Внутрипеченочный холестаз и его лечение

Патологический процесс, при котором нарушается экскреция, синтез и поступление желчи в двенадцатиперстную кишку, характеризуется в медицине как холестаз печени (греч. — cholestasis) . При холестазе возможно как частичное замедление тока желчи, так и полная его остановка.

Риску возникновения заболевания подвержена широкая категория людей, в том числе беременные и новорожденные.

Несмотря на то, что этот синдром встречается не так уж часто, выявить его на ранней стадии бывает довольно сложно. Тем не менее, несвоевременная диагностика и лечение холестаза способны вызвать ряд необратимых изменений в организме, основное из которых — острая печеночная недостаточность . Это говорит о высокой степени опасности данного заболевания.

Причины возникновения холестаза

Ввиду обширной классификации известных форм синдрома холестаза причины возникновения его очень разнообразны. Важнейшую роль в патогенезе при этом играют желчные кислоты. Именно из-за их токсичных свойств (а именно — гидрофобности и лиофильности) происходит повреждение тканей печени и, как следствие, дальнейшее развитие заболевания.

Две группы причин развития болезни

1. Нарушение выделения и тока желчи:

• болезнь Кароли (редкое заболевание, при котором желчные протоки расширяются);
• билиарная атрезия;
• различные формы туберкулеза;
• лимфогранулематоз.

1. Нарушение образования желчи:

• интоксикация организма ядами или солями тяжелых металлов;
• прием медикаментов, негативно влияющих на работу печени;
• доброкачественный рецидив холестатического синдрома;
• сердечная недостаточность;
• алкоголизм;
• нарушение микрофлоры кишечника;
• холестаз при беременности;
• гепатиты;
• сепсис.

Классификация

В зависимости от локализации, разделяют холестаз следующих типов:

• внутрипеченочный;
• внепеченочный.

Внутрипеченочная форма развивается на уровне внутренних желчных протоков и гепацитарном уровне и связана с нарушением синтеза желчи, а также ее поступлением в желчные капилляры.

Виды внутрипеченочного холестаза

1. Функциональный (снижение желчного канальцевого тока и уровня выделяемой печеночной жидкости).
2. Морфологический (накопление желчи в протоках и гепатоцитах).
3. Клинический (задержка желчеобразующих компонентов, содержащихся в крови).

Внепеченочный холестаз связан с проходимостью желчных протоков, что обусловливается функциональными и структурными нарушениями желчевыводящей системы.

Подразделения холестаза

1. Острый и хронический (в зависимости от характера заболевания).
2. Желтушный и безжелтушный (исходя из наличия желтухи как симптома).
3. Парциальный и диссоциальный.
   

Чем опасен холестаз печени?

При отсутствии надлежащего лечения холестаз способен вызвать серьезные осложнения. Уже через несколько дней заболевания происходит ряд структурных изменений, обратимых на раннем этапе.

При развернутой форме:

• расширяются желчные капилляры;
• повышается проницаемость клеточных мембран;
• формируются желчные тромбы.

На этом этапе возможны появления:

• микроабсцессов;
• воспалений;
• печеночных розеток;
• желчных инфарктов.

Самая опасная форма — персистирующая. Возникает на более поздних сроках, спустя месяцы и годы болезни. При этом патологические изменения становятся необратимыми, развиваются:

• билиарная форма фиброза ;
• билиарный цирроз.

Запущенные формы холестатического синдрома могут вызывать серьезные осложнения, такие как:

1. Внутреннее кровотечение.
2. «Куриная слепота».
3. Остеопороз.
4. Цирроз печени.
5. Печеночная недостаточность.

Признаки и симптомы холестаза

Избыток желчи, вызванный холестазом, провоцирует появление в организме функциональной патологии печени и внутренних органов, что выражается в лабораторных и клинических проявлениях этого синдрома.

В лабораторных условиях при холестазе выявляются следующие маркеры, связанные, как правило, с изменением кровяной структуры:

1. Рост уровня холестерина.
2. Рост уровня билирубина.
3. Увеличение активности щелочной фосфатазы.
4. Повышение уровня желчных кислот.
5. Повышение уровня меди.
6. Обилие уробилиногена в моче.

Стандартные биохимические методы исследования позволяют выявить признаки лишь на поздних этапах развития заболевания, когда уровень поступающей желчи снижается более чем на 20%. При этом выявленные изменения важно рассматривать в совокупности, поскольку изолированная их интерпретация может послужить причиной ошибочного диагноза.

