Гемолитический криз алгоритм оказания неотложной помощи. Гемолитический криз. Диагностика и оказание неотложной помощи. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

НЕФРОЛОГИЯ

ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА

Почечная колика - болевой приступ, развивающийся при внезапном возникновении препятствия на пути оттока мочи из почки. Приступ чаще всего происходит при мочекаменной болезни - во время прохождения мочевых камней из почки по мочеточнику в мочевой пузырь. Реже почечная колика развивается при других заболеваниях (туберкулез и опухоли мочевой системы, травмы почки, мочеточника и т.п.).

Этиология: Чаще всего причиной развития почечной колики является мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, дискинезия верхних мочевых путей. Реже причиной развития почечной колики может быть опухоль почки или почечной лоханки, опухоль мочеточника, туберкулезное поражение верхних мочевых путей, обструкция мочеточника или лоханки сгустками крови, поликистоз.

Патогенез: В основе лежит острая окклюзия верхних мочевых путей с развитием внутрилоханочной гипертензии и расстройством гемодинамики почки и уродинамики верхних мочевых путей. В дальнейшем, по мере усиления гипоксии, развиваются расстройства уродинамики в виде гипокинезии и гипотонии.

Клинические проявления:

1. Наличие провоцирующего фактора: бег, прыжки, езда на велосипеде, мотоцикле, ходьба, но иногда приступ возникает и в покое.

1. Приступ обычно начинается внезапно. Интенсивность болевого синдрома может меняться. Боль первоначально ощущается в области поясницы со стороны больной почки и распространяется по ходу мочеточника в сторону мочевого пузыря и половых органов. Больной возбужден, мечется, занимает вынужденное положение. Возможно появление учащенных позывов к мочеиспусканию, режущие боли в мочеиспускательном канале. Тошнота, рвота. Выраженная слабость.
2. Возможно повышение температуры тела, озноб, гипергидроз.
3. В анализах крови: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
4. Продолжительность почечной колики - от нескольких минут до нескольких часов. Реже приступ с короткими перерывами может продолжаться несколько суток.

Дифференциальная диагностика: острая хирургическая патология органов брюшной полости (приступ желчнокаменной болезни, острый холецистопанкреатит, аппендицит, непроходимость кишечника); воспалительные заболевания органов малого таза; расслаивающая аневризма аорты; грыжа межпозвоночного диска; Обострение хронических заболеваний кишечника, дивертикулит.

Помощь при почечной колике:

1. Поместить больного в теплую ванну при температуре 37-39С 0 или теплую грелку на поясничную область.
2. Спазмолитики и обезболивающие препараты: атропин 0,1% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; платифилин 0,2% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; баралгин 5,0 мл в/м. При отсутствии эффекта Промедол 2% - 1,0 мл или Морфин 1% - 1,0 мл.
3. По показаниям: сосудистые (кордиамин, кофеин, мезатон), противосудорожные (реланиум 2-4 мл в/венно; аминазин 2,5% 1-4 в/м).
4. При некупирующейся почечной коликев течение 4-6 часов, выраженном болевом синдроме, повышении температуры до фебрильных цифр - консультация уролога.
5. Показания к проведению экстренных лечебных мероприятий и ранней консультации уролога: вклинение конкремента, камень единственной почки, мочевая инфекция с лихорадкой, выраженная обструкция мочеточника, проксимальное расположение крупного конкремента в мочеточнике, выраженная симптоматика с прогрессивным ухудшением состояния больного.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – быстрое, потенциально обратимое нарушение функций почек, развивающееся в период от одних суток до недели, приводящее кнарушению выделения из организма продуктов азотистого обмена и расстройствам водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Половина госпитальных случаев ОПН – ятрогенные, наиболее часто они обусловлены обширными хирургическими вмешательствами.

Классификация ОПН:

1. Преренальная ОПН: связанная с нарушением кортикального кровообращения,вызывающие падение кровотока в почках, резкое уменьшениеклубочковойфильтрации и олиго-анурию, функция почек сохранена, ноизменения кровотока в почечных артериях и уменьшение ОЦК приводят к уменьшению объема крови, приходящего через почки, и, следовательно, к недостаточному ее очищению.

2. Ренальная ОПН: в 85% случаев обусловлена ишемическим и токсическим поражением почек, возникающая при тяжелом повреждении почечной паренхимы ив 15% случаев – другими причинами (воспаление в почечной паренхиме иинтерстиции,васкулитыи тромбозы почечныхсосудов).

