Аппараты болезнь блаунта. Деформирующий эпифизит или болезнь Блаунта — что это такое и как лечить. Причины возникновения болезни Блаунта-Эрлахера

Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это , характеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.

Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.

Что такое хронический миелолейкоз?

По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый характер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.

Для миелоидного хронического лейкоза характерно бессимптомное развитие. Для диагностики необходимо провести анализ мазка крови, а также нужна костномозговая проба, взятая аспирационно (посредством тонкой иглы).

Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.

Причины

Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:

1. Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
2. Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не получила;
3. Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного характера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
4. Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.

Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.

В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с раковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.

Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:

Попадая в общий кровоток, эти недозревшие до полноценных лейкоцитов клетки не справляются с основной своей задачей, что становится причиной отсутствия иммунной защиты и резистентности к воспалениям, аллергическим агентам со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Фазы

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

• Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
• Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
• Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

Симптомы

Клиническая картина миелолейкоза различается в соответствии с фазой патологии. Но можно выделить и общую симптоматику.

Пациенты отмечают беспричинное похудение, вялость, отсутствие аппетита. В процессе развития заболевания наблюдается характерное увеличение печени, селезенки, симптоматика геморрагического происхождения. У пациентов возникает склонность к кровоточивости, кожные покровы бледнеют, беспокоят костные боли, ночная гиперпотливость.

Хроническая стадия

Для этой стадии хронического миелолейкоза типичны такие проявления:

1. Слабовыраженная симптоматика, свойственная хронической усталости. Общее самочувствие ухудшается, беспокоит бессилие, похудение;
2. В связи с увеличением объемов селезенки, пациент отмечает быстрое насыщение при приеме пищи, в левой области живота часто возникает болезненность;
3. В исключительных случаях возникает редкая симптоматика, связанная с тромбообразованием либо разжижением крови, головными болями, нарушениями памяти и внимания, зрительными расстройствами, одышкой, инфарктом миокарда.
4. У мужчин на этой фазе может развиться чересчур долгая, вызывающая болевые проявления эрекция или приапический синдром.

Акселеративная

Акселеративная стадия характеризуется резким увеличением выраженности патологической симптоматики. Быстро прогрессирует анемия, а терапевтическое действие препаратов цитостатической группы заметно падает.

Лабораторная диагностика крови показывает стремительное увеличение лейкоцитарных клеток.

Терминальная

Для фазы бластного криза хронического миелолейкоза характерно общее ухудшение клинической картины:

• У пациента наблюдается ярко выраженная лихорадочная симптоматика, но без инфекционной этиологии. Температура может подниматься до 39°С, вызывая ощущение сильнейшей дрожи;
• Интенсивно проявляется геморрагическая симптоматика, обусловленная кровотечениями через кожу, кишечные оболочки, слизистые ткани и пр.;
• Резкая слабость, граничащая с истощением;
• Селезенка достигает невероятных размеров и легко пальпируется, что сопровождается тяжестью и болезненностью в животе слева.

Терминальная стадия обычно заканчивается летально.

Методы диагностики

Диагностикой этой формы заведует гематолог. Именно он проводит осмотр и назначает лабораторный , ультразвуковую диагностику области живота. Дополнительно проводится костномозговая пункция или биопсия, биохимия и цитохимические исследования, цитогенетический анализ.

Картина крови

Для хронического миелолейкоза типична такая картина крови:

• На хронической стадии на долю миелобластов в костномозговой жидкости или крови приходится порядка 10-19%, а базофилов – более 20%;
• На терминальном этапе лимфобласты и миелобласты превышают 20%-ный порог. При проведении биопсического исследования костномозговой жидкости обнаруживаются крупные скопления бластов.

Лечение

Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:

1. Химиотерапия;
2. Костномозговая пересадка;
3. Облучение;
4. Лейкоферез;
5. Эктомия селезенки

Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употребление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.

Существует вариант полного выздоровления пациента, достигнуть которого можно только посредством костномозговой пересадки. Для этого подбирается донор среди родственников, хотя возможно донорство и посторонних лиц.

После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.

Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедура основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.

В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.

Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедура практически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.

Прогноз продолжительности жизни

Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.

Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.

