Главная » Растяжения » Как проявляется долихосигма кишечника у ребенка? Диагностические аспекты долихосигмы в детском возрасте

Как проявляется долихосигма кишечника у ребенка? Диагностические аспекты долихосигмы в детском возрасте

В структуре пищеварительных заболеваний случаи патологии толстого кишечника занимают не последние места. Помимо функциональных расстройств кишечника притягивают к себе внимание и некоторые воспалительные состояния. На рентгенограмме при долихосигме происходит образование симптома «двух- или трёхстволки». Кишечник при этом обладает высокой подвижностью в брюшной полости.

Статистика

Долихосигма у детей это заболевание, которое может встречаться и у здоровых малышей в 15% всех случаев. Выявляется данная патология при этом совершенно неожиданно и не вызывает никаких симптомов и неудобств, что позволяет говорить о ней, как о варианте физиологической нормы.

Что беспокоит при долихосигме?

Несмотря на это большая часть детей страдает от неприятных проявлений долихосигмы. Симптомокомплекс образуется достаточно патогномоничный:

боли в животе;
запоры;
признаки общей интоксикации.

У многих пациентов наблюдаются явления дискинезии желчных путей, хронический гастродуоденит, реактивный панкреатит и др. Если родители ребёнка обращаются поздно, могут развиться необратимые изменения в структуре кишечника при наличии функциональных расстройств.

Диагностические направления

Для того, чтобы правильно диагностировать и проводить лечение долихосигмы , сперва стоит дифференцировать её от внекишечных заболеваний и заболеваний органического характера.

В лечении долихосигмы может быть применена консервативная терапия, при этом достаточно часто используется хирургическое вмешательство. Методы и варианты лечения полностью зависят от состояния пациента и степени заболевания.

Таким образом, точная диагностика заболевания очень важна для назначения правильной и адекватной терапии.

Исследование

Целью исследования явилось изучение методик диагностики долихосигмы и хронических запоров при ней у детей разных возрастов.

Кто участвовал?

В изучение были включены 76 детей с запорами разной тяжести, которые появились на фоне долихосигмы. Мальчиков и девочек было примерно равное количество. Возраст детей варьировал от 2 до 14 лет.

Как обследовались дети?

Алгоритм проведения обследований детей был такой:

Сбор анамнестических сведений - жалобы, история жизни и болезни пациента, первые симптомы заболевания, лечение, которое проводилось ранее;
Лабораторные, клинические и инструментальные исследования. Они включали в себя осмотр, биохимические исследования крови, общие анализы крови и мочи, ЭКГ, копрологические анализы, УЗИ, определение микрофлоры кишечника;
Специальная и дополнительная диагностика при помощи ректального пальцевого исследования,ирригографии, фиброколоноскопии, пассажа бария по ЖКТ, определение сократительной функции анальных мышц.

Обсуждение полученных результатов

Дети во время исследования были разделены на 3 группы:

Пациенты с компенсированной стадией, которая включала в себя редкие проявления дисфункции кишечника. Таких детей было 49. При рентгене достоверно подтверждалось наличие долихосигмы. У некоторых детей этой группы были непродолжительные боли в нижних отделах живота;
В данную группу были включены дети с субкомпенсированной стадией заболевания. У них наблюдались периодические запоры, длившиеся до 3 суток, при этом после истечения 3-дневного срока кишечник опорожнялся самостоятельно. У таких пациентов метеоризм и боли в животе встречались чаще, чем у детей первой группы. Детей с субкомпенсированной стадией в исследовании было 19 человек;
Дети с декомпенсированной стадией заболевания присутствовали в количестве 8 человек. У них наблюдались заметные нарушения в работе кишечника. Запоры длились от 5 дней и более. Самостоятельного стула у них не было.

Данные по результатам рентгенографии

Рентгенография была проведена абсолютно всем пациентам для того, чтобы определить изменения в структуре и анатомо-физиологическом состоянии кишечника. Контрастная масса позволяет точно определить все особенности.
При таком заболевании, как долихосигма у детей в половине случаев обнаруживались дополнительные петли кишечника, а в другой половине сигмовидная кишка опорожнялась не полностью. У 48% пациентов контрастное вещество в кишечнике задерживалось на длительный срок.

