Признаком острой печеночной недостаточности является. Диагностика печеночной недостаточности. Острая форма печеночной недостаточности

Заболевание, которому свойственно нарушение целостности тканей печени вследствие их острого или хронического повреждения, называется печёночной недостаточностью. Это заболевание считается комплексным, в силу того, что после поражения печени происходит нарушение метаболических процессов. Если не принимать соответствующих мер по излечению заболевания, то при определённых состояниях печёночная недостаточность может быстро и стремительно развиваться и привести к летальному исходу.

Классификация

Заболевание классифицируется по двум признакам: характеру протекания и стадиям.

По характеру протекания выделяют две стадии недуга:

• Острая;
• Хроническая.

Острая печёночная недостаточность возникает вследствие утраты печенью способности к выполнению своих функций. Проявляется преимущественно недуг в течение нескольких дней и характеризуется тяжёлой формой протекания симптомов. Зачастую острый вид приводит к летальному исходу, поэтому очень важно знать симптомы, чтобы распознать заболевание ещё на ранней стадии.

Острая печёночная недостаточность подразделяется, в свою очередь, на большую и малую . Большая является классической формой проявления заболевания, которая достаточно отчётливо прослеживается по клинико-лабораторным исследованиям. Малая острая печёночная недостаточность встречается чаще у детей на фоне тяжёлых заболеваний (отравлений, кишечных инфекций, и т. п.). Этот подвид очень сложно диагностируется в силу отсутствия симптомов недуга. Малый вид может развиваться как стремительно, так и на протяжении нескольких лет.

Хроническая печёночная недостаточность развивается посредством медленного протекания заболевания. Вследствие постепенной дисфункции печени с прогрессирующим протеканием хронического недуга паренхимы формируется хронический вид недуга. Такие заболевания, как или , являются следствием хронической печёночной недостаточности. Оба проявления заканчиваются печёночной комой с последующим смертельным исходом.

Дополнительно различают два вида печёночной недостаточности:

• эндогенную;
• экзогенную.

Для эндогенного вида характерно проявление осложнений при отмирании или дистрофических изменениях в тканях печени. Этот вид характерен для цирроза печени и хронического гепатита.

Экзогенный вид формируется вследствие самоотравления организма, причиной чего являются продукты метаболизма и вещества, которые вырабатываются микрофлорой кишечника. Возникает вследствие попадания этих веществ в кровь сквозь стенки кишечника, когда они останавливаются в печени. Причиной остановки может послужить закупорка вен, поэтому в итоге наблюдается самоликвидация печени.

Согласно степеням тяжести выделяют четыре стадии:

1. Начальная или компенсированная , которой свойственно бессимптомное протекание недуга. На начальной стадии печень начинает активно реагировать на токсины.
2. Декомпенсированная . Проявляются первые признаки заболевания. На этапе данной стадии анализ крови свидетельствует о развитии заболевания.
3. Дистрофическая или терминальная . Предзавершающая стадия, при наступлении которой у больного наблюдаются серьёзные нарушения функционирования печени. На фоне которого также происходит нарушение работы всего организма от ЦНС до обмена веществ.
4. Стадия печёночной комы . Характеризуется углублением поражения печени, что в итоге влечёт за собой смертельный исход. Последняя стадия характеризуется сложностью лечения, так как печень переходит в стадию отмирания.

Причины заболевания

Заболевание «печёночная недостаточность» диагностируется как у мужчин, так и у женщин, мало того, оно не имеет возрастных ограничений, поэтому заболеть можно как в детском возрасте, так и в престарелом. Причины недостаточности печени самые разнообразные и непредсказуемые. Их важно знать, чтобы иметь возможность преждевременного определения диагноза и скорейшего излечения. Итак, причины, которые могут спровоцировать недостаточность печени у человека следующие:

1. Болезни печени , к которым относятся: злокачественные опухоли и прочие новообразования, цирроз, гепатит острой и хронической формы, эхинококк и т. п. Любой из этих признаков может послужить толчком для развития смертельного заболевания. Цирроз и гепатит могут быть как причиной заболевания, так и его последствиями.
2. Засорение жёлчных протоков , вследствие чего прогнозируется повышение давления жёлчной гипертензии. Сбой гипертензии нарушает кровообращение в печени, что становится причиной развития дистрофических отклонений в клетках этого органа.
3. Болезни сердца, сосудов , инфекционные заражения организма, недостаточность эндокринных желез, аутоиммунные заболевания. Любое нарушение в организме может стать причиной развития серьёзного заболевания, поэтому гораздо проще устранить признаки отклонений на раннем этапе, чем пытаться излечиться от серьёзных болезней.
4. Приём лекарственных препаратов (особенно продолжительное время) может оставить свой след на печени. Как известно, любое лекарство влияет на печень, поэтому очень важно вести правильные дозировки препаратов и не нарушать периодичность приёма.
5. Отравления различными веществами органического и неорганического характера: ядовитые грибы, алкоголь, табак, химические препараты и т. п.
6. Экстремальные влияния . Причиной смертельного заболевания может стать даже незначительный ожог на коже, к которому попросту не будут приняты соответствующие лечебные мероприятия. Помимо этого: травмы, кровопотеря, аллергия, септический шок и прочие факторы, могут стать первопричиной печёночной недостаточности.
7. Отклонение функционирования почек , мочекаменные заболевания, врождённые аномалии и многое другое, являются причинами такого заболевания, как почечно-печёночное недомогание.

Основной причиной почечно-печёночного недуга является отсутствие равновесия между сужениями и расширениями сосудов. Причиной отсутствия равновесия может послужить банальная причина злоупотребления алкоголем, а также отравления как пищевые, так и дыхательные. Заболевание почечно-печёночной недостаточностью не менее серьёзное, чем поражение только печени, так как ежегодно наблюдается увеличение смертности от этого вида недуга.

На основании всех причин проявляется комплекс симптомов заболевания. Что это за симптомы и их основные особенности рассмотрим подробнее.

Симптомы болезни

Симптомы печёночной недостаточности самые разнообразные, но именно они являются первыми факторами, после обнаружения которых необходимо поторопиться к врачу. Начальные этапы недуга проявляются в виде общего недомогания организма, появлением мании и прочих двигательных беспокойств. Во время сгибания/разгибания пальцев может наблюдаться симптом тремора, то есть латеральные признаки или дрожание, возникающее зачастую при резких движениях.

Печёночная недостаточность и её симптомы всегда сопровождаются развитием и невритов. У больного наблюдается поднятие температуры до отметки 40 градусов при обострении недуга, а также отёчность ног. Изо рта возникает неприятный, но специфический запах, свидетельствующий о начале формирования триметиламина и диметилсульфида. Возникает расстройство эндокринной системы, наблюдается учащение выпадения волос, вплоть до облысения, снижается либидо, происходит атрофия матки и молочных желез у женщин, расслоение и крошение ногтей. У женщин печёночная недостаточность в раннем возрасте может отрицательно отразиться на рождаемости, то есть спровоцировать развитие .

Помимо этого весь период заболевания у больного наблюдается учащение головных болей, лихорадочные проявления, головокружения вплоть до обмороков и агрессивное состояние. Рассмотрим более подробно, какие симптомы присущи для трёх стадий заболевания.

Стадии хронической печёночной недостаточности

Зачастую хроническая печёночная недостаточность характеризуется четырьмя стадиями, которые имеют свои симптомы.

1. Компенсированная стадия проявляется зачастую бессимптомно, но внутри организма наблюдаются следующие негативные процессы: увеличение давления в печёночной системе, переполнение венозных сплетений на животе, . На начальной стадии можно заметить неотчётливое появление на теле больного и покраснение ладоней. Больной отказывается от употребления пищи, по причине отвращения. Наблюдается незначительное снижение веса.
2. Декомпенсированная стадия обусловлена усилением симптоматики недуга. Начинают появляться первые признаки заболевания: агрессия, дезориентация в местности, невнятная речь, дрожание конечностей. Родные могут наблюдать значительное изменение поведения человека.
3. Дистрофическая стадия обуславливается возникновением ступора. Больной становится неадекватным, его очень сложно разбудить, а в моменты бодрствования апатия периодически заменяется возбуждением. Появляются отёчности лица, ног, скопление жидкости в брюшной полости. Также у больного могут появляться в утренние или вечерние периоды кровотечения из носа или ЖКТ.
4. На завершающей стадии у больного наблюдается появление печёночной комы, в результате чего пациент находится без сознания, при этом реакция на внешние болевые раздражители отсутствует. У пациента снижается зрение, развивается косоглазие, происходит отёк мозга и накопление жидкости. Хроническая печёночная недостаточность развивается в каждом индивидуальном случае по-разному, зачастую на протяжении десятилетий.

Симптомы острого вида

Острая печёночная недостаточность протекает преимущественно стремительно с ярко выраженной картиной симптомов. Для этого вида присущи следующие симптомы:

• резкое появление слабости;
• тошнота, рвота и прочие признаки, схожие на отравление;
• увеличение температуры тела;
• нарастание желтухи, при этом можно наблюдать смену цвета кожи на жёлтый. Глазные яблоки у больного становятся также жёлтыми;
• запах изо рта;
• снижение размеров печени, что проявляется в виде болевых признаков;
• заторможенность, тревожность и нарушение речи.

Острая печёночная недостаточность характеризуется изменением состава крови: происходит увеличение билирубина, что свидетельствует о распаде и его снижении, а также уменьшении протромбинового индекса.

Очень важно вовремя доставить больного в клинику, чтобы иметь возможность медикаментозного воздействия. В противном случае острая печёночная недостаточность может привести к смертельному исходу в крайние сроки.

Симптомы почечно-печёночного недуга

Симптомы почечно-печёночного заболевания практически идентичны с вышеуказанными, только единственным отличием является поражение почек, что говорит об их болезненности и проявлении следующих признаков:

1. Наличие боли поначалу в печени, а затем и в области почек.
2. Повышение температуры.
3. Признаки желтухи.
4. В моче обнаруживаются эритроциты, белок и составные желчи.
5. Формируется геморрагический диатез, причиной которого является интоксикация организма.

Основной опасностью почечно-печёночного недуга является вовлечение в процесс патологии и иных органов и систем: ЖКТ, ЦНС, органов дыхания и т. д. При хроническом виде происходит остановка работоспособности печёночных тканей, в результате чего токсины начинают выводиться посредством ЖКТ и лёгких. Это ненормальное состояние, поэтому организм испытывает сильные нагрузки.

Прежде чем приступить к лечению, важно правильно диагностировать заболевание. Что необходимо для диагностики, можно узнать из следующего раздела.

Диагностика

Если обнаруживаются все вышеперечисленные симптомы, то необходимо незамедлительно обратиться в стационар или вызвать скорую помощь. В клинике потребуется диагностика, чтобы иметь возможность правильной постановки диагноза. Прежде всего, диагностика начинается с опроса и осмотра пациента. Зачастую этого недостаточно, чтобы поставить верный диагноз, поэтому врач назначит клинические мероприятия.

