Симптомы и признаки гипоталамического синдрома и его лечение. Гипоталамический синдром: симптомы, особенности в пубертатном периоде, лечение

Этиология . Гипоталамический синдром (ГС) при исключении текущего органического процесса в ЦНС может развиться на базе конституциональной его недостаточности. Клиницист в подавляющем большинстве случаев имеет дело именно с конституционально обусловленной, в том числе и нейрохимической, дефектностью гипоталамуса и структур лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), которые декомпенсируются под влиянием внешних средовых факторов. Конституциональная предрасположенность к гипоталамической дисфункции подтверждается наличием у ближайших родственников тех или иных проявлений гипоталамической недостаточности.

Врожденная дефектность гипоталамуса сопряжена с возрастом родителей, наличием у них профессиональных вредностей, вредных привычек, интоксикацией, соматических заболеваний. Существенную роль оказывает на закладку и структурно-функциональную организацию гипоталамуса протекание беременности у матери - ранние и поздние токсикозы беременных, особенно нефропатия, артериальная гипертензия и сердечно-сосудистые заболевания. Последние приводят к недостаточности кровообращения в пуповине, гипоксии плода.

Выделены особенно значимые периоды в формировании гипоталамуса, которые называются критическими. К ним относятся:

5-16-я недели беременности;
20-25-я недели беременности;
32-34-я недели беременности.

Уже в эти периоды формируются адаптивные механизмы, в будущем прямо зависимые от зрелости и нормального функционирования вегетативно-эндокринного звена гипоталамической регуляции. Важен также фактор протекания родов, наличие асфиксии, степень доношенности, тазовое предлежание плода и его масса тела.

Структурно-функциональная недостаточность может развиться на всех этапах и проявиться в дальнейшей жизни, когда требуется напряжение адаптивных механизмов. Напряжение их способно декомпенсировать конституциональную, а также перинатальную дефектность гипоталамической области и вообще структур ЛРК.

К состоянию напряжения относятся:

1. гормональная перестройка организма,;
2. период пубертата (иногда называемый гипоталамический кризом);
3. начало половой жизни;
4. беременность, роды, аборты, климакс;
5. стрессорные воздействия (эмоциональный стресс).

Формирование ГС после инфекции, черепно-мозговых травм, особенно нетяжелых, как правило, не связано с органическим поражением гипоталамуса, а в большей степени обусловлено повышением нагрузки на адаптивные системы (их функциональное напряжение) с последующим их срывом, связанным с исходной конституциональной неполноценностью. При этом участвуют как экстра-, так и гипоталамические механизмы.
Запомните:

При наличии ГС необходимо стремиться к определению его этиологии. Достаточно редко ведущими причинами могут быть острые и хронические нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, последствия острой и хронической интоксикации, сосудистая мозговая недостаточность, опухоли мозга. Доминирует конституциональная недостаточность, на фоне которой различные экзогенные факторы проявляют гипоталамическую недостаточность. Нозологический (тиологический) подход открывает определенные перспективы этиологической терапии. При формулировки диагноза вначале, если к тому есть веские основания, отражают причину, вызывавшую ГС, а затем его ведущие проявления.

Многообразие функции гипоталамуса порождает выраженный клинический полиморфизм и необходимость выделения критериев его диагностики. До появления клинических симптомов трудно диагностировать гипоталамический синдром. Наиболее достоверными являются клинические проявления, но при этом должны быть исключены первичные поражения висцеральных органов, эндокринных желез, системные заболевания.

Клинические проявления (критерии) ГС:

1. [основной критерий] полиморфные нейроэндокринно-обменные расстройства;
2. [облигатные] вегетативные расстройства (синдром вегетативной дистонии);
3. [неспецифичные для ГС] эмоционально-мотивационные расстройства, расстройства влечений (булимия, жажда, изменение либидо и т. д.), патологическая сонливость;
4. [в ряде случаев] расстройства терморегуляции с характерными для центральной гипертермии признаками.
5. наличие церебральной органической неврологической симптоматики, которая свидетельствует о неполноценности соседних с гипоталамической областью структур мозга.

Основной формой ГС является нейроэндокеринно-обменная, представленная расстройством жирового, водно-солевого, углеводного и др. видов обмена, а также вторичной дисфункцией эндокринных желе. наиболее часто диагностируются синдромы Иценко-Кушинга, Морганьи-Стюарта-Мореля, Барракера-Симондса, адипозогенитальная дистрофия Бабинского–Фрелиха или расстройство жирового обмена по типу смешанного ожирения в сочетании с полигландулярной дисфункцией. синдромом истощения по типу кахексии Симмондса-Шихена, но чаще – истощение на фоне полигландулярной недостаточности не доходящей до степени кахексии; несахарный диабет, идиопатические отеки различной степени выраженности вплоть до синдрома Пархона, различные формы гипоталамической дисфункции яичников, гипоталамического генеза синдром персистирующей лактореи-аменореи и др.

Неврологические проявления. Обычно при неврологическом осмотре выявляются негрубые органические неврологические признаки, носящие резидуальный характер (легкие изменения со стороны черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов и т.д.) на фоне рентгенологических признаков внутричерепной гипертензии. Представленность, характер их практически одинаковы при различных обменно-эндлокринных синдромах. Выявляется яркий синдром вегетативной дистонии в виде перманентных (100% случаев) и пароксизмальных проявлений. У больных част цефалгический синдром, при этом головные боли напряжения (ГБН) являются преобладающими на втором месте стоят мигренозные головные боли, нередко сочетание ГБН и мигрени. Вегетативные кризы встречаются у половины больных с ГС в виде атипичных и демонстративных припадков, типичные вегетативные кризы (панические атаки) встречаются реже. Чаще кризы имеют место у женщин во второй половине дня или среди ночи. В дебюте их возникновения имеет значение сочетание психических фактов с гормональными перестройками. У больных с ГС с помощью количественных электрофизиологических методов выявлена субклиническая периферическая вегетативная недостаточность, в виде парасимпатической кардиальной и симпатической судомоторной недостаточности на конечностях.

До сих пор мало или практически нет параклинических методов, применение которых (без клинических симптомов) позволяет диагностировать дисфункцию этой области мозга. Неинформативными являются данные ЭЭГ, сахарная кривая, уровень биологически активных веществ в жидких средах организма. Даже наличие ярких клинических расстройств в виде вегетативных кризов не является подспорьем для постановки диагноза. Криз чаще всего служит проявлением психогенного заболевания, и наряду с многочисленными системами в реализации его принимает участие и гипоталамическая область.

Среди дополнительных методов, подтверждающих клинические признаки ГС, наиболее существенными являются:

1. специальное исследование уровня тройных гормонов гипофиза, а также факторов, влияющих на их выделение (рилизинг-факторы);
2. рентгенологически выявляемый лобный гиперостоз;
3. синдром «пустого» турецкого седла (диагностируемый с помощью компьютерной томографии);
4. показатели М-эхографии (свидетельствующие о расширении III желудочка);
5. ЭЭГ (указывающая на преобладание медленных волн [дельта-волн] в центральных и затылочных отведениях, и извращенная реакция на пробы, предъявляемые к правому и левому полушариям мозга; менее информативны ЭЭГ с указанием на дисфункцию стволовых структур мозга).

Гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный только:

1. конституциональной гипоталамической неполноценностью;
2. преимущественным первичным органическим поражением гипоталамуса (черепно-мозговая травма, опухоль, энцефалит и т. д.).

