Способ лечения атрезии тонкой кишки у новорожденных. Врожденная кишечная непроходимость у новорожденных

Одна из форм атрезии толстой кишки - атрезия анального отверстия и прямой кишки - является одной из самых частых форм непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных, которые требуют экстренного оперативного вмешательства. Атрезию восходящей, поперечной и нисходящей ободочных кишок наблюдают крайне редко. Атрезия прямой кишки часто сочетается с наличием различных свищей в (матку, влагалище, преддверие влагалища), мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) и на промежность. Наличие подобных свищей, особенно в мочевую систему, значительно утяжеляет состояние ребенка, так как может явиться источником инфицирования мочевыводящих путей с развитием восходящей инфекции, что приводит к пиелонефриту. Учитывая возможность свищей в мочевую систему, необходимо при подозрении на атрезию анального отверстия и прямой кишки быть особенно внимательным к характеру мочи: появление мутной мочи или мочи с примесью мекония является основанием к диагностике сообщения между прямой кишкой, мочевым пузырем или уретрой.

Клиника и диагностика, Основной симптом атрезии толстой кишки - это отсутствие отхождения мекония во время родов или в ближайший час после них. Рвота наступает гораздо позднее по сравнению с другими формами непроходимости пищеварительного тракта. Живот всегда весь вздут. Иногда на глаз видна перистальтика кишечных петель.

Если имеется атрезия анального отверстия, диагноз не вызывает трудностей. Однако иногда при нормально сформированном анальном отверстии имеется атрезия прямой кишки. В этом случае диагноз в ранние сроки поставить бывает затруднительно, особенно, если нет четких указаний в отношении отхождения мекония.

С целью диагностики атрезии прямой кишки ставят очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина, для исключения густого мекония или мекониевой пробки. Если мекония не получено, проводят пальцевое обследование прямой кишки. Иногда и оно бывает неубедительным. Тогда применяют ирригографию.

Выбор тактики зависит от уровня атрезии прямой кишки. Показателями высокой атрезии являются отсутствие выбухания в месте предполагаемого анального отверстия во время плача и дыхания ребенка, расстояние между седалищными буграми менее 1 - 1,5 см и рентгенологические данные.

Рентгенологическое обследование при диагностике атрезии прямой кишки имеет свои особенности. Новорожденный при рентгенографии находится вниз головой. На место предполагаемого анального отверстия кладут небольшой металлический предмет и укрепляют его полоской липкого пластыря. Рентгенографию производят в прямой и боковой проекциях. До рентгенографии ребенок должен в течение не менее 30 мин лежать с опущенным головным концом кровати для того, чтобы находящийся в прямой кишке меконий переместился кверху, а воздух - ближе к атрезированному участку кишки (рис. 13). На рентгенограмме измеряют расстояние между меткой и верхним краем воздушного пузыря. Если это расстояние больше 3,5-4 см, то низвести прямую кишку в промежность крайне трудно, тогда производят или колостомию, или комбинированную операцию - лапаротомию с низведением атрезированной кишки и проктопластикой (брюшно-промежностная проктопластика). При близком расположении кишки к кожной складке ограничиваются одной проктопластикой. Правилом является разъединение сообщения между мочевой системой, если оно есть, для того чтобы предотвратить инфицирование ее.

13. Рентгенограмма новорожденного с атрёзией анального отверстия. Ребенок перевернут вниз головой (описание в тексте)

14. Положение по Шеде

После операции необходим тщательный уход за областью промежности, так как обычно для исключения возможного рубцевания области анального отверстия в будущем хирург мобилизует и низводит прямую кишку за пределы анального отверстия на 1 - 1,5 см. Удобно ухаживать за ребенком, если он находится в положении по Шеде с разведенными ногами (рис. 14).

Страница 14 из 107

О предоперационной подготовке упоминается в общем и специальном разделах настоящей книги (с. 400). На протяжении первых 24 часов ребенок с атрезией обезвожен лишь немного, ввиду чего его внутренняя среда еще не расстроилась. Позднее, однако, потеря жидкости и солей увеличивается. Если хирург во время операции обнаруживает в кишечнике большое количество жидкости, то он должен учесть его при регидратации в послеоперационном периоде, прибавляя это количество к вызванной рвотой потере жидкости. Хотя эта жидкость находится в организме, она имеет лишь небольшое значение для обращения и ее потеря может намного превысить вызванные рвотой или отсасыванием потери. Еще более важной является транссудация богатой белком жидкости в свободную брюшинную полость и отек кишечной стенки, степень которых необходимо всегда принимать во внимание при регидратации.
Вероятно можно лишний раз не напоминать о абсолютной необходимости отсасывания содержимого желудка, парентерального введения жидкости и защиты ребенка от потери тепла. Кровь должна быть наготове, но не раз без нее можно запросто обойтись, в частности у своевременно оперированных детей. Не надо, однако, забывать про дачу витамина К.
В качестве доступа можно применить парамедианный разрез; m. rectus отодвигают в сторону. Длина разреза - 6 -10 см, центр его находится на уровне пупка. В настоящее время, однако, предпочтение отдают поперечной лапаротомии, немного выше или ниже пупка, длиной 6-8 см. Вскрыв брюшную полость, в ней часто находят жидкость: от прозрачной, янтарной до окрашенной кровью; ее всегда надо отправить на бактериологический анализ и исследование. Если жидкость мутная, с запахом и с примесью мекония, то необходимо, прежде всего, найти место перфорации, которое следует обработать вне очереди с целью предупреждения дальнейшего заражения брюшной полости.
Растянутые кишечные петли над атрезией обычно сами выпадают через рану. Им не надо мешать в этом, а наоборот, стремиться к эвентрации (по мере возможности) всего кишечника. Растянутая кишка над препятствием очень хрупкая, ее серозная оболочка легко лопается, так что необходимо обращаться с ней как можно осторожно и бережно. Наоборот кишка ниже атрезии расслаблена, спавшаяся, толщиной едва 3-5 мм, смотана в клубок. В ней нет воздуха, а только небольшое количество мекония. Всегда необходимо убедиться, что на кишечнике нет других атрезий или иных патологических отклонений (в частности, неправильный поворот кишечника), нуждающихся также в исправлении.
В собственно оперативной технике резекции и анастомоза при врожденной атрезии кишок можно выделить несколько следующих этапов:

1. На первом, самом старинном этапе производились максимально энтеростомии при стопроцентной смертности.
2. Прогресс вылился в попытки устранить препятствие, что представлялось возможным только у атрезий, где оба отрезка отделялись друг от друга перегородкой. Удаление перегородки - либо путем эксцизии, либо просто пробуриванием (фораж) - выполнялось несколькими способами:

а) Из энтеротомии расширенного отрезка выше препятствия. Производили разрез кишки, пробуривали препятствие или пытались иссечь его, в спавшийся аборальный отдел инъецировали физиологический раствор или масло. Недостаток данного метода: обычно не удавалось устранить препятствие полностью, вследствие чего содержимое выше него продолжало накопляться, шов расслаблялся и появлялось воспаление брюшины с летальным исходом.
б) Мы пытались пробурить перегородку доступом из энтеростомии минимально 20 см выше врожденной перегородки, где кишка не бывает столько растянута, и обеспечить проходимость с помощью трансанастомозного зонда, но опять безуспешно.
в) Г. Kafka мл., пытаясь сузить расширенныii отрезок, производил поперечную энтеротомию расширенной кишки выше перегородки, оттуда перфорацию перегородки и инъецирование расслабленного, спавшегося отрезка физиологическим раствором. Затем он продольно ушивал поперечную энтеротомию, пытаясь, таким образом, сузить растянутую кишку. Находчивость этого приема заключалась как раз в поперечном разрезе и продольном ушивании. В период 2-й мировой воины им достигнут этим доступом один единственный успех.
г) Одинаково несовершенными были попытки устранить перегородку из энтеротомии спавшегося отрезка под препятствием. Этот нижний отдел обычно до того тонок, что препятствие из него удалить нельзя, а также ушивание энтеротомии представляет собой большую трудность.
Все эти попытки подчас оканчивались успехом, но до того редко и в порядке исключения, что он равен нескольким процентам, не то даже долям процента случаев. В настоящее время, поэтому, не производят операций, направленных прямо в место атрезии, за исключением некоторых видов атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53).

