Рассеянный склероз: положена ли инвалидность? Дают ли инвалидность при рассеянном склерозе
Страшной, опасной патологией центральной НС является рассеянный склероз. Зачастую ним болеют молодые люди от 16 до 46 лет. Живёт человек с таким диагнозом не менее четверти столетия, но его в будущем ждёт полная нетрудоспособность при прогрессе заболевания. Люди, имеющие такой страшный диагноз, как склероз, поддерживаются государством.
Больным с диагнозом присваивается инвалидность и начисляется субсидия от государства.
Проведением медицинского обследования с обязательной магниторезонансной томографией головного мозга.
Существует зависимость между стадией тяжести и течением болезни:
- При первой стадии проявлены симптомы поражённой НС, но функционирование её не нарушено. Больной полностью трудоспособен.
- Во второй стадии нечётко выражена зрительная, координационные функции НС и двигательная активность. Больной имеет частичное ограничение по трудоспособности.
- В третьей стадии выражена устойчивая дисфункция НС. Человек частично недееспособен, что выражается в невозможности сконцентрироваться, долго стоять, полностью контролировать движения рук.
- Когда у больного четвёртая стадия, то остро выражается дисфункция зрения, движения. Он не может сам себя обслужить, ему постоянно нужна посторонняя помощь. Здесь уже абсолютная непригодность для занятия каким-либо трудом.
Если исходить из стадий тяжести патологии, то можно сделать вывод, что пациент, имеющий склероз первых двух стадий тяжести, имеет ограниченную пригодность для того, то есть он может работать, но не сильно физически перегружаться.
Об инвалидности
Какую группу инвалидности получит больной, имеющий рассеянный склероз? Больной может получить заключение и присвоение группы инвалидности после прохождения Врачебно-Трудовой Экспертной комиссии (ВТЭК).
Только ВТЭК может сделать заключение о состоянии больного после проведения полноценных медицинских обследований.
Дать направление больному на ВТЭК может лечащий доктор, либо главный врач лечебного заведения. Освидетельствовать и осмотреть пациента комиссия может тогда, когда больной сам приехал в учреждение, где заседает комиссия, либо докторская коллегия выезжает к пациенту домой или в стационар, где лечится данный больной.
По выводам исследований, медики из этой комиссии решают, какой должна быть инвалидность, её группа и срок, стоит ли вообще её давать.
Переосвидетельствовать пациента можно в регулярном порядке при ухудшении состояния больного, в таком случае ему дают другую группу. Если состояние улучшается, человек становится трудоспособным, то инвалидность снимается.
Пациент с рассеянным склерозом получает группу, считается инвалидом, докторами при постановке группы учитываются следующие обстоятельства:
- Первая, вторая или третья группы присваиваются исходя из тяжести двигательных нарушений.
- Степень зрительной дисфункции.
- Общее самочувствие пациента.
- Способность к самообслуживанию.
О критериях инвалидности
Наличие органического вида симптомов не служит условием выявления трудовой способности, поскольку при рассеянном склерозе присутствие пирамидных знаков ярко выражено как при умеренной, так и при лёгкой форме дисфункций.
Когда продолжительность обострённых состояний при склерозе затягивается на года, то увеличение дисфункций наблюдается в очень медленном ритме, что не позволяет судить о работоспособности по характеру обострений патологии.
Число обострённых состояний не является основным критерием. Необходима оценка длительности и глубины ремиссионного периода.
На трудоспособность пациента с диагнозом, в большей мере всегда оказывает влияние двигательная дисфункция разного вида.
Соответственно, присваивается группа:
- Третья ─ если человек имеет умеренную либо лёгкую двигательную дисфункцию, пригоден к трудовой деятельности.
- Вторая ─ выражена двигательная и другие дисфункции.
- Первая ─ сильно выражена двигательная, опорная, зрительная дисфункции.
О расширенной шкале инвалидизации EDSS
Если человек болен рассеянным склерозом, то за короткое время он становится инвалидом, у него появляется очаговая неврологическая симптоматика, которая оценивается специальным видом расширенной шкалы инвалидизированного состояния EDSS. Она создавалась в девяностых годах прошлого века.
