Физиологическая и патологическая анемия. Анемия у новорожденных детей: причины, лечение, степени, последствия, симптомы, признаки
Этиопатогенетическая классификация гемолитических анемий, предложенная Г. А. Алексеевым, включает в себя следующие основные формы.*****shem36
Рассмотрим некоторые, наиболее часто встречающиеся формы гемолитических анемий.
Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы: болезнь Минковского-Шоффара; наследственный сфероцитоз). Данное заболевание наследуется по доминантному типу; характеризуется длительным латентным течением, часто с единственным клиническим симптомом в виде желтухи и типичной гематологической картиной (микросфероцитоз ). Провоцирующими обострения болезни факторами являются переохлаждение, переутомление, интеркуррентные инфекции. В остром периоде, то есть при массивном гемолизе эритроцитов, происходящем в клетках ретикулоэндотелиальной системы (главным образом, в селезенке), наблюдается спленомегалия и желтуха с уробилинемией и уробилинурией, а также повышение температуры. Часто возникают трофические язвы голени, развивающиеся на фоне нарушения местного кровообращения, вызванного микротромбозами (микротромбы образуются при гемолизе эритроцитов). Гематологически диагностируются анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Для данного заболевания характерно, что в селезенке происходит гемолиз не всех попавших в нее эритроцитов, а только тех, которые обладают наименьшей осмотической резистентностью, то есть селезенка «отсеивает» наиболее измененные эритроциты и гемолизирует их. В селезеночной пульпе набухшие эритроциты подвергаются воздействию лизолецитина и захватываются макрофагами.
Наиболее эффективный метод лечения этой анемии - спленэктомия (то есть ликвидация основного очага гемолиза эритроцитов).
Надо заметить, что широкое внедрение этой операции в практику, привело к возрастанию количества больных со сфероцитарной анемией, так как, вследствие увеличения продолжительности жизни у оперированных больных, пациенты с этой наследственной патологией доживают до детородного возраста.
Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Эта анемия является гемолитической (по некоторым механизмам развития и проявлениям) и «дефицитной» (по этиологии). Данная анемия называется также лекарственной, так как гемолиз эритроцитов при этом заболевании провоцируется приемом лекарственных препаратов (или некоторых растительных продуктов) с окислительным действием.
Заболевание наследуется по кодоминантному типу, сцеплено с X-хромосомой, то есть подобно гемофилии клинически выраженно проявляется преимущественно у мужчин, а у женщин яркая клиника болезни наблюдается только в случае гомозиготности по данному гену.
Эта анемия наиболее часто встречается у жителей «малярийного пояса» жарких стран или среди мигрантов из них, что связано с несколько повышенной резистентностью эритроцитов, дефицитных по Г-6-ФД, к Plasmodium falciparum - возбудителю тропической малярии. Таким образом, одно заболевание становится средством своеобразной защиты по отношению к другому, более тяжелому.
Роль Г-6-ФД для эритроцита сводится к ее участию в глутатионовом цикле. Главным фактором защиты эритроцита от окисляющих воздействий. Поставщиком водорода для восстановления Г-SH является восстановленный никотинамидадениндиуклеотидфосфат (НАДФ-Н2), а образование НАДФ-Н2 из НАДФ происходит при участии Г-6-ФД.*****shem37
Недостаток Г-6-ФД ведет к снижению в эритроците количества восстановленного глутатиона и потому - к повышению его уязвимости по отношению к окисляющим воздействиям. Безъядерные эритроциты в отличие от эритробластов не способны к синтезу Г-6-ФД, так как они не содержат митохондрий. При врожденной недостаточности Г-6-ФД эритроциты быстрее утрачивают тот минимум этого фермента, который в них имеется, а потому быстрее стареют. Прогерия (ускоренное старение) дефектных эритроцитов обнаруживается с помощью электронно-микроскопического исследования, показывающего, что в оболочке дефектных (также, как и старых) эритроцитов не отмечается нормальная зернистая структура. При приеме соответствующих лекарственных средств гемолизируются прежде всего старые эритроциты (или преждевременно «постаревшие»).
Механизм гемолиза таких эритроцитов окончательно не выяснен. Предполагают, что с истощением запасов восстановленного глутатиона в эритроците резко усиливаются окислительные процессы, приводящие к инактивации внутриклеточных ферментных систем и к денатурации мембраны. Ее проницаемость возрастает, значительно увеличивается переход ионов натрия и воды внутрь эритроцита, что ведет к его набуханию. Гемолиз эритроцитов сопровождается резким ознобом, повышением температуры (гемолитическая лихорадка), желтухой, гемоглобинурией и выраженной анемией.
Основными лекарственными препаратами, вызывающими гемолиз эритроцитов при недостаточности Г-6-ФД, являются химиопрепараты хинолинового ряда, сульфаниламиды, антипиретики и анальгетики, витамин К.
Фавизм - это частный случай Г-6-ФД-дефицитной анемии. Но в данном случае причина острого гемолиза эритроцитов заключается в употреблении в пищу бобов. Гемолиз может наступить даже при вдыхании пыльцы цветов бобовых растений. Как эндемическое заболевание фавизм встречается в зоне культивировании бобов Vicia fava - в Италии, Греции, Турции, Ираке и в некоторых других странах Ближнего и Среднего Востока. Из-за распространенности в период цветения бобовых растений в Ираке эта анемия даже получила название багдадская весенняя лихорадка. Фавизм встречается и в других странах, но в основном среди выходцев из указанного выше региона.
Токсические гемолитические анемии. Острая гемолитическая анемия может возникнуть при отравлении некоторыми ядами (грибной и змеиный яды, мышьяковистый ангидрид, фенилгидразин, свинец).
Если большинство токсико-гемолитических анемий встречается эпизодически, то анемия, связанная с отравлением свинцом («свинцовая» анемия), является профессиональным заболеванием работников полиграфической промышленности, а также соответствующих химических предприятий. В последние годы, в связи с внедрением в полиграфию компьютерного набора и печати, «свинцовая анемия», для работающих в этой области, теряет свое значение.
Анемия, возникающая при отравлении парами свинца, по механизму развития имеет двоякое происхождение:
Свинец, блокируя ферментные группы, участвующие в синтезе протопорфиринов, тормозит синтез гема, препятствуя вхождению железа в порфириновое кольцо;
Свинец, блокируя SH-группы, снимает защитный антиокислительный эффект глутатиона, что ведет к укорочению срока жизни эритроцитов и их гемолизу.
