Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз. Всё о полицитемии

– хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация полицитемии

В гематологии различают 2 формы полицитемии - истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения. Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников , гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

• IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
• IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения , лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз . Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы .

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии , вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени , боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия . У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов .

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза - подагры , мочекаменной болезни , почечной колики .

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки . Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен , мезентериальных сосудов , портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА , ишемический инсульт , инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых , из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика полицитемии

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не, гастроэнтеролога, уролога .

Лечение и прогноз полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином . Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии . Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором. Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин , ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе - аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью — ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста. По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины. Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Причины развития заболевания

Полицитемия — это не злокачественное заболевание. На сегодняшний день точные причины возникновения недуга неизвестны. Считается, что развитие патологии вызывает мутация особого фермента костного мозга. Генные изменения приводят к избыточному делению и росту всех клеток крови, и в особенности эритроцитов.

Классификация заболевания

Выделяют две группы недуга:

Истинная полицитемия, или болезнь Вакеза, которая в свою очередь подразделяется на первичную (то есть выступает в качестве самостоятельного заболевания) и вторичную (развивается вторичная полицитемия по причине хронических болезней легких, опухолей, гидронефроза, подъема на высоту).

Относительная полицитемия (стрессовая или ложная) — при данном состоянии уровень эритроцитов остается в пределах нормы.

Полицитемия: симптомы недуга

Очень часто заболевание протекает бессимптомно. Иногда, в результате обследования по совершенно другим причинам может быть случайно выявлена истинная полицитемия. Симптомы, на которые следует обратить внимание, рассмотрим далее.

Расширение подкожных вен

При полицитемии на кожных покровах, чаще всего в области шеи, проступают расширенные подкожные вены. При такой патологии кожа становится красновато-вишневого оттенка, особенно это заметно на открытых участках тела — шее, кистях, лице. Слизистая оболочка губ и языка имеет синевато-красный цвет, белки глаз будто налиты кровью.

Вызывает такие изменения переполнение кровью, богатой эритроцитами, всех поверхностных сосудов и замедление ее реологического свойства (скорости движения), вследствие чего основная часть гемоглобина (красного пигмента) переходит в восстановленную форму (то есть подвергается химическим изменениям) и меняет окрас.

Кожный зуд

Практически у половины пациентов, страдающих полицитемией, возникает сильный кожный зуд, особенно проявляющийся после принятия теплой ванны. Такое явление выступает в качестве специфического признака истинной полицитемии. Зуд возникает вследствие выброса активных веществ в кровь, в частности гистамина, который способен расширять кожные капилляры, что приводит к усилению кровообращения в них и появлению специфических ощущений.

Эритромелалагия

Такое явление характеризуется кратковременными сильнейшими болями в области кончиков пальцев. Провоцирует их повышение уровня тромбоцитов в мелких сосудах кисти, в результате образуются многочисленные микротромбы, закупоривающие артериолы и блокирующие поступление крови к тканям пальцев. Внешними признаками такого состояния является покраснение и появление на кожных покровах синюшных пятен. С целью рекомендуется принимать аспирин.

Спленомегалия (увеличение селезенки)

Кроме селезенки, может изменяться и печень, вернее, её размеры. Эти органы принимают непосредственное участие в формировании и разрушении клеток крови. Повышение же концентрации последних приводит к увеличению размеров печени и селезенки.

и желудка

Такая серьезная хирургическая патология развивается вследствие тромбоза мелких сосудов слизистой оболочки пищеварительного тракта. Результатом острого является омертвение (некроз) участка стенки органа и формирование на его месте язвенного дефекта. Кроме этого, снижается устойчивость желудка к хеликобактеру (микроорганизм, вызывающий гастриты и язвы).

Тромбы в крупных сосудах

Более подвержены такой патологии вены нижних конечностей. от стенки сосуда, могут, минуя сердце, проникнуть в малый круг кровообращения (легкие) и спровоцировать ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии) — состояние, несовместимое с жизнью.

Кровоточивость десен

Несмотря на то что количество тромбоцитов в периферической крови изменяется и повышается ее свертываемость, при полицитемии могут возникать десневые кровотечения.

Подагра

При повышении уровня мочевой кислоты ее соли откладываются в различных суставах и провоцируют резкий болевой синдром.

• Боль в конечностях. Такой симптом обуславливает поражение артерий ног, их сужение и, как следствие, нарушение кровообращения. Данная патология имеет название «облитерирующий эндартерит»
• Боль в плоских костях. Повышенная активность костного мозга (места развития клеток крови) провоцирует чувствительность плоских костей к механическим воздействиям.

Ухудшение общего состояния организма

При таком заболевании, как полицитемия, симптомы могут быть схожи с признаками других патологий (например, анемии): головные боли, постоянная усталость, шум в ушах, головокружение, мелькание «мурашек» перед глазами, одышка, Увеличение вязкостных свойств крови активизирует компенсаторную реакцию сосудов, как следствие, происходит повышение кровяного давления. При данной патологии часто наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и микрокардиосклероза (замещение мышечной ткани сердца соединительной, заполняющей дефект, но не выполняющей необходимых функций).