Шкалой EDSS оценивается 7 функционирующих в организме человека жизненно важных систем. Результативные данные EDSS определяют то, насколько больной инвалидизирован. Данная методика с использованием шкалы EDSS применяется практикующими докторами в разных исследованиях для получения лекарственных препаратов для лечения заболевания.
При широком использовании шкалы EDSS некоторыми учёными выявлены недочёты методов обследования пациента:
- Чрезмерная зацикленность на двигательной активности исследуемого. Другие функции когнитивного характера не учтены.
- Когнитивный тип дисфункционального состояния, может быть основной первопричиной того, что человек стал инвалидом не учитывается.
- Потребность преобразования результативных данных, используемых при неврологическом типе анализа в балловую систему, при которой доктор обязан дополнительно обучаться и уметь рассчитывать абстрактные баллы.
- Не выявлено постепенное переключение больного из одной классовой шкалы в следующую, а это не позволит в должном качестве сопоставить результативные лечебные мероприятия.
Как долго человек живёт
Длительность жизни болеющего рассеянным склерозом мало отличается от обычной. Соблюдая правильные лечебные мероприятия и доброкачественном протекании заболевания инвалидности можно избежать.
О прогнозе
От заболевания больной не умирает, исключая случаи бульбарных типов патологии.
Выздоровление, к сожалению, тоже не наступает. Иногда бывает ремиссионный период на протяжении нескольких десятков лет, но потом, как правило, болезненный процесс обостряется.
О прогнозе по работоспособности стоит отметить, что в основном он благоприятный в случае, если работа человека не связана с физическими перегрузками, продолжительном нахождении на ногах, не требует координированной двигательной активности.
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при рассеянном склерозе
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Определение
Рассеянный склероз (множественный склероз) - демиелинизи- рующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста.
Эпидемиология
Рассеянный склероз (PC) составляет от 4,7 до 10,5% среди органических заболеваний ЦНС. Количество больных в разных странах колеблется от 5 до 70 на 100 000 населения. Отчетливо прослеживается большая заболеваемость в северных и западных регионах (25-50 случаев на 100 000 в Европейской части России, Прибалтике, Белоруссии). Женщины в 1,5-2 раза более подвержены заболеванию PC, чем мужчины. Частота PC среди близких родственников в 15-20 раз выше, чем в общей популяции. Принято считать возрастными границами PC 20-40 лет. При появлении первых симптомов после 40 лет диагноз чаще всего сомнителен. Нижняя граница более лабильна: PC может начинаться в 15-17 лет и раньше, причем в этих случаях нередко быстро прогрессирует.
Социальное значение PC определяется относительной частотой (2-3 %) в структуре первичной инвалидности, обусловленной неврологическими заболеваниями. Инвалидность, нередко тяжелая, наступает рано (в 30 % случаев в течение первых двух лет от начала заболевания), у молодых больных.
Этиопатогенез
Этиология PC до сих пор остается неясной. Широко обсуждается аутоиммунная теория возникновения PC, роль персистирующих вирусных агентов, генетически обусловленной неполноценности иммунной системы в определенных географических условиях. С клинических позиций логично выглядят концепции патогенеза PC, предложенные И. А. Завалишиным (1990) и Poser.
Патогенез PC
(по Poser, 1993; с некоторыми изменениями)
Генетическая восприимчивость (наличие антигенов системы гистосовместимости HLA-АЗ, В7, DR2 - возможных маркеров гена, определяющего чувствительность к PC)
I
Первичный антигенный стимул (неспецифическая вирусная инфекция, вакцинация, травма и др.)
I
Продукция антител, в частности против основного белка миелина
I
Образование иммунных комплексов (способствует дефицит Т-супрессоров, возможно, генетически обусловленный)
I
Вазопатия и повреждение ГЭБ
I
Отек и воспаление в очагах поражения нервной системы
I
Образование очагов демиелинизации
Некоторые клинически значимые особенности патогенеза и патоморфологии:
1. Полное и частичное восстановление функций может происходить и до формирования зоны демиелинизации в связи с обратимостью отека и воспаления в очаге, чем объясняются быстрые и полные ранние ремиссии).
2. Возможность асимптомного PC при наличии очагов демиелинизации, выявляемых, в частности, методами КТ и МРТ, в случае сохранения минимума проведения импульсов, необходимого для осуществления специфической функции.