Клиническая симптоматика, в зависимости от формы заболевания, может варьироваться от латентной до ярко выраженной. Степень выраженности тех или иных симптомов определяется тремя факторами:

1. Избыток желчи в крови и тканях.
2. Дефицит желчи в кишечнике.
3. Токсичное воздействие желчной массы на каналы и клетки печени.

Вне зависимости от формы холестаза, симптомы и признаки заболевания имеют общий клинический характер:

1. Возникновение кожного зуда.
2. Изменение цвета мочи и кала (светлый кал, моча «пивного» цвета).
3. Увеличение размера печени.
4. Холестаз желчного пузыря (холецистит).
5. Желчные колики.
6. Запоры.
7. Горечь во рту.
8. Желтуха.

Хронический холестаз способен вызвать органическое поражение костных тканей (печеночная остеодистрофия), что приводит к ломкости костей даже при незначительных травмах.

Методы диагностики холестаза

Признаки холестатического синдрома выявляются на основании данных:

• анамнеза;
• пальпации;
• характерных симптомов заболевания, обнаруженных в результате сдачи анализов.

При холестазе указать на симптомы заболевания позволят:

• щелочная фосфатаза;

Пальпация проводится путем ощупывания области печени для установления ее:

• объема;
• плотности;
• болезненности.

Установить застой желчи в каналах позволяет ультразвуковое исследование, а расширение желчных протоков выявляет холангинография. Локализация поражения тканей определяется холесцинтиграфией, где применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.
Фото: Дифференциальная диагностика Исключив вероятность возникновения внепеченочного холестаза, можно провести биопсию печени для установления внутрипеченочной формы заболевания.

Лечение холестаза

При возникновении малейших подозрений на заболевание пациенту следует незамедлительно обратиться к гастроэнтерологу, который назначит диету и курс лечения.

Недуг, характеризующийся уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Такое заболевание желудочно-кишечного тракта может появиться в результате различных нарушений в организме и поэтому многие врачи используют термин «синдром холестаза».

Какие заболевания приводят к холестазу?

Все причинные болезни, приводящие к возникновению холестаза, можно разделить на две большие группы. Первая - те, что связаны с нарушением правильной секреции желчи (алкогольные и токсические поражения , вирусные гепатиты и т.д.). Вторая группа - связанные с нарушением оттока желчи (билиарный первичный цирроз, билиарная атрезия и другие).

Два вида

Холестаз - что это? Уменьшение или абсолютное прекращение выделения желчи. Участок, где возникает препятствие к выделению желчи - между и печенью. Желчь не поступает в кишку, но печень все так же продолжает производить билирубин, попадающий в кровоток. Различают два основных вида: внутрипеченочный холестаз и внепеченочный. Причинами первого могут быть:

• эндокринные заболевания;
• нарушения обмена веществ;
• гепатиты;
• отравление печени продолжительным приемом медикаментов;
• генетические нарушения;
• у женщин измененный уровень гормонов во время беременности.

Внепеченочный холестаз - что это? Это тоже нарушение оттока желчи, но в результате механических препятствий:

• сужение желчных протоков;
• камни в желчном пузыре;
• опухолевые заболевания поджелудочной железы, желчных протоков;
• панкреатит.

Признаки холестаза

Основной симптом - кожный зуд, особенно проявляющийся в вечернее и ночное время суток. Поэтому больные холестазом часто бывают агрессивны и раздражительны. Помимо этого, основные симптомы - потемнение мочи, увеличение размеров печени. Бывает, что пациенты жалуются на боли в суставах. Хронический холестаз - что это? Затянувшееся заболевание отмечается пигментацией ввиду накопления большого количества меланина в коже. Под кожей может накапливаться холестерин и тогда около молочных желез, вокруг глаз, на ладонях, спине, образуются ксантомы.

Как лечить?

Разобравшись в симптомах, через которые проявляет себя холестаз (что это такое, мы уже рассмотрели), теперь разберемся в том, как его лечить. Диета - это основное. Больной обязан начать следить за количеством употребляемых нейтральных и животных жиров (до сорока грамм в сутки). Необходимо начать читать этикетки на продуктах питания, содержащих эти жиры, и исходя из этого нужно сформировать правильный рацион питания. Жареную пищу рекомендуется ограничить, а алкоголь, консервы, кофе и копчености исключить совсем. Помимо соблюдения диеты нужно пройти медикаментозное лечение, которое назначит врач в зависимости от особенностей и уровня тяжести течения болезни. Лечение базируется на приеме гепатопротекторов, защищающих все клетки печени и способствующих свободному поступлению желчи. Кожный зуд лечат препаратами на основе холестирамина. Как лечат внепеченочный вид холестаза? В основном это оперативное вмешательство.