1. Крупный прогресс был обеспечен стеночными анастомозами, при которых погибали 2/3 детей, но оставшаяся в живых одна треть представляла собой настоящий успех у этого, раньше столь пагубного, заболевания. Мы полагали, что единственным терапевтическим методом является наложение стеночного анастомоза (Ladd) (рис. 23а, б, в, г), которому предшествует резекция только в случае гангрены проксимальной кишечной петли. Наложение окончательного анастомоза из-за крошечного просвета аборальной кишечной петли считалось в большинстве случаев невозможным.

Несмотря на это, более половины (65 %) детей погибали (Tosovsky и соавт., 1957). При вскрытии выявлялось, что анастомоз был, в подавляющем большинстве случаев, наложен отлично и безукоризненно, анатомически был досконально проходим, да и шов был водонепроницаем.

Рис. 23. Последовательность наложения стеночного анастомоза при врожденной атрезии кишок (по Ladd и Gross).
Вопреки этому приходилось бесконечно долго отсасывать
содержимое кишечника и вскармливать детей парентерально, так как их постоянно рвало. Исключительно парентеральная терапия на протяжении более 14 суток не составляла исключения и не была ничем необычным. Дети погибали от кахексии, аспирационной бронхопневмонии или непосредственно вследствие аспирации, и клиническая картина болезни не раз показывала на непроходимость кишечника. Мы полагали, что причина появления непроходимости заключается в поздней операции, и пытались объяснить возникновение такой непроходимости как механическими адгезиями, так и парезом (неполным параличом) кишечника. Сюрпризом стали результаты статистического исследовании, выявившие, что оперированные более поздно дети, у которых выполнили резекцию и наложили анастомоз, переживают чаще, чем дети, оперированные своевременно, но которым наложили только анастомоз без резекции. Растянутый гипертрофированный отрезок кишечника выше перегородки в состоянии сокращаться, по он не способен пропульсии; простой анастомоз устраняет анатомическое препятствие, но не функциональную помеху, расстройство, которое в конечном счете превращается в причину гибели ребенка.
Nixon, прежде всего, образовал гипертрофированную кишечную петлю: он антиперистальтически повернул отдел подвздошной кишки и возобновил проходимость путем наложения анастомоза "конец в конец". Через несколько дней он животное лишил жизни. Нормальный кишечник работал лучше всего, когда перепад высоты между входом и выходом жидкости был равен 2,5 см - тогда он транспортировал 45 мл в течение 10 минут. Наоборот, гипертрофированный отрезок при этих же обстоятельствах смог транспортировать только 4 мл. Интерес представляет дальнейшее продолжение эксперимента: при перепаде высоты, равном 5 см, нормальный кишечник не успевал за повышенным давлением и не транспортировал ничего, в то время как у гипертрофированного отрезка наблюдалась высокая отдача: 106 мл за 10 мин. Гипертрофированный отрезок приспособился к ненормальным условиям, но при нормальных обстоятельствах его отдача была минимальной.
Исходя из собственного клинического опыта, а также Nixon и на основе результатов его экспериментов, мы, начиная с 1954 г., производим, в первую очередь, резекцию всего гипертрофированного отрезка (обычно 15-20-25 см длины), а затем накладываем анастомоз. Результаты заметно улучшились: у Nixon после одного только анастомоза погибали 2/3 детей, а сейчас только одна треть. Наши результаты - при 47 %-й смертности - примерно одинаково показательны.
Наложение простого анастомоза мы оставляем только для тех атрезии, у которых предварительная резекция недопустима, т. е. для некоторых разновидностей атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. По возможности отказываемся от стенозных соединений, предпочитая концевые соединения. Действительно активная часть стеночного анастомоза не шире диаметра кишечника, расположенного проксимально и дистально от него. С этой точки зрения концовый анастомоз полностью сравним со стеночным. Помимо этого, при стеночном анастомозе часто имеют место серьезные осложнения, причем даже много лет спустя после операции: тупиком законченная кишка продолжает нормально расти, причем вследствие накопления содержимого в слепом кармане растягивается до той степени, что может превратиться в источник серьезных затруднений; наблюдался также ее заворот.
Осадочное содержимое этого тупикового, расширенного отдела может стать импульсом для изъязвления с хроническим кровотечением и кровоизлиянием в кишечник - для появления вторичных анемий. Такие изъязвления вылечивались лишь после резекции и наложения нового, окончательного анастомоза. Во время проделанных на собаках экспериментов было доказано, что такого рода анастомоз "бок в бок" не выгоден, так как в верхнем, расширенном отделе кишки было найдено скопление экскрементов, волос и соломы.
Наряду с анемией у этих детей после наложения стеночного анастомоза появляются боли в животе даже судорожного типа, усталость, срыгивание, метеоризм (вздутие живота), подчас периоды поноса и неприбавления в массе. Mason и Brown (1957) описывают детей со следующими симптомами: как в верхнем, так и в нижнем отделах всегда можно было доказать микроскопически изъязвления. Оба тупиковых отрезка расширились до того, что авторам показалось вероятным, что они продолжали расти по мере роста ребенка. После стеночной резекции и наложения окончательного анастомоза все заживало. Таким образом, предпочтение следует отдавать кондовому анастомозу перед стеночным. Поэтому даже сегодня нельзя производить меткий способ наложения анастомоза по Fevre и Duhamel (рис. 24а, б, в).


Рис. 24. Метод Fevre и Duhamel в наложении кишечного анастомоза при атрезии кишок: а - первоначальный вид; б - продольный разрез обоих отделов кишечника; в - поперечное ушивание, на котором наложение анастомоза и заканчивается.
При необходимости накладывать простой анастомоз без предыдущей резекции расширенного отрезка выявляется функциональная недостаточность анастомоза. Наиболее часто это выступает у некоторых форм атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. В таком случае выгодно применить трансанастомозный введенный зонд, несмотря на то, что не исключено появление связанных с ним осложнений (cм. с. 58). По нашему мнению, трансанастомозически введенный зонд имеет значение. При введении зонда через рот или нос необходимо тщательно присматривать за детьми, так как не исключена возможность аспирации. Ввиду того, что около зонда в глотке может иногда накопиться слизь, рвотные массы и облупившийся эпителий, выгодно поить ребенка, время от времени, 2-3мл чаю с помощью соски, оставляя зонд на месте (Zachary).

1. Из указанного, таким образом, следует, что по возможности предпочтение всегда отдается концовым анастомозам с предыдущей резекцией расширенного отрезка над препятствием (рис. 25).
2. Временное выведение кишки, применяемое успешно в последнее время некоторым детскими хирургами:

а) Метод по Nichols: Nichols небольшими разрезами, обычно на левой стороне живота рядом с первоначальной лапаротомией, выводит оба отрезка кишки: проксимальный конец он вскрывает через 12 час., а дистальный сразу. В дистальный конец он вводит резиновую трубку-дренаж. К проксимальному устью прикрепляет целофановый пакет, периодически собирая все накопившиеся в нем секреты и впрыскивая их через дренаж, введенный в дистальный отрезок. Это имеет два значения: 1. сохраняется плавность и поточность секреции кишечника и водно-электролитный баланс - иначе потери настолько серьезны, что вопреки всевозможной парентеральной терапии они всегда приводят к гибели; 2. дистальный отрезок постепенно расширяется, благодаря чему можно - примерно через 10 суток - легче закрыть устье.