Участие гипоталамуса в возникновении клинических проявлений (вегетативно-эндокринных) при неврозах, височной эпилепсии, аллергии, генетических и других заболеваний не следует обозначать как гипоталамический синдром, так как в реализации указанных расстройств принимают участие многие мозговые системы, в том числе гипоталамус. Показана неправомерность выделения гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсии, снизилась диагностика нервно-мышечных расстройств гипоталамической природы, нейротрофической формы, ряда расстройств сна и бодрствования, не выделяется в последнее время астено-ипохондрическая форма в связи с изучением неврологических аспектов невроза.

В последнее время диагностика ГС значительно снизилась в связи с возможностями более углубленного соматического и неврологического обследования, позволяющего исключить или диагностировать различную нозологическую патологию.

Литература (по материалам книги): «Вегетативные расстройства (клиника, диагностика, лечение)» под редакцией А.М. Вейна; изд. «Медицинское Информационное Агентство», Москва, 2000.

PS : Лечение ГС. Комплекс мероприятий по лечению ГС должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невропатолога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга. На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, беллатаминал, эглонил, грандаксин, антидепрессанты (коаксил, амитриптилин, леривон, паксил, транквилизаторы и др.). Нейро-эндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, дифенин) курсом до полугода. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины. При ГС назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, церебролизин, кавинтон), витамины группы В, аминокислоты (актовегин, глицин), препараты кальция. В лечение ГС включают иглорефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения ГС важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

читайте также статью «Инволютивный гипоталамический синдром» В.В. Килесса, Н.В. Жукова, М.Г. Шкадова, Е.А. Костюкова; Кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины), г. Симферополь (Крымский терапевтический журнал, №1, 2017 ) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “эндокринология” Tag

• Антидиуретический гормон

  СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…

• Кахексия (диэнцефальная кахексия)

  СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…

• Гипофизит

  … становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью МРТ и клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…

Гипоталамический синдром - совокупность не взаимосвязанных клинических признаков, обусловленных поражением гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Гипоталамус представляет собой важный орган, участвующий в формировании поведенческих реакций, регулирующий нейроэндокринную деятельность мозга и поддерживающий гомеостаз организма на оптимальном уровне. Этот вегетативный центр иннервирует все внутренние органы человека. Гипоталамус обеспечивает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды, процессы питания, терморегуляции, размножения и становления личностью. Дисфункция гипоталамуса приводит к гормональным и метаболическим расстройствам, вегетативным пароксизмам.

Причинами гипоталамического синдрома являются травматические повреждения мозга, опухоли и кисты, интоксикация химическими веществами. Заболевание клинически проявляется частой сменой настроения, повышением давления, усилением или ослаблением сексуального влечения, резким набором массы тела, психическими отклонениями. Синдром согласно МКБ-10 имеет код Е23.3 и наименование «Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках».

Диагностикой и лечением патологии занимаются эндокринологи, хирурги, гинекологи, неврологи, офтальмологи. Определенные трудности при постановке диагноза легко объясняются многообразием клинических форм. Диагноз ставят с учетом данных гормонального исследования крови, энцефалографии, томографии головного мозга, ультразвукового исследования желез внутренней секреции. Лечение заболевания - этиотропное и симптоматическое. Больным назначают гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию.

Особенности гипоталамического синдрома, с которыми связаны проблемы современной медицины:

• Подростковый возраст больных,
• Быстрый прогресс патологии,
• Нейроэндокринные расстройства,
• Обширное воздействие на различные органы и системы организма,
• Разнообразная клиническая симптоматика.

Гипоталамический синдром в большинстве случаев встречается у молодых девушек и женщин преимущественно 15 - 35 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

1. Первичный тип - следствие нейроинфекции или черепно-мозговая травма,
2. Вторичный тип развивается при алиментарном ожирении,
3. Смешанный тип.

Формы болезни по клинической симптоматике:

• Вегетативно-сосудистая форма считается самой распространенной и отличается признаками поражения вегетативного отдела нервной системы и изменения тонуса сосудов: гиперсаливацией, тахикардией, перепадами давления, приливами жара, нарушением дыхания;
• Форма с нарушением терморегуляции характеризуется резкими подъемами температуры тела, ознобом, гипергидрозом, приступами голода и жажды;
• Диэнцефальная эпилепсия возникает беспричинно и сопровождается тревогой, страхом, паникой, диареей, потливостью, бессонницей, болью в эпигастрии, кардиалгией, тремором конечностей, учащенным сердцебиением, эпиприступами;
• Нейротрофическая форма - увеличение или уменьшение массы тела, отечность, головная боль, зудящие высыпания на коже;
• Нервно-мышечная форма проявляется слабостью мышц, физической астенией, онемением конечностей, приступами боли в руках и ногах, апатией;
• Психопатологическая форма характеризуется резкой сменой настроения, безразличием к происходящим событиям, агрессивностью, беспричинным беспокойством, шумом в ушах, галлюцинозом;
• Психосоматическая форма - невозможность заснуть ночью, сонливость в дневное время, разбитость, вялость;
• Нейроэндокринная форма проявляется метаболическими расстройствами, снижением либидо, ожирением.

Степени тяжести синдрома:

1. Легкая – пациент чувствует себя удовлетворительно, проводится консервативное лечение эндокринопатий;
2. Средняя - тяжелое состояние больных, комплексные и сложные терапевтические мероприятия;
3. Тяжелая - больным необходимо хирургическое вмешательство.

Характер развития патологии:

• Прогрессирующий – усиление симптоматики, тяжелое состояние больных;
• Стабильный - состояние больных не изменяется;
• Регрессирующий - снижение степени выраженности симптомов, улучшение состояния больных;
• Рецидивирующий - возобновление симптоматики и ухудшение состояния больных после проведения терапевтических мероприятий.

Этиология

Причины гипоталамического синдрома:

У детей причинами синдрома нередко становятся: родовая травма, внутриутробное инфицирование, недостаточность гематоэнцефалического барьера, гипоксия плода.

Факторы, провоцирующие возникновение пароксизмов:

• Резкая смена погоды,
• Всплеск эмоций,
• Менструации,
• Физическое напряжение,
• Острая боль.

Симптоматика

Разнообразие клинических симптомов гипоталамического синдрома обусловлено множеством функций, которые выполняет этот высший регулирующий орган вегетативной нервной системы.

Гипоталамус обеспечивает нейрогуморальную регуляцию основных функций организма, поддерживает метаболизм на оптимальном уровне, тонус сосудов и работу внутренних органов, регулирует процессы теплопродукции и теплоотдачи, уровень артериального давления, водно-солевой баланс, алиментарное и сексуальное поведение, координирует психическую деятельность и физиологические реакции.

Клинические признаки заболевания

Симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа или спустя несколько месяцев и даже лет. Клиническая картина патологии многообразна и полиморфна. Вооружившись многочисленными и разнообразными симптомами и признаками, указывающими на гипоталамический синдром, можно диагностировать ту или иную форму данной патологии.

