Главная » Подвывихи » Болезнь шенлейн-геноха - симптомы. Как лечить болезнь шенлейна-геноха

Болезнь шенлейн-геноха - симптомы. Как лечить болезнь шенлейна-геноха

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — наиболее часто встречающийся васкулит у детей, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Заболевание регистрируется у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, причем чаще у мальчиков. Ежегодная заболеваемость составляет 13,5—18 случаев на 100 тыс. детей. В 50% случаев болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) развивается у детей старше 5 лет и в 75% случаев у детей старше 10 лет. Однако в настоящее время нередко случаи заболевания БШГ отмечаются и среди взрослого населения.

Синдромы острой пурпуры и артрита у детей впервые описаны J. L. Schonlein в 1837 г., Е. Henoch в 1874 г. дополнил клиническую картину заболевания кишечной коликой и нефритом.

В начале 1950-х годов P. М. Zeek опубликовала несколько сообщений об острой форме системного артериита у взрослых, который протекал с поражением кожи по типу пурпуры, артритом, острыми болями в животе, гломерулонефритом. В большинстве случаев заболевание развивалось на фоне приема сульфаниламидных препаратов или после вакцинации.

Заболеваемость БШГ имеет сезонность, пик ее приходится на зимний период, что дало возможность ряду авторов высказать предположение о связи заболевания со стрептококковым фарингитом. Однако в настоящее время этот факт считается не столь очевидным.

Патоморфология. Отмечается острый васкулит с поражением артериол и венул в верхних слоях дермы и кишечнике. При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента в сосудах кожи и почек, причем IgA может быть единственным среди иммуноглобулинов. Спектр почечной патологии достаточно широк: от очагового фокального гломерулита до некротизирующего пролиферативного гломерулонефрита.

Клиническая картина

Принято выделять следующие основные синдромы БШГ: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. Все перечисленные синдромы могут сочетаться между собой в разной степени выраженности, причем очередное обострение заболевания может проявиться новой симптоматикой, в том числе с вовлечением в патологический процесс новых органов (легких, сердца, центральной нервной системы).

Лихорадка и кожная пурпура — первые признаки болезни. Сыпь локализуется преимущественно на конечностях, ягодицах, нижней половине туловища, носит симметричный характер; она представляет собой геморрагические точки или пятна, возвышающиеся над поверхностью кожи (рис. 8.4, см. цвета, вклейку). При надавливании элементы сыпи не исчезают. В некоторых случаях появление новых высыпаний сопровождается незначительным зудом. Через несколько дней пурпура бледнеет, оставляя после себя участки гиперпигментации. Элементы сыпи никогда не появляются на коже лица.

Рис. 8.4. Сливная кожная пурпура

Поражение суставов — такой же характерный признак БШГ (наблюдается в 60-84% случаев), как и кожная пурпура. В подавляющем большинстве случаев появление геморрагической сыпи совпадает по времени с суставным синдромом, который может быть представлен от умеренных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей.

Абдоминальный синдром наблюдается более чем у половины больных БШГ, причем у детей несколько чаще, и обусловлен наличием геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Боль в животе обычно возникает остро, локализуется в околопупочной области, носит постоянный характер, по интенсивности может быть настолько выраженной, что больные не находят себе место, лежат в постели в вынужденной позе с приведенными к животу ногами. Болевой синдром может рецидивировать и усиливаться после приема пищи, в дальнейшем приобретает тупой характер без четкой локализации. Как правило, при наличии массивных высыпаний появляются симптомы раздражения брюшины (перитонизма). В данных случаях затруднительна диагностика возможных осложнений (внутреннего желудочно-кишечного кровотечения, динамической кишечной непроходимости).

Поражение почек — третий характерный синдром БШГ. Частота вовлечения почек в патологический процесс, по данным различных исследователей, колеблется от 20 до 70%, а в ряде наблюдений нефропатия выявляется у 85-100% больных, причем у 80% больных симптомы нефрита развиваются в первые 4 недели от начала заболевания. Поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита. Основным клиническим проявлением является гематурия, выраженность которой не свидетельствует о тяжести поражения органа.

Гломерулонефрит при БШГ протекает относительно доброкачественно, однако в 10—20% случаев у детей старшего возраста и взрослых он прогрессирует и приобретает хроническое течение, несмотря на уменьшение других проявлений заболевания. Примерно у 10% больных развивается хроническая почечная недостаточность. Высокая вторичная артериальная гипертензия для БШГ не характерна и выявляется примерно в 17% случаев.

