Вирусная инфекция пузырчатка у детей. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Недуг с точки зрения физиологии

Кожа - уникальный орган, доставшийся человеку в подарок от природы. Благодаря ей надёжно защищены все внутренние органы от микробов, агрессивных климатических факторов, а также естественного радиационного фона. Кожа обладает значительными способностями к восстановлению после царапин, ссадин, ран и других повреждений. Однако, несмотря на большой предел прочности, этот массивный орган часто страдает от различных заболеваний. В особенности это обстоятельство касается детей. Пузырчатка - распространённая кожная патология детского возраста.

Предпосылки образования пузырчатки у детей

На образование кожи, способной противостоять внешней среде, уходит долгих девять месяцев жизни ребёнка в материнской утробе. Прямым родственником кожи является головной и спинной мозг. Кожный покров плотный, состоит из трёх частей. Самым верхним является эпидермис, который находится в непосредственном контакте с дружественными и болезнетворными микробами и другими внешними факторами. Работу по амортизации механических воздействий выполняет средний слой кожи - дерма. Её внутреннее строение во многом схоже с переплетёнными прутьями корзин или мебели. Запасает тепло нижний слой кожи - гиподерма, состоящая из скопления жировой ткани.

Кожа человека состоит из трёх слоёв

Особенностью кожи, в том числе детской, является её способность к ороговению. В эпидермисе ежедневно образуются роговые чешуйки, которые затем покидают его поверхность. На место отживших свой срок чешуек приходят новые, благодаря чему кожа постоянно обновляется. Между слоями кожи находятся нервные окончания, благодаря которым ребёнок с рождения способен осязать окружающий мир.

Эпидермис образован несколькими слоями клеток

Пузырчатка - распространённая болезнь у детей, основным признаком которой является образование на коже пузырей различных форм и размеров. Этому заболеванию подвержены все периоды детства. Пузырчатка встречается среди новорождённых и грудных младенцев, малышей раннего возраста (до 3 лет), дошкольников, школьников и подростков. Такая распространённость проблемы обусловила необходимость разработки новых эффективных методов борьбы с патологией.

Доктор Комаровский о кожной сыпи у детей - видео

Акантолитическая пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка - группа кожных заболеваний у детей, объединённых рядом признаков:

• длительное течение болезни;
• поражение кожного покрова на большой площади;
• склонность пузырей к слиянию;
• роль иммунитета в возникновении болезни;
• расположение пузырей внутри эпидермиса.

Синоним заболевания: истинная пузырчатка.

Среди всех кожных болезней истинная пузырчатка встречается в одном проценте случаев. Дети заболеванием страдают гораздо реже взрослых. Девочек болезнь поражает чаще, чем мальчиков. Существует несколько разновидностей акантолитической пузырчатки:

• обыкновенная или вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая пузырчатка;
• листовидная пузырчатка;
• себорейная или эритематозная пузырчатка.

Среди всех этих разновидностей у детей чаще встречается вульгарная пузырчатка, на втором месте находится себорейная. Вегетирующая и листовидная отмечаются крайне редко.

В настоящее время основной причиной акантолитической пузырчатки считается агрессия собственной иммунной системы. В обычных условиях иммунные клетки патрулируют территорию организма и никогда не трогают родные ткани и органы. Причину, по которой эпидермис воспринимается иммунитетом как чужеродный объект, ещё предстоит установить учёным. Однако механизм развития пузырей на коже в настоящее время известен. Иммунные клетки лимфоциты образуют специфические средства борьбы с эпидермисом - антитела. Их воздействие на кожный покров приводит к разобщению слоёв эпидермиса - акантолизу. Между ними мгновенно оказывается тканевая жидкость и формируются пузыри. Заразиться такой формой пузырчатки от другого человека нельзя.

Акантолиз - причина образования пузырей при истинной пузырчатке

Симптомы пузырчатки, несмотря на объединяющий признак - наличие пузырей - несколько различаются в зависимости от разновидности болезни.

Симптомы истинной пузырчатки - таблица

Разновидность истинной пузырчатки		Размер и форма пузырей	Эволюция пузырей	Поражение слизистых оболочек
	область кожных складок; волосистая часть головы.	дряблые пузыри; напряжённые пузыри.	гнойные корки; кровянистые корки.	Характерно
	область кожных складок; область пупка.	Дряблые пузыри	ярко-красные эрозии со зловонным отделяемым, склонные к слиянию; очаги скопления гноя (пустулы).	Характерно
	Вся площадь кожного покрова	дряблые пузыри; неровность кожи.	ярко-красные эрозии; корки; повторное образование пузырей на месте эрозий.	Не характерно
Эритематозная (себорейная) пузырчатка	лицо; волосистая часть головы; туловище.	очаги покраснения кожи; чешуйки; дряблые пузыри.	эрозии; очаги мокнутия.	Характерно

Внешний вид кожи при истинной пузырчатке - фотогалерея

Вульгарная пузырчатка - результат проблемы в работе иммунитета Вегетирующая пузырчатка встречается у детей редко Листовидная пузырчатка - разновидность акантолитической пузырчатки Эритематозная пузырчатка часто поражает кожу лица

В диагностике пузырчатки используются следующие методы:

• внешний осмотр кожи позволяет заподозрить диагноз истинной пузырчатки;
• анализ крови на антитела позволяет установить иммунную природу болезни;
• изучение участка кожи под микроскопом позволяет выявить акантолиз.

Истинную пузырчатку необходимо отличать от других кожных болезней, сопровождающихся появлением очагов покраснения и пузырей:

Основой лечения пузырчатки являются специфические лекарства - гормоны и цитостатики. Первая группа препаратов чрезвычайно эффективна при болезнях, основным компонентом которых является воспаление. Стероидные гормоны (Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон) блокируют влияние антител на кожный покров и ликвидируют акантолиз. Цитостатики (Метотрексат, Циклофосфамид) непосредственно влияют на иммунные клетки лимфоциты и блокируют собственно образование антител. В дополнение к основному лечению назначаются следующие препараты:

Эти лекарства значительно улучшают обмен веществ в поражённой коже. В очагах, образовавшихся после вскрытия пузырей, часто развиваются микробы. Для бактерий обнажённая дерма, кровь и тканевая жидкость являются идеальной средой обитания. Для борьбы с ними специалисты назначают антибиотики (Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Меронем). Для наружного лечения пузырчатки используются мази, кремы и лосьоны, содержащие стероидные гормоны. Физиолечение также позволяет успешно бороться с пузырями и присоединением инфекции с помощью процедур лазеротерапии, ультрафиолетового облучения.

Неакантолитическая пузырчатка

Неакантолитическая пузырчатка, в отличие от истинной, имеет более доброкачественное течение и характеризуется несколько иными изменениями кожного покрова и механизмом их возникновения. Существует две основные разновидности данного заболевания:

Неакантолитическая пузырчатка встречается реже истинной. Заболевание поражает чаще взрослых людей, однако среди пациентов встречаются и дети раннего, дошкольного и школьного возраста. Причина этого вида пузырчатки также кроется в проблемах функционирования иммунитета. Лимфоциты вырабатывают белки-антитела, разрушающие тонкую пластину, с которой прочно скреплён эпидермис. Это небольшое образование носит название базальной мембраны. В месте воздействия антител образуются щели, которые быстро заполняются жидкостью, отслаивая эпидермис от дермы. Причины такого поведения иммунной системы, как и в случае с истинной пузырчаткой, до сих пор неизвестны. Главным отличительным признаком заболевания от истинной пузырчатки является отсутствие акантолиза. Заразиться пемфигоидом от больного человека нельзя.

Неакантолитическая пузырчатка вызывает отслойку эпидермиса от базальной мембраны

Буллезный пемфигоид и рубцующийся пемфигоид имеют ряд характерных особенностей. Они отличаются расположением пузырей, их внешним видом, а также изменениями на коже в результате вскрытия сыпных элементов.

Симптомы неакантолитической пузырчатки - таблица

Разновидность неакантолитической пузырчатки	Преимущественная локализация пузырей	Размер и форма пузырей	Эволюция пузырей	Поражение слизистых оболочек
Буллезный пемфигоид	генерализованная форма, поражающая всю кожу; локальная форма, поражающая туловище и конечности, паховые складки.	крупные напряжённые пузыри; пузыри образованы на покрасневших участках кожи; пузыри образованы на неизмененных участках кожи; складчатый вид поверхности пузыря; содержимое пузырей мутное или кровянистое.	Эрозии без склонности к периферическому росту	Характерно
Рубцующийся пемфигоид	волосистая часть головы; лицо; паховые складки.	напряжённые пузыри с прочной оболочкой; содержимое пузырей мутное и кровянистое.	глубокие алые язвы, покрытые белым налётом; повторное образование пузырей на месте язв.	Характерно

Методы диагностики пемфигоида во многом аналогичны таковым при истинной пузырчатке:

Пемфигоид необходимо дифференцировать с рядом других кожных заболеваний:

Лечение пемфигоида во многом схоже с терапией истинной пузырчатки:

Эффективно воздействует на пузыри облучение лазером и ультрафиолетом.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка - ещё одна болезнь, течение которой сопровождается появлением на коже пузырей. Этой патологии подвержены как взрослые, так и дети. Поскольку болезнь заразна, она может давать вспышки внутри одной семьи или закрытого коллектива (школа, детский сад). Передача вируса происходит воздушно-капельным путём, при пользовании общей посудой, полотенцами, посредством поцелуев и рукопожатий. При этом у человека-источника инфекции ещё может не быть явных проявлений болезни.