Клинические мероприятия включают в себя сдачу крови на выявление биохимических данных на билирубин, щелочной фотосфазы, ЛДГ, АСТ и АЛТ. По этим показателям врач выявляет не только наличие признаков недуга, но и в какой стадии находится печёночная болезнь. Чем выше показатели, тем соответственно активнее процесс распада клеток печени.

Важное место в процессе лечения отдаётся инфузионной терапии, посредством которой обеспечивается правильное питание и осуществляется дезинтоксикация организма. Также необходимо улучшить микроциркулирование печени, нормализовать или восстановить равновесие кислотно-щелочного баланса.

Больному назначаются слабительные препараты и клизмы, для очистки ЖКТ от токсинов и избавления от запоров. Капельница с раствором глюкозы, витаминов В6, В12, и липоевая кислота вводятся ежедневно.

Если заболевание перешло в стадию печёночной комы, то прибегают к проведению интенсивных медикаментозных воздействий. Целью этих мероприятий является поддержание жизни пациента для возможности нормализации функционирования печени. Вводится раствор гидрокарбоната натрия или калия, а через носовой катетер осуществляется ингаляция увлажнённого кислорода. Если снижается давление, тогда внутривенно вводится альбумин.

Больной обязательно находится на стационарном лечении и под присмотром медсестёр. Помимо медикаментозных процедур осуществляется соблюдение следующих условий:

• ежедневный контроль анализа крови на определение состава альбумина;
• мониторинг мочевыделений;
• профилактика пролежней;
• проведение взвешиваний ежедневно.

Препараты гипоаммониемического воздействия позволяют уменьшить уровень аммиака в организме.

Если у больного наблюдается подсоединение почечной недостаточности, то потребуется дополнительно гемодиализ для того, чтобы вывести из крови аммиак и прочие токсины, которые в нормальных условиях обезвреживаются печенью. При отёках или асците необходимо проведение парацентеза, который поможет вывести излишнюю жидкость из организма.

Помимо всего перечисленного, для нормализации печени потребуется поддержание правильного питания, а, точнее, соблюдение диеты.

Диета

Диета в лечении печёночного недуга является обязательной процедурой, так как значительный удар получает печень именно от неправильного питания. Диета включает в себя соблюдение следующих процедур:

1. Снижение уровня белка и жиров до 30 грамм в сутки, а углеводов до 300.
2. Питаться предпочтительно растительной пищей, в которую входят: фрукты, овощи, мёд, компоты, кисель.
3. Пищу употреблять только в жидком или полужидком составе. При этом питаться необходимо понемногу, но каждые 2 часа.
4. Соль вовсе исключить из своего рациона.
5. Если нет отёков, то в сутки необходимо выпивать жидкости около 1,5 литра.

Диета играет важную роль при лечении печёночной недостаточности, поэтому комплексное воздействие позволит избавиться от симптомов недуга и вернуться к прежней здоровой жизни.

Заболевание возникает при повреждении значительной части печени, вследствие чего орган больше не в состоянии нормально функционировать. При развитии острой формы печеночной недостаточности необходима неотложная медицинская помощь, так как это может привести к летальному исходу.

Нарушение обезвреживать токсичные вещества и поражение продуктами обмена азотистых веществ головного мозга - это возможные последствия печеночной недостаточности, являющиеся важным фактором патогенеза заболевания. Различают два вида печеночной недостаточности - хроническую и острую. Первый вариант, как правило, является результатом цирроза и развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет. Второй тип возникает внезапно, обычно при остром течении вирусного гепатита или вследствие отравления или передозировки лекарственных препаратов.

​Каждому типу соответствуют 4 стадии печеночной недостаточности:

1. Начальная (компенсированная). Несмотря на отсутствие симптомов, печень уже не реагирует должным образом на появление в крови токсинов.
2. Выраженная (декомпенсированная). Возникают явные симптомы нарушений работы организма.
3. Терминальная (дистрофическая). Отмечается серьезная дисфункция печени, центральной нервной системы, почек, обмена веществ.
4. Печеночная кома, почечно-печеночная недостаточность, отек головного мозга, возможен летальный исход.

Острая печеночная недостаточность характеризуется полной потерей способности печени полноценно выполнять свои функции. Процесс развития синдрома занимает несколько дней или недель и может проявиться даже у абсолютно здоровых людей.

Патогенез (процесс появления и развития болезни) делит печеночную недостаточность по таким критериям:

• Эндогенная. Характеризуется гибелью более чем 80% паренхимы печени из-за вирусных гепатитов, нарушения способности органа к дезинтоксикации.
• Экзогенная. Происходит при поступлении токсинов в кровь из кишечника, в обход печени.
• Смешанная форма, в которой сочетаются предыдущие факторы или иные причины.

В некоторых случаях заболевание может быть смертельно опасно. Так, фульминантная печеночная недостаточность приводит к летальному исходу в 50% случаев. Причиной ее развития может быть вирусный или аутоиммунный гепатит, некоторые наследственные заболевания, неправильное употребление лекарственных средств, влияние токсических веществ. По статистике, развитие фульминантной печеночной недостаточности не удается выявить в 30% случаев, даже с применением новейших методов диагностики.

В общей клинической картине заболевания принято выделять несколько основных моментов, которые оказывают непосредственное влияние на ее протекание:

• Синдром холестаза. Является причиной желтухи, считающейся наиболее характерным для заболевания печени признаком. Патогенез сводится к нарушению (уменьшению) выработки желчи или закупорке протоков, отводящих желчь. При длительном протекании болезни, когда острая форма переходит в хроническую печеночную недостаточность, холестаз может не иметь ярко выраженных проявлений.
• Синдром печеночно-клеточной недостаточности. Характеризуется некрозом тканей органа. Гибель клеток приводит к попаданию значительного количества внутриклеточных компонентов в кровь. Определив их количество с помощью метода биохимического анализа, можно судить о стадии патологии печени и уровне разрушения ее тканей.

Причины развития и патогенез

Основное значение в развитии этого состояния имеет заболевание печени, сопровождающееся ее воспалением и увеличением. Правильно подобранное лечение печеночной недостаточности на этом этапе может полностью восстановить орган. При отсутствии терапии, воспалительный процесс приводит к фиброзу (рубцеванию) тканей, который прогрессирует и в конечном счете вытесняет собой здоровые клетки. На этой стадии у пациента, не получившего необходимого лечения, развивается цирроз, ведущий к прекращению нормальной работы печени.

Наиболее распространенными причинами хронической печеночной недостаточности являются гепатиты типа B и C, длительное злоупотребление алкоголем, цирроз, гемохроматоз, недостаточное потребление полноценной пищи. Некротические поражения тканей органа играют важную роль в патогенезе заболевания.

Острая печеночная недостаточность обычно развивается при значительном повреждении клеток печени, препятствующем нормальному функционированию органа. Возможные причины:

• Передозировка ацетаминофена. Является наиболее распространенной причиной острой печеночной недостаточности и может произойти после приема одной очень большой дозы вещества или после превышения рекомендуемого объема на протяжении нескольких дней.
• Рецептурные лекарственные препараты, такие как антибиотики, нестероидные противовоспалительные, противосудорожные.
• Растительные добавки перца опьяняющего, хвойника, мяты болотной, шлемника.
• Гепатит типа A, B и E, а также вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и вирус простого герпеса.
• Токсины, попадающие в организм вместе с продуктами питания, к примеру, ядовитыми грибами, ошибочно принятыми за съедобные.
• Аутоиммунный гепатит - заболевание, при котором иммунная система атакует клетки печени, вызывая воспаление.
• Сосудистые заболевания печени способны привести к обструкции вен органа, если вовремя не провести необходимые методы лечения.
• Нарушение обмена веществ.

Печеночно-клеточная недостаточность является следствием некроза значительной части паренхимы органа, возникшего после перенесенного вирусного гепатита, острого отравления токсинами, а также при хроническом холестазе. По мнению врачей в некоторых случаях острой печеночной недостаточности, определить причину ее возникновения невозможно.

Симптомы печеночной недостаточности

Первые признаки этого заболевания зачастую похожи на те, которые могут быть связаны с дисфункцией других органов. Из-за этого, синдром печеночной недостаточности довольно сложно диагностировать на его начальных стадиях. К первичным симптомам относят появление тошноты, утрату аппетита, постоянную усталость, диарею.

Однако, с прогрессированием болезни, ее проявления становятся все более серьезными и уже требуют неотложной помощи. Эти симптомы включают в себя пожелтение кожных покровов и глазных склер, кровотечения, боли в верхней правой части живота, тошноту, отеки, рвоту, запор, психическую дезориентацию или спутанность сознания, сонливость, кому.

Протекание печеночной комы определяется дисфункцией нервной системы, вызванной поражением печени и нарушением ее функций по очистке. При этом наблюдается потеря сознания, отсутствие нормальных зрачковых реакций, судороги и, по мере усугубления комы, уменьшение частоты и амплитуды колебаний электроэнцефалограммы.

Острая печеночная недостаточность очень опасна для жизни, так как развивается чрезвычайно быстро даже у совершенно здорового человека.

Отличительной чертой является то, что продолжительность каждой стадии заболевания, от латентного течения до глубокой комы с отеком головного мозга, может составлять как 1–2 часа, так и несколько дней. При неожиданном появлении болезненных ощущений в верхней части живота, пожелтения кожи или глаз или любых необычных изменений психического состояния, следует обратиться за неотложной медицинской помощью для лечения с помощью методов интенсивной терапии.

О тяжелом состоянии больного, могут свидетельствовать такие признаки печеночно-клеточной недостаточности, как выраженная лихорадка, увеличение печени в размерах, обесцвеченный стул, тахикардия, повышение артериального давления.

Особенности диагностики и лечения

В настоящее время используют следующие методы диагностики клеточно-печеночной недостаточности, позволяющие создать целостную картину:

• Сбор анамнеза с целью уточнения фактов злоупотребления пациентом алкоголя, не является ли он наркоманом, болел или нет вирусным гепатитом, нарушен ли в организме обмен веществ, есть ли хронические болезни печени и злокачественные опухоли, какие лекарственные препараты в данный момент принимает, страдает ли от отеков конечностей.
• Биохимический анализ крови, направленный на выявление повышенного уровня билирубина, снижения количества белка, патологии свертывания, электролитных нарушений и прочих показателей.
• УЗИ органа, позволяющее наиболее точно оценить его состояние.
• МРТ, выявляющая степень изменений в тканях печении.
• Биопсия, являющаяся методом установления причины развития заболевания и актуальных показателей органа.
• Метод электроэнцефалографии, используемый для выявления нарушений в амплитуде ритма головного мозга.

Фульминантная печеночная недостаточность определяется на основании таких клинических проявлений, как желтуха, значительное уменьшение печени в размерах, энцефалопатия и биохимических показателях, определяемых по анализу крови.

