Главная » Ушибы » Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): причины, проявления, как лечить. Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология, причины, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): причины, проявления, как лечить. Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология, причины, лечение

Привычной процедурой для многих пациентов лечебных учреждений считается сдача крови на исследование . Подобный анализ помогает установить возможное наличие в организме человека различных патологических процессов .

Забор крови осуществляется специалистами в лабораторных условиях при соблюдении определенных технологий, в то же время непредвиденный гемолиз может свести на нет все старания лаборантов.

Гемолиз – это разрушение оболочки красных кровяных телец (эритроцитов), в результате чего происходит высвобождение гемоглобина во внеклеточное пространство (плазму). В среднем физиологическая активность этих клеток крови происходит на протяжении 120 дней.

Гемолиз же является заключительным этапом жизненного цикла эритроцитов . Если не учитывать естественный процесс, описанный выше, во многих других случаях разрушения эритроцитов гемолиз выступает в качестве защитной реакции крови на воздействие внешних факторов. Различают несколько видов подобного явления:

естественный – заложен в человеческом организме изначально и происходит непрерывно;
биологический – может наблюдаться при укусе змей или насекомых, а также при переливании несовместимой крови;
химический – разрыв оболочки эритроцита происходит под воздействием химических соединений (кислоты, щелочи, эфира, спирта);
механический, когда неосторожно встряхивается емкость с взятой у пациента кровью;
температурный происходит из-за разрушения эритроцитов кристаллами льда в размораживающейся крови;
осмотический является результатом противодействия двух видов давлений – кровяного и осмотического.

Последние два вида гемолиза наблюдаются в лабораторных условиях.

Гемолиз при сдаче анализов

Для взятия анализа крови в лабораторных условиях предусмотрено применение специальной технологии забора материала. Используется, в частности, метод смешивания крови с особым консервантом, не допускающим возникновение гемолиза. Соединяются оба эти вещества непосредственно в пробирке.

Если же каким-то образом технология забора материала может быть нарушена, происходит естественный процесс свертывания крови . При таком непредвиденном гемолизе кровяная жидкость становится непригодной для дальнейшего исследования, и требуется повторная сдача анализа .

Таким образом, исключается вероятность неправильной интерпретации приборами полученного результата. В большинстве случаев гемолиз механического вида происходит по вине персонала лаборатории.

Причины разрушения эритроцитов

Среди возможных причин, обуславливающих гемолиз крови при анализе, можно выделить следующий ряд упущений:

неправильно подготовленная пробирка;
недостаточная доза консерванта ;
длительное воздействие жгута на руку пациента;
быстро взята из вены кровь, вследствие чего в шприце образуется достаточно сильный вакуум;
нарушена методика забора капиллярной крови;
не изъят с кожи остаток спирта или другого дезинфицирующего средства при осуществлении венепункции;
интенсивное перемешивание забранного материала в пробирке;
нарушение условий хранения с неправильным поддержанием температурного режима;
пациентом нарушены правила подготовки к забору крови , в частности употребление жирной пищи перед сдачей анализа.

Особенное внимание следует уделить последнему пункту вышеуказанного перечня причин, способствующих разрушению эритроцитов при заборе крови. Существуют определенные правила подготовки к лабораторным исследованиям , и их соблюдение является обязательным условием для пациентов.

Врач, назначая клиенту лечебного учреждения определенные анализы, предполагающие забор крови из вены , настоятельно рекомендует временно изменить рацион питания и образ жизни, а также на короткое время отказаться от приема пищи, жидкости и некоторых лекарств. Причем все эти рекомендации имеют индивидуальные особенности, характер которых зависит от вида анализа и ожидаемого от них результата.

Способы лечения

Гемолиз может также быть обусловлен не только ошибкой лаборанта , а возникает у пациента из-за несовместимости крови, переливаемой ему от донора. В таком случае реакция эритроцитов предсказуема. Кроме того, в организме активизируются процессы, направленные на его защиту от антигенов .

Подобная ситуация становится довольно сложной проблемой, сопровождающейся ярко выраженными симптомами: тахикардией, ощущением жара и болью в груди, животе, пояснице. У больного снижается давление. Чтобы подтвердить диагноз, назначаются дополнительные анализы .

Прежде всего, прекращается вливание крови с враждебными эритроцитами. Эта процедура заменяется введением специальных растворов , действие которых направлено на предупреждение сокращения объема крови, циркулирующей в организме, и недостаточного кровоснабжения почек .