Этот метод ирригографии может использоваться у всех детей, однако лучевая нагрузка должна быть соразмерной. Эта методика позволяет увидеть структуру кишечника, его функциональное состояние, размеры. Не всегда удаётся разобраться в изменениях слизистой оболочки и выявить осложнения.

Данное исследование было высоко информативным, так как у 72 пациентов с запорами хронического характера был подтверждён диагноз долихосигмы.

Ультразвуковое исследование детей с хроническими запорами

53 детям было проведено УЗИ толстого кишечника. Перед манипуляцией толстая кишка заполнялась физиологическим раствором хлорида натрия. Спазмолитические средства не использовались. УЗИ способно выявить расположение кишки, изменения её структуры, характер перистальтики и тонус. При этом подробно были исследованы почки, поджелудочная железа, печень и желчный пузырь. Дегенеративные изменения сигмовидной кишки были выявлены у 53 человек:

неравномерное утолщение стенки кишечника;
неравномерность гаустрации;
потеря послойности кишечной стенки;
изменение эхоструктуры и эхогенности кишечной стенки.

У 28% детей при помощи УЗИ были выявлены полиорганные нарушения. Поэтому стоит признать свершившимся факт необходимости использования УЗИ при хронических запорах у детей для обнаружения долихосигмы на ранних стадиях развития.

Методы функциональной диагностики толстого кишечника

Для того, чтобы изучить нервно-рефлекторную деятельность сфинктера проводилась сфинктерометрия 26 детям. При этом аноректальный рефлекс был снижен у 7 пациентов, а сохранение такового наблюдалось у 19.

Данные сфинктометрии сопоставили с данными клинического характера. Оказалось, что у детей с хроническими запорами неосложнённой формы внутренний сфинктер находится в состоянии сокращения, а у пациентов с упорными запорами имеется повышение тонуса наружного сфинктера.

Из-за тонуса наружного сфинктера повышается тонус внутреннего и поэтому не бывает самопроизвольного акта дефекации.

Если имеются явления энкопреза, тонус обоих сфинктеров снижен и тогда мы видим каломазание. При увеличении длительности заболевания всегда происходит снижение тонуса сфинктеров. Это говорит о вторичных изменениях запирательной системы прямой кишки у маленьких пациентов с запорами хронического характера.

Общие результаты

Чётко сформулировать диагноз после данных исследований не представилось возможным, так как все они имели разные результаты. К тому же при использовании функциональных методик лимитирующим его применение является возраст ребёнка, именно в связи с этим полученная информация может быть недостоверной.

Исследования копрологии и микрофлоры кишечника

У 40% детей с хроническими запорами было проведено бактериологическое исследование кала перед лечением и после него. У детей с патологией толстого кишечника в виде долихосигмы преобладала условно-патогенная флора, а это говорит о нарушении работы местного иммунитета, который представлен эндогенными анаэробными микроорганизмами. Это доказывает, что у детей с долихосигмой присутствуют дисбиотические изменения в толстом кишечнике.

Таким образом, при формировании хронических запоров у детей необходимо проводить восстановление микрофлоры кишечника.

Эндоскопия толстого кишечника

Копростаз может быть причиной изменения структуры слизистой оболочки, однако данные изменения могут возникать в результате имеющегося запора. Для того, чтобы выявить изменения слизистой оболочки толстой кишки, 15 пациентам проводилась колоноскопия. Из числа данных детей имелись и те, диагноз которым не удалось выявить после проведения ирригографии.
Практически у всех обследуемых пациентов были найдены изменения в слизистой оболочке в виде колита.
Гистологическое исследование толстого кишечника

Долихосигмой кишечника у детей называется аномальное удлинение и увеличение объема сигмовидной кишки. Клинически заболевание начинает проявляться еще в грудничковом возрасте и прогрессирует по мере роста ребенка. Чтобы вовремя распознать проявления этого недуга и начать терапию, родители должны знать основные признаки болезни.