Поражение легких наблюдается достаточно редко. Обусловлено оно капилляритом межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол. Легочный синдром проявляет себя кашлем со скудным количеством мокроты, иногда кровохарканьем, одышкой различной степени выраженности. Признаки дыхательной недостаточности быстро прогрессируют (в течение нескольких дней). При аускультации обращает внимание резкое ослабление дыхания, могут выслушиваться влажные незвучные хрипы, крепитация. При рентгенологическом исследовании обнаруживают множественные инфильтраты преимущественно в средних и нижних долях.

Поражения сердца редки и обусловлены развитием коронарита на фоне других системных проявлений БШГ. На ЭКГ наблюдаются признаки ишемии миокарда в соответствующих областях.

Поражение ЦНС отмечено у 1—8% больных. Степень выраженности неврологической симптоматики различна: от незначительных головных болей до развития геморрагических инсультов и отека вещества головного мозга или мозговых оболочек с развитием менингеальных знаков и эпилептиформных припадков.

По течению выделяют следующие формы БШГ: молниеносную, острую, подострую (или рецидивирующую) и хроническую.
Молниеносная форма характеризуется острым началом с развитием всех основных клинических симптомов. Смерть больного наступает в течение нескольких дней, в большинстве случаев от тромбогеморрагических осложнений.
Острая форма БШГ в отличие от молниеносной в течение нескольких месяцев завершается выздоровлением либо приобретает рецидивирующее течение.

При подостром течении системные проявления формируются в продолжение первого—второго года заболевания, отмечают повторные обострения различной степени активности. Такие обострения повторяются через разные промежутки времени, составляющие от нескольких месяцев до полугода.

При хроническом течении наблюдаются длительные ремиссии, продолжающиеся по несколько лет.

Лабораторная диагностика может свидетельствовать лишь об остроте заболевания. Простая или кожно-суставная форма болезни может протекать без заметных изменений СОЭ и острофазовых показателей. О распространенности сосудистых повреждений может свидетельствовать такой показатель, как фактор Виллебранда, поскольку эндотелий сосудов является единственным местом его синтеза.

Может отмечаться повышение циркулирующих иммунных комплексов в крови больных, однако соответствия между тяжестью болезни и степенью их повышения не выявляется. Вместе с тем достаточно характерным иммунологическим проявлением заболевания является повышение уровня IgA или иммунных комплексов, содержащих IgA, а также наличие IgA антинейтрофильных цитоплазматических или антиэндотелиальных антител. Депозиты IgA могут обнаруживаться в гистологическом материале кожи и клубочков почек.

Особое значение лабораторные тесты приобретают для диагностики ДВС-синдрома и подбора адекватной гепаринотерапии.
Примерно 30% больных БШГ заболевают в возрасте 20 лет и старше, в этих случаях с диагностической целью у взрослых может оказаться полезной биопсия почек. По данным экспертов Американского колледжа по ревматологии, у пациентов с кожной пурпурой в возрасте старше 20 лет данные нефробиопсии позволили в 50% случаев исключить БШГ. При нефробиопсии обнаруживают гранулоциты в стенке сосуда или периваскулярно. Венулы поражаются чаще, чем артериолы (35-50% и 27-41% соответственно). Мононуклеары и эозинофилы наблюдаются примерно в 14% случаев. Крупные сосуды в патологический процесс не вовлекаются.

Классификационные критерии геморрагического васкулита представлены в табл. 8.9.

Таблица 8.9. Классификационные критерии геморрагического васкулита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание.При наличии более двух критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность двух и более критериев составляет 87,1%, специфичность — 87,7%.

Примерная формулировка диагноза. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

Прогноз

В большинстве случаев у детей заболевание проходит самостоятельно в течение 6-16 недель. 5-10% больных БШГ выздоравливают. У взрослых прогноз определяется развитием и прогрессированием почечной патологии.

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха - симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Причины

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 - 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1: 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз . В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

кожная (простая),
суставная,
абдоминальный синдром,
почечная форма,
молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 - 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов. Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы. Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут. Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда. В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, "диапедезные" и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик. Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу. Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями. Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 - 0,33%, менее 0,3 - 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ. Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002]. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 - 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед. после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице. В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени. Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
Снижение плазминогена и антитромбина III.
Повышение уровня фактора Виллебранда.
Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
Боли в животе.
Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
наклонность к генерализации процесса,
отграниченный ангионевротический отек,
чаще абдоминальный синдром,
чаще острое начало и течение болезни,
часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов : повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно. При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед., затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Лечение мембраностабилизаторами

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 - 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога. Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться. Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения . В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Болезнь Шенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Шенлейн - Геноха -

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн - Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

Форма (эволюция) болезни:
1. начальный период;
2. улучшение;
3. обострение.
Клинические формы:
1. простая;
2. смешанная.
Клинические синдромы:
1. кожный;
2. суставной;
3. абдоминальный;
4. почечный.
Степень тяжести.