Таким образом, при отравлении свинцом гемолизированные эритроциты не восстанавливаются из-за сниженной регенераторной способности костного мозга, а большая степень нарушения гемоглобинообразования приводит к гипохромии. Коагулирующий эффект свинца проявляется базофильной пунктацией эритроцитов (в эритроцитах при окраске мазка крови по Романовскому-Гимза отмечается большое количество мелких синих точек). Неусвоение железа ведет к повышению его концентрации в плазме и к появлению сидеробластов (клетки, содержащие гранулы не утилизированного железа).
Гемолитическая болезнь новорожденных. У 80-90% новорожденных наблюдается так называемая физиологическая желтуха (icterus neonatorum simplex ), которая связана с физиологическим гемолизом эритроцитов плода во время родов и которая, как правило, бесследно проходит в первые дни постнатального периода. Однако у части новорожденных возникает гемолитическая болезнь (icterus neonatorum gravis ), которая характеризуется исключительной тяжестью течения и, как правило, заканчивается гибелью ребенка.
Этиология этого заболевания прояснилась в 1940 г., когда Landsteiner и Wiener обнаружили в эритроцитах человека новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьяны Macaccus rhesus, названный резус-фактором (Rh 0). Этот фактор является наследственным и содержится в крови у 85% здоровых лиц, независимо от их групповой принадлежности; у 15% людей этот фактор отсутствует.
Патогенез гемолитической болезни новорожденных при резус-несовместимости выглядит следующим образом:*****48 у резус-отрицательной женщины в период беременности резус-положительным плодом (получившим резус-антиген от резус-положительного отца) образуются антирезус-агглютинины. Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода, вызывают агглютинацию его эритроцитов и их последующий гемолиз, вследствие чего у новорожденного развиваются гемолитическая желтуха и анемия с эритробластозом. Эритробластоз является реакцией костного мозга в ответ на «штурмовой» распад эритроцитов, который имеет место в организме плода.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих формах:
- ребенок погибает внутриутробно (на 20-30 неделях беременности);
- рождается с универсальным отеком (водяночная форма);
- рождается с тяжелой желтухой и (или) с тяжелой анемией.
Во всех случаях наряду с указанными выше гематологическими симптомами наблюдается увеличение печени и селезенки.
Поскольку антирезусные антитела в организме матери накапливаются с каждой последующей беременностью, а для поражения плода необходима их достаточно высокая концентрация, при первой беременности и родах гемолитическая болезнь у новорожденного, как правило, не развивается, и дети с гемолитической болезнью рождаются от 2-3 (и далее) беременностей.
Прогноз гемолитической болезни новорожденных является крайне тяжелым.
Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное (полное) переливание резус-отрицательной крови, проводимое в первые 3-5 дней жизни.
Что касается профилактики гемолитической болезни новорожденных, то она заключается в досрочном (за 2 недели до естественного срока) родоразрешении.
Применяют также десенсибилизацию беременных с резус-отрицательной кровью: за три месяца до родов женщине трансплантируют кожный лоскут от резус-положительного мужа.
Кроме того, можно иммунизировать резус-отрицательного мужчину антителами против резус-фактора, полученными у беременной с резус-конфликтом. В организме такого мужчины вырабатываются антитела к антирезус-антителам матери (резус-конфликта у него самого не развивается, поскольку он - резус-отрицательный). Введение сыворотки крови, полученной от этого мужчины, беременной женщине ведет к уничтожению антирезусных антител в ее организме и предотвращает возникновение гемолитической болезни новорожденных.
Таковы формы наиболее часто встречающихся анемий.
8. Зависит ли уровень гемоглобина и гематокрита от способа взятия крови?
В первые часы жизни уровень гемоглобина в капиллярной крови, взятой из пятки, в среднем на 3,6 г% выше, чем в венозной. Отношение гематокрита капиллярной крови к гематокриту венозной , рожденных в 26-30 нед. беременности, составляет 1,21, у доношенных - 1,12. К 5 дням жизни у здоровых новорожденных это отношение падает до 1,02. Особенно важно помнить, что разница уровней гемоглобина капиллярной и венозной крови особенно выражена у больных недоношенных, развитие анемии у которых особенно вероятно. Таким образом, неожиданные колебания уровня гемоглобина у ребенка иногда объясняются изменением метода взятия крови.
9. Что такое физиологическая анемия?
Некорректный термин «физиологическая анемия* иногда употребляют для описания физиологического падения уровня гемоглобина и гематокрита после рождения, которое наблюдается как у доношенных, так и у недоношенных детей. Становление легочного дыхания облегчает насыщение гемоглобина кислородом и поступление его в ткани . В результате образование новых эритроцитов почти полностью прекращается как у доношенных, так и у недоношенных детей. Уровень эритропоэтина в сыворотке падает до 0-10 микроед/мл, количество ре-тику лоцитов - с 6-10% при рождении до менее чем 1% к 3-5-му дню жизни. Как следствие происходит постепенное снижение уровня гемоглобина, достигающее низшей точки (10-11 г%) у доношенных детей к 8-10 нед., у недоношенных к 4-8 нед. (9-10 г%). При достижении низшей точки возрастает образование эритропоэтина, происходит стимуляция эритропоэза, и уровень гемоглобина начинает повышаться.
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: АНЕМИЯ
Основные причины гемолитической анемии - изоиммунизация матери антигенами системы резус или AB0, врожденные дефекты мембраны эритроцитов (сфероцитоз), ферментные дефекты эритроцитов (например, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).
Основные причины анемии у новорожденных, находящихся в отделени интенсивной терапии, - и ятрогенные факторы.
- Минимум исследований при анемии включает определение количества эритроцитов и ретикулоцитов, группы крови , резус-принадлежности и уровня билирубина, микроскопию окрашенного мазка крови.
- Меры борьбы с анемией в отделениях интенсивной терапии включают переливание крови, применение эритропоэтина и сведение к минимуму извлечения крови для исследований.
10. Как меняются на протяжении первых месяцев жизни показатели красной крови?
Изменения показателей красной крови на протяжении первого года жизни отражены в таблице. Уровень гемоглобина и гематокрита, средний объем эритроцита и среднее содержание гемоглобина в нем на протяжении первых трех месяцев жизни постепенно падают, в то время как средняя концентрация гемоглобина в эритроците остается относительно постоянной.
