Что такое болезнь кавасаки. Болезнь Кавасаки — что это такое? Симптомы и лечение. Причины развития синдрома Кавасаки

Болезнь Кавасаки является серьезным сосудистым заболеванием, которые даже у маленького ребенка может вызвать сердечный приступ. Во время нее происходит воспаление и некроз (отмирание) сосудов, которые отвечают за доставку кислорода к сердечной мышце.
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Причины заболевания не совсем известны. Считается, что за его возникновение косвенно ответственны вирусы и бактерии. Так думают потому, что болезнь часто появляется после вирусной или бактериальной инфекции. Эти возбудители, вероятно, могут вызывать аномальную реакцию иммунной системы, которая начинает атаковать кровеносные сосуды. Это и приводит к воспалению, некрозу и другим последствиям.

Хотя случаи болезни были зарегистрированы по всему миру, молодые азиатские мальчики подвергаются ей чаще всего. Существует также семейная связь. Часто подмечали, что дети из одной семьи могут страдать от этой болезни.

Симптомы болезни Кавасаки у ребенка

• Лихорадка – высокая (39-40 С°) температура, которая длится не менее пяти дней, и не сбивается, несмотря на жаропонижающую терапию;
• конъюнктивит – двусторонний, без выделений.При этом наблюдается покраснение глаз без экссудативного выпота (образования жидкости внутри глаза), часто наблюдается боль в глазах и светобоязнь;
• увеличение (обычно одностороннее) и болезненность лимфатических узлов – чаще всего шейных;
• сыпь на туловище и конечностях, что может напоминать или иметь форму пятен и комков, характерных кори (узнайте другие );
• поражения кожи на конечностях: эритема (сильное покраснение) на ладонях и подошвах стоп, опухание рук и ног, после 2-3 недель массивное шелушение кожи вокруг ногтей. Также появляются отеки спинной стороны рук и ног;
• изменения в слизистых оболочках рта и губ – покраснение слизистой оболочки полости рта и горла (гиперемия), «малиновый» (по другим описаниям «клубничный) язык, покраснение, отечность, трещины и сухость губ.

Кроме того, симптомы у детей могут возникнуть и со стороны других органов: артрит, ринит желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерит), гепатит, менингит, нарушения в мочевой системе.

Заболевание чаще возникает осенью, зимой и ранней весной.

Болезнь Кавасаки может привести к сердечному приступу!

У некоторых детей возможно развитие серьезных изменений в коронарных артериях и сердце. В сосудах появляются аневризмы и , которые могут привести к инфаркту. У ребенка появляются одышка, учащенное и неравномерное сердцебиение. Двое из 100 детей умирают, чаще всего, именно из-за инфаркта.

Опухшие лимфатические узлы шеи (обычно одностороннее проявление). Белки глаз могут стать очень красным. На щеках также возможно проявление.

Сыпь тела

Ладони становятся очень красными, отекают и могут быть горячим на ощупь

Стопы сильно краснеют, опухают и становятся горячими, опухают

«Клубничный» язык, красные губы, рот и слизистые оболочки

Покраснение в области гениталий

Осложнения на сердце включают:

• Воспаление сердечной мышцы (миокардит);
• Проблемы с клапанами сердца (митральная регургитация);
• Нарушения сердечного ритма (аритмия);
• Воспаление кровеносных сосудов (васкулит), обычно, коронарных артерий, которые поставляют кровь к сердцу.

Диагностика

Детям, с подозрением на болезнь Кавасаки, необходимо выполнить эхокардиографию для оценки состояния коронарных артерий. Проводится также анализ крови. Однако, окончательный диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомов.

Синдром Кавасаки можно спутать с корью, скарлатиной, синдром Стивенса-Джонсона, стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, узловым полиартритом, ювенильным ревматоидным артритом, инфекционным мононуклеозом, ревматизмом, синдром Рейтера. Поэтому врач должен исключить эти заболевания.

Лечение

Больной ребенок должен попасть в больницу, где будут отслеживать действия сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Больным детям при лечении вводят внутривенно жидкости и жаропонижающие средства, иммуноглобулин и аспирин. Болезнь Кавасаки является одним из двух заболеваний, при которых допустимо давать детям аспирин.

Прогноз

Излечение заболевания в течение первых 10 дней может значительно снизить шансы возникновения серьезных последствий. У большинства детей болезнь Кавасаки полностью проходит в течении недели, и исчезают ее симптомы. Ранняя диагностика и лечение играют жизненно важную роль в снижении риска долгосрочных повреждений сердца и кровеносных сосудов. Если заболевание вызвало необратимые повреждения сердца, то наблюдение и оказание помощи ребенку может требоваться все его детство и взрослую жизнь.