Рис. 25. Последовательность оперативного вмешательства при врожденной атрезии подвздошной кишки. Расширенную кишку (оральный отдел) рассекают поперек, а гипопластическую кишку (аборальный отдел) косо, что и облегчает наложение шва.
б) Выведение наружу поддерживает также Gross, отмечающий его преимущества: это вмешательство практически асептическое, непродолжительное, быстро восстанавливающее проходимость кишечника; путем впрыскивания жидкости в суженный нижний отдел кишечника можно легко обеспечить его расширение почти до физиологического размера, и, наконец, уменьшается опасность недостаточности анастомоза. Окончательное закрытие производится через одну - две недели.
в) Анастомоз можно накладывать "конец в конец" после предыдущей резекции расширенного отрезка, обеспечивая его либо наложением соустья, например, по Коор (см. с. 237, рис. 26г, д, е) либо другой временной стомией, чаще всего стеночной.
г) Метод Rehbein применим только при атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 58, рис. 26а, б, в).
В последнее время мы накладываем только концевые анастомозы с предыдущей резекцией расширенного отрезка выше препятствия. Совершенно необходимым, категорическим требованием является применение атравматических игл и предельно тонкого шовного материала. С целью облегчения наложения анастомоза мы всегда сначала отсасываем из оральной петли ее содержимое, а аборальную петлю, наоборот, пытаемся расширить путем инъецирования воздуха, физиологического раствора или масла. В оперативную практику мы не внедрили так называемый "асептический" тип анастомоза по Swenson. В остальном анастомоз "конец в конец" по существу не отличается от такового у взрослых, за исключением употребления сверхтонкого шовного материала, а также того, что у новорожденных шов накладывается в большинстве случаев только в один слой. Шов в один слой хорошо зарекомендовал себя в нашей практике, а также в практике Pekarovic. Проксимальный, широкий отдел кишечника мы рассекаем перпендикулярно, дистальный косо и, по необходимости, вскрываем еще на антимезентерийной стороне продольно, чтобы увеличить просвет этого суженного отдела кишечника. Если вообще употребить кишечные скрепы, то они должны быть очень тонкие. Rickham предпочитает применение скреп типа "бульдог". Дефект брыжейки мы ушиваем, а живот не закрываем, не убедившись, что в дистальном отделе больше нет никаких других атрезий или любого иного сопутствующего дефекта, требующего хирургического вмешательства (рис. 27).
В 1983 году в г. Сан-Франциско Lorimier и Harrison разработали новую оперативную технику для хирургической терапии тощей кишки: указательным пальцем одной руки в продольном направлении опускают вниз половину окружности наиболее растянутого отдела двенадцатиперстной и тощей кишок, а затем в этом участке образуют складки серозно-мускулярным швом, стежки которого накладывают на расстоянии примерно 1 см друг от друга. Завершив пликацию, они накладывают анастомоз "end-to-oblique". Наиболее эффективной профилактикой недостаточности анастомоза они считают V-образные швы, накладываемых между продольными складками на проксимальном отделе тощей кишки и аборальном отделе тонкой кишки. Авторы по этому методу оперировали 12 новорожденных и считают его очень эффективной профилактикой функциональной непроходимости кишечника. Его применение и выполнение вмешательства более простое, чем обычная резекция растянутого отрезка и наложение анастомоза, а также восстановление функционирования проходит быстрее (Lorimier, Harrison, 1983). У нас самых пока не было подходящего случая для проверки этого, по-видимому, очень обнадеживающего метода.
Мы пока не можем высказывать единозначное мнение по поводу того, какое значение имеет энтеростомия над анастомозом, предназначенная разгрузить этот анастомоз, будь то энтеростомия по Bishop -Коор (см. рис. 28) ,либо по Santuli (рис. 29), либо стеночный анастомоз по Suruga (рис. 30).
То же самое относится к аппендикостомии или цекостомии (после аппендэктомии) с зондажом всей тонкой кишки (Suruga).
Мы не сторонники метода по Gross (выведение наружу); однако он применим в случае осложнения атрезии бактерийным перитонитом, вследствие чего появляется опасность возможного расслабления швов первоначального, первичного анастомоза. Поэтому мы и ниже приводим описание этого метода, в основе которого по сути дела лежит старый метод но Mikulicz: тупиковые петли подшивают друг к другу и через брюшную стенку выводят наружу. Сразу после наложения швов на брюшную стенку обе петли вскрывают. В дистальную петлю инъецируют физиологический раствор, в результате чего она расширяется.

Рис. 26. Метод Rehbein при врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки: а - врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки; б - схема атрезии; в - временная энтеростомия; только будущее покажет, оправдает ли себя: г - перестрахующая энтеростомия по Bishop-Коор или д - цекостомия. или е - аппендикостомия.

Через 4-5 суток перегородку между обеими петлями раздавливают и спустя 1-2 недели стомию закрывают, в большинстве случаев внебрюшинно. Применение данного метода допустимо у атрезий с воспалением брюшины, а также у атрезий на дистальном отделе подвздошной кишки.


Рис. 27. а, б, в - Наложение анастомоза с предыдущей резекцией (Mixon, Brown-Denis).
Какой отрезок кишечника можно резецировать безопасно? Действительная длина тонкой кишки новорожденного
равна 250-300 см (Benson, 1955, Potts, 1955), хотя, например, Reiquam и соавт. (1965) приводят длину поменьше. Potts полагает, что новорожденный может пережить потерю максимально около 15 % длины кишки.
Из исследовании (Kremen, Linner, Nelson, 1954) следует, что дети очень хорошо переносят резекцию верхних отделов тонкой кишки в отличие от резекции нижних ее отделов, приводящей к глубокому нарушению питания ребенка. Benson (1955) доказал, что удаление от 19 до 42 см подвздошной кишки влечет за собой поносы и медленный прирост массы, в то время как резекция 89 см тощей кишки проходит без любых, даже более поздних последствий. Zucha наблюдал за ребенком, у которого резецировал всю тонкую кишку за исключением остатка одной петли подвздошной кишки: ребенок преуспевал хорошо. Выполняемая обычно резекция расширенного отдела кишечника выше препятствия допустима без более серьезных поздних последствий.

Рис. 28. Атрезия тонкой кишки при операции. На снимке еще лучше видно огромное расширение орального отдела и сужение дистального отдела. Нетрудно представить себе технические осложнения при наложении анастомоза в таком случае.

Рис. 29. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Диагноз аналогичен таковому на рис. 28.

Рис. 30. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Хорошо заметно несоответствие между чрезмерно расширившимся отделом кишечника выше атрезии и заметно суженным отделом ниже нее.

У этих детей после операции наблюдается сильно ускоренное прохождение по кишечнику. Rickham описывает ребенка, у которого прохождение пищи от рта до заднего прохода заняло не более 5 минут! Безукоризненное питание, на протяжении нескольких недель, то и дольше, может - будучи тотальным - сохранить этих детей в живых.

