Нарушение свертываемости крови: как выявить и нейтрализовать опасную патологию. Почему возникает плохая свертываемость крови, и что делать

Симптомы болезни - нарушения свертываемости крови

Нарушения и их причины по категориям:

Нарушения и их причины по алфавиту:

нарушение свертываемости крови -

Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) - многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

В физиологических условиях в cвёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация cвёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения. Активация cвёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных (например, при васкулитах) и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов. Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями cвёртывающей системы крови и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.

Важная физиологическая функция cвёртывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома - патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.

Процесс свертывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах («матрицах») плазменных белков, называемых факторами свертывания крови (факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами; если они переходят в активированную форму, к номеру фактора добавляют букву «а»). В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов (факторов VIII и V); основной субстрат cвёртывающей системы крови - фибриноген (фактор I), белки-ингибиторы свертывания крови, или физиологические первичные антикоагулянты; небелковые компоненты (важнейшим из них являются ионы кальция). Свертывающая система крови на разных уровнях тесно взаимодействует с клеточным гемостазом, в котором участвуют эндотелий кровеносных сосудов, тромбоциты, эритроциты, макрофаги; плазменными ферментными системами, например калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента, а также иммунной системой.

При каких заболеваниях возникает нарушение свертываемости крови:

Нарушения свертываемости крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны.

К нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов. Это может проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи.

Все эти заболевания являются достаточно серьезными (некоторые даже опасны для жизни, особенно в отсутствие лечения) и требуют обязательного врачебного вмешательства.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) . Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов - определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов, например этанолового, протаминсульфатного, ортофенантролинового, теста склеивания стафилококков) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов (например, манжеточная проба Кончаловского - Румпеля - Лееде), времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми заболеваниями и воздействиями. После ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.

Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.

Нарушение показаний всех коагуляционных тестов, включая тромбиновое время, характерно для тромбогеморрагического синдрома, наследственных гипо- и дисфибриногенемий, хронических поражений печени. При дефиците фактора XIII показания всех коагуляционных тестов остаются нормальными, но фибриновый сгусток растворяется в 5-7 М мочевине.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III - основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена. Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (МКБ-10), класс III (2/3)
D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В

D68. Другие нарушения свертываемости.
Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен¬ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69. Пурпура и другие геморрагические состоякия.
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса

D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение свертываемости крови:

Вы заметили нарушение свертываемости крови? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас нарушилась свертываемость крови? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь симптомы болезней и виды нарушений или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.

Причины возникновения нарушения свертываемости крови

• Чтобы понять механизм развития болезни, нужно знать, что во время повреждения любого кровеносного сосуда на помощь приходят специальные клетки крови – тромбоциты, которые склеиваются и закрывают «прореху», не позволяя истекать крови. Это в том случае, когда в организме нет патологии.
• В иных случаях, когда нарушается механизм остановки кровотечения и пациент продолжает истекать кровью, можно говорить о дефиците белка, которой принимает участие в образовании тромба (кровяного сгустка). Отсутствие этого белка и его значение в свертываемости крови в медицине получил название фактор Виллебранда.
• Если у врача возникло подозрение о наличии данного заболевания, он помимо визуального осмотра анализирует уровень активности белка, измеряет скорость свёртываемости крови и определяет присутствие антигена фактора Виллебранда, а также количество железа в периферической крови.
• Анализируя полученные данные, лечащий врач проводит дифференцирование причин заболевания, устанавливает, не является ли носовое кровотечение следствием бытовой травмы или гипертонического криза. Наиболее опасным считается внутренний гемангиоз, при котором нет яркого выражения нарушения свертываемости крови, хотя сильное кровотечение повторяется в одном и том же месте (носовое, желудочно-кишечное).