Одной из основных причин патологий сердца и сосудов у детей является синдром Кавасаки. Данная аномалия считается редкой и малоизученной. Она способна привести к печальным последствиям, в том числе и к летальному исходу. Поэтому важно вовремя распознать признаки заболевания и оказать ребенку помощь.

Причины развития синдрома Кавасаки

Впервые недуг был открыт в середине двадцатого века азиатским доктором. Согласно информации из Википедии, аномалия представляет собой остро протекающую лихорадку у детей. Болезнь Кавасаки также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Патология характеризуется развитием пролиферативно-деструктивного васкулита, артериитом.

В России встречается довольно редко, чаще болезнь Кавасаки диагностируют в азиатских странах. Из ста тысяч детей ею больны около десяти процентов малышей. В медицинской практике известны случаи, когда патологию обнаруживали у взрослых пациентов.

Точные причины синдрома Кавасаки у детей не выявлены. Известно, что некоторую роль в развитии болезни играет наследственность, ведь часто она передается из поколения в поколение и наблюдается у родственников.

Заболевание имеет инфекционную природу. Это было выявлено во время обследования больных. В их крови найдены частицы некоторых вирусов. В качестве предполагаемых агентов рассматривают следующие микроорганизмы:

• стафилококк;
• стрептококк;
• вирус Эпштейна-Барра;
• парвовирус;
• спирохет.

Есть у патологии и сезонная изменчивость. Пик приходится на весну и зиму. Существует гипотеза, что заболевание Кавасаки является ответом иммунитета на воздействие токсинов.

В развитии патологии большую роль играет принадлежность человека к конкретной этнической общности. В доказательство этому выступает повышенная чувствительность к данному синдрому людей, проживающих в Китае, Японии и Корее.

Характерные признаки

Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.

Болезнь кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:

• сухость губ;
• увеличение лимфоузлов шеи;
• покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.

Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:

• суставной болью;
• расстройством желудочно-кишечного тракта;
• аритмией;
• тахикардией;
• выпячиванием стенки артерий;
• кардиомегалией.

Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.

У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.

Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.

Диагностика патологии

Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью. Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций. Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.

Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка. Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.

В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:

1. Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
2. Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
3. Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
4. Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
5. Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
6. Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
7. Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.

В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.

Лечение

Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.

Обычно назначают следующие препараты:

1. Антикоагулянты. Применяют для профилактики образования тромбов. Часто выписывают «Клопидогрел», «Варфарин».
2. Аспирин. Снижает риск тромбообразования, понижает температуру тела, устраняет лихорадку.
3. Иммуноглобулин. Купирует воспалительные процессы в сосудах, препятствуя образованию аневризма, способствует снижению температуры, уменьшению воспалительных процессов. Внутривенное введение «Иммуноглобулина» проводят в больнице в течение первых 12 часов.

Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.

Самостоятельная терапия недопустима.

Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.

Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.

Возможные осложнения

Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:

• артрит;
• средний отит;
• вальвулит;
• миокардит;
• гемоперикард;
• закупорка желчного протока;
• периферическая гангрена;
• воспаление мягких мозговых тканей.

Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.

Прогноз выживаемости

Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.

Болезнь Кавасаки - это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом "болезнь Кавасаки" – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*10 9 /л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).

В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.

Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.

На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки - предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии - внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе - 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.

Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры - 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.

Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания - от 1 до 3%.

Синдром Кавасаки носит имя педиатра из Японии, который открыл заболевание в 1961 г. Сейчас оно считается частой причиной патологии сердечно-сосудистой системы. В группу риска входят дети стран Востока (Японии, Кореи, Китая, Таиланда и т.д.). Так, на территории Японии данная болезнь встречается в 10 раз чаще, чем в европейских странах. Развитие синдрома провоцирует вирус, который легко проникает в организм ребенка грудного возраста или дошкольника. Инфекция поражает слизистые оболочки, кровеносную и лимфатическую системы, кожу. Как правило, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Данное заболевание - не приговор. При своевременном начале лечения оно поддается эффективной терапии, поэтому очень важно вовремя обратиться за помощью к педиатру, ревматологу, кардиохирургу, инфекционисту и в будущем регулярно проходить профилактические осмотры у узких специалистов.

Причины

Точные причины синдрома до сих пор не изучены, но есть ряд факторов, которые провоцируют развитие недуга.