В 1912 году Flint доказал, что поносы - все это, конечно, относится к взрослым (после резекций тонкой кишки крупного масштаба - "синдром короткой кишки") вызваны частично недостаточной резорпцией жиров, в основе которой лежат нерасщепленные жирные кислоты в кишечнике, вследствие чего в нем появляется ацидоз, раздражающий слизистую оболочку толстой кишки. Повышенная кислотность в кишечнике вызвана также чрезмерной ферментацией. Дача каолина и пробантина (они предназначены для замедления прохождения пищи по кишечнику) в общем лишена смысла, но целесообразно снизить уровень кислости путем введения щелочных веществ, которые замечательно устраняют поносы. Booth и Mollin (1959) обращают внимание на то, что в слуачях резекции конца подвздошной кишки очень хорошее действие имеют инъекции витамина B12. Dietz (1956) и Stahlgren и соавт. (1962) доказали, что резекция илеоцекального клапана у новорожденных не влечет за собой столь неблагоприятные последствия, как у взрослых.
У детей с крупномасштабной резекцией тонкой кишки необходимо ограничить прием жиров; при этом кажется, что замена животных жиров растительными, например, оливковым маслом, в общем не имеет благоприятного действия (Pilling, Cresson, 1957).
Преодолев начальный период, для которого типичен частый понос, дети начинают медленно прибавлять в массе, несмотря на то, что у них все еще обильный и частый стул с высоким содержанием непереваренных жиров. Эту хроническую стеаторею можно облегчить только резким ограничением жиров в пище. Только в возрасте около двух лет детский организм приспособляется, понос совсем исчезает и дети удивительно хорошо преуспевают; даже резорпция жиров приходит в норму (Rickham, 1967), что у взрослых не наблюдается. Аналогично взрослым, у новорожденных происходит приспособление путем удлинения, гипертрофии и расширения оставшегося отдела кишки, вследствие чего перистальтика становится ленивой и, более того, увеличивается размер кишечных ворсинок. Неопытный хирург легко может принять ошибочное решение произвести лапаротомию ввиду предполагаемой непроходимости кишечника, так как диагноз был поставлен на основе чрезмерного расширения оставшегося отдела кишки, мощной рвоты или большого количества отсасываемого содержимого при значительном замедлении перистальтики (Wilkinson, 1963). Ребенком с коротким кишечником - "short gut baby" - считают ребенка, лишенного минимально 75 % тонкой кишки (Wilmore, 1972). Очень затяжное выздоравливание ожидает детей с резекцией илеоцекальной области и вышележащих отделов кишечника. Та же проблема относится к детям с врожденным мегаколоном, если путем резекции удалена вся толстая кишка с частью дистального отдела подвздошной кишки. Если состояние ребенка "с коротким кишечником" благодаря консервативной терапии не улучшается, то ему можно помочь хирургическим путем: отрезок дистального отдела подвздошной кишки, длиной примерно 3 см, оборачивают - "small bowel reversal procedure" -, в результате чего прохождение пищи по кишечнику замедляется и питание ребенка постепенно приходит в норму Warden, Wesley, 1978).
Послеоперационное выхаживание, в частности парентеральная терапия, см. с. 429.
Прогноз врожденной атрезии тощей и подвздошной кишок и впредь очень серьезен. Чем выше препятствие расположено, тем больше потеря жидкости и электролитов, тем хуже расстройство водно-электролитного баланса, минерального хозяйства. С другой стороны, при ярко выраженных симптомах, диагноз можно поставить обычно раньше, чем у нижележащих атрезий. Состояния непроводимости кишечника во взрослом возрасте разграничены линией, проходящей по большому (фатерову) сосочку двенадцатиперстной кишки, или смертельной линией Draper: расположенная выше нее непроходимость сулит опасность обезвоживания и алкалоза, а ниже нее - ацидоза. У врожденных атрезий, однако, кажется, что локализация атрезии не оказывает более значительного влияния на прогноз.
Причиной гибели наиболее часто бывает перитонит, затем непроходимость вследствие адгезии, воспаление легких, в частности, аспирационное, или сама аспирация; иногда также обезвоживание и истощение вследствие голодания и, наконец, серьезные, несовместимые с жизнью сочетанные и сопутствующие пороки и расстройства, как например, порок сердца. Как раз они и остаются причиной так называемой неизбежной смертности. У Ladd в 1951 г. насчитывалось только 7 излеченных из 52 больных, у Gross в 1954 г. из 17 детей пережили уже 12 (70 %). Наши собственные результаты следующие: после внедрения метода наложения стеночного анастомоза снижается прежняя, практически 100 %-я смертность до 63 % (выживают 37 % детей). Очередное улучшение - на 16 % " относится к 1954 году, когда нами внедрена резекция расширенного отдела с наложением концового анастомоза: выживают 53 % оперированных. В настоящее время смертность колеблется около 20-30 %. Louw (1966) приводит, что у него погибают только 4 % оперированных детей! На будущее можно предсказать следующее: если нам удастся своевременно поставить правильный диагноз и безотлагательно ребенка оперировать как следует, если мы сможем ему обеспечить около операционный уход -в том числе долгосрочное тотальное вскармливание в тех случаях, когда пришлось произвести резекцию длинных отрезков кишечника, то в принципе мы должны спасти минимально 90 % детей, у которых нет (помимо атрезии) другого сочетанного порока, которые доношены и не болеют бронхопневмонией. Среди незрелых, страдающих аспирационной бронхопневмонией и другими, сочетанными и сопутствующими пороками детей удается, однако, спасти едва 10 %.
В последнее время крупнейшим прогрессом в детской хирургии считают, например, хирургию грудной клетки, в частности кардиохирургию или нейрохирургию. Как раз хирургия врожденной атрезии кишок является одним из показателей того, какой огромнейший прогресс был достигнут в детской хирургии за последние годы, причем даже в том, что казалось совершенно разработанным и готовым, завершенным - в самой оперативной технике и приемах.

Симптомы непроходимости кишечника зависят от ее уровня. При высокой кишечной непроходимости рано возникает рвота (рвота с примесью желчи - всегда тревожный симптом). Вздутие живота обычно выражено незначительно. Наоборот, низкая кишечная непроходимость проявляется после первого дня жизни, когда возникает резкое вздутие живота и рвота. На непроходимость кишечника указывает отсутствие отхождения мекония.

2. Как проводится дифференциальный диагноз непроходимости кишечника у новорожденных?

Осматривают область заднего прохода, чтобы исключить его атрезию. Затем производят обзорную рентгенографию брюшной полости. Степень наполнения кишечника газом зависит от уровня непроходимости. Попыток дифференцировать непроходимость тонкой и толстой кишки не предпринимают.

а) Высокая непроходимость (газа в кишечнике мало) :
- Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки.
- Незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки.
- Атрезия тощей кишки.

б) Низкая непроходимость (газа в кишечнике много) :
- Атрезия подвздошной кишки.
- Мекониальный илеус или мекопиальпая пробка.
- Болезнь Гиршпрунга

3. В каких случаях показано контрастное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта?

При перитоните или наличии свободного газа в брюшной полости незамедлительно производят диагностическую лапаротомию. При незавершенном повороте кишечника контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта выявляет отсутствие типичной подковообразной формы двенадцатиперстной кишки; переход ее в тощую происходит в правом верхнем квадранте живота. Петли тонкой кишки расположены справа внизу.

Нередко имеется расширение двенадцатиперстной кишки с уровнем жидкости. При атрезии двенадцатиперстной кишки видна растянутая двенадцатиперстная кишка, оканчивающаяся слепо. Ирригоскопия оказывает большую помощь в диагностике непроходимости толстой кишки, а при мекопиальиом илеусе - даже терапевтическое воздействие.

Данные ирригоскопии по типу непроходимости :
а) Атрезия подвздошной кишки . Микроколоп; заброса бария в терминальную часть подвздошной кишки нет.
б) Мекониальный илеус . Микроколоп; заброс бария в терминальную часть подвздошной кишки с дефектами заполнения.
в) Мекониальпая пробка . Толстая кишка нормальных размеров; крупные дефекты наполнения в левой ее половине.
г) Болезнь Гиршпрунга . Сужение прямой и сигмовидной кишок; расширение проксимальных отделов толстой кишки.

4. Какова клиническая картина атрезии тощей кишки? Чем отличается атрезия двенадцатиперстной кишки от атрезии тощей?

Атрезия желудочно-кишечного тракта может локализоваться па любом уровне: в двенадцатиперстной кишке (50%), тощей (45%) или толстой (5%). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена тем, что на 8-10 неделе внутриутробного развития не произошла ее реканализация. Причина атрезии тощей и толстой кишок - нарушения внутриутробного развития сосудов брыжейки.

а) При атрезии двенадцатиперстной кишки первым симптомом бывает рвота с примесью желчи (в 85% случаев атрезия локализуется ниже фатерова соска). В первый день жизни значительного вздутия живота нет. Приблизительно в 25% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки сопутствует трисомия 21-й хромосомы. Классический признак атрезии двенадцатиперстной кишки - два газовых пузыря на обзорной рентгенограмме брюшной полости - растянутый желудок и верхняя часть двенадцатиперстной кишки.

