Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка. Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Симптоматические проявления заболевания:

• пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
• появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
• образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
• после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

• паховых зон;
• носовой полости;

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Причины пузырчатки

Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

• болезни нервной системы;
• нарушение обменных процессов организма;
• болезни эндокринных органов;
• изменение в структуре ферментов;
• воздействие вредных факторов.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Причинами заражения могут служить следующие факторы:

• ослабленный иммунитет;
• несоблюдение правил личной гигиены;
• использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду);
• наследственность.

Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел.

Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса.

К пораженной коже легко может присоединиться бактериальная или грибковая инфекция.

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

• биологические;
• физические;
• химические.

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, - десмосом.

Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз».

В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Размножение микроорганизмов под дермой

Разновидности и симптомы

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

• листовидная;
• себорейная;
• вульгарная;
• вегетирующая.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам.

Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной.

Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания.

В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях.

Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Пузырчатка у взрослых - заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

1. Обыкновенная (вульгарная);
2. Вегетирующая;
3. Листовидная;
4. Эритематозная (себоерейная);
5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины.

Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре.

Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

• гиперсаливация;
• боли при глотании;
• появление во рту специфического запаха;
• боли при разговоре.

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Фото: вульгарная пузырчатка на предплечье

Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Излечить пузырчатку может врач дерматолог. Однако, в зависимости от протекания заболевания может понадобиться консультация дополнительных специалистов.

Зачастую это хирург или инфекционист. Для полного диагностирования достаточно бывает только осмотра дерматолога.

Но при этом специалист исключает все возможные заболевания, согласно клиническому проявлению болезни.

Для детальной диагностики заболевания у ребенка могут понадобиться:

1. Общий анализ крови.
2. Гистологический анализ содержимого пузырьков.
3. Иммунологическое исследование.
4. Проведение антибиотикограммы.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки.

При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Специфической диагностики не требуется. Опытный педиатр при первичном осмотре без труда поставит диагноз «вирусная пузырчатка» у детей. Лечение назначается симптоматическое.

Для установления точного диагноза проводят исследование крови на наличие специфических антител.

Общие правила

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии.

Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве.

В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания.

Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также — на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

• Анализ крови

  По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.

• Анализ мочи

  Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Пузырчатка лечение

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

• преднизолон;
• полькортолон;
• метипред;
• дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены.

При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой.

Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг.

Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

• смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
• аппликации на слизистую оболочку;
• использование антисептических препаратов;
• санация ротовой полости;
• полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
• полоскание хлоргексидином (0,02%);
• обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
• полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

• Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
• Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.

) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания.

Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей).

Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее.

Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена.

Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции - антибиотиками.

Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Для локадьного (местного) лечения используют:

• Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
• Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
• Мазь с гидрокортизоном.
• Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
• Эритромициновая мазь.

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона.

Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний.

Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т.п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител.

Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики.

Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

Проводится следующая терапия:

1. Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
2. Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
3. Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
4. Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
5. Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет.

Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

Профилактика заболевания

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

Наилучший способ избежать пузырчатки у ребенка – это соблюдение профилактических рекомендаций.

Основными профилактическими мероприятиями при пузырчатке являются:

1. Выполнять предписания врача.
2. Не прерывать лечение гормональными препаратами.
3. Исключить воздействие провоцирующих факторов.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии. А также коррекция питания и образа жизни ребенка.

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.

Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу. Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

Причины

Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый . Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.

Классификация

В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.

Основные формы:

• истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
• доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.

В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:

• лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
• умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
• тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.

Разновидности истинной пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с , эритематозным вариантом системной , а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

Классификация неакантолитической пузырчатки

Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Симптоматика

Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

Общие симптомы:

• потеря аппетита;
• слабость;
• симптомы кахексии нарастают;
• эпителизация эрозий замедляется.

Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог. Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие , который часто приводит к гибели пациента.

Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.

Буллезный дерматит - пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.