Причина вирусной пузырчатки - заражение энтеровирусом. Этот микроорганизм имеет несколько подвидов, которые вызывают болезнь у человека. В ряде случаев вирус вызывает только кожные проявления, в других в процесс вовлекаются внутренние органы и слизистые оболочки. С момента заражения до появления первых симптомов проходит от 3 до 6 дней (инкубационный период).

Энтеровирус - распространённая причина заболеваний у детей

Симптомы вирусной пузырчатки - таблица

Диагностика вирусной пузырчатки - задача врача-инфекциониста. Специалисты используют следующие методы обследования:

Вирусную пузырчатку необходимо отличать от других похожих заболеваний:

Лечением вирусной пузырчатки занимается врач-инфекционист. Специалисты назначают следующие препараты:

Энтеровирусная инфекция у детей - видео

Пузырчатка новорождённых

Новорождённые младенцы чаще всего подвержены двум специфическим видам пузырчатки - эпидемической и сифилитической. Причина этих заболеваний - болезнетворные микроорганизмы. Эти два типа пузырчатки отличаются между собой по причине возникновения и симптомам.

Эпидемическая и сифилитическая пузырчатка новорождённых - таблица

Характерные черты заболевания	Эпидемическая пузырчатка	Сифилитическая пузырчатка
Возбудитель	Золотистый стафилококк	Бледная трепонема
Механизм заражения	Воздушно-капельный	Внутриутробный, через плаценту
Инкубационный период	7–10 дней	3 недели
Размер и форма пузырей	вялые пузыри; мутное содержимое.	напряжённые пузыри; гнойное содержимое.
Расположение пузырей	По всему кожному покрову	На ладонях и подошвах
Эволюция пузырей	эрозия с неровными краями и розовым дном; образование корки в центре эрозии; повторное образование пузырей вокруг корки; временное шелушение на месте бывших пузырей.	эрозия; плотная корка.
Общие симптомы	лихорадка; утомляемость; плохой аппетит; недостаточная прибавка в росте и весе.	лихорадка; диарея; плохой аппетит.
Методы диагностики	Обнаружение стафилококков в содержимом пузырей	Обнаружение антител к бледной трепонеме
Препараты для лечения		антибиотики (Амоксициллин, Цефтриаксон, Меронем); антисептики для обработки кожи (Хлоргексидин).

Изменения кожи при эпидемической и сифилитической пузырчатке - фотогалерея

Эпидемическая пузырчатка поражает весь кожный покров Сифилитическая пузырчатка новорождённого вызывается бледной трепонемой Эпидемическая пузырчатка новорождённого вызывается бактерией стафилококком

Пузырчатка, развившаяся на фоне других заболеваний

Пузырчатка может возникнуть как составной компонент других заболеваний. Пузыри часто встречаются при сахарном диабете. Дети преимущественно болеют первым типом этого заболевания. Поджелудочная железа в этом случае не вырабатывает гормон инсулин, и сахару из крови нет возможности проникнуть внутрь других тканей. Появлению пузырей способствует ряд обстоятельств:

• высокий уровень сахара в крови;
• ношение тесной обуви и одежды;
• расстройство кровообращения в конечностях.

Пузыри при диабете чаще одиночные, зудящие, заполненные прозрачным содержимым. Нормализовать сахара в крови поможет гормон инсулин, дозу которого подберёт специалист-эндокринолог. Для профилактики инфекции используется обработка пузырей антисептиками (Хлоргексидин, Фукорцин).

Фукорцин - отличный кожный антисептик

Пузырчатка развивается при некоторых опухолях у детей, поражающих иммунные органы - лимфоузлы, вилочковую железу (тимус). Механизм образования пузырей и их внешний вид в этом случае схожи с таковыми при истинной пузырчатке. Заболевание нуждается в противоопухолевом лечении при помощи цитостатиков - Метотрексата, Циклофосфамида, Азатиоприна, Цисплатина.

Уход за кожей при пузырчатке у детей - очень важный аспект лечения. Для скорейшего заживления эрозий и язв, образовавшихся после вскрытия пузырей, необходимо соблюдать ряд рекомендаций:

Рацион ребёнка при пузырчатке должен соответствовать возрасту. До года предпочтительно грудное вскармливание. Ребёнку до 3 лет необходимо готовить отдельные блюда из овощей, мяса, фруктов (можно использовать в том числе готовые блюда от известных производителей). Дети старшего возраста питаются вместе со взрослыми, в рационе обязательно должны присутствовать диетические сорта мяса, свежие овощи и фрукты, первые блюда.

Профилактика

Профилактика пузырчатки эффективна только в том случае, если она вызвана бактериями или вирусами. Бороться с иммунными типами болезни в настоящее время сложно. Гораздо эффективнее можно предотвратить вирусную, эпидемическую и сифилитическую пузырчатку. Для предотвращения этих заболеваний необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• мыть руки перед едой, овощи и фрукты;
• употреблять питьевую воду;
• не купаться в подозрительных водоёмах;
• тщательно лечить гнойничковую сыпь на коже;
• при наступлении беременности обследоваться на предмет наличия сифилиса и других инфекций, передающихся половым путём.

Образование пузырей на коже ребёнка может быть обусловлено разными причинами. С подобными симптомами необходимо обратиться к специалисту. Дерматолог поставит верный диагноз и назначит соответствующее лечение. Попытки самостоятельно избавиться от симптомов болезни могут привести к серьёзным осложнениям.

Дерматологическое заболевание, с характерными волдырями, возникающими на слизистых и кожных покровах, называется «пузырчаткой» или «пемфигусом». Болезнь характеризуется продолжительностью, с периодическим возникновением и исчезновением основной симптоматики.

Причины возникновения

Истинные причины образования пемфигуса в детском возрастном периоде до конца не выяснены. Нарушение функциональности аутоиммунных процессов, под влиянием неопределенных факторов, заставляет организм вырабатывать антитела на собственные клетки. Существует несколько теорий зарождения процесса:

• нейрогенная – основывается на нарушениях центральной нервной системы;
• эндокринная – происходит по причине разбалансировки гормонального фона;
• инфекционная – поражение организма неизвестным вирусом или бактерией;
• аутоиммунная – организм включает механизм уничтожения собственных клеток антителами.

Специалисты придерживаются последней версии – при лабораторных исследованиях в крови малышей обнаруживаются специфические антитела. Точные причины атаки организма на самого себя неизвестны, медики предполагают, что источником являются отдельные факторы:

• наследственная предрасположенность;
• заражение бактериями эндогенного типа – при проникновении их в организм через контактирование или воздух.

Существует теория, что отдельные люди являются носителями патологии, без внешнего проявления болезни. Заболевание часто определяется у детей, на фоне неразвитой иммунной системы, безуспешно борющейся с любыми внешними атаками.

Виды и симптомы заболевания

Наиболее часто у малышей диагностируют вирусный тип пузырчатки – этот вариант относится к самым безопасным. При своевременном обнаружении недуга и проведении необходимого лечения, заболевание проходит без осложнений и негативных последствий.

Остальные виды не считаются безобидными и способны привести к серьезным патологическим процессам:

Обыкновенная или вульгарная

Способна поражать слизистые оболочки и кожные покровы у детей любого возраста, начиная с рождения. Причинами проявления пузырчатки считают:

• сильные ожоги;
• длительное пребывание под прямыми лучами солнца;
• длительная терапия гормональными, антибактериальными, антигистаминными препаратами.

При визуальном осмотре симптоматика болезни схожа с волдырями, образующимися после ожогов.

Общая клиническая картина обыкновенного пемфигуса характеризуется:

• появлением волдырей, заполненных прозрачным содержимым, легко вскрывающимся от любых соприкосновений (включая одежду);
• после разрыва оболочки, на ее месте появляется эрозия, сопровождающаяся болезненными ощущениями;
• пораженное место длительно не заживает;
• ее края растрескиваются;
• при малейших движениях из эрозий выделяется кровь.

Если папулы не были вскрыты, то в их центре образуются корочки. Общая площадь пузырей склонна к постоянному увеличению, с захватом рядом расположенных чистых участков. Определенного месторасположения папулы не имеют, они способны появляться на любом участке кожных покровов.

Постепенное нарастание заболевания определяет дальнейшее состояние ребенка:

• нарушается сон;
• отмечается потеря аппетита;
• возникает вялость;
• раздражительность;
• возникают мышечные и головные боли.

Вульгарная пузырчатка – заболевание со стремительным прогрессированием. При отсутствии адекватного лечения, у детей развиваются осложнения, поражающие нервную и эндокринную системы. Обширные гнойные процессы и септические состояния способны привести к летальному исходу.

Вегетирующая

Характеризуется локализованностью очагов поражений, без стремительного разрастания. При отсутствии необходимой терапии, данная форма переходит в обыкновенную пузырчатку и развивается по ее схеме. Вегетирующий пемфигус дополнительно подразделяется на два подвида:

1. Аполло – возникает на фоне длительного лечения кортикостероидами, с образованием гнойных волдырей. После их вскрытия раневая поверхность начинает мокнуть, присоединяется неприятный запах. Этот подвид склонен к присоединению вторичных инфекций бактериальной этиологии.
2. Ноймана – характеризуется объемными наростами, подобными цветной капусте, с отталкивающим эффектом. Раневые поверхности после их вскрытия заживают продолжительное время, после них на кожных покровах образуются плоские бородавки. Располагаются образования в области промежности, подмышечной впадине и на голове. При отсутствии терапии дальнейшего распространения не наблюдается.