При стенозе двенадцатиперстной кишки или незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки газ обнаруживается и в тонкой кишке. В таком случае необходима контрастная рентгенография верхнего отдела желудочно-кишечного тракта для исключения незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Для коррекции атрезии двенадцатиперстной кишки накладывают дуоденодуоденальный анастомоз.

б) При атрезии тощей кишки рвота с примесью желчи и умеренное или резкое вздутие живота возникает на второй-третий день жизни. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет растянутые кишечные петли с уровнями жидкости; ирригоскопия - микрокодов. Заброса бария в растянутые кишечные петли нет. С другими пороками развития атрезия тонкой кишки сочетается редко. Для коррекции атрезии накладывают анастомоз конец в конец с ограниченно резекцией кишки или без нее.

в) При атрезии толстой кишки рвота с примесью желчи возникает после второго дня жизни; имеется умеренное или резкое вздутие живота. Меконий не отходит. При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются растянутые кишечные петли с уровнями жидкости, указывающие на низкую кишечную непроходимость; при ирригоскопии - микрокодов, причем толстая кишка как бы “обрезана”. Приблизительно в 20% случаев атрезия толстой кишки сочетается с пороками развития сердца, костно-мышечной системы, стенки живота, других отделов желудочно-кишечного тракта. Для устранения атрезии толстой кишки делают ее ограниченную резекцию с наложением первичного анастомоза.

5. Клиническая картина незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Показано ли при нем экстренное хирургическое вмешательство?

На 6-12 неделе внутриутробного развития кишечник выходит из брюшной полости, растет, а затем возвращается в нее, поворачиваясь при этом против часовой стрелки, и фиксируется. При незавершенном повороте кишечника нарушается процесс его поворота и фиксации. Последняя происходит неправильно, вследствие чего узость основания брыжейки предрасполагает к завороту кишки. Вращения средней кишки вокруг снабжающей ее кровью верхней брыжеечной артерии (незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки) приводит к обструкции кишки с нарушением кровообращения (странгуляционной непроходимости).

В связи с угрозой ишемии кишки показано экстренное хирургическое вмешательство. Промедление грозит некрозом всей средней кишки и смертью. При незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки у здорового до того новорожденного или у более старшего ребенка, не имеющего в анамнезе хирургических операций, возникает рвота с примесью желчи, вздутие живота и шок той или иной степени. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет два газовых пузыря и газ в дистальной части тонкой кишки.

При тяжелом состоянии ребенка никакие другие исследования не нужны. Показана лапаротомия. Если диагноз вызывает сомнения, а состояние ребенка стабильное, производят контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Ирригоскопия не показана. Она позволяет диагностировать незавершенный поворот кишечника, но исключить заворот средней кишки с ее помощью невозможно. При лапаротомии производят коррекцию незавершенного поворота кишечника с резекцией тонкой кишки или без нее, в зависимости от тяжести ишемического повреждения кишки.

6. Что такое мекониальный илеус? Чем он отличается от мекониалыюй пробки?

а) Мекониальный илеус представляет собой закупорку терминального отдела подвздошной кишки вязким липким меконием. Почти всегда мекониальный илеус связан с муковисцидозом, хотя описаны его случаи у недоношенных в отсутствие муковисцидоза. Муковисцидоз наследуется аутосомно-рецессивно. В результате трех основных парных делений на 7-й хромосоме нарушается транспорт хлоридов в апикальных мембранах эпителиальных клеток. Сочетание повышенной вязкости слизи, образуемой измененными железами слизистой кишечника с недостаточностью поджелудочной железы приводит к повышению вязкости мекония и закупорке им просвета терминальной части подвздошной кишки. У 15% новорожденных с муковисцидозом развивается мекониальный илеус.

На 2-3-й день жизни возникает непереносимость пищи, рвота с примесью желчи и вздутие живота. Живот при пальпации мягкий, тестоватый. На обзорной рентгенограмме брюшной полости видны многочисленные расширенные кишечные петли без уровней жидкости (низкая кишечная непроходимость), иногда нижний правый квадрант живота имеет вид матового стекла (симптом Нейхаузера). Ирригоскопия выявляет микрокодов и многочисленные мелкие дефекты наполнения в терминальной части подвздошной кишки (густой меконий). В противоположность большинству форм кишечной непроходимости у новорожденных, при мекониальном илеусе к хирургическому вмешательству прибегают только при неэффективности консервативного лечения, сочетанию с другими пороками развития (например, атрезией кишки) или осложнениях (завороте или перфорации кишки).

При неосложненном мекониальном илеусе в 60% случаев эффективны клизмы с амидотризоатом натрия (гастрографин) и промывания прямой кишки. Цель хирургического вмешательства, если оно показано, - удаление мекония, закупоривающего кишку, путем ее ограниченной резекции или энтеростомии с эвакуацией мекония и промывания дистальной части кишечника.

б) При мекониальной пробке имеет место закупорка толстой кишки густым меконием. В отличие от мекониального илеуса мекопиальная пробка редко (менее чем в 5% случаев) связана с муковисцидозом. Иногда она наблюдается при болезни Гиршпрунга, поэтому при ней обязательно делают аспирационную биопсию прямой кишки, чтобы исключить последнюю. Кроме того, всем больным определяют концентрацию хлоридов в ноте или проводят генетическое исследование для исключения муковисцидоза.

7. Что такое болезнь Гиршпрунга и энтероколит Гиршпрунга?

Нейроны, иннервирующие кишечник, происходят из нервного гребня. На 5-12-й неделях беременности клетки нервного гребня мигрируют в краниальном и каудальном направлении и рассеиваются в стейке кишки (в мышечном слое они образуют сплетение Ауэрбаха, в подслизистом - Мейсснера). Болезнь Гиршпрунга - следствие нарушения миграции клеток нервного гребня, из-за которого интрамуральные нервные сплетения кишечника не развиваются. Неполноценность иннервации приводит к повышению тонуса толстой кишки и ее непроходимости, скорее функциональной, чем механической.

Обычно болезнь Гиршпрунга наблюдается как изолированный порок развития, по у 10% больных имеется трисомия 21-й хромосомы. У новорожденных с болезнью Гиршпрунга наблюдается нарастающее вздутие живота, рвота, замедленное отхождение мекония или его отсутствие в первые 48 часов жизни. В более старшем возрасте характерны постоянные запоры, вздутие живота, истощение. Объективный осмотр выявляет только резкое вздутие живота. Рентгенологические данные указывают на низкую кишечную непроходимость. Ирригоскопия облегчает диагноз.

Так как болезнь Гиршпрунга поражает наиболее дистальные отделы всегда, а проксимальные - в различной степени, при ирригоскопии выявляется спастическое сокращение прямой и сигмовидной кишок и расширение проксимальных отделов толстой кишки. В пользу диагноза болезни Гиршпрунга свидетельствует замедленная (более 24 часов) эвакуация контрастного вещества. Аганглиоз, выявленный при аспирационной биопсии прямой кишки, подтверждает диагноз. Хирургическая коррекция заключается в резекции пораженного аганглиозом сегмента (прямой кишки и дистальных отделов ободочной) с наложением анастомоза.

Энтероколит Гиршпрунга возникает вследствие застоя кишечного содержимого, избыточного размножения бактерий и повреждения слизистой. В отсутствие лечения он может быстро прогрессировать, приводя к сепсису, шоку и даже летальному исходу (в 10% случаев). В большинстве случаев он развивается у неоперированных больных, но иногда встречается и после радикальной хирургической операции.

8. Что такое инвагинация? Какова терапевтическая тактика при ней?

Инвагинация представляет собой внедрение проксимального отрезка кишки в просвет дистального. Инвагинация кишки приводит к ее отеку, нарушению кровообращения и обструкции. Около 2/3 случаев инвагинации наблюдается у детей до 2 лет. Очевидно, это обусловлено идиопатической гипертрофией лимфоидной ткани терминальной части подвздошной кишки с ее внедрением в слепую (илеоцекальная инвагинация).