В отдельную форму выделяют гипоталамический синдром пубертатного периода. Он развивается у подростков 12-15 лет и проявляется лишним весом, общим недомоганием, ранним появлением вторичных половых признаков, неутолимым голодом, понижением работоспособности, депрессивным психозом, появлением растяжек на коже. Больные подростки растут и развиваются быстрее своих ровесников, у них появляются участки гиперкератоза в местах соприкосновения одежды с кожей. У девушек нарушается менструальный цикл. Жир у них откладывается на груди, ягодицах, лобке, шее. Мальчики приобретают женские черты, на их лице долго не растут волосы.

Причиной юношеского синдрома является гормональный сбой, возникающий в период полового созревания у всех детей. Группу риска составляют:

• Подростки, которые рано начинают заниматься сексом,
• Девушки, рано забеременевшие и сделавшие несколько абортов,
• Дети с ожирением,
• Подростки, принимающие анаболики,
• Дети-наркоманы.

Гипоталамические кризы

Гипоталамические кризы - приступы или пароксизмы, которые возникают внезапно и неожиданно, чаще в вечернее или ночное время.

1. Вагоинсулярный криз сопровождаются брадикардией, гипотонией, шумом в ушах, слабостью. Больных часто бросает в жар, они ощущают приливы к лицу и голове. Неприятные чувства в эпигастрии колеблются от незначительного дискомфорта до резкой боли. Пониженное артериальное давление всегда проявляется тошнотой и головокружением. Больные жалуются на гиперсаливацию и гипергидроз, диарею, обильное и частое мочеиспускание.
2. Симпатико-адреналовый криз проявляется гипертонией, тахикардией, лихорадкой. У больных резко меняется настроение, болит голова и сердце, возникает вялость, озноб, «гусиная кожа», сердцебиение становится учащенным, конечности – холодными и бледными, слизистые – сухими. Они часто возбуждены, беспокойны и испуганы.
3. Гипертермический криз при нарушении терморегуляции проявляется резким подъемом температуры до 40 °С, особенно по утрам. Прием жаропонижающих препаратов в таких случаях становится бесполезным.
4. Кризы смешанного характера - сочетание симптомов всех вышеперечисленных форм.

Такие кризы продолжаются от 15 минут до 3 часов. После них долгое время остается слабость и разбитость.

Осложнения

Последствия заболевания:

• Поликистоз яичников,
• Гинекомастия,
• Дисменорея,
• Дистрофия миокарда,
• Поздний гестоз беременных,
• Артериальная гипертензия,
• Сахарный диабет.

Диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности для врачей-клиницистов. Всех больных осматривают на наличие внешних признаков расстройства, выясняют возможные причины формирования болезни, время появления тех или иных симптомов.

При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, жалобы, физикальные данные и результаты специфических тестов.

1. Для определения сахарной кривой глюкозу крови измеряют натощак, а затем с нагрузкой 100 г сахара. Возможны следующие варианты патологии: гипергликемия, гипогликемия, двугорбовая кривая с чередованием спадов и подъемов, торпидная кривая - резкий подъем глюкозы в определенной точке.
2. Измерение температуры тела в трех точках.
3. ЭЭГ отображает изменения глубинных структур мозга и оценивает их активность.
4. МРТ головного мозга позволяет обнаружить опухоль, последствия ЧМТ, сосудистые патологии.
5. Исследование крови на гемограмму, биохимические показатели и гормоны проводится всем больным с подозрением на гипоталамический синдром.
6. Вспомогательные методы - УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, щитовидной железы, печени.

Лечение

Лечение заболевания требует от пациентов терпения, сил и упорства, а от врачей - наилучшей терапевтической методики из всех существующих. Больным рекомендуют соблюдать диету: питаться часто, дробно, до 5 раз в день, постепенно понижая калорийность продуктов и готовых блюд. Медикаментозная терапия включает использование лекарств, улучшающих мозговое кровообращение, диуретиков, витаминов, гормональных и противосудорожных средств. Адекватное и своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Синдром в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, за исключением запущенных форм.

Диагностикой и лечением патологии занимаются специалисты в области эндокринологии, неврологии и гинекологии. Они подбирают схему лечения индивидуально каждому больному.

Немедикаментозное лечение заключается в проведении рефлексотерапии, физиопроцедур, лечебной гимнастики. Больным необходимо нормализовать режим труда и отдыха, соблюдать диету, худеть, принимать теплые и углекислые ванны, посещать курорты с морским или горным климатом.

Хирургическое вмешательство показано больным, у которых причинами гипоталамического синдрома являются новообразования в головном мозге или сгустки крови, образовавшиеся в результате ЧМТ.

1. Купирование симпато-адреналового криза заключается в придании больному удобного положения, расслабляющего мышцы; использовании успокоительных средств на растительной основе; длительном симптоматическом лечении.
2. Для купирования парасимпатического криза применяют средства, сужающие сосуды и повышающие давление – «Кофеин», «Кордиамин».

Рецепты народной медицины, применяемые для лечения патологии:

• Отвар корня лопуха уменьшает чувство голода,
• Отвар листьев черники оказывает легкое гипогликемическое действие,
• Отвар шиповника, боярышника, укропа нормализует артериальное давление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гипоталамического синдрома:

1. Борьба с курением,
2. Отказ от алкоголя,
3. Питание, обогащенное витаминами и микроэлементами,
4. Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
5. Профилактический прием успокоительных лекарств,
6. Исключение провоцирующих факторов,
7. Регулярное выполнение умеренных физических упражнений,
8. Ограничение эмоциональных стрессов,
9. Оптимальный режим труда и отдыха,
10. Полноценный сон,
11. Нормализация психоэмоционального состояния.

Своевременное обращение за медицинской помощью улучшает прогноз патологии и возвращает больных к полноценной жизни. В противном случае у них формируются осложнения, приводящие к потере трудоспособности и инвалидности II или III группы.

Гипоталамический синдром – серьезное и сложное заболевание, для которого своевременность и правильность диагностики и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики и неграмотной терапии развиваются опасные для жизни осложнения: артериальная гипертензия, сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Видео: лекция о гипоталамическом синдроме

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (лат. hypothalamicus; синдром; син. диэнцефальный синдром ) - симптомокомплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах самого гипоталамуса (задний или передний отдел), так и от особенностей нейрогуморальных отношений единой гипоталамо-гипофизарной системы (см.).

Этиология и патогенез

Впервые Г. с. описан при опухолях головного мозга, а затем и при других заболеваниях головного мозга.

В этиологии Г. с. значительное место занимают такие инфекции, как грипп, малярия, ревматизм, хрон, тонзиллит, реже вирусные нейроинфекции, закрытая травма головного мозга, сосудистые заболевания, интоксикации хронические и профессиональные. Определенное значение имеют психогенные факторы. Нередко в клинике приходится иметь дело с сочетанием ряда этиол, факторов.

В развитии патол, изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в мозг токсинов и вирусов, а также значительная травматизации этой области смещением цереброспинальной жидкости при черепно-мозговых травмах, гидроцефалии, опухолях.

Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды - гомеостаз (см.). Он регулирует периодичность физиол, процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом вегетативного характера.

Классификация

На I Всесоюзной конференций по физиологии и патологии гипоталамуса (1965) была принята классификация клин, форм Г. с., получившая наибольшее распространение и признание. Все поражения гипоталамуса разделяют на первичные и вторичные. Первичные поражения гипоталамуса наблюдаются при заболеваниях головного мозга; вторичные - при заболеваниях внутренних органов, эндокринных желез, периферической нервной системы и др. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клин, формы Г. с.: Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами, Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями, Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными нарушениями и Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Клиническая картина

Среди больных с Г. с. преобладают женщины. По данным Д. Г. Шефера (1971), этот синдром отмечается у лиц в возрасте 31-40 лет, а иногда - 21 - 30 лет. У значительной части больных Г. с. протекает приступообразно (пароксизмально), в виде кризов, у остальных симптомы заболевания постоянны.