Эксфолиативная или листовидная

Встречается у малышей дошкольного и младшего школьного возрастного периода, относится к хроническим формам с серьезными осложнениями. Основные симптоматические проявления представлены:

• неглубокими повреждениями эпидермиса под волосами головы;
• после их вскрытия происходит шелушение раневой поверхности;
• появление отталкивающего запаха;
• в следствии длительного заживления на месте поражения возникают следующие волдыри;
• новообразования наслаиваются друг на друга;
• при запущенных формах болезни отмечается повышение температуры тела;
• возможна потеря всех волос.

Себорейная или эритематозная

Данная форма патологического состояния по общей клинической картине схожа с себорейным дерматитом. Встречается у детей в исключительных случаях, фиксируется на фоне длительного бесконтрольного приема лекарственных препаратов.

Протекает в облегченной форме, без развития осложнений. Обнаруживается на лице, областях спины, груди и кожных покровах под волосами на голове. Развивается по стандартной схеме:

• на покровах дермы проявляются сильные покраснения с четко очерченными контурами;
• на месте гиперемии возникают пузыри;
• волдыри быстро вскрываются, пораженные участки покрываются серовато-желтоватыми корками;
• при их отрыве обнажается эрозированная поверхность.

Отсутствие необходимого лечения приводит к перерождению эритематозной формы в обыкновенную пузырчатку.

Вирусная или энтеровирусная

Разногласия по отношению к данному варианту пузырчатки привели к его выделению как в общий, так и изолированный подвид. Отдельные специалисты относят инфекционную форму к перечисленным выше и не считают ее отдельной вариацией заболевания.

При определении вирусной формы как независимого типа пузырчатки, отмечается ее особенная локализация – на коже ладоней и подошв.

Причинами образования патологического состояния считаются:

• энтеровирусы 71 типа;
• вирусы Коксаки – тип А16.

При втором варианте поражаются кожные покровы ладоней ребенка, при первом – патология распространяется на большие площади, проходит с образованием серьезных осложнений.

Данной форме болезни подвержены малыши со слабой аутоиммунной системой, особенно в весенне-осенние периоды. В это время вспыхивают целые эпидемии среди детей. Вторичной предпосылкой к проявлению болезни относят смену климатических условий.

Общая клиническая картина не имеет четкой поэтапной схемы и может проявляться в различных вариациях:

• месторасположение – ладони, ступни, в редких случаях – гениталии, кожа ягодиц и бедер;
• волдыри имеют овальную или вытянутую форму;
• содержимое папул абсолютно прозрачно;
• ребенок жалуется на навязчивый зуд и болезненные ощущения в местах поражения;
• вокруг пузырей заметен красноватый ободок;
• после вскрытия пузырей образуются эрозии;
• на пораженных участках возникает корочка, которая быстро отпадает.

У малыша отмечается вялость, сонливость, снижение аппетита, нарушения ночного сна.

Самостоятельно определить пузырчатку не представляется возможным – родителям необходимо обратиться в медицинское учреждение для консультации с врачом-дерматологом и последующего прохождения диагностических обследований. Самолечение любых форм заболевания может привести к серьезным осложнениям, в отдельных случаях – к летальному исходу.

Лечение

Терапевтическое воздействие напрямую зависит от формы заболевания, выявленной в процессе исследования.

Медикаментозное лечение

В случае обнаружения вирусного варианта, лечение предполагает назначение следующих лекарственных средств:

• антигистаминных;
• глюкокортикостероидных;
• жаропонижающих;
• противовирусных;
• цитостатических.

• антисептические;
• комбинированные – на основе обезболивающих и антисептических лекарств;
• противомикробных с местным анестезирующим эффектом – для слизистых ротовой полости;
• примочки против навязчивого зуда из масел грецкого ореха, сока алоэ или крапивы.

В условиях стационарного лечения малышам дополнительно назначаются терапевтические процедуры, направленные на очистку крови от патологических антител:

• гемосорбцию – на основе угольной фильтрации;
• плазмаферез – замена плазмы крови на стерильные растворы, не содержащие в своем составе иммунные комплексы и антитела.

Терапевтический курс лечения остальных форм пузырчатки определяется индивидуально и зависит от общего состояния организма малыша.

Остальные варианты

Неинфекционные формы заболевания требуют назначения отдельных медикаментозных средств и манипуляций:

• высокие дозировки глюкокортикоидов;
• иммуносупрессоры;
• введение человеческого иммуноглобулина;
• моноклональные антитела;
• плазмаферез;
• антибиотикотерапия и противогрибковые медикаменты – при необходимости;
• при минимальных шансах на выживание используется трансплантация стволовых клеток или аллотрансплантация костного мозга.

При лечении в домашних условиях, родителям рекомендуется обеспечить за ребенком надлежащий уход, включающий в себя ряд определенных требований:

• запрет на купание малыша на весь период терапевтических процедур – во избежание дальнейшего распространения очагов поражения и продления времени их заживления;
• изменение привычного ежедневного рациона на специализированный лечебный стол, исключающий введение острых и кислых продуктов питания;
• замена обычной одежды на рекомендуемую – изготовленную из натуральных материалов, свободного покроя (для уменьшения точек соприкосновения с поврежденными участками кожных покровов);
• постоянный доступ воздуха к эрозированным поверхностям;
• выполнение нормативов проветривания и влажной уборки в жилом помещении, предназначенном для ребенка;
• карантин в течение семи суток во избежание случайного подзаражения остальных членов семьи.

Профилактика

Основные меры предотвращения развития заболевания включают:

• соблюдение требований личной гигиены;
• ограничение контактов с зараженными людьми;
• отказ от бесконтрольного использования лекарственных препаратов;
• своевременное обращение за профессиональной медицинской помощью, прохождение периодических осмотров у дерматолога;
• повышение функциональности аутоиммунной системы через витаминотерапию, правильный рацион;
• тщательная стирка детских вещей;
• постоянная уборка жилых помещений;
• полноценное лечение любых заболеваний, без прерывания рекомендованной схемы терапии.

Пемфигус является серьезным заболеванием, пренебрежительное отношение к которому может повлечь тяжелые степени осложнений и летальный исход. Появление первичной симптоматики требует от родителей незамедлительного обращения к специалистам и аккуратного выполнения всех предписанных рекомендаций. Пузырчатка – болезнь неопределенной этиологии, лечение которой производится по симптоматическим признакам и не имеет определенного лекарственного препарата, влияющего на недуг.

1280 Метки:

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от . Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: , гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

• мази на основе глюкокортикоидов;
• спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
• средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
• ванны с перманганатом калия;
• обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Диета

Словом «пузырчатка» называют целую группу болезней, проявляющихся появлением на неизмененной коже и слизистых оболочках пузырей. Появляются они спонтанно, не после механической травмы, химического или термического ожога; занимают не одну, а сразу несколько зон.

Самая опасная из этой «когорты» – истинная пузырчатка и ее подвиды. Чтобы не умереть от их осложнений, требуется постоянный прием препаратов, угнетающих иммунитет, которые имеют огромное количество побочных эффектов. Менее тяжелыми считаются неакантолитические формы пузырчаток (их еще называют «пемфигоид»). Отдельно стоит вирусная пузырчатка, развивающаяся у детей и (реже) взрослых.

Это наиболее легкая форма пемфигоида, проходящая самостоятельно при условии отсутствия сахарного диабета и выраженного угнетения иммунитета. Лечение заключается в обеспечении условий для профилактики нагноения и скорейшего заживления эрозий, образованных после вскрытия пузырей. Главное – пройти диагностику у инфекциониста и дерматолога и подтвердить, что здесь имеет место именно вирусная пузырчатка.

Отчего возникает вирусная пузырчатка

Заболевание вызывается вирусами рода Энтеровирусы – теми, которые зачастую провоцируют острую кишечную инфекцию с диареей и повышением температуры, а также воспаление верхних дыхательных путей с повышением температуры. При определенных условиях некоторые группы энтеровирусов способны вызвать воспаление оболочек, окутывающих органы центральной нервной системы (менингит); они же могут вызвать и поражение вещества мозга (энцефалит). К группе энтеровирусов относится также возбудитель полиомиелита.

Вирусную пузырчатку вызывают энтеровирусы группы Коксаки, A16-подвида и подвида 71 основной группы. Передаются они множеством путей:

• воздушно-капельным: при разговоре, чихании, поцелуях или кашле;
• контактно-бытовым : через полотенца, чашки, ложки, игрушки, дверные ручки;
• фекально-оральным: когда частички испражнений больного не смываются водой с его рук, попадают на руки здорового, которыми от берет продукты питания.

Подвидов энтеровирусов очень много, каждый из них занимает определенную локализацию на местности. До 10-15 лет ребенок «знакомится» с вирусами, «обитающими» в его регионе, болеет (не всегда это тяжелые формы, чаще всего энтеровирусная инфекция выглядит как насморк и повышение температуры). Так он зарабатывает иммунитет. После 15 лет, пока он никуда из родного региона (обычно это область или несколько областей страны) не выезжает, энтеровирусной инфекцией он уже не болеет. Пик заболеваемости приходится на возраст младше 10 лет.

Взрослый человек обычно заражается вирусной пузырчаткой, когда посещает другой регион (чаще всего – едет на море или заграницу) или общается с больным ребенком или взрослым, приехавшим издалека.

Пик заболеваемости приходится на весну и осень.

Шанс заразиться резко возрастает, если ребенок или взрослый:

• недавно перенес заболевание (особенно вирусное);
• страдает сахарным диабетом;
• недавно перенес обострение хронического заболевания;
• генетически предрасположен к возникновению пузырей на коже. На данный момент исследователи работают над выяснением факта предположительного образования агрессивных к коже антител, которые появляются при попадании в организм энтеровируса.