Диагностика

Выявляют полицитемию по результатам общего анализа крови, в которой обнаруживается:

увеличенное количество красных клеток от 6,5 до 7,5.10^12/л;

повышенный уровень гемоглобина - до 240 г/л;

общий объем эритроцитов (ООЭ) превышает 52 %.

Так как кол-во эритроцитов невозможно рассчитать на основании измерений вышеуказанных значений, для измерения применяют радионуклидную диагностику. Если масса красных кровяных телец превышает 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин, то это достоверно свидетельствует о наличии болезни Вакеза.

При полицитемии сохраняется морфология эритроцитов, то есть они не меняют свою нормальную форму и размеры. Однако при развитии анемии в результате повышенной кровоточивости или частых кровопусканий наблюдается микроцитоз (уменьшение красных клеток крови).

Полицитемия: лечение

Хороший терапевтический эффект оказывает кровопускание. Рекомендуется еженедельно удалять 200-300 мл крови до тех пор, пока уровень ООЭ не опустится до желаемого значения. Если имеются противопоказания для кровопускания, восстановить процентное содержание эритроцитов можно при помощи разведения крови, добавив в нее жидкую часть (внутривенно вводят высокомолекулярные растворы).

Следует иметь в виду, что достаточно часто кровопускание приводит к развитию железодефицитной анемии, при которой наблюдаются соответствующие симптомы и увеличение содержания тромбоцитов.

При таком недуге, как истинная полицитемия, лечение предполагает соблюдение определенной диеты. Рекомендуется ограничить употребление мясных и рыбных продуктов, так как в них содержится в высоком количестве белок, активно стимулирующий деятельность органов кроветворения. Также следует отказаться от жирной пищи. Холестерин способствует развитию атеросклероза, вследствие чего возникают тромбы, которые в большом количестве и так образуются у людей, страдающих полицитемией.

Также, если поставлен диагноз "полицитемия", лечение может включать химиотерапию. Применяют ее при повышенном тромбоцитозе и сильном зуде. Как правило, это «циторедуктивный агент» (препарат «Гидроксикарбамид»).

До недавнего времени с целью подавления костного мозга применяли инъекции радиоактивных изотопов (как правило, фосфор-32). Сегодня все чаще отказываются от такого лечения, по причине высокой скорости лейкозного преобразования.

Терапия также включает инъекции интерферона, при лечении вторичного тромбоцитоза применяют препарат «Анагрелид».

При данной патологии очень редко проводят так как полицитемия — это заболевание, которое не является смертельным, при условии, конечно же, адекватного лечения и постоянного контроля.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия — это патология, симптомы которой можно обнаружить у новорожденных детей. Данное заболевание является ответной реакцией организма крохи на перенесенную гипоксию, которую могла спровоцировать Организм младенца для корректировки гипоксии начинает синтезировать большое число эритроцитов.

Помимо дыхательно обусловленной, у новорожденных может развиваться и истинная полицитемия. Такому риску особенно сильно подвержены близнецы.

Полицитемия у новорожденного развивается на первых неделях жизни, ее первыми проявлениями является увеличение гематокрита (до 60 %) и значительное повышение уровня гемоглобина.

Неонатальная полицитемия имеет несколько стадий течения: начальная, этап полиферации и истощения. Вкратце опишем их.

Начальная стадия заболевания практически не имеет каких-либо клинических проявлений. Выявить полицитемию у ребенка на данном этапе можно только путем исследования показателей периферической крови: гематокрита, гемоглобина и уровня эритроцитов.

На стадии полиферации развивается увеличение печени и селезенки. Наблюдаются плеторические явления: кожные покровы приобретают характерный «плеторически-красный» оттенок, ребенок проявляет беспокойство при прикосновении к коже. Плеторический синдром дополняется тромбозами. В анализах наблюдается изменение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитарные сдвиги. Показатели всех клеток крови могут также увеличиваться, такое явление носит название «панмиелоза».

Стадия истощения характеризуется значительной потерей массы тела, астенизацией и истощением.

Для новорожденного такие клинические изменения чрезвычайно тяжелы и могут спровоцировать необратимые изменения и последующий летальный исход. Полицитемия может стать причиной нарушения выработки определенного вида лейкоцитов, которые несут ответственность за иммунную систему организма. Вследствие чего у младенца развиваются тяжелейшие инфекции бактериального характера, приводящие в итоге к смерти.

Прочитав данную статью, вы узнали больше о такой патологии, как полицитемия. Симптомы и лечение были нами рассмотрены как можно более подробно. Надеемся, приведенная информация окажется для вас полезной. Берегите себя и будьте здоровы!

Истинная полицитемия – заболевание крови из группы хронических лейкозов, характеризующееся опухолевой пролиферацией (размножением) преимущественно эритроцитов. Поэтому эту болезнь по-другому называют эритремией (от греческих слов «красный» и «кровь»).

Причины и механизмы развития

Причина развития истинной полицитемии неизвестна. Предполагается, что при этом заболевании исходно нарушается регуляция самого процесса образования эритроцитов.

