Виды хирургического лечения врожденных пороков сердца

Медицинский термин «порок сердца» включает в себя спектр проблем, связанных с аномальным строением органа.

У человека могут быть поражены клапаны, сердечные камеры, отводящие и приводящие кровь сосуды.

Пороки опасны нарушением кровообращения, приводящим к тяжелым заболеваниям внутренних органов.

Врожденные пороки сердца

Пороки у новорожденных вызываются неправильным развитием плода в период вынашивания его матерью. К аномалиям приводят заболевания матери во время беременности, генетическая предрасположенность, употребление женщиной алкоголя и наркотиков.

Виды ВПС:

Симптомы ВПС и причины

У новорожденного ребенка клинические признаки ВПС проявляются сразу же после появления на свет:

Врожденное заболевание сердца (ВПС) имеет множество причин:

Диагностика ВПС

Выявить у плода порок можно уже с четырнадцатой недели развития. Для диагностики делается УЗИ плода. После постановки диагноза тактика ведения беременности и родовспоможения обсуждается с кардиологом.

Вопрос о проведении операции при пороке сердца решается с кардиохирургом.

Выявить проблему может врач-неонатолог во время осмотра, на порок сердца указывает синяя или слишком бледная кожа, аритмия, частое сердцебиение или шумы в сердце.

Неонатолог направляет новорожденного к кардиологу, который назначает Эхо-КГ сердца и ЭКГ для выявления порока и установления степени его тяжести.

Также детям назначают рентгеноскопию и катетеризацию.

Лечение порока сердца у детей

Врожденные пороки сердца исправляются оперативным путем. Сделать операцию немедленно предлагают детям, жизнь которых подвергается опасности в результате необратимых изменений в организме. Однако чаще всего предлагают подождать, пока ребенок подрастет, и сможет легче перенести хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство не показано при наступившей декомпенсации, неоперабельный порок приводит к необратимым изменениям в организме, не устраняющимся хирургическим путем.

Методы оперативного вмешательства:

Прооперированным детям назначают антиаритмические препараты, адреноблокаторы и кардиотоники.

Оперативное лечение может заменяться медикаментозной терапией, как, например, при пороке двухстворчатого клапана аорты.

Осложнения после оперативного вмешательства

Самым опасным осложнением является эндокардит, заболевание вызывают бактерии, попавшие во время операции в организм.

Эндокардит поражает клапаны сердца, внутреннюю оболочку, а также почки, печень и селезенку. Лечат заболевание антибиотиками.

С другой стороны, нелеченый порок сердца грозит ишемией, анемией, нарушением работы центральной нервной системы, ревматизмом, хроническими воспалительными заболеваниями носоглотки.

Прогноз ВПС

Неоперированные дети не доживают до одного месяца примерно в половине случаев, до одно года жизни гибнет около семидесяти процентов детей. Высокие показатели летального исхода связаны с неправильной диагностикой пороков и их тяжестью.

Своевременно исправленное незарощение артериального протока или не закрытого овального отверстия позволяет детям жить полноценной жизнью.

Порок сердца у взрослых людей

Приобретенный порок сердца у взрослых имеет множество причин:

Порок сердца у взрослых лечится только хирургическим путем, медикаментозная терапия в этом случае не эффективна. Большое значение в процессе выздоровления имеет отказ от вредных привычек и активный образ жизни.

Симптомы, при которых следует обратиться к кардиологу:

• постоянная усталость;
• боль в грудине и под лопаткой;
• отечность;
• одышка;
• нарушение сна.

Нелеченые ПС у взрослых приводят к летальному исходу, так как вызывают тяжелые осложнения:

Виды ПС у взрослых:

• стеноз митральный;
• недостаточность митральная;
• пролапс клапана митрального;
• недостаточность аортальная;
• пролапс клапана митрального;
• недостаточность аортальная;
• стеноз трикуспидальный;
• недостаточность трикуспидальная;
• различные комбинации пороков.

Из приобретенных пороков сердца чаще всего встречается нарушение в строении митрального клапана, вызванного бактериями или вирусами.

При поражении инфекционном или вирусном организм старается регенерировать пораженные ткани, вследствие чего ткани стенок клапана страдают от склеротических изменений, боковые участки срастаются.

Такое состояние называется стеноз митрального клапана. Стеноз митрального клапана характеризуется переизбытком крови в левом предсердии, растяжении его стенок, вызванном высоким давлением на них.