Заразным будет не только человек, у которого отмечается боль в горле, насморк, диарея или головная боль, сопровождающиеся повышением температуры, а и тот, кто внешне выглядит здоровым, но:

• находится еще в инкубационном периоде (он составляет 6 суток);
• не болеет и не будет болеть вследствие высокой активности собственной иммунной системы, но является носителем вируса, выделяя его с фекалиями;
• в течение ближайших 3 месяцев перенес энтеровирусную инфекцию.

«Вычислить» таких людей невозможно: даже если взять анализ из зева, миндалин или кала, прежде чем допускать приехавшего с моря родственника к ребенку, он будет выполняться не менее 2 недель, за которые ребенок заразится. Если ребенок до года или часто болеющий, любой гость, приехавший издалека, должен считаться потенциально опасным, и допускаться к малышу после мытья рук и в идеале – в одноразовой маске, закрывающей нос и рот.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Симптомы болезни

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• сонливость;
• ухудшение аппетита;
• могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула.

Повышается температура, а чуть позже, через 12-36 часов, появляются непосредственные симптомы вирусной пузырчатки – пузырьки. Они возникают в полости рта: на деснах, на небе, слизистой оболочке губ, миндалинах, иногда – на боковой поверхности языка. Выглядят как пузырьки с желтоватым содержимым, окруженные красноватым венчиком; болезненные. Изо рта появляется неприятный запах. Становится больно пить и есть, особенно когда продукт/напиток кислый, соленый, горячий/холодный или острый, поэтому маленькие дети могут полностью отказаться от еды и питья.

Подобная сыпь возникает и на конечностях (особенно страдают кисти и стопы), а также на теле: ягодицах, гениталиях. Есть прямая зависимость между количеством сыпных элементов и тяжестью заболевания: чем больше пузырьков, чем ближе к центру тела они расположены, тем тяжелее течение. В этих случаях рациональнее прибегать не только к местному лечению, но и применению системных противовирусных препаратов.

Сыпь на коже можно описать следующим образом:

• появляется на неизмененной коже;
• вытянутой формы;
• с красноватым ободком вокруг;
• могут болеть или зудеть.

Через время пузырьки лопаются, на их месте появляются красные блестящие участки до 3 мм диаметром. Они тоже окружены красными ободками и болезненны. Через 2-3 дня они покрываются корочками, которые потом отпадают, оставляя после себя обычную кожу, иногда только – темные пятна.

Высокая температура, плохо снижающаяся с помощью жаропонижающих средств, держится около 5 дней, затем она снижается, и человеку становится легче.

После высыпаний на кистях и стопах через несколько дней после их заживления может наблюдаться следующая картина: постепенно и безболезненно отслаиваются некоторые ногти. Переживать по этому поводу не стоит – ногтевые пластины вскоре отрастут заново, без малейших дефектов.

Осложнения

Энтеровирусная пузырчатка – болезнь, которая обычно протекает легко, но при наличии ослабленного иммунитета может быть осложнена:

1. менингитом – воспалением оболочек головного мозга. В большинстве случаев он имеет легкое течение, заканчиваясь выздоровлением;
2. энцефалитом – воспалением вещества мозга. Развивается редко, может протекать в виде различной степени тяжести;
3. пневмонией ;
4. миокардитом – воспалением сердечной мышцы, которое без должного лечения может закончиться сердечной недостаточностью. Причина миокардита в том, что последовательность антигенов, которые показывают клетки миокарда иммунной системе (так делают почти все клетки), в отдельном участке идентична тем, которые имеет вирус Коксаки, вызывающий вирусную пузырчатку. Иммунитет «думает», что миокард – это микроб, и начинает атаковать его.

Развившись в первых трех месяцах беременности, вирусная пузырчатка может вызвать выкидыш. Под действием этого вируса могут сформироваться тяжелейшие пороки развития плода, из-за которых придется вызывать искусственные преждевременные роды.

Дифференциальная диагностика

Поскольку вирусная пузырчатка у взрослых возникает редко, необходимо отличить ее от других опасных заболеваний – разновидностей истинной пузырчатки, которая во взрослом возрасте появляется чаще и требует скорейшего начала лечения. Это – вульгарная, вегетирующая, себорейная и листовидная пузырчатки. У новорожденных детей энтеровирусное заболевание дифференцируют с опасной стафилококковой инфекцией – пузырчаткой новорожденных.

Разновидности истинной пузырчатки

Рассмотрим 4 формы заболевания подробнее.

Вульгарная форма

Вульгарная пузырчатка – наиболее часто встречаемый вид патологий, проявляющийся возникновением пузырей. Ею болеет от 1 до 5 человек на миллион населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-60 лет. Патология связана со сбоем в активности иммунной системы, когда к «мостикам» между клетками базального слоя эпидермиса образуются антитела, их разрушающие.

Начинается заболевание с появления пузырей на слизистой оболочке ротовой полости. Пузыри под воздействием пищи быстро вскрываются, поэтому «застать» их затруднительно. Видны уже потом эрозии, образованные после вскрытия данных сыпных элементов. Они выглядят как покрытые налетом болезненные участки, а если удалить налет ложкой или шпателем, обнажается ярко-красная блестящая поверхность. Отмечается зловонный запах изо рта. Если не начать лечение, эрозии не заживают.

Через время от нескольких дней до нескольких месяцев (даже до 1 года), пузыри появляются и на неизмененной (то есть не отечной, не покрасневшей и не посиневшей) коже. Они безболезненны, заполнены прозрачной жидкостью, не зудят. Иногда вокруг таких пузырей виден тонкий красный ободок, как при вирусной пузырчатке.

Отличает вульгарную пузырчатку от вирусной:

1. отсутствие повышения температуры и признаков интоксикации (усталости, снижения аппетита) на стадии пузырей. Лихорадка и слабость появляются только при повреждении покрышек этих сыпных элементов;
2. пузыри на теле появляются не все сразу, а очагами: есть группа элементов сыпи на спине, есть на груди, также поражаются подмышечные ямки и паховые складки;
3. только через время, если не начать лечение подавляющими иммунитет препаратами, в процесс вовлекается и остальная кожа;
4. кисти и стопы – излюбленные места вирусной пузырчатки – поражаются последними;
5. со временем состояние больного только ухудшается, тогда как при вирусной пузырчатке наблюдается самопроизвольное купирование симптомов.

Листовидная форма

Листовидная пузырчатка – это вторая форма истинной пузырчатки. Ее название связано с внешним видом: при вскрытии пузырей на эрозиях остаются слоистые корки, похожие на листья.

Данное заболевание – наиболее частый вид пузырчатки у детей. У взрослых она развивается чаще, чем вегетирующая пузырчатка. В основе болезни – разрыв связующих мостиков между клетками базального слоя эпидермиса под воздействием атакующих собственных антител.

Начинается заболевание с покраснения участков кожи, на которых вскоре появляются плоские дряблые пузыри. Реже эти элементы сыпи могут быть неотличимы от таковых при вульгарной пузырчатке или походить на экзему или себорейный дерматит.

Излюбленные участки – не кисти и стопы, как при вирусной пузырчатке, а:

• волосистая часть головы;
• грудь;
• спина.

Пузыри хоть и дряблые, но, обладая тонкой покрышкой, они быстро лопаются. Если потянуть за кончик отслоившейся кожи, снимается кожа и с участка, где не было пузыря. После этого образуются ярко-красные участки, из которых отмечается отделяемое. Транссудат быстро подсыхает, образуя корочки, но эрозии под ними заживают очень медленно. В некоторых случаях под корками образуются новые пузыри.

Отделяемое выделяется порциями, которые, засыхая, образуют на поверхности эрозии слои, в результате картина на коже напоминает участки слоеного теста. Эрозированные участки склонны к слиянию, образуя под собой обширные раневые поверхности. Вследствие потери полезных веществ (белков, электролитов) через кожу, а также из-за присоединения бактериальной инфекции состояние больного ухудшается: ухудшается сон, человек становится капризным, раздражительным, теряется вес, может повышаться температура. Кроме того, каждое движение, приводящее к растяжению эрозированной кожи, сопровождается болью.

Вегетирующая форма

В этом случае на фоне полного здоровья во рту появляются пузыри, заполненные прозрачной жидкостью или сукровицей. Чуть позже или одновременно с этим подобные сыпные элементы появляются на коже. Излюбленная локализация:

• подмышечные ямки;
• паховые складки;
• область между ягодицами;
• область за ушами;
• зона под молочными железами;
• вокруг пупка;
• на половых органах, где кожа переходит в слизистую оболочку.

Пузырные элементы сыпи имеют дряблую покрышку, поэтому быстро вскрываются, образуя эрозии. Эрозии отличаются от таких же элементов при других видах пузырчатки: они не только ярко-красные, но и через 7-14 суток покрываются папилломоподобными выростами. Эрозированные поверхности склонны к слиянию, в результате получаются очаги до 15 см в диаметре. Из них выделяется жидкость, имеющая зловонный запах. Кроме того, это крайне болезненно или сопровождается чувством жжения, не дающими человеку двигаться.

Если человек не лечится, он сильно истощается и может умереть или от недостаточного питания, или он попадания бактериальной инфекции на открытые раны и пролежни, а потом и кровь, с формированием гнойников во внутренних органах.

Себорейная форма

Это своеобразная «сборная» форма, сочетающая в себе признаки истинной пузырчатки, одного из вариантов течения системной красной волчанки и себорейного дерматита. Она может начинаться характерными симптомами, а затем трансформироваться в листовидную или вульгарную форму.

Начинается болезнь с появления на коже щек и спинки носа участков покраснения, покрытых тонкими серовато-желтыми корочками рыхлой консистенции. Под этими корками возникают пузыри, которые быстро вскрываются, но из-за похожих на себорею корок это проходит практически незаметно.