Подробный видеоролик о диагностике и терапии хронического миелолейкоза:

Хронический миелолейкоз (хронический гранулоцитарный лейкоз, хронический миелогенный лейкоз, хронический миелоидный лейкоз) развивается, когда в результате злокачественной трансформации и клональной миелопролиферации плюрипотентных стволовых клеток начинается значительная гиперпродукция незрелых гранулоцитов.

Заболевание изначально протекает бессимптомно. Прегрессирование хронического миелолейкоза протекает скрыто с неспецифической, «доброкачественной» стадией заболевания (недомогание, отсутствие аппетита, потеря веса), постепенно переходящей в фазу акселерации и властный криз с более выраженными симптомами болезни, такими какспленомегалия, бледность, кровоточивость, склонность к подкожным кровоизлияниям, лихорадка, лимфаденопатия и изменения кожи. Для установления диагноза необходимо исследование мазка периферической крови, аспирата костного мозга и определение филадельфийской хромосомы. Применение иматиниба значительно улучшило ответ на лечение и выживаемость больных. Способность иматиниба вызывать излечение в настоящее время изучается. Также для лечения применяются миелосупрессивные препараты (например, гидроксимочевина), трансплантация стволовых клеток, интерферон а.

Хронический миелолейкоз составляет приблизительно 15 % от всех лейкозов у взрослых. Он встречается в любом возрасте, но редко развивается до 10 лет, медиана возраста на момент постановки диагноза составляет 45-55 лет. Он одинаково распространен у мужчин и женщин.

Код по МКБ-10

C92.1 Хронический миелоидный лейкоз

Патофизиология хронического миелолейкоза

Большинство случаев хронического миелолейкоза, по-видимому, индуцируется транслокацией, известной как филадельфийская хромосома, которая обнаруживается у 95 % больных. Она представляет собой реципрокную транслокацию t (9;22), при которой часть хромосомы 9, содержащая онкоген с-аbl, транслоцируется на хромосому 22 и соединяется с геном BCR. Объединенный ген ABL-BCR играет важную роль в патогенезе хронического миелолейкоза и приводит к продукции специфической тирозинкиназы.Хронический миелолейкоз возникает вследствие гиперпродукции гранулоцитов аномальной плюрипотентной гемопоэтической клеткой сначала в костном мозге, а затем и экстрамедуллярно (например, в печени, селезенке). Хотя доминирует продукция гранулоцитов, неопластический клон включает в себя и эритроциты, мегакариоциты, моноциты и даже некоторые Т- и В-лимфоциты. Нормальные стволовые клетки сохраняются и могут проявлять активность после лекарственного угнетения клона хронического миелолейкоза.

Хронический миелолейкоз сначала проявляется неактивной, хронической фазой, которая может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. В некоторых случаях затем развивается фаза акселерации, манифестирующая отсутствием эффекта от терапии, увеличением анемии и прогрессирующей тромбоцитопенией, за которой следует терминальная фаза, бластный криз, когда бластные опухолевые клетки развиваются в экстрамедуллярных зонах (например, костях, центральной нервной системе, лимфатических узлах, коже). Прогрессирование заболевания, как и при остром лейкозе, приводит к стремительному развитию осложнений, включая сепсис и кровоизлияния. У некоторых больных хроническая фаза непосредственно переходит в фазу бластного криза.

Симптомы хронического миелолейкоза

Заболевание вначале часто протекает скрытно с постепенным развитием неспецифических симптомов (например, утомляемость, слабость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, ночные поты, ощущение полноты в животе), что может способствовать началу обследования. Для начала болезни не характерны бледность, кровоточивость, легко образующиеся подкожные кровоизлияния и лимфаденопатия, но широко распространена умеренная или выраженная спленомегалия (встречается у 60-70 % больных). С прогрессированием заболевания спленомегалия может нарастать, появляется бледность и кровоточивость. Лихорадка, заметная лимфаденопатия и кожная сыпь являются грозными предвестниками.

Диагностика хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз часто диагностируется на основании общего клинического анализа крови, проведенного случайно или при обследовании по поводу спленомегалии. Уровень гранулоцитов повышен, обычно составляет менее 50 000/мкл у бессимптомных больных, и 200 000-1 000 000/мкл у пациентов с проявлениями симптомов болезни; количество тромбоцитов нормально или несколько повышено; уровень гемоглобина обычно более 100 г/л.