3. Постренальная ОПН: возникает при внезапном прекращении оттока мочи из

почечных лоханокна фоне различных причин (камни, опухоли, перевязка

мочеточников при гинекологических операциях, ретроперитонеальтный фиброз).

4. Аренальная: Развивается у больных, которым по какой либо причине удалили

единственную или обе функционирующие почки.

Этиология:

Преренальная : уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии); системная вазодилатация; секвестрвция жидкости в тканях; обезвоживание организма; заболевания печени.

Ренальная: ишемия; экзогенные интоксикации (при отравлении солями тяжелых металлов, ядовитыми грибами, суррогатами алкоголя); гемолиз (гематрансфузионные осложнения, малярия); воспалительные заболевания почек; инфекционные заболевания (септицемия, лептоспироз, менингококковая инфекция); синдром позиционного сдавления (crash – syndrom ); поражение почечных сосудов; травмы или удаление единственной почки.

Постренальная: внепочечная обструкция; внутрипочечная обструкция; задержка мочеиспускания.

Классификация острой почечной недостаточности по Е.М.Тарееву (1983г.).

1. Начальная стадия с преобладанием общих явлений, характерных для основного заболевания (ожоги, травмы, отравления инфекции). В течение этой фазы, продолжающийся несколько часов или дней, заметно снижается диурез.

2. Олиго – анурическая: на первое место выступают клинические признаки поражения почек. Диурез снижается до 500-600 мл. В крови повышается уровень мочевины, креатина, калия, магния, сульфатов, фосфатов, нарастает ацидоз.

3. Стадия диуреза подразделяется на два периода:

А) Ранний период диуреза: наблюдается увеличениедиуреза свыше 300 мл в

сутки, но уровень мочевины продолжает нарастать и состояние не улучшается.

Б) Поздний период диуреза:количество мочи увеличивается до 1500 мл и

постепенно снижаетсяуровень азотемии. Окончанием данного периода

является нормализация мочевины крови. Возможно развитие полиурии, так как

разрушенные канальцы теряют способность к реабсорбции. При неадекватном

ведении больного развивается дегидратация, гипокалиемия, часто инфекции

4. Стадия восстановленного диуреза(выздоровление). Данная стадия может длиться

от 3-6 месяцев до 2-3 лет. Полное восстановление невозможно при необратимом

повреждении большинства нефронов. В этом случае снижение клубочковой

фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, что фактически

свидетельствует о переходе в ХПН.

Лечение:

Этиотропное лечение:

Преренальная ОПН: восстановление адекватного кровоснабжения ткани почек – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой недостаточности. В случае кровопотери проводят гемотрансфузии, преимущественно плазмы.

Ренальная ОПН : лечение во многом зависит от фонового заболевания. Гломерулонефриты или диффузные заболевания соединительной ткани как причина ОПНчасто требуют назначения глюкокортикоидов или цитостатиков. Очень важна коррекция гипертензии, склеродермического криза, позднего гестоза. Немедленно следует прекратить введение лекарств с нефротоксическимдействием. Для лечения мочекислой канальцевой обструкции применяютинтенсивную ощелачивающую инфузионную терапию, аллопуринол.

Постренальная ОПН : При этом состоянии необходимо устранение обструкции в самые ближайшие сроки.

Лечение ОПН по стадиям:

Стадии начальной олигурии (до суток):

1. Обезболивание в/м и в/в: анальгетики, баралгин, нейролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Восстановление ОЦК в зависимости от генеза шока: кристаллоиды + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, гемотрансфузии.

3. При гемолизе преднизолон 60 – 120 мг в/в

4. При высоком АД: клофелин в/м, под язык или нитропруссид натрия 3 мкг/кг/мин не более 3 суток или пентамин 5% 0,5 – 1,0 мл в/м, п/к.

5. Нормализация сердечного выброса:

а) при нормальном АД добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;

б) при низком АД дофамин 5-15 мкг/кг/мин;

6. При септическом шоке – антибиотики, кроме аминогликозидов;

Стадия стойкой олигурии (до 3 суток) - диурез менее 500 мл/сутки:

1. Ограничение белка с пищей до 40 г/сут.
2. Контроль АД и диуреза. Количество вводимойжидкости: диурез+ 400 мл. При диарее, рвоте – коррекция в соответствии с потерей жидкости.
3. Стимуляция диуреза: маннитол в/в 50-100 мл 2,5% раствора или фуросемид 60-100 мг в/в (минимальная разовая доза 0,5 мг/кг массы тела, оптимальная разовая доза 1,0 мг/кг, максимальная разовая доза 3,0 мг/кг массы тела) 4-6 введений в сутки, максимальная суточная доза не более 1000 мг, или дофамин в/в 1-2 мкг/кг/мин (при получении эффекта еще 24-72 часа со снижения дозы).
4. Коррекция ацидоза: бикарбонат натрия в/в капельно. Расчет инфузии бикарбоната натрия проводится по формуле: количество мл 4% бикарбоната натрия = 0,2 · ВЕ · масса тела больного в кг (ВЕ – дефицит оснований по данным анализа КЩС).
5. Профилактика гиперкалиемии: глюкозо - инсулиновая смесь (раствор глюкозы 40%-100мл + инсулин 10 ЕД + раствор глюконата кальция 10% - 10-20 мл в/в капельно.
6. Профилактика инфекционных осложнений: цефалоспорины III поколения, макролиды + метронидазол. Запрещено назначать нефротоксичные антибактериальные препараты (аминогликозиды).
7. Ежедневный контроль уровня мочевины, креатинина, калия сыворотки крови, при необходимости 2 раза в день.

При неэффективности показано использование методов внепочечного очищения

Методы внепочечного очищения:

Гемодиализ – метод коррекции водно-электролитного и кислотно – щелочного равновесия и выведение различных токсических веществ из организма, основанный на диализе и ультрафильтрации крови.

Показания к проведению экстренного гемодиализа : гиперкалиемия 6,5 ммоль/л и более; уровень мочевины более 35 ммоль/л; тяжелый ацидоз (снижение уровня стандартного бикарбоната до 8-10 ммоль/л плазмы или дефицит оснований по данным анализа КЩС более 14 -16 ммоль/л); ухудшение клинического состояния (угроза отека легкого, отека мозга, появление тошноты, рвоты, диареи и др).

Противопоказания к проведению гемодиализа : тромбоз коронарных сосудов, тяжелые сосудистые поражения ЦНС, острая стадия тромбоэмболической болезни, невозможность применения гепарина.

Перитонеальный диализ: интракорпоральный диализ, заключающийся во введении диализирующего раствора в брюшную полость на несколько часов.

Течение и прогноз:

Смерть при ОПН наиболее часто наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. Летальность у больных с олигурией составляет 50% , без олигурии – 26%. Прогноз обусловлен как тяжестью основного заболевания, так и клиническойситуацией. При не осложненном течении ОПНвероятность полного восстановления функции почек в течение последующих 6 недель у больных, переживших один эпизод ОПН, составляет 90%.

ВОЛЧАНОЧНЫЕ КРИЗЫ

Аутоиммунные волчаночные кризы (ВК) - это острые или подострые состояния, развивающиеся в течение короткого периода времени (от нескольких дней до 1-2 недель) на фоне максимальной степени активности СКВ, характеризующиеся быстрым прогрессированием волчаночного процесса с развитием полиорганной недостаточности с угрозой летального исхода, требующей проведения неотложной интенсивной терапии.

Общие клинико-лабораторные проявления :

Лихорадка (выше 38˚С) с ознобом, астенический синдром, снижение массы тела до 10-12 кг в течение 2-3 недель, выраженная реакция ретикулоэндотелиальной системы(лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки), поражение кожи и слизистых, полисерозит, повышение СОЭ до 60-70 мм/час, гипергаммаглобулинемия(более 25%), LE -клетки (5:1000 и более), высокие титры антител к н-ДНК, АНФ, Sm -ядерному антигену.

Клинические варианты ВК:

Гематологический криз - быстрое (в течение 2-3 суток) снижение уровня форменных элементов крови зачастую с развитием геморрагического синдромаразличной степени выраженности. Различают несколько вариантов гематологических кризов: гемолитический, тромбоцитопенический, панцитопенический.

Классический люпус-криз - развитие криза при остром и подостром течении заболевания происходит в дебюте СКВ в случаенесвоевременного назначения адекватной терапии или в течение первых 2-3 лет на фоне прогрессирования люпус-нефрита. При хроническом течении данный вариант криза развивается на 5-7 году болезни и позже. Как правило, ведущим в клинике является быстропрогрессирующий люпус-нефрит с нефротическим синдромом.

Церебральный криз – в клинической картине церебрального криза преобладает неврологическая симптоматика с признаками тяжелого поражения центральной и периферической нервной системы.

Абдоминальный криз - болевой абдоминальный синдром постоянного характера, который нарастает в течение 1-2 суток и не отличается какой-либо специфичностью. Симптоматическая терапия не приносит эффекта.