Наиболее распространенными приемами лечения пациента, у которого диагностирована острая печеночная недостаточность, являются:

• Устранение причины интоксикации.
• Немедленное начало терапии.
• Обязательная госпитализация.
• Поддержание нормального функционирования организма и восстановление обмена веществ (восстановление необходимого объема крови, уменьшение уровня отека клеток печени, восполнение организма энергией и т.д.).
• При исключении причины развития заболевания и полноценного поддержания жизнеобеспечения больного на протяжении 10 дней, происходит восстановление клеток печени. Сроки регенерации прямо пропорциональны возрасту пациента. У детей лечение требует больше времени, чем у пожилых людей.

Методы терапии хронической печеночной недостаточности заключаются в следующем:

• Устранение заболеваний, которые стали причиной развития синдрома.
• Лечение и предотвращение осложнений.
• Соблюдение диеты, способствующей эффективности восстановления клеток печени, а также снижению уровня аммиака. Ограничение потребления белковой пищи и соли.
• Процедуры очищения кишечника.
• Коррекция показателей обмена веществ, опираясь на данные анализа крови.

При лечении фульминантной печеночной недостаточности пациенту в большинстве случаев требуется трансплантация печени. Без проведения такой операции, выживаемость больных на последних стадиях заболевания составляет всего 20%. Основную опасность представляет развитие отека головного мозга и легких.

Профилактика печеночной недостаточности

Для снижения риска развития заболевания необходимо соблюдать комплекс мер, направленных на сохранение работоспособности печени.

Во время приема лекарственных препаратов следует придерживаться дозировки и сроков лечения, указанных в инструкции.

Также рекомендуется снизить либо исключить вовсе потребление алкоголя. Наркоманам, чтобы избежать печеночной недостаточности, необходимо обратиться в соответствующие службы поддержки и исключить пользование общими иглами. Желательно избавиться от такой вредной привычки, как курение.

Людям, не имеющим постоянного партнера, во время занятий сексом следует пользоваться презервативами. По возможности избегать прямого контакта с кровью и прочими биологическими жидкостями других людей для предупреждения заражения гепатитом. Совместное пользование бритвенным прибором или зубной щеткой также может способствовать распространению инфекции.

Не употреблять в пищу дикие грибы ввиду того, что отличить съедобный гриб от ядовитого может быть достаточно сложно.

Принимать меры предосторожности при работе с аэрозолями, красками, инсектицидами и прочими токсичными химическими веществами.

Наконец, следует контролировать массу тела. Лишний вес может вызвать безалкогольную жировую болезнь печени, ведущую к развитию гепатита и цирроза и периферические отеки.

Выводы

Печеночная недостаточность является состоянием резкого ограничения способности печени нормально функционировать и нередко приводит к смертельному исходу. Как можно быстрее необходимо обращаться за врачебной помощью, если у больного одним из таких хронических заболеваний, как гепатит, застойная сердечная недостаточность или цирроз печени отмечается проявление неожиданных симптомов: тошнота, упадок сил, диарея.

Не следует принимать какие-либо лекарственные препараты или добавки при имеющихся в анамнезе заболеваниях печени без консультации с лечащим врачом.

Немедленно обращаться за медицинской помощью необходимо, если зафиксированы такие симптомы печеночной недостаточности:

• повышенное потоотделение;
• желтизна кожи;
• помутнение сознания;
• затрудненное дыхание.

Также требуется немедленная транспортировка в стационар, если случилась передозировка лекарственными препаратами или известно о попадании в организм токсичных веществ.

Клинические признаки поражения печени не отличаются многообразием: это увеличение размеров органа, болезненность ее при пальпации, желтуха, интоксикация, ряд болевых точек, которые все же не позволяют судить о функциональном состоянии органа. Однако и эти симптомы могут отсутствовать, а острая печеночная недостаточность все-таки будет, и установить ее можно только с помощью целенаправленных лабораторных и инструментальных исследований, многие из которых стали легкодоступными, рутинными в большинстве клинических лабораторий. Ощутимым подспорьем в решении этиологических вопросов гепатопатий является определение маркеров вирусных гепатитов, спектр которых в последние 2 десятилетия существенно расширился.

Код по МКБ-10

K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность

Большая острая печеночная недостаточность

Большая печеночная недостаточность - первичная, эндогенная, истинная (гепатаргия, гепатодистрофия) - является классической формой острой печеночной недостаточности и имеет достаточно хорошо и четко очерченную клинико-лабораторную картину. В основе этой формы недостаточности лежит либо разрушение, либо замещение нормальных элементов печени в результате инфекционного или токсического воздействия. Масса функционирующей печени резко уменьшена вследствие острого или подострого некроза гепатоцитов. Применительно к острым гепатитам этот вариант обозначается как молниеносная (фульминантная) острая печеночная недостаточность. Она обычно развивается при злокачественной форме вирусного гепатита, быстро прогрессирующем циррозе, отравлениях, опухолях, быстро приводящих больных к смерти.

Известно 10 основных функций печени; их недостаточность проявляется нарушением всех видов обмена веществ, ВЭО, расстройством желчеобразования и желчеотделения, изменением состава и свойств крови, нарастанием интоксикации и поражением ЦНС.

Морфологически на аутопсии у умерших от гепатодистрофии находят обычно массивный и субмассивный некроз.

Малая острая печеночная недостаточность

Малая острая печеночная недостаточность, или гепатодепрессия, наблюдается при многих тяжелых заболеваниях у детей (отравлениях, кишечных инфекциях, пневмонии, менингите, сепсисе и др.), но редко диагностируется. Вместе с тем при аутопсии у умерших от основной болезни детей нередко находят «гусиную» печень, морфологически проявляющуюся белковой и жировой дистрофией, реже - центридольковыми некрозами. Гепатогенная энцефалопатия у таких больных отсутствует или (чаще) в клинической картине превалируют симптомы основного заболевания, недостаточность функций других органов и систем, чем и объясняются наблюдающиеся интоксикация, нарушение сознания и нервной деятельности. Эта острая печеночная недостаточность нередко входит в состав синдрома ПОН, но его удельный вес в сумме других токсико-гипоксических воздействий на организм, как правило, не учитывается. В анализе крови в этом случае преобладают изменения индикаторов гепатодепрессии и шунтирования печеночного кровотока.

Кроме перечисленных выше, выделяются еще и клинико-лабораторные варианты острой печеночной недостаточности: шоковая, портальная и фальшивая (электролитная) недостаточность.

«Шоковая» печень, или циркуляторная острая печеночная недостаточность, чаще бывает экзогенной природы и обусловлена расстройствами гемодинамики - централизацией кровотока, длительной ишемией, закономерно развивающейся при разных формах шока. При шоке кровь проходит по укороченному пути сосудистых анастомозов в обход основной массы печеночных клеток. При длительном нарушении кровообращения (более 1 сут) может развиться поражение печеночных клеток с резким повышением проницаемости цитоплазматических мембран для воды и ферментов, жировой инфильтрацией и центридольковыми некрозами.

Основная морфологическая картина поражения печени и почек при шоке заключается в возникновении центридольковых некрозов в печени (резко повышается уровень глутаматдегидрогеназы в крови) и некрозов эпителия почечных канальцев (снижение концентрационной функции почек), реже - очаговых или тотальных кортикальных некрозов. У больных наблюдаются олигурия, снижение ОПМ, нарастание азотемии на фоне повышения показателей шунтирования печени и гепатодепрессивного синдрома острой печеночной недостаточности.

В развитии портальной недостаточности, или портально-печеночной недостаточности (портосистемнаяэнцефалопатия, кома), основную роль играет «отключение» печени или шунтирование ее кровотока на фоне портальной гипертензии, обусловленной первичной карциномой или ее циррозом в терминальной стадии. Клинически эта острая печеночная недостаточность симптомы желтухи обычно нет, доминируют явления энцефалопатии с относительно неглубоким нарушением сознания, тремором (паркинсонизм). В период комы больные напоминают глубоко и спокойно спящих людей (гипнаргия).

Фальшивая острая печеночная недостаточность чаще сопряжена с гипокалиемией, потенцирующей пониженную функцию печени. Клинически она напоминает предыдущую |форму, кроме того, у детей имеется парез кишечника, усугубляющий интоксикацию. Уровень калия в плазме крови падает до 1,8- 2,9 ммоль/л. Возможен алкалоз. На фоне алкалоза аммиак более токсичен, так как легко проникает внутрь клетки.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности.

Нарастание нервно-психических расстройств:

• интенционное дрожание, изменяющее почерк у детей старшего возраста, хлопающий тремор;
• ригидность мышц по типу зубчатого колеса, высокие (вначале) сухожильные рефлексы;
• приступы возбуждения, дезориентация, потеря сознания с ретроградной амнезией, клонические судороги.

1. Рвота повторная, в последующем типа «кофейной гущи».
2. Геморрагический синдром в виде кожных высыпаний, кровотечений на фоне коагулопатии потребления, дефицита факторов свертывания крови.
3. Желтуха - симптом, обязательный для тяжелых форм вирусных гепатитов, и, как правило, ее выраженность соответствует тяжести интоксикации, но чем меньше ребенок, тем менее выражена желтуха.
4. Печеночный запах обусловлен нарушением обмена метионина и накоплением метилмеркаптана, метионинсульфоксида.
5. Температура тела обычно значительно повышается в терминальной стадии острой печеночной недостаточности; часто она торпидна к действию жаропонижающих средств, что обусловлено освобождением большого количества пирогенов при разрушениии печеночной ткани.
6. Уменьшение размеров органа, его массы (необязательный симптом).
7. Олигурия с увеличением концентрации мочевины, креатинина, задержкой жидкости (вторичный гиперальдостеронизм из-за нарушения метаболизма гормона), при подостром течении - с отеками, асцитом.

Среди перечисленных симптомов важнейшее клиническое значение имеет гепатогенная энцефалопатия, степень выраженности которой соответствует тяжести острой печеночной недостаточности. Н. И. Нисевич, В. Ф. Учайкин (1982) выделяют стадии предвестников, прекомы и 2 стадии комы. В ряде работ прекома делится на 2 подстадии - предвестников и собственно прекомы.

Если патологический процесс в печени затягивается, в развитии энцефалопатии возрастает роль внепеченочных компонентов, обусловленных массивными кровотечениями, бактериальными инфекциями. В патогенезе гепатогенной энцефалопатии большую роль играют развитие отека мозга, его гипоксия, ацидоз, воздействие токсических метаболитов, эндотоксинов кишечных бактерий, продуктов их метаболизма.

Как диагностируется острая печеночная недостаточность?

Для уточнения диагноза и степени выраженности острой печеночной недостаточности следует использовать широкий спектр лабораторных показателей, включающий:

1. Снижение уровня протромбинового индекса (
2. Анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, СОЭ
3. Увеличение концентрации билирубина преимущественно за счет его непрямой, несвязанной фракции.
4. Активность цитоплазматических, митохондриальных, лизосомальных ферментов понижается; в начале гепатодистрофии она резко увеличивается в десятки и сотни раз и быстро (за часы) понижается, иногда до нормы.
5. Аммониемия наблюдается у большинства больных, особенно в период нарастания комы.
6. Тяжелая форма гипогликемии отмечается у 40% больных с гепатодистрофией.
7. Содержание натрия уменьшается, а осмолярность возрастает, метаболический ацидоз в терминальной стадии может смениться респираторным алкалозом.