Изменения показателей красной крови на протяжении первого года жизни у доношенных детей
|
Возраст |
||||||||||||
|
Показатель |
При рождении (из сосудов пуповины) |
|||||||||||
|
Количество эритроцитов (хЮ"Ул) |
||||||||||||
|
Средний объем эритроцита (фемтолитров) |
||||||||||||
|
Средняя концентрация Hb в эрироците (г%) |
||||||||||||
Анемией или малокровием называется патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.
Причинные факторы анемий - острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндрокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.
Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия - гипоксемией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.
14.2.3.1. Классификация анемий
Морфологическими критериями, заложенными в основу классификации анемий, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип кроветворения.
Цветовой показатель - среднее содержание гемоглобина в каждом эритроците.
Он вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые цифры количества эритроцитов (при их количестве, превышающем 1 млн). Если эритроцитов в крови меньше 1 млн, то деление производится на удвоенную первую цифру их количества.
По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП = 0,8 и ниже), нормохромные (ЦП = 0,9-1,0) и гиперхромные (ЦП выше 1,0).
По величине СДЭ различают микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм), нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм) и макроцитарные
(СДЭ выше 8,1 мкм) анемии. В группу макроцитарных анемий входят мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.
По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эри-тропоэз: эритробласт ® пронормобласт ® нормобласт базофильный ® нормобласт полихроматофильный ® нормобласт оксифильный ® эритроцит), мегалобластическим (промегалобласт ® мегалобласт базофильный ® мегалобласт полихроматофильный ® мегалобласт оксифильный ® мегалоцит) типом кроветворения.
По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипоре-генераторные (понижение регенераторной функции костного мозга) и арегенераторные (гипо- и апластические) - с резким угнетением процессов эритропоэза.
Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10\% ретику-лоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов), при анемиях с достаточной функцией костного мозга их число может увеличиваться до 50-100\% и выше, при арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров или же отсутствуют вообще.
По этиопатогенетическим признакам анемии делят на постгеморрагические, возникающие после кровопотерь, "дефицитные", связанные с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворения, и гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.
14.2.3.2. Дефицитные анемии
Железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии составляют 80\% всех форм малокровия. Железо - жизненно необходимый элемент для организма, принимающий участие в транспорте кислорода, в окислительно-восстановительных процессах, иммунобиологических и защитных реакциях, так как входит в состав группы дыхательных ферментов (пероксидазы, цитохромоксидазы, каталазы и др.). В организме взрослого человека содержится 3-6 г железа, 2/3 которого входит в состав гемоглобина, около 1 г железа откладывается в виде запаса в печени, селезенке и костном мозге. Дефицит железа в организме развивается в случаях преобладания расхода железа над процессами его восполнения, в основном при суточной потере железа в количестве, превышающем 2 мг.
Причины дефицита железа в организме разнообразны:
0 повышенное потребление железа в физиологических условиях (период роста, у девушек - период полового созревания, у женщин - период беременности и лактации);
0 недостаточное поступление железа с пищей и нарушение всасывания железа при хронических энтеритах, обширных резекциях тонкой кишки;
0 кровопотери длительные и повторные при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, геморрое, опухолях;
0 обильные менструальные потери;
0 хронические инфекции (ревматизм, туберкулез);
0 морфологические изменения слизистой желудка ("эссенциальная" железодефицитная анемия);
0 нарушение транспорта и депонирования железа (гепатит, цирроз печени);
0 неусвоение железа организмом (ахлоргидрия, авитаминоз С).
Анемия всегда представляет собой частный симптом какого-то общего заболевания и в связи с этим для практических целей анемии делятся на гипо- и гиперхромные, так как цветовой показатель автоматически позволяет направить диагностический поиск в нужное направление.
Основным звеном патогенеза является дефицит эндогенного железа, приводящий к снижению его содержания в сыворотке, а затем к уменьшению транспорта железа в костный мозг. Эритропоэз становится неэффективным вследствие повышенного гемолиза эритроцитов в крови и клеток в костном мозге, продолжительность жизни эритроцитов укорачивается. Картина крови характеризуется пониженным цветовым показателем (0,5-0,7); уменьшением содержания гемоглобина (110 г/л); качественными изменениями эритроцитов (гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, микроцитоз). Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем уровень гемоглобина, содержание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при значительной кровопотере бывает несколько повышенным. Важным морфологическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроци-тов. Решающее значение в диагностике железодефицитной анемии имеют показатели обмена железа в организме:
0 количество железа в сыворотке крови снижается до 5,41,8мкмоль/л, или 40-30мкг\%, в норме - 12,5-30,4мкмоль/л, или 70-170 мкг\%;
0 резко уменьшается железосвязывающая способность сыворотки (в норме количество железа, которое может связаться с транс-феррином составляет 30,6-84,6 мкмоль/л, или 70-470 мкг\%);
0 уровень депонированного железа (можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала - продукта метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма) снижается до 0,2 мг в сутки и меньше (в норме этот показатель равен 0,61,3 мг железа).
Клинические признаки. У больных отмечается общая слабость, утомляемость, одышка, бледность кожных покровов и слизистых (иногда с "алебастровым" оттенком), тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, изменения на ЭКГ (сглаженность зубца Т, снижение интервала ((Т), расширение границ сердца влево, трофические расстройства (повышенная ломкость ногтей и волос, повышенное разрушение зубов, извращение вкуса, тяга к мелу, земле, сырому мясу, в тяжелых случаях возможно увеличение лимфоузлов, печени).
При лечении необходимо соблюдать диету (употребление продуктов, богатых железом, белками, витаминами - печень, мясо, бобовые, зелень, яйца), принимать железосодержащие средства, по показаниям - переливание эритроцитарной массы и крови.
Гемолитическая анемия развивается в случаях, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Все анемии гемолитического типа разделяются: по этиологии - на приобретенные и наследственные; по механизму развития - на анемии с преимущественно внутрисосудистым гемолизом и анемии с преимущественно внутриклеточным гемолизом; по течению - на острые и хронические.
Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФДГ относится к наследственным энзимопатиям (дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза, системы глутатиона и др.). По этиологии ее можно рассматривать как "дефицитную", по некоторым механизмам развития и симптомам - как гемолитическую. Эта анемия интересна тем, что часто встреча
ется у жителей стран Ближнего и Среднего Востока, в условиях жаркого и тропического климата. Заболевание наследуется по до-минатному типу, сцеплено с Х-хромосомой, т.е. клинически наиболее выраженно проявляется у мужчин, а у женщин этот вид анемии наблюдается только в случае гомозиготности. Основным звеном патогенеза является генетический дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах, который приводит к нарушению восстановления НАДФ в НАДФН2 - донатора водорода. Это в свою очередь вызывает уменьшение образования восстановленного глутатиона и снижает его способность устранять окислительное действие перекисей, образующихся при приеме лекарств-окислителей (противомалярийные препараты, хи-миопрепараты хинилинового ряда, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства - ПАСК-натрий, фтивазид; витамин К, некоторые антипиретики и анальгетики). Лекарства-окислители тормозят перекисное окисление гемоглобина и липидов мембран эритроцитов, повышают проницаемость мембран, вызывают сдвиг ионного равновесия в клетках, снижают осмотическую резистентность эритроцитов и приводят в конечном итоге к острому внутрисосудистому гемолизу эритроцитов. Острый гемолиз может развиться и при частом употреблении в пищу конских бобов Уюшт Гаушп (фавизм - разновидность Г-6-ФДГ-дефицитной анемии). Он встречается в основном в Турции, Ираке, Греции и некоторых других странах. Из-за распространенности в период цветения бобовых растений в Ираке эта анемия получила название "багдадская весенняя лихорадка". По этиологии относят к поллинозам, поскольку причиной ее возникновения является вдыхание пыльцы бобовых растений. Клинические признаки: резкий озноб, повышение температуры (гемолитическая лихорадка), желтуха, гемоглобинурия и выраженная анемия.
Примером иммуногемолитической анемии является гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода), которая наблюдается не у первенцев, а у новорожденных, начиная со второй, третьей беременности (по мере накопления антирезусных антител) резус-отрицательных женщин.
При резус-конфликте у плода отмечается преимущественно внутриклеточный гемолиз (печень, селезенка) и частично внутрисосу-дистый (в результате взаимодействия антирезус-антител матери с эритроцитами плода). В результате происходит повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов, обусловливающих развитие ядерной желтухи. Как проявление реакции костного мозга в ответ на сильнейший распад эритроцитов, имеющий место в организме плода, следует рассматривать развитие эритробластоза.
Гемолитическая болезнь новорожденных встречается иногда при наличии у родителей резус-положительной крови, но при несоот
ветствии крови матери и плода по группам системы АВО, когда через плаценту в кровь плода проходят анти-А или анти-В агглютинины, образующиеся в организме матери. Прогноз болезни неблагоприятный.
Картина крови. Отмечается уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина в связи с интенсивностью гемолиза, нормо- или гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, появление эритробластов и нормобластов.
Клинические признаки гемолитической болезни новорожденных:
0 желтуха (желтушная окраска кожи и слизистых);
0 симптомы поражения нервной системы (водянка, мышечная гипертония, судороги, симптом "заходящего солнца" и т.д.);
0 гемолитическая анемия.
Лечение основано на заменном переливании новорожденному резус-отрицательной крови с одновременной эксфузией резус-положительной крови, содержащей резус-антитела (в первые 3-5 дней после рождения). Кормление материнским молоком разрешается через 2 недели после рождения (после исчезновения резус-антител из молока) при условии контроля за кровью ребенка.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных заключается в проведении десенсибилизирующей терапии беременным женщинам (введение антирезусных антител, трансплантация кожного лоскута от резус-положительного мужа за три месяца до родов и др.).
В12-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, синтеза ДНК и РНК, развиваются анемии, характеризующиеся наличием в костном мозге мегалобластов. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолие-вой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12.
Этиология. Дефицит витамина В12 развивается в результате нарушения его всасывания при снижении внутреннего фактора Касла, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии). У большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла. В12 и фолиево-дефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.
Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие) представляет собой одну из форм заболева
ния, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся поражением трех систем: пищеварительной (воспаление и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла - гастромукопротеина*), нервной (фунику-лярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мы-шечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других рефлексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения).
П а т о г е н е з. Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления или развитию мегалобластоза (Г.А.Алексеев, 1982).
Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалоб-ластического эритропоэза в результате удлинения времени митоти-ческого цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кровораз-рушения. Развивается анемия.
Картина крови. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижено, отмечается гиперхромия (цветовой показатель - 1,2-1,5), макроцитоз, пойкилоцитоз, появление в эритроцитах включений в виде колец Сабо, телец Жолли, появление мегалобластов и мегалоци-тов. Наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко - гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок.
Клинические признаки. Основными являются: общая слабость, головокружение, головные боли, одышка и сердцебиение при движении, тошнота, жжение языка, понос, резкая бледность
Гастромукопротеин - внутренний фактор Касла, а витамин В12, вводимый извне, - внешний фактор Касла.
кожи с лимонно-желтым оттенком, пастозность лица, систолический шум на верхушке сердца.
Классический симптом - глоссит Хантера (воспаление языка) - выражается в появлении гиперемии по краям и на кончике языка, сопровождающейся чувством жжения и боли, в дальнейшем развивается атрофия сосочков языка, и он становится "лакированным".
Отмечается желудочная ахилия и увеличение печени.
Лечение заключается в назначении парентерально витамина В12 и фолиевой кислоты (заместительный вид терапии), печеночных экстрактов для внутримышечного применения (антианемин, кампо-лон, сирепар), переливания крови, пересадки костного мозга и др.
Пероральное введение витамина В12 неэффективно, поскольку главной причиной развития данной анемии является дефицит витамина В12 в результате нарушение его усвоения в кишечнике.
Дефицитные анемии являются одной из важнейших проблем тропической медицины. На Африканском континенте мегалобаст-ная анемия (В12- и фолиеводефицитная) характерна для более сухих и прохладных районов, железодефицитная - для жарких южных, хотя оба типа, иногда в сочетании, можно найти в одной и той же области. Причины железодефицитности в тропических странах не совсем ясны, так как признаки резкого дефицита железа в пище отсутствуют. Могут играть роль такие факторы, как нарушение всасывания железа, чрезмерная его потеря с потом, кровопотери вследствие анкилостомозов, дефицит белка в диете (количественный и качественный).
Мегалобластная анемия часто развивается в период беременности и лактации у очень молодых женщин. В основе ее этиологии и патогенеза лежит дефицит внешнего фактора кроветворения (чаще фолиевой кислоты).