Нормальная кишка и долихосигма кишечника

Долихосигма кишечника и ее разновидности

Длинный кишечник у малыша может иметь врожденный или приобретенный характер. Врожденная форма начинает развитие у плода еще в утробе матери. На это влияют многочисленные факторы вынашивания плода, которых вполне возможно избежать. Приобретенная форма в основном развивается из-за нарушений в работе пищеварительной системы, когда родители невнимательно следят за рационом своего ребенка.

Причины возникновения болезни у детей

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Болезнь считается довольно распространенной, а среди медиков по сей день ведутся споры по поводу причин ее возникновения. Известны следующие факторы, которые провоцируют развитие долихосигмы:

наследственная предрасположенность;
негативное влияние окружающей среды на плод;
инфекционные патологии у матери при беременности;
прием медикаментов будущей мамой при вынашивании ребенка.

Симптомы заболевания

Признаки долихосигмы кишечника малыша могут проявляться в разном возрасте, но чаще развиваются во второй половине первого года жизни ребенка. Объясняется это тем, что в этот период родители начинают активно вводить прикорм.

Симптомы имеющейся долихосигмы начинают активно проявляться в период введения прикорма (6-10 месяцев)

Пищеварительная система не может быстро перестроиться на новый режим, поэтому часто кал уплотняется и процесс его выведения затрудняется.

Наиболее явные симптомы долихосигмы:

Запоры, которые продолжаются от 2 до 10 дней. Длительность состояния говорит о тяжелой степени заболевания.
Задержка кала провоцирует резкое опорожнение кишечника, которое имеет название энкопрез.
После опорожнения наблюдаются плотные каловые массы, которые напоминают козий кал. При этом они источают крайне неприятный запах.
Периодически или постоянно ребенок ощущает несильные или выраженные болевые ощущения в левой подвздошной области.
Кожные покровы становятся сухими и приобретают бледный оттенок. Это происходит из-за нарушенного поступления в организм витаминов и полезных веществ. У худого ребенка живот приобретает большие размеры, сигма становится уплотненной и болезненной.
Малыш чувствует практически постоянное вздутие и распирание живота.

Диагностика патологии

Диагностика проводится врачом-педиатром на основании опроса родителей, осмотра детей и дополнительных исследований. При прощупывании врач определит кишечник, заполненный каловыми массами. При этом прямая кишка остается пустой.

Чтобы точно диагностировать патологию проводится ультразвуковое исследование

При подозрении на долихосигму кишечника проводится УЗИ брюшной полости, в ходе которого диагноз либо подтверждается, либо опровергается.

Способы лечения

Правила лечения долихосигмы кишечника у детей включают в себя диету и применение медикаментов. Когда все возможности консервативного лечения исчерпаны и не принесли положительного результата, прибегают к хирургическому вмешательству, в ходе которого удаляется часть сигмовидной кишки.

Важно понимать, что в некоторых случаях с ростом ребенка клинические проявления заболевания стираются, но полностью патология самостоятельно не проходит. Для излечения проводят соответствующую терапию.

Диета

Главным компонентом терапии недуга является диетическое питание. В рационе ребенка с такой аномалией кишечника должны присутствовать:

жидкость в необходимом количестве для каждого отдельного возраста;
блюда из злаковых и каши из цельнозерновых культур;
овощи и фрукты, богатые клетчаткой;
кисломолочные продукты, которые сохранят в нормальном состоянии микрофлору кишечника.

Очень значимая роль в лечении патологии отводится питанию малыша: рацион должен быть подробно оговорен с лечащим врачом

Лучше кормить малыша небольшими порциями, но часто. Питание ребенка должно быть не только правильным, но и регулярным, нельзя пропускать приемы пищи. Опорожнение кишечника достигается с вводом в питание специальных продуктов, таких как изюм или курага. В отдельных случаях применяется очистительная клизма. В особо запущенных можно применять сифонную клизму.

Медикаментозная терапия

При долихосигме кишечника у ребенка медикаментозные средства играют второстепенную роль, но их применение тоже бывает необходимо. Обычно препараты назначаются курсами. Среди таких лекарств:

препараты лактулозы;
пре- и пробиотики;
комплексы поливитаминов;
слабительные;
обезболивающие;
препараты, снижающие газообразование.

Комплексная терапия с использованием подобных средств вполне способна облегчить состояние ребенка.