По современной теории кроветворения, все клетки крови человека имеют одну клетку-предшественницу. Делясь и размножаясь, потомки этой стволовой клетки приобретают все более специфические черты и в конце концов становятся эритроцитами, лейкоцитами или тромбоцитами. При эритремии баланс системы клеток крови изменяется, начинается неконтролируемое избыточное образование эритроцитов. При этом другие клетки (лейкоциты и тромбоциты) также образуются в избытке, но не столь выраженно.

В результате в крови человека появляется повышенное количество эритроцитов, не обусловленное внешними причинами. Этим эритремия отличается от эритроцитозов, которые являются ответной реакцией организма на действие внешнего фактора (например, недостатка кислорода в воздухе).

Повышение числа эритроцитов в крови, а также нарушение функции тромбоцитов ведет к усиленному тромбообразованию.

При прогрессировании болезни может наступить так называемая миелоидная метаплазия, для которой характерно угнетение всех ростков кроветворения с развитием .

Симптомы

Внешний вид больного с истинной полицитемией достаточно характерен. Чаще всего это человек средних лет или пожилой, с избыточным весом. Лицо покрасневшее, склеры инъецированы. Губы и язык имеют характерный вишневый оттенок. Такие внешние симптомы называются «эритроз».

У больных выявляются признаки нарушения функции центральной нервной системы. Поступают жалобы на , шум в ушах. Нередки обмороки и . Иногда самочувствие больного настолько ухудшается, что он не может выполнять какую-либо умственную работу. Беспокоит снижение памяти и внимания, слабость, раздражительность.

Больные нередко указывают на боли за грудиной. Однако эти ощущения вызваны чаще всего болезненностью самой грудины в результате повышенного кровенаполнения ее ткани. Тем не менее, у таких больных высок риск , в том числе и коронарных сосудов, с развитием и .

Тромботические осложнения могут привести к тромбофлебиту, вен брыжейки с развитием соответствующей симптоматики. Не исключено и возникновение нарушений мозгового кровообращения.

У больных с эритремией часто диагностируется , что связывают с нарушением нервной регуляции организма. Изредка развивается артериальная гипертензия (это не очень характерный симптом для полицитемии).

Наряду с тромбозами нередко отмечается геморрагический синдром, связанный со склонностью к кровотечениям. Беспокоят не только кровотечения из носа, но и геморроидальные, из расширенных вен пищевода, а также кровоточивость десен. Отмечаются и подкожные кровоизлияния, легко образуются экхимозы (синяки).

Примерно у половины больных возникает интенсивный кожный зуд после приема горячей ванны, это характерный симптом эритремии. Некоторые пациенты испытывают жгучую боль в кончиках пальцев, что также свойственно истинной полицитемии. Может быть нарушена тактильная и болевая чувствительность.

У большинства больных увеличивается селезенка, что может проявляться как чувством тяжести в левом подреберье, так ощущением чрезмерно быстрого насыщения при еде.

Как развивается заболевание? Течение эритремии может быть относительно доброкачественным, когда больные живут долгие годы без тяжелых осложнений. В ряде случаев уже через несколько лет с момента первого проявления болезни возникают серьезные тромбозы мозговых сосудов или сосудов брюшной полости, приводящие к летальному исходу.

Объективную картину на первом этапе дает анализ крови. Заподозрить эритремию нужно, если количество эритроцитов превышает 5,7*1012/л для мужчин и более 5,2 * 1012/л у женщин. Уровень гемоглобина при этом выше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин. Диагностика этого заболевания осуществляется на основе специальных критериев. Необходимой составляющей диагностического поиска является трепанобиопсия подвздошной кости.

Лечение

Кровопускание облегчает состояние больных полицитемией.

Лечение истинной полицитемии проводится чаще всего амбулаторно. Показания к госпитализации – выраженно тяжелое протекание болезни, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов после лечения цитостатиками, необходимость пункции костного мозга или селезенки, трепанобиопсии подвздошной кости. Больной обязательно должен быть госпитализирован, если планируется хирургическое вмешательство, даже незначительное (например, удаление зуба).

Лечебная программа включает следующие направления:

• кровопускания;
• эритроцитаферез;
• цитостатические препараты;
• симптоматическое лечение.

Кровопускания

Это основной метод лечения у людей моложе 50 лет. При удалении из организма части циркулирующей крови разгружается сосудистое русло, облегчается кожный зуд, уменьшается вероятность тромботических осложнений.

Как самостоятельный метод лечения кровопускания используются при доброкачественном течении полицитемии, а также в детородном и предклимактерическом периодах. Если после курса химиотерапии возник рецидив эритремии, также могут быть назначены кровопускания. Их необходимо проводить до выраженного снижения уровня гемоглобина (не выше 150 г/л).

Процедура обычно проводится в условиях поликлиники. В течение одного сеанса изымается от 350 до 500 мл крови. Сеансы кровопусканий повторяются через 2 дня до достижения желаемых показателей. В дальнейшем анализ крови контролируют 1 раз в два месяца.

В результате кровопусканий в организме снижается содержание железа. Чаще всего больные его хорошо переносят. Однако иногда возникает слабость, выпадение волос, выраженная железодефицитная анемия. В таком случае следует назначать препараты железа в комплексе с цитостатическими лекарствами.