Консервативное лечение нарушения свертываемости крови

• Первая помощь – положить лед на переносицу, если случилось носовое кровотечение. Если это не поможет, сделать тампонаду: ватный тампон смажьте вазелином или любым растительным маслом, после чего нужно обсыпать его антифибринолитическим средством (транексам, эпсилон-аминокапроновая кислота ); вставляйте в ноздрю, в которой началась кровоточивость.
• Лечащий врач на приеме назначает аскорутин (трижды в сутки по одной или две таблетки), дицинон в таблетках (2-3 раза в день по одной) и инъекциях (в день 2-3 инъекции по 1-2 мл). Добавляется также упомянутая выше эпсилон-аминокапроновая кислота (3-4 приема, всего 7-9 г в день) пока не остановится кровотечение и еще две недели, чтобы закрепить положительный результат.
• Внутривенно при этой болезни назначаются эмосинт (десмопрессин) 1 раз в два дня и транексам по 250 мл в сутки. Первый из них повышает свертываемость крови з счет имеющихся ресурсов в организме, но больной должен находится под наблюдением врача во избежание непредвиденных побочных явлений.
• В тяжелых случаях синдрома Виллебранда для остановки кровотечения подключают переливание аптечных препаратов крови с требуемым белком. Длительное неукротимое носовое кровотечение лечится в условиях стационара под наблюдением ЛОР-врача.
• Медицинская практика показала, что вылечить железодефицитную анемию и предотвратить рецидив кровоточивости можно путем назначения таблеток сорбифер дурулеса и тардиферона , которые больные принимают 2-3 месяца подряд. Есть еще и другие железосодержащие препараты для введения внутривенно – космофер, венофер, гемофер .
• В процессе лечения следует учитывать, что переизбыток железа также вреден, как и его недостаток, потому что возможно развитие гемохроматоза и даже диабета и цирроза печени. Поэтому прием препаратов осуществляется только под наблюдением врача.

Народные методы лечения нарушения свертываемости крови

• Наши предки издавна применяли в качестве кровоостанавливающих средств лечебные травы. Такие рецепты имеют достойную силу и спрос до настоящего времени. Как вспомогательные средства при лечении плохой свертываемости крови врач назначает настои глухой или , пастушьей сумки (на стакан крутого кипятка одна ложка столовая).
• Из крапиву двудомной можно сделать отвар: варить 10 минут и принимать 4-5 раз в сутки по ложке столовой. Другие травы применяйте в виде настоев: выдерживайте шестьдесят минут и принимайте по полстакана до приема пищи 3 или четыре раза в сутки. Отличным кровоостанавливающим свойством обладает .
• Кровохлебка помимо прочего славится своими болеутоляющими и противовоспалительными свойствами. Залив стаканом кипятка 2 ст. ложки травы тысячелистника, выдерживают 45 минут после пятиминутного кипячения и пьют четырежды в сутки по ¼ стакана. Что касается кровохлебки, нужно 2 ст. ложки ее корней кипятить в 300 мл воды двадцать минут и пить каждый час по 2 столовых ложек при маточном, почечном, кишечном или желудочном кровотечении.

Желаю вам, друзья крепкого здоровья, дай вам Бог!

Кровь – важнейшая часть человеческого организма, ведь именно в ней содержатся вещества, жизненно важные для всех без исключения органов и тканей. Отклонения от нормы состояния или состава крови вызывает нарушение многих функций и приводит к заболеваниям. Чем опасна плохая свертываемость крови как называется болезнь, связанная с этим, и что можно сделать для нормализации состояния – вопросы, ответы на которые лучше знать заранее, чтобы не растеряться в экстренной ситуации.

Плохая свертываемость крови как называется болезнь

Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.

1. Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.

Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:

• тромбоцитопения;
• фибринопения.

Причины плохой свертываемости крови

Снижение свертывающей способности крови происходит при таких факторах:

• заболеваниях печени, которая ответственна за выработку большинства факторов свертывания:
  • онкологические – карцинома, метастазы в печень,
  • инфекционные – гепатиты,
  • уменьшающие количество функционирующей печеночной ткани – цирроз;
• отравлениях, длительном применении антибиотиков, антикоагулянтов;
• дефиците кальция, участвующего в формировании тромба, его участие необходимо, чтобы образовались тромбин и фибрин;
• нехватке витамина К – образование многих факторов свертывания проходит при обязательном присутствии витамина К.
• некоторых формах анемии, обильной кровопотере – утрата большого количества эритроцитов стимулирует костный мозг к их повышенному производству, в ущерб образованию тромбоцитов; при быстрой кровопотере организм не успевает восполнить количество тромбоцитов;
• лейкозах – происходит нарушение образования тромбоцитов.

Симптомы пониженной свертываемости крови

Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.

Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

Плохая свертываемость крови: что делать

Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.

Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.

Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.

Из медикаментов обычно используют:

• витамин К в виде инъекций;
• аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
• коагулянты прямого и непрямого действия;
• препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.

Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.

При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется

• повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
• ограничение или исключение напитков с кофеином;
• крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

Плохая свертываемость крови при беременности

В период беременности организм женщины испытывает немалые нагрузки, поэтому возможны состояния, которые способствуют снижению свертываемости крови. Чаще это происходит в случае

• перегрузки иммунной системы;
• вирусных заболеваний;
• применения медикаментов, разрешенных антибиотиков;
• авитаминоза;
• повышенного содержания в пище витамина С.

Пониженная свертываемость крови может стать причиной серьезных осложнений – послеродовых кровотечений, преждевременного прерывания беременности.