В качестве дополнительных методов для нормализации работы кишечника используют электростимуляцию кишки, специальные физические упражнения и массаж живота.

Оперативное вмешательство

Если лечение не принесло желаемых результатов либо начались осложнения, врач может назначить операцию. Хирургическое вмешательство показано в случае:

отсутствия положительной динамики от препаратов и диеты;
интоксикации организма ребенка;
образования непроходимости в кишке;
образования так называемого завернутого чулка, когда одна часть трубы вдавливается в другую;
изгибов, спаек и закручиваний в кишечнике;
склонности к образованию каловых камней.

Народные средства

В качестве народной медицины можно использовать, к примеру, настой чистотела. Такая смесь готовится путем соединения чистотела и сахара в равных количествах. Состав выкладывается в марлю, закручивается в мешочек и опускается в сыворотку из молока на 2 недели. За это время трава напитается полезными микроэлементами. Применять состав стоит не больше 100 грамм в день, лучше выпивать после еды.

При лечении долихосигмы очень эффективен настой чистотела, однако перед его применением необходимо проконсультироваться с врачом

Чтобы избежать развития такого неприятного заболевания, тщательно следите за рационом своего ребенка. Сделайте так, чтобы он был полноценным и сбалансированным. Помните, что качественное питание согласно возрастной группе является лучшей профилактикой болезни.

Возможные осложнения и последствия

Долихосигма кишечника у ребенка требует внимательного отношения, тщательной диагностики и своевременного лечения. Если патологию проигнорировать, то ее развитие приводит к серьезным осложнениям. Последствиями могут быть:

сильная потеря веса;
анемия;
поражения на коже гнойного характера;
непроходимость в кишечнике.

Мне очень важно узнать мнение специалиста по такому заболеванию как долихосигма - это порок развития сигмовидной кишки (ее удлинение). В чем причины этой патологии? Как это лечится? Нам предлагают только диеты, массажи - на всю жизнь не хватит сил это делать. Как это может повлиять на дальнейшую жизнь моей малышки? Заранее благодарна, если вы порекомендуете, куда можно обратиться для консультации или лечения.

Отвечает Комаровский Е. О.

Долихосигма - аномалия (в большинстве случаев врожденная) развития сигмовидной кишки , при которой эта кишка длиннее обычной, но толщина ее стенок и диаметр просвета - обычные. Точного ответа на вопрос, с чем связано развитие именно этой аномалии, не существует. Есть разные предположения, но точно не знает никто. Тем не менее, проблема эта достаточно частая, главным ее клиническим проявлением является тенденция к запорам . Вы не пишете про возраст ребенка, но судя по тому, что употребляете слово «малышка», речь идет о ребенке достаточного нежного возраста. Принципиальная особенность и сложность лечения запоров у младенцев состоит в том, что огромное количество лекарств неэффективны или противопоказаны к применению у детей до трех-четырех лет. Поэтому диеты и массажи - это действительно практически единственный способ лечения для маленьких детей. При использовании в дальнейшем адекватных слабительных проблема в подавляющем большинстве случаев не будет влиять на вашу жизнь, по крайней мере, будет под контролем. Если с помощью диеты и массажа удается добиваться более-менее регулярного стула, то обращаться куда-то, кроме как к вашему участковому педиатру, не надо. Само собой разумеется, что консультация хорошего детского хирурга не помешает, но сразу должен вас утешить: при долихосигме показания к оперативному лечению возникают крайне редко.

Долихосигма кишечника – аномальное состояние, при котором происходит удлинение сигмовидной кишки (конечного отёла толстого кишечника, который заканчивается прямой кишкой). В некоторых случаях долихосигма может протекать без каких-либо неприятных симптомов на протяжении всей жизни человека. В таком случае клиницисты считают это вариантом нормы и особенностью строения организма. Но все же чаще удлинённая сигмовидная кишка доставляет человеку массу неудобств – появляются неприятные симптомы, осложняющие жизнь. Стоит отметить, что развиться может долихосигма у взрослых и детей. Ограничений, касательно пола, также нет.