Об инвагинации следует подумать, если у здорового до того ребенка 6-9 месяцев появляются схваткообразные боли в животе, рвота и кровянистый стул. Живот обычно вздут. В правом нижнем квадранте или в средней части живота пальпируется объемное образование или возникает ощущение пустоты в правой подвздошной области (симптом Данса (Dance)). При обзорной рентгенографии брюшной полости обнаруживаются симптомы низкой кишечной непроходимости или объемного образования в правом нижнем квадранте живота. Введение в прямую кишку бария или воздуха используется не только с диагностической, но и с лечебной целью.

Ирригоскопия выявляет непроходимость толстой кишки. В вышележащий отдел кишечника барий не попадает. Расправление инвагинации путем осторожного повышения гидростатического давления бариевой взвеси (резервуар с пей поднимают не более чем на 30 см) или давления воздуха (не выше 120 см водного столба) бывает успешным в 90% случаев. При клинической картине сепсиса или перитонита такое расправление противопоказано из-за риска перфорации кишки. Если попытка гидростатического расправления не удалась, показана лапаротомия и ручное расправление. Реже возникает необходимость в резекции кишки и наложении анастомоза. В 5% случаев наблюдается рецидив инвагинации.

P.S. Данса симптом (J.B.H. Dance, 1797-1832, франц. врач) - ощущение пустоты, возникающее при пальпации в правой подвздошной области; признак илеоцекальной инвагинации, обусловленный перемещением инвагинированного участка кишки в правое подреберье.

9. Какие пороки развития не всегда вызывают кишечную непроходимость у новорожденных и остаются недиагностированными?

Хотя в большинстве своем эти пороки диагностируются в первую педелю или в первый месяц жизни, все они, кроме атрезии кишки, могут остаться недиагностированными до старшего детского и даже взрослого возраста.

а) Стеноз двенадцатиперстной кишки . В отличие от атрезии при стенозе имеется только сужение кишки, а не полная обструкция. В первые годы жизни, пока ребенок получает молоко, молочные смеси или кашицеобразную пищу, оно может не проявляется. При перемежающихся болях в животе и симптомах обструкции выхода из желудка показано контрастное рентгенологическое исследование верхних отделах желудочно-кишечного тракта, особенно детям с трисомией 21-й хромосомы.

б) Незавершенный поворот кишечника . В 1/3 случаев незавершенный поворот кишечника диагностируется после первого месяца жизни. Он сопровождается перемежающимися болями в животе и обычно диагностируется при контрастном рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При возникновении кишечной непроходимости у детей, не подвергавшихся хирургическим вмешательствам в брюшной полости, следует подумать о незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки.

в) Мекониальный илеус . Дети с муковисцидозом часто страдают запорами. Сочетание запоров и болей в правом нижнем квадранте живота указывает па низкую кишечную непроходимость. Клизма с амидотризоатом натрия используется не только с диагностической, по и с лечебной целью.

г) Болезнь Гиршпрунга . В 1/3 случаев заболевание диагностируется в возрасте старше 1 года. Длительные запоры, не поддающиеся лечению, являются показанием к биопсии прямой кишки, особенно у больных с трисомией 21-й хромосомы. Инвагинация. В 1/3 случаев инвагинация возникает после 2 лет жизни. У 1/3 больных с инвагинацией старше 2 лет имеются предрасполагающие к ней патологические изменения (полип, опухоль, гематома, дивертикул Меккеля).

• Чаще встречается в подвздошной кишке, чем в тощей.
• Частота 1:400-1500
• Атрезия кишечника, вероятно, является следствием ишемии в период фетального раз­вития
• Множественные атрезии кишечника присутствуют в 15% случаев
• Сопутствующие мальформации (сердца, позвоночника) встречаются д редко
• Деформации вследствие нарушения поворота кишечника определяются в 15% случаев
• Чем более дистальные отделы кишечника запол- о нены воздухом, тем более дистально расположена обструкция пассажа по кишечнику
• Проксимальная атрезия вызывает появление признака «тройного пузыря»
• Отсутствие воздуха дистальнее места атрезии
• Может сочетаться с пренатальным заворотом или мекониевой непрохо­димостью.

Хирургическая классификация:

тип I: мембранозная окклюзия;

тип II: фиброзный тяж, нарушающий непрерывность кишечника;

тип Ша: У-образный дефект брыжейки с отсутствием сегмента киш­ки;

тип Шb: деформация в виде «шкурки от яблока» характеризует от­сутствие верхней брыжеечной артерии и большей части подвздошной кишки, с последующей гипоплазией брыжейки тонкого кишечника. Тонкий кишечник образует спираль вокруг сосудов правых отделов толстой кишки;

тип IV: множественные атрезии.

Какой метод диагностики атрезии тонкого кишечника выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что покажет рентген живота при атрезии кишечника

• Дистальнее места атрезии определяется множество заполненных возду­хом уровней
• Расширенные, заполненные воздухом петли тонкого ки­шечника проксимальнее места атрезии
• Ребенка располагают в положе­нии с приподнятой головой, чтобы газ, находящийся в кишечнике, занял наиболее дистальное положение
• Отсутствие воздуха в толстом кишеч­нике
• Могут определяться последствия аспирации
• Могут присутство­вать другие мальформации.

Проводят ли рентгеноскопию кишечника с контрастом у малышей

• Обычно не требуется
• Может оказать помощь в обнаружении дополни­тельных нарушений поворота кишечника.

Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией тонкого кишечника

• Признаки включают микроколон или нормальный диаметр толстой киш­ки в зависимости от уровня атрезии
• Толстый кишечник развит тем лучше, чем выше уровень атрезии и чем позднее она возникла при фетальном развитии.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при атрезии кишечника

• Расширение петель кишечника проксимальнее места стеноза
• Прерыви­стость калибра просвета кишки
• Могут визуализироваться другие маль­формации и/или осложнения
• Высокая активность перистальтики или нарушение нормальной перистальтики с развитием обратного направле­ния перистальтики проксимальных петель кишечника.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Многоводие
• Атрезия кишечника сопровождается нормальным отхождением меко­ния, но отсутствием пассажа нормального стула
• Признаки обструкции пассажа со рвотой с примесью желчи
• Вздутие живота
• Начало симпто­мов специфично, зависит от уровня атрезии.

Тактика лечения

• Резекция поврежденного участка кишечника.

Течение и прогноз

• Летальность составляет 10%.

Осложнения

• Мекониевый перитонит после перфорации (кистозное поражение, каль­цинаты) возникает в 2% случаев
• Синдром короткого кишечника после операции и нарушение моторики кишечника
• Странгуляционная кишеч­ная непроходимость
• Стеноз анастомоза.

Атрезия тонкого кишечника сразу дистальнее связки Трейтца. Обзорная рентге­нография брюшной полости. Желудок, ампула Фатера, горизонтальная и восходящая части двенадцатиперстной кишки заполнены воз­духом.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией тонкого кишечника у новорожденных

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Частота 1:9000~40 ООО (часто при наличии трисомии 21-й хромосомы);

Три формы (мембранозная, струновидная с/без дефекта брыжейки, полная прерывистость с дефектом брыжейки);

Типичный признак «двойного пузыря» (уровни жидкости-газа в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки);

Исследование при положении пациента на левом боку может быть рекомендовано после отсасывания аспирата через желудочный зонд и введения воздуха.

Заворот тонкого кишечника

Обычно первоначально пассаж стула не нарушен;

Симптомы шока.

Нарушение поворота кишечника

Типичные признаки при контрастировании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ретроградном контрастировании и УЗИ.

Мекониевая непроходимость

Расширенные, заполненные меконием петли тонкого кишечника;

Обычно небольшой калибр дистального отдела подвздошной кишки;

Оба признака присутствуют в 10% случаев.