Вместе с тем проводятся мероприятия по удалению из системы кровообращения свободного гемоглобина . С этой целью используют «Гепарин» или «Преднизолон». Применение той или иной тактики лечения проводится с учетом состояния пациента и момента начала гемолитической реакции . При обнаружении у больного острой почечной недостаточности проводят экстренный гомодиализ.

Патология у ребенка

Особый вид гемолиза наблюдается у новорожденных детей . Еще в утробе матери организм ребенка может быть подвержен гемолитической реакции, обусловленной несовместимостью показателей крови беременной женщины и ее плода. В результате резус-конфликта материнские антитела проникают в кровь малыша, минуя плацентарный барьер .

В ряде случаев подобная аномалия способна вызвать довольно опасные последствия, вплоть до летального исхода. При несовместимости крови может полностью отсутствовать симптоматика гемолитической болезни, однако организм плода подвергается различным изменениям. Принято различать такие варианты гемолиза у новорожденного ребенка:

Анемический . Определяется только благодаря лабораторному анализу , явных признаков патологических изменений не проявляет. Проходит по истечении 3 месяцев от рождения малыша.
Желтушный . Может способствовать преждевременным родам , после которых у новорожденного диагностируется желтуха.
Отечный . Происходит увеличение размеров селезенки и печени, на теле возникают отечности , а также в брюшной полости скапливается жидкость. Подобные изменения нередко приводят к гибели ребенка.

В зависимости от тяжести заболевания, причиной которого стал гемолиз по несовместимости крови , может быть спрогнозировано лечение новорожденного.

В любом случае дети, рождающиеся с подобным диагнозом, больше, чем здоровые малыши, подвержены общей заболеваемости, склонны к развитию аллергических реакций . У них может быть обнаружено косоглазие, снижение слуха, умеренная задержка в психическом и физическом развитии.

Более тяжелые формы гемолитической болезни проявляются в кардинально замедленном формировании психомоторных навыков и явных признаках детского церебрального паралича .

Эти анемии характеризуются патологически повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными. Из этой статьи вы узнаете что такое гемолитическая анемия у детей - клинические рекомендации, симптомы и классификацию заболевания, а также о том, как проводится лечение болезни крови.

Код по МКБ-10

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

Болезнь крови возникает в результате усиленного разрушения клеток эритроидного ряда. Они могут быть:

наследственными или приобретёнными;
с внутрисосудистым или внутриклеточным типом гемолиза;
связанными с внутренними аномалиями самих эритроцитов (RBC) или внешними воздействиями.

В клинической картине преобладают желтуха и геморрагический синдром. В анализе крови снижены концентрация НЬ, содержание эритроцитов и тромбоцитов. Выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, микросфероцитоз, выявляют "шиловидные", "шлемовидные" клетки и фрагменты RBC.

В биохимическом анализе крови - повышение ЛДГ, непрямого билирубина, возможно снижение сывороточного железа из-за потери его с мочой. В моче - гемосидеринурия, реже - гемоглобинурия.

Прямая проба Кумбса отрицательна. Дифференциально-диагностический критерий - сочетание малокровия, фрагментации красных кровяных телец, лейкоцитоза и тромбоцитопении.

Клиническая картина, которой проявляется гемолитическая анемия у детей разнообразна - от бессимптомных форм до угрожающей жизни. Для анемии характерна триада симптомов: желтуха, спленомегалия, малокровие. Часто возникают задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета. В анализах крови выявляют снижение концентрации НЬ, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов. Течение среднетяжёлой и тяжёлой форм болезни иногда сопровождается обострениями.

Обострение возникает спонтанно или на фоне инфекции: появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация НЬ и содержание красных кровяных телец, нарастает ретикулоцитоз, повышается концентрация непрямого билирубина и ЛДГ. Первый криз, протекающий атипично и редко диагностируемый, способен развиться в период новорождённости.
Апластический криз при гемолитической анемии обычно провоцирует парвовирусная инфекция (парвовирус В19), оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается у пациентов один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация НЬ и содержание RBC, иногда - лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто бывает тяжёлым из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии. Относительно часто у больных наследственным сфероцитозом развивается желчнокаменная болезнь.

Симптомы

Клинически симптомы проявляются бледностью с лимонно-желтым оттенком, периодически - явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.);
Выражены изменения сердечно-сосудистой системы;
Значительное увеличение и уплотнение селезенки, в меньшей степени - печени;
Гипогенитализм;
Периодические гемолитические и апластические (гипорегенераторные) обострения, резко усиливающие проявления гипер- или гипорегенераторного малокровия.