Причины

Причины развития долихосигмы у взрослых и детей на сегодняшний день ещё точно не установлены. Но выдвинуто несколько основных теорий. Стоит отметить тот факт, что эта патология бывает двух видов – врождённой и приобретённой. Чаще всего у детей диагностируют именно врождённую форму патологии. Внимательные родители могут заметить признаки патологии уже на первом месяце жизни ребёнка.

Врождённая долихосигма может развиться под воздействием следующих факторов:

генетическая предрасположенность;
неблагоприятные экологически условия, в которых находилась мать во время вынашивания плода;
приём беременной некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
у детей долихосигма также может развиться из-за того, что во время беременности мать переболела недугами инфекционной природы.

Приобретённая форма долихосигмы кишечника редко когда развивается у детей. Обычно эта патология поражает людей после 45 лет, которые ведут неактивный образ жизни, употребляют слишком много углеводистой и мясной пищи. Приобретённая форма начинает прогрессировать из-за нарушения пищеварения, которое произошло вследствие длительного брожения и гниения пищи в кишечнике.

Формы

Клиницисты выделяют три формы долихосигмы, которые могут развиваться как у детей, так и у взрослых:

компенсированная. В этом случае симптомы патологии выражены неярко. Иногда возникают , длительность которых не превышает пяти дней. Отмечаются также боли в животе. При этом общее самочувствие пациента остаётся нормальным. Чтобы опорожнить кишечник потребуется принять слабительные препараты или сделать клизму. Для опорожнения кишечника у детей более часто прибегают к помощи микроклизм с активными препаратами. Также можно прибегать к народным средствам, но только после консультации с лечащим врачом;
субкомпенсированная. При развитии этой формы, больного начинают беспокоить постоянные запоры. Боль в области живота усиливается и появляется вздутие. Приём слабительных препаратов не оказывает должного эффекта. Единственное средство, которое помогает опорожнить кишечник – клизма;
декомпенсированная. Это последняя стадия развития долихосигмы. Запоры длительные. Человек не может опорожнить кишечник на протяжении недели. Также его беспокоят и прочие симптомы: болевой синдром в области живота, вздутие, могут проявиться признаки . Кишка увеличивается в размерах из-за того, что в ней скапливается много каловых масс, а также газов. На этом фоне развивается интоксикация организма. Наблюдается снижение аппетита, рвота, тошнота. На кожном покрове может возникать гнойная сыпь. В этом случае единственно верный путь лечения – операция.

Симптомы

Симптомы развития долихосигмы одинаковы как у взрослых, так и у детей. Степень их выраженности напрямую зависит от того, какую форму недуга имеет человек. В некоторых клинических ситуациях симптомы могут быть настолько незначительными, что человек даже не обращает на них внимания. Обычно в таком случае долихосигма диагностируется при прохождении обследования совершенно по другому поводу.

Симптомы патологии:

боль в животе, не имеющая чёткой локализации. Пациент указывает, что у него болит полностью весь живот. Стоит отметить, чем дольше не будет опорожнен кишечник, тем сильнее будет болевой синдром;
основной симптом, который указывает на развитие долихосигмы – длительные запоры. На начальных стадиях развития недуга частота запоров минимальная, но по мере его прогрессирования она увеличивается. Человек может не опорожнять кишечник на протяжении длительного времени (от нескольких дней до 1 месяца);
интоксикация организма. Симптомы интоксикации проявляются из-за того, что в кишечнике накапливаются каловые массы и газы, выделяются токсины, отравляющие организм пациента;
урчание и вздутие живота;
метеоризм;
снижение аппетита.

Если патология развивается у ребёнка, то он становится капризным, вялым, постоянно плачет, отказывается принимать пищу.

Долихосигма у детей

Эта патология встречается у 25% детей. Причиной её развития у ребёнка учёные называют наследственность, а также воздействие неблагоприятных факторов на мать и на плод во время беременности. Ключевой симптом – запоры, частота которых постепенно увеличивается. Формы такие же, как и у взрослых. При развитии компенсированной формы, для очищения кишечника от каловых масс, используют лёгкое слабительное средство или микроклизмы с активными веществами. Также важно соблюдать диету.

Если у ребёнка были замечены первые признаки, указывающие на прогрессирование недуга, следует незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу, который поможет подобрать правильную диету, назначит корректное лечение.