Мазок периферической крови может помочь в дифференциальной диагностике хронического миелолейкоза от лейкоцитоза другой этиологии. При хроническом миелолейкозе в мазке преимущественно незрелые гранулоциты, абсолютная эозинофилия и базофилия, хотя у больных с уровнем лейкоцитов менее 50 000/мкл количество незрелых гранулоцитов может быть небольшим. Лейкоцитоз у больных с миелофиброзом обычно сопровождается наличием содержащих ядра эритроцитов, каплевидных эритроцитов, анемией и тромбоцитопенией. Лейкемоидные миелоидные реакции, вызванные раком или инфекциями, редко сопровождаются абсолютной эозинофилией и базофилией.

Уровень щелочной фосфатазы при хроническом миелолейкозе обычно низкий и повышен при лейкемоидных реакциях. Исследование костного мозга необходимо выполнить для оценки кариотипа, клеточности (как правило, повышенной) и степени выраженности миелофиброза.

Диагноз подтверждается при обнаружении Ph-хромосомы при цитогенетическом или молекулярном анализе, хотя у 5 % больных она отсутствует.

В ходе фазы акселерации обычно развиваются анемия и тромбоцитопения. Может повышаться уровень базофилов и нарушаться созревание гранулоцитов. Возрастает доля незрелых клеток и уровень щелочной фосфатазы лейкоцитов. В костном мозге может развиваться миелофиброз, и при микроскопии могут отмечаться сидеробласты. Эволюция неопластического клона может сопровождаться развитием новых аномальных кариотипов, часто определяется дополнительная хромосома 8 или изохромосома 17.

Дальнейшее прогрессирование может привести к развитию бластного криза с появлением миелобластов (у 60 % больных), лимфобластов (30 %) и мегакариобластов (10 %). У 80 % больных определяются дополнительные хромосомные аномалии.

Лечение хронического миелолейкоза

За исключением некоторых случаев, при которых успешно используется трансплантация стволовых клеток, лечение не приводит к выздоровлению, однако выживаемость может быть продлена при лечении иматинибом.

Иматиниб ингибирует специфическую тирозинкиназу, синтезируемую геном BCR-ABL Препарат высокоэффективен для достижения полной клинической и цитогенетической ремиссии при Ph-позитивном хроническом миелолейкозе и превосходит по эффективности другие режимы (например, интерферон ± цитозина арабинозид). Иматиниб также превосходит другие виды терапии в фазе акселерации и бластного криза. Комбинации химиотерапии с иматинибом при бластном кризе характеризуются более высоким ответом, чем каждый подход к лечению в отдельности. Лечение обладает прекрасной переносимостью. Высокий уровень продолжительности полной ремиссии при терапии иматинибом позволяет надеяться на возможность излечения данного заболевания.

Более старые режимы химиотерапии применяются для лечения BCR-ABL-негативных больных с рецидивами после лечения иматинибом и пациентов с властным кризом. Основными препаратами являются бусульфан, гидроксимочевина и интерферон. Терапию гидроксимочевины легче всего контролировать, и она характеризуется лишь небольшим количеством побочных эффектов. Начальная доза обычно от 500 до 1000 мг перорально 2 раза в сутки. Контроль общего клинического анализа крови производится раз в 1 или 2 недели с соответствующей корректировкой дозы. Бусульфан часто вызывает непредсказуемую общую миелосупрессию, интерферон вызывает гриппоподобный синдром, часто плохо переносимый больными. Основное достоинство этих препаратов - уменьшение спленомегалии и аденопатии и контроль опухолевой нагрузки, приводящий к снижению вероятности развития массивного лизиса опухоли и подагры. Ни один из этих препаратов не увеличивает медиану выживаемости более 1 года в сравнении с не получавшими лечения больными. Таким образом, уменьшение симптомов заболевания является главной целью терапии, и лечение не продолжается при наличии выраженной токсичности.