Чуть позже сыпные элементы появляются на волосистой части головы. Здесь они выглядят как красные очаги, покрытые жирными чешуйками (как при себорее). После них образуются рубцы и выпадают волосы, которые не могут расти на рубцовой ткани.

Около 5-7 лет сыпь поражает только кожу головы. Потом болезнь может усугубиться, и тогда высыпания появляются между лопатками, на груди и спине. Они так же, как и на лице, покрыты плотными корками, удаление которых крайне болезненно.

Пузырчатка периода новорожденности

Пузырчатка новорожденных не относится к истинным. Ее причина – микробное поражение кожи. Раньше эта патология могла быть вызвана только золотистым стафилококком, проводимые современные исследования свидетельствуют о том, что спровоцировать возникновение заболевания могут также и стрептококки.

Заболевают чаще дети, рожденные недоношенными или получившие в родах травмы. Кокковая флора «прилетает» изо рта или с кожи медперсонала или матери, являющихся ее носителями. Новорожденный может заразиться от контактирующих с ним людей, болеющих ангиной, имеющих на руках (или на груди и животе матери) гнойники или кариозные зубы – во рту. Заболевание может развиться, если вторая половина беременности протекала с гестозом, а также – если нагноилась пуповинная ранка у ребенка. Пузырчатка новорожденных – крайне заразна. При переносе возбудителей на постельном белье или руках персонала в роддоме может развиться вспышки ее эпидемии.

Проявляется патология с 3 по 10 день жизни новорожденного. Вначале участками краснеет кожа тела. В этих местах появляются пузыри, наполненные прозрачным желтоватым или желто-серым содержимым, которое довольно быстро трансформируется в гнойное – тоже желтое или серо-белое, но уже не прозрачное.

Пузырьки сначала небольшие, но вскоре начинают расти и сливаться между собой. Через время они лопаются, образуя зудящие эрозии и более глубокие поражения – язвы. Отделяемое из язв и эрозий подсыхает, давая основу формирования корок.

Излюбленные места сыпных элементов:

• область пупка и низ живота;
• ножки;
• ручки;
• складки: шейная, паховая;
• в тяжелых случаях пузырные элементы появляются на спине, груди, ягодицах.

Кроме местных проявлений, почти всегда, кроме крайне легких случаев, присоединяются и общие симптомы: повышение температуры тела до высоких цифр, снижение аппетита и уменьшение массы тела, беспокойство, плач; в тяжелых случаях – сонливость.

Пузырчатка периода новорожденности – патология опасная, зачастую осложняется попаданием этих крайне агрессивных кокков в кровь, с помощью которой они разносятся по внутренним органам, вызывая пиелонефрит, отит, пневмонию или нарушение функции сразу нескольких внутренних органов. Рвота, учащение дыхания и сердцебиения – это признаки осложненного течения патологии.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек. Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Терапия заключается в следующем:

1. Если пузыри зудят, назначают антигистаминные средства: «Фенистил», «Эриус», «Зодак», «Супрастин». При выраженном зуде 2 этих средства (например, «Супрастин» и «Эриус») можно комбинировать, не превышая при этом суточной дозировки.
2. При выраженном зуде сыпных элементов общее лечение дополняется обработкой пузырей местными антигистаминными препаратами: «Псило-бальзамом», «Фенистил-гелем».
3. Для снятия болезненности сыпи и снижения температуры тела используется «Нурофен», «Парацетамол», «Найз» (последний – только у взрослых). «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту детям применять недопустимо!
4. Примените особую диету: исключите из рациона острые, копченые, кислые и пряные продукты и напитки, которые будут раздражать воспаленную слизистую полости рта. Исключите также горячую пищу, отдавайте предпочтение тем блюдам и напиткам, которые гармоничнее ощущаются в холодном виде (окрошка, компоты, мороженое, фруктовый лед).
5. Полощите рот растворами антисептиков: водным раствором фурациллина, хлоргексидином. Для взрослых можно использовать «Орасепт», «Стрепсилс-спрей с лидокаином» и другие спреи, содержащие антисептик и анестетик.
6. Пузырьки на коже можно обработать фукорцином или раствором бриллиантовой зелени.

В некоторых случаях врачи-инфекционисты назначают противовирусные препараты. Для детей это «Виферон» или «Лаферон» в свечах, для взрослых – «Циклоферон» в таблетках или «Лаферон» в виде внутримышечных инъекций.

Для облегчения зуда в дополнение к препаратам официальной медицины с успехом применяются народные средства:

• Примочки из сока крапивы . Для этого листья этого растения надо измельчит, а затем отжать. Полученным соком пропитывают ватные диски, которые и прикладывают к зудящим сыпным элементам.
• Примочки с соком алоэ . Листья растения очищают от шкурки и колючек, некрупно нарезают, отжимают сок. Им пропитывают ватные диски и прикладывают последние к зудящим пузырькам.
• Компрессы из смеси порезанных трав . Нужны листья полыни, сирени, подорожника и тысячелистника в равных объемах. Их нужно измельчить, сделав кашицу, и так наложить на покрытую сыпью кожу, закрыв стерильной марлевой салфеткой и зафиксировав пластырем.
• Рот полоскать можно следующим составом . По 4 ст.л. цветков ромашки, календулы и шалфея кладутся в термос, заливаются 500 мл кипятка, 1 час настаиваются. Этим настоем рот полощут 2 раза в сутки.

Профилактика

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно. Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться полноценно, обогащая рацион достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм). Также стоит проконсультироваться со своим врачом по поводу того, можно ли принимать препараты кальция, и, если это не навредит здоровью, 3-7 дней пить «Кальция-D3» или «Кальция глюконат» в возрастной дозировке.

Предупредить заболевание можно, выполняя гигиенические мероприятия после улицы, транспорта, посещения туалета и перед едой. Нужно научить малыша не общаться и не подходить близко к кашляющему или чихающему человеку. Если же в гости приехал родственник или друг из другого региона, а у вас маленький ребенок и дело происходит летом или осенью, нужно попросить его или меньше общаться с малышом, или делать это чистыми руками и в маске (как бы тяжело и обидно это ни было).

Если ребенок уже заболел, для профилактики недуга у других членов семьи, нужно выделить малышу отдельные чашку, ложку, вилку, полотенце. Необходимо чаще проводить гигиену его половых органов и ануса и менять подгузники, но делать это в перчатках, чтобы исключить попадание вирусных частиц на руки. Обработку элементов сыпи в полости рта и на коже тоже нужно выполнять в перчатках. Ребенок не должен делиться своими игрушками со здоровыми детьми. Подобных правил придется придерживаться не только во время болезни, но и в течение 3 месяцев после нее.

– это тяжелая болезнь, поражающая пузырями кожные покровы и полость рта. Такие пузыри имеют свойство стремительно распространяться и разрастаться по всему телу. В большинстве случаев болезнь поражает совсем маленьких детей. Если не будет вовремя оказана квалифицированная медицинская помощь в лечении, это приведет к плачевным последствиям, вплоть до летального исхода.

Подросток и взрослый человек легко может попасть в зону риска и заболеть вирусной пузырчаткой. Но обычно заболевание у людей такого возраста протекает с незначительными симптомами, безболезненно и сменяется быстрой ремиссией.

Вирусная пузырчатка у детей проявляется на фоне кишечного вируса – энтеровирус. Пузыри появляются на теле в связи с тем, что происходит аутоиммунные нарушения, вследствие которых антитела, присутствующие в организме человека, уничтожают клетки тканей и органов. Это приводит к отчуждению слоя кожи, раздражению слизистой оболочки - на теле, во рту появляется сыпь, в виде пузырей, волдырей и язвочек.

При рефлекторном кашле или чихании кишечный вирус быстро распространяется, и лица, контактирующие с больным ребенком, могут заразиться. Также этот вирус присутствует в фекалиях, и возникает риск заражения для взрослого человека при купании ребенка или мытья туалетного детского горшка. Все предметы обихода, с которыми имел контакт больной, становятся носителями зараженного вируса. Поэтому родителям следует тщательно соблюдать все меры предосторожности во время ухаживания и лечения больного ребенка, чтобы не заразиться самим.

Инкубационный период вирусной пузырчатки составляет 3-7 дней. Часто у детей со слабым иммунитетом этот период может сократиться до 1 дня.

Возникновение заразного вируса, поражающего кожные покровы и рот, сопровождается следующими симптомами:

• самым характерным и показательным симптомом является то, что на теле ребенка и в полости рта появляются пузыри;
• за несколько дней до высыпаний в виде волдырей на теле и во рту, ребенок ослаблен, постоянно сонливый, у него повышается температура тела, возможны боли в голове;
• через несколько дней на некоторых участках тела и в полости рта появляются пузырчатые раны;
• пузыри могут лопаться, и на их месте остаются гнойные язвы, покрытые корочкой.

Ребенок, который поражен вирусной пузырчаткой, может испытывать болезнетворные симптомы: ротовая полость, вся покрытая волдырями, наиболее чувствительна к боли во время этой болезни, вследствие чего ребенок отказывается употреблять пищу.

Характерные признаки, указывающие на то, что это именно вирусная пузырчатка, а не другое дерматологическое заболевание:

• диаметр пузырька обычно бывает не больше 3мм;
• после того как волдырь лопнул, окружность ранки краснеет, а середина раны окрашена в белесый оттенок;
• кожные покровы, пораженные вирусом, покрыты чешуйками, раздражены и чешутся.

Если своевременно выявить болезнь и применить специализированное лечение, ребёнок, как правило, выздоравливает в течение 8-10 дней.

Дерматологи различают несколько видов детской вирусной болезни:

1. вульгарный,
2. листовидный,
3. вегетинирующий,
4. эритиматозный.