Диагностика

Диагностика патологии у ребёнка и взрослого проводится посредством личного осмотра, пальцевого исследования прямой кишки, пальпации живота. Также врач назначает и дополнительные лабораторные и инструментальные методы диагностики:

Лабораторные:

копрограмма;
анализ кала на скрытую кровь;
анализ кала на яйца гельминтов.

Инструментальные:

УЗИ. Информативная методика, которую широко используют для диагностики болезни у ребёнка;
рентген кишечника;
ирригография;
. Данную методику используют для диагностики патологии у взрослых. Ребёнка этим методом осматривают редко;
ректороманоскопия.

Лечение

Лечение долихосигмы следует начинать проводить только после тщательной диагностики. Особенно если недуг развился у ребёнка.

соблюдение диеты. Питание при долихосигме должно быть только сбалансированным. Пациенту следует употреблять продукты, богатые на клетчатку, растительные масла, а также кисломолочные продукты. Диета при долихосигме исключает употребление алкогольных напитков, а также продуктов, которые будут способствовать запору;
витаминотерапия;
проведение массажа живота. Такая манипуляция будет способствовать лучшему отхождению каловых масс;
чтобы опорожнить кишечник следует принимать слабительные препараты или делать клизмы;
эффективное средство – мелкие белые пшеничные отруби. Длительность курса их приёма составляет от 6 до 8 месяцев. Это средство народной медицины, которое успешно применяют врачи;
дезинтоксикационная терапия. К ней прибегают, если у пациента выражены симптомы общей интоксикации. Это происходит из-за отравления организма токсическими веществами, которые образуются в кишечнике из-за длительных запоров;
хирургическая операция. Лечение долихосигмы таким методом используют в том случае, если консервативная терапия не оказала должного эффекта и состояние пациента продолжает ухудшаться. Также операцию проводят при развитии кишечной непроходимости и большого количества перегибов сигмовидной кишки. Операцию выполняют на последней стадии недуга.

Долихосигма у ребенка — состояние, при котором нарушается моторика кишечника, обусловленное отсутствием нервных ганглиев в прямой кишке или более проксимальных отделов ободочной кишки.

Вероятно, долихосигма у ребенка развивается в результате остановки рострокаудальной миграции кишечных нейронов во время эмбрионального развития. У 80% пациентов аганглиоз ограничен ректосигмоидным отделом ободочной кишки. У 10% пациентов аганглиоз наблюдается на уровне селезеночного изгиба и у оставшихся 10% пациентов отмечают полный аганглиоз толстой кишки. В редких случаях, ЖКТ поражается по всей длине, обычно в этом случае наблюдается летальный исход. Распространенность долихосигмы у детей составляет примерно 1 на 5000 живых новорожденных, соотношение мальчиков и девочек — 4:1. У 7% пациентов выявляют семейный анамнез болезни, риск заболевания в семье связан с длиной аганглиозного участка: чем длиннее сегмент, тем выше риск. Долихосигма у ребенка часто связана с другими пороками развития, включая синдром Дауна (3-5%), различные врожденные заболевания сердца.

Симптомы долихосигмы у ребенка и диагностика

Клинические проявления заболевания зависят от возраста ребенка. У новорожденных обычно наблюдается желчная рвота, вздутие живота, задержка или снижение частоты дефекации. Основным симптомом считают замедление пассажа по кишке и отсутствие выделения мекония в течение первых 48 часов жизни. При исследовании выявляют умеренное вздутие живота, видимое раздутие кишечных петель в нижних отделах. У детей, диагноз которым не был поставлен в перинатальном периоде, диагностика основывается на наличии запоров в анамнезе, медленной прибавки массы тела. Родители и ухаживающие за ребенком с долихосигмой лица могут беспокоиться о вздутие живота и зловонном стуле. У старших детей в анамнезе отмечают запоры и выраженное вздутие. У них наблюдают напряжение сфинктера; после выведения пальца из ануса обычно следует массивный выход газов и каловых масс.