Для профилактики развития патологии следует

• полностью отказаться от курения (и пассивного тоже);
• полноценно питаться, восполнять дефицит витаминов;
• наладить питьевой режим, не употребляя лишней жидкости.

Наличие плохой свертываемости крови – повод обратить внимание на благополучие организма, провести необходимые мероприятия по оздоровлению, ввести ограничения в обычный уклад жизни. Тогда этот недуг окажется под надежным контролем и не сможет причинить большого вреда.

Отчего они возникают и как лечатся? Слово - нашему эксперту, руководителю Республиканского центра по лечению больных с гемофилией при Российском НИИ гематологии и трансфузиологии, врачу-гематологу высшей категории, кандидату медицинских наук Татьяне Андреевой .

Спонтанно и по наследству

Чаще всего проблемы со свертывающей системой крови передаются по наследству. Яркий тому пример - гемофилия, которой болеют только лица мужского пола и которая передается по женской линии (то есть от больного дедушки, через его здоровую дочь внуку).

Самой известной носительницей гемофилии (получившей название «царской болезни», ибо именно в венценосных семьях, где для сохранения титула допускались близкородственные браки, она встречалась чаще всего) была английская королева Виктория, которая передала эту неизлечимую болезнь одному из своих сыновей, а также ряду внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича (сына Николая II). В крови юного наследника русского престола был существенно снижен уровень IX фактора свертывания крови - белка, необходимого для полноценной остановки кровотечения.

Однако наследственными гематологическими заболеваниями страдают не только мужчины, но и женщины.

Примером такого редкого недуга является болезнь Виллебранда, у обладателей которой (обоих полов) периодически возникают спонтанные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, десневые, у женщин - маточные).

У последних, по понятным причинам, болезнь протекает более агрессивно, поэтому гораздо раньше выявляется. Что подчас спасает им жизнь: роды для таких женщин сопряжены с большим риском кровотечений, от которых страдающая плохой свертываемостью крови роженица может умереть.

Когда такую пациентку выявляют впервые, врачи обследуют и ее семью: у ближайших родственников больной могут тоже быть хромосомные нарушения, которые проявляются совершенно неожиданно и в самое неподходящее время - например, во время хирургической операции.

Болезни свертывающей системы крови бывают и приобретенными. Толчком к их возникновению могут стать те же роды (подобная ситуация бывает у 1 на 1 миллион рожениц), аутоиммунное заболевание, болезни печени (гепатит, цирроз), длительная гормональная терапия, прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Иногда появление антител к одному из факторов свертывания крови является дебютом онкологического заболевания. И хоть случается подобное очень редко, специалисты предпочитают не расслабляться. Чем раньше выявится такой больной, тем больше шансов продлить ему жизнь и улучшить ее качество.

Под контролем

К счастью, в последнее время у наших врачей-гематологов такая возможность появилась. С 2005 года заботу о лечении ряда таких больных взяло на себя государство.

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30-34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую - гепатит С. Другие становились инвалидами - из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе - и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше. А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Свертывание крови – защитная реакция организма, предотвращающая потерю крови при травмах и других жизнеугрожающих состояниях. Этот процесс представляет собой последовательные биохимические реакции, совершающиеся при участии факторов свертывания крови (ряда белков плазмы и ионов кальция). На сегодняшний день известно 13 факторов свертывания крови, каждый из которых обозначают римскими цифрами.

А скольких детей удалось спасти! Ведь если вовремя начать принимать необходимые препараты, ребенок, больной гемофилией, может вырасти абсолютно здоровым: ходить в школу, заниматься спортом. И, когда в 2007 году группа подростков, больных тяжелой формой гемофилии, совершила восхождение на Эльбрус, для тысяч больных и их родителей это было не просто победой. Для них это означало смену эпохи отчаяния на эпоху надежды.

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры. Но в остальном жизнь людей с наследственными и приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови сегодня практически ничем не отличается от жизни их здоровых сверстников. Главное - вовремя выявить недуг и держать его под контролем.

Важно

К признакам заболевания свертывающей системы крови относят :

• возникающие без причины синяки на теле,
• упорные носовые, геморроидальные, маточные кровотечения,
• чрезмерную кровопотерю при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах.

При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование.

Система гемокоагуляции (от «гема» — кровь) — сложная саморегулирующая ферментная система человеческого организма. Это многоступенчатая совершенная система, созданная для своевременного свертывания крови. Ее действие состоит в активации фибриногена, находящегося в растворенном виде в плазме. Данный фермент подлежит полимерному расщеплению и образует тромбы в сосудах, которые и призваны остановить кровотечение.