Диагностика

Для того чтобы точно установить наличие вирусной пузырчатки у детей и взрослых или пузырчатки новорождённых, необходимо провести всестороннее обследование пациента, которое включает в себя несколько этапов:

• осмотр и уточнение симптомов;
• проба Никольского – методика, позволяющая точно дифференцировать пузырчатку от прочих патологических процессов, имеющих схожую с ней клинику;
• цитологический анализ;
• гистологическое исследование;
• метод прямой иммунофлюоресценции.

Лечение

На сегодняшний день для лечения недуга применяют несколько методик:

• медикаментозная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:

• антибиотики;
• кортикостероиды;
• цитостатики.

Местное лечение:

• мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
• ванны с добавлением перманганата калия;
• орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
• применение анилиновых красителей.

Экстракорпоральные методики:

• гемосорбция;
• гемодиализ;
• плазмаферез.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция . Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

1. Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
2. Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
3. Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
4. Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса . При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

Группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих, а порой и смертельно опасных везикулобуллёзных (т.е. пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, распространению которых подвержена кожа и слизистые оболочки.

Причины возникновения пузырчатки на сегодняшний день не установлены, однако существует ряд соображений на этот счет. По данным большинства исследований, главная роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунным процессам, о чем свидетельствуют:

• образование антител к межклеточному веществу;
• фиксация комплекса антиген-антител в межклеточном веществе, что, как считают, обусловливает разрушение десмосом эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек;
• потеря способности клеток к соединению между собой, развитие акантолиза, хотя механизм его сложный и до конца не изучен.

Пузырчатка чаще развивается у женщин в возрасте 40-60 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте (однако редко у детей).

Клинические проявления пузырчатки характеризуются беспричинным развитием вялых или напряженных буллезный элементов на неизмененной коже или слизистых оболочках. Чаще это единичные буллезные элементы на слизистых оболочках рта, в области естественных складок, на волосистой части головы, туловище. Поверхность этих элементов быстро разрушается, а содержание засыхает, образуя корочки, длительное время заболевание может скрываться под маской импетиго.

В других случаях, по словам больных, "кожа как плывет", и эрозии не покрываются корочками. По сводным данным, начало болезни с образованием эрозий на слизистой оболочке рта наблюдается в 85% случаев (здесь они долго не заживают, даже под влиянием противовоспалительной терапии), а диссеминация сыпи на коже происходит через 1-9 месяцев. Реже болезнь начинается с поражения слизистых оболочек половых органов, гортани. Иногда длительное время наблюдают только поражение красной каймы губ. Накануне диссеминации процесса у больных могут наблюдать недомогание, повышение температуры тела, беспокойство.

Сыпь мономорфная в виде буллезных элементов на любых участках кожи, содержание их серозное, затем мутное и гнойное. Размер элементов сыпи - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они имеют тенденцию к периферийному росту и образованию фестончатых очагов поражения. Буллезные элементы при малейшей травме разрушаются, образуя красные сочные эрозии, по периферии которых - клочки покрышек. В этот период болезни всегда положительный симптом Никольского (при потягивании пинцетом за клочки корочек в сторону здоровой кожи эпидермис отслаивается за пределами буллезного элемента на несколько миллиметров в виде ленты; второй вариант симптома Никольского заключается в том, что при интенсивном трении пальцем здоровой на вид кожи у очагов поражений, реже на отдаленных участках, эпидермис отслаивается, оставляя влажную поверхность). Острота и тяжесть патологического процесса при пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих буллезный элементов. В последние годы наблюдается некоторый патоморфоз болезни - буллезные элементы появляются на эритематозной, отечной основе, имеется тенденция к группированию ("герпетиформный пемфигус").

Классификация пузырчатки представлена следующими разновидностями:

• герпетиформная,
• вегетирующая,
• листовидная,
• эритематозная,
• обусловленная приемом медикаментов.

Для герпетиформной пузырчатки характерны:

• герпетиформный характер сыпи, сопровождающийся жжением и зудом;
• супрабазальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпидермальных буллезных элементов;
• откладывание иммуноглобулинов В в межклеточном пространстве эпидермиса.