Любой застойный процесс в организме опасен для здоровья, поскольку чреват нарушением метаболизма и полноценного функционирования сразу нескольких систем жизнеобеспечения. Одним из таких патологических процессов является холестаз печени – совокупность изменений в тканях органа и желчевыводящих путях вследствие загустения желчи. Почему это происходит и какие меры необходимо предпринять для решения данной проблемы – подробно в нашем специальном материале.

Что собой представляет холестаз

Под названием заболевания подразумевается застой желчи в печени, который приводит к уменьшению ее тока в двенадцатиперстную кишку. Когда в желчных ходах накапливается чрезмерное количество билирубина (желчного пигмента), он начинает всасываться обратно в кровь и вызывает общую интоксикацию. Общая картина такова: из организма не могут вывестись продукты его жизнедеятельности, переваривание пищи в желудке нарушается, а в печени скапливается критичное количество желчи.

В зависимости от локализации и причины возникновения различают холестаз:

• Внутрипеченочный . Его развитие происходит на фоне патологий органа, при которых поражаются желчевыводящие пути. К ним относятся гепатит, цирроз, сбои на генетическом уровне, гормональные нарушения из-за патологий эндокринной системы или на фоне беременности. Внутрипеченочный холестаз в свою очередь делится на: клеточный – накопление желчи в гепатоцитах;каналикуоярный – скопление капель небольшого размера в расширенных протоках; экстралобулярный – застой в выводящих путях, в результате которого меняется структура их эпителия.
• Внепеченочный . Локализуется в междольковых протоках, из-за чего они расширяются и в некоторых случаях воспаляются. Подобная картина наблюдается при желчекаменной болезни или сдавливании протока каким-либо новообразованием извне.

Протекать заболевание может в острой или хронической форме, также различают желтушный и безжелтушный вариант.

Помимо этого, дополнительно выделяют несколько типов заболевания:

• парциальный, при котором происходит снижение объемов вырабатываемой желчи;
• диссоцианный, когда задерживаются ее отдельные компоненты;
• тотальный – полное прекращение поступления желчи в кишечник.

Печень работает в плотной связке с другими орагнаами пищеварения

Причины

Принципы лечения холестаза подразумевают устранение первопричины застоя желчи, именно поэтому важно правильно определить ее. Порой на это уходит много времени по причине сложности механизма выработки секрета, а также разветвленности системы протоков.

Среди причин застоя желчи медики в первую очередь выделяют следующие:

Помимо четырех самых распространенных причин застоя желчи, существуют и другие. К ним относятся:

• алкоголизм;
• нарушение правил здорового питания и периоды голодания, которые могут спровоцировать временный застой желчи;
• малоподвижный образ жизни;
• патологии эндокринной системы;
• заболевания органов пищеварения;
• нарушение моторики желчевыводящих путей;
• инфекционные заболевания;
• склезозирующий холангит – аутоиммунное заболевание, поражающее желчные протоки;
• перманентное нервно-эмоциональное напряжение и частые стрессы;
• удаление пузыря, из-за чего желчь скапливается в протоках, вызывает воспаление или образование камней. Помимо этого, она в концентрированном виде может попадать в кишечник;
• изменение гормонального фона во время беременности;
• врожденные патологии мышечных тканей пузыря и протоков;
• длительный период приема определенных лекарственных средств;
• нарушение обмена веществ, выраженное патологическими изменениями в желудке, сахарным диабетом, ожирением, атеросклерозом.

Кожный зуд – повод насторожиться и проверить печень

Как распознать заболевание

Холестаз всегда свидетельствуют о , поэтому стоит внимательно отнестись к проявлению следующих симптомов застоя желчи:

• привкус горечи во рту;
• зуд кожных покровов, усиливающийся у вечеру, а также после контакта с водой;
• перманентная тошнота и развитие рвотного рефлекса;
• неприятная отрыжка и запах изо рта;
• вздутие живота и ощущение тяжести в желудке;
• боль и ощущение распирания в правом подреберье;
• гепатомегалия – увеличение печени;
• изменения психоэмоционального состояния, как правило, проявляющиеся в раздражительности;
• нарушения сна.