Предпосылки для динамичного развития заболевания:

• проникновение в организм бактериальной и вирусной инфекции (стафилококка, кандиды, риккетсим, стрептококка, спирохет, вируса герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовируса и т.д.);
• расовая принадлежность (азиатский, монголоидный тип);
• наследственная предрасположенность (болезнь развивается у 9-10% людей, у которых потомки в прошлом перенесли синдром);
• ослабленный иммунитет.

Классификация

Для заболевания характерны три периода: острый (продолжается около 7-10 дней),подострый (в течение 14-21 дня) и период ремиссии (от нескольких месяцев до двух лет).

Существует полный и неполный синдром Кавасаки.

Полный синдром Кавасаки характеризуется такими симптомами:

• лихорадка в течение 4-5 суток;
• повышенная температура;
• эритема подошв и ладоней;
• сыпь;

Неполный синдром Кавасаки сопровождается такими проявлениями:

• признаки поражения сердца;
• лихорадка;
• температура, которая не сбивается в течение 4-5 дней;
• сыпь по всему телу;
• анемия;
• формирование коронарных аневризмов.

Симптомы

Для данного заболевания характерны:

• повышенная температура тела (до уровня 38-39,5 С);
• лихорадка в течение 3 и более дней;
• стойкий отек и покраснение конечностей;
• образование мелких плоских пятен красного окраса;
• продолговатые белесые полости на ногтевых пластинах;
• сыпь на ладонях, в паху, на стопах;
• фиолетовый окрас кожи на ладонях и стопах;
• скарлатиноподобные волдыри на коже;
• кожные уплотнения в области ладоней и на подошвах;
• шелушение кожных покровов;
• конъюнктивит;
• покраснение склер;
• передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
• трещины на губах с выделением крови;
• увеличенные миндалины;
• опухание , окрас - ярко-алый;
• учащенное сердцебиение;
• боли в области сердца;
• боли в области суставов;
• уплотнение суставов;
• боли в животе, тошнота, рвота, запор;
• воспаление головного мозга;
• упадок сил;
• бессонница и др.

У детей грудного возраста (до года) наблюдается повышенная возбудимость, нарушения сна, зуд в результате обильных высыпаний на теле. Из-за опухания и боли в они могут отказываться от еды. Также может наблюдаться расстройство ЖКТ в виде диареи и рвоты.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется пройти осмотр у педиатра, терапевта, дерматолога, инфекциониста, кардиолога, ревматолога, сделать общий и клинический анализ крови, рентген органов грудной клетки. Кроме того, врач обязательно назначит ЭКГ, антиографию артерий, УЗИ сердца. Также может понадобиться диагностика ликвора, люмбальная или поясничная пункция, эхокардиограмма и общий анализ мочи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки проводится, как правило, консервативными методами, серьезные последствия для сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Пациента помещают в стационар, где под контролем доктора проводятся манипуляции. Чем раньше выявлен синдром и приняты меры, тем больше вероятность отсутствия осложнений и быстрого лечения болезни.

Лечение синдрома Кавасаки включает:

• внутривенное введение иммуноглобина (наилучшие результаты от введения данного лекарства в первые 10 дней развития болезни);
• противовоспалительная терапия (прием аспирина в течение 5-10 дней);
• прием лекарств, разжижающих кровь;
• введение антикоагулянтов ();
• кортикостероидная терапия.

Лекарственные препараты должен назначать только опытный доктор. При отсутствии лечения синдрома Кавасаки болезнь развивается в течение 12-14 суток, но последствия проявляются, как правило, позже. В четверти случаев патологии проявляются через 2-4 месяца после перенесенного синдрома.

При осложнениях синдрома Кавасаки болезнь лечится хирургическими методиками, включающими аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Адекватную помощь при лечении синдрома может оказать исключительно опытный терапевт, кардиолог, ревматолог, кардиохирург.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кавасаки предпринимаются следующие меры:

• витаминотерапия;
• курс профилактического лечения вирусных и бактериальных инфекций верхних дыхательных путей; соблюдение правильного режима и качества питания.

Прогноз

Как показывает медицинская практика, если помощь оказана своевременно, выздоровление наступает в 98% случаев. В отношении остальных 2% пациентов велик риск смертельного исхода от острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, разрыва аневризмы коронарной артерии. В некоторых случаях стремительная смерть наступает в результате тяжелого с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки тем, что в будущем у пациентов могут возникнуть проблемы в сердечно-сосудистой системе. Так, у пациентов, перенесших болезнь в раннем детстве, в школьном возрасте могут проявиться такие болезни, как , кальциноз, . .