3. Возможность проявления или обострения заболевания под влиянием дополнительных факторов (инфекции, анатомические повреждения, воздействие физиологически активных веществ, обменные и эндокринные дисфункции).
4. Как следствие демиелинизации - снижение скорости и нарушение строго изолированного проведения возбуждения по нейрону, возможность его перехода с одних нервных структур на другие (эфаптическая передача). Клинически - феномен диссоциации.
5. Влияние температурного фактора: ухудшение состояния больных, нарастание пареза, координаторных и других нарушений после горячей ванны, нередко при приеме горячей пищи. В основе феномена, по-видимому, лежат частичная блокада нервно-мышечной передачи в условиях демиелинизации, временные нарушения проницаемости ГЭБ.
6. Гнездные очаги демиелинизации (бляшки PC) в различных отделах головного мозга (белое вещество полушарий, как правило - перивентрикулярная зона, ствол, мозжечок), преимущественно грудного отдела спинного мозга, во внутримозговой части черепных и реже спинномозговых нервов. Возможность выявления очагов и зоны отека вокруг них, а также атрофии мозга методами визуализации.
Факторы риска возникновения, прогрессирования
1. Возраст до 40 лет.
2. Частые вирусные и бактериальные инфекции в анемнезе (корь, ветряная оспа, гепатит и др.).
3. Наследственная (генетически детерминированная) предрасположенность (близкие родственники больного, кровные браки).
4. Перенесенный в прошлом ретробульбарный неврит.
5. Воздействие неблагоприятных факторов в процессе работы и в быту (физическое напряжение, инсоляция, перегревание, ал- лергизация, воздействие нейротропных ядов и др.).
6. Беременность - один из вероятных факторов риска обострения заболевания, особенно у больных с выраженной спинальной и церебральной симптоматикой.
Классификация
PC относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина. Входит в группу преимущественно центральных демиелинизаций наряду с острым первичным рассеянным энцефаломиелитом, пара- и постинфекционным энцефаломиелитом, лейкоэнцефалитами и некоторыми другими заболеваниями.
Классификация PC строится по топическому признаку, отражает
клинические особенности и динамику процесса (Завалишин И. А., 1987). Выделяют 3 формы: 1) цереброспинальную; 2) церебральную; 3) спинальную.
Независимо от первичной локализации поражение распространяется на другие отделы нервной системы, формируя цереброспинальную форму.
Формы, характеризующие течение PC : 1) ремиттирующая; 2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания); 3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений).
1. Анамнез. Данные о первых симптомах (дебюте заболевания): двоение в глазах, снижение зрения, пошатывание при ходьбе, слабость или парестезии в конечностях, приступы головокружения, парез лицевого нерва, императивные позывы на мочеиспускание и др. Они могут быть изолированными (у 60 % больных) или множественными. Длительность первой атаки от одного дня до нескольких недель. У 16% больных первым проявлением PC является ретробульбарный неврит, у 5 % - острая поперечная миелопатия.
2. Анализ медицинских документов. Важна информация о перенесенных ранее заболеваниях, характере течения, особенностях неврологической симптоматики.