При застое в крови компонентов, в норме выделяемых в желчь, у больного появляются очевидные признаки заболевания:

• пожелтение кожных покровов, а в некоторых случаях – слизистой оболочки глаз;
• значительное потемнение урины;
• обесцвечивание каловых масс, а также их зловонный запах, который объясняется нарушением процесса расщепления жиров. Позывы к испражнению становятся более частыми.

При отсутствии лечения недостаток в организме белка и снижение фактора свертываемости приводят к повышенной кровоточивости. Дефицит витамина D выражается в уменьшении плотности костей, что характеризуется болями в конечностях и позвоночнике и повышает риск переломов.

Первое, на что нужно обратить внимание при получении результатов – уровень билирубина в крови

Что включает диагностика

Для постановки точного диагноза пациенту необходимо пройти обследование, включающее:

• сбор подробного анамнеза;
• физикальный осмотр;
• лабораторные анализы образцов крови.

Признаками хослестаза являются анемия и повышенные уровни СОЭ и лейкоцитов.

Биохимическое исследование при этом показывает высокий уровень билирубина, холестерина, печеночных ферментов и щелочной фосфатазы.

• анализ мочи;
• ультразвуковое исследование.

В урине выявляется присутствие желчных пигментов.

В некоторых ситуациях необходимы дополнительные исследования:

• анализы на наличие гельминтов;
• проверка на гепатиты;
• оценка иммунного статуса;
• эндоскопическая ретроградная или магнитно-резонансная холангиопанкреатография;
• чрескожная чреспеченочная холангиография.

Терапия подразумевает своевременный и регулярный прием достаточно большого перечня медикаментов

Методы лечения

Лечение холестаза может назначить только врач, изучив все результаты диагностики. Самой результативной является комплексная терапия, включающая использование лекарственных препаратов, физиотерапию, диету, применение народных средств.

Медикаментозное лечение

Консервативный метод борьбы с застоем желчи подразумевает прием следующих медикаментов:

Фитотерапия может быть не менее эффективной, чем консервативные методы

Народная медицина

Если причиной холестаза является нарушение выработки желчи, то с ним помогут справиться специальные растительные сборы. Самыми эффективными считаются такие сочетания, как:

• кукурузные рыльца, бессмертник и дягиль обыкновенный;
• тысячелистник, кориандр, ромашка, календула (цветки) и пижма;
• перечная мята и тмин;
• донник, горец и дымянка лекарственная.

Совет: при холестазе особенно полезно пить свежие овощные соки, особенно свекольный. Перед употреблением нужно выпить ложку растительного масла. Также для улучшения перистальтики рекомендуется принимать натощак масло с несколькими каплями лимонного сока. Это способствует скорейшему очищению кишечника и уменьшению проявлений заболевания.

Диета

Лечить подобную патологию без изменения пищевых привычек – пустая трата времени. Чтобы наладить питание, необходимо придерживаться диеты №5, построенной на следующих принципах:

• есть нужно каждые 2 часа маленькими порциями (дробное питание);
• количество употребленных в течение для калорий не должно превышать 2 500;
• в день нужно стараться выпивать минимум 2 литра жидкости – это необходимо для разжижения желчи и облегчения ее оттока;
• необходимо исключить из рациона все острое, жирное, соленое, копченое и маринованное. В этот же список попадают полуфабрикаты, грибы и любые консервы;
• отказаться от употребления сдобы и шоколада;
• рацион должен базироваться на овощах, кашах, фруктах, растительных жирах, нежирных молочных продуктах, диетических сортах мяса, птицы и рыбы;
• идеальный способ приготовления блюд – на пару, продукты также можно отваривать или запекать в духовке;
• пища должна быть измельчена или перетерта.

Правильное питание – основа лечения холестаза

Совет: в меню стоит включить высушенные (нежареные) семена тыквы. В их состав входит алкалоид – вещество, стимулирующее работу желчного пузыря. Помимо этого, оно помогает вывести из организма нематод – круглых червей. Употреблять тыквенные семечки можно в умеренном количестве каждый день.

Физиотрапия

После согласования с лечащим врачом и только в период ремиссии можно выполнять специальные упражнения, способствующие оттоку желчи из пузыря. К ним относятся «березка», поза «наклон к ногам», скручивания торса, поднятие и прижимание ног к туловищу в положении лежа и другие. Важно не забывать глубоко дышать, а также начинать и заканчивать лечебную физкультуру дыхательной гимнастикой.