В 1952 г. С. Н. Давиденков описал основные симптомы, характерные для поражения подбугорной области,- голод, жажду, расстройства сна и терморегуляции, беспричинную тревогу, страх.

Гипоталамический криз в типичных случаях протекает следующим образом: появляются головная боль, реже головокружение, боли в области сердца, сердцебиение, затруднение дыхания, ознобоподобный тремор, чувство страха, иногда жажда, голод, боли «под ложечкой», затем наступают частые позывы на мочеиспускание (urina spastica) с выделением светлой мочи и общая слабость. По данным Г. Н. Кассиля (1963), существуют симпатико-адреналовые и ваго-инсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются сужение сосудов, побледнение кожных покровов, повышение кровяного давления, тахикардия, ознобоподобный тремор, гипотермия, страхи, извращенная гликемическая кривая крови, увеличение в моче 17-оксикортикостероидов. Кризы ваго-инсулярного характера проявляются понижением кровяного давления, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипотермией и частым мочеиспусканием; сахарная кривая торпидна, проба Торна отрицательна (см. Торна проба), количество 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено. Нередко наблюдается смешанный тип криза. Отдельные клин, формы Г. с. имеют свои характерные особенности, а в зависимости от этиол, фактора и свое течение.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией описан H. М. Иценко (1925), А. М. Гринштейн ном (1927), У. Пенфилдом (1929). Эта форма подробно изучена Е. Ф. Давиденковой (1959). Этиол, факторами являются те же причины, что и при других клин, формах Г. с. Начальными симптомами припадка являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподобный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страхи и сенестопатии (см.). В дальнейшем у больного наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю или месяц. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами наблюдается наиболее часто. На основе преобладания тех или иных клин, симптомов можно выделить три группы больных, у которых отмечается Г. с. с преобладанием нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, Г. с. с преобладанием нарушений функции дыхания и Г. с. с преобладанием нарушений со стороны жел.-киш. тракта. У всех этих больных заболевание протекает всегда пароксизмально с наличием кризов. У первой группы криз начинается чаще всего с сердцебиений, к к-рым в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко можно наблюдать явления настоящей пароксизмальной тахикардии (см.) и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии (см.). Часты различные неприятные ощущения: необычное ощущение собственного сердца, «трепетание», «замирание сердца», «сжимание сердца». Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение.

При нарушении функции дыхания во время криза больные часто жалуются на удушье, с к-рого начинается приступ. Такие явления, похожие на бронхиальную астму, сопровождают криз от начала до конца. Отмечаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли -«трудно вздохнуть полной грудью».

Нередко ведущим симптомом в кризе являются расстройства со стороны жел.-киш. тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в кишечнике, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, позывов на дефекацию, иногда поносов наряду с другими симптомами Г. с.

По данным Т. С. Истмановой (1958), нарушения функции внутренних органов имеют место и у больных с неврозами (см.). Однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения отмечаются все время, постоянно беспокоят больных.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Экспериментальные и клин, данные говорят о том, что гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. Имеются данные, что у 28% больных с Г. с. можно отметить нарушения кожной температуры от субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне изотермии в межприступном периоде. Гораздо реже встречается понижение температуры. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых не отмечается патологии со стороны внутренних органов и придаточных полостей. У таких больных обычно обнаруживают наряду с гипертермией ряд дополнительных симптомов (жажда, голод и др.), указывающих на поражение гипоталамуса. У части больных нарушения терморегуляции (см.) постоянны и являются основным и ведущим симптомом в Г. с.

Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, к-рое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений - от адинамии и общей слабости до полной обездвиженности. H. М. Иценко (1946) отмечал у больных выраженную мышечную слабость, астению, к-рую он называл панастенией. Л. А. Орбели различал в двигательном акте две взаимосвязанные, но различные стороны - кинетическую и тоническую. Первая связана с деятельностью пирамидной системы, а вторая - с экстрапирамидной и вегетативной системами и, в частности, с гипоталамусом. Дальнейшие исследования показали, что участие гипоталамуса и ретикулярной формации в регуляции двигательных функций не ограничивается только восходящими влияниями на вышележащие структуры мозга, а включает и нисходящие влияния на активность мото-нейронов спинного мозга.

Наиболее характерным симптомом является общая слабость, особого рода физическая астения, к-рая часто встречается у больных с кризами. В конце криза у больных появляется резкая адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся частым мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как «одеревенелость», «окоченение конечностей».

Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврол, симптоматики наблюдаются кризы, сопровождающиеся явлениями катаплексии - больные нек-рое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти катаплектоидные состояния кратковременны, абортивны и поэтому не могут быть отнесены к классической катаплексии. Нередко у больных с Г. с, отмечаются приступы обездвиженности длительностью до 1 часа и более, возникающие без всякой связи с эмоциональным напряжением. Эти приступы развиваются наряду с вегетативнообменными и висцеральными нарушениями, но преобладают в клин, картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место в нервно-мышечном синдроме занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже в Г. с. можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства в Г. с. не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нервно-трофическими расстройствами. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении нормальной трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Иногда трофические нарушения входят в состав Г. с. как один из симптомов; нередко они составляют основное ядро Г. с.

Одним из частых трофических расстройств являются отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так наз. злокачественным экзофтальмом (см.), который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Могут быть сыпи, сопровождаемые зудом. Сыпи появляются как самостоятельно, без связи с приступом, так и во время криза. Иногда такое высыпание сопровождается сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными расстройствами . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции и чаще всего функции гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других желез внутренней секреции. Патогенез нейро-эндокринных нарушений при Г. с. определяется физиол, значением гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, в частности путем выделения нейронами ядер гипоталамуса гормонов, соответствующих различным функциям гипофиза (см. Гипоталамические нейрогормоны). В основном эндокринные нарушения являются следствием выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т. о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным.

Клиника нейро-эндокринных заболеваний при Г. с. разнообразна. Могут наблюдаться изолированные формы поражения желез внутренней секреции (напр., несахарный диабет, тиреотоксикоз и др.), однако чаще имеет место нарушение функции ряда эндокринных желез. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин и в ряде случаев развитием болезни Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь). Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клин, картину гипер- и гипотиреоза. Клин, выражением нарушения адренокортикотропной функции гипофиза при Г. с. в ряде случаев является пубертатно-юношеский диспитуитаризм (см. Диспитуитаризм пубертатноюношеский). Явлений аддисоновой болезни при Г. с. не наблюдается. У большинства больных отмечаются расстройства аппетита, а также жажда.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . Нередко в клин, картине Г. с. на ранних стадиях заболевания наряду с вазо-вегетативными, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечается астения, нарушения сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями и страхами.

Наряду с многообразными парестезиями и общим тревожно-гиперпатическим фоном у некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны и аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения, с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз.