При гемолитической анемии характерны такие лабораторные признаки:

микросфероцитоз при наличии нормохромных или слабогиперхромных эритроцитов и высокий цветовой показатель;
снижение минимальной осмотической стойкости красных кровяных телец при повышенной максимальной;
ретикулоцитоз, достигающий 40 - 50% и более;
повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса;
богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга.

Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1-2 нед., сопровождаются такими симптомами: повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия красных кровяных телец, ретикулоцитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.

Вне приступа при лёгкой и среднетяжёлой форме лечение малокровия не проводят. При обострении необходимы: инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации НЬ менее 70 г/л. Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме.

Перед операцией желательно провести вакцинацию поливалентной пневмококковой и менингококковой вакцинами, а также вакциной гемофильной палочки, так как после спленэктомии пациенты подвержены риску более частых и тяжёлых вирусных и бактериальных инфекций.

Ребятам до 6 лет, у которых диагностированы симптомы анемии, предпочтительно проведение альтернативной операции - рентгенэндо-васкулярной окклюзии сосудов селезёнки, сохраняющей функцию органа и уменьшающей гемолиз.

Лечение механических гемолитических анемий

Включает терапию, а также плазмаферез, трансфузии больших доз свежезамороженной плазмы, в случае необходимости - эритроцитарной массы. Разрабатывают новые методы с применением высоких доз внутривенно вводимого Ig (400 мг/кг/сут и более) и ингибиторов апоптоза.

Методом выбора, которым будет проводиться лечение гемолитической анемии является спленэктомия в возможно более ранние сроки, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению или облегчению клинических симптомов. В периоды приступов показаны постельный режим, "печеночный" стол, симптоматическая терапия, гемотрансфузии только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. При арегенераторных кризах - ежедневное введение эритроцитной массы (7 мл/кг), преднизолон внутрь (1 - 1,5 мг/кг в сутки), 5 - 10% раствор глюкозы с инсулином и витаминами С, B1, B2 внутривенно, витамины B12 (100 - 200 мкг/кг) и В6 (15 - 50 мг/сут) внутримышечно. Стимуляция эритропоэза проводится до появления ретикулоцитарной реакции.

Прогноз : при правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии

Эти заболевания обусловлены врожденным снижением активности ферментов красных кровяных тел, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются обострениями в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм), приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, синтетических аналогов витамина К и т.д. В периоде новорожденности подобный криз гемолитической анемии способен послужить одним из патогенетических факторов развития билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта. Острый гемолиз сопровождается значительным малокровием (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже - гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).

При остром приступе отменяют препараты лечения, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы.

При тяжелом малокровии производят гемотрансфузию;
При гипербилирубинемии у новорожденных - заменное переливание крови;
При длительной анурии показан экстракорпоральный диализ

Прогноз лечения гемолитической анемии в большинстве случаев благоприятен.

Приобретенные "идиопатические" аутоиммунные гемолитические анемии (АГА)

Малокровие вызывается образованием антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.), бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, медикаментозных средств, с последующим распадом красных кровяных телец. Отмечаются у мальчиков и девочек всех возрастов, начиная с периода новорожденности.

В отличие от дефицитных анемий, симптомы развиваются остро, в виде криза с тяжелым малокровием, незначительной желтухой, лихорадочной реакцией вплоть до гипертермии, явлениями интоксикации, преимущественным увеличением печени, анемия нормо- или гиперхромная, гиперрегенераторная (со 2 - 4-го дня болезни), уровень непрямого билирубина повышен умеренно, сывороточного железа - значительно. Прямая проба Кумбса у большинства больных отрицательна, но положительна агрегатгемо-агглютинационная проба по Идельсону. В пунктате костного мозга - раздражение эритроидного роетка.

Лечение гемолитической анемии проводят используя глюкокортикоидную терапию, эффективную у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент обострения при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых RBC или крови специально подобранного донора.

Прогноз лечения : в большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление; иногда возможен летальный исход.

Лекарственные гемолитические анемии

Лечение проводится с помощью лекарственных препаратов (например, салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов), однако после их приема возможны развитие гемолиза эритроцитов и повышение концентрации билирубина в крови.

Наследственные гемолитические анемии

Эритроцитарные мембранопатии (наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара). Наследственный сфероцитоз, или анемия Минковского-Шоффара, чаще проявляется в возрасте 3-15 лет. Инфантильный пикноцитоз способен развиться уже в первые дни жизни, у недоношенных - на 3-4-й неделе, особенно при дефиците витамина Е. В результате гемолиза развивается преходящая гипербилирубинемия. Если удаётся предупредить развитие ядерной желтухи, прогноз, как правило, благоприятный.

Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского - Шоффара) характеризуется повышенным гемолизом, происходящим в органах ретикулоэндо-телиальной системы в связи с врожденным дефектом липидных структур оболочки красных кровяных тел, который приводит к проникновению в клетку ионов натрия и потере АТФ. Продолжительность жизни неполноценных RBC составляет всего 8 - 10 дней. Разрушаются они преимущественно в селезенке. Первые симптомы гемолитической анемии у детей могут быть обнаружены в любом возрасте, начиная с периода новорожденности.

Распространённость наследственного сфероцитоза или болезни Минковского-Шоффара - около 1:5000 без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни.

В 70% случаев болезнь Минковского-Шоффара - 5R, в 30% - возникает в результате спонтанных мутаций. В основе недуга лежит молекулярный дефект белков мембраны эритроцита, снижающий их осмотическую стойкость. Длительность жизни красных кровяных телец уменьшается до 8-10 дней, дефектные клетки разрушаются в селезёнке.

Из гемоглобинопатии наиболее распространена серповидноклеточная анемия. К этой же группе относят и талассемию. Гемоглобинопатии возникают в результате нарушения синтеза НЬ вследствие мутации генов глобиновых цепей. Болезни этой группы распространены в странах тропического и субтропического пояса, развиваются, как правило, к концу первого года жизни.

Из эритроцитарных ферментопатий наиболее распространена анемия, обусловленная недостаточностью глюкозо-фосфат-дегидрогеназы. Недостаточность этого фермента чаще выявляют у жителей Средиземноморья, Востока, Азии, Африки. Заболевание проявляется у новорождённых.

Механические микроангиопатические гемолитические анемии

Появляются в связи с травматической фрагментацией эритроцитов. Причинами механического разрушения могут быть следующие факторы:

Стеноз или аневризма аорты.
Сужения или обструкция мелких кровеносных сосудов (ДВС, гемолитико-уремический синдром, синдром Мошкович, системные васкулиты, болезни почек и печени, стрептококковая пневмония).
Повреждение клапанами сердца и крупных сосудов (протезы клапанов).
Бег на большие дистанции, занятия контактными видами спорта и др. Основные причины фрагментации эритроцитов в мелких сосудах: повреждение самих сосудов, образование тромбов и фибриновых нитей в кровотоке.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Наиболее распространённый вариант этой группы малокровия, развивающаийся в результате иммунного конфликта - образования AT к изменённым поверхностным Аг собственных RBC.

Образовавшиеся комплексы "эритроцитАТ" либо подвергаются агглютинации друг с другом при незначительном воздействии холода (внутрисосудистый гемолиз), либо поглощаются макрофагами селезёнки (внутриклеточный гемолиз).

Классификация (основана на различии аутоантител):

Тепловые AT (реагируют с эритроцитами при температуре тела не менее 37 °С);
Холодовые AT (реагируют с красными тельцами при температуре менее 37 °С);
Двухфазные гемолизины (фиксируются на RBC при охлаждении какого-либо участка тела и вызывают гемолиз при последующем повышении температуры тела до 37 °С).

Распространённость составляет 1:75 000 - 1:80 000, причём у 80% больных любого возраста гемолитическая анемия вызвана тепловыми AT (агглютининами). У малышей в 79% случаев они направлены против RhAr. Реже наблюдают малокровие с холодовыми AT, чаще после вирусной инфекции у детей раннего возраста и пожилых людей.

Эта болезнь бывает как идиопатической, так и симптоматической (при вирусных инфекциях, лимфопролиферативных заболеваниях, гистиоцитозах, приёме лекарственных препаратов).

Симптомы гемолитической анемии часто начинаются с острого приступа при сочетании внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. У больного внезапно повышается температура тела, появляются слабость, одышка, тахикардия, желтушность кожи и слизистых оболочек, коричневое или бурое окрашивание мочи, увеличиваются печень и селезёнка. При постепенном начале возникают артралгии, боли в животе.

В анализе крови выявляют нормо или гиперхромное малокровие, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. Возможно развитие нормобластоза, сфероцитоза, тромбоцитопении, лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Увеличивается СОЭ. Проба Кумбса положительная (проба выявляет комплекс "эритроцитАТ").

Основные принципы лечения:

блокирование синтеза аутоантител (преднизолон, цитостатики, циклоспорин),
ограничение доступа AT к клеткаммишеням (очищенный высокодозный Ig, преднизолон),
стимуляция регенерации клеток крови (фолиевая кислота).
применяют и оперативное лечение (спленэктомию).
при необходимости проводят трансфузии отмытых эритроцитов.

Теперь вам известно все о лечении и симптомах гемолитической анемии у детей. Здоровья вашему ребенку!