Хирургическое лечение

Такое метод лечения назначается только в случаях, когда состояние пациента является тяжелым. К хирургическим манипуляциям, необходимым для ликвидации застоя желчи, относятся:

• удаление кист, перекрывающих просвет желчевыводящих путей;
• формирование анастомозов, то есть восстановление желчного протока посредством сшивания;
• наружное дренировании протоков;
• удаление пузыря или его вскрытие.

При сужении путей и наличии в них камней осуществляется баллонное расширение (дилатация).

Не стоит недооценивать лечебную физкультуру – она способна существенно облегчить состояние при застое желчи

Чем опасен холестаз

Застой желчи в печени чреват тяжелыми последствиями для здоровья:

• застойный цирроз печени;
• печеночная недостаточность;
• остеопороз вследствие нехватки витаминов A и D, которые не могут усваиваться из-за холестаза;
• воспаление пузыря и желчекаменная болезнь;
• замещение гепатоцитов соединительной тканью;
• аутоиммунные заболевания печени;
• формирование подкожных холестериновых бляшек;
• сепсис;
• энцефалопатия (поражение головного мозга).

Во избежание перечисленных осложнений важно вовремя распознать и начать лечить холестаз печени. Данное заболевание часто обнаруживается далеко не в начальной стадии, что усложняет терапию. Поэтому в целях профилактики необходимо регулярно сдавать анализы и проходить полное медицинское обследование.

Видео по теме

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

– клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых с желчью веществ вследствие нарушения выработки желчи либо ее оттока. Симптомы включают кожный зуд, желтушность, запоры, привкус горечи во рту, болезненность в правом подреберье, темный цвет мочи и обесцвечивание кала. Диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина, желчных кислот. Из инструментальных методов используют УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, дуоденоскопию, холеграфию, КТ и другие. Лечение комплексное, назначаются гепатопротекторы, антибактериальные лекарственные средства, цитостатики и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Причины и классификация холестаза

Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей. Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта. Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды: гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов; каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран; экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков; смешанный холестаз.

В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.

В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

Симптомы холестаза

При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.

Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу . При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.

Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы . При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия , проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.

При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм , вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.

В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.

Осложнения

Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность . При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия . У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса .

Диагностика

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.

В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия, гиперлипидемия, превышение уровня активности ферментов (АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы). Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов. Важным моментом является определение аутоиммунного характера заболевания путем обнаружения маркеров аутоиммунных поражений печени: антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам.

Инструментальные методы направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Ультразвуковое исследование печени позволяет подтвердить увеличение ее размеров, изменение структуры желчного пузыря и поражение протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография эффективна для обнаружения камней и первичного склерозирующего холангита. Чрескожную чреспеченочную холангиографию используют при невозможности заполнения желчных путей контрастом ретроградно; эти методы дополнительно позволяют провести дренирование протоков при закупорке.

Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.

В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции наложения холецистодигестивных и холедоходигестивных анастомозов, наружное дренирование желчных протоков , вскрытие желчного пузыря и холецистэктомия . Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура , массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.

• Медицинские показания
• Формы патологии
• Клиническая картина
• Что такое маркеры
• Методы диагностики и терапии
• Применение медикаментов и диета

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) - заболевание, при котором уменьшается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения ее экскреции, выведения и образования. Симптомы патологии проявляются в виде кожного зуда, темной мочи, светлого кала.

Медицинские показания

Внутрипеченочный холестаз протекает в острой либо хронической форме, с желтухой и без нее. Желчь сосредотачивается в области печени. Длительное течение болезни провоцирует возникновение потенциально обратимого ультраструктурного изменения.

При развернутой фазе расширяются желчные капилляры, образуются тромбы, повреждаются клеточные мембраны. Другие признаки ВХБ:

• склероз;
• инфаркт, связанный с желчью.

При синдроме внутрипеченочного холестаза формируются микроабсцессы, перипортальный воспалительный процесс. Персистирующая форма патологии приводит к необратимым последствиям. Через некоторое время болезнь способствует развитию билиарного фиброза и цирроза. Любая патология печени может сопровождаться холестазом.

Вернуться к оглавлению

Формы патологии

ВХ протекает в следующих формах:

• функциональный - симптомы проявляются в виде снижения уровня желчи и органических анионов;
• морфологический - компоненты желчи накапливаются в протоках;
• клинический - компоненты задерживаются в крови.

Причина возникновения болезни - отсутствие в магистральных желчных протоках обструкции. При этом патология может развиваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков либо гепатоцитов.