Кровопускания не назначаются при их малом и краткосрочном эффекте, при выраженных признаках дефицита железа.

Эритроцитаферез

Во время этой процедуры из сосудистого русла больного забирают 1 – 1,4 литра крови. Из нее с помощью специальной аппаратуры удаляют эритроциты. Оставшуюся плазму доводят до первоначального объема физраствором и вливают в венозную систему. Эритроцитаферез является альтернативой кровопусканиям. Курсы такого лечения дают эффект на 1-2 года.

Цитостатическая терапия

В тяжелых случаях болезни, при неэффективности кровопусканий, у лиц старше 50 лет назначаются цитостатические препараты. Они подавляют размножение клеток в костном мозге. В результате снижается количество всех клеток крови, в том числе эритроцитов. При лечении цитостатиками регулярно проводят анализы крови, по которым контролируют эффективность и безопасность лечения.

Чаще всего применяют алкилирующие цитостатики и антиметаболиты. Радиоактивный фосфор 32Р используется реже, он показан, в основном, лицам пожилого возраста.

Симптоматическая терапия

При тромбозах сосудов назначают антиагреганты, гепарин. При остром тромбофлебите проводится местное лечение: охлаждение ноги пузырями со льдом в первые сутки, затем гепариновая мазь и мазь Вишневского.

При выраженных кровотечениях назначается аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма, гемостатическая губка местно.

Эритромелалгия (боль в кончиках пальцев, подошвах) лечится (индометацин, вольтарен). Могут быть назначены и гепарин.

При нарушении мозгового кровообращения, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка используются соответствующие медикаментозные схемы. Для лечения кожного зуда используются . Иногда эффективным оказывается циметидин (блокатор Н2-рецепторов).

Показания к удалению селезенки при эритремии.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии. Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови. Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания. Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия – что это такое

При эритремии в крови возрастает концентрация эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Эритроциты продуцируются в костном мозге. В процессе активное участие принимает эритропоэтин – гормон, который в большей мере секретируется в почках, в меньшей – в печени. Развитие первичной (истинной) формы патологии обусловлено внутренними проблемами секреции эритроцитов и наблюдается относительно редко.

Обычно возникновение эритремии провоцирует прогрессирование сопутствующих болезней – это вторичная полицитемия. Формы заболевания различны по тяжести протекания и зависимости от механизмов развития нарушений в кроветворных органах. Истинная полицитемия – следствие доброкачественной опухоли костного мозга, развитие которой обусловлено размножением незрелых эритроцитов. На образование вторичной формы патологии влияют обстоятельства, способствующие сгущению крови:

• дегидратация организма (диарея, периодическая массивная рвота);
• дефицит кислорода (нахождение в горах, жаркая погода, высокая температура тела).

Кислородное и водное голодание заставляет организм восполнять дефицит за счет усиленной секреции красных кровяных телец. Они способны выполнять свои функции, их объем и форма находятся в пределах нормы. Истинная полицитемия характеризуется большим количеством клеток, не соответствующих норме размерами и формой, то есть, ненужных организму. Рост опухоли связан с двумя совокупностями клеток:

• развивающиеся из клеток-предшественников автономно, в результате мутации генов;
• зависящие от влияния эритропоэтина, регулирующего процесс продуцирования красных кровяных телец.

Действие эритропоэтина активизируется, когда к развитию новообразования «подключается» вторичная эритремия. «Лишние» эритроциты сгущают кровь, повышая риск образования тромбов. Их чрезмерное накопление в селезенке, не способной разрушать такое количество состарившихся эритроцитов, ведет к увеличению органа.

Причины развития полицитемии

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична. Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей). Главные причины вторичной формы эритремии – кислородное голодание тканей (врожденное и приобретенное) и высокое содержание эритропоэтина в крови. Повысить концентрацию гормона на фоне дефицита кислорода могут:

• легочные патологии (эмфизема, бронхит);
• повышение легочного сосудистого сопротивления;
• недостаточная вентиляция легкого или его доли;
• недостаточность сердца;
• синдром остановки дыхания во сне;
• плохое кровоснабжение почек;
• частое нахождение в зоне высокогорий.

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

• печени;
• надпочечников;
• почек;
• матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания. Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови. Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

Признаки болезни Вакеза

Истинная полицитемия, как и вторичная, протекает крайне медленно, потому проявления патологии нередко выражены слабо либо вовсе отсутствуют. Симптомы полицитемии обычно неспецифичны:

• рассеянность, слабость, шум в ушах (дефицит жизненно необходимых веществ и кислорода в церебральных сосудах);
• головокружение, тяжесть в голове, головные боли (застой крови в сосудах мозга, связанный с ее повышенной вязкостью);
• проблемы со зрением (дефицит кислорода и питательных веществ);
• покраснение склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов (накопление эритроцитов в поверхностных капиллярах);
• цианоз кожных покровов (скопление в тканях соединенного с углекислым газом гемоглобина);
• зуд (высокая концентрация несвязанного билирубина в крови);
• краткосрочные выраженные боли в кончиках пальцев (формирование мелких тромбов в капиллярах).