Разрушение оболочки эритроцитов крови и выведение гемоглобина в плазму называется гемолизом. Этот процесс происходит из-за действия особого вещества haemolysin (гемолизина). Оболочки эритроцитов могут начать разрушаться из-за бакериальных токсинов или вырабатываемых антител. В настоящее время медики выделяют несколько разновидностей этого процесса. Они классифицируются в зависимости от способа образования, от места, в котором он проходит, от причин, которые могут его вызвать.

Зная, что гемолиз - это разрушение эритроцитов, при котором из них высвобождается гемоглобин, многие не понимают, из-за чего это может происходить.

Факторы, которые приводят к разрушению оболочек эритроцитов

Чтобы разобраться с самим процессом, необходимо выяснить, из-за чего может начаться разрушение красных телец крови. В зависимости от механизма возникновения, различают следующие виды гемолиза.

1. Естественный. Этот процесс проходит постоянно в организме, он начинается при завершении обычного жизненного цикла каждого из эритроцитов, которые живут около 100-130 дней.

2. Химический. Он возникает в том случае, если красные кровяные тельца подвергнутся воздействию веществ, которые могут растворить липиды мембраны. К ним относят различные щелочи, спирты, эфиры, хлороформ. Например, гемолиз будет ярко выраженным, если человек отравится значительной дозой уксусной кислоты.

3. Биологический. Оболочки эритроцитов начинают разрушаться из-за воздействия гемолитических ядов, например, в результате укусов насекомых или змей. Также биологический гемолиз возникает из-за переливания несовместимой крови.

4. Температурный. При замораживании крови в эритроцитах образуются кристаллы льда. После ее размораживания они разрывают оболочку.

5. Механический. При встряхивании емкости с кровью или при ее перекачке аппаратом, который искусственно поддерживает кровообращение, эритроциты повреждаются.

6. Осмотический. Если красные тельца попадут в среду, где будет ниже, чем в крови, то они могут лопнуть. Это их свойство используют для диагностики анемии или заболеваний печени.

Причины гемолиза

Чтобы понять, что и в каких случаях происходит с эритроцитами, необходимо полностью разобраться с таким понятием, как гемолиз. Это разрушение оболочки кровяных телец может происходить внутри клеток или сосудов. Обычно эти виды гемолиза вызываются различными заболеваниями. Но также оболочки эритроцитов могут быть разрушены искусственным путем в процессе лабораторных исследований.

Если речь идет о внутрисосудистом гемолизе, то оболочки красных тельц в этом случае повреждаются в процессе циркуляции крови. Это происходит при следующих заболеваниях:

Гемолитическая анемия, в том числе и аутоиммунная;

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

Пароксизмальная холодовая агглютининовая болезнь.

Также внтутрисосудистый гемолиз может свидетельствовать об отравлении

Разрушение эритроцитов внутри клеток происходит в печени, селезенке или костном мозге. Оно наблюдается при таких проблемах со здоровьем, как аутоиммунная анемия и талассемия. Зная о причинах, которые приводят к разрушению оболочек эритроцитов, становится понятно, что гемолиз - это опасно. Кстати, именно эти внутриклеточные процессы нередко сопровождаются увеличением размеров селезенки и печени.

Симптомы гемолиза

Если в организме человека начали сверх нормы разрушаться эритроциты, то заметить их можно только при остром течении заболевания. Самыми распространенными признаками бесконтрольного разрушения эритроцитов являются такие: желтушность кожных покровов или их бледность, понижение давления, учащенный пульс. К признакам также относят ломкость ногтей и волос.

Но достаточно часто многие даже не подозревают о том, что у них Что это такое, они могут узнать совершенно случайно, пройдя медицинское обследование. А вот при остром течении часто наблюдаются тошнота, головокружение, утомляемость, слабость и даже повышение температуры.

Гемолиз может стать причиной развития анемии, которая в свою очередь опасна тем, что может вызвать повышенное тромбообразование или привести к развитию желчнокаменной болезни.

Есть ли повод для паники?

Бывают случаи, когда пациенты лабораторий вынуждены пересдавать анализы из-за того, что произошел гемолиз эритроцитов. Многие начинают искать у себя признаки опасных болезней, токсических поражений или просто отравлений. Но в большинстве случаев нет повода для беспокойства, ведь оболочки эритроцитов могут разрушиться из-за механических факторов. Например, часто кровяные тельца могут повредиться в процессе переливания крови в пробирку, если используется слишком тонкая игла или медсестра достаточно быстро продавливает кровь. Эритроциты бьются о стенки пробирки и лопаются. В результате плазма окрашивается в розовый цвет, и отделить ее на центрифуге становится просто невозможно.