Заболевание запускает процесс тромбообразования. При стенозе кровообращение не получает кровоток в полном объеме, так как часть крови остается в левом предсердии. Это приводит к утомляемости, слабости, одышке.

Тяжелое нарушение, требующее немедленного хирургического вмешательства вплоть до пересадки сердца.

Виды пороков аортального клапана:

• Аортальная недостаточность, характеризующаяся неполным закрытием клапана отверстия аорты.
• Сужение аортального клапана, или стеноз – частичное сужение аортального устья.
• Аортальный стеноз и аортальная недостаточность, комбинированный порок.

Порок поражает трехстворчатый клапан, уменьшая размер отверстия, выводящего поток крови из правого предсердия в желудочек.

При этом развиваются асцит, отеки, набухают вены на шее, появляются боли под правым ребром.

Перечисленные симптомы вызывает застой крови в большом круге.

Недостаточность трикуспидальная

Характеризуется нарушением кровообращения между правым желудочком и правым предсердием. Проблема вызывается неплотным закрытием отверстия аорты трехстворчатым клапаном. Порок может выявляться на профилактических медицинских осмотрах у здоровых людей.

Диагностика пороков сердца у взрослых людей

При первом обращении к врачу собирается анамнез, позволяющий выявить симптомы и поставить предварительный диагноз. При первичном осмотре кардиолог проводит визуальный осмотр пациента на предмет цианоза, отеков, одышки, проверяет размеры печени, измеряет пульс, определяет границы сердца. При подозрении на его увеличение врач прослушивает сердце, проверяет, есть ли шумы. Затем направляет пациента на диагностические мероприятия:

Для проведения полного обследования пациента направляют в стационар.

Лечение пороков сердца у взрослых

К сожалению, повернуть вспять процесс поражения клапанов невозможно, поэтому консервативное лечение используется для компенсации состояния пациента.

Принципы медикаментозного лечения:

• Терапия основного заболевания, ставшего причиной порока.
• Лечение осложнений и устранение симптомов ПС.
• Профилактика, направленная на предупреждение осложнений и рецидивов.

Если медикаментозное лечение неэффективно, кардиолог направляет пациента на операцию.

Методы хирургического вмешательства:

• Установка искусственного митрального клапана.

Терапия пороков сердца у взрослых людей проводится комплексно, с привлечением терапевта, ревматолога, кардиолога, кардиохирурга, аритмолога, диетолога.

Правильное питание для пациентов с кардиологическими проблемами

При лечении пороков сердца решающее значение имеет диета. Правильный подбор продуктов обеспечивает питанием сердечную мышцу, снижает нагрузку на нее, оказывает противовоспалительное действие.

При пороках диетологи предлагают кардиотрофическую диету, в которую входят молочные продукты, растительные масла, полиненасыщенные жиры, свежие овощи и фрукты. В рацион должны входить:

Питание должно быть дробным, не менее пяти раз в день.

Кроме соленых продуктов из меню исключается все, что вызывает брожение в кишечнике:

Запрещены:

• кофе;
• какао;
• шоколад;
• черный чай;
• крепкие мясные бульоны;
• лук и чеснок;
• пряности;
• кондитерские изделия;
• газированные воды.

Больным подают блюда из молочных продуктов и молоко, отварное или запеченное мясо, отварную рыбу. В меню обязательно входит печень и нежирное мясо птицы.

Яйца в цельном виде подавать нельзя, их используют в готовых блюдах, соответственно рецепту.

В качестве первых блюд используют овощные бульоны и супа, можно готовить и фруктовые супы.

Из напитков больным лучше всего предлагать фруктовые компоты, соки (все, кроме виноградного), кисели, морсы. Хлеб лучше всего употреблять подсушенный. Свежие овощи, фрукты, ягоды и зелень должны быть на столе каждый день.

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой врожденный порок сердца наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Причины

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

• наследственность;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
• вредные привычки будущей матери;
• прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
• воздействие токсических веществ на организм беременной;
• неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
• токсикоз;
• эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его гипертрофии, нарушению кровотока в малом кругу кровообращения и легочной гипертензии.