3. В развернутой стадии заболевания клинические проявления весьма полиморфны. Наиболее типично сочетание симптомов, обусловленных поражением пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, отдельных черепных нервов:
- двигательные нарушения (встречаются у 60-80% больных), в типичных случаях проявляются парапарезом или параплегией нижних конечностей, реже верхних. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие, особенно на ногах, изредка низкие. Характерно раннее снижение или выпадение поверхностных брюшных рефлексов, типичны и патологические рефлексы. Феномен клинической диссоциации в двигательной сфере: выраженная мышечная слабость без повышения рефлексов, четкие патологические знаки без убедительного изменения мышечного тонуса и силы в конечностях, гипотония мышц на фоне высоких рефлексов;
- координаторные нарушения (у 60 % больных): атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, атактическая походка, ин- тенционное дрожание, скандированная речь, изменение почерка (мегалография);
- поражение черепных нервов. На первом плане зрительные нарушения вследствие ретробульбарного неврита (в течение болезни диагностируется у 50 % больных): снижение остроты зрения, центральные и периферические скотомы, концентрическое сужение полей зрения, атрофия (побледнение дисков зрительных нервов, часто височных половин). Феномен диссоциации: побледнение дисков при нормальной остроте зрения и, наоборот, падение остроты зрения при отсутствии изменений на глазном дне. Вестибулярные и слуховые расстройства: головокружение, вестибулярная гиперрефлексия, неустойчивость, чувство проваливания, нистагм, редко снижение слуха. Диссоциация проявляется в нормальном камертональном слухе и нарушении восприятия шепотной речи. Встречается парез лицевого, глазодвигательного и отводящего нервов, для последних характерна преходящая диплопия;
- нарушения чувствительности. Встречаются часто, но обычно субъективны: парестезии различной локализации. Фактически
рано и постоянно снижается вибрационная чувствительность, особенно на ногах, реже мышечно-суставная;
расстройства функции сфинктеров чаще проявляются в виде задержек мочеиспускания, императивных позывов, запоров. Выраженные нарушения - лишь в финальной стадии болезни;
- нарушения психических функций (у 93 % больных): неврозоподобные (астения, истероформный синдром, иногда навязчивые состояния); аффективные (наиболее типична эйфория с неадекватной оценкой больными своих физических и интеллектуальных возможностей), депрессия, психоорганический синдром, деменция;
- редкие и нетипичные проявления PC: эпилептические припадки у 1,5% больных, обычно генерализованные судорожные при обострении заболевания; пароксизмы дизартрии и атаксии; парестезии в виде феномена электрического разряда Лермитта; хронический болевой синдром и пароксизмальные тригеминальные боли; экстрапирамидные гиперкинезы (реально наблюдается лишь денторубральный гиперкинез - крупноразмашистый интенционный тремор при попытке целенаправленного движения); вегетативные и эндокринные (аменорея, импотенция) нарушения.
4. Данные дополнительных исследований:
- любмальная пункция (с диагностической целью, для уточнения степени активности процесса). В ЦСЖ при обострении незначительная гиперпротеинорахия (0,4-0,6 г/л) при более отчетливом увеличении количества гамма-глобулина, у 95% больных постоянно повышено содержание олигоклональных иммуноглобулинов группы G. Диагностически значимо и определение основного белка миелина (его содержание в 2-3 раза выше, чем при других органических заболеваниях нервной системы);
- иммунологические исследования (определение показателей клеточного и гуморального иммунитета в крови). Маркером активности PC могут служить: угнетение клеточного иммунитета (уменьшение количества Т-супрессоров), повышение содержания иммунных комплексов в сыворотке крови;
- электрофизиологическое исследование: зрительных и слуховых вызванных потенциалов при церебральной форме PC и соматосенсорных при спинальной и цереброспинальной. Можно определить наличие и локализацию патологического процесса по ходу соответствующих путей, субклинические очаги поражения. ЭЭГ -в основном с целью дифференциального диагноза, выявления эпилептического очага, а окулография - начальных (субклинических) глазодвигательных нарушений;
- методы визуализации мозга (КТ и МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение. КТ при контрастном усилении позволяет выявить очаги поражения в головном мозге (в основном расположенные перивентрикулярно). Одновременно обнаруживается расширение желудочковой системы и борозд полушарий (косвенные признаки PC). Однако возможности КТ ограничены при исследовании ствола, задней черепной ямки, а особенно спинного мозга. Метод МРТ дает возможность на Тг-взвешенных томограммах обнаружить гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. Показано увеличение их количества при большой активности процесса. Очаги демиелинизации идентифицируются и в спинном мозге (повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных сагиттальных томограммах на фоне его вздутия или атрофии). В целом метод МРТ визуализирует очаги PC в головном мозге в 95 %, а спинном в 75% случаев. МРТ позволяет судить о динамике патологического процесса, контролировать эффективность терапии заболевания.
Методы визуализации с успехом используются и при дифференциальной диагностике PC. Клинические ограничения: 1) возможность бессимптомного течения PC при наличии характерных изменений на МРТ; 2) нередкое несоответствие локализации и объема очагов выраженности клинической симптоматики;
- офтальмологическое и отоларингологическое исследования.