Гемолитические анемии в тропических странах представлены главным образом гемоглобинопатиями, однако встречаются также наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз и гемолитические эпизоды на почве наследственного дефицита фермента Г-6-ФДГ. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии, по-видимому, редки.
Жители Средиземноморья страдают талассемией, которую так и называют "средиземноморская анемия". Причиной ее развития является нарушение скорости синтеза а-, 0- или у-цепи нормального гемоглобина. К повышенному гемолизу приводят образующиеся в избытке а-цепи, которые вступают в соединения с 8Н-группами мембраны и повышают ее проницаемость. Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза 0-цепей (болезнь Кули).
Базисные понятия (определения)
Гипоксемия - пониженное содержание кислорода в крови. Гемодилюция - разведение крови после кровопотери. Гемолиз - разрушение эритроцитов.
Контрольные вопросы и задания
1. Какие причины приводят к изменению общего объема крови?
2. Что такое гипо-, гипер- и нормоволемии? Какие патологические процессы приводят к их развитию?
3. При каких условиях возможно развитие гиповолемического шока?
4. Дайте определение анемии и приведите классификации анемий.
5. Что такое цветовой показатель?
6. Каковы особенности картины периферической крови при В12- и фолиеводефицитных анемиях?
7. Когда в норме у человека встречается мегалобластический тип кроветворения?
8. Какие нарушения в желудочно-кишечном тракте могут привести к развитию В12-дефицитной анемии?
9. Каков патогенез анемии Аддисона-Бирмера и ее основные признаки?
10. Каковы принципы терапии В12- и фолиево-дефицитных анемий?
11. Какие этиологические факторы могут привести к развитию железодефицитной анемии?
12. Как классифицируются гемолитические анемии?
13. Почему недостаточность в эритроцитах глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназы приводит к развитию анемии?
14. Какие лекарственные препараты и при каких условиях могут вызывать усиленный гемолиз эритроцитов?
15. Когда возникает гемолитическая желтуха у новорожденных?
16. Каковы формы проявления и прогноз гемолитической желтухи новорожденных?
17. Каковы принципы патогенетической профилактики и терапии резус-несовместимости?
18. Каковы особенности патологии системы красной крови на африканском континенте и у жителей Средиземноморья?
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Реферат
на тему: «Анемия: физиологическая и патологическая»
Введение
1. Понятие анемии
Заключение
Введение
Анемия - уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.
В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии - нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина.
1. Понятие анемии
Анемия (от греч. an + haima - отсутствие + крови) или малокровие - патологическое состояние организма, при котором снижается количество гемоглобина в единице объема крови, что может быть обусловлено:
1) недостаточностью кровообразования из-за низкого поступления железа с пищей, болезней желудочно-кишечного тракта, печени, нехватки витаминов группы «В»;
2) повышенным кроворазрушением в связи с болезнями селезенки, неправильной формой эритроцитов;
3) кровопотерей из-за травм, язв ЖКТ (в одной чайной ложке крови содержится суточный запас железа) или обильных менструаций у женщин;
4) повышенной потребностью при интенсивном росте у детей, беременности.
Гемоглобин (от греч. haima - кровь и лат. globus - шар) - сложный железосодержащий белок эритроцитов животных и человека, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. Гемоглобин состоит из двух частей - молекулы гема, содержащей атом железа, и четырех молекул белка глобина. Такая конструкция позволяет атому железа попеременно присоединять кислород в легких и отдавать его в тканях. Гемоглобин принято обозначать в медицине, как НЬ, а его нормой в общем анализе крови считается концентрация 132-173 г/л. У женщин количество гемоглобина обычно ниже (120-140 г/л), чем у мужчин (135-160 г/л).
Гемоглобин встроен в оболочку эритроцитов (от греч. erythrocytosis - красная клетка) - красных двояковогнутых кровяных телец - клеток крови, которые переносят кислород к органам и тканям, а от них забирают углекислый газ. В норме его количество в крови равно 3,5 -5,5х1012 клеток в одном литре.
Железо в организме проходит очень сложный путь от поступления с пищей до того момента, когда эритроцит готов выйти из красного костного мозга (ККМ) в кровяное русло.
Для того чтобы образовался гемоглобин, необходимо не только достаточное поступление с пищей железа, а еще и слаженная работа таких органов, как:
1. желудок, в котором вырабатывается соляная кислота (HCI)? которая способствует превращению трехвалентного железа из растительных пищевых продуктов в «животную» двухвалентную форму, а если желудок болен, или часть его удалена, то из-за недостаточного количества соляной кислоты, процесс этот не произойдет и железо не сможет всосаться в кишечнике;
2. кишечник, через стенку которого происходит всасывание железа и если на ней язвы или у человека понос, то этот процесс нарушается;
3. щитовидная железа, ведь синтез белковой части молекулы гемоглобина происходит под влиянием ее гормонов, которых при недостатке йода вырабатывается недостаточное количество;
4. печень, где вырабатываются белки для транспортировки железа кровью - в свободном виде оно в крови не находится;
5. почки, которые вырабатывают фермент - эритропоэтин, без которого не могут образовываться в красном костном мозгу плоских костей эритроциты;
6. ККМ, где происходит образование эритроцитов.
Разобраться в причинах, приведших к анемии, достаточно сложно и сделать это может только врач! В подавляющем большинстве случаев у больных выявляется железодефицитная анемия, т.е. малокровие из-за недостатка железа в организме.
Анемия очень вредна для организма человека и в первую очередь для клеток головного мозга, которые начинают первыми страдать из-за недостатка кислорода. Вдумайтесь в то, что биологическая смерть наступает в среднем за 5 мин. - это то время, за которое без кислорода при отсутствии сердцебиения и дыхания гибнет головной мозг. При этом все другие органы и ткани тела остаются живыми еще в среднем 2 часа, как раз за это время их могут взять в качестве донорских для пересадки больным людям. Правила наложения жгута при артериальных кровотечениях так же подтверждают это, так как его положено накладывать на поврежденную конечность не более чем на 2 часа.
Еще хуже анемия сказывается на растущих организмах - эмбрионах и детях. Недостаток кислорода тормозит развитие их головного мозга, что в дальнейшем приводит к снижению их умственных способностей. Поэтому при обнаружении этого заболевания человек обязательно должен пройти адекватный курс лечения под контролем анализов крови и отрегулировать свою диету.