Синдром мекониевой пробки

Ретроградное контрастирование демонстрирует дефекты мекониального надолнения кишечника;

Спавшиеся левые отделы толстого кишечника;

Проксимальные отделы имеют тенденцию к расширению чаще, чем к снижению калибра.

Болезнь Гиршпрунга

Типичная прерывистость калибра толстого кишечника в ректосигмоидальной области;

Мегаколон.

• Диагностическое рентгенологическое исследование должно проводиться не ранее чем через 12 ч после рождения. Если снимки брюшной полости по­лучены слишком рано, атрезия может определяться более проксимально, чем существует на самом деле
• В связи с отсутствием гаустр у новорожденного тонкий кишечник часто трудно отличить от толстого кишечника
• Воздух может определяться в просвете кишечника дистальнее места атрезии послепостановки клизмы
• Поступление воздуха в желудочно-кишечный тракт от­сутствует в следующих случаях:

Глубоко недоношенный ребенок;

Затруднение глотания;

Дисфункция дыхания;

Отхождение воздуха совместно с желудочным содержимым при рвоте;

Парентеральное питание

Недиагностированная или неправильно контролируемая непроходимость приводит к повреждениям сосудистой системы кишечника. Это уменьшает его кровоснабжение, далее происходит гибель тканей, разрушение стенок кишечника, инфицирование всего организма. Это чревато смертельным исходом.

Разновидности кишечной непроходимости у новорождённого: критерии для классификации

Много различных патологических процессов могут вызвать непроходимость кишечника у детей.

Разделяют врождённую и приобретённую непроходимость. Врождённая кишечная непроходимость вызвана нарушением внутриутробного развития ребёнка.

Её причинами могут быть:

• эмбриональные пороки развития кишечника;
• нарушение процесса вращения кишечника в процессе формирования желудочно-кишечного тракта;
• патология развития других органов брюшной полости.

Приобретенная кишечная непроходимость у детей является следствием воспалительных процессов или проведенной операции.

Существует несколько классификаций кишечной непроходимости по различным критериям:

1) Наличие или отсутствие физического препятствия

Кишечные непроходимости разделяются на: механические и динамические.

• механическая непроходимость — это физическая блокировка кишечника опухолью, рубцовой тканью или другим типом блока, который препятствует проникновению содержимого кишечника через точку закупорки;
• динамическая непроходимость возникает, когда здоровые волнообразные сокращения мышц кишечных стенок (перистальтика), перемещающие продукты пищеварения по желудочно-кишечному тракту, нарушаются или прекращаются в целом.

2) Уровень задействованного участка кишечника

Это высокая и низкая непроходимость кишечника:

• высокая кишечная непроходимость у новорождённых наблюдается при атрезии (заращении) или стенозе (сужении) двенадцатиперстной кишки;
• низкая кишечная непроходимость может стать следствием атрезии или стеноза тонкой кишки, подвздошной кишки и восходящего ободочного отдела кишечника.

3) Степень непроходимости:

• полная непроходимость кишечника. При ней наблюдается абсолютное отсутствие стула;
• при частичной непроходимости проходит небольшое количество стула.

4) Скорость развития симптомов:

• острая кишечная непроходимость у детей характеризуется быстро развивающимися симптомами;
• хроническая. Для неё характерны медленно развивающиеся симптомы, боль может не проявляться. Чаще встречается при высокой кишечной непроходимости.

Симптомы кишечной непроходимости в острой форме, в отличие от хронической, медленно прогрессируют, но имеют свойство внезапно усиливаться или ускоряться.

5) Число точек непроходимости:

• простая непроходимость. Это когда происходит нарушение движения содержимого кишечника из-за наличия физического препятствия, закрывающего просвет, но содержимое просвета может двигаться назад;
• замкнутый контур. Это происходит, когда просвет кишечника закупорен в двух точках, в которых у содержимого кишечника нет возможности двигаться вперёд или назад;
• ущемлённая непроходимость. Возникает в случае, когда есть нарушение кровоснабжения закупоренного сегмента.

Причины непроходимости тонкого кишечника у детей чаще всего могут быть следующие:

• инвагинация, заворот, спайки;
• грыжа.

Наиболее частыми причинами непроходимости толстого кишечника являются:

• заворот кишок;
• опухоли;
• дивертикулы. Это небольшие мешочки, образующиеся в стенке кишечника, которые могут заполняться продуктами пищеварения и расширяться, блокируя кишечник.

Механическая непроходимость у детей до года может быть возникать из-за инвагинации, заворота и грыжи.

Мекониевая непроходимость

Мекониевая кишечная непроходимость у новорождённых – расстройство, при котором меконий (первородный кал) является аномально плотным и волокнистым, а не сбором слизи и жёлчи, который обычно легко выходит. Аномальный меконий блокирует кишечник и должен быть удалён при помощи клизмы или хирургической операции.

Это обусловлено дефицитом трипсина и других ферментов пищеварения, продуцируемых в поджелудочной железе. Также это один из ранних признаков развития у младенца кистозного фиброза. Инвагинация обычно следует за инфекцией, которая вызывает увеличение размера лимфатического узла в кишечнике, действующего, как точка складывания при инвагинации.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врождённый мегаколон), возможно, связанная с мекониевой непроходимостью, представляет собой расстройство моторики, которое встречается у 25 процентов новорождённых с динамической кишечной непроходимостью, хотя симптомы могут развиваться только в позднем младенчестве или в детском возрасте, что задерживает диагностику.

У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствуют нервные клетки (ганглии) в стенках толстого кишечника. Это серьёзно сказывается на волнообразных движениях, которые продвигают переваренную пищу. В большинстве случаев у детей с этим заболеванием первым признаком является отсутствие стула с меконием в первые двое суток после рождения.

От рождения до двух лет у этих малышей будут развиваться другие признаки, такие как хронический запор, периодический водянистый стул в незначительном количестве, растянутый живот, плохой аппетит, рвота, плохой набор массы тела и задержка развития. Большинству детей потребуется операция для удаления поражённой части толстого кишечника.

Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в возрасте полугода, или сразу после постановки правильного диагноза у ребёнка более старшего возраста.

Симптомы могут быть устранены, как минимум, в 90 процентах случаев, родившихся с болезнью Гиршпрунга. Болезнь иногда связана с другими врождёнными состояниями, например, с синдромом Дауна.

Заворот кишок

Заворот кишок — это самоскручивание тонкого или толстого кишечника (мальротация). Заворот толстого кишечника редко возникает у маленьких детей. Это обычно происходит в сигмовидной кишке – нижнем отделе толстого кишечника.

Дуоденальный затвор

Дуоденальный затвор появляется при скручивании двенадцатиперстной кишки — отдела кишечника, который соединяет желудок и тонкую кишку. Скручивание любой части кишечника прерывает подачу крови в петлю кишечника (удушение), уменьшая поток кислорода в тканях (ишемию) и приводя к гибели тканей кишечника (гангрене).

Удушение происходит примерно в 25 % случаев непроходимости кишечника и является серьёзным заболеванием, прогрессирующим до гангрены в течение полусуток.

Инвагинация

Инвагинация — это состояние, когда кишечник складывается сам в себя, наподобие радиоантенны. Инвагинация — наиболее частая причина кишечной непроходимости у детей от трёх месяцев до шестилетнего возраста.

Спайки и грыжи

Грыжи также могут блокировать часть кишечника и перекрывать прохождение пищи.

Врождённые или постхирургические спайки также приводят к кишечной непроходимости у детей. Спайки представляют собой полоски фиброзной ткани, которые соединяются друг с другом, или с органами брюшной полости и петлями кишечника. Таким образом сужается пространство между стенками кишечника, и, зажимая части кишки, блокируется проход пищи.

У взрослых спайки чаще всего вызваны хирургическим вмешательством. У детей, которые подвергались операциям на животе, может также развиваться спаечная кишечная непроходимость. Неизвестно точно, что вызывает аномальный рост фиброзной ткани при врождённых спайках.

