функционируют, поэтому малый круг кровообращения ему не нужен. То есть у неродившегося ребёнка наличие ДМПП не мешает ему нормально развиваться в утробе матери! То есть до родов о состоянии ребёнка можно не беспокоиться.

Теперь посмотрим что происходит после родов. Как только ребёнок сделает первый вздох, у него начинает функционировать малый круг кровообращения . При этом уменьшается давление в легочной артерии, клапан в ООО закрывается, а само ООО потом зарастает. Однако, если в предсердиях между малым и большим кругом имеется сообщение в виде , то тут можно рассматривать две ситуации:

1. Очень большой ДМПП – в этом случае, так как давление в правом предсердии меньше чем давление в левом, то происходит сброс слева-направо. То есть кровь которая приходит из лёгких попадает из левого предсердия в правое, затем в правый желудочек и снова в лёгкие. В этом случае правые отделы сердца переполняются кровью и легочной круг не может нормально функционировать. В большом, основном круге кровообращения происходит обратный процесс – ему крови не хватает. В результате ребёнок не может нормально развиваться и ему требуется срочная операция. Радует то, что подобные пороки сердца встречаются очень редко.
2. Маленький ДМПП – маленькими считаются дефекты размерами менее 10 мм. Как правило в раннем возрасте такие дефекты не приводят к каким либо отрицательным последствиям – ребёнок развивается нормально, у него нет каких либо признаков сердечной недостаточности . В таком случае срочная операция не требуется, можно подождать пока ребёнок достигнет оптимального возраста в 3-5 лет, и безопасно закрыть дефект. В некоторых случая дефект закрывается сам, за счёт развития и расширения сердечной мышцы.

А что будет, если дефект межпредсердной перегородки не закрывать совсем? В таком случае, по мере взросления ребёнка и увеличения нагрузки на сердце, будет нарастать перегрузка правых отделов сердца. Правое предсердие будет увеличиваться в размерах, что негативно скажется на его сократительной способности, и на работе клапанов. Кроме того в стенке правого предсердия находятся специальные проводящие волокна , которые задают ритм сердца и обеспечивают его сокращения. При увеличении правого предсердия целостность этих волокон нарушается и могут возникать нарушения ритма сердца. Также при переполнении кровью легочной артерии, в лёгких возникает застой крови, что приводит к возникновению частых воспалительных заболеваний в лёгких, трудно поддающихся лечению. Таким образом вывод может быть только один: если показана операция, то её необходимо сделать в оптимальные сроки , иначе затягивание с операцией может привести к целому ряду негативных последствий.

Теперь поговорим о видах коррекции ДМПП, или другими словами, какие бывают операции? Существует два основных метода коррекции ДМПП :

1. Открытая полосная операция – это традиционный метод, который широко использовался на заре кардиохирургии. При такой операции разрезаются рёбра в хрящевой части, вскрывается грудная клетка, организм пациента охлаждается, сердце останавливается, магистральные сосуды подключают к специальному прибору – оксигенатору, который обеспечивает искусственное кровообращение. Сердце разрезают, затем зашивают отверстия в перегородке (либо ставят заплату), затем сшивают сердечную мышцу, нагревают организм, запускают сердце, и отключают прибор искусственного кровообращения. Достоинства этого метода заключаются в том, что таким способом можно исправить практически все виды ДМЖП, а заодно хирург может скорректировать другие пороки сердца, если они имеются.
2. Эндоваскулярная операция – суть этого метода заключается в том, что грудная клетка не вскрывается, и сердце не останавливается. Вместо этого делается небольшой прокол на ноге, через него в бедренную артерию вводят специальное устройство – , которое проталкивается в предсердие , и там с помощью этого окклюдера закрывается дефект. Достоинства этого заключаются метода в том, что такая операция менее травматичная, восстановление происходит в течении одного дня и меньше риск для пациента. Недостатком этого метода является его ограниченная применяемость. Этот метод сам по себе дорогой, требует наличия высокой квалификации от медперсонала, а также уникального оборудования. Кроме того, далеко не все виды могут быть закрыты таким способом.

Тем не менее во всем мире, закрытие дефекта межпредсердной перегородки окклюдером является предпочтительным методом. В наше стране ещё можно встретить кардиологов и кардиохирургов, которые либо ничего не знают об эндоваскулярных методах закрытия ДМПП, либо начинают рассказывать много ужасов о возможных осложнениях после подобной операции. Особенно много таких кардиохирургов работает в Иркутском кардиодиспансере .

(ВПС), представляющий собой отверстие в стенке между левым и правым предсердием. У детей дефект может зарасти сам по себе.

Если ДМПП слишком велик, он не сможет закрыться без посторонней помощи, и в такой ситуации понадобится хирургическое вмешательство. Если не сделать операцию, неизбежна сердечная недостаточность, развивающаяся из-за проникновения крови из левых отделов в правые и чрезмерной нагрузки на легочный круг кровообращения и правые сердечные отделы.

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

• шумы в сердце;
• быстрое уставание;
• диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
• отечность в области ног, стоп и живота;
• учащенный сердечный ритм;
• регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Осложнения

Если дефект межпредсердной перегородки невелик в размерах, пациент зачастую не ощущает дискомфорта. Если же размеры дефекта большие, возможны угрожающие жизни осложнения:

1. Легочная гипертензия, возникающая из-за перегрузки кровью правых сердечных отделов.
2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся значительным ростом давления в легочной артерии. В результате давление в легочной артерии сравнивается с давлением в аорте или даже превышает его.