Принято различать 6 основных лабораторных синдромов поражения гепатобилиарной системы:

1. цитолитический синдром;
2. гепатодепрессивный синдром;
3. мезенхимально-воспалительный синдром;
4. холестатический синдром;
5. синдром портокавального шунтирования, или «отключения»;
6. синдром регенерации и опухолевого роста.

Прямое и высокое диагностическое значение в определении острой печеночной недостаточности имеют гепатодепрессивный синдром и синдром портокавального шунтирования. Все остальные вышеперечисленные синдромы отражают факт поражения печеночной стромы и паренхимы (различного происхождения). Тем не менее, их наличие на практике позволяет с высокой степенью вероятности связывать динамично развивающуюся энцефалопатию и тромбогеморрагический синдром именно с патологией печени.

Цитолитический синдром возникает вследствие нарушений структуры гепатоцитов и является основным в диагностике гепатита. Характеризуется повышением проницаемости мембраны клеток для внутриклеточных веществ и особенно ферментов. Повышенная проницаемость мембраны способствует «вымыванию» внутриклеточных ферментов во внеклеточное пространство, в последующем они попадают в системный кровоток, вследствие чего повышается их концентрация в крови. Важно подчеркнуть, что цитолиз в типичной ситуации не тождествен некробиозу клетки (в клинической практике пользуются термином «некроз»). Разрушенная полностью клетка перестает продуцировать ферменты, поэтому на высоте массивного некроза их активность в крови резко понижается. Вместе с тем индикаторы цитолиза являются основными показателями непосредственного повреждения гепатоцитов.

Наиболее распространенный и информативный маркер цитолиза - определение активности аминотрансфераз (AЛT, ACT и др.). Превышение их верхней границы нормы в 1,5-5 раз соответствует умеренной или малой гиперферментемии, в 6-10 раз - гиперферментемии средней степени, более чем в 10 раз - большой. Развитию острой печеночной недостаточности предшествуют резкое и значительное повышение активности ферментов в крови (в 100 раз и более) и быстрое ее падение (иногда до нормы).

Определение коэффициента де Ритиса (ACT/AЛT > 1,0) до известной степени помогает определить глубину поражения печени (в норме он равен 0,9). Это связано с тем, что ACT является внутримитохондриальным ферментом, a AЛT - цитоплазматическим, т.е. располагается в гепатоците ближе к наружной мембране и легче вымывается из него в кровь при повреждении последнего.

При нормальных показателях ферментов острое повреждение печени, обострение ее хронического заболевания маловероятно. Под синдромом гепатодепрессии понимают угнетение функциональной (прежде всего синтетической) способности гепатоцитов и уменьшение суммарной биохимической активности.

Маркерами гепатодепрессивного синдрома являются функциональные (нагрузочные) пробы, индикаторы синтетической и метаболической функции, определение массы функционирующей печени.

Нагрузочные пробы - бромсульфалеиновая (проба Розенталя-Уайта) и вофавердиновая (индоциановая) - отражают поглотительно-выделительную функцию печени и применяются обычно при хронических процессах в ней.

Синтетическая функция определяется по концентрации в крови:

• прокоагулянтов и противосвертывающих компонентов крови: фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильных факторов (факторы VII, VIII, IX, X);
• белков, синтезируемых только в печени: альбумина и, в меньшей степени, фибронектина, комплемента, а)-антитрипсина, церулоплазмина, ложной (псевдо) холинэстеразы.

Используется также определение массы функционирующей печени с помощью радионуклидной сцинтиграфии или компьютерной томографии.

Мезенхимально-воспалительный синдром обусловлен повреждением мезенхимально-стромальных элементов печени, а также изменением показателей гуморального иммунитета. Для оценки данного синдрома используются следующие пробы: осадочные реакции, содержание глобулинов, гаптоглобина и других белков острой фазы воспаления, а также продуктов обмена соединительной ткани.

Осадочные пробы (тимоловая и сулемовая) отражают наличие диспротеинемии. Тимоловая проба бывает положительной в первые 5 дней вирусного гепатита легкой и среднетяжелой степени у больных циррозом, оставаясь нормальной у большинства (95 %) больных с подпеченочной (обтурационной) желтухой. Она отражает увеличение содержания в крови у-глобулинов и других крупных острофазных белков воспаления С-реактивный белок - СРВ) при относительно нормальном количестве альбуминов. Сулемовая проба имеет наибольшее значение при далеко зашедших формах цирроза, обострении хронического гепатита и на высоте острой печеночной недостаточности (менее 1 мл); она отражает значительное понижение уровня альбуминов.

Содержание глобулинов при остром гепатите, как правило, возрастает, особенно IgМ; при хроническом гепатите и циррозе печени повышена также концентрация IgA. Резкий дефицит в крови IgА способствует развитию холестатических форм гепатита, лекарственного холестаза (при лечении тестостероном, прогестероном, аймалином и др.). Дефицит поступающего в желчь IgА приводит к неблагоприятному течению воспалительных процессов в мельчайших желчных ходах, способствует нарушению формирования желчной мицеллы. Уровень гаптоглобина, серомукоида и а2-макроглобулина в крови больных увеличивается в острую фазу заболевания.

В крови больных гепатитом и циррозом накапливаются продукты обмена соединительной ткани, оксипролин и пролин (метаболиты коллагена, отражают процессы фиброгенеза), а также проколлаген-3-пептид (содержится преимущественно в печени, хорошо коррелирует с воспалительными изменениями в портальных трактах, перипортальной зоне). В наибольшей степени их содержание возрастает при остром вирусном гепатите; пропорционально тяжести вирусного гепатита увеличивается экскреция уроновых кислот с мочой.

Холестатический синдром характеризуется первичным либо вторичным нарушением секреции желчи. Известны желтушный и безжелтушный варианты синдрома.

Для классической желтушной формы холестаза характерны:

• желтуха и кожный зуд;
• гипербилирубинемия, в основном за счет конъюгированной формы (прямая проба по Ендрашику);
• повышение активности ферментов - индикаторов холестаза - щелочной фосфатазы (в норме 2-5 ед.), 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы,
• увеличение содержания липидов - желчных кислот, холестерина, бета-липопротеидов и др.

Безжелтушный холестаз - предстадия желтушного холестаза, диагностируется при определении в крови повышенных концентраций желчных кислот, щелочной фосфатазы и т. д.

Индикаторы шунтирования печени. Имеются в виду вещества, которые в норме поступают из кишечника по системе воротной вены в печень и там инактивируются. При портокавальном шунтировании крови они появляются в активной циркуляции. Чем выше их концентрация в плазме крови, тем больше шунт. Маркерами шунтирования печени являются:

• аммиак и его производные;
• фенол;
• аминокислоты - тирозин, фенилаланин, триптофан;
• жирные кислоты с короткой цепью.

В норме концентрация аммиака в крови до 70 мкмоль/л. Можно проводить пробу с нагрузкой хлоридом аммония. Аммиак оказывает выраженное токсическое действием на ЦНС, особенно на фоне метаболического алкалоза.

Фенол (в норме концентрация в крови до 50 мкмоль/л) характеризуется выраженным токсическим действием на мозг, вырабатывается в кишечнике под воздействием микробов кишечного происхождения. По мнению С. Вгаппег и соавт. (1983), работавших над созданием искусственной печени, фенол можно рассматривать как высокотоксичное вещество, хорошо моделирующее гепатогенную энцефалопатию.

Ароматические аминокислоты, превращаясь в тирамин и октопамин, выполняют роль ложных нейротрансмиттеров, вытесняющих допамин и норадреналин с рецепторов. Антагонистами ароматических аминокислот в известной мере являются аминокислоты с разветвленной структурой - лейцин, изолейцин, валин. Последние утилизируются в организме в процессе глюконеогенеза, особенно в клетках мозга. В норме соотношение валин + лейцин + изолейцин/фенилаланин + тирозин =3-3,5. При портопеченочной недостаточности оно обычно

Жирные кислоты с короткой цепью - масляная (бутановая - С4), валериановая (пентановая - С5), капроновая (гексановая - С6), каприловая (октановая - С8) - также являются высокотоксичными для головного мозга, особенно масляная и валериановая.

Индикатором регенерации и опухолевого роста считается а-фетопротеин (АФП) сыворотки крови. Главным его источником является гепатоцит. Чем выше концентрация АФП (> 500 нг/мл), тем больше вероятность карциномы, рака общего желчного протока. Повышение ее до 50-100 нг/мл может свидетельствовать об остром гепатите и других болезнях, включая регенераторные процессы, наблюдающиеся при циррозе печени. В норме АФП практически отсутствует.

Лечение острой печеночной недостаточности

Основой лечения больных с большой формой острой печеночной недостаточности (гепатаргией) является патогенетическая терапия, которая включает ряд направлений.

Питание больных на высоте коматозного состояния проводится через зонд или парентерально в объеме 50-75 % от нормальной возрастной потребности. Энергетическая потребность на 70% удовлетворяется за счет углеводов (преимущественно глюкозы) и на 30 % - жиров. Количество белка уменьшается наполовину по сравнению с нормой. При наличии рвоты «кофейной гущей» или желудочного кровотечения энтеральное питание отменяется и назначается парентеральное питание. В этом случае желательно применять аминокислотные смеси («Гептамил») с повышенным относительным содержанием аминокислот с разветвленной цепью (валин, лейцин и др.) и меньшим - ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин и др.). При расчете потребности по белку она не должна превышать 1 г/кг в сутки.

Детоксикация обеспечивается с помощью ИТ, плазмафереза, гемофильтрации, аминокислотного диализа. Плазмаферез или ОПЗ надо проводить в больших объемах - не менее 1,0-1,5 ОЦК за сутки. При наличии почечной недостаточности (у 50-70 % больных с печеночной комой) ОПЗ комбинируют с гемодиализом или аминокислотным диализом. Низкопоточная гемофильтрация является современным методом лечения тяжелой интоксикации, проводится длительно, до достижения эффекта. За процедуру удаляется до 40-60 л ультрафильтрата, поэтому необходим непрерывный компьютерный контроль объема и состава вводимых растворов. В начале лечения важно использовать высокие клизмы (типа лаважа кишечника) с введением 2 % раствора бикарбоната натрия или Рингера, а также промывание желудка.

ЯГ проводится в суточном объеме 1,0-1,5 ФП. При ДВО, что возможно при частой рвоте, проводится коррекция объема. Для коррекции метаболического ацидоза в 1-е сутки вводится 4,2 % раствор бикарбоната натрия из расчета 2 мл/кг капельно, затем - под контролем параметров КОС. При задержке жидкости назначают мочегонные средства (лазикс, маннитол, верошпирон).