Хотя облучение селезенки используется редко, этот метод может быть полезен в случаях рефрактерного хронического миелолейкоза или в терминальных стадиях заболевания у больных с выраженной спленомегалией. Общая доза обычно колеблется от 6 до 10 Гр с разделением на фракции от 0,25 до 2 Гр/сутки. Лечение должно начинаться с очень низких доз и тщательно контролироваться по уровню лейкоцитов крови. Эффективность обычно невысока.

Спленэктомия может облегчить абдоминальный дискомфорт, снизить тромбоцитопению и уменьшить потребность в гемотрансфузиях в тех случаях, когда спленомегалию не удается контролировать химиотерапией или лучевой терапией. Спленэктомия играет важную роль в хронической фазе хронического миелолейкоза.

Прогноз при хроническом миелолейкозе

До применения иматиниба от 5 до 10 % больных погибали в течение 2 лет с момента установления диагноза; 10-15 % больных погибали каждый следующий год. Медиана продолжительности жизни составляла от 4 до 7 лет. Большинство больных погибают во время бластного криза или в фазу акселерации. Медиана выживаемости после развития бластного криза составляет от 3 до 6 месяцев, но может увеличиваться до 12 месяцев при достижении ремиссии.

При Ph-негативном хроническом миелолейкозе и хроническом миеломоноцитарном лейкозе менее благоприятный прогноз, чем при Ph-позитивном хроническом миелолейкозе. По клиническим особенностям они схожи с миелодиспластическим синдромом.

20.10.2017

При поражении гранулоцитарного ростка диагностируется хронический миелолейкоз. Он относится к категории миелопролиферативных злокачественных недугов. Его течение не сопровождается характерными проявлениями.

Чем раньше будет начато подходящее лечение, тем положительным для пациента будет прогноз на жизнь. Лечение выбирается в зависимости от анамнеза и результатов диагностики.

Что это такое?

Хронический миелобластный – опухолевое новообразование, которое формируется из миелоидных клеток. Развивается недуг бессимптомно. Для окончательной постановки диагноза требуется выполнить костно-мозговую пробу наряду с анализом крови.

Первые подозрения вызывает высокий уровень в крови гранулоцитов – одной из форм лейкоцитов. Процесс их формирования протекает в костно-мозговом веществе, после они массово устремляются в кровь в незрелом состоянии.

Причины развития заболевания

Хронический миелоидный лейкоз, как и причины, провоцирующее нарушение, изучены недостаточно хорошо.

Специалисты провоцирующих факторов называют такое:

• действие радиации в небольших количествах;
• прием лекарственных препаратов, цитостатиков;
• влияние химических веществ, электромагнитного излучения и вирусов;
• наследственные нарушения хромосомного характера.

На фоне нарушений хромосомного состава в клетках, из которых составлен красный костный мозг, формируется новая ДНК, отличающаяся не характерной структурой. Потом злокачественные клетки заменяют нормальные.

Они попадают в кровь, не успевая трансформироваться в полноценные лейкоциты. В этом случае лейкоциты перестают выполнять свои обязанности.

Патогенез и этиология заболевания

Для хронического миелоидного лейкоза специалисты установили взаимосвязь с нарушениями генетического плана. Почти во всех случаях имеет место транслокация хромосомная в качестве причины развития недуга. Эта проблема известна в качестве филадельфийской хромосомы.

Она предполагает замену 9 участка хромосом 22-м и наоборот. В конечном итоге происходит формирование открытой рамки считывания с высокой устойчивостью. Это не только повышает скорость процессов деления клеток, но и уменьшает восстановительные механизмы для ДНК. Указанный процесс повышает вероятность развития аномалий генетического плана.

Другой фактор, который играет роль в формировании филадельфийской хромосомы для больных, у которых диагностирована миелоидная форма лейкоза в хроническом течении – реакция с химическими соединениями, с ионизирующим облучением. Это приводит к мутации, в результате формируется пролиферация для стволовых полипотентных клеток по усиленному типу. В процесс вовлекаются зрелые гранулоциты и составные элементы крови.

Патологический процесс характеризуется стадийным течением. На начальном его этапе происходит усугубление имеющихся негативных изменений, но общее состояние человека остается удовлетворительным. На следующем этапе проблема проявляет себя, формируются такие недуги, как тромбоцитопения, серьезная анемия.