При дальнейшем развитии полицитемического синдрома отмечают:

• расширение печени и селезенки;
• боли в центре грудины;
• учащенное сердцебиение;
• болевые ощущения в костях;
• повышенное давление;
• образование тромбов;
• острое нарушение мозгового кровоснабжения;
• выраженную одышку;
• признаки инфаркта;
• синдром Митчелла;
• онемение и похолодание конечностей;
• язвенную болезнь;
• метеоризмы;
• негативные изменения в периферических кровеносных сосудах.

Диагностика полицитемии

Диагностику патологии проводит гематолог. При этом он основывается на характерных признаках, объединенных в синдромы: плеторический (из-за переизбытка крови в органах и тканях) и миелопролиферативный (из-за чрезмерной активности костного мозга). На наличие полицитемии указывает повышенное содержание в крови:

• эритроцитов (значительное повышение);
• тромбоцитов (иногда в норме);
• лейкоцитов (в основном нейтрофилов);
• ретикулоцитов (незрелых эритроцитов);
• гемоглобина (белка, переносимого эритроцитами);
• витамина В 12 .

Может отмечаться повышение гематокрита – отношения объема эритроцитов ко всему объему крови. Истинная полицитемия характеризуется пониженным содержанием эритропоэтина в крови, при вторичной форме патологии оно в норме или повышено.

Терапия эритремии

При доброкачественном течении болезни Вакеза иногда назначают флеботомию (кровопускание). Проводят ее раз в три дня, пока концентрация гемоглобина и эритроцитов не придет в норму. Кровопусканием обычно удаляют до 400 мл крови. За полчаса до процедуры внутривенно вводится Гепарин, позволяющий предотвратить формирование тромбов и снизить вязкость крови.

В настоящее время кровопускание сдает свои позиции, поскольку есть более эффективный метод удаления из организма излишнего количества красных кровяных телец – эритроцитаферез. Аппаратным методом из крови (500-700 мл) выводят все красные кровяные тельца. Плазма и остальные составляющие крови возвращаются в кровяное русло.

Все методы удаления красных кровяных телец из крови сочетаются с применением цитостатиков (Имифос, Миелобрамол) – лекарственных средств, тормозящих чрезмерное формирование клеток (опухолевых клеток костного мозга – в том числе). Доктор назначает медикаментозный препарат, основываясь на клинической картине течения патологии и анализах лабораторных исследований.

Помимо применения цитостатических средств, медики все чаще прибегают к применению радиоактивного фосфора. Он аккумулируется именно в костях, местно воздействуя на костный мозг. Препарат значительно понижает скорость образования крови (в особенности эритроцитов). Как правило, препарат принимают в течение недели по 3-4 раза в день. Но у метода имеются противопоказания. Использовать радиоактивный фосфор нельзя, к примеру, при серьезных поражениях почек и печени.

Широко применяется для лечения патологии гидроксимочевина. Этот ингибитор рекомендован пациентам, подверженным тромбообразованию (старше 70 лет, высокая концентрация тромбоцитов, наличие патологий сердца и сосудов).

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек. Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление. При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

• речная рыба (карп, судак, сом);
• бобовые культуры (горох, фасоль);
• фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
• овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай. Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед. Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

• цветов конского каштана;
• барвинка;
• грибной травы;
• крапивы;
• могильника.

Профилактика полицитемии

Большинство причин возникновения полицитемии от образа жизни пациента не зависит. Однако отдалить или снизить проявления патологии помогут простые рекомендации, следует:

• отказаться от табакокурения;
• употреблять достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания;
• вовремя лечить хронические патологии внутренних органов;
• контролировать массу тела;
• уделять время физическим упражнениям.

Физическая активность не ограничена, но при увеличенной селезенке пациенту нужно отказаться от контактных видов спорта – во избежание травмы органа и его разрыва. Следует контролировать прием препаратов железа – они способствуют усиленному производству эритроцитов.

Полицитемии присуще доброкачественное развитие, но патология иногда сопровождается серьезными осложнениями. Одно из них – эмболия сосудов жизненно важных органов (печень, легкие, сердце, мозг), способная спровоцировать инсульт или инфаркт внутренних органов. При проявлении симптомов патологии необходимо обязательно пройти медицинское обследование.

Полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением эритроцитарного объёма в кровяном русле. Данное заболевание может быть как первично обусловленным, так и вторично возникшим в результате воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются достаточно грозными заболеваниями, которые могут привести к серьёзным последствиям.

Так первичная или истинная полицитемия проявляется при возникновении в костном мозге опухолевого субстрата и повышенной выработке эритроцитов. Поэтому при запущенных стадиях это поражение увеличивается в своих размерах и вытесняет из костного мозга все другие субстраты — прародители будущих форменных элементов крови.

Вторичная полицитемия возникает при совершенно различных ситуациях, но одной из ведущих является общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким образом, вторичная полицитемии является показателем определённых патологических процессов в организме, возникая как компенсаторная реакция.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.

Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволовую клетку с высокой митотической активностью (способностью к делению).

Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом.