Лечение основных вариантов ВК:

Терапия гематологического криза

1. Подавляющая терапия:

¨ классическая пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3-х последовательных дней (до купирования криза), при необходимости дополнительные пульсы;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-10 недель;

¨ внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный), особенно при тромбоцитопеническом кризе, по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ переливание форменных элементов крови (отмытые эритроциты, тромбоконцентрат), препараты крови (свежезамороженная плазма);

¨ антикоагулянты по показаниям.

2. Поддерживающая терапия: через 6-10 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 6-8 месяцев до поддерживающей дозы 10-15 мг/сут.

Терапия классического люпус-криза

1. Подавляющая терапия:

¨ синхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000 мг циклофосфамида однократно). При неэффективности продолжить введение метилпреднизолона по 250 мг/сут еще 2-3 недели;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ препараты крови (альбумин, свежезамороженная плазма), плазмозамещающие средства;

¨ коррекция сердечно-сосудистых нарушений по показаниям (диуретики, антагонисты кальция, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды).

2. Поддерживающая терапия:

¨ через 6-12 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 10-15мг/сут;

¨ циклофосфамид 1000мг в/в 1 раз в месяц в первые 6 месяцев, далее по 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 18-24 месяцев или ежемесячная синхронная интенсивная терапия (плазмаферез + в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона+ 1000 мг циклофосфамида 12 месяцев);

¨ при отсутствии эффекта внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный) по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагрегантов (аспирин, трентал, тиклопидин, курантил).

Терапия церебрального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида илисинхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000мг циклофосфамида однократно); в случаях развития судорожного синдрома и комы допускается в/в введение в течение 5-10 дней метилпреднизолона до суммарной дозы 10г и до 2г циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ гепарин 20 000ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели;

¨ по показаниям люмбальная пункция и мочегонные;

¨ при отсутствии эффекта интралюмбальное введение ГКС или метотрексата в дозе 10 мг в комбинации с дексаметазоном (20мг) 1 раз в неделю в течение 2-7 недель;

¨ по показаниям седативные, противосудорожные, метаболические препараты, нейролептики.

2. Поддерживающая терапия:

¨ снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 5-10мг/сут;

¨ циклофосфамид в/в или в/м 200 мг в неделю или ежемесячно по 1000 мг в/вв течение 12 месяцев, далее по 200 мг в/в 1 раз в месяц или 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 2-5 лет до получения стойкого эффекта;

¨ длительный прием антикоагулянтов и антиагрегантов;

¨ по показаниям метаболические средства, антигипоксанты, антидепрессанты, седативные, противосудорожные препараты.

Терапия абдоминального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-8 недель;

¨ гепарин 10 000-20 000 ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели.

2. Поддерживающая терапия: снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 8-10 месяцев до поддерживающей5-10 мг/сут; циклофосфамид в/в 800 мг 1 раз в месяц – 6 месяцев, далее по 400 мг в/в 1 раз в месяц в течение 12-18 месяцев; длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин).

Сохранить в соцсетях:

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - это болезни / патологические состояния, в основе развития которых лежит сокращение продолжительности циркуляции эритроцитов в кровяном русле через их разрушение (гемолиз) или иммунный фагоцитоз.

Гемолитические анемии могут иметь много причин (табл. 7.1).

Клинически гемолитические анемии проявляются синдромами - анемичным и гемолиза, а иногда - и т.н. гемолитическими кризами (см. "Скорая помощь").

Причиной наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского - Шоффара) является дефект мембраны эритроцитов - недостаток белков (спектрина, анкирину и др.) Это приводит к потере участков мембраны и уменьшение соотношения площади поверхности эритроцита к его объему, придает клеткам шаровидной формы. Микросфероциты не способны менять свою форму в микроциркуляторном русле, поэтому минимальная их травматизация или изменение среды приводят к их лизиса и сокращение продолжительности циркуляции в крови до 8-15 дней (норма - 100-120 дней). Микросфероциты разрушаются преимущественно в селезенке.

Болезнь наследуется по автосомнодоминантним типу и обычно диагностируется в детском или подростковом возрасте. Для нее характерно волнообразное течение: периоды относительной стабильности чередуются с гемолитическими кризами, которые часто возникают на фоне действия провокационных факторов (инфекции, переохлаждение, физическое пере напряжения и т.д.). Анемия имеет микро- или нормоцитарная и гиперрегенераторный характер (гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга и ретикулоцитоз) и сопровождается желтухой (рост уровня непрямого билирубина), спленомегалией, а иногда - и гепатомегалией.