Характерной клинической особенностью пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий. В складках вследствие трения эрозивных поверхностей могут развиваться грануляции или даже вегетации. На местах обратного развития сыпи остается пигментация.
Чаще всего без лечения процесс постоянно прогрессирует. Иногда при "злокачественном" течении наблюдают быструю генерализацию сыпи с поражением слизистых оболочек, тяжелым общим состоянием вследствие интоксикации, отеками, лихорадкой, а через несколько месяцев наступает летальный исход. Ранняя генерализация процесса предвещает плохой прогноз.

В других случаях наблюдается локальное поражение или поражение только слизистой оболочки рта, с длительным течением без нарушения общего состояния и значительной генерализации процесса. При адекватной кортикостероидной терапии в большинстве случаев процесс останавливается, эрозии эпителизируются и создается впечатление, что наступило полное выздоровление. Но больные нуждаются в длительном, чаще пожизненном, применении поддерживающей терапии.

Ранними гистологическими изменениями является внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней трети остеподобного слоя (акантолиз); вследствие акантолиза сначала образуются щели, а затем буллезные элементы, базальные клетки теряют связь между собой, но остаются прикрепленными к базальной мембране, в буллезных элементах выявляются круглые кератиноциты - акантолитические клетки.

Клиника вегетирующей пузырчатки представлена буллезными элементами, чаще вначале возникающими на слизистой оболочке рта, особенно на местах перехода ее в кожу. Одновременно или несколько позже аналогичная сыпь появляется на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Буллезные элементы быстро разрушаются, образуя ярко-красные эрозии, имеют тенденцию к периферийному росту. На поверхности этих эрозий в ближайшие 6-7 дней появляются сочные, сначала мелкие, потом крупные вегетации ярко красного цвета с выделениями и неприятным запахом. Сливаясь, очаги образуют вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см различных форм, на периферии которых иногда наблюдаются долго храняющиеся пустулы.

Симптом Никольского положительный непосредственно у очагов поражения. Акантолитические клетки можно обнаружить и на поверхности бляшек. Течение вегетирующей пузырчатки длительное, иногда наблюдают довольно длительные ремиссии, возможна трансформация обычной пузырчатки в вегетирующую, и наоборот.

Клиника листовидной пузырчатки в начальных стадиях может напоминать эритемно-сквамозные изменения при экссудативном псориазе, экземе, импетиго, себорейном дерматите и тому подобное. Иногда сначала на неизмененной или незначительно гиперемированной коже появляются поверхностные, дряблые буллезные элементы с тоненькой крышкой, они быстро разрушаются, образуя сочные красные эрозии, на поверхности которых экссудат засыхает в послойные чешуйки-корочки и под ними снова образуются поверхностные буллезные элементы. В отдельных случаях полостные элементы маленькие и размещаются на отечной, эритемной основе, что напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Впоследствии, в результате периферийного роста, образуются значительные эрозивные поверхности, частично покрытые корочками, напоминающими эксфолиативную эритродермию.

Симптом Никольского хорошо выражен вблизи очагов и в отдаленных участках. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. В случаях длительного течения на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению некоторых исследователей, является патогномоничным для листовидной пузырчатки. Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс.

При генерализации процесса нарушается общее состояние, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, и больные умирают.

Патогистологические изменения характеризуются наличием внутриэпидермальных щелей и буллезных элементов, которые локализуются под зернистым или роговым слоем эпидермиса; выраженным акантолизом; в старых очагах - гиперкератозом, дискератозом зернистых клеток. В процессе диагностики обращают внимание на наличие вялых буллезных элементов, пластинчатого шелушения, повторного появления буллезных элементов на предыдущих эрозивно-корочковых участках и другие симптомы, характерные для пузырчатки.