У истинной полицитемии есть три основных стадии, которые расположены согласно активности процесса. Первая стадия — стадия разгара. В этой стадии будут формироваться первые изменения в костном мозге, и формироваться измененные участки кроветворения. Стадию разгара практически невозможно выявить клинически. Чаще всего на этой стадии диагноз истинной полицитемии ставится случайным образом, например при проведении исследований крови для диагностики другого заболевания.

После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: здесь появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, увеличение селезенки. После стадии клинических проявлений появится конечная стадия — анемическая. При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря постоянной гиперплазии костного мозга).

Важно отметить, что истинная полицитемия является грозным заболеванием благодаря своим осложнениям. Повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к повышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма. Кроме того, повышается общее кровяное давление, что может привести к стойкой и геморрагическим инсультам, с последующим внутричерепным кровоизлиянием и смертью.

Полицитемия причины

При полицитемии основным проявлением будет увеличение в кровяном русле, в ходе тех или иных причин, количества эритроцитов. Причины этого механизма будут зависеть от типа полицитемии. Различают полицитемии абсолютного и относительного типа.

При абсолютной полицитемии происходит непосредственное увеличение объёмов эритроцитов в кровяном русле. К абсолютной полицитемии относятся истинная полицитемия, полицитемии при гипоксических состояниях и обструктивных поражениях легких, гипоксии, связанные с поражениями почек и надпочечников. При всех этих состояниях происходит повышенный синтез эритроцитов.

При истинной полицитемии эритроциты усиленно синтезируют опухолевые гиперплазированные участки костного мозга, гипоксия вызовет ответное увеличение числа эритроцитов в крови, а при определенных поражениях почек может увеличиваться синтез эритропоэтина — главного гормона, отвечающего за запуск формирования новых эритроцитов.

При относительной же полицитемии, эритроцитарные объёмы будут увеличиваться благодаря уменьшению объёма плазмы. В норме плазмы приблизительно на 5% больше чем форменных элементов крови. При потере плазмы это соотношение нарушается, плазмы становится меньше. Главный парадокс в том, что при относительных полицитемиях количество эритроцитов буквально не изменяется — оно остается в пределах нормы. Но за счет уменьшения плазмы крови в соотношении плазма:форменные элементы, их становится больше — увеличивается их «относительное» число.

Так к относительным полицитемиям можно отнести такие инфекционные заболевания как холера, и сальмонеллез. При них наблюдаются сильные рвоты и диареи, что приводит к потере организмом значительных внутренних запасов воды, в том числе и плазмы. Кроме того к уменьшению объёма плазмы и развитию относительной полицитемии могут привести ожоги, а также воздействия на человека высоких температур, которые вызовут усиленное потоотделение.

Также необходимо уделить отдельное внимание двум самым часто встречающимся причинам полицитемий: опухолевому поражению красного костного мозга и воздействию на синтез эритроцитов гипоксии.

Опухолевое поражение красного костного мозга является основополагающим для развития первичной или истинной полицитемии. При этом виде полицитемии происходит мутация на уровне генома стволовой клетки, и она начинает бесконтрольно делиться, создавая свои новые опухолевые клоны. Здесь важно отметить, что эти полипотентные стволовые клетки — это «альфа и омега» всех будущих форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти полипотентные клетки проходят определенную дифференцировку в ходе своего роста и образуют три основных участка кроветворения по числу форменных элементов: эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного. Затем из каждого ростка постепенно рождаются будущие форменные элементы.

Но при истинной полицитемии полипотентная стволовая клетка уже с генетическим дефектом, и синтезирует она точно такие же дефектные последующие клетки-прародительницы участков кроветворения. В результате эти клетки входят в состав кроветворных ростков и, как и их прародители усиленно делятся, создавая огромное количество форменных элементов. Таким образом, формируются два патологических процесса при истинной полицитемии — превышение нормальных уровней эритроцитов и одновременная гиперплазия (увеличение в размерах) пораженных участков кроветворения.

Воздействие гипоксии на организм оказывает на него целый ряд патологических явлений, среди которых важное место занимает развитие вторичной полицитемии. Причина вторичной полицитемии при гипоксии объясняется тем, что организм пытается возместить недостаток кислорода в организме, синтезируя новые красные тельца крови. Это происходит благодаря воздействию гипоксии на почки, в ходе чего последними вырабатывается особое вещество — эритропоэтин. Именно эритропоэтин запускает процессы дифференцирования полипотентной стволовой клетки в ретикулоциты (предшественники эритроцитов) и дальнейшего формирования новых эритроцитов. Поэтому при воздействии гипоксии на кроветворение можно проследить следующую связь: чем сильнее будет ее воздействие на организм, тем больше эритропоэтина будет синтезироваться почками, и тем сильнее будет работать эритроцитарной участок костного мозга, синтезируя новые красные тельца крови.

Полицитемия симптомы

Основным и, пожалуй, самым главным признаком полицитемии будет так называемый «синдром плеторы». Этот синдром обусловлен повышением объёмов всех форменных элементов крови и общим полнокровием.

Основу плеторического синдрома будут составлять жалобы самих пациентов, а также нарушения, которые можно будет определить с помощью объективного исследования.