Независимо от возраста ребенка, любой из вышеперечисленных видов вирусной пузырчатки может высыпать у него на разных участках тела и в ротовой полости. Все возникающие признаки и симптомы напрямую связаны с одним из видов болезни.

Вульгарному виду вирусной пузырчатки могут быть подвержены дети любого возраста, в том числе новорожденные.

Причинами возникновения вульгарной пузырчатки могут быть:

• травма при ожоге,
• большая концентрация УФ излучения,
• употребление лекарственных препаратов , к примеру, антибиотиков, таблеток от туберкулеза, жаропонижающих средств.

При вульгарном виде характерно:

• появление непрочных волдырей, внутри которых прозрачная жидкость;
• лопнувший пузырь преобразуется в рану, которая очень болезненна;
• раны кровоточат и долго не заживают;
• сыпь появляется не только на теле, но и в полости рта;
• в середине волдыря формируется коричневая корочка;
• когда участки кожи и ротовая полость покрыты большим количеством пузырей, ребенок испытывает дискомфорт и страдает от боли, особенно в процессе движений и при приеме пищи.

Вульгарный вид является самым опасным для здоровья ребенка. При развитии такой болезни повышается температура тела, наблюдается слабость, прием пищи затрудняется из-за болей в ротовой полости. И если не оказать своевременную медицинскую помощь, это может привести к смерти.

Вегетинирующая пузырчатка на первых этапах напоминает вульгарный вид. Зачастую развитие болезни берет свое начало в слизистой полости рта. Раны от пузырей образуются в подмышечных впадинах, на гениталиях и на голове.

Отличительными чертами от другого вида пузырчатки являются:

• после того, как пузырь лопается, на его месте разрастаются вегетации с серым налетом;
• волдыри разрастаются и сливаются в единое целое, образуя при этом папилломатозные поверхности с гноем, который неприятно пахнет;
• раны долго не заживают.

Вегетирующий вид легко может перейти в вульгарный со сложными бактериальными обсеменениями, если своевременно не применять антибактериальные и антисептические средства.

Листовидная пузырчатка характерна высыпаниями на кожных покровах, чаще всего исключая слизистые оболочки.

Особенности данного вида:

• появляются тонкие пузыри, которые быстро лопаются, образуя при этом чешуйчатые корки;
• при вскрытии волдырь неприятно пахнет;
• большая часть сыпи появляется на волосяных покровах головы;
• раны гноятся.

Листовидная пузырчатка может проявляться на генетическом уровне и передаваться по наследству. Периодически болезнь может возникать на протяжении всей жизни ребенка.

Эритиматозная пузырчатка, или себорейная, появляется сначала в области головы, образуя шелушение кожи головы. Впоследствии появляются коричневые корки, которые легко удаляются. Период болезни менее длительный и без особых осложнений, зачастую происходит быстрая ремиссия.

Существуют ещё два вида вирусной пузырчатки - бразильская и паранеопатическая. Бразильская пузырчатка поражает людей только в пределах определённой территории земного шара. Она распространена в Бразилии, Венесуэле и Аргентине.

Паранеопластическая пузырчатка практически не является детской болезнью и в редких случаях ребёнок заражается этим вирусом. Такой вид заболевания характерен для женщин в период беременности.

Если заболевание затянулось и тяжело протекает, например, как при вульгарной разновидности болезни, то могут возникнуть осложнения. В период болезни наблюдаются следующие обострения:

• кожные покровы воспалены и гноятся;
• микробы из кожных покровов могут проникать во внутренние ткани, образуя гнойные очаги;
• сепсис крови, организм больного ребенка может быть ослаблен и обезвожен.

Все осложнения имеют неблагоприятное течение болезни и могут привести к летальному исходу.

Диагностика и терапия

Диагностирует пузырчатку у детей врач-дерматолог путем визуального осмотра кожных покровов и полости рта ребенка. Установив диагноз вирусной пузырчатки, зараженного ребенка размещают в стационар. Врачом проводится гистологическое, цитологическое и иммунологическое обследование и лечение.

• применение жаропонижающих препаратов, которые способствуют не только понижению температуры тела, но облегчению болезненных симптомов;
• применение глюкокортикостероидных и иммунологических препаратов;
• на образовавшиеся ранки наносить противомикробные антисептические мази;
• во избежание обезвоживания организма, соблюдать частый питьевой режим;
• частая смена белья способствует исключению развития повторного заражения.

Препараты для лечения детской пузырчатки назначаются на протяжении всего периода высыпания сыпи на коже и слизистых ребенка. Чтобы болезнь не обострилась, применение лекарственных средств не отменяют, даже если есть положительный результат в лечении, до полного выздоровления. Тщательное и продолжительное лечение способствует длительному этапу ремиссии.

Профилактические действия

Чтобы не допустить развития и обострения, а также предотвратить риск заражения других людей вирусной пузырчаткой, необходимо:

• следовать и исполнять все рекомендации врача-дерматолога;
• оберегать ребенка от воздействия УФ лучей;
• соблюдать правила личной гигиены;
• способствовать повышению иммунитета;
• родителю, который ухаживает за больным чадом, и наносит мазь на больные места, следует использовать медицинские перчатки. Это предотвратит риск заразиться самому.

Лечение детской вирусной пузырчатки, независимо от возраста ребёнка, основано на специализированной медикаментозной терапии, и соблюдении определенных мер безопасности. Терапию ни в коем случае нельзя избегать или прерывать. Если болезнь запустить, и не применять назначенные доктором препараты, это приведет к необратимым последствиям. А зараженный ребёнок, не получив медицинскую помощь, может умереть. Поэтому при проявлении первых симптомов и признаков заболевания, родителям ребёнка в срочном порядке необходимо обратиться за квалифицированной помощью к врачам-специалистам.

Пузырчатка - дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция. Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами . Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка - это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза - разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды - это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

1. Классическая пузырчатка - доказано, что она является аутоимунной болезнью.
2. Пузырчатка глаз - также имеет аутоимунное происхождение.
3. Буллезный пемфигоид - заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
4. Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга - заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде , разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания - вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка - она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой - это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит - односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела - на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе - расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса. При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды - буллезный и рубцующийся - диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона - при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки - это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы - той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия - Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками - раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС - диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов - внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

Пузырчатка – заболевание вирусной этиологии, характеризующееся появлением небольших волдырей на кожных покровах и слизистых. В процессе развития слои эпителия отделяются друг от друга, сыпь быстро распространяется, очаги сливаются между собой.

Почему вирусная пузырчатка появляется у детей?

К сожалению, современная медицина все еще не может точно назвать причину развития заболевания. Из-за этого лечение не всегда является эффективным. Однако медики склоняются к тому, что провоцирующим фактором является нарушение аутоиммунных процессов.

Определенный фактор активизирует выработку антител к собственным клеткам организма. Подобное явление встречается при негативном воздействии окружающей среды и ретровирусов. Также учитывается генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям.

Симптомы и формы вирусной пузырчатки у детей

• Листовидная. Свое название получила из-за образования корок листовидной формы на месте пузыря. Это самый распространенный вид заболевания, встречается как у детей, так и у взрослых. Сначала на теле возникают гиперемированные очаги с плоскими пузырями. Затем на их месте образуются эрозии, который покрываются корками при высыхании. По мере появления экссудатов наслаиваются новые корки, в итоге образуются целые наросты. Главным отличием этой формы болезни является отслоение рогового слоя от зернистого даже на здоровых участках, что ведет к повреждениям данной области, расслоению эпидермиса и появлению пузырей. Заживают такие повреждения довольно медленно, ведь даже под коркой может возникнуть новый пузырь. Прогрессирование заболевание, слияние очагов ведут к ухудшению состояния ребенка: усиливается болевой синдром, появляется раздражительность, капризность, плохой сон, повышение температуры, потеря аппетита, снижение веса, выпадение волос;
• Себорейная. Возникает на лице, спине, груди и голове. После лопания пузырей образуется серо-желтая корочка под которой находится эрозия. Стоит отметить, что данное заболевание в этой форме может длиться несколько лет, а затем начать прогрессировать, распространяясь дальше по телу. В таком случае может наблюдаться вульгарная пузырчатка у детей;
• Вегетирующая. Этой форме характерно доброкачественное течение с ограниченными очагами около рта, носа, гениталий, в кожных складках и на слизистой ротовой полости. Эрозии имеют неприятный запах, покрыты серозным или гнойным налетом. Прогрессирование этой формы приводит к вульгарной пузырчатке;
• Вирусная. В данном случае очаги располагаются в определенных местах – во рту, на коже ног и ягодиц. Как правило, провокатором заболевания является кишечная или энтеровирусная инфекция. Чаще всего болеют дети возрастом до 6 лет, летом и осенью. Инфекция передается контактным и воздушно-капельным путем.

Инкубационный период составляет в среднем 7 дней. Клиническая картина, как правило, включает следующие симптомы: потеря аппетита, апатия, усталость и слабость, воспалительный процесс в горле. Через 2-3 дня возникают первые пузыри: сначала во рту, затем на ногах и ягодицах.

Иногда им предшествует сыпь. Затем они лопают и покрываются корочкой. Симптомы у больного ребенка наблюдаются на протяжении 10-14 дней.

Как избавиться от заболевания?

Патология характеризуется волнообразным течением, поэтому врач выбирает лечебные мероприятия, исходя из симптомов и активности воспалительного процесса. Стоит отметить, что при отсутствии терапии заболевание представляет угрозу жизни ребенка.