ДВС-синдром и желудочное кровотечение наблюдаются у 70 % больных, находящихся в коме. Для предотвращения ДВС назначают гепарин из расчета 100-200 ЕД/кг в сутки под контролем коагулограммы (лучше низкомолекулярный гепарин в дозе 0,1 -0,3 мл 1 -2 раза в день). Для предупреждения желудочных кровотечений применяются циметидин (в дозе 5 мг/кг 3-4 раза в сутки) или фамотидин (квамател) внутривенно, антациды (альмагель, фосфолюгель) внутрь. При развитии желудочного кровотечения дозу гепарина уменьшают до 50 ЕД/кг или временно отменяют и вводят дицинон, препараты кальция, витамин К, СЗП, криопреципитат.

Антипротеолитическое лечение острой печеночной недостаточности обеспечивается переливанием контрикала (в дозе 1-2 тыс. ЕД/кг в сутки) или гордокса, трасилола и других ингибиторов протеолиза в эквивалентной дозе дробно внутривенно капельно.

При отеке мозга (наблюдается у 40 % больных) вводят белковые препараты - 10% раствор альбумина, концентрированную плазму, а также мочегонные средства - лазикс (до 3 мг/кг в сутки), маннитол (1 г сухого вещества на 1 кг МТ ребенка внутривенно капельно; у детей грудного возраста применяется редко). Наличие вторичного гиперальдостеронизма у больных с ОПечН является основанием для назначения им альдактона, верошпирона в дозе 3-5 мг/ (кг в сутки) на срок не менее 7-10 дней. Эффективно введение дексаметазона в дозе 0,5- 1,5 мг/ (кг в сутки) дробно внутривенно струйно.

Стабилизация кровообращения обеспечивается капельным длительным введением допамина (2-5мкг/кг в минуту) или добутрекса (2-5 мкг/кг в минуту); при низком АД дозы увеличиваются до 15мкг/кг в сутки или применяемый препарат комбинируют с капельным введением норадреналина (0,1 -0,5 мкг/кг в минуту).

Противовоспалительное лечение острой печеночной недостаточности

Отечественные авторы рекомендуют вводить преднизолон в дозе 5-10 мг/кгв сутки в 4-6 приемов внутривенно струйно коротким курсом без учета биологического ритма до получения эффекта (обычно 3-5 дней или до выхода ребенка из комы). Зарубежные авторы к введению преднизолона таким больным относятся сдержанно. Однако следует помнить, что, согласно современной теории патогенеза печеночной комы, у больных вирусным гепатитом причиной активного разрушения гепатоцитов являются гипериммунное состояние, аутоагрессия. Следовательно, назначение иммуносупрессоров оправдано при появлении так называемого «парада» противовирусных антител, когда на высоте острой печеночной недостаточности в крови одновременно появляются все виды антител к субъединицам вируса гепатита В с одновременной элиминацией антигенов (НВеАg, HBsAg) из крови больного.

Респираторная поддержка дыхания у больных с комой 2 должна обеспечиваться ИВЛ и кислородотерапией.

Деконтаминация кишечника достигается пероральным введением аминогликозидов: канамицина в дозе 20 мг/кг в сутки), гентамицина в дозе 6-10 мг/кг в сутки (в 4 приема внутрь). Возможно парентеральное введение антибиотиков.

Седативная и противосудорожная терапия (при наличии у детей беспокойства, судорог) осуществляется препаратами, которые выводятся с мочой (седуксен), при осторожном титровании их дозы в процессе лечения.

Жаропонижающая терапия обычно ограничивается физическими методами охлаждения тела ребенка, поскольку анальгетики способны усилить острую печеночную недостаточность.

Больные с малой и другими формами острой печеночной недостаточности получают лечение по поводу основного заболевания. Утраченные или пониженные функции печени (чаще всего детоксикационная, синтетическая и желчевыделительная) компенсируются:

• средствами заместительной терапии (вводят СЗП, альбумин, факторы свертывания крови, витамин К при необходимости);
• препаратами, стимулирующими синтез белка, - вводят аминокислотные смеси, анаболические гормоны, активаторы глюкуронилтрансферазы (фенобарбитал), стимуляторы энергетического обмена (инсулин с глюкозой и калием, АТФ, кокарбоксилазу, пиридоксальфосфат и др.);
• желчегонной (фламин, сорбит, ксилит, сульфат магния и др.) и спазмолитической (но-шпа) терапией;
• инактивацией аммиака (глутаминовая кислота), фенола и других дериватов белкового обмена (плазмаферез, гемосорбция), улучшением печеночного кровотока (микроциркулянты, дезагреганты, реопротекторы) и оксигенацией крови (кислородотерапия, коррекция анемии и улучшение кислородсвязывающей способности гемоглобина). Подчеркнем, что в условиях острой печеночной недостаточности утилизация ксенобиотиков (большинство средств терапии) резко нарушается, поэтому лечение таких больных требует жесткого патогенетического отбора лекарственных препаратов, предотвращения полипрагмазии.

Дети, перенесшие такое заболевание, как острая печеночная недостаточность, должны наблюдаться не меньше 6 мес у педиатра и невропатолога. Обычно назначают стол № 5 на 6-12 мес и более (в зависимости от функционального состояния гепатобилиарной системы). Показаны курсы желчегонных средств, спазмолитиков, гепатопротекторов, поливитаминных препаратов, аппетитных чаев. При сохранении у ребенка нарушений функции ЦНС длительно проводится курсовая терапия, направленная на улучшение метаболизма и кровообращения в мозге, в ряде случаев назначают противосудорожную терапию, показаны массаж, гимнастика, а в отдаленные сроки санаторно-курортное лечение. После гепатодистрофии, развившейся на фоне вирусного гепатита В и (или) Д, хронических форм гепатита практически не отмечается. Однако в ближайшие 6-12 мес такие дети также нуждаются в щадящем режиме питания и средствах, улучшающих функциональное состояние печени, уменьшающих фиброз тканей, улучшающих желчеотделение.

Термин «недостаточность» в медицине характеризирует состояние, при котором орган не справляется со своими прямыми функциями. Недостаточность может быть острой, когда в короткий период времени отказывает много структурных единиц (не клеток, а их систем, выполняющих совместные функции). Также это состояние может иметь хроническое течение, когда качество и количество структурно-функциональных единиц сокращается постепенно. Синдром печеночной недостаточности – это комплекс симптомов, которые связаны с недостаточным синтезом белков, выраженной интоксикацией, плохой сворачиваемостью крови. Вследствие сочетания этих симптомов развивается нарушение работы печени.

Анатомия печени

Печень – это самый тяжелый орган в брюшной полости человека, который выполняет множество функций, поскольку она:

фильтрует и инспектирует практически все вещества, проникающие в кишечник или всасывающиеся в кровь;

выполняет синтез мочевины из токсического аммиака;

обезвреживает вещества, которые появляются в процессе метаболизма. Непрямой билирубин, который образуется из гемоглобина и является настоящим ядом для головного мозга. Печень обеспечивает его связывание с глюкуроновой кислотой и он, становясь менее токсичным, выводится вместе с желчью;

аккумулирует энергию на крайний случай. Это гликоген – связанная особым способом глюкоза;

образовывает белки, это:

• альбумины – вещества, которые притягивают воду в сосуды и позволяют ей существовать в жидком состоянии. Также альбумины способны связывать множество токсических веществ (солей тяжелых металлов, билирубин) и делают их менее токсичными;

  глобулины – это белки, которые выполняют иммунный мониторинг организма, переносят железо, которое выполняет процесс свертываемости крови;

отвечает за разрушение ферментов и гормонов;

депонирует некоторый объем крови, на случай возмещения ущерба при кровопотерях и состоянии шока;

синтезирует желчь, участвующую в эмульгировании жиров;

в печени откладываются витамины В, Д, А;

в период внутриутробного развития печень выполняет функции костного мозга и образовывает гемоглобин.

Перечисленный выше список не является полным, поскольку всех функций этого органа насчитывается более 500. Ежеминутно печень выполняет до 20 000 000 химических реакций (синтез ферментов, белков, детоксикация).

Печень – это орган, который отличается наилучшим умением регенерироваться. Даже имея только 25% живых клеток и при условии, что токсические факторы больше не воздействуют на орган, она может в полной мере восстановить свой естественный объем. Однако это достигается не за счет деления клеток, а вследствие увеличения их объема. Скорость восстановления зависит от возраста пациента, а также индивидуальных особенностей организма.

Печеночная недостаточность может проявиться вследствие множества причин. Сюда относится, в первую очередь, прием суррогатов алкоголя, грибов (особенно бледной поганки), наличие вирусов и прием аспирина (особенно детьми). Именно эти факторы в 80-100% случаев являются причиной отмирания печеночных клеток, функции которых прекращают выполняться.

Формы печеночной недостаточности

По скорости гибели клеток печени печеночная недостаточность может различаться на хроническую и острую формы. Относительно механизма развития патологии принято выделять три формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Возникает в случае поражения органа токсическими веществами (яды суррогатов алкоголя, особые вирусы, яды грибов). Такой вид печеночной недостаточности может быть хроническим (отравление развивается постепенно, и клетки гибнут медленно) и острым (клетки массово гибнут в короткий промежуток времени).

Портокавальная форма

В большинстве случаев эта форма является хронической. Само название говорит о возникновении высокого давления в воротной вене, которая несет кровь к печени на очистку. Для того чтобы не произошло гипертензии, кровь проникает в нижнюю полую вену через вены-соединители. Но при длительном повышенном давлении вены не могут справиться с нагрузкой и происходят разрывы разных размеров, появляются кровотечения: забрюшинные, прямокишечные, пищеводно-желудочные.

Поскольку кровь идет по альтернативному пути в обход печени, ее очистка от токсинов не производится. Помимо этого, воротная вена печени обеспечивает определенный процент питания органа, поэтому при портоквальной форме недостаточности клетки печени будут страдать от гипоксии. Гипоксия будет иметь хроническую форму, поскольку питание продолжает поддерживаться при помощи печеночной артерии, приносящей кровь к печени прямо от аорты.

Смешанная форма

Это один из видов хронической печеночной недостаточности, при котором сброс неочищенной крови и печеночно-клеточная недостаточность объединяются.

Острая форма печеночной недостаточности

При прекращении функционирования больших объемов клеток в течение короткого промежутка времени развивается состояние, которое в медицине называют острой печеночной недостаточностью. Клиническая картина этой патологии имеет стремительное развитие. В течение от нескольких часов до двух месяцев может развиться выраженная интоксикация, кровоточивость, нарушение сознания вплоть до состояния комы и нарушение функциональности других органов. После этого в 20% случаев симптомы начинают регрессировать и организм начинает медленно восстанавливаться, однако около 80-100% случаев при развитии печеночной комы больной погибает.