Серьезная стадия – бластный криз, когда происходит пролиферация бластных клеток экстрамедуллярного типа. Поставляют их органы и системы организма, в том числе кожа, кости и цнс, лимфатические узлы. На этом этапе будет ухудшение состояния человека, развиваются осложнения, больной погибает.

Последовательность стадий развития недуга бывает разной. Это касается ситуаций, когда на смену хронической фазе приходит завершающая, бластный криз, минуя акселерацию.

Фазы развития недуга

Специалисты выделяют три фазы при миелолейкозе:

• хроническая;
• акселеративная;
• терминальная (бластный криз).

Продолжительность хронической стадии составляет порядка 4 лет. Основная масса больных именно на этом этапе узнает о своем недуге. Для нее характерно постоянство, минимальные проявления недуга.

Обнаруживается проблема при сдаче крови – результаты исследований наводят на подозрения. На внешние проявления внимания не обращают.

Вторая стадия – акселеративная. Патологические процессы становятся явными и стремительными, количество лейкоцитов в незрелой форме возрастает. Занимает это около полутора лет. Чтобы повысить вероятность возвращения состояния больного к хронической стадии, нужно подобрать подходящее лечение.

Острая фаза заболевания – бластный криз. Продолжительность составляет несколько месяцев, после чего наступает летальный исход. На этом этапе происходит полное замещение злокачественными клетками нормальных составляющих костного мозга.

Характерная симптоматика

Симптомы хронического миелобластного лейкоза могут быть различными в зависимости от стадии и степени течения патологического процесса. Специалисты выделяют и определенные общие проявления.

Миелоидная форма проявляет себя в отсутствии аппетита и вялости наряду с сильным уменьшением массы тела. Увеличивается в размерах селезенка и печень, отмечается ряд геморрагических проявлений.

К числу перечисленных проявлений добавляются:

• гиперпотливость в ночное время;
• костные боли;
• явная кровоточивость;
• бледность кожных покровов.

Проявления заболевания в хронической стадии

Миелоидная форма в хронической стадии имеет проявления:

• хроническая усталость с явным ухудшением самочувствия, сопровождающееся потерей веса и бессилием;
• нехарактерная эрекция, сильные боли;
• быстрое насыщение от пищи, что объясняется разрастанием селезенки;
• боли в левой части живота;
• тромбообразование, и одышка отмечаются редко.

Проявления заболевания на акселерационной стадии

На этом этапе симптомы становятся более явными, патологический процесс усугубляется.
По результатам лабораторных исследований крови проявляется развивающаяся анемия, которая не корректируется медикаментами. Анализ позволяет определить нарастание численности лейкоцитарных элементов крови.

Проявления заболевания на терминальной стадии
На этом этапе происходит бластный криз, состояние больного ухудшается. Это выражается в:

• нарастающей геморрагической симптоматике, схожей с белокровием, что объясняется кровотечениями через слизистые, оболочки кишечника;
• увеличение в размерах селезенки, что определяется при прощупывании наряду с сильными болями в животе;
• появление лихорадочной симптоматики, рост температуры тела;
• слабость, состояние истощения.

Всегда завершение летальное.

Диагностика заболевания

Хронический миелолейкоз диагностируется по результатам проведенных лабораторных исследований наряду с особенностями общей клинической картины недуга.
Актуальными будут методики:

• Исследование крови. Позволяет выявить показатели крови и их соотношение. На фоне развития недуга происходит возрастание белых клеток крови, пребывающих в незрелой форме. По мере усугубления патологического процесса сокращаются показатели тромбоцитов, эритроцитов.
• Биохимические исследование показателей крови. Методика позволяет определить нарушения в функционировании селезенки и печени, которые начинаются из-за проникновения незрелых лейкоцитов.
• Цитогенетический анализ, предполагающий выполнение исследования хромосом. Если заболевание начинает развиваться, в лейкозных клетках присутствует аномальная хромосома, именуемая филадельфийской, которая отличается урезанным видом.
• Аспирация и биопсия костного мозга. Исследование позволяет получить максимум информации. В идеале их выполняют сразу, забирая материал для исследования с задней области бедренной кости.
• Гибридизация, направленная на определение аномальных хромосом.
• МРТ и КТ.
• Ультразвуковое исследование.