Раннему динамичному развитию перечисленных выше болезней способствуют курение, устойчивое повышение артериального давления и повышенный уровень липидов или липопротеинов ().

С целью предупреждения развития осложнений после синдрома Кавасаки необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, ревматолога, регулярно (1 раз в 2-3 года) проходить полное обследование сердца и общую диагностику сосудистой системы.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Кавасаки, также известная как синдром Кавасаки, синдром кожно-слизистых лимфоузлов и слизисто-кожный лимфоузелковый синдром, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором среднего размера кровеносные сосуды по всему телу воспаляются. Она часто наблюдается у детей в возрасте до пяти лет. Она воздействует на многие системы органов, в основном, которые включают кровеносные сосуды, кожу, слизистые оболочки и лимфатические узлы. Она реже, но более серьезно воздействует на сердце, где она может вызывать фатальные аневризмы коронарных артерий у не подвергнутых лечению детей. Без лечения смертность может достигать 1%, обычно в течение шести недель после начала. При наличии лечения смертность составляет 0,17% в США. Часто предшествующая вирусная инфекция может играть роль в патогенезе болезни. Кожа, конъюнктива глаз и слизистые оболочки ротовой полости становятся красными и воспаленными. Опухание рук и стоп часто встречается, при этом лимфатические узлы на шее часто увеличены. Периодический жар, часто 37,8 °C (100,0 °F) или выше, является характерной чертой острой фазы болезни. У не подвергнутых лечению детей жар продолжается около 10 дней, но может длиться в диапазоне от пяти до 25 дней. Заболевание впервые было описано в 1967 г. Томисаку Кавасаки в Японии.

Классификация

Системный васкулит представляет собой воспалительное заболевание, воздействующее на артерии и вены по всему организму, которое обычно вызвано пролиферацией клеток, связанных с иммунной реакцией на патоген, либо аутоиммунной реакцией. Системный васкулит может быть классифицирован в соответствии с типом клеток, вовлеченных в пролиферацию, а также со специфическим типом повреждения ткани, наблюдающегося в стенках артерий и вен. Согласно данной схеме классификации системного васкулита, болезнь Кавасаки считается некротизирующим васкулитом (также носит название некротизирующий ангиит), который может быть определен гистологически за счет появления некроза (смерть ткани), фиброза и пролиферации клеток, связанных с воспалением внутреннего слоя сосудистой стенки. (Другие заболевания, указывающие на некротизирующий васкулит, включают нодозный полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, пурпуру Шенлейна-Геноха и синдром Черджа-Стросса.) Болезнь Кавасаки может быть в дальнейшем классифицирована как васкулит сосудов среднего размера, воздействующий на средние и мелкие кровеносные сосуды, такие как малая кожная сосудистая сеть (вены и артерии в коже), которые по диаметру составляют от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболеванием, связанным с васкулитом, которое в основном воздействует на детей в возрасте до 18 лет. В последнее время основанная на всеобщем мнении оценка васкулита, наблюдающегося преимущественно у детей, привела к классификационной схеме для данных заболеваний с целью их различения, которая дает более точный набор диагностических критериев для каждого. Согласно данной классификации детского васкулита, болезнь Кавасаки является, снова, васкулитом преимущественно сосудов среднего размера. Также заболевание является аутоиммунной формой васкулита, которая не связывается с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в отличие от других васкулитных заболеваний, связанных с ними (такие как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросса). Данная категоризация считается незаменимой для соответствующего лечения.