В таких случаях говорят, что произошел частичный гемолиз. Это не болезнь, а результат неправильного забора крови, ее хранения, транспортировки или обработки. Для проведения достоверного анализа необходимо другая порция крови. Пациенту в таком случае перед пересдачей анализа советуют выпить чистой воды.

Острый гемолиз

Но если причина распада эритроцитов - не в ошибке медсестры, то речь идет о достаточно серьезных проблемах. Чаще всего острый гемолиз возникает при переливании крови, когда встречаются несовместимые эритроциты. В результате это приводит к активации свертывания и гуморального иммунитета.

Выявить его несложно, ведь в таком случае гемолиз - это серьезная проблема, которая дает четкую клиническую картину. Если пациент в сознании, то он будет жаловаться на боль в груди, пояснице, животе, возбуждение, чувство жара, тахикардию. Давление у него будет пониженным. Если гемолиз начался во время операции, проводимой под общим наркозом, то признаками станет кровоточивость раны, а при наличии мочевого катетера - в нем появится красного или даже черного цвета.

Лабораторные исследования

Для подтверждения диагноза берутся анализы. Если у пациента гемолиз, то по результатам исследования крови будут выявлены тромбоцитопения, гемоглобинемия, билирубинемия, снижения антикоагулянтного потенциала и фибринолиза. В моче же у такого пациента будет повышен уровень креатина, будет наблюдаться гемоглобинурия, гиперкалиемия, снижение количества мочи вплоть до полного ее отсутствия.

При подтверждении того, что кровяные тельца бесконтрольно разрушаются, должно быть назначена соответствующая терапия.

Лечение

Остановить гемолиз современной медицине вполне под силу. Если он был вызван переливанием крови, то лечебные мероприятия должны быть направлены на прекращение инфузии враждебных эритроцитов. Кроме того, важно своевременно начать переливание специальных растворов, которые могут предупредить развитие гиповолемии, гипоперфузии почек. Также проводится плазмаферез, который направлен на удаление из циркулирующей крови свободного гемоглобина. Для этого в большинстве случаев вводят средство «Гепарин» внутривенно с помощью инфузомата. Помогает справиться с острым гемолизом и препарат «Преднизолон». Все назначения делаются с учетом состояния пациента, также важно знать, как давно у него начался гемолиз. Это помогает врачам определиться с тактикой лечения, ведь в некоторых случаях необходимо проводить экстренный гемодиализ. Например, он необходим, если было установлено, что у пациента

Лекарства как причина гемолиза

При употреблении некоторых медикаментов эритроциты также могут разрушаться. К средствам, вызывающим гемолиз крови, относят несколько групп препаратов.

Анальгетики: «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Антипирин».
Диуретики: «Фонурит», «Диакарб».
Нитрофураны: «Фурадонин», «Фуразолин».
Сульфаниламиды: «Сульфален», «Салазосульфапиридин», «Салазопиридазин», «Сульфапиридазин».
Гипогликемизирующие препараты: «Толбутамид», «Хлорпропамид».
Противотуберкулезные средства: «Изониазид», «ПАСК».
Антималярийные лекарства: «Хинин», «Акрихин», «Примахин».

При использовании этих препаратов может наблюдаться гемолиз эритроцитов. Это не свидетельствует о каких-то проблемах, он возникает как реакция на лечение.

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь - тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи - она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента - билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие - довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО - явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия - опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: ). Следующий этап - спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: ). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы - пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы - скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов - могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Также новорожденным, находящимся в тяжелом состоянии, вводят глюкокортикоиды. Данная терапия возможна в течение недели после родов.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

в/в введение глюкозы, белка;
применение активаторов ферментов печени;
назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Гемолизом крови называют разрушение мембраны эритроцита, что приводит к выходу гемоглобина. Бывает в норме по завершению жизненного цикла клеток, при заболеваниях и отравлениях, переливании несовместимой крови, а также вне организма при сдаче анализа. Острый гемолиз протекает с развитием шока, почечной недостаточности.

Поврежденные эритроциты делают пробу непригодной для исследования. Подробнее о клинических и лабораторных признаках гемолиза, а также способах его предупреждения читайте в этой статье.

Читайте в этой статье

Виды гемолиза эритроцитов

Разрушение клеточной мембраны эритроцита бывает внутри организма и вне его при лабораторной диагностике. Гемолиз крови всегда происходит в норме и служит для удаления нежизнеспособных клеток, но он может усиливаться при неблагоприятных внешних воздействиях или заболеваниях.