Во-первых, это определение и устранение причины заболевания.
Во-вторых, адекватное лечение с помощью железосодержащих препаратов предполагает их прием в лечебной дозе, определенной врачом до нормализации уровня гемоглобина, а затем еще до полугода в общей сложности человек обязательно должен принимать эти препараты в половинной дозе. Это необходимо потому, что большая часть гемоглобина находится в основном в мышечной ткани, селезенке и печени - так называемом депо железа, а не в кровяном русле. В процессе лечения необходимо восстановить количество железа не только в циркулирующей крови, но и в его «хранилищах».
Третьим правилом при лечении анемии является то, что препараты железа никогда нельзя запивать молоком или заедать блюдами из злаков, например кашами, так как находящиеся в них вещества образуют стойкие соединения с железом и оно проходит по ЖКТ, не всасываясь в кишечнике. То есть, если принимать таблетки с железом, как положено утром натощак, то на завтрак нельзя употреблять молоко, чай с молоком, кашу, хлебцы и т.д.,. а па обед - уже можно.
Несоблюдение данных правил подавляющим большинством больных ведет к тому, что человек лечится, лечится, а вылечиться не может. Тогда прием препаратов прекращается, ведь очень тяжелых проявлений субъективно не ощущается, но организм продолжает страдать, а главное - страдают клетки головного мозга. Еще сто лет назад тяжелые формы анемии земские доктора определяли, просматривая на свет мочку уха. В норме на просвет она должна быть ярко розовой, ее бледность говорит об анемии, так как гемоглобин еще и пигмент, т. е. вещество, которое окрашивает кровь в красный цвет.
Признаками, по которым можно заподозрить анемию, являются:
* бледность кожи, ее сухость, заеды в углах рта;
* вогнутые, ложкообразные ногти;
* извращение аппетита с желанием поедать известь, клей и т.д.:
* сглаженность сосочков языка, чувство его жжения;
* тошнота, рвота, горечь во рту;
* сиплый голос;
* общая слабость, головокружение, раздражительность;
* «шум» в ушах;
* «мушки» перед глазами, особенно при взгляде на белую стену;
* одышка и сердцебиение.
При выявлении этих признаков необходимо обязательно обратиться к врачу. Для того, чтобы не допустить развитие железодефицитной анемии, необходимо помнить, что особенно богаты железом мясо и кровяная колбаса. В таких продуктах, как гранаты и яблоки, которые во всех справочниках и СМИ отмечаются как богатые железом, его действительно много, но оно находится в трехвалентном состоянии и не связано с белком. Поэтому для того, чтобы проникнуть в организм, оно должно пройти сложный путь превращений, т.е. оно плохо усвояемое. А вот железо животного происхождения готово для усвоения сразу. Это объясняет тот факт, что люди, которые не едят мяса, всегда страдают анемией.
Показатели заболеваемости малокровием у детского населения РБ в 2 раза выше общероссийских, хотя коренное население традиционно употребляет достаточное количество мяса. Неблагополучная ситуация по малокровию в Бурятии поддерживается йоддефицитом, и как следствие, его снижением синтеза белковой части гемоглобина. Поэтому профилактика йоддефицита является и профилактикой анемии.
2. Физиологическая и патологическая анемия
1) Патологическая анемия:
Анемии представляют собой обширную группу патологических состояний и заболеваний, для которых общим признаком является снижение способности крови переносить кислород. В результате развивается гипоксия, ее гемическая форма, которая обусловливает основные клинические проявления и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.
Анемию как патологическое состояние можно определить как невозможность циркулирующих эритроцитов восполнять потребности тканей в кислороде. Для определения патологического характера анемии, помимо показателей гемоглобина или гематокрита, необходимо учитывать анамнез заболевания и объективный статус ребёнка.
Патологическая анемия у новорождённых бывает результатом одной или более из трёх главных причин кровотечений (внутренних или наружных), повышенной деструкции эритроцитов (гемолиз) или следствием неадекватной продукции эритроцитов (врождённый дефицит или вторичное подавление эритропоэза).
Тяжёлая анемия, проявляющаяся в первые часы жизни ребёнка, как правило, связана с острым кровотечением или тяжёлым гемолизом, вызванным изоиммунизацией. Анемия, манифестирующая после 1-2 сут жизни, может быть обусловлена новыми или продолжающимися кровотечениями или неиммунным гемолизом.
2) Физиологическая анемия:
Некорректный термин «физиологическая анемия» иногда употребляют для описания физиологического падения уровня гемоглобина и гематокрита после рождения, которое наблюдается как у доношенных, так и у недоношенных детей. Становление легочного дыхания облегчает насыщение гемоглобина кислородом и поступление его в ткани. В результате образование новых эритроцитов почти полностью прекращается как у доношенных, так и у недоношенных детей.
У здорового новорожденного уровень гемоглобина и гематокрит более высокие, чем у детей старшего возраста и у взрослых. Уже на 1-й неделе жизни он начинает прогрессивно снижаться, что продолжается в течение приблизительно 6--8 нед. Это снижение рассматривают как физиологическую анемию грудных детей. Однако термин заключает в себе противоречия, так как самый низкий уровень гемоглобина у доношенного ребенка редко бывает менее 90 г/л.
В патогенезе этого состояния задействован целый ряд факторов. Во-первых, с началом самостоятельного дыхания насыщение артериальной крови кислородом увеличивается с 45 до 95% и резко прекращается эритропоэз. Одновременно уровень эритропоэтина, высокий у плода, снижается до неопределяемого. Укороченная продолжительность жизни эритроцитов плода также способствует развитию физиологической анемии. Более того, значительное увеличение общего объема крови, сопровождающее быстрое увеличение массы тела в первые 3 мес. жизни, создает ситуацию, которую образно назвали кровотечением в систему кровообращения. После того как к возрасту 2--3 мес. уровень гемоглобина достигнет 100--110 г/л, эритропоэз возобновляется. Подобную анемию следует рассматривать как физиологическую приспособительную реакцию к существованию во внеутробном состоянии.
У преждевременно рожденных детей также развивается физиологическая анемия; при этом действуют те же факторы, что и у доношенных новорожденных, однако более выраженно. Уровень гемоглобина снижается более значительно и быстрее. К возрасту 3--6 нед. самый низкий уровень составляет 70--90 г/л, а у детей с очень низкой массой тела он еще ниже.