Минимальная и максимальная осмотическая резистентность эритроцитов снижены: гемолиз начинается в 0,7-0,6%, а заканчивается в 0,4-0,35% растворе NaCl (норма: начало гемолиза - в 0,5-0,45%, полный гемолиз - в 0,32-0,28% растворе NaCl).

Обследуя больных, следует оценивать наличие стигм дисембриогенезу (неровный зубной ряд, высокое небо, раскосые глаза, монголоидный тип лица), а также состояние желчевыводящих путей, потому что у них есть высокий риск развития желчнокаменной болезни.

В случае легкой формы болезни, когда качество жизни пациентов практически не нарушена, лечение не проводят. В случаях гемолитических кризов с развитием тяжелой анемии назначают заместительную (переливание концентрата или консервированных эритроцитов) и детоксикационную терапию.

Для тяжелого течения болезни характерны частые гемолитические кризы, выраженная спленомегалия, инфаркты селезенки, резкое угнетение кроветворения на фоне гемолиза ("арегенераторний криз"), что является показанием к спленэктомии.

Причиной иммунных анемий является чрезмерное разрушение эритроцитов антителами или сенсибилизированными лимфоцитами.

В зависимости от природы антигенов и антител выделяют несколько групп иммунных гемолитических анемий.

Алоимунни (изоиммунные) - связаны с антителами против групповых антигенов эритроцитов (посттрансфузионные иммунные реакции, гемолитическая болезнь новорожденных).

■ Трансимунни - вследствие трансплацентарного попадания от матери в организм ребенка антител к совместным антигенов.

■ Гетероимунни (гаптена) - вызваны комплемент-опосредованным гемолизом, вызванного связыванием атитиламы фиксированных на эритроцитах антигенов, попавших извне (лекарства, антигены микроорганизмов).

■ Аутоиммунные - связанные с действием антител против собственных (негрупових) антигенов эритроцитов больных.

Разрушение эритроцитов может происходить в кровяном русле (ИдМ-антителами посредством комплемента) и внесосудистое - секвестрация в селезенке (при участии IgG-антител, путем фагоцитоза).

Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть первичными (идиопатическими) или вторичными (симптоматическими) и вызываться тепловыми или холодовыми антителами (табл. 7.8). Последние (10-30%) проявляют свое действие только при температуре ниже 37 ° С (обычно <31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Вторичные аутоиммунные гемолитические анемии встречаются в 3 раза чаще, чем первичные, и могут быть одним из проявлений

Таблица 7.8. Клинико-иммунологическая систематизация аутоиммунных гемолитических анемий

Вызванные тепловыми автоаглютининамы (IgG)

Первичная (идиопатическая) Вторичная (симптоматическая) Лимфопролиферативными болезни (ХЛЛ, ХГ, плазмацитомой и другие) Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) Вызванные лекарствами (пенициллины, цефалоспорины, аспирин, изониазид, метилдопа и другие)

Вызванные холодовыми антителами (Ig M)

первичная Первичный синдром холодовых антител (холодовая пароксизмальная гемоглобинурия) Вторичная (симптоматическая) лимфопролиферативными болезни Инфекции (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella). Вызванная двухфазными антителами Доната - Ландштайнер (IgG).

многих болезней (гепатиты, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, иммунодефицитные, лимфопролиферативными и другие болезни). Поэтому для выяснения причины их возникновения следует тщательно собирать анамнез и проводить комплексное обследование.

Больным гемолитические анемии проводят пробы Кумбса. С помощью прямой пробы Кумбса (эритроциты пациента с антителами + антиглобулиновая сыворотка = агглютинация эритроцитов ) обнаруживают антитела (преимущественно IgG) или комплемент (С5), фиксированные на поверхности эритроцитов. Косвенная проба Кумбса выявляет нефиксированные антитела против эритроцитов в плазме крови (плазма пациента с антителами + эритроциты барана + антиглобулиновая сыворотка = агглютинация эритроцитов). Также нужно исследовать белки крови (протеинограма), иммуноглобулины, циркулирующие иммунные комплексы и наличие холодовых антител (криоглобулинов).

Лечение должно включать устранение первопричины иммунного гемолиза (лечение основной болезни, отмена медикаментов, провоцирующих гемолиз), а также иммуносупрессивную терапию (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин).

В тяжелых случаях проводят плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов рекомедуется спленэктомия (в 2/3 пациентов она эффективна). Трансфузию эритроцитов (подобранных по Кумбсом) проводят в случае тяжелой анемии.

Больным, резистентным к такому лечению, назначают иммуносупрессивную терапию цитостатическими препаратами (циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин и т.д.).