5. Критерии достоверности диагноза в зависимости от характера поражения нервной системы и течения заболевания (Завалишин И. А., Невская О. М., 1991):
1) несомненный PC - множественное поражение нервной системы (в том числе по анамнестическим данным) при ремиттирующем или прогрессирующем течении с дробным появлением симптомов и нестойкостью отдельных из них, без четких ограничений возраста;
2) сомнительный PC: а) первая атака заболевания с несколькими очагами поражения (в том числе изолированный ретробульбарный неврит) и регрессирующим течением; б) больные с множественным поражением нервной системы без отчетливого прогрессирования или признаков ремиссии; в) больные с одним очагом поражения, ремиттирующим или прогрессирующим течением.
Клинически достоверный диагноз по Poser (1983):
1) две экзацербации и клинические признаки не менее двух изолированных очагов;
2) две экзацербации и клинические признаки одного очага при наличии типичных изменений на МРТ и положительных результатов исследования вызванных потенциалов. Кроме того важный диагностический тест - обнаружение олигоклональных антител группы IgG в ликворе.
Дифференциальный диагноз
Круг дифференцируемых заболеваний зависит от стадии развития, особенностей клинической картины и течения PC. Требуется тщательное обследование с использованием дополнительных методов, иногда длительное наблюдение.
1. Острый рассеянный энцефаломиелит (первичный энцефаломиелит). Представляет существенные трудности для дифференцирования с PC. Некоторыми авторами граница между этими заболеваниями считается условной. Однако детальный анализ клини-
ческой картины и наблюдение за больными в динамике, как правило. позволяют уточнить диагноз, что имеет существенное значение для решения вопросов медико-социальной экспертизы. В отличие от PC для первичного энцефаломиелита характерно острое инфекционное начало с развитием в течение 1-4 недель очаговых церебральных, иногда оболочечных симптомов. Нередки нарушения сознания, эпилептические припадки, поражения ядер черепных нервов, хиазмальный синдром, тазовые и проводниковые чувствительные расстройства. Характерно отсутствие феномена клинической диссоциации. Выявляемые методом КТ очаги поражения чаще корковой локализации. В дальнейшем продолжительный восстановительный период (от 3-4 месяцев до 1-2 лет), он короче при быстром развитии процесса. Резидуальные проявления (как правило, стойкие): чувствительные, двигательные, психические нарушения, эпилептические припадки и др. Редко встречающееся прогрессирующее течение, обострения заставляют пересмотреть диагноз в пользу PC.
2. Церебральная или спинальная (краниоспинальная) опухоль, кранио-вертебральные аномалии с неврологическими проявлениями. Особые трудности при опухолях ствола (варолиева моста) и мозжечка, невриноме слухового нерва, интрамедуллярной спинальной опухоли. Нередко решающее значение имеют люмбальная пункция, контрастные методы исследования, КТ, а при спинальной локализации - МРТ.
3. Цервикальная ишемическая миелопатия.
4. Прогессирующие спиноцеребеллярные дегенерации, особенно наследственные мозжечковые атаксии, спастическая параплегия Штрюмпелля, атаксия Фридрейха в случае мозжечкового или спинального варианта начала PC.
5. Гепатоцеребральная дистрофия (дрожательная форма) при гиперкинетическом варианте PC.
6. Ретробульбарный неврит (дифференциация особенно трудна из-за возможности дебюта PC), наследственная атрофия зрительных нервов Лебера и другие виды дегенеративных заболеваний зрительного нерва (при оптическом варианте PC).
7. Клещевой боррелиоз (поздние неврологические проявления - энцефалит с хроническим течением). Трудности, в частности, из-за сходных изменений на МРТ.
8. Некоторые другие заболевания и синдромы (вестибулопатия, истерия, последствия черепно-мозговой и спинальной травмы, оптико-хиазмальный арахноидит, нейросаркоидоз, наркомания).
Течение и прогноз
В целом выделяют хроническое и острое (подострое) течение PC. Последнее - при стволовом варианте заболевания, часты летальные исходы.