Первичные признаки хронического миелолейкоза определяются посредством анализа крови, когда в нем прослеживается высокий уровень гранулоцитов. Это требует проведения дополнительных исследований и дифференцированной диагностики. Возникает необходимость в гистологическом исследовании.

Диагноз подтверждается или опровергается результатами цитогенетического исследования либо ПЦР, посредством которых определяется присутствие филадельфийской хромосомы.

Варианты лечения

Лечение выбирается от стадии и особенностей патологического процесса. Среди актуальных терапевтических методик специалисты выделяют:

• химиотерапию и облучение;
• эктомия селезенки и костно-мозговую пересадку;

В рамках химиотерапии назначаются такие медикаменты: Цитозар, Миелосан и прочие. Также возможно назначение медикаментов, представляющих последнее поколение разработок фармацевтической промышленности, в том числе Гливек или Спрайсел.

Дополняется лечение препаратами, изготовленными с использование гидромочевины.
Чтобы обеспечить выздоровление больного с диагнозом хронический миелоидный лейкоз, требуется выполнение пересадки костного мозга. Донора материала надо брать из родственников, хотя в редких случаях при наличии совместимости будет использование материала от других людей.

Когда специалисты назначают пересадку костного мозга, пациента на протяжении длительного периода времени наблюдают в стационаре.

Первое время организм больного лишен защитных свойств. Когда полученные от донора клетки будут приживаться в организме пациента, будет нормализовываться его состояние, наступать выздоровление.

В случаях, когда применение химиотерапии оказывается неэффективным, назначается облучение. Оно основано на использовании гамма-лучей, которые должны воздействовать на селезенку. Манипуляция позволяет уничтожить имеющиеся аномальные клетки и остановить их выработку.

В сложных случаях назначается удаление селезенки. Это актуально на этапе бластного криза. Это позволяет увеличить эффективность терапии, а также стабилизировать течение деструктивного процесса.

Для случаев, когда присутствие лейкоцитов доходит до критической отметки, требуется манипуляция, как лейкоферез. Это схоже с плазмаферезным очищением. Процедура может сопровождаться комплексной медикаментозной терапией.

Прогноз жизни

Прогноз для каждого больного индивидуален. Он зависит от стадии, на которой был выявлен недуг. По статистике большая часть больных умирает на терминальной стадии развития патологического процесса. Для 10% летальный исход наступает в последующие 2 года. Если недуг достиг бластного криза, продолжительность жизни составляет не более полугода.

Когда приложенные медиками усилия обеспечили переход заболевания в стадию ремиссии, продолжительность жизни пациента увеличивается еще на год. Для больных с диагнозом лейкемия или с белокровием, как и при миелолейкозе, прогноз оказывается положительным.

Такое онкологическое заболевание, как хронический миелоидный лейкоз стоит на третьем месте среди всех видов лейкозов. Данная патология является злокачественной.

При этом происходит поражение ростка гранулоцитарного. Достаточно длительный период времени болезнь не проявляет никакой симптоматики. Для хронического миелолейкоза свойственным можно считать развитие анемии, увеличение селезенки, бледность. Также, кардинально меняется уровень тромбоцитов. Выявить недуг можно при проведении комплексного исследования крови, сбора анамнеза пациента.

Причины хронического миелоидного лейкоза

Говоря о хроническом миелолейкозе, что данное заболевание возникает на фоне мутации хромосом. Эти мутации сопровождаются повреждение клеток стволовых. В дальнейшем происходит бесконтрольная пролиферация гранулоцитов. Миелолейкоз хронический, как правило, диагностирует в возрасте после 30 лет. Возрастной же пик данного недуга припадает на 40-50 лет. Очень редкими являются случаи миелоидного лейкоза в детском возрасте.

Стоит отметить, что недуг одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Из-за своего бессимптомного протекания, часто диагностируется случайно, и уже на последней стадии. В связи с этим статистика выживания не очень высокая. Миелолейкоз хронический – первый вид лейкоза, который достоверно указывает на прямую связь патологии с нарушениями на генетическом уровне.