Склонность к периодичности симптоматики Г. с. проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов, протекающих с картиной вазо-вегетативной «бури», и другими пароксизмальными проявлениями. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания, преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психо-сенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вазо-вегетативными и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз

Диагноз основывается на тщательно собранном анамнезе и на ряде объективных данных неврологического, терапевтического обследования, а также на данных исследования вегетативных функций, биохим, исследований крови и цереброспинальной жидкости и электрофизиол, исследований (ЭЭГ, хронаксиметрия, осциллография). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов и придаточных полостей носа. Ультрафиолетовая эритема у больных с Г. с. чаще угнетена и реже ирритативна и зависит от тяжести заболевания (и формы синдрома). У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечной области, нередко субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. имеется либо изотермия, либо разница доходит до 1,0-1,5°. Гидрофильная проба Мак-Клюра- Олдрича (см. Мак-Клюра - Олдрича проба) у большинства больных дает ускорение рассасывания папулы и реже замедление, что говорит о расстройстве водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Особенно важны данные об углеводном обмене. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. Выявляются увеличение альфа-глобулинов и снижение бета-глобулинов сыворотки крови. При симпатико-адреналовых кризах отмечается повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при ваго-инсулярных: - низкий уровень адреналина и ацетилхолина. При пробе Зимницкого часто обнаруживается никтурия. Данные электроэнцефалографии (см.) при Г. с. дают у значительного числа больных четкие патол, изменения, однако не всегда возможна корреляция их с той или иной формой синдрома. Хронаксиметрические данные (см. Хронаксиметрия) свидетельствуют о патологии центральных, надсегментарных аппаратов, что отражается на показателях хронаксии нервов и мышц. С помощью осциллографических и плетизмографических исследований (см. Осциллография , Плетизмография) выявляют вегетативно-сосудистую неустойчивость.

Диагностика нейро-эндокринных нарушений у больных с Г. с. нередко представляет значительные трудности, поскольку при заболеваниях желез внутренней Секреции могут наблюдаться вторичные Гипоталамические расстройства. В этих случаях дифференциальная диагностика должна основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов и выраженности всей клин, картины в целом. Нейро-эндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции.

Лечение

Полиморфизм симптомов при Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиол, фактора, клин, формы, вегетативной направленности криза, корково-подкорковых отношений и гуморального профиля. Иногда хороший терапевтический эффект дают специфические средства (антибиотики, противомалярийные, противоревматические средства и др.). При посттравматическом Г. с. хороший эффект наступает после дегидратации, цереброспинальной пункции или пневмо-энцефалографии. При нарушении углеводного обмена рекомендуется применение инсулино-глюкозной терапии с доведением до гипогликемических состояний, купируемых 40% р-ром глюкозы через 2 часа после введения инсулина. Лучший эффект дает инсулино-глюкозная терапия при вегетативно-висцерально-сосудистой форме. АКТГ активирует образование Глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием; рекомендуется сделать 20 инъекций по 20 ЕД. Лучший эффект введение АКТГ даёт при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральной формой.

Из физ. факторов большое значение имеет рентгенотерапия с облучением основания мозга и гипоталамо-гипофизарной области с общей дозой 400-600 р (2 поля - височные области черепа). Лучший эффект рентгенотерапия дает при нарушениях терморегуляции и при обменно-эндокринных нарушениях. Хороший терапевтический эффект получают при применении трансцеребральной длительной гальванизации через глаза, сила тока должна быть не выше 0,5-1,0 ма, длительность от 10 до 60 мин., курс лечения 10- 15 процедур. Этот метод наиболее эффективен при вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, при нервно-мышечных расстройствах и при нарушениях водно-солевого обмена. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% р-ром димедрола и 2% р-ром хлорида кальция. Выбор средств для купирования: и предупреждения самого криза диктуется направленностью вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В, повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах эффективно применение пироксана.

Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин), эрготамин могут быть рекомендованы при смешанных кризах.

При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также препараты, применяемые при эпилепсии (фенобарбитал, гексамидин, бура, бензонал), и препараты из группы малых транквилизаторов - элениум и седуксен.

Лечение нейро-эндокринных нарушений при Г. с. связано прежде всего с лечением поражений гипоталамуса. Применение гормональной (заместительной или подавляющей) терапии - по показаниям.

При выраженных психических расстройствах - общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Санаторно-курортное лечение больных с Г. с. может проводиться в любой зоне Советского Союза, где имеются нервно-соматические санатории.

Библиография: Бехтерев В. М. Опыт клинического исследования температуры при некоторых формах душевных заболеваний, дисс., Спб., 1881; Вейн А. М, и Колосова О. А. Вегетативно-сосудистые пароксизмы, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. Гипоталамус, его роль в физиологии и патологии, М., 1964, библиогр.; Гринштейн А. М. Пути и центры нервной системы, М., 1946, библиогр.; Давиденкова-Кулькова Е. Ф. Диэнцефальная эпилепсия, М., 1959, библиогр.; Иценко H. М. К клинике и патогенезу церебральных вегетативных синдромов в связи с учением о межуточно-гипофизарной системе, Воронеж, 1946; Маркелов Г. И. Заболевания вегетативной нервной системы, Киев, 1948, библиогр.; Русецкий И. И. Вегетативные нервные нарушения, М., 1958, библиогр.; Четвериков Н. С. Заболевания вегетативной нервной системы, М., 1968, библиогр.; Шефер Д. Г. Гипоталамические (диэнцефальных) синдромы, М., 1971, библиогр.; Arseni С. $i В о t e z М. I. Tulbur&ri viscero-vege-tative $i trofice in beziunile encephalice, Bucure§ti, 1971, bibliogr.; Gagel O. Die Diencephalose, Klin. Wschr., S. 389, 1947; Lhermitte J. Les syndromes anatomo-cliniques dependant de Pappareil v6g6tatif hypothalami que, Rev. neurol., p. 920, 1934; P e n f i e 1 d W. Diencephalic autonomic epilepsy, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 22, p. 358, 1929; Sager O. Dienceonalul, Bucure§ti, 1960, bibliogr.; Scharrer E. u. Scharrer B. Neurosekretion, в кн.: Handb, d. mikroskop. Anat. d. Mensehen, hrsg. v. W. Mollendorf, Bd 6, S. 963, B. u. a., 1954, Bibliogr.

Психические расстройства при Г. с. - Банщиков В. М., Невзоро-ваТ. А. иБерезинФ. Б. К динамике и патогенезу психопатологической симптоматики диэнцефальных поражений, Журн, невропат, и психиат., т. 64, № 10, с. 1521, 1964; Бехтерева Н. П. ид р. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.- М., 1967, библиогр.; Глубокие структуры головного мозга и проблемы психиатрии, под ред. Д. Д. Федотова, с. 185, М., 1966; М я-г e р В. К. Диэнцефальные нарушения и неврозы, Л., 1976, библиогр.; С о б о р А. иКлейнМ. О клинике и лечении аффективных поведений, вызванных поражением гипоталамуса, Венгер, фармакотер., № 1-2, с. 3, 1972; ШмарьянА. С. Мозговая патология и психиатрия, т. 1, М., 1949; Ajuriaguerra J., Нёсаеп Н. et Sadoun R. Les troubles mentaux au cours des tumeurs de la region m6sodien-c^phalique, ЕпсёрЬа1е, t. 43, p. 406, 1954.

Д. Г. Шефер; Р. Г. Голодец (психиат.).

Что такое гипоталамический синдром (ГС)? Это комплекс симптомов, развивающихся вследствие нарушения работы гипоталамуса. В число таких симптомов входят расстройства эндокринной и вегетативной систем, сбои в процессах обмена и клеточного питания.