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокого устойчивого жара, который не откликается на обычное лечение (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее преобладающий симптом при болезни Кавасаки, характерная черта острой фазы течения болезни, обычно высокий (выше 39-40 °C), ремиттирующий и сопровождается чрезмерной раздражительностью. В последнее время сообщалось о наличии у пациентов атипичной или частичной болезни Кавасаки; тем не менее, это не наблюдается в 100% случаев. Первый день жара считается первым днем болезни, продолжительность жара составляет в среднем от одной до двух недель; в отсутствие лечения он может продолжаться от трех до четырех недель. Продолжительный жар связывается с более высокой встречаемостью поражения сердца. Он частично отвечает на жаропонижающие препараты и не прекращается с началом применения антибиотиков. Тем не менее, когда начата соответствующая терапия – внутривенный иммуноглобулин и аспирин – жар прекращается через два дня. Как сообщалось, билатеральное конъюнктивальное воспаление представляет собой наиболее распространенный симптом после жара. Обычно оно охватывает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и безболезненно. Оно обычно начинается сразу после начала жара во время острой фазы течения болезни. Передний увеит может быть обнаружен на осмотре глаза с помощью целевой лампы. Ирит может возникать тоже. Роговичные отложения представляют собой другие глазные проявления (обнаружимы щелевой лампой, но обычно слишком мелкие, чтобы быть обнаружимыми для невооруженного глаза). Болезнь Кавасаки проявляется комплексом внутриротовых симптомов, наиболее характерные изменения представлены ярко-красными (эритема), припухлыми губами (отек) с вертикальным растрескиванием (фиссуры) и кровоточивостью. Слизистая ротоглотки может быть ярко-красной, а язык может иметь типичный наружный вид «малинового языка» (выраженная эритема с преобладанием на вкусовых бугорках). Данные внутриротовые симптомы вызваны типичным некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается у от 50% до 75% пациентов, в то время как другие характерные особенности, по расчетам, наблюдаются у 90% пациентов, но иногда это может быть доминирующим симптомом. Согласно определению диагностического критерия, по меньшей мере один нарушенный лимфатический узел ≥ 1,5 см в диаметре должен быть включен. Подверженные воздействию заболевания лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, нефлуктуирующие и негнойные; может наблюдаться эритема прилегающей кожи. Дети с жаром и шейным аденитом, не откликающиеся на антибиотики, имеют болезнь Кавасаки, считающуюся частью дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные симптомы:

Желудочно-кишечный тракт: диарея, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, кишечная инвагинация, псевдонепроходимость кишечника, асцит, инфаркт селезенки

Опорно-двигательный аппарат: полиартрит и артралгия

Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, тахикардия, порок сердца

Мочеполовая система: уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром

Центральная нервная система: летаргия, субкома, асептический менингит и нейросенсорная глухота

Дыхательная система: нехватка воздуха, гриппоподобное заболевание, плевральный выпот, ателектаз

Кожа: эритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, борозды Бо и гангрена пальца

На острой стадии течения болезни изменения периферийных конечностей могут включать эритему ладоней и подошв, которые часто поражены острой демаркацией и часто сопровождаются болезненным, твердым отеком тыльной поверхности рук и ступней. Это является причиной, почему страдающие заболеванием дети часто отказываются удерживать объекты в руках и нести вес на ступнях. Позже, в течение фазы выздоровления или подострой фазы, шелушение пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой зоне в течение от двух до трех недель после появления жара и может распространяться на ладони и подошвы. Приблизительно у 11% детей, страдающих заболеванием, шелушение кожи может продолжаться многие годы. По прошествии от одного до двух месяцев после возникновения жара могут развиться глубокие поперечные желобки на ногтях (борозды Бо), иногда ногти сходят. Наиболее распространенным кожным симптомом является диффузная макулезно-папулезная эритематозная сыпь, которая достаточно неспецифична. Сыпь изменяется с течением времени и характерно располагается на туловище; в дальнейшем может распространяться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных повреждений; они могут включать скарлатиноподобные, папулезные, крапивницеподобные поражения, многоформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах. Они могут быть полиморфными, незудящими и обычно наблюдаются до пятого дня жара. Тем не менее, они никогда не бывают буллезными или везикулярными. На острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения заметны на многих органах. Боль в суставах (артралгия) и припухлость, часто симметричные, и артрит также могут возникнуть. Миокардит, диарея, перикардит, вальвутит, асептический менингит, пневмония, лимфаденит и гепатит могут быть представлены и проявляются посредством наличия воспалительных клеток в подверженных воздействию тканях. Если остаются невылеченными, некоторые симптомы в конечном итоге будут ослабевать, но аневризмы коронарных артерий не улучшаются, что приводит к значительному риску летального исхода и инвалидности в связи с инфарктом миокарда. Если быстро приступить к лечению, в большинстве случаев можно избежать данного риска, при этом течение болезни будет короче. Другие сообщенные неспецифические симптомы включают кашель, насморк, мокроту, рвоту, головную боль и пароксизм.

Течение болезни может быть разделено на три клинические фазы:

Клинические проявления у взрослых и детей различаются, так, шейные взрослые в большей степени подвержены воздействию на лимфатические узлы (93% взрослых по сравнению с 15% детей), гепатиту (65% по сравнению с 10%) и артралгии (61% против 24-38%). Некоторые пациенты имеют атипичные проявления и могут не страдать обычными симптомами. Это наблюдается, в частности, у младенцев; данные пациенты находятся в группе повышенного риска аневризм сердечных артерий.