Если подобный процесс развивается и заканчивается на протяжении нескольких дней, такое состояние называется молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточностью. Развиваясь на фоне воспалительного процесса в печени, она называется молниеносным гепатитом. В большинстве случаев фульминантный гепатит развивается вследствие воспаления вирусной этиологии. Безупречным лидером среди причин является вирусный гепатит В. Прогноз для жизни при наличии молниеносной печеночной недостаточности неблагоприятен. Излечить такого пациента можно только путем пересадки печени от донора, при этом трансплантация должна быть осуществлена еще до наступления выраженного кровотечения и комы, а это трудновыполнимо. Кроме того, существует множество осложнений, которые развиваются вследствие пересадки печени для излечения фульминантной недостаточности.

Причины острой недостаточности печени

Течение острой печеночной недостаточности проходит в виде печеночно-клеточной недостаточности. Возникнуть она может по таким причинам:

отравление ядовитыми грибами: гелиотропом, крестовиками, строчками, бледной поганкой. Смертность в таких случаях составляет свыше 50%;

прием жаропонижающих средств при развитии повышенной температуры у детей в возрасте от 4 до 12 лет. Особо опасной является ацетилсалициловая кислота и средства, которые содержат салицилаты. Менее опасными являются «Анальгин», «Ибупрофен», «Парацетамол». Заболевание называется острой печеночной энцефалопатией или синдромом Рейе. Смертельный исход для детей в таком случае составляет 20-30%;

• гепатит А (развивается только у людей старше 40 лет, которые страдают от болезни Боткина, наступившей на фоне заболеваний желчевыводящих путей);

  гепатит В – единолично или в сочетании с гепатитом Д (вирус гепатита Д может попасть в организм только при наличии гепатита В). Фульминантный гепатит развивается только у людей, имеющих сильный иммунитет. Примечательно, что беременные, больные сахарным диабетом, принимающие иммуносупрессоры, наркоманы практически не болеют фульминантным гепатитом В;

  гепатит Е – вирус передающийся, как и гепатит А, через грязные руки. Он протекает достаточно легко у женщин и мужчин, однако если женщина беременна, то риск развития у нее фульминантного гепатита возрастает на 20%. Чаще всего заболевание развивается в третьем триместре беременности, но также сохраняет опасность и в течение первого месяца после родов;

  вирус желтой лихорадки;

  вирусы герпетической группы (вирус ветряной оспы, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса);

другие патогенные микроорганизмы, которые не относятся к вирусам, однако могут вызывать генерализированную инфекцию всего организма и печени в частности. Наиболее распространенными бактериальными инфекциями являются грибковые инфекции, микоплазмоз, риккетсиозы, сальмонеллезная, стрептококковая, пневмококковая, энтерококковая, стафилококковая инфекции;

отравление суррогатами алкоголя;

острое заражение крови при гнойных воспалениях внутрипеченочных желчных протоков, при абсцессах печени;

отравление ядами, пагубно действующими на печень: хлоруглеродом, фосфором;

отравление лекарственными препаратами, особенно в случае передозировки. Таким образом, можно превысить дозу препаратов на основе мужских гормонов, средств для лечения туберкулеза, сульфаниламидов, «Котримоксазола», «Тетрациклина», «Кетоконазола», «Аминазина», «Парацетамола»;

острые нарушения кровообращения печени вследствие эмболии крупных веток печеночной артерии жиром, газом, тромбом;

тяжелое течение онкологических патологий: метастаз в печень, лимфогранулематоза, гемобластозов;

заболевания неясной этиологии: к примеру, острый жировой гепатоз у беременных;

разрыв эхинококковой кисты;

оперативное вмешательство на органах брюшной полости, при котором произошло нарушение кровообращения печени (перерезанная или прошитая крупная ветвь печеночной артерии, длительное пережатие сосуда).

Симптомы острой печеночной недостаточности

Исходя из симптоматики и результатов лабораторных исследований, острая недостаточность печени имеет 2 вида:

малая острая недостаточность (или гепатодепрессия, печеночная дисфункция);

тяжелая недостаточность печени (холемия, гепатаргия).

Оба типа заболевания имеют разные проявления.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности этого типа скрываются за проявлениями главного заболевания (шока, менингита, пневмонии, воспаления легких, отравления, сепсиса), которое и стало причиной нарушения работы печени. Это:

снижение аппетита;

легкая тошнота;

сонливость.

Ни выпота тканей в полости, ни спонтанных кровотечений, ни желтухи не наблюдается.

Если причина гепатодепрессии заключется в некупируемом состоянии шока, при котором в сосудах либо слишком много, либо мало крови, то развивается почечно-печеночная недостаточность. Это проявляется в виде:

нарушения сна;

снижения аппетита;

• кожного зуда;

  помутнения мочи;

  уменьшения объема мочи.

Большая недостаточность печени (субфильминантные и фульминантные формы гепатитов, гепатаргия)

Такое состояние организма отличается высокой степенью смертности. Развиваясь на фоне вирусных гепатитов, подобная недостаточность может иметь фульминантное течение, при котором от проявления признаков до финала проходит около трех суток, а чаще всего и вовсе 24 часа. Про наличие субфульминантного варианта говорят в том случае, когда на развитие симптомов требуется несколько суток или дольше.

Хотя острая печеночная недостаточность и развивается быстро, в ее течении выделяют несколько стадий. В некоторых случаях их трудно разграничивать по времени, поскольку счет может идти на минуты и часы.

Заподозрить наличие острой печеночной недостаточности и обратиться за экстренной медицинской помощью необходимо при наличии хотя бы одного из следующих симптомов:

извращение запаха и вкуса;

острой, сильной боли в области правого подреберья, которая не связанна с приемом пищи. Она может усиливаться или уменьшаться самостоятельно и не купируется приемом спазмолитиков;

сонливость в дневное время;

отвращение к еде;

рвота, которую трудно унять и которая не приносит облегчения;

постоянная тошнота;

рассеянность;

странности в поведении.

Симптомы, которые определяются только при помощи врача:

уменьшение размеров печени по результатам УЗИ и осмотра – при наличии увеличивающейся или сохраняющейся желтухи;

болезненность и размягчение печени при пальпации;

снижение показателей уровня фибриногена ниже 1,5 г/л и уровня протромбинового индекса менее 70% на коагулограмме;

учащение пульса;

повышение температуры тела на фоне отсутствия признаков хронического холецистита и аллергии;

появление печеночного запаха изо рта.

ПрекомаI (1-я стадия)

При этом наблюдается нарушение поведения, пациент становится раздражительным, или же находится в состоянии эйфории. Больной может страдать от чувства тревоги или полной апатии. Может наблюдаться отсутствие ориентирования на местности, инвертирование сна (бессонница ночью и сонливость днем). Родные замечают у больного, помимо пожелтения кожи, еще и изменение черт характера, упрямство, агрессию, которые были несвойственны пациенту ранее. При этом пациент понимает, что произошло изменение черт личности. О наличии фульминантного течения говорят:

мушки перед глазами;

повышенная потливость;

изменение почерка;

нарушение речи;

• шум в ушах;

  кошмарные сны.

ПрекомаII (2-я стадия)

Эта стадия отличается потерей сознательного контроля собственного поведения: человек становится агрессивным, пытается бежать, периодически становится возбужденным, совершает бессмысленные действия. Появляется тремор рук, больной совершает повторяющиеся движения, речь становится не всегда разборчивой. Происходит спутывание сознания, потеря ориентации на местности.

Кома I (3-я стадия)

Человек находится в бессознательном состоянии, не реагирует на окрики, однако периодически начинает суетиться, не приходя в себя. Отмечается самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, могут возникать мышечные подергивания. Зрачки широкие и не реагируют на свет.

Кома II (4-я стадия)

Сознание отсутствует. Человек находится в одной позе. Реакция на боль, тепло и холод отсутствует. Лицо отечное. Артериальное давление снижается, дыхание учащается. Периодически могут возникать судороги по всему телу.

Другие симптомы

Выше описаны стадии, при которых нарушается сознание, однако, кроме них, печеночная недостаточность сопровождается:

желтухой. В желтый цвет окрашивается склера глаз и кожа. Позже оказывается, что другие жидкости также окрашены билирубином. Таким образом, желтый цвет приобретают мокроты, слезы, однако моча становится темной;

печеночный запах изо рта. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые образуются в толстом кишечнике из аминокислот, которые появились там вследствие жизнедеятельности бактерий, не обезвреженных печенью;

светлый кал появляется вследствие отсутствия в нем желчных кислот;

полостные и внутренние кровотечения – развиваются на фоне того, что печень не в состоянии синтезировать факторы, способствующие свертыванию крови. Таким образом, может появиться желудочное (рвота кофейной гущей), кишечное (дегтеобразный стул), маточное кровотечения. Они могут быть неявными, поэтому нужно ежедневно проводить анализ кала на наличие скрытой крови. Кровотечение может развиваться из всех органов одновременно;

синяки на желтой коже появляются вследствие пониженного уровня тромбоцитов в крови.

В самый разгар патологии к печеночной присоединяется еще и острая почечная недостаточность. Она развивается на фоне спазма сосудов, который происходит вследствие уменьшения количества содержащейся в них жидкости, и воздействием желчных кислот, билирубинов, других высокотоксичных метаболитов, а также гибелью почечной ткани. Недостаточность почек проявляется в виде отеков и уменьшения объема выделяемой мочи. Если человек к этому времени находится в сознании, он имеет осипший голос и жалуется на жажду.

Диагностика заболевания

Если постановка диагноза на латентной стадии затруднена, то в дальнейшем для опытного специалиста достаточно только внешнего осмотра, анализов на билирубин и АЛТ, определения границ печени и проверки рефлексов, для того чтобы поставить диагноз «острая печеночная недостаточность». Определение прогноза и тактики заболевания зависит от таких исследований:

электроэнцефалография: уменьшение частоты и повышение амплитуды волн, появление трехфазных волн, в состоянии глубокой комы активность мозга отсутствует полностью;

коагулограмма: снижение уровня фибриногена, протромбинового индекса, свертывающих факторов. Фибриноген Б находится в пределах от 1 до 4 плюсов;

биохимическое исследование крови: повышение креатинфосфокиназы, снижение уровня мочевины в крови. При присоединении к основной патологии почечной недостаточности - повышение калия, уровня креатинина в крови;

протеинограмма – показывает состояние альбуминов и общего белка.

Далее обязательно нужно установить причину возникновения печеночной недостаточности. Определяют антитела к вирусам герпетической группы, маркеры вирусных гепатитов, определяют наличие в крови малярийных плазмодиев, проводят бактериологическое исследование крови на предмет развития сепсиса. В обязательно порядке изучают анамнез родственников на наличие подобных проявлений, выясняют отношение пациента к алкоголю, последнее употребление алкоголя, грибов, наличие особой вредности на рабочем месте.

Терапия острой печеночной недостаточности

Диета является жидкой с исключением белков животного происхождения, а в течение 1-2 суток вообще безбелковая диета с повышенным содержанием углеводов с их общим объемом до полутора литров.