Варианты хронического течения:
1) ремиттирующее: а) доброкачественная форма с относительно благоприятным медленным течением, продолжительными (нередко многолетними и глубокими) ремиссиями (10-20% случаев). Чаще встречается при позднем начале. Отчетливое нарушение функций через 10-20 лет, трудоспособность сохраняется длительно, иногда до пенсионного возраста; б) относительно благоприятный вариант с кратковременными нестойкими ремиссиями, множественными короткими атаками. Отчетливое нарушение функций выявляется через 5-10 лет с начала заболевания. Трудоспособность может длительно сохраняться, либо ограничивается; в) неблагоприятный вариант течения (чаще в молодом возрасте) с быстрым прогрессированием, тяжелыми экзацербациями и неполными ремиссиями (злокачественная форма). Выраженные нарушения функций в течение 2-5 лет. Ремиссии различаются по степени (полная, частичная) и продолжительности: короткая (до 3 мес.) и длительная;
2) прогрессирующее без ремиссий (у 15-20 % больных), чаще с медленным прогрессированием. Более свойственно позднему началу заболевания (после 30 лет).
Клинический и трудовой прогноз в целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений - неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболевания инвалидами становятся 20-30 % больных, спустя 5-6 лет-около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10-20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30-40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).
Критерии тяжести PC
(по Леонович А. А., Казаковой О. В., 1996; с изменениями). Она должна оцениваться с учетом варианта течения заболевания.
1. Первая степень. Четкие признаки органического поражения нервной системы (чаще в рефлекторной сфере), без нарушения функций. Трудоспособность обычно сохранена.
2. Вторая степень. Умеренная недостаточность двигательных, координаторных, зрительных функций. Трудоспособность чаще ограничена.
3. Третья степень. Стойкие выраженные двигательные, коор- динаторные и другие нарушения, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного, приводящие к невозможности профессиональной деятельности.
4. Четвертая степень. Резко выраженные двигательные, зрительные, тазовые, психические нарушения, обусловливающие необходимость постоянного постороннего ухода, помощи.
РС, спинальная форма (I степень тяжести), стадия продолжительной ремиссии, благоприятное течение.
РС, цереброспинальная форма (II степень тяжести), быстро
прогрессирующее течение, обострение.
РС, цереброспинальная форма (III степень тяжести), прогрессирующее течение.
Принципы лечения
При первых проявлениях РС больные нуждаются в госпитализации в неврологический стационар. В дальнейшем стационарное лечение желательно в ситуации обострения, при отчетливой прогредиентности.
1. Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). Основная цель - прекращение или замедление демиелинизации, а следовательно, стабилизация неврологического дефекта.
1) Иммуносупрессия. Кортикостероиды: преднизолон, лучше метилпреднизолон (метипред), почти не обладающий побочными эффектами. В таблетках в дозе 1 мг/кг массы тела, по схеме ежедневно или через день. Максимальная суточная доза в течение
2 недель, с постепенным снижением на протяжении 4-6 недель. Метипред может также применяться по методу пульс-терапии: внутривенно капельно - большие дозы (до 1000 мг ежедневно в течение 3-7 дней). Основное показание для терапии кортикостероидами - ремиттирующая форма РС (обострение), явная прогредиентность.
АКТГ и его фрагмент синактен-депо менее эффективны, обычно используются при прогрессирующем течении. Циклофосфан (вместе с АКТГ) может применяться у пациентов с тяжелым течением РС, а дексаметазон - при изолированном ретробульбарном неврите (ретробульбарно).
2) Иммуномодуляция. Перспективно использование интерферонов-бета (ребиф, бетаферон), способных усиливать активность Т-супрессоров, которая снижена в период обострения РС, обладающих антипролиферативным и антивирусным действием. Применяются на ранней стадии РС, у больных с ремиттирующим течением заболевания, способных к самостоятельному передвижению. Возможно прекращение обострений (у 50 % больных), торможение прогрессирования заболевания. Требуются непрерывные (не менее года) подкожные инъекции препарата.
Плазмаферез, методы энтеросорбции, Уф-облучение ЦСЖ также используются с целью активации иммунных процессов.
Эффективность левамизола, тактивина и других иммуностимуляторов сомнительна.
2. Симптоматическая терапия: миорелаксанты с целью снижения мышечного тонуса - баклофен, мидокалм, сирдалуд; эссенциале, ноотропы, антиоксиданты с целью уменьшения метаболи-
ческих нарушений, стимуляции нервной системы; коррекция психических нарушений - психотерапия, антидепрессанты, седативные препараты.
3. Лечебная гимнастика (осторожно), предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.
4. Вне обострения (в стадии ремиссии) - поддерживающая терапия 2 раза в год (биостимуляторы, ноотропы, симптоматические средства). Гормональная терапия не применяется.
Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. При первых проявлениях заболевания, особенно острых или подострых, когда больные нуждаются в обследовании с целью диагностики и лечения (срок ВН не менее 3-4 недель).
2. При ремиттирующем течении (в период обострения). Продолжительность ВН зависит от выраженности экзацербации, ее длительности (может составлять 2-3 месяца), в случае повторных обострений чаще не менее 1,5-2 месяцев. Затянувшееся до
4 месяцев обострение при 2-3-й степени тяжести РС дает основание для направления больного на БМСЭ. Продолжение лечения по больничному листу показано только при благоприятном трудовом прогнозе (больной сможет возвратиться к труду в полном объеме или с ограничениями будучи инвалидом III группы). Незначительное улучшение не дает основания для продолжения ВН.
3. Хроническое прогрессирующее течение. ВН при необходимости госпитализации с целью проведения лечения (в том числе и у инвалидов III группы), а также стационарном обследовании с целью уточнения диагноза, характера и выраженности нарушения функций (сроки ВН определяются временем пребывания в стационаре).
Основные причины ограничения жизнедеятельности
1. Двигательные нарушения, обусловленные сочетанием центрального пареза и атаксии, чаще всего приводят к ограничению жизнедеятельности:
1) резко выраженный двигательный дефект обусловливает возможность передвижения лишь в пределах квартиры или полную обездвиженность больного. Нарушение способности к самообслуживанию третьей степени приводит к тяжелой социальной недостаточности, необходимости постоянного ухода, помощи;
2) выраженный дефект - больной передвигается самостоятельно, обычно при помощи костыля, палки. Затруднены подъем и спуск с лестницы, снижены способность преодолевать другие препятствия, пользоваться общественным транспортом, вести домашнее хозяйство, писать, осуществлять личный уход;
3) умеренный двигательный дефект - больной может пере- вигаться на сравнительно большие расстояния, но походка изменена (спастико-атактическая). Снижена способность поднимать
переносить тяжести, ручная активность (выполнение тонких, точных движений). В связи с атаксией возможны трудности в осуществлении личного ухода, в повседневной деятельности;
4) легкие двигательные нарушения. Передвижение свободное, затруднение только при физической нагрузке, переноске тяжестей. Возможны трудности в выполнении произвольных операций, при необходимости писать (в основном из-за координаторных нарушений);
5) синдром пирамиднои недостаточности (гиперрефлексия, асимметрия рефлексов, патологические знаки без пареза конечностей). Нередко встречается у больных РС как проявление феномена клинической диссоциации. Обусловливает необходимость ограничения физической нагрузки, в частности длительной ходьбы, стояния, переноски тяжестей, воздействия неблагоприятных бытовых и производственных факторов (инсоляция, перегревание и др.) в связи с возможностью временного и длительного ухудшения состояния больного, появления двигательного дефекта.
2. Нарушение зрения приводит к ограничению жизнедеятельности различной степени из-за снижения способности к ориентации, выполнению действий, требующих адекватной остроты зрения как во время работы, так и в быту.
3. Нарушения психических функций могут существенно ограничивать жизнедеятельность лишь на поздней стадии РС. Однако эйфория (реже депрессия) требуют адекватной оценки для определения реальных трудовых возможностей больного (феномен клинико-трудовой диссоциации).
Противопоказанные виды и условия труда
1. Общие: значительное или умеренное физическое напряжение, воздействие токсических веществ, общей вибрации, неблагоприятных метеорологических факторов (в первую очередь инсоляция, перегревание).
2. Обусловленные особенностями нарушения функций и течения (прогрессирования) заболевания у конкретного больного: недоступность профессий, требующих длительного пребывания на ногах, перемещения тяжестей, строго координированных движений, определенного ритма, напряжения зрения.
Трудоспособные больные
В стадии длительной ремиссии с минимальной органической симптоматической или отсутствием ее, рационально трудоустроенные.
2. С РС первой степени тяжести (четкие признаки органического поражения без нарушения функций): при отсутствии общих и индивидуальных противопоказаний к труду в основной профессии, продолжительной ремиссии, редких обострениях или медленной прогредиентности (с учетом эффективности терапии). В некоторых случаях необходимо исключение неблагоприятных факторов трудовой деятельности по рекомендации КЭК.