Оно быстро прогрессирует, поэтому нужно обязательно обратиться к педиатру, и чем быстрее, тем лучше. После того как поражены кожные покровы, начинается активный воспалительный процесс во внутренних органах.

Лечение вирусной пузырчатки, возникшей у детей, должно проводиться в условиях медицинского учреждения. В комплекс мероприятий входит прием гормональных препаратов, а также цитостатиков. Кроме того, используются средства, купирующие симптомы и улучшающие общее состояние ребенка.

Терапия, как правило, начинается с приема больших доз медикаментозных препаратов , чтобы перевести патологию в контролируемую форму.

Важным моментом является соблюдение правил гигиены. Как экссудативный диатез, так и вирусная пузырчатка, требуют хорошего ухода за малышом, регулярно менять нательное и постельное белье. Поддержка чистоты позволяет снизить риск возникновения инфицирования другими бактериями. В ходе лечения заболевания врачи постоянно контролируют уровень глюкозы в крови и моче, а также измеряют артериальное давление.

Специалисты могут назначить кортикостероидные препараты, анаболические стероидные гормоны, витамины, калий и кальций. Длительность приема медикаментов зависит от регрессии заболевания. Кортикостероидные средства применяют даже после улучшения состояния малыша.

Это необходимо для исключения обострения. Кроме того, больной нуждается в постоянном наблюдении специалистов, то есть диспансерном учете. Такие дети не должны подвергаться чрезмерным нервным и физическим перенапряжениям.

Терапия предполагает прием гормональных препаратов (наружно, внутрь). Доза уменьшается каждую неделю на несколько миллиграмм, пока не достигнет минимума, необходимого для поддержания организма.

Лечение является наиболее эффективным при одновременном приеме гормонов, цитостатиков и иммуносупрессоров. Последние, стоит отметить, принимают еще несколько месяцев после выздоровления. Также нужно очищать кровь с помощью плазмофереза и гемосорбции, в частности у детей с сахарным диабетом и гиперфункцией щитовидной железы.

Заболевание требует соблюдения диеты. В меню преобладают гипоаллергенные продукты, каши и белковая пища.

Чтобы избежать осложнений в виде присоединения вторичной инфекции, детей купают в ваннах с травами (дубовая кора, ромашка). Очаги воспаления обрабатываются дезинфицирующими растворами , а затем гормональными мазями.

Температуру при вирусной пузырчатке сбивают подходящими жаропонижающими препаратами (кроме аспирина).

В стационаре используют ультрафиолетовое облучение, антибактериальные препараты, предпринимают дезинтоксикационные и поддерживающие меры. К примеру, может быть использован антистафилококковый гамма-глобулин в качестве антибактериального средства. Иногда необходимо переливание плазмы.

Заболевание при своевременной и адекватной терапии успешно лечится. Успешность лечения во многом зависит от иммунитета самого ребенка, а также тяжести течения патологии. Доброкачественная локализованная форма наименее опасна.

Пузырчатка у детей – это целая группа хронических заболеваний, которая объединена наличием характерной (пузырьковой) сыпи. Пузырчатка в детском возрасте – явление достаточно редкое, оно регистрируется как у новорожденных, так и у детей более старшего возраста.

Врачи-дерматологи выделяют несколько видов вирусной пузырчатки в зависимости от особенностей сыпи, локализации пузырьков и других повреждений в организме. Так как точная причина болезни не установлена, лечение включает преимущественное использование системных глюкокортикостероидов и комплекса местных средств.

Причины болезни

Истинные и точные причины возникновения пузырчатки до конца не установлены как у взрослых, так и у детей различного возраста. В настоящее время рассматриваются несколько теорий развития этой болезни:

• наиболее вероятна аутоиммунная – организм человека начинает выработку антител к собственным тканям, что запускает процесс уничтожения этих тканей и органов, в результате наблюдается отслаивание поверхностных и/или же глубоких слоев кожи и слизистых оболочек;
• эндокринная – кожные повреждения обусловлены дисбалансом гормональной регуляции;
• нейрогенная – патологические процессы связаны с нарушением периферической иннервации;
• инфекционная (вирусная и бактериальная) – формирование пузырей провоцирует неизвестный в настоящее время инфекционный агент.

Каждая из этих теорий не может в полной мере объяснить причину отслаивания (акантолиз) поверхностных или же более глубоких слоев эпителия. Этот момент не позволяет назначить эффективное и полноценное лечение пузырчатки, а также прогнозировать ее течение.

Чтобы понимать, что такое пузырчатка и как вылечить определенную ее форму, необходимо знать характерные особенности отдельных видов болезни.

Формы болезни и их симптомы

Современные врачи-дерматологи выделяют следующие формы болезни:

• вульгарная;
• листовидная;
• вегетирующая;
• бразильская;
• эритематозная;
• паранеопластическая.

Любая из вышеуказанных форм пузырчатки может возникнуть у ребенка любого возраста. Явные клинические признаки и симптомы зависят именно от формы болезни, но не от возраста маленького пациента.

1. Вульгарная форма

Вульгарная форма развивается у детей разного возраста (даже у новорожденных), с одинаковой вероятностью и у мальчиков и у девочек. Более актуальна эта форма болезни для маленьких пациентов иудейской национальности.

Спровоцировать начало вульгарной пузырчатки могут:

• ожоговая травма;
• избыточное ультрафиолетовое излучение;
• прием медикаментов (индометацин, ибупрофен, противотуберкулезные антибиотики).

Для вульгарной формы типично:

• образование дряблых пузырей с прозрачным содержимым;
• пузырь легко теряет свою изначальную целостность, образую очень болезненную эрозию;
• эрозии плохо и очень долго заживают, могут трескаться и достаточно обильно кровоточить;
• поражаются и кожа, и слизистые;
• при массивном поражении большого участка кожи или же слизистых (особенно внутри ротовой полости) буквально каждое движение приносит страдание ребенку, существенно затрудняется процесс пищеварения (жевать и глотать очень больно);
• в центре пузыря может формироваться корочка и одновременно наблюдается периферический рост;
• преимущественной локализации не отмечается.

Вульгарная форма пузырчатки характеризуется злокачественным прогрессирующим течением. При отсутствии необходимого лечения в процесс вовлекаются все новые и новые участки тела ребенка, присоединяется вторичная бактериальная флора. Это самая тяжелая форма пузырчатки, ребенок может умереть от тяжелых метаболических нарушений и системных гнойных процессов.

2. Вегетирующая форма

Вегетирующая форма является одной из особых форм вульгарной детской пузырчатки. Отличается развитием вегетаций на коже. Дерматологи выделяют пузырчатку Ноймана и Аллопо.

Пузырчатка Ноймана

Локализуется в области подмышек, гениталий, на всей волосистой поверхности головы, другие варианты расположения отсутствуют. Ее отличительные особенности:

• на месте лопнувшего пузыря непосредственно на эрозивной поверхности образуется разрастание ткани (вегетация), напоминающее кочешок цветной капусты;
• заживления эрозии не наблюдается;
• преимущественно локализуются в естественных складках (вокруг ануса, влагалища, в углах рта);
• при подсыхании образуется заметный дефект, напоминающий.

Пузырчатка Аллопо

Формируется у деток, принимающих кортикостероиды, либо совершенно спонтанно. Ее отличительные особенности:

• вегетация образуется не из пузыря с прозрачным содержимым, а из пустулы (пузырь с гноем);
• после вскрытия пустулы формируется мокнущая, плохо заживающая вегетация с дурным запахом;
• эта форма пузырчатки легко переходит в вульгарную, осложняется бактериальным обсеменением.

3. Листовидная форма

Один из вариантов, морфологически близких к вульгарному. Чаще регистрируется у детей любого возраста или уже взрослых людей (30-60 лет). Преимущественно у лиц еврейской национальности.

Провоцируют развитие листовидной пузырчатки инсоляция и ряд медикаментов. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Отличительными особенностями являются:

• поверхностное расположение пузырей, то есть кожные дефекты неглубокие;
• пузырь при вскрытии шелушится (напоминает слоеное тесто) и имеет неприятный запах;
• располагается преимущественно в пределах волосистой зоны головы;
• дефекты слизистой оболочки редкие;
• отмечается тяжелый.

Эта форма детской пузырчатки часто сопровождается осложнениями. Обычно преследует ребенка на протяжении всей жизни с периодами улучшения и ухудшения состояния кожных покровов.

4. Бразильская форма

Это эндемическое заболевание, то есть распространённое только в пределах одной географической местности (Бразилия, Перу, Аргентина, Венесуэла). На территории европейского континента не встречается.

Характерно внутрисемейное распространение и в основном среди девочек и женщин до 30 лет. Болеют только лица, проживающие в сельской местности в тропической зоне. Предполагается инфекционная (вирусная) причина развития бразильской формы пузырчатки и эпидемическое ее распространение внутри закрытого коллектива (одной деревни).

Слизистые оболочки при этой форме пузырчатки не поражаются. На коже формируются плоские пузыри. Они расположены на спине, груди, волосистой зоне головы. Достаточно хорошо поддается традиционному лечению , прогноз благоприятный.

5. Эритематозная форма

Также называется себорейной пузырчаткой, так как напоминает.

По своим морфологическим характеристикам – это один из редких вариантов листовидной пузырчатки.

Начальные изменения провоцирует прием медикаментов, инсоляция, травма.

Доказана связь этой формы пузырчатки и системной красной волчанки. Может возникать у детей любого возраста.

Иногда требуется отличить себорейную пузырчатку от распространенных детских инфекционных заболеваний , таких как мононуклеоз, .

Отличают эту форму пузырчатки следующие моменты:

• образуются шелушащиеся жирные кожные дефекты на голове, лице, грудной клетке и/или спине;
• очаги поражения симметричны;
• эрозии на месте пузырей формируются редко;
• слизистые оболочки редко поражаются;
• болезнь имеет благоприятное течение (без осложнений) и благополучный исход.