В нормально функционирующей кровеносной системе уравновешены акты свертывания и разжижения, благодаря чему итого получается удовлетворительным. Местная активация свертывающей функции крови, происходящая в нужном месте, приводит к нужному результату: остановке кровотечения. Активация данной функции крови при содействии с агрегацией кровяных телец, таких как эритроциты и тромбоциты имеет существенное значение для развития локализованного тромбоза в случае нарушения гемодинамики, отклонения показателей вязкости, дистрофических видоизменениях сосудистых стенок, а также различных воспалительных явлениях, таких как васкулиты.

Множественный повторяющийся тромбоз у людей среднего и даже молодого возраста часто бывает обусловлен наследственными патологиями функций свертывания и фибринолиза из-за снижения активности главных физиологических антикоагулянтов, призванных поддерживать кровь в достаточно жидком состоянии.

Функционально важной является также физиологическая особенность свертывающей системы: массовое тромбирование микроскопических сосудов, окружающих очаг воспаления, пораженных инфекцией тканей, а также суставного асептического некроза. Данная система создает границы вокруг участков инфекционного разрушения тканей, таким образом препятствует диффузному распространению инфекции, значительно уменьшает количество бактериальных токсинов, а также продуктов тканевого распада, попадающих в кровь.

С другой стороны, чрезмерно активное сворачивание крови ведет к возникновению тромбокеморрагического синдрома, который лежит в корне этиологии подавляющего числа патологических процессов, критических состояний. Именно в связи с этим выявление отклонений от нормы показателей свертываемости крови, а также адекватная коррекция приобретают огромную важность для профилактики и предупреждения множества заболеваний и кризисов.

Реализация процесса свертывания

Процесс свертывания крови обусловлен реализацией взаимодействия на мембранных оболочках белков плазмы, известных как факторы свертывания. В них входят проферменты, белки, в том числе белки - ингибиторы, так называемые первичные коагулянты, главный элемент свертывания - фибриноген, небелковые составляющие (главную роль играют ионы калия). Свертывающая система организма тесно взаимодействует с гемостазом клеток на разных уровнях. В нем участвуют эритроциты, тромбоциты, а также ферментные системы плазмы, макрофаги. Взаимодействует она и с иммунной системой организма.

Проявления патологии

Симптомы нарушения процесса свертывания крови следующие: синяки, появляющиеся при слабых ушибах или внезапно. Настораживающим сигналом являются сопутствующие частые кровотечения из носа. Отмечается кровоточивость десен, возникают раны и порезы. Кроме больших кровоподтеков и длительных кровотечений, может возникать сыпь в виде скопления мелких синяков.

Патологии, ведущие к проблемам со свертываемостью крови

К таким нарушениям ведут целый ряд патологий сосудов и крови. К летальному исходу может привести отсутствие лечения. Вызываются данные патологии нарушением баланса или недостатком факторов свертывания, возникновения в крови иммунных антител, или ингибиторов клеток факторов свертывания. Нарушения могут происходить вследствие действия тромболитиков, антикоагулянтов, являются следствием внутрисосудистого свертывания.

Разграничить причины нарушений свертывания крови можно опираясь на личный или семейный анамнез, то есть наличие фоновых заболеваний и серьезных воздействий лекарственных препаратов, имеющих как побочную реакцию гемологические отклонения.

Результаты анамнеза, как и клиническая картина, а также тип кровотечения, воздействие препаратов и основные заболевания определяют выбор лабораторно - диагностических ориентировочных тестов. Впоследствии назначаются дифференцирующие тесты.

Гемофилия типа А и Б, как и заболевание Виллебранда, являются преимущественно наследственно передающимися нарушениями свертываемости. Частая кровоточивость, особенно ее гематомный тип, ясно проявляются еще в раннем возрасте. Поражаются суставы, весь опорный аппарат. Гемофилии более присущи мальчикам, тогда как болезни Виллебранда подвержены оба пола. Ярким симптомом данных патологий является продолжительное время свертывания. При патологии Виллебранда зачастую ведущим симптомом является продолжительность кровотечения, удлинение времени образования тромбоцитов.

Проблемы свертываемости крови, при которых возникают повторяющиеся тромбозы сосудов, а также инфаркты разных органов, уходят корнями в наследственность или вторичный дефицит фермента антитромбина, главного дезактиватора ферментных свертывающих факторов крови и других компонентов.

Гиперагрегация тромбоцитов, недостаток простациклина также могут привести к тромбофилии. По причине усиленного расхода и истощения базы физиологических антикоагулянтов может произойти вторичное истощение механизмов, призванных разжижать кровь. К повышению риска тромбозов может привести повышенная вязкость крови, которая определяется лабораторным методом по повышению уровня фибриногена в плазме.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.