Осложнения

Сердечные

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы. Летальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки. Наивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Другие

Были описаны и другие осложнения болезни Кавасаки, такие как аневризмы других артерий: аортальная аневризма, при этом большое число случаев включает брюшную аорту, аневризму подмышечной артерии, аневризму брахицефальной артерии, аневризмы подвздошной и бедренной артерий и аневризму почечной артерии. Могут возникать другие сосудистые осложнения, такие как повышенное истончение стенки и сниженное растяжение каротидных артерий, аорты и плечелучевой артерии. Данное изменение сосудистого тонуса происходит за счет эндотелиальной дисфункции. Кроме того, дети с болезнью Кавасаки, с или без осложнений в отношении коронарных артерий, могут иметь более неблагоприятный сердечнососудистый профиль риска, такой как повышенное кровяное давление, ожирение и отклоняющийся от нормы профиль липидов в сыворотке. Желудочно-кишечные осложнения болезни Кавасаки аналогичны наблюдаемым при пурпуре Шенлейна-Геноха, таким как: непроходимость кишечника, отек толстого кишечника, ишемия кишечника, псевдонепроходимость кишечника и острый живот. Изменения глаз, связанные с заболеванием, описываются с 1980-х, и представляют собой увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние, неврит зрительного нерва, амавроз и закупорку зрительной артерии. Также может быть обнаружен некротизирующий васкулит, прогрессирующий в периферийную гангрену. О неврологических осложнениях за счет повреждений центральной нервной системы сообщается значительно часто. Обнаруженные неврологические осложнения включают менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральную гипоперфузию, ишемию головного мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка, проявляющиеся посредством пароксизмов, хореи, гемиплегии, спутанности сознания, летаргии и комы, или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений. Другие неврологические осложнения в результате вовлеченности черепно-мозгового нерва проявляются в качестве атаксии, прозопоплегии и нейросенсорной потери волос. Поведенческие изменения, предположительно вызванные местной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит познания, эмоциональные нарушения (эмоциональная неустойчивость, страх темноты и ночные кошмары) и проблемы интернализации (тревожность, депрессивное или агрессивное поведение).

Причины

Так как причины(а) болезни Кавасаки остаются неизвестными, заболевание более точно описывается как синдром Кавасаки. Как и у всех аутоиммунных заболеваний, ее причина заключается предположительно во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, возможно, включая инфекцию. Специфическая причина не известна, но существующие на сегодняшний день теории сосредоточены преимущественно на иммунологических причинах. Свидетельства в основном указывают на инфекционную этиологию, но продолжаются споры относительно того, заключается ли причина в обычном антигенном веществе или в суперантигене. Исследователи детской больницы г. Бостон сообщили, что «некоторые исследования обнаружили связь между возникновением болезни Кавасаки и недавним воздействием чистки ковров или проживанием около стоячих водоемов; тем не менее, причина и действие не были установлены.» Другие данные демонстрируют очевидную связь между болезнью Кавасаки и тропосферными ветровыми режимами; ветра, дующие из Центральной Азии, связываются со случаями болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан Диего. Данная связь с тропосферными ветрами модулируется по сезонной и межгодовой временной шкале Эль-Ниньо – феномен южной осцилляции, в дальнейшем свидетельствуя, что агент, отвечающий за заболевание, представляет собой переносимый ветром патоген. Мероприятия представлены процессом определения подозрительного патогена в воздухоочистных сооружениях, установленных на высоте над Японией. Была установлена связь с однонуклеотидным полиморфизмом в гене ITPKC, который кодирует фермент, отрицательно регулирующий активацию T-клеток. Независимо от места проживания, у японских детей более часто проявляется болезнь по сравнению с другими детьми, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Серотип HLA-B51 связывается с эндемическими случаями заболевания.

Диагностика

Болезнь Кавасаки может быть диагностирована только клинически (то есть посредством клинических признаков и симптомов). Не существует специфических лабораторных тестов для данного заболевания. Диагноз установить сложно, особенно на ранней стадии течения болезни, и часто детям не ставится диагноз до тех пор, пока их не осмотрят несколько специалистов здравоохранения. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать сходные симптомы и должны учитываться в дифференциальном диагнозе, включая скарлатину, токсический шок, ювенильный идиопатический артрит и детское отравление ртутью (детская акродиния). Обычно пятидневного жара и четырех из пяти диагностических критериев достаточно для постановки диагноза.