Другие причины развития патологии:

• активность желчных кислот;
• печень, пораженная алкоголем;
• вирус;
• токсины;
• препараты.

К причинам развития внутрипеченочного холестаза у беременных специалисты относят нарушение эндогенного процесса и сердечную недостаточность.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина

Избыток желчных компонентов в печени провоцирует различные патологические процессы. Это способствует проявлению соответствующих лабораторных и клинических признаков ВХ. Факторы, на которых базируются симптомы болезни:

• избыточное количество в ткани и в крови желчи;
• низкий объем желчи в кишечнике.

Общие симптомы патологии представлены в виде печеночно-клеточной недостаточности и нарушенной функции гепатоцитов. При хроническом течении болезни поражаются кости, появляются пигменты, откладывается холестерин.

Слабость и быстрая утомляемость - симптомы, нехарактерные для рассматриваемой патологии. Печень увеличивается, уплотняется и начинает болеть. Внутрипеченочный холестаз сопровождается стеатореей и обесцвечиванием кала. После желтухи кал приобретает объемность и зловонность. Кратковременный холестаз приводит к дефициту в организме пациента витамина К.

При длительном патогенезе внутрипеченочного холестаза в организме понижается уровень витамина А. Это приводит к «куриной слепоте». Одновременно пациент страдает от дефицита витамина D и Е. Недостаток первого микроэлемента провоцирует боль, возникающую в груди и пояснице. Эти клинические симптомы - факторы риска спонтанного перелома. На фоне изменений в костной ткани нарушается процесс всасывания кальция. Нехватка витамина D приводит к кальцитонину и нарушению пищеварения. Диарея, характерная для стеатореи, способствует потере жидкости.

Вернуться к оглавлению

Что такое маркеры

У больных с внутрипеченочным холестазом выявляются специальные маркёры - ксантомы. Они представлены в виде желтых опухолевидных пятен на кожном покрове, которые появляются вследствие нарушения липидного обмена. Пятна локализуются в области глаз, на спине и груди, под молочными железами.

Перед появлением ксантом развивается гиперхолестеринемия. Она длится на протяжении нескольких месяцев. Рассматриваемые маркеры являются образованиями, которые легко подвергаются обратному своему развитию. Это происходит при снижении уровня холестерина. Ксантомы могут быть представлены в виде ксантелазмы (желтые бляшки).

К клинической симптоматике холестаза относится нарушение в обмене меди, что приводит к коллагеногенезу. Около 80% данного элемента в норме экскретизируется в кишечнике с желчью, а затем выводится с калом. Если у пациента ВХ, тогда медь накапливается в организме в большом количестве. Иногда может образоваться пигментное роговичное кольцо. Это связано с этиологическими факторами.

При хроническом течении болезни развивается дегидратация, изменяется деятельность сосудистой и сердечной систем. Такие нарушения приводят к артериальной гипертензии. При этом повышается кровоточивость, регенерируют ткани. Развивается сепсис. Длительный холестаз сопровождается формированием конкрементов и развитием бактериального холангита.

На фоне билиарного цирроза проявляются симптомы печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Рвота, лихорадка, анорексия - симптомы патологии, которая сопровождает холестаз. В этом случае назначается комплексное лечение.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики и терапии

Определяется заболевание с учетом анамнеза и соответствующей симптоматики. Затем проводится пальпация. Из диагностических методик исследования назначается:

• ультразвук - определяет механическую блокаду в желчных путях;
• холангиография - проводится при расширениях в протоках;
• биопсия - для выявления внепеченочной формы;
• холесцинтиграфия - для определения локализации уровня поражения.

Можно лечить недуг этиотропной терапией, ориентированной на устранение причины, вызвавшей основное заболевание. Лечение зуда предусматривает использование плазмафереза, Колестипола, антагонистов.

Медикаментозное лечение направлено для устранения отдельных симптомов (дефицит витамина, плохое всасывание). Чтобы восполнить недостаток адеметионина, проводится лечение Гептралом. Препарат обеспечивает стимуляцию продукции вещества в разных органах. С его помощью стимулируется регенерация клеток.

Гептрал - эффективный гепатопротектор, который обладает высокой антидепрессивной активностью. Медикамент можно заменить S-адеметионином. Курс терапии — 2–3 недели. Медикаментозное средство применяется внутримышечно либо внутривенно. В дальнейшем пациенту прописывают таблетки. Терапия продлевается на 2 месяца. Если ВХ хронический, учитывается эффективность назначенного лечения.