Среди жалоб пациентов основными показателями плеторического синдрома будут постоянные , которые будут чередоваться с головокружениями. Кроме того плеторический синдром всегда будут сопровождать жалобы пациентов на кожный зуд. Его возникновение объясняется тем, что при истинной полицитемии наблюдается массированный синтез тучными клетками особых веществ — простагландинов и гистаминов, которые воздействуя на гистаминовые рецепторы, приведут к появлению сильного, иногда даже нестерпимого кожного зуда. Кстати, одним из классических и характерных именно для полицитемии будет особый характер этого кожного зуда — он может увеличиваться в несколько раз, после контакта кожи с водой (при принятии ванн, душа или даже при простом умывании). Но важно знать, что плетора — это признак сугубо истинной полицитемии. При вторичных полицитемиях окраска кожи не будет претерпевать столь значительных изменений.

Кроме вышеописанных жалоб больные также будут указывать на изменения со стороны кистей рук. Эти изменения получили название эритромелалгий. Кожа кистей будет характерного «красно-синюшного» цвета. Кроме того изменение окраски кистей и пальцев рук будет сопровождаться сильными болевыми ощущениями в пораженных участках, которые будут возникать при каждом соприкосновении с любой поверхностью. Причина этого состояния такая же, как и при плеторическом кожном зуде — выработка высокого количества гистаминов.

Объективно можно определить наличие у больных с полицитемией специфической окраски – кожные покровы будут синюшно-красного, иногда даже вишневого цвета. Также будут выявлены значительные изменения со стороны сердечно сосудистой системы. Самыми характерными из них будут: превышение показателей артериального давления и развитие тромбозов. Характерным признаком изменения артериального давления при полицитемии будет повышение систолического артериального давления свыше 200 мм рт ст.

Вторым синдромом при полицитемии будет миелопролиферативный синдром. Этот симптомокомплекс больше характерен именно для истинной или первичной полицитемии. Данный синдром сопровождается увеличением селезенки или печени. Его основная причина — это то, что селезенка в организме выполняет функцию так называемого «депо» или «склада» для красных кровных телец. В норме в селезенке эритроциты, заканчивающие свой жизненный цикл подвергаются разрушению. Но так как при полицитемии количество эритроцитов иногда может превышать норму в десятки раз, то и количество накапливающихся в селезенке эритроцитов огромно. Как результат происходит гиперплазия ткани селезенки и ее увеличение. К увеличению селезенки в синдроме миелопролиферации также прибавятся жалобы больных на слабость, повышенную утомляемость, а также боли в трубчатых костях и в левом подреберье. Болевые симптомы объясняются как раз разрастанием измененных опухолью кроветворных участков и гиперплазированной селезенки.

Но кроме описанных выше симптомов полицитемии, связанных непосредственно с патогенезом этого заболевания, а именно увеличением числа эритроцитов в кровяном русле и следующих за этим состоянием изменений, существуют также симптомы — признаки основных заболеваний, которые привели к развитию вторичных полицитемий. Такими симптомами могут быть (акроцианоз и распространенный цианоз) при первопричинах вторичной полицитемии со стороны дыхательной системы (чаще всего к его появлению могут привести хронические обструктивные поражения легочной системы) и воздействия общей гипоксии организма. Также могут быть выявлены симптомы нарушения функции почек или их опухолевого поражения, которые так же могут вызвать вторичную полицитемию.

Кроме того, нельзя забывать и о воздействии инфекционных агентов на основной механизм развития полицитемии. Основными возможными признаками при инфекционно обусловленных вторичных полицитемиях будут профузная и рвота, которые приведут к резкому уменьшению объёма плазмы, а значит неспецифическому увеличению числа эритроцитов.

Полицитемия новорожденных

Первые признаки развития полицитемии также могут наблюдаться и у новорожденных. Полицитемия новорожденного возникает как ответ организма ребенка на перенесенную им внутриутробную гипоксию, которая могла развиться из-за плацентарной недостаточности. В ответ организм младенца, стараясь скорректировать гипоксию, начинает синтезировать повышенное число эритроцитов. Точно такой же дефицит кислорода как пусковой фактор неонатальной гипоксии можно наблюдать и при наличии у новорожденного «синих» врожденных пороков сердца или легочных заболеваний.

Кроме дыхательно обусловленной полицитемии у новорожденных, также как и у взрослых, может развиваться и истинная полицитемия. Особенно сильно этому риску могут быть подвержены близнецы.

Данное заболевание возникает на первых неделях жизни новорожденного и первыми его признаками будет значительное увеличение гематокрита (до 60%) и повышение показателей гемоглобина в 22 раза.

У неонатальной полицитемии есть несколько стадий клинического течения: начальная стадия, стадия пролиферации и стадия истощения.

При начальной стадии полицитемия практически ничем себя не проявляет и развивается без каких-либо клинических проявлений. Кроме того, определить наличие полицитемии у ребенка на этой стадии можно только исследовав показатели периферической крови: гематокрит, гемоглобин и уровень эритроцитов.