Энтероколит Гиршпрунга или токсический — тяжелое осложнение недиагностированной долихосигмы у ребенка. Оно может развиваться в любом возрасте и обычно проявляется нарастанием вздутия живота, урчанием в животе, зловонной диареей. При прогрессировании заболевания появляется повышение температуры, рвота, боли в животе, водянистая диарея фонтаном. Развивающаяся дегидратация сочетается с отражением слизистой оболочки и значительной потерей богатой белком жидкости в просвете кишки. При отсутствии массивной инфузионной терапии может наблюдаться прогрессирование в виде сосудистого коллапса и ранней смерти в результате сепсиса. Предполагают, что развитие энтероколита Гиршпрунга связано со стазом; важным наблюдением является то, что из каловых масс большого числа больных выделяют токсины Clostridium difficile и пациенты отвечают на внутрикишечное введение ванкомицина.

Ирригография позволяет диагностировать долихосигму у ребенка в 80% наблюдений и является методом выбора. При исследовании выявляют пораженный аганглиозный участок кишки в виде переходной зоны, связывающей расширенный отдел кишки проксимально и суженный отдел дистально. Переходная зона лучше видна на предварительно неопорожненной кишке. При сопутствующем энтероколите обнаруживают изменение рельефа слизистой в пораженном отделе кишки, отслоение слизистой и перфорацию. Проведение ректальной манометрии и других тестов может помочь установлению диагноза долихосигмы у ребенка. В норме расширение прямой кишки с помощью баллонного катетера вызывает рефлекторное расслабление внутреннего анального сфинктера. У пациентов с наблюдается высокое давление анального сфинктера в состоянии покоя, при расширении прямой кишки сфинктер не расслабляется.

Диагноз долихосигмы у ребенка подтверждается биопсией прямой кишки; образец ткани берут на 2 см проксимальнее зубчатой линии у детей младшего возраста и на 3 см — у детей старшего возраста. Биопсию проводят амбулаторно или в без анестезии, материал должен включать подслизистую основу. При исследовании у пациентов с выявляют гипертрофированные нервные стволы и отсутствие ганглионарных клеток в межмышечном Ауэрбаховом и подслизистом Мейсснеровом сплетениях. Окрашивание на ацетилхолинэстеразу выявляет увеличение накопления красителя в гипертрофированных нейрофибриллах. Если при биопсии достаточного объема материала не получили, под общей анестезией проводят трансректальную биопсию.

Лечение долихосигмы у ребенка и прогноз

В литературе исторически описаны три при долихосигме у ребенка: Свенсона, Дюамеля и Соаве. Перед всеми тремя операциями традиционно формируют колостому. Функциональную разгрузочную колостому формируют в наиболее дистальном отделе толстой кишки, где определяются нормальные ганглии. Функциональная колостома отводит массы и позволяет ребенку вырасти ко времени проведения радикального вмешательства, которое обычно проводят в 6-12 мес. Во время радикальной операции удаляют колостому, аганглиозный ректосигмоидный участок иссекают, кишку с нормальной иннервацией низводят и формируют анастомоз на уровне 1 см от ануса. Анастомоз часто разгружают двухствольной илеостомой, которую закрывают через 8-12 нед после операции.

В последние несколько десятилетий послеоперационная смертность и функциональные результаты улучшились; в последнее время исследования сфокусированы на разработке одномоментной трансанальной реконструктивной операции в периоде новорожденности. При трансанальной эндоректальной резекции короткого участка кишки трансабдоминальный доступ не используется, достигнутые функциональные результаты сравнимы с другими применяемыми операциями. У пациентов с протяженным поражением кишки, которым требуется разделение брыжейки и фиксация селезеночного изгиба кишки, для достижения нормальной иннервированной ободочной кишки достаточной длины и брыжейки, применяется лапароскопически-ассистированная брюшно-промежностная операция. Детей, перенесших такую операцию, обычно кормят в первый послеоперационный день и выписывают домой на 2-3-е сутки. При этой операции отпадает необходимость в разгрузочной колоностоме. Косметический результат превосходный и функциональные результаты при долихосигме у ребенка благоприятные. Ранними послеоперационными результатами практически у всех пациентов является способность к регуляции дефекации; у некоторых пациентов возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве и/или развивается энтероколит.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Напечатать