Так, в 97% всех случаев причиной хронического миелолейкоза врачи называют транслокация хромосом. Эта патология известна под названием «хромосома филадельфийская». Принципом недуга является взаимное замещение хромосом №9 и №22. Из-за такой аномальной замены появляется устойчивая рамка считывания. При наличии данной рамки в организме происходит значительное чрезмерно быстрое деления клеток. А механизм возобновления ДНК приостанавливается.

Такие процессы резко повышают риск развития многих других генетических заболеваний. К числу других факторов, которые могут спровоцировать возникновение патологической хромосомы можно отнести облучение ионизирующее, непосредственный контакт с химическими веществами и соединениями. В конечном итоге мутация приводит к пролиферации клеток стволовых.

Не стоит забывать и о факторе наследственности. Учеными установлено, что при наличии в роду родственников, страдающих от любых хромосомных нарушений, увеличивается риск развития хронического миелолейкоза. К этому числу относят больных синдромом Дауна, Клайнфельтера. Редко, но проявляется заболевание после проведения противоопухолевой терапии, облучения.

Хронический миелолейкоз характеризуется стадийным течением и развитием заболевания. Так, на первой стадии ухудшения самочувствия больного нет. Патологические изменения развиваются постепенно. Во второй фазе отмечается явные изменения, резко возникает анемия, тромбоцитопения. Третья стадия миелоидного лейкоза хронического относится к заключительной. В этот период наступает бластный криз, быстро развивается пролиферация бластных клеток.

Поставщиками бластных клеток могут быть:

• кожные покровы;
• кости;
• лимфатические узлы;
• центральная нервная система.

В это время больной ощущает сильный упадок сил, его состояния значительно ухудшается. Помимо этого, заключительная стадия хронического миелолейкоза влечет за собой многие другие осложнения, которые часто приводят к летальному исходу. Нередко специалисты наблюдают отсутствие второй фазы у больных. Так, при хорошем самочувствии, человек резко переходи в критическое состояние.

Симптоматика хронического миелоидного лейкоза

Хронический миелолейкоз на начальной своей стадии не проявляет никаких серьезных симптомов. Такое бессимптомное течение может длиться от 2 до 10 лет. Постепенно начинают проявляться незначительные признаки заболевания:

• недомогание;
• слабость;
• ухудшение трудоспособности больного;
• ощущение переполненного живота;
• бессонница.

При плановом осмотре, пальпации органов брюшной полости доктор может обнаружить увеличение селезенки. Если человек страдает хроническим миелолейкозом, анализ крови покажет предельно высокий уровня гранулоцитов. В случае бессимптомного течения их уровень достигает до 200 тыс./мкл. При появлении легких симптомов, планомерном развитии недуга количество гранулоцитов повышается до 1000 тыс./мкл.

Иногда начальная стадия данного онкологического недуга отмечается низким уровнем гемоглобина. Мазок крови у больного данным онкологическим заболеванием показывает преимущественно молодые формы гранулоцитов. Это могут быть миелоциты, миелобласты, промиелоциты. Клеточная цитоплазма не созревшая. Если не начать лечение, миелолейкоз переходит во вторую фазу – акселерации.

В период акселерации происходит изменение показаний анализов, ухудшение самочувствия человека. Больной жалуется на снижение активности. Врач диагностирует увеличение печени, и стремительное увеличение селезенки. Также, вторая фаза характеризуется явной анемией, тромбоцитозом. Проявляется следующая симптоматика:

• бледность кожных покровов;
• утомляемость;
• кровоизлияния;
• петехии;
• чрезмерная кровоточивость.

Как правило, лечение начинается на второй стадии. Но, даже при проведении необходимой терапии показатели анализов определяют постепенное увеличение уровня лейкоцитов. Проявляются единичные бластные клетки. Именно после этого и наступает переход в третью стадию – бластный криз.

Больной миелолейкозом хроническим начинает жаловаться на резкое угнетение состояния. Начинают появляться все новые аномалии хромосом. Так, одиночное клоновое новообразование переходит в многоклоновое. В этот период наступает подавление ростков кроветворения, нарастает клеточный атипизм. Количество бластов увеличивается на 30% в крови, и на 50% в мозге костном.

Больной хроническим миелолейкозом начинает резко терять массу тела. У него практически полностью пропадает аппетит. На последней стадии заболевания в организме пациента обнаруживаются хлоромы. Кровотечения усиливаются, обостряются частые инфекционные заболевания.