Это достигается при помощи таких препаратов:

внутривенные инъекции аминокислотных смесей: «Гепаферил», «N-Нера», «Аминостерил»;

для пополнения уровня белка – переливания аптечного раствора альбумина;

в обязательном порядке капельное введение: «Глутаргина», «Орнитокса» («Гепа-Мерц»);

внутривенное введение ингибиторов протонной помпы («Омез», «Контралок», «Рантак»);

в обязательном порядке ингибиторы протеолитических ферментов: «Гордокс2, «Контрикал2;

пероральный прием препаратов лактулозы, которые обезвреживают токсическое воздействие аминокислот на головной мозг: «Лактувит», «Нормазе», «Дуфалак»;

также перорально или через желудочный зонд вводят сорбенты, поглощающие токсины: Белый уголь, «Атоксил», Энтеросгель»;

при наличии вирусного гепатита применяют глюкокортикоиды (гормоны): «Метилпреднизолон», «Дексаметазон»;

для улучшения свертываемости крови назначают свежезамороженную одногруппную плазму, «Этамззилат», «Викасол».

Хроническая печеночная недостаточность

Развитие этой формы недостаточности печени может проходить по одному из трех путей:

портокавальная форма;

печеночно-клеточная форма;

смешанная форма.

Это состояние, по сравнению с острой недостаточностью, прогрессирует длительное время, от нескольких месяцев до нескольких лет. За это время происходит постепенное отмирание клеток, однако некоторое их количество восстанавливается, что компенсирует функции печени. Симптомы проявляются не сразу, а только после гибели свыше 60% гепацитов. При наличии хронической печеночной недостаточности признаки портальной гипертензии обязательно появляются. Этот факт также отличает хроническую форму недостаточности от острой.

Хроническая печеночная недостаточность – это необратимый процесс, в отличие от острой формы. Его можно излечить только в начале заболевания, при запущенной форме дальнейшее лечение направлено на поддержание нормального качества и предупреждение развития печеночной комы.

Причины развития хронической печеночной недостаточности

К такому состоянию может привести заболевание:

цирроз печени, как заключительный этап хронического вирусного гепатита, алкогольного или токсического происхождения, отравления тяжелыми металлами, прием инъекционных наркотиков, гепатотоксических препаратов;

паренхиматозная жировая дистрофия, при которой цитоплазма начинает накапливать триглицериды. Это происходит в результате голодания, сахарного диабета, переедания жиров, злоупотребления алкоголем, ожирения;

паренхиматозная белковая дистрофия – отложение в цитоплазме клеток печени белка. Причины: хронические интоксикации организма ядохимикатами, ядом грибов, гиповитаминозы, холестаз, алкоголизм, нарушение белкового обмена;

паренхиматозная углеводная дистрофия – накопление в ядрах и цитоплазмах клеток печени гликогена. Причины: гипо- и авитаминозы, сахарный диабет, нарушения обмена гликогена;

амилоидоз печени. Происходит вследствие отложения в печени патологического белка-амилоида. Развивается на фоне хронических заболеваний, приводящих к интоксикации организма;

хронические гепатиты: токсический, алкогольный, вирусный;

рак печени;

аутоиммунные заболевания.

Симптомы хронической недостаточности печени

Признаки состояния гибели клеток такие:

покраснения ладоней и последней фаланги в области большого пальца и мизинца;

появление на коже телеангиоэктазий;

зуд кожи;

желтушность склер и кожи;

темный цвет мочи;

светлый кал;

ощущение тяжести в подреберье справа;

снижение аппетита;

• ощущение тяжести в левом подреберье;

  периодические кровотечения из вен пищевода, при рвоте кофейной гущей, или из прямой кишки при дефекации дегтеобразным стулом;

  увеличение объемов живота вследствие скопления в нем жидкости, расширение вен передней брюшной стенки;

  снижение веса;

  потеря тонуса мышц;

  боли в суставах;

  нарушения личности;

• учащенные дыхание, особенно приступы во время сна;

  кашель с отхождением пенистых розовых мокрот;

• повышенное артериальное давление.

Лечение хронической недостаточности печени

Лечение недостаточности печени заключается в устранении факторов, провоцирующих заболевание. Существуют случаи, к примеру, при наличии рака печени, когда требуется хирургическое лечение. Назначают малобелковую диету, при которой суточная норма жиров составляет – 80-90 г, углеводов – 400-500 г, исключено употребление кофеина, алкоголя, ограничено употребление жидкости. Требуется изменение режима дня: достаточная физическая активность, без поднятия тяжестей (не больше 2 кг) и избегание прямых солнечных лучей. Пациенты с хронической недостаточностью печени должны высыпаться и консультироваться с лечащим врачом относительно приема любого медикаментозного средства, даже если это спрей от насморка, поскольку все препараты проходят через печень.

Также нужно применить такие медикаменты:

для того чтобы обезвредить аммиак: «Глутаргин», «Гепа-Мерц»;

антибиотики, которые адсорбируются только в кишечнике и уничтожают местную флору, обрабатывающую белки, полученные с пищей, вырабатывают аминокислоты, которые негативно влияют на мозг. Это «Гентамицин», «Канамицин»;

препараты лактулозы, которые связывают токсические для головного мозга вещества: «Лактулоза», «Дуфалак», «Прелаксан», «Лактувит»;

верошпирон – для снижения риска асцита и отеков;

для понижения давления в воротной вене – «Небилет», «Пропранолол», «Молсидомин»;

при блокаде желчевыводящих ходов применяют препараты-холеспазмолитики. «Но-Шпа», «Бускопан», «Фламин»;

при повышенной кровоточивости используют «Этамзилат» и «Викасол2 в таблетированной форме.

При наличии хронической недостаточности печени необходимо избежать осложнений и подготовить больного по максимуму к трансплантации печени. Показаниями для пересадки являются:

опухоли, которые позволяют хотя бы частично сохранить свою печень;

врожденные печеночные патологии;

альвеококкоз печени;

цирроз печени;

аутоиммунные гепатиты

Термином «недостаточность» в медицине называются состояния, когда орган не выполняет возложенных на него функций. Она может быть острой, когда за короткий промежуток времени перестает работать сразу большое число структурных единиц (не клеток, а их сообщества, вместе выполняющих определенную работу). Может быть хронической, когда постепенно сокращается или количество структурно-функциональных единиц, или их качество. Синдром печеночной недостаточности – это сочетание симптомов, связанных с недостаточной выработкой белков, плохой свертываемостью крови, выраженной интоксикацией, возникающих вследствие нарушения работы печени.

О печени

Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:

1. инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
2. синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
3. обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
4. хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
5. образовывает различные белки. Это:
   • альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
   • глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
6. отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
7. депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
8. синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
9. в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B 12 ;
10. во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.

Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).

Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.

Формы печеночной недостаточности

По скорости развития гибели печеночных клеток печеночная недостаточность может быть острой и хронической. По механизму же развития патологии выделяют следующие 3 формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Она возникает, когда клетки органа поражают токсичные для них вещества (яды грибов, особые вирусы, яды из суррогатов алкоголя). Этот вид печеночной недостаточности может быть острым, когда массово гибнут клетки, и хроническим, когда отравление происходит постепенно, клетки гибнут медленно.

Портокавальная форма

Она, в большинстве случаев, хроническая. Это название говорит о том, что здесь возникает высокое давления в воротной вене (она называется «вена портэ» на латыни), несущей кровь к печени для очистки. Чтобы не «затопить» печень кровью, эта вена «сбрасывает» кровь в нижнюю полую вену (она имеет название «вена кава») через вены-соединения. Эти вены существуют в норме, на случай спасения жизни при развитии выраженной гипертензии в воротной вене. Но если в них долго поддерживается высокое давление, на что они не рассчитаны, в них периодически возникают разрывы разной величины, что приводит к кровотечениям: пищеводно-желудочному, прямокишечному, забрюшинному.

Поскольку кровь сбрасывается в обход печени, то выходит, что она не проходит очистку от токсинов. Кроме того, воротная вена в норме обеспечивала часть питания печени, то есть при портокавальной форме недостаточности печеночные клетки будут страдать от гипоксии. Последняя будет носить хроническую форму, так как еще остается печеночная артерия, которая приносит к печени кровь прямо от аорты.

Смешанная форма

Это также вид хронической печеночной недостаточности, объединяющий в себе и страдание клеток печени (печеночно-клеточную недостаточность), и «сброс» не прошедшей фильтрацию крови в общий кровоток.

Острая форма печеночной недостаточности

Когда сразу большие объемы клеток печени перестают функционировать, развивается состояние под названием острая печеночная недостаточность. Симптомы этого состояния разворачиваются быстро – от нескольких часов до 2 месяцев, в течение которых развивается кровоточивость, выраженная интоксикация, нарушение сознания до уровня комы, нарушение функции других органов. Далее, в 20% случаев симптоматика регрессирует, и начинается медленный процесс восстановления, но в 80-100%, особенно если развилась кома печеночного происхождения, человек погибает.

Если такой процесс развивается и заканчивается в течение нескольких дней, это называется фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточностью. Развиваясь вследствие воспаления печени, она называется фульминантным гепатитом. Чаще всего фульминантный гепатит возникает вследствие воспалительного процесса, вызванного вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит B. Прогноз при фульминантных формах печеночной недостаточности неблагоприятный для жизни. Спасти таких людей можно трансплантацией печени, проведенной еще до развития выраженной кровоточивости и комы, что трудновыполнимо. Осложнения после трансплантации печени, проведенной для лечения фульминантной печеночной недостаточности, тоже крайне высоки.

Причины острой недостаточности печени

Протекает острая печеночная недостаточность в виде печеночно клеточной недостаточности. Возникать это может вследствие таких причин:

1. Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
2. Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны , анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
3. Вирусы:
   • гепатита A (только у людей старше 40 лет, когда болезнь Боткина наступила на фоне заболевания желчевыводящих путей);
   • гепатита B – одного или в сочетании с заражением гепатитом D (вирус гепатита D – дефектный, он может попасть только в организм, в котором уже есть вирус гепатита B). Фульминантный гепатит B возникает только у людей с «сильным» иммунитетом, особенно молодых. Наркоманы, люди, принимающие препараты для снижения иммунной защиты (после трансплантации, при аутоиммунных заболеваниях, при лечении рака), больные , беременные фульминантным гепатитом B практчески не болеют;
   • гепатит E. Этот вирус передается через грязные руки, как и вирус A. Он легко протекает у мужчин и женщин вне периода беременности, но для беременных крайне опасно, заканчиваясь у 20% фульминантной формой. Наиболее часто – в 21% случаев – это заболевание развивается в 3 триместре беременности; опасен и 1 месяц после родов;
   • вирус желтой лихорадки;
   • вирусы герпетической группы ( , вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус);
4. Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
5. Отравление суррогатами алкоголя.
6. Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
7. Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
8. Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
9. Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
10. Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, метастазы рака различной локализации в печень.
11. Болезни невыясненного происхождения: например, беременных.
12. Разрыв эхинококковой кисты в печени.
13. Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).