Физиологический и патологический

Эритроциты живут примерно 4 месяца, а затем разрушаются клетками печени, костного мозга или селезенки. В результате высвобождается гемоглобин, который превращается в пигмент – билирубин. Остатки клеток утилизируют макрофаги (клетки-уборщики).

При заболеваниях или проникновении ядов с гемолитическим действием распад эритроцитов происходит быстрее, что сопровождается недостатком доставки кислорода тканям (анемия), избытком токсичного билирубина (желтуха), может увеличиваться селезенка, нарушается работа печени и почек.

Острый и хронический

К массивному разрушению клеток приводит переливание несовместимой крови по группе или резус-фактору, антигенному составу, а также отравления. К острым состояниям, требующим экстренной медицинской помощи, можно отнести и гемолитическую болезнь новорожденных. Она связана с иммунным конфликтом между эритроцитами ребенка и антителами из крови матери.

Эти состояния характеризуются повышением температуры тела, ознобом, болью в животе и поясничной области, рвотой, резкой слабостью и головокружением. Снижается давление, при отсутствии интенсивного лечения развивается острая почечная недостаточность со смертельным исходом.

Хронический гемолиз встречается при врожденной гемолитической анемии. Она бывает бессимптомной, может проявиться после инфекционных заболеваний или приема медикаментов, повреждающих мембраны эритроцитов. Среди приобретенных патологий чаще всего встречаются аутоиммунные формы, при которых в организме образуются антитела против собственных эритроцитов. Протекают в постоянной форме или сопровождаются гемолитическими кризами.

Внутрисосудистый и внутриклеточный

В норме может быть только внутриклеточный гемолиз в макрофагах, разрушающих нежизнеспособные эритроциты. Врожденное усиление этого процесса встречается при генетической неполноценности эритроцитов. Характеризуется желтизной кожи, склер, увеличением селезенки, свободного билирубина, снижением гаптоглобина (белок, связывающий гемоглобин).

При развитии гемолитической анемии мембраны красных кровяных телец могут распадаться уже внутри кровеносного русла. Это приводит к обильному появлению свободного гемоглобина. Если печень не справляется с его переработкой в билирубин, то он выделяется с мочой – возникает гемоглобинурия. Селезенка в таких случаях в норме, заболевание сопровождается:

болью в почках, животе, сердце из-за тромбоза сосудов;
слабой желтизной кожи;
признаками интоксикации – тошнота, лихорадка, озноб;
резким повышением гемоглобина и низким гаптоглобином.

Смотрите на видео о видах гемолиза крови:

Причины появления гемолиза в биохимическом анализе крови

При проведении лабораторной диагностики в результатах исследования бывает заключение – анализ не выполнен из-за гемолиза пробы крови. Такая ситуация может возникнуть из-за несоблюдения правил забора и хранения материала. Вероятные причины разрушения эритроцитов:

остались следы предыдущей порции, плохо вымыта посуда;
недостаточно добавлен или неправильно подобран антикоагулянт, слабо перемешан с образцом;
при быстром заборе крови произошло повреждение оболочки клеток;
пациент не придерживался рекомендаций по ограничению жирных продуктов, алкоголя перед анализом, не соблюден перерыв после последнего приема пищи;
кровь была перелита в другую пробирку;
нарушена стерильность расходных материалов;
при транспортировке пробы она подвергалась вибрации, тряске, воздействию тепла или света, замораживанию и оттаиванию.

Гемолиз эритроцитов крови при заболеваниях

Патологическое повреждение клеток развивается при болезнях, отравлениях, врожденных аномалиях состава крови. У некоторых чувствительных пациентов привести к разрушению оболочки эритроцитов может холод и медикаменты.

Существуют клинические и лабораторные симптомы разрушения красных кровяных телец . Некоторые формы заболеваний могут протекать скрыто, а обнаруживаются только по анализам. При гемолизе эритроцитов встречаются такие проявления:

общая слабость;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела, озноб;
кожа и слизистые оболочки желтовато-бледного цвета;
боль в пояснице, правом подреберье и эпигастральной (подложечной) области, головная и сердечная;
окрашивание мочи в темный цвет с красным оттенком;
нарушение мочевыделения вплоть до прекращения при тяжелом течении.

При анализе крови гемолиз выявляют на основании таких признаков:

снижение содержания эритроцитов;
повышение молодых клеток-предшественников (ретикулоцитов), билирубина, гемоглобина, активности лактатдегидрогеназы;
плазма крови становится красной, приобретает лаковый вид.