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

• белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
• синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

Сначала порок может ничем не проявлять себя и обнаруживаться случайно, при обследовании ребенка по поводу какой-либо иной патологии

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

• цианоз;
• общая слабость;
• выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
• одышка;
• сердцебиение;
• нарушения ритма пульса;
• боли в груди стенокардического характера;
• ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

• ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
• частые приступы головных болей;
• предобморочные состояния и обмороки;
• кровотечения из носа;
• кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

• грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
• мягкий диастолический шум в этой же области;
• акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

• легочные кровотечения;
• тромбоэмболии;
• инсульт;
• инфаркт легких;
• бактериальный эндокардит;
• нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Чтобы исследовать синдром Эйзенменгера детально, больному назначают ряд обследований, включающий в себя в том числе и УЗИ сердца

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

• цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
• присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
• изменения на ЭКГ в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
• возникновение сердечного горба;
• наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

• Эхо-КГ;
• ангиография;
• ЭКГ (обычное, с нагрузкой и по Холтеру);
• катетеризация сердца;
• рентгенография грудной клетки;
• анализ крови для определения ее газового состава;
• общий и биохимический анализ крови;
• КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефекты межкамерных перегородок;
• стеноз легочной артерии;
• незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

• обезвоживание организма;
• перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
• окунание в холодную воду;
• пребывание в высокогорных зонах;
• чрезмерные физические нагрузки;
• болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
• прием нестероидных противовоспалительных средств;
• наступление беременности;
• активное или пассивное курение;
• прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

• антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
• простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
• ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
• антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений аритмий;
• антиагреганты и антикоагулянты – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение трансплантации сердца и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не…

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно лишь хирургическим путем. После установления диагноза решают следующие вопросы: 1) необходимость и возможность хирургического лечения порока у конкретного пациента; 2) при необходимости – вид, объем и сроки хирургического вмешательства.

Различают следующие виды операций при врожденных пороках сердца:

радикальные, подразумевающие полную коррекцию порока;

паллиативные – частичная коррекция порока, чаще всего как первый этап радикальной операции, позволяющий выполнить радикальную коррекцию в более благоприятных условиях;

гемодинамические – вмешательства с целью коррекции внутрисердечной гемодинамики, но не устраняющие сам порок.

Разделение врожденных пороков сердца по виду возможной операции

Группа 1:

врожденные пороки, при которых радикальная операция возможна и является единственным выбором. При нерезко выраженном нарушении гемодинамики операция может быть отложена. К этой группе преимущественно относятся:

открытый артериальный проток;

дефект межжелудочковой перегородки;

дефект межпредсердной перегородки;

частично открытый артериовенозный канал;

коарктация аорты;

стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Группа 2:

врожденные пороки, при которых выбор между радикальным и паллиативным вмешательством зависит от анатомической тяжести порока и состояния пациента. При этих видах пороков иногда применяют паллиативную операцию как первый этап радикальной коррекции. К этой группе преимущественно относятся:

тетрада Фалло;

стеноз легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

транспозиция магистральных сосудов.

Группа 3:

врожденные пороки, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К этой группе преимущественно относятся:

атрезия митрального и трикуспидального клапанов;

двухкамерное сердце;

синдром гипоплазии правого и левого сердца;

единственный желудочек сердца.

Разделение пациентов с врожденными пороками сердца по срокам выполнения операции (по J. Kirklin, 1984):

группа 0

пациенты с ВПС, имеющие незначительные гемодинамические нарушения, не нуждающиеся в операции;

группа 1

пациенты, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и позднее);

группа 2

пациенты, которым операция показана в ближайшие 3–6 месяцев;

группа 3

пациенты с выраженными нарушениями гемодинамики, требующими коррекции в течение нескольких недель;

группа 4

пациенты, нуждающиеся в экстренной операции (48 часов после госпитализации).

Наиболее сложной проблемой остаются операции у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, поскольку связаны с высоким риском инвазивного обследования и оперативного вмешательства. У этой категории пациентов операцию выполняют лишь в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Чаще всего экстренно и неотложно оперируют детей первого года жизни с цианотическими врожденными пороками. При отсутствии выраженной сердечной недостаточности и умеренном цианозе детей до года наблюдает кардиолог по месту жительства. С возрастом и увеличением массы тела риск вмешательств значительно снижается.

Для коррекции ряда врожденных пороков сердца все чаще применяют эндоваскулярные методы, которые также могут быть радикальными (например, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока, баллонная ангиопластика и стентирование при коарктации аорты, стенозах ветвей легочной артерии, эмболизация аортолегочных анастомозов) и паллиативными.

Следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита , наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК . В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода - после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность - 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.