Различие между доношенными и недоношенными детьми состоит не в способности к выработке эритропоэтина, а, по-видимому, в более низком респираторном коэффициенте и меньшей степени метаболической активности у недоношенных. Более того, если преждевременно рожденному младенцу переливают кровь взрослого донора, содержащую НbA, у него смещается кривая диссоциация кислорода, в результате чего облегчается переход кислорода в ткани. Следовательно, определение анемии и решение о необходимости гемотрансфузии в этом случае должны основываться не только на уровне гемоглобина, но и на потребностях в кислороде и сродстве к нему гемоглобина. При пограничном равновесии эритропоэза, ответственном за развитие физиологической анемии, могут проявиться состояния, связанные с усиленным гемолизом, например врожденные гемолитические болезни, которые могут сопровождаться выраженной анемией в первые недели жизни.
Диета также способна усиливать проявления физиологической анемии. Недостаточность фолиевой кислоты или витамина Е на фоне физиологической анемии может утяжелить ее течение.
Было показано, что у преждевременно рожденных витамин Е играет важную роль в поддержании стабильности эритроцитов. У них скуден запас этого витамина и часто развивается его недостаточность, причем в течение первых месяцев жизни его уровень становится ниже 0,5 мг/л. Если продукты питания богаты полиненасыщенными жирными кислотами (что характерно для многих коммерчески изготовляемых смесей) и особенно если ребенок одновременно получает железо, у него может развиться синдром, представленный гемолитической анемией, тромбоцитозом и отеками. Среди эритроцитов встречаются многочисленные акантоциты причудливой формы (шиповидные клетки). В отношении ребенка, родившегося с очень низкой массой тела, целесообразно рассмотреть вопрос о профилактическом введении витамина Е в дозе 5 мг/сут; при его диагностированном дефиците витамин следует вводить в терапевтических дозах (50 мг). Состав большинства коммерческих молочных смесей подобран таким образом, что даже при добавлении железа в количестве 10--12 мг/0,14 л гемолиз не развивается. Тем не менее использование более высоких доз препаратов железа в период новорожденности не рекомендуется. Они могут не только спровоцировать гемолиз, но и предрасполагают к серьезным инфекциям, особенно при парентеральном введении. У больных с нарушением всасывания жиров недостаточность витамина Е может сопровождаться развитием выраженной гемолитической анемии, что встречается при муковисцидозе.
Инфантильный пикноцитоз, ограниченный гемолитический процесс, сопровождающийся появлением многочисленных акантоцитов в периферической крови, по-видимому, относится к проявлениям недостаточности витамина Е. Отсутствие значительной кровопотери в перинатальный период и железодефицитное состояние как причины анемии в первые 3 мес. жизни можно не принимать во внимание.
Заключение
анемия малокровие гемоглобин
Анемия - патологическое состояние, при котором уменьшено содержание гемоглобина в крови, чаще при одновременном снижении количества эритроцитов.
Анемия может быть связана с большой кровопотерей, понижением функции красного костного мозга, недостаточным поступлением в организм необходимых для процессов кроветворения веществ, в частности цианокобаламина или железа, а также с инфекционно-токсическим воздействием на костный мозг.
Анемия возникает во все периоды жизни человека не только при различных заболеваниях. Развитие анемии может быть связано с климактерическим периодом, гормональными нарушениями, характером питания, заболеваниями пищеварительного тракта, печени, почек, нарушением всасывания, аутоиммунными состояниями, оперативным вмешательством и другими факторами. Нередко анемия является самостоятельным или сопутствующим симптомом многих внутренних заболеваний, инфекционных и онкологических болезней.
Список использованной литературы
1. Ю. Ю. Шурыгина. Научно-практические основы здоровья, 2009
2. Володин Н. Н. Неонатология. Часть 2, 2008
3. Н.С. Кисляк, Р.В. Ленская «Клетки крови у детей в норме и патологии». Москва, 1978г.
4. Коллектив авторов. «Патологическая физиология». Под редакцией А.Д. Адо, Л.М. Ишимовой. Москва, 2000 г.
Размещено на Allbest.ru
Подобные документы
Характеристика и виды анемий (малокровия), причины возникновения и установление диагноза. Этиология, патогенез, клиническая картина и основные методы лечения болезни. Уменьшение в единице объема крови уровня гемоглобина как главный признак анемии.
реферат , добавлен 17.09.2009
Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Клинико-патогенетическая классификация анемий. Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина. Анемии, возникающие вследствие повышенной деструкции эритроцитов.
презентация , добавлен 27.03.2016
Анемия: патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Постгеморрагическая, гемолитическая, гипопластическая, апластическая, алиментарная анемии: этиология, симптомы, лечение.
реферат , добавлен 11.09.2009
Этиопатогенетическая классификация анемий - клинико-гематологического синдрома, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Наиболее значимые причины дефицита железа у детей раннего возраста. Принципы лечения анемии.
презентация , добавлен 25.09.2015
Причины возникновения анемии у детей. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Лечение геморрагического шока и постгеморрагической анемии.
презентация , добавлен 16.11.2015
Определение и эпидемиология железодефицитной анемии - состояния, характеризующегося снижением количества гемоглобина в единице объема крови. Особенности дефицитных, постгеморрагических, гипопластических и гемолитических анемий. Роль железа в организме.
презентация , добавлен 22.12.2014
Понятие и основные причины возникновения, а также факторы развития анемии как снижения уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови, диагностика и лечение. Ее формы: железодефицитная, гемолитическая, апластическая, гипопролиферативная.
разработка урока , добавлен 08.10.2014
Анемия как снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Знакомство с основными причинами появления железодефицитной анемии: хронические кровопотери, алиментарный дефицит железа. Рассмотрение особенностей поражения нервной системы.
презентация , добавлен 20.12.2014
Анемия или малокровие - уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови. Принципы классификации анемий: вследствие кровопотерь (постгеморрагические), нарушенного кровообразования, повышенного кроворазрушения (гемолитические).
реферат , добавлен 06.10.2008
Понятие и разновидности анемий как клинико-гематологического синдрома, характеризующегося снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови. Основные причины и предпосылки развития анемий, этапы диагностирования и построение схемы лечения.
Гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. При различных формах анемии у детей отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и слизистых, головокружение, сердцебиение. Анемия у детей диагностируется по клиническим и лабораторным данным (общий анализ крови, определение билирубина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, исследование пунктата костного мозга и т. д.). Общие принципы лечения анемии у детей включают организацию рационального питания, своевременное введение прикормов, витаминотерапию, прием препаратов железа, ФТЛ (гимнастика, массаж, УФО), по показаниям - проведение гемотрансфузий.
Общие сведения
Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка. Анемия у детей – чрезвычайно распространенное заболевание в педиатрии . Около 40% случаев анемии диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет; 30% - в пубертатном периоде; остальные – в различные возрастные периоды развития ребенка.
Частое возникновение анемии у детей обусловлено их интенсивным ростом, активностью процесса эритропоэза, прогрессивным увеличением числа форменных элементов и ОЦК. Вместе с тем, аппарат кроветворения у детей функционально незрел и весьма уязвим перед лицом различных воздействий. Нормальное протекание кроветворения у детей требует большого количества железа, белка, витаминов и микроэлементов, поэтому любые погрешности вскармливания, инфекции, токсические воздействия на костный мозг способны вызвать развитие анемии у ребенка. Особенно чувствительными в этом плане оказываются дети второго полугодия жизни, у которых истощены неонатальные резервы железа. Длительно существующая анемия у детей сопровождается развитием гипоксии, глубокими тканевыми и органными изменениями. Дети с анемией отстают в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, чаще страдают интеркуррентными заболеваниями, склонны к развитию хронических патологических процессов и различного рода осложнений.
Причины анемии у детей
Факторы, способствующие развитию анемии у детей, делятся на антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28-32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз , фетоплацентарная недостаточность , угроза самопроизвольного прерывания беременности , преждевременная отслойка плаценты , кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.
Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией при беременности . Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность .
Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.
Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.
Экзогенные анемии у детей наиболее часто обусловлены алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Анемия у детей раннего возраста может возникать при недостаточном содержании железа в грудном молоке; раннем и необоснованном переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; использовании неадаптированных смесей, коровьего или козьего молока для кормления; позднем введении в рацион ребенка прикормов. В более высоком поступлении железа в организм нуждаются недоношенные дети и дети, рожденные с повышенной массой тела. Поэтому несоответствие между поступлением и расходом железа также может послужить причиной анемии у детей первого года жизни.
Анемии у детей могут возникать вследствие регулярных кровопотерь: при частных носовых кровотечениях , болезнях крови (гемофилии , болезни Виллебранда), меноррагии , желудочно-кишечных кровотечениях , после оперативных вмешательств. У детей с пищевыми аллергиями , экссудативным диатезом , нейродермитом отмечается повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов, поэтому такие дети составляют группу риска по развитию железодефицитной анемии.
Кроме потери железа, к развитию анемии у детей может приводить нарушение его всасывания и обмена. Такие расстройства обычно встречаются при синдроме мальабсорбции (гипотрофии , рахите , лактазной недостаточности , целиакии , кишечной форме муковисцидоза и др.) Анемия у детей может являться следствием любого инфекционного или хронического соматического заболевания (туберкулеза , бактериального эндокардита , бронхоэктатической болезни , пиелонефрита и др.), лейкозов , микозов , глистной инвазии , коллагенозов (СКВ , ревматоидного артрита и др.).
В развитии анемии у детей определенное значение имеет дефицит витаминов группы B, микроэлементов (магния, меди, кобальта), неблагоприятные гигиенические условия, истощение запасов эндогенного железа, наступающее у грудного ребенка к 5-6 мес.
Классификация анемии у детей
В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:
Со стороны нервной системы, испытывающей гипоксию, отмечается вялость, плаксивость, быстрая истощаемость, головокружения, поверхностный сон, энурез . Выявляется снижение мышечного тонуса, ребенок плохо переносит физические нагрузки, быстро утомляется. У детей первого года жизни отмечается гипотрофия, происходит регресс психомоторного развития.
При анемии у детей выявляются нарушения функции сердечно-сосудистой системы в виде артериальной гипотонии , ортостатических коллапсов, обмороков , тахикардии , систолического шума.
Со стороны пищеварительной системы у детей с анемией наблюдаются частые срыгивания и рвота после кормления, метеоризм, диарея или запоры , пониженный аппетит, возможно увеличение селезенки и печени.
Диагностика анемии у детей
Основу диагностики анемии у детей составляют лабораторные исследования. В общем анализе крови при анемии у детей выявляется снижение гемоглобина (Hb менее 120-110 г/л), снижение Er (<3,8х10 12 /л), снижение ЦП <0,85. Биохимическое исследование крови включает определение сывороточного железа, насыщения трансферрина железом, концентрации ферритина в сыворотке, билирубина, витаминов. В некоторых случаях требуется проведение
При анемии у детей требуется организация правильного режима дня и сбалансированного питания ребенка, проведение лекарственной терапии и общеукрепляющих мероприятий. Детям рекомендуется достаточное пребывание на свежем воздухе, дополнительный сон; назначается гимнастика и массаж , УФО .
Детям с анемией, находящимся на грудном вскармливании, следует своевременно вводить прикормы (соки, яичный желток, овощи, мясное пюре). Одновременно необходимо скорректировать рацион кормящей женщины, добавить прием поливитаминов и препаратов железа. Детям, получающим искусственное вскармливание, назначаются адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Диета детей старшего возраста должна содержать печень, говядину, бобовые, зелень, морепродукты, фруктовые и овощные соки.
Медикаментозная терапия анемии у детей включает назначение препаратов железа и поливитаминных препаратов до полной нормализации клинико-лабораторных показателей (в среднем 6-10 недель). В тяжелых случаях может потребоваться проведение гемотрансфузии .
Прогноз и профилактика
Прогноз железодефицитных анемий у детей обычно благоприятный. При своевременной диагностике, правильной организации питания, лечении анемии и сопутствующих заболеваний наступает полное выздоровление. Тяжелая анемия у детей может явиться основанием для переноса сроков вакцинации .
Антенатальный этап профилактики анемии у детей включает полноценное питание беременной, достаточное пребывание на свежем воздухе, прием минерально-витаминных комплексов, содержащих железо. Постнатальное предупреждение анемии у детей сводится к естественному вскармливанию, введению прикормов в рекомендуемые сроки, профилактике заболеваний раннего возраста, организации хорошего ухода и оптимального режима для ребенка, проведению превентивных лечебно-профилактических курсов в группах риска.