Важно. Наиболее подвержены этой патологии подростки, а также люди в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике женщины составляют подавляющее большинство среди данной возрастной категории.

Сложность диагностики заключается в сходстве симптомов патологии с симптоматикой многих других заболеваний.

Виды и причины появления ГС

Находясь в мозге, гипоталамус имеет очень обширные функции. К ним относятся регуляция процессов обмена и термоконтроля, поддержка работоспособного состояния сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также ЖКТ. К тому же вещества, вырабатываемые гипоталамусом, имеют непосредственное влияние на психику и сексуальное поведение. Именно поэтому его дисфункция может стать причиной нарушения нормального течения многих процессов, происходящих в организме. Поэтому синдромы поражения гипоталамуса, к коим и относится ГС, представляют серьезную опасность для нормального функционирования всего организма.

Гипоталамус - очень маленькая, но очень важная часть мозга

Преобладание определенных симптомов патологии позволяет выделить несколько форм ГС:

• нервно-мышечная;
• психопатологическая;
• вегетативно-сосудистая;
• гипоталамическая эпилепсия;
• нейроэндокринная;
• нейротрофическая;
• нарушение термоконтроля;
• проблемы с мотивацией (включая нарушение сон/бодрствование).

Развитие синдрома в пубертатном периоде (гипоталамический синдром у подростков) отражается непосредственно на половом развитии - его торможением или ускорением.

Причины появления гипоталамического синдрома

Основными периодами начала заболевания являются предпубертатный и ранний пубертатный, а первые проявления возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек развивается значительно реже чем, соответственно, у мальчиков.

Точных причин развития гипоталамического синдрома у детей пока не найдено. Но можно выделить основные факторы, влияние которых может спровоцировать развитие этой болезни:

• внутриутробная или послеродовая гипоксия;
• белково-энергетическая недостаточность при рождении;
• поздний токсикоз при беременности;
• хронические заболевания ребенка (бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.).

Благоприятные условия для развития синдрома могут создавать такие состояния, как раннее половое созревание, избыточные жировые отложения, нарушения функций щитовидной железы.

Также механизм развития заболевания в пубертатный период могут запустить и такие события:

• очень ранняя беременность;
• травмы головы;
• стрессы;
• бактериальные и вирусные инфекции (грипп, ревматизм, хронический тонзиллит и др.);
• воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (различного вида излучения, химикаты) на детский организм в предпубертатный и пубертатный периоды.

Результатом всего вышеперечисленного может стать нарушение взаимодействия между гипоталамо-гипофизарной и лимбико-ретикулярной системами, приводящее к дисфункции гипоталамуса.

Симптоматика гипоталамического синдрома в пубертатный период

Симптомы гипоталамического синдрома разнообразны.

Основным симптомом становится ожирение (гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена), что часто становится причиной насмешек как сверстников, так и не слишком сознательных взрослых, что в свою очередь усугубляет психологическое состояние подростка.

Также к главным признакам гипоталамического синдрома относятся увеличение молочных желез, появление так называемых «растяжек» на коже. «Растяжки» представляют собой розовые полосы, чаще всего появляющиеся на плечах, ягодицах, бедрах, животе и возникающие за очень короткий срок - около 2 недель.

Нужно знать. При пубертатном диспитуитаризме подростки начинают много есть, особенно в вечернее и ночное время, то есть во время стимуляции выработки инсулина блуждающим нервом. Подростки часто стесняются своей «ночной прожорливости» и пытаются есть незаметно. Утренний аппетит почти или полностью отсутствует. К этому могут добавиться постоянная жажда и, как следствие, полиурия.

Гормональные симптомы

В период проявления заболевания молодых пациентов мучает почти непрекращающаяся головная боль. Присутствует чувство постоянной усталости, что значительно снижает как физическую, так и, в некоторых случаях, умственную активность. Все это вызывает замкнутость, вспыльчивость по любому поводу, грубость, забывчивость, проблемы в учебе. Иногда могут возникать тяжелые депрессивные состояния и замкнутость.

Примечание. При всем этом подростки имеют абсолютно здоровый вид и часто выглядят старше своих лет. В большинстве случаев отличаются высоким ростом. Избыточная масса может достигать 40 кг. Конечности, и верхние, и нижние, отличаются полнотой.

У девочек может проявиться легкая вирилизация, появление растительности на лице и других частях тела по мужскому признаку, окрашивание сосков и малых половых губ в темно-коричневый цвет, чаще всего менструация становится нерегулярной.

Мальчики же, наоборот, могут заметить появление в строении тела женских черт (так называемые херувимоподобность и матронизм), увеличение молочных желез. Довольно часто ускоряется половое развитие юношей, что приводит к гиперсексуальности и ранней половой жизни.

Появление растительности на лице по мужскому признаку у девушек - один из признаков ГСПП

Кожные и другие симптомы

К кожным симптомам ГСПП относится образование крупных жировиков, бородавок, кондилом, нарушение пигментации кожи на некоторых участках кожи, гиперпигментация складок. Кожные покровы отличаются нежностью и неподверженностью загару. На некоторых участках тела кожа приобретает «гусиную» фактуру, то есть покрывается мелкими пупырышками.

Повышены выделения сальных желез головы, что быстро приводит волосы в неаккуратный вид, с повышенным их выпадением.

Ногтевые пластины отличаются тонкостью и хрупкостью.

Возможно возникновение синеватого оттенка кожи (акроцианоз) и повышенное потоотделение на ладонях (гипергидроз).

Могут проявляться признаки гипотиреоза: озноб, снижение дневной активности, степенная медлительность, шелушение кожи на локтевых и коленных суставах.

Важно! Треть пациентов могут страдать от проблем со зрением, что обусловлено повышенным артериальным давлением у большинства подростков, страдающих пубертатным диспитуитаризмом.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

• Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
• Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
• Нередки тяжелые депрессивные состояния.
• Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
• В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация

В течении гипоталамического синдрома выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень.

Ожирение при заболевании тоже имеет свою градацию: I, II, III и IV степени, что характеризуется превышением расчетной массы пациента до 30, 50, 100 и более процентов соответственно.

Лечение пубертатного диспитуитаризма

Лечение гипоталамического синдрома занимает долгое время и не должно прерываться. Основные направления терапии:

• соблюдение диеты;
• медикаментозное лечение;
• физиопроцедуры;
• санаторно-курортное лечение.

Диета

Обязательным условием является ограничение в пище количества поваренной соли. Не рекомендуется и применение голодания - это может привести к обострениям. Если говорить о диете, то нужно ориентироваться на субкалорийное ее направление, с понижением содержания углеводов и животных жиров.

Противопоказано мучное, сладкое и сахар в частности. Сахар следует заменить сахарозаменителями и продуктами с их содержанием.

Следует использовать принцип пятиразового питания.

Обязательны регулярные разгрузочные дни, но при этом исключают из рациона фрукты, богатые глюкозой.

Важно! Не стоит полностью вычеркивать из рациона животные жиры, так как в обратном случае может возникнуть дефицит стероидов и витамина D, вследствие нехватки холестерина, необходимого для их синтеза.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при гипоталамическом синдроме заключается в следующем:

Обязательное применение жирорастворимых витаминов.

Девочкам показан прием гормональных препаратов для приведения уровня тестостерона в норму.