Симптомы непроходимости кишечника вариативны.

Некоторые из них более распространены или появляются раньше других. Это зависит от локализации и типа закупорки.

1. Рвота обычно возникает на ранней стадии, за ней следует запор. Это характерно в случае, когда задействована тонкая кишка.
2. Раннее начало запора, сопровождаемое рвотой, более характерно для закупорки толстой кишки.
3. Симптомы закупорки тонкой кишки имеют тенденцию к более быстрому прогрессированию, тогда как симптомы непроходимости толстой кишки обычно более мягкие и развиваются постепенно.

Трудно диагностировать тот или иной вид непроходимости кишечника у грудных детей, так как маленькие дети не в состоянии описать свои жалобы.

Родителям необходимо наблюдать за своим ребёнком, за изменениями и признаками, указывающими на непроходимость.

1. Первые признаки кишечной непроходимости механического типа — это боль или спазмы в животе , которые появляются и исчезают волнами. Малыш, как правило, поджимает ножки и плачет от боли, а потом вдруг перестаёт. Он может вести себя спокойно в течение четверти или получаса между приступами плача. Потом начинает плакать снова, когда подступает очередной приступ. Спазмы возникают из-за неспособности мышц кишечника протолкнуть переваренную пищу через образовавшийся блок.
2. Классическим симптомом при инвагинации является стул с кровью у грудных детей после приступа плача.
3. Рвота — ещё один типичный симптом кишечной непроходимости. Время её появления является ключом к уровню расположения препятствия. Рвота следует вскоре после боли, если закупорка находится в тонком кишечнике, но задерживается, если находится в толстой кишке. Рвотные массы могут иметь зелёный цвет от примеси жёлчи или иметь вид фекального характера.
4. При полной блокировке кишечник ребёнка не будет пропускать газ или фекалии . Однако если непроходимость является лишь частичной, может возникнуть понос.
5. В начале заболевания лихорадка отсутствует .

Осложнения при непроходимости

Когда содержимое в кишечнике не проходит мимо препятствия, организм всасывает из просвета кишки много жидкости. Область живота становится болезненной на ощупь, кожа на нём выглядит растянутой и блестящей. Постоянная рвота приводит организм к обезвоживанию.

Дисбаланс жидкости нарушает баланс отдельных значимых химических элементов (электролитов) в крови, что может вызывать такие осложнения, как нерегулярное биение сердца и, если не восстановить электролитный баланс, шок.

Почечная недостаточность является опасным осложнением, возникающим из-за серьёзной дегидратации (обезвоживания) и/или системного инфицирования по причине нарушения целостности кишечника.

Исследования и процедуры, которые используются для диагностирования кишечной непроходимости:

• физический осмотр . Врач спросит об истории развития болезни и симптомах. Чтобы оценить ситуацию, он также проведёт физикальный осмотр ребёнка. Доктор может подозревать непроходимость кишечника, если живот малыша вздутый или чувствительный или если в животе прощупывается комок. Врач также послушает звуки в кишечнике с помощью стетоскопа;
• рентгенография . Чтобы подтвердить диагноз кишечной непроходимости, врач может порекомендовать рентген брюшной полости. Однако некоторые препятствия в кишечнике не могут быть замечены при использовании стандартных рентгеновских лучей;
• компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование сочетает в себе серию рентгеновских изображений, снятых под разными углами для получения изображений поперечного сечения. Эти изображения более подробные, чем стандартные рентгеновские снимки, и с большей вероятностью показывают непроходимость кишечника;
• ультразвуковое исследование . Когда кишечная непроходимость возникает у детей, ультразвук часто является предпочтительным видом исследования;
• воздушная или бариевая клизма . При проведении процедуры доктор будет вводить жидкий барий или воздух в толстый кишечник через прямую кишку. При инвагинации у детей воздушная или бариевая клизма может фактически устранить проблему, и дальнейшее лечение не потребуется.

Лечение кишечной непроходимости у детей

Дети с подозрением на кишечную непроходимость будут госпитализированы после первичного диагностического осмотра. Лечить начнут немедленно, дабы избежать защемления петель кишок, которое может быть фатальным.

1. Первым шагом в лечении является введение назогастральной трубки для удаления содержимого желудка и кишечника.
2. Внутривенные жидкости будут вводиться для предотвращения обезвоживания и устранения электролитного дисбаланса ионов, который, возможно, уже произошёл.
3. В отдельных случаях возможно избежать операции. С заворотом, например, можно справиться с помощью ректальной трубки, вставленной в кишечник.
4. У младенцев бариевая клизма может справиться с инвагинацией в 50 — 90 % случаев.
5. Может быть использован другой, более новый контрастный агент – гастрограф. Он, как полагают, обладает терапевтическими свойствами, а также способностью улучшать сканирование кишечника.
6. Иногда вместо клизмы барием или гастрографа используют воздушную клизму. Эта манипуляция успешно лечит частичную непроходимость у многих младенцев.

Дети обычно остаются в больнице для наблюдения на два — три дня после этих процедур.

Хирургическое лечение обязательно, если другими усилиями не удаётся выправить или устранить блокировку.

Как правило, полная непроходимость требует хирургического вмешательства, а частичная — нет. Ущемленные места кишечника требуют неотложной операции. Поражённую область удаляют и часть кишечника вырезают (резекция кишечника).

Если непроходимость вызвана опухолью, полипами или рубцовой тканью, они будут удалены хирургическим путем. Грыжи, если они присутствуют, устраняются, чтобы исправить непроходимость.

Антибиотики можно назначать до или после операции, чтобы избежать угрозы заражения в месте блокировки. Пополнение жидкости производится внутривенно по мере необходимости.

Немедленная (ургентная) хирургия часто остаётся единственным способом исправления непроходимости кишечника. В качестве альтернативного лечения можно порекомендовать диету с большим содержанием волокон для стимуляции правильного формирования стула.

Однако обычный запор не является причиной кишечной непроходимости.

Прогноз

Большинство типов кишечной непроходимости можно скорректировать с помощью своевременного лечения, и пострадавший ребёнок будет выздоравливать без осложнений.

Неконтролируемая кишечная непроходимость может быть смертельной.

Кишечник либо защемляется, либо теряет свою целостность (перфорируется), вызывая массивное инфицирование организма. Вероятность рецидива достигает 80 % у тех, у кого заворот кишок лечат медикаментозно, а не хирургически.

Рецидивы у младенцев с инвагинацией, как правило, возникают в течение первых 36 часов после ликвидации блокировки. Коэффициент смертности у безуспешно леченых детей составляет 1 — 2 %.

Большинство случаев непроходимости кишечника невозможно предотвратить. Хирургическое удаление опухолей или полипов в кишечнике помогает предотвратить рецидивы, хотя спайки могут образовываться и после операции, становясь ещё одной причиной непроходимости.

Предотвращение некоторых типов кишечных проблем, приводящих к кишечной непроходимости, заключается в обеспечении диеты, включающей достаточное количество клетчатки, которая способствует формированию нормального стула и регулярному опорожнению кишечника.

Профилактическое питание включает:

• продукты с высоким содержанием грубого волокна (цельнозерновой хлеб и злаки);
• яблоки и другие свежие фрукты;
• сушеные фрукты, чернослив;
• свежие сырые овощи;
• бобы и чечевица;
• орехи и семена.

Диагностика кишечной непроходимости у ребёнка зависит от распознавания родственных симптомов.

Важно помнить, что здоровая диета с большим количеством фруктов, овощей, злаков, и употребление достаточного количества воды в течение дня поможет сохранить здоровье кишечника.

Родители должны знать об особенностях работы кишечника ребёнка, и сообщать педиатру о случаях запора, диареи, болей в животе и рвоты, когда это происходит.

Существует много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто этот недуг невозможно предотвратить. Своевременное диагностирование и лечение имеют определяющее значение. Неконтролируемая непроходимость кишечника может быть фатальной.