Критерии включают:

Эритему губ или полости рта, либо растрескивание губ

Сыпь на туловище

Припухлость или эритема рук и ступней

Красные глаза (конъюнктивальная инфекция)

Распухший лимфатический узел на шее, как минимум 15 мм по размеру

Многие дети, в особенности младенцы, в конечном итоге получают диагноз болезнь Кавасаки, не демонстрируя все из вышеуказанных критериев. Фактически, многие эксперты в настоящее время рекомендуют лечение болезни Кавасаки, если прошло только три дня жара и представлены как минимум три диагностических критерия, особенно если другие тесты обнаружили отклонения от нормы, соответствующие болезни Кавасаки. В дополнение, диагноз может быть поставлен точно за счет обнаружения аневризм коронарных артерий в надлежащих клинических условиях.

Вмешательства

Физическое обследование покажет многие из особенностей, перечисленных выше.

Анализы крови:

Общий анализ крови может обнаружить нормоцитарную анемию и, в конечном итоге, тромбоцитоз.

Скорость оседания эритроцитов будет повышенной.

C-реактивный белок будет повышен.

Функциональные тесты печени могут показать наличие воспаления печени и низкий уровень сывороточного альбумина.

Другие проводимые по соглашению тесты включают:

Электрокардиограмма может показать наличие дисфункции желудочка или, изредка, аритмию в связи с миокардитом.

Эхокардиограмма может показать малозаметные изменения коронарных артерий или, позднее, истинные аневризмы.

Ультразвуковая или компьютеризированная томография может показать гидропсы (увеличения) желчного пузыря.

Анализ мочи может показать уровень белых кровяных тел и белка в моче (пиурия и протеинурия) без очевидного бактериального роста.

Люмбарная пункция может показать наличие асептического менингита.

Рентгеноангиография исторически использовалась для обнаружения аневризм коронарных артерий и остается золотым стандартом их обнаружения, но редко используется в наши дни, если аневризмы коронарных артерий уже были обнаружены на электрокардиографии.

Биопсия височной артерии

Лечение

Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и наблюдаться врачом, который имеет опыт работы с заболеванием. В академическом медицинском центре уход за больным часто делится между педиатрической кардиологией, педиатрической ревматологией и педиатрическими специалистами по инфекционным заболеваниям (хотя специфический возбудитель инфекции все еще не определен). Лечение должно начинаться сразу же после постановки диагноза во избежание повреждений коронарных артерий. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) представляет собой стандартное лечение болезни Кавасаки и принимается в высоких дозах, при этом значительные улучшения обычно наблюдаются в течение 24 часов. Если жар не отвечает на лечение, может использоваться дополнительная доза. В редких случаях ребенок может получить третью дозу. ВВИГ сам по себе наиболее полезен в течение первых семи дней после начала жара в отношении предотвращения появления аневризм коронарных артерий. Терапия салициловой кислотой, в частности, аспирином, остается важной составляющей лечения (хотя подвергается сомнению некоторыми), но салицилаты в отдельности не настолько эффективны, как ВВИГ. Аспириновая терапия начинается в высоких дозах и продолжается до тех пор, пока жар не спадет, и затем продолжается с использованием низких доз, когда пациент возвращается домой, обычно на протяжении двух месяцев, с целью предотвращения образования тромбов. За исключением болезни Кавасаки и небольшого количества других показаний, аспирин обычно не рекомендуется к приему детьми по причине его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки принимают аспирин на протяжении до нескольких месяцев, требуется вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как данные инфекции наиболее часто вызывают синдром Рейе. Кортикостероиды также используются, особенно когда другие средства лечения оказались неэффективны или симптомы вернулись, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероида к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результаты. Кроме того, использование кортикостероидов в условиях болезни Кавасаки связывается с повышенным риском возникновения аневризмы коронарной артерии, таким образом, использование кортикостероидов, как правило, противопоказано в данных обстоятельствах. В случаях болезни Кавасаки, трудно поддающейся лечению ВВИГ, циклофосфамид и плазмаферез исследовались в качестве возможных средств лечения с изменчивыми результатами. Антагонист рецептора ИЛ-1 (анакинра) может предотвращать коронарное повреждение у мышиной модели вычленения колена. Данное предотвращение обнаруживается даже при трехдневной задержке лечения у мышей. Существуют способы лечения ирита и других глазных симптомов. Другой способ лечения может включать применение инфликсимаба. Инфликсимаб действует посредством связывания с фактором некроза опухолей альфа.