Как диагностировать хронический миелолейкоз?

Данное заболевание диагностируется и устанавливается на основании симптоматики, показаний исследуемых анализов. Подозрение на наличие хронического миелолейкоза возникает при определении в анализе крови значительного количества гранулоцитов. Выявляется такое отклонение, как правило, при плановом осмотре и исследовании, либо при жалобах на другую проблему.

Как только возникло подозрение, для подтверждения или опровержения диагноза, доктор проводит пункцию мозга костного, и отправляет материал на исследование. При помощи ПЦР определяется наличие филадельфийской хромосомы. Если таковая имеется, тогда и ставится диагноз этого онкологического заболевания.

Иногда болезнь устанавливается без наличия в ДНК филадельфийской хромосомы. Врачи объясняют это множественными аномалиями и нарушениями хромосом. В таком случае выявить взаимозамену двух хромосом достаточно сложно. В случае отрицательных анализов после исследования, но при ненормальном течении недуга, специалисты устанавливают не хронический миелолейкоз, а миелодиспластическое расстройство.

Методы лечения хронического миелолейкоза

Вариант и метод лечения специалисты выбирают исходя из стадии течения заболевания, показателей анализов, общего самочувствия больного. Если недуг был определен в самом начале развития, когда симптоматика не мучает больного, проводят общеукрепляющую терапию. Так, больному требуется соблюдать постельный режим, следить за режимом труда и отдыха, употреблять пищу, обогащенную минералами и витаминами.

При определении в крови большого количества лейкоцитов назначается препарат миелосан. Дозировка, как правило, устанавливается до 8 мг в сутки. Как только показатели приходят в норму, уменьшается размер селезенки, больному определяют поддерживающее лечение. Возможно назначают миелосан курсом. В случае лейкоцитоза назначается радиотерапия.

Добившись снижения количества лейкоцитов, обязательно делается перерыв в лечении, который составляет не менее 1 месяца. Спустя данный период времени вновь возобновляют поддерживающее лечение миелосаном. Стремительное развитие недуга требует других, кардинальных мер лечения.

Так, врач назначает химиотерапию. Для проведения химиотерапии могут использовать как один препарат, так и комбинацию нескольких. Как правило, в случае хронического миелолейкоза используют следующие препараты:

• гексафосфамид;
• допан;
• миелобромол.

Химиотерапия проводится до тех пор, пока показатели анализов не придут в норму. Только после этого переходят на поддерживающую дозировку данных препаратов. Курсы такой комплексной химиотерапии, как правило, проводят до 4 раз в год. Если у пациента наступает бластный криз, прибегают к лечению при помощи гидроксикарбамидом. Иногда такое лечение не приносит желаемого результата. Тогда назначается лейкоцитаферез.

Достаточно часто у пациентов наблюдается яркая четкая анемия. Так, необходимо проводить переливание тромбоконцентрата и эритроцитов. Врачи советуют в первой фазе данного заболевания производить пересадку мозга костного. Только оперативный комплексных подход к лечению данного заболевания позволяет добиться длительной ремиссии. Стойкая ремиссия наступает в 73% случаев.

Иногда назначается спленэктомия, когда на то есть показания. Такое экстренное мероприятие требуется при угрозе или разрыве селезенки. Спленэктомия может помочь при других осложнениях и заболеваниях органов брюшины.

Говоря о прогнозе после проведения терапевтических мер хронического миелолейкоза, все зависит от своевременности проведения терапии. Неблагоприятным прогноз можно назвать в случае сильного увеличения печени и селезенки. Также, неблагоприятным можно назвать высокий лейкоцитоз, тромбоцитопения, большое количество бластных клеток.

Не благоприятность прогноза увеличивается вместе с нарастание всех признаков и проявлений хронического миелолейкоза. К летальному концу, как правило, приводят частые тяжелые инфекционные заболевания, которые относятся к числу осложнений от миелолейкоза. В среднем, больной живет еще 2,5-3 года после постановки диагноза. Но, при своевременном обнаружении недуга, и проведении соответствующей терапии, пациенты с хроническим миелолейкозом живут десятилетиями.