общее состояние - удовлетворительное;
необильные высыпания;
возможны артралгии.

общее состояние - средней тяжести;
обильные высыпания;
артралгии, артрит;
периодические боли в животе;
микрогематурия;
небольшая протеинурия (следы белка в моче).

общее состояние - тяжелое;
высыпания обильные сливные с элементами некроза;
хронические ангионевротические отеки;
упорные боли в животе;
желудочно-кишечное кровотечение;
макрогематурия;
нефротический синдром;
острая почечная недостаточность.

острое (до 2 месяцев);
затяжное (до 6 месяцев);
хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн - Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн - Геноха:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шенлейн - Геноха, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и пост капиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек

Вильям Геберден (William Heberden) Первым описал заболевание в своём труде «Commentarii de Marlbaun», вышедшем в 1801 году. А в разделе 78 «Purpureae Maculae» другой своей книги «Commentaries on the History and Cure of Diseases», напечатанной в 1802 году, он описывает два клинических наблюдения История болезни 4-летнего мальчика, у которого 10 дней назад появился красно-пурпурный, а в последующем жёлтый отёк конечностей, ягодиц и мошонки. 5-летний мальчик с похожим отёком и изменением цвета, особенно ног. Помимо этого отмечались отёки и боли в отдельных частях тела, в частности половой член был настолько отёкший, что мочеиспускание было затруднено. Периодически появлялись боли в животе с рвотой, в это же время в стуле обнаруживались прожилки крови, а моча слегка окрашивалась кровью. При появлении болей в ногах мальчик не мог ходить, на момент осмотра все ноги были покрыты пятнами цвета крови

Климент Оливье (Clement Ollivier) В обоих случаях болезнь самостоятельно купировалась, хотя продолжительность её во втором случае была больше. В 1808 году Роберт Виллан (Robert Willan), который ввёл термин «purpura haemorrhagica», описал очень похожий случай в 1827 году обратил внимание на сочетание пурпуры и болей в животе, однако это состояние не рассматривалось как самостоятельная нозологическая форма

Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в 1837 году назвал сочетание артралгий и артритов с макулярной сыпью «peliosis rheumatica» (ревматическое ливедо). Экзантема при ревматическом ливедо, описанном Шенлейном, не вызывала кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки, однако заболевание могло повреждать внутренние органы и приобретать хроническое течение

Эдуард Хайнрих Генох (Eduard Heinrich Henoch) В 1874 году сообщил о четырёх детях с кровавой диареей, болями в животе и сыпью в сочетании с болезненными суставами И Шенлейн, и Генох описывали сыпь скорее как макулярную, нежели как пурпуру. Генох также обратил внимание на то, что болезнь не всегда прекращается самостоятельно и может в действительности быть связана с поражением почек и смертью

Евген Франк (Eugen Frank) В 1915 году в Бреслау назвал данный синдром «анафилактоидной пурпурой», однако этот термин в настоящее время не используется в связи с тем, что аллергическая природа заболевания не подтвердилась. Одной из пациенток Франка была 15-летняя девочка, которая страдала от рецидивирующей пурпуры в течение 3 лет. Франк отметил, что появление сыпи провоцировалось наложением сдавливающей повязки на конечность

Этиология Этиология заболевания не установлена В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна–Геноха, входят β-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, йерсинии, вирусы Эпштейна–Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Имеются единичные наблюдения случаев пурпуры Шенлейна–Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа

Этиология (продолжение) Кроме инфекционных факторов, в качестве триггера могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждения, укусы насекомых О возможной роли наследственной предрасположенности могут свидетельствовать единичные наблюдения развития пурпуры Шенлейна– Геноха у близких родственников

Патогенез Пурпура Шенлейна–Геноха рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. НО в последние годы было показано, что: IgA обладает способностью уменьшать продукцию провоспалительных цитокинов (факторы некроза опухоли α, интерлейкина 6) и не способен активировать комплемент IgA обнаруживается в эндотелии непораженных сосудов и в мезангии неизмененных почечных клубочков описано наблюдение пурпуры Шенлейна–Геноха при полном селективном дефиците IgA