Гемолитический криз

Гемолитический криз - это острое массивное разрушение эритроцитов в кровяном русле с развитием анемии, желтухи и нарушением общего состояния больных.

Требует оказания неотложной медицинской помощи.

Лечение гемолитического криза предусматривает устранение причины гемолиза, то есть лечение болезни, его спровоцировала, и / или ликвидации звенья патогенеза его возникновения. Проводят адекватную заместительную (переливание консервированных эритроцитов), дезинтоксикационную и симптоматическую терапию.

Если острый гемолиз обусловлен тепловыми антителами, назначают глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг / сут), внутривенный гамма-глобулин, а в случае холодовых антител - тепло и плазмаферез.

Стоматологические аспекты гемолитической анемии

Все гемолитические анемии - противопоказания к применению наркоза. Наиболее проблемным является лечение пациентов с серпоподибно- клеточной анемией. Следует избегать назначения аспирина, который может спровоцировать гемолитический криз. Бензодиазепинов следует также избегать. Элективную хирургию следует выполнять в стационаре. Преоперативно необходимо корректировать анемию до уровня 100 г / л. У некоторых пациентов возможно проведение гемотрансфузии, которая может вызвать аллоиммунизации до 20%. Следует приготовить кровь для переливания. В условиях кризиса больному надо дать кислород и выполнить инфузию бикарбоната. Гемотрансфузия нужна, если уровень гемоглобина упадет ниже 50%. Хирургические процедуры следует протектуваты антибиотиками (ванкомицин или клиндамицин).

Серповидно-клеточная анемия может сопровождаться сильной болью в челюстях, который имитирует зубную боль или остеомиелит. Симптомы пульпита возникают без инфекционного процесса, но иногда развивается асептический некроз пульпы. Рентгенографически диагностируются плотные очаги в челюстях и скуловых костях. Эти очаги очень болезненны при кризисах и требуют анальгетиков. Боль контролируют ацетаминофеном и кодеином. Кризисы время сопровождаются остеомиелитом. Возможно развитие гиперпигментации, гипоминерализации эмали.

Анемия хронической болезни

Анемия хронической болезни еще известна как анемия хронического воспаления. Она может возникать в случае:

■ длительного течения инфекционных процессов (остеомиелит, туберкулез, инфекционный эндокардит, эмпиема)

■ системных болезней соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);

■ злокачественных болезней;

■ болезней обмена (сахарный диабет);

■ хронической недостаточности кровообращения

■ цирроза печени и других болезней и состояний.

Эта анемия является следствием иммунных воздействий, при которых цитокины (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) и острофазовые протеины вызывают расстройства:

■ обмена железа

■ синтеза еротропоетину и чувствительности к нему клеток;

■ пролиферации эритроидных клеток-прогениторы;

■ продолжительности жизни эритроцитов.

Под действием провоспалительных цитокинов макрофаги чрезмерно активируются (еритрофагоцитоз), а в их цитоплазме откладывается гемосидерин. Кроме этого, повышается выработки печенью гепцидину, что вызывает гипоферемию из-за снижения абсорбции железа в двенадцатиперстной кишке и блокировки высвобождение железа из мононуклеарных фагоцитов.

Анемия хронической болезни развивается медленно, и у пациентов преобладают жалобы, связанные с основной болезнью. Это обычно легкая или средней тяжести анемия, нормоцитарная, нормохромная, а в случае длительного течения - микроцитарная и гипохромная. Изменения в костном мозге в начале заболевания практически отсутствуют.

У пациентов с анемией хронической болезни часто наблюдаются нарушения обмена железа, о чем свидетельствует снижение концентрации сывороточного железа и насыщение трансферрина железом. Зато содержимое ферритина в основном нормальный или даже повышенный, поэтому лечение препаратами железа обычно малоэффективно.

В лечении первостепенное значение имеет терапия основной болезни. Анемию лечат в случаях, когда она снижает качество жизни больных или потенцирует течение основной болезни. Применяют человеческий рекомбинантный эритропоэтин (100-150 ЕД / кг).

Существует неверное мнение о том, что повторные госпитализации связаны с низким болевым порогом пациента или его зависимостью от опиатов, а не с тяжестью заболевания. Никогда нельзя откладывать введение анальгетиков. В данной группе пациентов наблюдают наибольшую частоту развития серьезных осложнений и высокую летальность, что обусловлено тяжелым течением заболевания.

Серповидно-клеточный криз. Болевой (сосудисто-окклюзионный криз)

Данный вид криза наблюдают наиболее часто как у взрослых, так и у детей.