Прогноз

За счет раннего лечения можно ожидать быстрого устранения острых симптомов, при этом риск возникновения аневризм коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самокупируются (то есть пациент в конечном итоге восстанавливается), но риск вовлечения коронарных артерий намного выше. В целом, около 2% пациентов умирает от осложнений коронарного васкулита. Пациенты, страдавшие болезнью Кавасаки, должны делать эхокардиограмму изначально каждые несколько недель, а затем каждые один или два года с целью обследования прогрессирования сердечного осложнения. Лабораторные свидетельства повышенного воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или более восьми лет) и неполноценный отклик на терапию ВВИГ создают профиль пациентов с повышенным риском болезни Кавасаки. Вероятно, что аневризма в значительной степени характеризуется ее первоначальным размером, при этом мелкие аневризмы имеют большую вероятность регрессии. Другие факторы, положительно связанные с регрессией аневризм, включают возраст до года на начло болезни Кавасаки, фузиформная, а не мешковидная, морфология аневризмы, а также расположение аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Повышенная степень прогрессирования до стеноза наблюдается среди тех, у кого развиты крупные аневризмы. Худший прогноз ожидает детей с крупными аневризмами. Данный серьезный результат может требовать такого дальнейшего лечения, как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, имплантация аппарата искусственного кровообращения и даже пересадка сердца. Возврат симптомов может наблюдаться вскоре после первоначального лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и лечения. Лечение ВВИГ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит, гиперволемию и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, представляющие угрозу жизни осложнения, вытекающие из лечения болезни Кавасаки, достаточно редки, особенно по сравнению с рисками, связанными отсутствием лечения. Кроме того, имеются свидетельства, что болезнь Кавасаки изменяет обмен жиров, который сохраняется после клинической регрессии заболевания.

Эпидемиология

Болезни Кавасаки в большей степени подвержены мальчики, чем девочки, при этом люди азиатской этнической принадлежности, в частности, население Японии и Кореи, наиболее предрасположены, а также люди афро-карибской этнической принадлежности. Заболевание редко встречалось у жителей Кавказа до последних нескольких десятилетий, при этом встречаемость колеблется от страны к стране. На сегодняшний день болезнь Кавасаки представляет собой наиболее часто диагностируемый педиатрический васкулит в мире. Бесспорно, наивысшая встречаемость болезни Кавасаки наблюдается в Японии, при этом более недавнее исследование оценивает встречаемость в 218,6 на 100000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один на 450 детей). В соответствии с данной степенью встречаемости более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни развивается болезнь Кавасаки. Тем не менее, встречаемость в Соединенных Штатах повышается. Болезнь Кавасаки представляет собой преимущественно заболевание маленьких детей, при этом 80% пациентов в возрасте менее пяти лет. Около 2000-4000 случаев устанавливается в США каждый год (от 9 до 19 на 100000 детей младше пяти лет). В Великобритании расчеты встречаемости варьируются по причине редкости болезни Кавасаки. Тем не менее, утверждается, что болезнью страдает менее одного человека на 25000 людей. Встречаемость болезни удвоилась с 1991 по 2000 г., при этом четыре случая на 100000 детей в 1991 г. сравнивается с восемью случаями на 100000 в 2000 г.

История

О заболевании впервые заявил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и жаром в госпитале Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а позднее опубликовал отчет о 50 похожих случаях. Позже Кавасаки и коллеги были убеждены в определенной сердечной вовлеченности, когда они исследовали и сообщили о 23 случаях, из которых 11 (48%) пациентов демонстрировали отклонения от нормы, обнаруженные посредством электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание данного заболевания было опубликовано в англоязычной литературе. В 1976 г. Мелиш и другие описали аналогичное заболевания у 16 детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от руга разработали аналогичные диагностические критерии заболевания, которые используются на сегодняшний день для постановки диагноза классической болезни Кавасаки. Был поднят вопрос, появилась ли болезнь в течение периода с 1960 по 1970 г., но позднее сохраненное сердце семилетнего мальчика, умершего в 1870 г., было исследовано, в результате чего были обнаружены три аневризмы коронарных артерий с тромбами, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки на сегодняшний день определяется по всему миру. В США и других развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний.

:Tags

Список использованной литературы:

Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (October 1989). «Human herpesvirus 6 infection and Kawasaki disease». Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (December 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T (1967). »». Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10 (6): 337–45. PMID 17274537.