При необходимости прописывается курс препаратов для коррекции функций щитовидки медикаментозным способом.

В случае нарушенной функции расщепления глюкозы в организме назначаются сахароснижающие препараты перорально.

При нерегулярных месячных девочкам прописывают курс гормоносодержащих препаратов, варьируя дозировку и время курса, исходя из содержания прогестерона и эстриола на момент исследования.

Повышенный уровень лактотропного гормона снижается препаратами на основе бромокриптина.

При III и IV степени ожирения пациентам прописывают подавители аппетита (анорексанты).

При повышенном АД, даже в случае длительного отказа от соли, прописывают мочегонные.

Улучшение мозгового кровообращения проводится с помощью ноотропов (Кавинтон, Пирацетам, Церебролизин и др.).

Если это необходимо, назначают противосудорожное лечение и профилактику кризов.

Для закрепления лечебного эффекта следует изменить образ жизни и распорядок дня. Полезными также будут иглорефлексотерапия, лечебная физкультура и санаторное лечение.

В последнее время распространенность гипоталамического синдрома пубертатного периода (ГСПП) выросла вдвое. Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамичного синдрома (ГС) определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, которые довольно часто сопровождаются пониженной или полной потерей работоспособности. ГС вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья девочек, становится причиной развития эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерских и перинатальных осложнений в будущем.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс (ГГНСК) является высшим регулятором организма, который координирует эндокринную регуляцию обмена веществ с работой вегетативной нервной системы и эмоционально-поведенческими реакциями. Нарушение взаимодействия отдельных отделов ГГНСК приводит к развитию гипоталамического синдрома у детей и подростков, а нарушение регуляторной функции ГГНСК приводит к активации глюкокортикоидной функции коры надпочечников и сопровождается нарушениями жирового и углеводного обмена.

В гипоталамо-гипофизарный комплекс входят:

• гипоталамус - отдел промежуточного мозга и центральная цепь лимбической системы;
• нейрогипофиз - состоит из двух частей; передняя часть - срединное возвышение и задняя - собственно задняя доля гипофиза
• аденогипофиз - передняя доля гипофиза.

При патологии гипоталамической области возникает симптомокомплекс, который характеризуются вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами и который зависит от локализации поражения гипоталамуса (в заднем или переднем отделе).

Гипоталамус является частью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает неизменность, стабильность внутренней среды - гомеостаза. Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирует обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое и половое поведение, психологические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому его патология может нарушать определенную функцию и проявляться кризом вегетативного характера.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. Синонимы: ожирение с розовыми растяжками; синдром Симпсона - Пейджа; пубертатный базофилизм; базофилизм полового созревания; юношеский гиперкортицизм; пубертатный гиперкортизолизм; юношеский кушингоид; функциональный кушингоид; пубертатно-юношеский диспитуитаризм; транзиторный ювенильный диэнцефальный синдром, юношеский гипоталамический синдром пубертатного периода; гипоталамический синдром периода полового созревания; диэнцефальная гиперандрогения (шифр по МКБ-10 - Е.33.0).

Это наиболее распространенная эндокринно-обменная патология подростков, частота которой в последние годы значительно увеличилась. ГСПП чаще начинается на фоне полового созревания в возрасте 10-18 лет (средний возраст - 16-17 лет). Общепринято, что мальчики болеют чаще, чем девочки.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром, возникающий в пубертатном или постпубертатном периоде вследствие функциональных эндокринных нарушений. В основном сложно выяснить его главную причину, поскольку клинические проявления в манифестной форме часто наступают спустя годы после воздействия причинного фактора.

ГСПП - заболевание, при котором, как правило, формируется вторичное, то есть не связанное с недостаточностью лептина, ожирение. Однако ГСПП может развиваться первично (у подростков с нормальной массой тела) и вторично (у подростков с первичным лептинзависимым ожирением). Факторы риска развития первичного ГСПП :

• патологическое течение беременности у матери больного (фетоплацентарная недостаточность, токсикозы или гестозы I и II половины беременности)
• осложненное течение беременности (острые болезни и обострение хронических болезней матери во время беременности, отравления, интоксикации и т.д.);
• патологические или осложненные роды (преждевременные роды, слабость родовой деятельности, обвитие пуповиной и т.д.);
• родовые травмы (асфиксия, черепно-мозговые травмы)
• перинатальная энцефалопатия
• опухоли головного мозга, которые сдавливают гипоталамическую область;
• нейротоксикоз у детей раннего возраста;
• черепно-мозговые травмы в детском возрасте (прямые поражения гипоталамуса)
• нейроинфекции (менингоэнцефалиты, арахноидиты и васкулиты) у детей
• нейроинтоксикации (наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие)
• неэндокринные аутоиммунные заболевания;
• рецидивирующие бронхиты, острые респираторные вирусные инфекции, хронические очаги инфекции носоглотки и придаточных пазух носа, частые ангины;
• острые вирусные заболевания (корь, паротит, грипп, гепатит)
• хронические заболевания с вегетативным компонентом (бронхиальная астма, гипертензия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
• хронический стресс, эндогенные депрессии, умственные перегрузки;
• аутоаллергические заболевания центральной нервной системы;
• злоупотребление анаболическими стероидами;
• употребление гормональных контрацептивов девочками-подростками; беременность и аборты в подростковом возрасте.

Вторичный ГСПП развивается на фоне лептинового (алиментарно-конституционального, гиподинамического ожирения). Заболевание характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции аденогипофизотропных гормонов (кортиколиберина, соматолиберина) и, как следствие, дисфункцией аденогипофиза - диспитуитаризмом с нарушением секреции тропных гормонов: адренокортикотропного, соматотропного, лютеинизирующего.

Характерными являются: соматотропная гиперфункция аденогипофиза с повышенной продукцией соматолиберина и, как следствие, усиление роста; нарушение продукции гонадолиберина и гонадотропинов, что приводит к раннему или наоборот, позднему половому созреванию; гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза без их гиперплазии и функциоональный гиперкортицизм. Нарушается синтез дофамина, серотонина, эндорфинов, развивается гиперпролактинемия, что проявляется развитием гинекомастии (чаще ложной, вследствие гиноидного ожирения).

Наблюдается гиперфункция гипоталамо-гипофизарно-тиреоидно-надпочечниковой системы с гиперпродукцией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и андрогенов надпочечников, нарушением продукции тиреолиберина, тиреотропного гормона и гормонов щитовидной железы. Признаком ГСПП у подростков является преимущественно гиперпродукция кортизола и дегидроэпиандростерона.

Механизм ожирения при гипоталамическом синдроме пубертатного периода связан с собственно липогенетическим эффектом адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидов (превращение углеводов в жирные кислоты) и действием кортикотропина на бета-клетки островков Лангерганса с выделением инсулина

Также можно выделить наследственные факторы риска ГС, особенно те, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования: гипертоническая болезнь, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунные эндокринные синдромы и болезни. Риск развития ГС значительно возрастает, если есть три и более фактора риска одновременно.

Гипоталамический синдром - сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом ГС являются нейроэндокринные расстройства.

Период манифестации ГСПП в раннем пубертате обусловлен активацией тропных функций гипофиза, прежде всего адренокортикотропной, гонадотропной, соматотропной, тиреотропной, что вызывает пубертатный «скачок» роста и проявляется изменениями функционирования надпочечников, гонад, щитовидной железы. Преимущественно при ГСПП нарушаются физиологические обратные связи и секреция гормонов, особенно надпочечников.