Пациент ощущает мучительную боль с одной или двух сторон, особенно в трубчатых костях (мелких костях у детей), спине, ребрах грудине.

Может наблюдаться повышение температуры тела (обычно не выше 38,5 °С), болезненность при пальпации костей, местный отек и повышение температуры, но иногда объективные симптомы отсутствуют.

Иногда нарастает гемолиз (повышается билирубин, снижается гемоглобин), но он не коррелирует с тяжестью криза.

Надежные клинические признаки тяжести криза отсутствуют.

Торакальный криз

• Самая частая причина летального исхода.
• Окклюзия сосудов микроциркуляторного русла легких ведет к снижению перфузии и развитию очаговых инфарктов.
• Иногда проявляется болью в ребрах или грудине.
• Криз часто провоцирует присоединение инфекционного поражения легких.
• Симптомы (которые вначале могут быть минимально выражены) представлены плевритической болью в груди и одышкой.
• Физикальные симптомы минимальные; обычно наблюдают ослабление дыхания в нижних отделах легких.
• При рентгенографии органов грудной клетки выявляют одно- или двусторонние инфильтраты, обычно в базальных отделах легких.
• Р.02 часто значительно снижено.

Инфаркт головного мозга

• Обычно наблюдают у детей младше 5 лет, редко у взрослых.
• Проявляется как острый инсульт.
• Высокий риск рецидива.

Селезеночная и печеночная секвестрации

• Обычно наблюдают у детей младше 5 лет.
• Эритроциты накапливаются в селезенке и/или печени, что обычно приводит к увеличению их размеров.
• Возникает тяжелая анемия и циркуляторный коллапс.

Апластический криз

• Обычно наблюдают у детей и молодых людей.
• В большинстве случаев развивается на фоне парвовирусной инфекции, которую провоцирует дефицит фолиевой кислоты.
• Характерно внезапное падение гемоглобина, уменьшение количества ретикулоцитов.

Гемолитический криз

• Часто сопутствует болевому кризу.
• Наблюдают падение гемоглобина; повышение ретикулоцитов.
• Серповидно-клеточный криз. Холецистит/холангит/желчная колика
• Часто обнаруживают пигментные камни, появление которых связано с гемолитической анемией.
• Может ошибочно интерпретироваться как сосудисто-окклюзионный криз.

Приапизм

• Длительная болезненная эрекция, обусловленная локальной окклюзией сосудов.
• Может приводить к возникновению стойкой импотенции.
• Относят к неотложным урологическим состояниям. Дежурный уролог должен быть информирован о поступлении такого больного.

Серповидно-клеточный криз: лечение

Общие мероприятия

Обезболивание

В легких случаях бывает достаточно назначения анальгетиков внутрь (дегидрокодеин 7НПВС).

Обычно требуется парентеральное введение опиатов, часто в высоких дозах, например:

• морфин по 10-40 мг внутримышечно каждые 2 ч;
• диаморфин"" по 10-25 мг подкожно каждые 2 ч.

При невозможности обеспечить адекватное обезболивание требуется постоянное введение опиатов или контролируемая пациентом анальгезия. Некоторые пациенты предпочитают петидин, но его назначение сопряжено с риском возникновения судорог, обусловленных накоплением метаболитов петидина.

С целью усиления анальгетического эффекта может быть назначен диклофенак в дозе 50 мг внутрь. Обеспечение адекватной гидратации

Предпочтительно внутривенно введение кристаллоидов, однако могут возникнуть проблемы с обеспечением венозного доступа.

Потребление жидкости должно составлять 3-4 л в сутки.

Оксигенотерапия

Эффективность не доказана (кроме случаев торакального криза), но часто позволяет добиться симптоматического улучшения.

В случае тяжелого грудного криза может потребоваться проведение респираторной терапии: СДППД или ИВЛ. Как можно раньше переводят пациента в отделение интенсивной терапии Введение фолиевой кислоты.

Назначают фолиевую кислоту в дозе 5 мг один раз в день внутрь (показано длительное применение у всех пациентов).

Серповидно-клеточный криз. Антибактериальная терапия

При подозрении на инфекционную причину криза или присоединение инфекционных осложнений после взятия материала на микробиологическое исследование назначают эмпирическую антибактериальную терапию.