Клиника эритематозной пузырчатки состоит из отдельных симптомов красной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита. Чаще всего локализуется на коже лица (в виде бабочки), волосистой части головы и реже туловища (участок грудины и между лопатками). Появляются эритемные очаги с четкими границами и тонкими, распушенными серыми чешуйками-корочками на поверхности. Очаги часто влажные, мокнущие, тогда на поверхности формируются серо-желтые или коричневые корочки в результате высыхания экссудата вялых буллезных элементов, которые образуются на этих очагах или соседних участках и очень быстро разрушаются. Очаги на лице могут существовать на протяжении месяцев и лет, и только тогда наступает генерализация. На волосистой части головы сыпь имеет характер себорейного дерматита, но могут быть и ограниченные очаги с плотными массивными корочками, выделением экссудата. На этих местах возможно развитие атрофии и алопеции. Иногда вблизи эритемно-сквамозных очагов можно наблюдать единичные небольшие дряблые тонкостенные буллезные элементы.

Симптом Никольского в зонах поражения положительный. У трети больных возможно поражение слизистых оболочек. Течение длительное, с ремиссиями. Возможно ухудшение процесса после ультрафиолетового облучения.

Пузырчатка, обусловленная приемом медикаментов, по клинической картине, цитологическим и иммунологическим параметрам не отличается от обычной. При устранении действия определенных лекарств возможен благоприятный прогноз. Развитие пузырчатки могут вызвать такие лекарства:

• Д-пеницилламин (купренил),
• ампициллин,
• пенициллин,
• каптоприл,
• гризеофульвин,
• изониазид,
• этамбутол,
• сульфаниламиды.

Это случается очень редко и в большинстве случаев сыпь исчезает после отмены этих препаратов.
Всем больным с различными клиническими формами пузырчатки предоставляют группу инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни и они на протяжении всей жизни вынуждены принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

• начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
• постепенное снижение дозы;
• индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй - на 30 мг, третьей - на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки - на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) - внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг - 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом - низорал и флуконазол, пиодермией - антибиотики, стероидным диабетом - противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

С какими заболеваниями может быть связано

Развитие пузырчатки часто сопровождается осложнениями, тем более на фоне отсутствующего или неадекватного лечения. Однако и соответствующая диагнозу терапия способна с течение лет отразиться на здоровье, поскольку это обычно пожизненный прием кортикостероидов.

Осложнениями пузырчатки считаются:

Таковые нередко становятся причиной летального исхода.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения. В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов. Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

• - 150 мг в сутки,
• - 10000 ЕД 2 раза в день внутримышечно 15 дней,
• - 0,1 г 2 раза в день,
• - 0,1 г 2 раза в день,
• - по 20 мг в неделю,
• - от 40 до 180 мг в сутки,
• - 100 мг в сутки.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка - это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

• соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
• 80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
• 2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных - раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:

• резистентность к любой местной терапии;
• частое поражение слизистых оболочек рта;
• положительный симптом Никольского;
• выявление акантолитических клеток по методу Тцанка - это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).

Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки - к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.

Морфологические особенности акантолитических клеток:

• по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
• ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
• в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
• цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии - интенсивная синяя кайма.

Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.

В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции - в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.

Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.

Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.

Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.

Лечение других заболеваний на букву - п

Лечение панкреатита

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь , которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

• зловонный запах со рта;
• снижение аппетита из-за болезненности;
• эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

• паховые складки;
• спина;
• подмышечные области;
• грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

• появление гнойного отделяемого на эрозиях;
• боли;
• помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
• (она может развиться после присоединения инфекции).

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

1. Обнаружение симптома Никольского . Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
2. Обнаружение краевого симптома Никольского . Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена . Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить . Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

• плазмофорез;
• гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

• кортикостероиды (« », «Триамцинолон», « »);
• цитостатики (« », « » «Азатиоприн»).

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

• слежении за состоянием дермы;
• приемом витаминов, кальция, калия;
• слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
• контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
• контроле над протромбином.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

• атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
• сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
• изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного );
• обострение (пептических);
• тромбофлебит;
• сбои в менструальном цикле;
• сбои в белковом обмене;
• замедление восстановительных процессов;
• нарушение жирового обмена;
• спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
• снижение иммунитета.

Прогноз

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.