Стадия пролиферации имеет куда как более яркую клинику. В этой стадии у ребенка обнаруживаются увеличенные печень и селезенка. Развиваются плеторические явления: кожные покровы становятся характерного «плеторически-красного» оттенка, беспокойство ребенка при прикосновении к кожным покровам. К плеторическому синдрому добавятся тромбозы. В анализах будет изменение числа тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитарные сдвиги. Кроме того могут увеличиваться показатели всех кровяных клеток — такое явление получило название панмиелоза.

На стадии истощения у ребенка все так же будут признаки увеличения селезенки и печени, появится значительная потеря массы тела, астенизация и истощение.

Такие клинические изменения, очень тяжелы для новорождённого, и могут привести к необратимым изменениям и последующему летальному исходу. Кроме того истинная полицитемия новорожденного может привести к процессам склероза в костном мозге, так как вследствие постоянного разрастания опухолевых клеток в костном мозге происходит вытеснение нормально работающей кроветворной ткани и замещение ее соединительной. Помимо этого такое явление может привести к нарушению выработки определенных видов лейкоцитов, отвечающих за иммунную защиту организма ребенка. Вследствие этого у новорожденного могут развиваться тяжелейшие бактериальные инфекции, которые и становятся причиной их смерти.

Полицитемия лечение

Для правильного лечения полицитемии важно определить первопричину, которая стала пусковым фактором развития данной патологии. Именно различие в воздействии на главный пусковой фактор полицитемии и будет основополагающим в схеме лечения. Так, например, при вторичной полицитемии занимаются устранением её первопричины, а при истинной полицитемии стараются воздействовать на опухолевые клетки и купировать последствия повышенной выработки клеток — форменных элементов крови.

Истинная полицитемия является довольно сложной в лечении. Достаточно трудно воздействовать на опухолевые клетки и останавливать их активность. Кроме того основополагающим в назначении терапии полицитемии, направленной на угнетение метаболизма опухолевых клеток, является возраст. Так, больным истинной полицитемией, находящимся в возрасте до 50 лет, назначение попределенных препаратов категорически запрещено, они назначаются только тем больным, чей возраст составляет от 70 лет. Чаще всего для супрессии опухолевого процесса применяют препараты миелосупрессоры: Гидроксимочевина, Гидреа, Гидроксикарбамид.

Но кроме непосредственного воздействия на опухоль в костном мозге важно также бороться и с последствиями увеличенного содержания форменных элементов крови. При высоком количестве эритроцитов крайне эффективной является процедура кровопускания. Кроме того, эта процедура является ведущей в лечении истинной полицитемии. Основной целью, которую преследуют при назначении кровопускания при истинной полицитемии, является снижение показателей гематокрита до 46%. Единичный объём крови, который обычно удаляется при проведении процедуры, соответствует приблизительно 500 мл. При наличии определённых патологий (например, нарушение функции сердечно — сосудистой системы) этот объём снижают до 300-350 мл.

Перед первой процедурой кровопускания больным назначается целый ряд исследований, направленных на определение показателей гемоглобина, установления точного числа эритроцитов, гематокрита, а также определению показателей свёртываемости. Все эти показатели необходимы для верного расчёта частоты проведения процедуры, объема изъятия крови и расчёта целевых показателей (особенно гематокрита).

Перед тем как начать первое кровопускание, больному назначаются препараты — антиагреганты: Аспирин или Курантил. Кстати, эти же препараты назначают к применению в течение нескольких недель после окончания процедур. Перед самим кровопусканием больному также назначается введение реополиглюкина с гепарином для улучшения агрегатного состояния крови. Обычно процедуры проводят с очередность 1 раз в два дня.

Ещё одним более современным методом лечения истинной полицитемии является цитоферез. Эта процедура заключается в том, что больного подключает к специальному аппарату с очистительными фильтрами. Катетеризируя вены обеих рук, кровеносную систему больного замыкают на этом аппарате таким образом, что из одной вены кровь поступает в аппарат, проходит через фильтры и возвращается в другую вену. Этот аппарат центрифугирует поступающую в него кровь и «отсеивает» часть эритроцитов, возвращая больному плазму. Таким образом, этот аппарат удаляет излишнее количество эритроцитов из кровеносного русла у больных с истинной полицитемией.

Как уже было сказано выше, вторичная полицитемия излечивается тогда, когда излечивается и устраняется основная причина, вызвавшая полицитемию. При гипоксических первопричинах полицитемии назначают интенсивную оксигенотерапию, а также устранение гипоксического фактора, если таковой имеется. При полицитемиях, развившихся вследствие инфекционных заболеваний, сначала устраняют самого инфекционного агента посредством назначения антибиотиков, а при потерях больших объёмов жидкости проводят замещающие внутривенные вливания коллоидных растворов.

Прогноз полицитемии напрямую зависит от её вида и своевременности лечения. Истинная полицитемия является заболеванием с более тяжёлым прогнозом: вследствие трудности в её терапии и постоянным увеличением числа эритроцитов такие больные вынуждены постоянно продолжать курсы гемоэксфузионной терапии. Кроме того эти больные находятся под высоким риском появления тромбоэмболических осложнений, инсульта и артериальной гипертензии. Прогноз вторичной полицитемии зависит от его первичного заболевания. Кроме того эффективность его устранения зависит от ранней диагностики и назначении адекватного лечения.