Серповидно-клеточный криз. Обменное переливание крови

Осуществляют путем выведения 1-2 доз крови с одновременным переливанием раствора натрия хлорида в течение 2-4 ч и последующей трансфузией совместимой крови. Если требуется провести обмен большего объема крови или при сомнительном водном балансе обмен может быть осуществлен с помощью клеточного сепаратора. Во всех случаях гемоглобин следует поддерживать на уровне; более высокое содержание гемоглобина повышает вязкость крови и способствует дальнейшей деформации эритроцитов. При тяжелом кризе обмен эритроцитов следует повторять до тех пор, пока содержание гемоглобина S не уменьшится до 40%. Показания к срочному обменному переливанию крови:

• Торакальный криз.
• Инфаркт головного мозга.
• Тяжелый упорный болевой криз.
• Приапизм.

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных
гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).
Клиническая картина
Разаитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктерич-ности слизистых и кожи, тахикардии.
При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление, развиваются коллапс и анурия. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.
Характерны: быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз (достигающий 20-40 %), нейтрофильный лейкоцитоз, повыщение содержания непрямого (свободного) билирубина, нередко положительные тесты Кумбса (при ауто-иммунной гемолитической анемии), наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
Дифференциальный диагноз проводится между заболеваниями, ведущими к развитию гемолиза (врожденная и приобретенные гемолитические анемии), а также посттрансфузнон-ным гемолизом, гемолизом вследствие действия гемолитических ядов и некоторых лекарственных препаратов.
При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина.
В диагностике аутоиммунной гемолитической анемии важное значение имеют данные анамнеза (длительность заболевания, наличие подобного заболевания- у ближайших родственников), а также положительные реакции Кумбса и показатели кислотной эритрограммы.
Диагноз гемолитического криза вследствие переливания несовместимой крови основывается на данных" анамнеза, определения группы крови донора и реципиента, а также проведения пробы на индивидуальную совместимость.
Указание в анамнезе на контакт с токсическими веществами или на прием лекарственных препаратов, которые могут вызвать гемолиз, а также отсутствие у больных эритро-цитарных антител, микросфероцитоза и снижения уровня глю-козо-6-фосфатдеги^огеназы дают основание считать, что гемолитический криз развился вследствие действия гемолитических ядов или токсического действия медикаментов.

Комплекс неотложных мероприятий
Терапия антигистаминными и гормональными препаратами: в/в ввести 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция, п/к ввести 1-2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл 2 % раствора промедола и в/м 60-90 мг пред-низолона.
Введение вазоконстриктивных препаратов и сердечных гли-козпдов: в/в капельно 1 мл 0,06 % раствора корглякона на 500 мл 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия; п/к или в/в 1-2 мл раствора мезатона.
Для профилактики острой почечной недостаточности показано капельное в/в введение 400-600 мл 4-5 % раствора гидрокарбоната натрия, при развитии ее-мероприятия, направ- ленные на улучшение функции почек (см. с. 104).
При посттрансфузионном гемолизе назначить паранефраль-ную блокаду и в"/в капельно ввести маннитол из расчета 1 г на 1 кг массы тела.
При повторных гемолитических кризах, протекающих с преимущественным внутриклеточном гемолизом, показана спленэктомия.
Объем медицинских мероприятий в частях и военно-лечебных учреждениях
В МПП (войсковом лазарете). Диагностические мероприятия: общий анализ крови, мочи.
Лечебные мероприятия: в/в введение хлорида кальция или глюконата кальция; п/к введение промедола с димедролом и кордиамином. При коллапсе показано введение?.:езатона и кофеина. Эвакуация больного в омедб и госпиталь санитарным транспортом на носилках в сопровождении врача (фельдшера).
В омедб или госпитале. Диагностические мероприятия: срочная консультация терапевта и хирурга, клинический анализ крови и мочи, исследование в моче свободного гемоглобина, определение в крови прямого и непрямого билирубина; эритрограмма, иммунологические реакции (тесты Кумбса).
Лечебные мероприятия: проводить терапию, направленную на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности, кор гликоном, мезатоном, норадреналином; назначить антибиотики широкого спектра действия; ввести в/м 60-90 мг пред-низолона; при неэффективности проводимый терапии-сплен-эктомия. При развитии острой почечной недостаточности про водить ком.плекс мероприятий, указанных в разделе лечения острой почечной недостаточности.

Гемолитический криз - это заболевание, которое появляется от уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз) в крови. Их разрушение происходит быстрее, чем организм человека может производить такие же новые кровяные клетки.

Как появляется гемолитический криз

К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.

Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.

Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.

Гемолитический криз: симптомы

Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:

• человек бледнеет;
• его знобит;
• температура тела резко повышается;
• возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
• слизистые окрашиваются в желтый цвет.

Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.

Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.

Гемолитический криз: неотложная помощь

Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.

Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:

• глюконат;

Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.

При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.

Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.