К прочим последствиям дефекта относят недостаточность правых сердечных отделов, аритмию, сокращенную продолжительность жизни, инсульт.

ДМПП и беременность

Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность. При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины. При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.

Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает. Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача. Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.

Диагностика

Подозрения на дефект межпредсердной перегородки возникают на основании проведения аускультации, после фиксации шумов в сердце.

После аускультации назначаются следующие дополнительные методы исследований для уточнения диагноза:

1. Ультразвуковая диагностика (эхокардиография). Данный диагностический метод безопасен и позволяет дать оценку функционированию сердечной мышцы, ее состоянию, а также сердечной проводимости.
2. Рентгенография грудной клетки. Методика дает возможность обнаружить увеличение сердца или присутствие дополнительной жидкости в легких, что может указывать на сердечную недостаточность.
3. Пульсоксиметрия. Благодаря методике можно определить содержание кислорода в крови. Для проведения исследования на кончик пальца пациента устанавливается особый датчик, регистрирующий концентрацию кислорода. Недостаточное насыщение указывает на .
4. Катетеризация. Метод состоит во введении контрастного вещества через тонкий катетер в бедренную артерию. Затем производится серия рентгеновских снимков. Методика позволяет определить состояние сердечных структур и установить величину давления в камерах сердца.
5. Магнитно-резонансная томография. Благодаря МРТ можно получить картину послойного строения исследуемых тканей и органов. Преимущество метода состоит в отсутствии необходимости подвергать пациента рентгеновскому излучению. Однако методика отличается высокой стоимостью и используется в ситуациях, когда УЗИ сердца не позволяет установить точный диагноз.

Дифференциальная диагностика при ДМПП осуществляется с функциональным систолическим шумом. Шум снижается в положении стоя, правые сердечные отделы нормальной величины, нехарактерна неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко ДМПП нужно дифференцировать с такими патологиями, как триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна.

Лечение

Если осложнения ДМПП не создают угрозу жизни больного, в немедленном хирургическом вмешательстве нет необходимости. Срочность проведения операции также зависит от присутствия других ВПС и общего самочувствия пациента. При выявлении дефекта у ребенка медики обычно только наблюдают за его состоянием, поскольку ДМПП может зарасти самостоятельно.

Иногда дефект не закрывается самостоятельно, но отверстие настолько мало, что не создает дискомфорта человеку, и он может вести нормальную жизнь. В данной ситуации операция необязательна. Однако в большей части случаев дефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства.

Большинство специалистов рекомендует хирургическое лечение дефекта в детском возрасте. Раннее лечение позволяет избежать осложнений в зрелом возрасте. Суть операции состоит в наложении «заплаты» на дефект с тем, чтобы пресечь проникновение крови из левых сердечных отделов в правые. Хирургическое лечение предусматривает два варианта вмешательства: катетеризация и открытое хирургическое вмешательство.

Катетеризация представляет собой малоинвазивную методику, состоящую во введении по бедренной артерии тонкого зонда, конец которого доходит до ДМПП. Ход проведения операции контролируется с применением рентгеновского оборудования. С помощью зонда устанавливается специальная сетка, перекрывающая дефект. Спустя определенное время заплатка зарастает тканью, и дефект межпредсердной перегородки закрывается.

Катетеризация отличается рядом достоинств, и речь здесь идет, прежде всего, о непродолжительном периоде восстановления после операции и незначительном уровне осложнений. Также катетеризация менее травматична в сравнении с открытой хирургической операцией.

Среди потенциальных осложнений катетеризации нужно отметить следующие:

• кровотечения;
• болевой синдром;
• инфицирование в области ввода катетера;
• травмирование кровеносного сосуда;
• аллергическая реакция на контрастное вещество.

Открытое вмешательство осуществляется под общим наркозом и состоит в проведении разреза грудной клетки. Во время операции больной подключен к «искусственному сердцу». В ходе хирургического вмешательства дефект устраняется с применением «заплаты» из синтетического материала. Недостаток методики - продолжительный период восстановления пациента после операции и существенный риск развития осложнений.

Катетеризация характеризуется лучшими результатами по закрытию дефектов. Однако несколько худшая статистика по открытым операциям обусловлена, главным образом тем, что такие вмешательства назначаются в запущенных или сложных случаях.

Терапевтическое лечение ДМПП не направлено на его заращение. Однако лекарственная терапия позволяет смягчить симптоматику, а также опасность развития послеоперационных осложнений.

В числе препаратов, назначаемых пациентам, у которых выявлен дефект межпредсердной перегородки, можно назвать следующие:

• регуляторы сердечного ритма, включая бета-блокаторы и дигоксин;
• препараты для уменьшения свертываемости крови (антикоагулянты).

При первичном ДМПП осуществляются профилактические мероприятия по предотвращению эндокардита. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки и дефектах в венозном синусе профилактика эндокардита не проводится.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Прогноз для пациентов, перенесших операцию, благоприятен - обычно они живут полноценной жизнью. Менее 1% бывших пациентов не доживают до 45-летнего возраста. При этом, если ДМПП не лечить, то примерно в каждом четвертом случае больной погибнет. Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция - залог успешности лечения.