Как проявляется острая недостаточность печени

В зависимости от симптомов и результатов анализов острая печеночная недостаточность разделяется на 2 вида:

1. малая острая недостаточность (синонимы: печеночная дисфункция, гепатодепрессия);
2. тяжелая печеночная недостаточность (гепатаргия, холемия).

Проявляются оба типа заболевания по-разному.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности такого типа скрываются за проявлениями основного заболевания (сепсиса, отравления, воспаления легких, шока или другого), приведшего к ухудшению работы печени. Это:

• сонливость;
• легкая тошнота;
• снижение аппетита.

Ни желтухи, ни спонтанных кровотечений, ни выпота жидкости в ткани и полости здесь нет.

Если же причиной гепатодепрессии стало длительно (более суток) некупируемое состояние шока, когда в сосудах становится или мало крови, или они чересчур расширяются и перестают нормально снабжать кислородом внутренние органы, развивается почечно печеночная недостаточность. Это проявляется:

• уменьшением количества мочи;
• помутнением мочи;
• кожным зудом;
• тошнотой;
• снижением аппетита;
• нарушением сна.

Большая печеночная недостаточность (гепатаргия, фульминантные и субфульминантные формы гепатитов)

Данное состояние сопровождается высоким уровнем смертности. Возникая вследствие вирусных гепатитов, оно может иметь фульминантное течение, когда от появления первых признаков до финала проходит максимум трое суток, а чаще всего все заканчивается в пределах 24 часов. Про субфульминантный вариант говорят, когда развертывание симптомов продолжается не часы, а сутки или дольше.

Развивается острая печеночная недостаточность, хоть и быстро, но в развитии проходит определенные стадии. Иногда их трудно разграничить по времени, так как все происходит за минуты-часы.

Заподозрить развитие острой печеночной недостаточности и срочно предпринять меры нужно при наличии хотя бы одного из нижеследующих симптомов:

• странность поведения;
• ошибки при выполнении привычной работы;
• постоянная тошнота;
• рвота, которую трудно остановить, при этом она не приносит облегчения;
• отвращение к еде;
• сонливость днем;
• острая, сильная боль в правом подреберье, не связанная с приемом пищи, она может самостоятельно уменьшаться или усиливаться, прием но-шпы или на нее не влияют;
• извращение вкуса и запаха.

Теми симптомами, по которым только в сотрудничестве с врачом можно заподозрит катастрофу, являются:

• уменьшение размеров печени по результатам осмотра и УЗИ – при сохраняющейся или увеличивающейся желтухе;
• размягчение и болезненность печени – по данным пальпации;
• снижение уровня протромбинового индекса ниже 70%, снижение уровня фибриногена ниже 1,5 г/л в таком анализе крови как ;
• учащение пульса;
• повышение температуры при отсутствии признаков аллергии и ;
• появление печеночного запаха изо рта.

Прекома I (1-я стадия)

Здесь нарушается поведение, человек становится более раздражительным или, наоборот, эйфоричным. Его может мучить чувство тревоги или, напротив, он становится апатичным. Может инвертироваться сон (сонливость днем, бессонница ночью), теряться на местности. Родственники могут заметить у уже пожелтевшего больного новые черты личности, агрессию, упрямство, ранее несвойственные ему. При этом он понимает, что характер изменился. Также о фульминантном течении говорят:

• кошмарные сны;
• нарушения речи;
• изменения почерка;
• повышенная потливость;
• «мушки» перед глазами.

Прекома II (2-я стадия)

В этой стадии сознательный контроль над поведением теряется: человек совершает бессмысленные действия, периодически становится возбужденным, пытается бежать, становится агрессивным. Руки больного начинают дрожать, он совершает повторяющиеся движения, его речь не всегда возможно понять. Теряется ориентация в месте и времени, спутывается сознание.

Кома I (3-я стадия)

Сознание отсутствует, на окрик человек не реагирует, но периодически, не приходя в себя, начинает суетиться. Отмечаются самопроизвольные мочеиспускание и дефекация; бывают мышечные подергивания. Зрачки широкие, на свет почти не реагируют.

Кома II (4-я стадия)

Сознания нет. Человек лежит в одной позе без движения. На холод, тепло или боль реакции нет. Лицо отечно. Дыхание учащается, снижается. Периодически могут быть судороги во всем тела.

Другие симптомы

Выше были описаны стадии нарушения сознания. Но кроме них, для печеночной недостаточности характерны:

1. Желтуха. Желтым цветом окрашиваются кожа и белки глаз. Позже можно увидеть, что и другие жидкости оказались окрашены билирубином. Так, желтыми становятся слезы, мокрота. Моча же, наоборот, темная.
2. Печеночный запах от больного. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые получились в толстой кишке из серосодержащих аминокислот, которые произвели находящиеся там бактерии, а печень не обезвредила.
3. Светлый кал. Обусловлен отсутствием в нем желчных кислот.
4. Внутренние и полостные кровотечения. Они возникают вследствие того, что печень больше не может синтезировать факторы свертывания крови. Так, может отмечаться маточное, кишечное (черный жидкий стул), желудочное (рвота коричневым содержимым) кровотечения. Они могут возникать все вместе. Могут быть неявными, поэтому ежедневно бреется анализ кала на скрытую кровь.
5. Синяки на желтой коже. Они возникают из-за низкого содержания в крови тромбоцитов.

В разгар заболевания к печеночной присоединяется и . Она обусловлена спазмом сосудов вследствие уменьшения количества жидкости в них, а также гибелью почечной ткани при воздействии на нее билирубина, желчных кислот, других токсичных метаболитов. Проявляется почечная недостаточность уменьшением количества мочи, отеками. Если человек на этот момент еще в сознании, он жалуется на жажду и осипший голос.

Как ставят диагноз

Если на латентной (нулевой) стадии очень трудно поставить диагноз острой печеночной недостаточности, то в дальнейшем врачу-клиницисту достаточно одного только визуального осмотра, проверки рефлексов, определения границ печени и анализов АЛТ, билирубина для постановки этого диагноза. Для определения тактики и прогноза имеют значение и такие обследования:

• протеинограмма. В ней определяется снижение общего белка и альбуминов;
• : снижение уровня мочевины в крови, повышение креатинфосфокиназы. При присоединении почечной недостаточности определяется увеличение уровня креатинина в крови, повышение калия;
• коагулограмма: снижение уровня всех свертывающих факторов, протромбинового индекса, фибриногена. Фибриноген Б – от одного до четырех плюсов;
• электроэнцефалография: повышение амплитуды волн, уменьшение их частоты, потом появляются трехфазные волны, в глубокой коме мозговая активность полностью отсутствует.

Далее обязательно устанавливают причину печеночной недостаточности. Определяют маркеры вирусных гепатитов, антитела к вирусам герпетической группы, смотрят толстую каплю крови на наличие в ней малярийных плазмодиев, выполняют бактериологическое исследование крови на предмет сепсиса. Обязательно выясняют анамнез у родственников и, по возможности, у самого человека: не ел ли человек грибы, как он относится к алкоголю, когда его последний раз употреблял, работает ли на вредном производстве.

Лечение острой печеночной недостаточности

Диета при этом заболевании – жидкая, без животных белков, а в первые 1-2 суток может быть вообще без белка, но высокоуглеводистая, общим объемом до 1,5 л.

Для этого используются такие препараты:

• внутривенно вводятся аминокислотные смеси без незаменимых аминокислот: Аминостерил N-Hepa, гепаферил;
• для восполнения белка переливают аптечный раствор альбумина;
• внутривенно капельно обязательно вводить препараты: Орнитокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
• внутривенно вводятся лекарства, блокирующие выработку соляной кислоты желудком: Рантак, Контралок, Омез;
• обязательно нужны ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Гордокс;
• перорально (самостоятельно или через зонд) вводятся препараты лактулозы, обезвреживающие токсично действующих на мозг аминокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувит;
• также через рот (или желудочный зонд) вводят препараты-сорбенты, «забирающие» на себя токсины: Энтеросгель, Атоксил, Белый уголь;
• при вирусных гепатитах назначаются гормоны-глюкокортикоиды: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
• для создания лучших условий свертывающей системе крови назначаются свежезамороженная одногруппная плазма, Викасол (витамин K), Этамзилат

Хроническая форма печеночной недостаточности

Хроническая печеночная недостаточность может развиваться по одному из трех вариантов течения:

1. печеночно-клеточная форма;
2. портокавальная форма;
3. смешанная недостаточность.

Это состояние, в отличие от острой недостаточности, прогрессирует достаточно долго: от 2 месяцев до нескольких лет. За это время клетки постепенно отмирают, но часть их появляется вновь, что компенсирует функции печени. Симптомы этого состояния появляются не сразу, а когда погибает боле 60% гепатоцитов. При хронической печеночной недостаточности симптомы портальной гипертензии появляются обязательно. Это также отличает хроническую недостаточность от острой.

Хроническая печеночная недостаточность, в отличие от острой, – это необратимый процесс. Будучи запущенным, его можно остановить только вначале. Дальнейшее же лечение направлено на то, чтобы как можно дольше поддерживать достойное качество жизни и не допустить развития печеночной комы.

Причины хронической печеночной недостаточности

К данному состоянию приводят такие заболевания и состояния:

1. как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
2. Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания.
3. Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
4. Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и
5. появление сосудистых звездочек на коже;
6. кожный зуд;
7. желтушное окрашивание кожи и склер;
8. потемнение мочи;
9. светлый кал;
10. тяжесть в правом подреберье;
11. снижение аппетита;
12. тошнота;
13. тяжесть в левом подреберье;
14. периодические кровотечения из прямой кишки, вен пищевода, когда появляется рвота коричневым содержимым или жидкий стул черного цвета;
15. увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости, на передней ее стенке видны расширенные вены;
16. потеря веса;
17. потеря мышечного тонуса;
18. боль в суставах;
19. изменение личности;
20. одышка;
21. приступы учащения дыхания, особенно во сне;
22. может быть кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
23. аритмии;
24. повышение артериального давления;
25. отеки.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости. Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).

Также необходимо назначение следующих медикаментов:

1. Для обезвреживания аммиака нужны: Гепа-Мерц, Глутаргин.
2. Антибиотики, которые, всасываясь только в кишечнике, уничтожают местную флору, которая, производя обработку белков пищи, вырабатывают аминокислоты, отравляющие мозг (ранее их бы обезвредила здоровая печень). Это Канамицин, Гентамицин.
3. Препараты лактулозы, связывающие токсичные для мозга вещества: Лактувит, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
4. Для уменьшения уровня отеков и асцита назначается Верошпирон.
5. С целью снижения давления в системе воротной вены – Молсидомин, Пропранолол, Небилет.
6. При блокаде желчевыводящих путей назначаются препараты-холеспазмолитики. Это Фламин, Бускопан, .
7. При повышенной кровоточивости применяются Викасол и Этамзилат в таблетках.

При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:

• аутоиммунные гепатиты;
• цирроз печени;
• альвеококкоз печени;
• врожденные патологии органа;
• опухоли, которые позволяют частично сохранить собственную печень.