Патогенез предполагается возможность участия эндотоксина в развитии сосудистого воспаления, опосредованного реакцией Шварцмана нарушения функции кишечного барьера развития транзиторной эндотоксемии хроническое воспаление кишечной стенки обусловленное дисфункцией её локальной иммунной системы или инфекционным процессом обнаружена патологически повышенная кишечная проницаемость для макромолекул у большинства больных пурпурой Шенлейна– Геноха в период обострений кожного васкулита Наиболее вероятный источник эндотоксина желудочно- кишечный тракт

Клиническая картина Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожная геморрагическая сыпь 100% суставной синдром 75% абдоминальный синдром 65% поражение почек 40% Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами слабостью, недомоганием, лихорадкой Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьирует от 1–2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни

Поражение кожи Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна–Геноха и является обязательным (sine qua none) критерием диагностики изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна–Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином «пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой также возможно развитие петехий точечных кровоизлияний размером до 3 мм значительно реже отмечаются экхимозы крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна–Геноха является аналогом симптома Кончаловского– Румпеля–Лееде или симптома жгута

Поражение кожи Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы Наиболее типичной локализацией кожных высыпаний нижние конечности голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха склонность к рецидивированною после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией, изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами В отдельных случаях кожные высыпания могут сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей

Поражение суставов Как правило, развивается параллельно с поражением кожи обычно имеет характер мигрирующих полиартралгий, реже артритов локализация воспалительных изменений коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах. Длительность суставного синдрома редко превышает 1 нед

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40–65% случаев) и его течение более благоприятное Наиболее постоянный симптом боли в животе Как правило, боли в животе возникают внезапно и носят схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик, что заставляет больного принимать вынужденное положение с прижатыми к животу ногами. В некоторых случаях приём пищи усиливает боли, создавая типичную картину «брюшной жабы». Реже боли носят ноющий характер и существенно не нарушают общего состояния больного. У 70% больных отмечается анорексия. Наиболее типичная локализация болей мезогастрий, эпигастрий или правая подвздошная область. Наибольшие сложности для диагностики представляют случаи, требующие дифференциальной диагностики с острым аппендицитом. Позднее развитие системных признаков болезни (главным образом кожной пурпуры) часто становится причиной «необоснованного» проведения таким больным аппендэктомии

Поражение желудочно- кишечного тракта Возможно появление клинических признаков раздражения брюшины. В таких ситуациях необходимо тщательное обследование, включающее лапароскопию, для исключения гнойного перитонита в результате возможной перфорации кишечной стенки Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна–Геноха является кишечное кровотечение, протекающее клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). Выраженность кровотечения может достигать значительной степени и приводить к развитию геморрагического шока, требующего массивных гемотрансфузий. Следует отметить, что в отличие от идиопатической инвагинации, имеющей в основном илеоцекальную локализацию, инвагинация при пурпуре Шенлейна–Геноха в 70% случаев выявляется в тонкой кишке

Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. В детском возрасте клинические признаки поражения почек обычно обнаруживают в течение первого месяца болезни. У 80% взрослых больных вовлечение в процесс почек отмечается в первые 3 месяца болезни, тем не менее, при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновении признаков нефрита Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются: мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят эпизоды инфекций в дебюте болезни, наличие лихорадки, распространение кожной сыпи на туловище, выраженные абдоминальные проявления болезни и наличие лабораторных признаков воспалительной активности Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных проявлений болезни. Следует отметить, как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико- лабораторным выздоровлением, в то время как у большинства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита

Поражение почек представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14–20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии Наблюдается отчётливая (хотя и не обязательная) связь между степенью тяжести клинических проявлений гломерулонефрита и характером гистологических изменений в клубочках, выявляемых при биопсии почки. Так, у больных с бессимптомной гематурией обычно определяется лишь в большей или меньшей степени выраженная мезангиальная пролиферация. Появление протеинурии сопровождается усилением клеточной пролиферации и, если протеинурия достигает нефротического уровня, нередким формированием эпителиальных «полулуний»

Поражение лёгких Описаны единичные наблюдения в виде альвеолярного кровотечения. Клинико- рентгенологические проявления легочного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный

Вовлечение центральной и периферической нервной системы К клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить церебровакулит в рамках пурпуры Шенлейна–Геноха, относятся упорные головные боли, различные поведенческие нарушения, локальные или генерализованные судорожные припадки в основе подобных нарушений могут лежать субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния, субдуральные гематомы и инфаркты мозга, которые можно выявить с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга

Диагностика основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений, вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха при условии исключения вторичного характера геморрагической сыпи

Диагностика Лабораторные исследования Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении критерий исключения пурпуры Шенлейна–Геноха При неосложнённых формах биохимические тесты малоинформативны Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания

Диагностика Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени Анализ кала на дисбактриоз

Инструментальные исследования Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Следует подчеркнуть, что подобная морфологическая картина обнаруживается при всех васкулитах, протекающих с поражением мелких сосудов. Характерный, но не абсолютный признак пурпуры Шенлейна–Геноха фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании Диагностика

Диагностика Инструментальные исследования Гистологическое исследование почечных клубочков показано для уточнения отдалённого прогноза гломерулонефрита. Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна–Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек мезангиопролиферативный гломерулонефритнефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3 фракции комплемента, фибрина. В более тяжёлых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний»

Диагностика Тяжёлый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки. Наиболее типично для абдоминальной формы пурпуры Шенлейна–Геноха развитие эрозивно- геморрагического дуоденита с преимущественным вовлечением нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Поражение толстой кишки встречается значительно реже и может манифестировать афтозными язвами и петехиальными высыпаниями, чаще локализующимися в нисходящей толстой и сигмовидной кишках

Диагностика В последние годы все шире используется ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить: отёк кишечной стенки гематому дилятацию различных отделов кишечника а также оценить протяженность указанных изменений При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества свободной жидкости

Диагностика Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки: утолщение складок слизистой оболочки моторную дисфункцию в виде дилятации или спазма а также дефекты наполнения («пальцевых вдавлений»)

Классификационные критерии (1995 г.) наличие IgA депозитов в сосудах кожи возраст больного менее 20 лет наличие абдоминального поражения (абдоминалгии или кишечное кровотечение) наличие респираторной инфекции в дебюте болезни демонстрация IgA депозитов в мезангиальном матриксе почечных клубочков Для установления определённого диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха необходимо наличие как минимум 3 из вышеуказанных 5 критериев.

Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с кожным лейкоцитокластическим васкулитом: васкулиты сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чёрга–Страусс, криоглобулинемический васкулит, криофибриногенемический васкулит) васкулиты при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите, болезни Шегрена, болезни Крона, язвенном колите) васкулиты при инфекциях, злокачественных новообразованиях, лекарственной аллергии

Показания к консультации других специалистов Всем больных рекомендована консультация ревматолога Учитывая ассоциацию болезни с инфекциями слизистых оболочек, всем больным в плановом порядке показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога В зависимости от локализации органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы) При необходимости дифференциальной диагностики «острого живота» возможна консультация хирурга

Немедикаментозное лечение Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении, быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы (плазмаферез) При развитии почечной недостаточности показано проведение гемодиализа

Медикаментозное лечение При поражении кожи могут быть эффективны колхицин дапсон дисулон димоцифон сульфасалазин комбинация дапсона с пентоксифиллином глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна–Геноха без вовлечения внутренних органов является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни

Медикаментозное лечение Схемы назначение препаратов: колхицин внутрь 1– 2 мг 1 раз в сутки, длительно; димоцифон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно; дапсон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно; дисулон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно (препарат не зарегистрирован в России, что затрудняет его получение); пентоксифиллин внутрь по 400 мг 3 раза в сутки, длительно; сульфасалазин внутрь по 500–1000 мг 2 раза в сутки, длительно.

Медикаментозное лечение Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов: преднизолон внутривенно капельно 300–500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на приём внутрь 0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 2–3 нед, затем быстрое снижение дозы по 5 мг каждые 3 суток до полной отмены. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки.