В этот период значительно возрастает нагрузка на гипоталамо-гипофизарную систему, что приводит к возникновению её дисфункции при действии патогенных факторов. Главным звеном патогенеза является нарушение синтеза и метаболизма моноаминов (особенно нейропептидов, серотонина, норадреналина), что приводит к гиперактивации тропных функций гипофиза, прежде всего кортикотропной и гонадотропной, в меньшей степени соматотропной и тиреотропной функций. Формируется дисфункциональная обратная связь между центральными и периферическими эндокринными железами, развиваются гормонально-обменные нарушения.

Повышение секреции гонадотропинов приводит к стимуляции гонад и повышению уровня общего и свободного тестостерона (гипертестостеронемия) у мальчиков 10-14-летнего возраста и прогестерона (гиперпрогестеронемия) у девочек аналогичного возраста.

При ГСПП наблюдается активация гипофизарно-тиреоидной системы, что сопровождается умеренным повышением уровня тиреотропного гормона. В дальнейшем это приводит к стимуляции щитовидной железы, которая увеличивается в объеме с одновременным увеличением секреции тиреоидных гормонов, преимущественно трийодтиронина. Секреция пролактина остается нормальной в течение заболевания.

Манифестация ГС отмечается на фоне активации симпатоадреналовой системы (САС), повышения секреции серотонина и снижения уровня мелатонина .

С прогрессированием патологии резервы САС уменьшаются, однако секреция серотонина остается повышенной. Показатели уровня мелатонина теснее связаны с клиническими проявлениями ГС и при рецидивирующем неблагоприятном течении патологии остаются низкими.

Значительную роль в патогенезе ГСПП играет гормон жировой ткани лептин , отвечающий за усиление чувства насыщения. Концентрация лептина в крови больных ГС во много раз превышает физиологические показатели, особенно при абдоминальном типе ожирения. На этом фоне формируется лептинорезистентность.

На фоне вышеупомянутых гормональных нарушений возникает инсулинорезистентность (ИР), что приводит к повышению секреции иммунореактивного инсулина и С-пептида. Уровень гиперинсулинемии и ИР напрямую зависит от степени ожирения и значительно возрастает при абдоминальном его типе.

Ведущее патогенетическое значение имеет дизрегуляция жирового (рост содержания лептина в крови сопровождается повышением аппетита, что указывает на нарушение обратных связей регуляции пищевого поведения) и углеводного обменов (гиперинсулинемия приводит к быстрому наращиванию жировой и белковой массы тела и развитию артериальной гипертензии).

Считается, что гиперинсулинемия вызывает зазадержку натрия и воды и влияет на дистальные отделы нефрона, дозозависимо стимулирует симпатическую нервную систему, увеличивает содержание катехоламинов в крови. Развитие ГСПП сопровождается повышением активности протеолитических ферментов - коллагеназы и эластазы, нарушением обмена белков соединительной ткани.

К основным метаболическим нарушениям при ГСПП относятся нарушения липидного обмена . Наиболее характерным для больных ГСПП является IV тип дислипопротеинемии:

• повышение концентрации триглицеридов (ТГ);
• повышение уровня холестерина (ХС) липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП)
• нормальный уровень общего холестерина (ОХС)
• повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности и низкой плотности (ЛПНП).

Реже возникает дислипопротеинемия II-А типа, когда повышаются уровни ЛПНП с умеренным увеличением ОХС при сохранении нормальных показателей ТГ.

На фоне ИР и гиперинсулинемии при ГС возникает нарушение углеводного обмена . У больных ГСПП возникают характерные нарушения обмена белков соединительной ткани. Почти у трети больных определяется «плоская» (гиперинсулинемическая) гликемическая кривая. Часто диагностируется нарушение толерантности к углеводам, особенно при типичном клиническом варианте ГС, и именно у этих больных показатели индекса инсулинорезистентности НОМА-ИR (homeostasis model assessment) достигают максимальных значений, хотя и при других вариантах заболевания значительно превышают нормативные.

Острая стадия заболевания характеризуется повышением функциональной активности центральных отделов САС и сопровождается повышением секреции катехоламинов и серотонина, что возбуждает ядра гипоталамуса, ответственные за репродуктивную функцию. Чрезмерная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы происходит за счет повышения уровня тропных гормонов гипофиза.

Гормональный дисбаланс приводит к эндокринно-обменным нарушениям: жирового, углеводного и водно-электролитного обмена, к которым присоединяется вторичная дисфункция эндокринных желез. Через два-три года наблюдается истощение катехоламин- и серотонинпродуцирующих структур. Снижается активность гипоталамуса, гипофиза и зависимых от них эндокринных желез, что приводит к снижению уровня секреции соответствующих гормонов. При этом сохраняется гиперинсулинизм. Заболевание переходит в хроническую стадию, которая продолжается не менее четырех лет - на первый план выходят нейровегетативные симптомы.

Главным патогенетическим и клиническим аспектом ГСПП является артериальная гипертензия (АГ). Механизмы, обусловливающие взаимосвязь между АГ и ожирением, сложные и многофакторные. Так, ожирение при ГСПП ассоциировано с эндотелиальной дисфункцией, дислипидемией, избыточным образованием С-реактивного протеина, повышенной вязкостью крови, нарушением толерантности к глюкозе, микроальбуминурией, повышением уровня маркеров воспаления, ремоделированием сосудов, гипертрофией миокарда левого желудочка и преждевременным атеросклерозом - практически со всеми факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и поражения органов-мишеней при АГ. Все эти факторы играют важную роль в повышении артериального давления (АД) и развитии АГ у детей и подростков с ГСПП.

В то же время в патогенезе ГСПП одно из ведущих мест принадлежит гиперинсулинемии и ИР , способствующих активации оксидативного стресса, гипоксии тканей, гиперпродукции инсулиноподобного фактора роста на фоне нарушений углеводного, липидного, белкового обмена, гемодинамических и других свойств крови. Гиперинсулинемия активирует рецепторы АТ-I, АТ-II, способствует развитию АГ и атеросклероза, активирует САС, повышает уровень эндотелина-1. АГ тесно связана с высоким уровнем ренина плазмы, плазминогеном, инсулиноподобным фактором роста, которые играют важную роль в развитии ГСПП.

Развитие АГ при ГСПП в значительной степени связано с увеличением потребности организма в кислороде, которая возникает при избыточной массе тела. Ожирение сопровождается компенсаторным повышением сердечного выброса за счет роста ударного объема и объема циркулирующей крови. При этом общее периферическое сосудистое сопротивление снижается незначительно и неадекватно, в результате чего повышается АД. В свою очередь, гиперволемический и и гиперкинетический типы кровообращения приводят к повышению нагрузки на сердце, что создает замкнутый «порочный круг».

Гиперактивность САС имеет решающее значение в развитии сопутствующих метаболических нарушений, таких как инсулинорезистентность (ИР) и гиперлипидемия. Активация симпатической нервной системы (СНС) при ГСПП является одним из патогенетических механизмов цепи переедания: гиперинсулинемия - ИР - повышение продуктов метаболизма жирных кислот. СНС способствует развитию периферической ИР, тогда как гиперинсулинемия осуществляет рестимулирующее действие на СНС, замыкая этим «патологический круг».