6. Паранеопластическая форма

Один из редких вариантов болезни. У детей практически не регистрируется, типично для беременных женщин.

Формируются плотные эрозии на ногтях и слизистых оболочках, подошвах и ладонях. Возможно образование пятен и папул. Этот вид пузырчатки ассоциирован с опухолевой трансформацией (тимомы и лимфомы).

Плохо поддаётся традиционному лечению.

Возможные осложнения

Возникают у маленьких пациентов любого возраста, но только в случае длительного и тяжелого течения пузырчатки, особенно вульгарной, или отсутствии необходимого антимикробного лечения. Среди наиболее грозных и опасных осложнений известны:

• гнойно-воспалительные процессы кожных покровов и глубже лежащих тканей (, абсцесс, флегмона, фликтена);
• проникновение микробного агента из кожи во внутренние ткани с формированием вторичных гнойно-некротических очагов (пневмония, менингоэнцефалит);
• тяжелые нарушения метаболизма (обезвоживание, дефицит белков и витаминов), которые возникают при обширном повреждении слизистых;
• заражение крови (септический процесс).

Любое из вышеуказанных осложнений, в частности, сепсис и гнойное поражение внутренних органов , может привести к смертельному исходу.

Диагностика и необходимое обследование

Лечением пузырчатки занимается узкий специалист – дерматолог. Может возникнуть необходимость в заключении и рекомендациях других специалистов: инфекциониста и хирурга.

Для установления окончательного клинического диагноза иногда достаточно только осмотра у квалифицированного специалиста.

В ряде случаев (эритематозная, листовидная пузырчатка) требуется исключить другие, сходные по своим клиническим признакам, кожные заболевания . Диагностический комплекс для маленького пациента любого возраста подразумевает:

• развернутый (информативен при гнойных осложнениях);
• гистологическое исследование содержимого пузыря для обнаружения специфических клеток (типичных только для пузырчатки) – акантолитических пемфигусных;
• иммунологическая диагностика с определением специфических пемфигусных антител, иммуноглобулинов определенного класса (Е, А), что подтверждает аутоиммунный характер болезни;
• для коррекции антимикробной терапии может потребоваться проведение антибиотикограммы для установления чувствительности инфекционного гнойного агента к конкретному антибиотику.

Общие направления лечения

Лечение любого вида пузырчатки у ребенка любого возраста содержит системные и местные средства. Комплекс лечебных мероприятий назначает доктор, любые изменения необходимо с ним согласовывать. Применение различных народных средств может нанести непоправимый вред здоровью ребенка.

Системная терапия

Этот вид лечения начинается после выявления первых пузырьковых элементов на коже ребенка, чем раньше, тем лучше. Для лечения вульгарной и других видов пузырчатки назначаются:

• системные глюкокортикостероиды (преднизолон) в больших и средних возрастных дозировках в течение нескольких недель;
• иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин);
• сеансы плазмафереза;
• антибиотики с широким спектром воздействия (цефалоспорины 3-его и выше поколения) при наличии осложнений.

Местное лечение

Этот вид терапии имеет ряд особенностей в зависимости от формы болезни.

Для лечения вульгарной и эритематозной пузырчатки назначаются:

• местные средства с подсушивающим эффектом (анилиновые красители);
• после этого – мазевые повязки для скорейшего заживления (Левомеколь).

Лечение вегетативной формы включает:

• собственно вегетация удаляется только хирургическим путем (лазерная абляция или при помощи суспензии триамцинолона);
• местное лечение заключается в подсушивании и применении антимикробных мазей (Мирамистин).

Листовидная пузырчатка устраняется следующими местными средствами:

• общие ванны с противовоспалительными средствами;
• вяжущие добавки (дубовая кора);
• мазевые повязки с глюкокортикостероидами;

Только при наличии тщательного и продолжительного лечения, отсутствии провоцирующих факторов, эта форма детской пузырчатки может перейти в длительную стадию ремиссии.

При всех вариантах пузырчатки специальная реабилитация не требуется.

Общие профилактические правила

Главное направление профилактики – это недопущение развития обострения болезни. Для этого родителям маленького пациента необходимо:

• тщательно выполнять все врачебные рекомендации;
• не прерывать самостоятельно курс лечению глюкокортикостероидами, даже если он очень продолжительный;
• исключить воздействие провоцирующих факторов (ультрафиолетового облучения, определенных медикаментов).

Доктор обращает внимание

Родителям ребенка, страдающего пузырчаткой, нужно соблюдать несложные правила:

• четко знать, какой внешний или внутренний фактор запускает появление пузырьков и не допускать его воздействия (например, не ходить с ребенком на пляж);
• точно соблюдать все врачебные назначения в период обострения.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии и некоторой коррекции образа жизни маленького пациента. Тогда можно достичь длительной ремиссии (отсутствия пузырьковой сыпи).

Заболевание пузырчатка у детей относится к педиатрической патологии с кожными проявлениями и характеризуется наличием пузырей на кожных покровах и слизистых. Патогенез развития обусловлен отслоением слоев эпителия, который распространяется достаточно быстро, и способен к слиянию нескольких очагов.

Причины развития пузырчатки

Причины возникновения заболевания не выяснены, в результате чего в некоторых случаях проводимое лечение не приводит к желаемому эффекту. Принято выделять наиболее распространенную причину – это нарушение аутоиммунных процессов. Под влиянием определенного фактора, который активизирует выработку антител в ответ на собственные клетки. Подобные нарушения могут наблюдаться при воздействии ретровирусов или окружающей среды.

Не стоит забывать о наследственной информации, которая передается ребенку от родителей.

Формы заболевания

Промежуток времени от попадания инфекции в организм до момента появления первых симптомов может составлять около недели. Клинические проявления инфекционной пузырчатки начинаются с чувства разбитости, апатии и снижения аппетита. Кроме того наблюдается воспалительный процесс в горле и повышение температуры. Спустя 2 дня добавляются пузыри на слизистой ротовой полости, коже ягодиц и нижних конечностях.

В некоторых случаях пузырям может предшествовать сыпь. После вскрытия пузырей эрозии покрываются корочкой. Симптомы вирусной пузырчатки у детей наблюдаются на протяжении 10-ти дней.

Лечение пузырчатки

Заболевание имеет волнообразное течение, в связи с этим лечение должно подбираться в зависимости от симптомов и активности процесса. Пузырчатка - заболевание у детей, которое при отсутствии терапии может угрожать жизни. Она быстро усугубляется, поэтому лечением должен заниматься профессионал. После поражения большой площади кожных покровов в процесс вовлекаются внутренние органы.

Детская пузырчатка требует условия дерматологического стационара. Для лечения необходимо использование гормональных, цитостатических препаратов, а также средств, способных улучшить состояние малыша и перевести заболевание в контролируемую форму. Для этого следует в начале терапии применять высокие дозы медикаментов.

Кроме того особое внимание уделяется личной гигиене, смене постельного и нательного белья. В процессе лечения необходимо контролировать уровень глюкозы в крови и моче и артериальное давление. Поддержание чистоты предотвращает дополнительное инфицирование.

Схема лечения подразумевает применение кортикостероидных препаратов, анаболических стероидных гормонов, кальция, калия и витаминов. Продолжительность приема препаратов зависит от наличия пузырей и их регрессии. При улучшении состояния малыша не стоит сразу отменять кортикостероидные препараты, так как это может вызвать обострение.
Терапия подразумевает контроль над состоянием пациента путем постановки его на диспансерный учет. Амбулаторные пациенты не должны подвергаться сильным физическим нагрузкам и нервным перенапряжениям.

С лечебной целью назначаются гормональные препараты внутрь и наружно. Дозы стероидов следует уменьшать каждую неделю на несколько миллиграмм. Снижение должно продолжаться до того момента пока не достигнет минимальной дозы, которая обеспечивает поддерживающий эффект.

Положительный результат наблюдается при использовании комплекса препаратов: гормонов, цитостатиков и иммуносупрессоров. Даже после исчезновения кожных проявлений не стоит прекращать прием иммуносупрессоров еще в течение нескольких месяцев. Кроме того нужно проводить очищение крови путем гемосорбции и плазмофереза. Особенно это касается ребят, у которых есть сопутствующая патология, например, сахарный диабет или гиперфункция щитовидной железы.

Диета при заболевании подразумевает употребление гипоаллергенных продуктов, каш и белковой пищи. Во избежание присоединения вторичной инфекции следует применять травяные ванны с дубовой корой, ромашкой или слабым раствором перманганата калия. Эрозии необходимо смазывать слабыми дезинфицирующими растворами с последующим смазыванием их мазью на основе гормонов.

С целью снижения температуры и улучшения общего состояния следует применять жаропонижающие препараты, кроме аспирина.
Лечение пузырчатки новорожденных заключается в изоляции малыша в отделение патологии. Пузыри следует смазывать антисептическим средством. Также широко используют:

• ультрафиолетовые лучи;
• антибактериальные средства;
• дезинтоксикационную и поддерживающую терапию в форме инфузионных введений.

В качестве антибактериальных препаратов применяют антистафилококковый гамма-глобулин. Кроме того лечение пузырчатки новорожденных включает в себя переливание плазмы и пламенных элементов. При наличии сердечной недостаточности с отечным синдромом нужно использовать сердечные гликозиды и мочегонные средства.

Прогноз заболевания

Прогноз основывается на тяжести заболевания и здоровья малыша. При доброкачественной локализованной форме шансы на выздоровление высокие, что не характерно для распространенной формы.