Медикаментозное лечение Наибольшие проблемы чаще всего связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита: Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжёлого гломерулонефрита (более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

Медикаментозное лечение В этом случае используется следующая схема: преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4–6 нед, затем снижение дозы по 2,5 мг/нед до полной отмены или до приёма поддерживающей дозы 5–10 мг/сут или преднизолон внутривенно 15 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 сут (всего 6–20 трёхдневных «пульсов» с интервалом в 3 нед) циклофосфамид внутривенно 15 мг/кг 1 раз в 3 нед, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови (всего 6–20 «пульсов») плазмаферез с объёмом эксфузии 30–60 мл/кг, 10– 14 сеансов

Медикаментозное лечение В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины: o иммуноглобулин человеческий нормальный внутивенно по 400–1000 мг в течение 1–5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в течение 6 мес. В неконтролируемых испытаниях, проводимых французскими авторами, применение иммуноглобулина было сопряжено с отчётливым улучшением состояния большинства больных. Механизм действия иммуноглобулина склонны объяснять положительный эффект препарата растворением иммунных комплексов. К сожалению, возможности практического использования такой терапии ограничиваются высокой стоимостью лечения.

Медикаментозное лечение Коррекция нарушений гемостаза в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В то же время использование XIII фактора при «абдоминальной пурпуре» в связи с высокой стоимостью препарата, по-видимому, может быть реальной альтернативой глюкокортикоидам лишь в редких случаях их неэффективности (или противопоказаний к их применению): фактор свертывания XIII внутривенно 15000–25000 МЕ в течение 3–7 сут или урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3–12 нед.

Хирургическое лечение Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки). В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. Полагают, что клинически значимые рецидивы гломерулонефрита в трансплантате возникают приблизительно у 35% больных и приводят к полной утрате функции пересаженной почки в 10% случаев. По-видимому, рецидивы особенно часто развиваются у больных с исходно тяжёлым течением гломерулонефрита, когда терминальная почечная недостаточность развивается в течение менее чем трёх лет с начала болезни. Отдельные наблюдения свидетельствуют о том, что риск рецидива гломерулонефрита в трансплантате может быть более высоким в случае родственной трансплантации. Дальнейшее ведение Амбулаторное наблюдение должны осуществлять специалисты, обладающие опытом лечения этого заболевания. Иногда даже на фоне лечения возможно развитие угрожающих жизни состояний, требующих срочной госпитализации в многопрофильный стационар, располагающий соответствующим опытом Нередко удаётся добиться полного прекращения лечения. Следует, однако, помнить о том, что преждевременная отмена лечения может привести к развитию обострения

Прогноз Несмотря на то, что течение пурпуры Шенлейна– Геноха у большинства больных в течение первого года болезни (и даже первых пяти лет) представляется доброкачественным, отдалённый прогноз нередко оказывается менее благоприятным. Так, среди пациентов, заболевших в детском возрасте, спустя 20 лет значительное клиническое ухудшение отмечено у 22%; причём в число пациентов с ухудшением состояния попали 10% больных, у которых через 10 лет после начала заболевания была зарегистрирована «полная» клинико-лабораторная ремиссия. Обращено внимание также на нередко осложнённое течение беременности у женщин, перенёсших пурпуру Шенлейна–Геноха: артериальная гипертензия и протеинурия наблюдается у 36% из них

Прогноз В когорте взрослых больных пурпурой Шенлейна– Геноха, течение болезни которых было прослежено на протяжении 15 лет, у 11% возникла необходимость в заместительной терапии программным гемодиализом и ещё у 13% развилась хроническая почечная недостаточность со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин. С плохим исходом гломерулонефрита тесно связаны склеротические изменения в клубочках при исходной биопсии. Важно, что у большинства больных с поздним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют признаки клинической активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение болезни неиммунных механизмов прогрессирования Список рекомендуемой литературы 1. Кривошеев О.Г., Гуляев С.В., Семеновых А.Г. К вопросу о патогенезе пурпуры Шенлейна–Геноха. // Врач С. 17– Мухин Н. А., Гуляев С. В., Кpивошеев О. Г., Семенкова Е. Н. и соавт. Клиническое и пpогностическое значение поражения желудочно-кишечного тракта при системных сосудистых пуpпуpах. // Терапевтический архив С. 50– Rostoker G. Schönlein–Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. // Biodrugs Vol P. 99–138. (PMID:)

Показания к консультации других специалистов Ревматолог проведение интенсивной терапии, любое изменение лечения. При обострениях инфекций слизистых оболочек показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога. При ухудшении течения органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы). При развитии хирургических осложнений необходима консультация хирурга.

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является . Что же представляет собой данный недуг?

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить , а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую , в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
Кожная сыпь.
Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
Боли в мышцах и суставах.
Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих . Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях - даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи . К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

Артериит Такаясу (болезнь, затрагивающая аорты).
(поражение средних по размеру артерий).
Болезнь Шенлейн-Геноха.

Разновидности васкулита

– воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

– воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса. Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

Напечатать