Чем опасен показатель

Гемолиз эритроцитов приводит к снижению доставки кислорода к тканям, вызывая головокружение, слабость, низкую переносимость физических нагрузок. Но основная опасность связана с накоплением гемоглобина в крови и усиленным превращением его в билирубин.

Гипербилирубинемия отрицательно действует на работу головного мозга, повышает нагрузку на печень и почки. При тяжелой форме гемолитический криз сопровождается шоковым состоянием, печеночной недостаточностью, прекращением выведения мочи.

Разрушение эритроцитов вне организма затрудняет проведение лабораторного исследования крови, что требует повторения анализов.

Как берут пробы

Забор крови обычно производится при прокалывании пальца скарификатором, если нужна капиллярная кровь или с помощью пункции локтевой вены после наложения жгута. Для того чтобы предупредить возникновение гемолиза, следует:

соблюдать все правила стерильности при взятии крови;
тщательно обрабатывать лабораторную посуду;
осторожно транспортировать образцы.

При поступлении венозной крови в шприц поршень нельзя резко тянуть, лучше дождаться пассивного наполнения, не рекомендуется сильно затягивать жгут.

Так как от пациента соблюдение этих правил не зависит, то важно выбрать лабораторию, которая дорожит своей репутацией. Следует учесть все рекомендации врача по исключении жиров, алкоголя из пищи, минимум за 3 дня обсудить возможность применения медикаментов, в том числе и обычных обезболивающих средств.

Норма и отклонения в анализах

Для того чтобы исследовать устойчивость эритроцитов, применяется тест с добавлением раствора натрия хлорида и постепенным уменьшением концентрации. Он основан на том, что при попадании в низкосолевую среду мембраны растягиваются из-за поступления воды внутрь клеток по законам осмоса. Клетки приобретают форму шара (в норме эритроциты дисковидные), но растяжимость оболочки имеет предел. Если уровень соли дальше снижать, то происходит гемолиз.

Осмотическая стойкость (резистентность) эритроцитов чаще всего определяется при подозрении на гемолитическую анемию. В норме гемолиз крови начинается с 0,46 — 0,42% раствора и достигает максимума к 0,3%. При врожденных аномалиях строения клеток достаточно снизить концентрацию с 0,9% до 0,7%. Подобные процессы могут также происходить и при приобретенных патологиях, чаще всего аутоиммунного происхождения.

Что сделать, чтобы избежать гемолиза

Для профилактики разрушений эритроцитов в организме следует:

избегать не только употребления незнакомых грибов в пищу, но даже и контакта с ними;
соблюдать меры предосторожности при пребывании в местах обитания ядовитых насекомых, змей;
при работе с токсичными химическими соединениями применять защитные средства;
длительную медикаментозную терапию проводить под контролем анализов крови.

Предупредить иммуноконфликтные гемолитические заболевания у новорожденных возможно при обследовании женщин с отрицательным резусом крови (анализ околоплодных вод, биопсия хориона). Им необходимо введение антирезусного иммуноглобулина после аборта, рождения резус-положительного плода. Категорически запрещается прерывание впервые наступившей беременности.

Лечение разрушения эритроцитов

Вне зависимости от причин наступления гемолиза общие принципы лечения пациентов сводятся к нескольким этапам:

Прекращение действия фактора, вызвавшего распад клеток крови (например, прекращение гемотрансфузии).
Кислородные ингаляции.
Ускорение выведения гемолитического яда (введение растворов и мочегонных, очистительные клизмы или слабительные, промывание желудка, гемодиализ, сорбенты).
Стабилизация показателей кровообращения, фильтрационной способности почек, работы печени.
При развитии ДВС-синдрома введение свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.

Врожденные гемолитические анемии лечат преимущественно при помощи удаления селезенки, так как введение эритроцитарной массы или медикаментозная терапия обычно неэффективны. При аутоиммунном происхождении гемолиз удается замедлить Преднизолоном или Дексаметазоном, цитостатиками. При недостаточной результативности также прибегают к спленэктомии.

Гемолиз крови возникает при разрушении мембраны эритроцита. Он бывает вне организма при неправильном взятии и хранении пробы для анализа. В норме происходит в макрофагах после 4 месяцев жизни красных телец. Патологический гемолиз развивается при переливании несовместимой крови, аутоиммунных заболеваниях, отравлениях гемолитическими ядами.

По клиническим проявлениям может быть малосимптомным (врожденные виды) или острым, в виде гемолитического криза. Лабораторный гемолиз можно предупредить, соблюдая технологию забора крови. Для профилактики гемолитической болезни важно не допустить конфликта крови матери и ребенка, избегать контактов с токсичными веществами.