3. Больные со второй степенью тяжести РС (умеренным двигательным, зрительным дефектом), при редких обострениях, благоприятном в целом течении заболевания и рационально тру- доустроенные в профессиях гуманитарного, административного типа.
Показания для направления на БМСЭ
1. Стойкие и выраженные нарушения функций, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного.
2. Прогрессирующее течение с повторными экзацербациями, неполными ремиссиями или неуклонной прогредиентностью.
3. Длительная временная нетрудоспособность (не менее
4 мес.) в связи с обострением заболевания.
4. Потеря профессии или необходимость значительного уменьшения объема работы (в зависимости от особенностей нарушения функций).
Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. Данные люмбальной пункции (при возможности - определение олигоклональных глобулинов).
2. Результаты иммунологических исследований крови (показатели клеточного и гуморального иммунитета).
3. Данные КТ и (или) МРТ головного и спинного мозга.
4. Результаты исследования вызванных потенциалов различных модальностей (зрительных и др.).
5. Данные окулиста, отоларинголога.
Критерии инвалидности
Необходимо учитывать клинические и социальные особенности оценки трудоспособности у больных с РС:
а) прогрессирующее течение заболевания в целом (несмотря на указанные выше варианты);
б) частота обострений не может быть единственным критерием - необходимо оценить продолжительность, а также глубину ремиссий;
в) нередкое несоответствие выраженности органической симптоматики и степени нарушения функций (феномен клинической диссоциации);
г) молодой возраст и активную трудовую установку больных. При этом нужно иметь в виду недостаточную критичность и недооценку многими больными своих трудовых возможностей (феномен клинико-трудовой диссоциации).
III группа:
социальная недостаточность в связи со второй (реже первой) степенью тяжести заболевания, если нарушения функций и (или) быстрый темп прогрессирования приводит к потере профессии, квалификации, значительному уменьшению объема работы (по критериям ограничения способности к передвижению, трудовой деятельности первой степени).
II группа:
третья степень тяжести, быстрое прогрессирование, в частности при стволовой форме заболевания, приводящие к выраженному ограничению жизнедеятельности (по критериям нарушения способности к передвижению, ориентации второй степени, трудовой деятельности второй, третьей степени).
I группа:
четвертая степень тяжести РС в связи с необходимостью постоянного постороннего ухода и помощи (по критериям ограничения способности к передвижению, ориентации, самообслуживанию третьей степени).
Стойкие выраженные нарушения функций при невозможности уменьшения социальной недостаточности после наблюдения за инвалидом в течение 5 лет являются основанием для установления группы инвалидности без срока переосвидетельствования.
Причины инвалидности: общее заболевание, иногда инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы.
Профилактика инвалидности и реабилитация
Возможны лишь вторичная и третичная профилактика, частичная реабилитация.
1. Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика;
б) дифференцированная терапия (в зависимости от характера течения, возраста больного и других факторов); в) соблюдение сроков ВН, особенно в периоде обострения; г) диспансерное наблюдение (по III группе учета, с частотой осмотров не менее 2 раз в год). В случае острой формы и злокачественного течения больные должны наблюдаться не реже одного раза в квартал; д) рациональное и своевременное трудоустройство на начальной стадии заболевания и при полной ремиссии (перевод на другую работу после уточнения диагноза и окончания ВН).
2. Третичная профилактика, профессиональная и социальная реабилитация: а) современное определение III группы инвалидности, изменение условий труда или трудоустройство в новой профессии с учетом противопоказанных факторов; б) организация работы инвалидов II группы в специально созданных условиях, в том числе на дому (консультативная, литературная, административно-хозяйственная работа небольшого объема и ДР); в) в случае стойкой ремиссии, при легком нарушении двигательных функций можно осторожно рекомендовать обучение и переобучение некоторым техническим, гуманитарным, административным профессиям с учетом противопоказаний и реальной перспективы дальнейшей трудовой деятельности; г) при тяжелой инвалидности важны: психологическая поддержка больного, коррекция эмоциональных нарушений; симптоматическая терапия в случае тазовых нарушений, выраженной спастичности; снабжение велоколяской и другие меры социальной помощи и защиты.
Срок жизни при рассеянном склерозе определяется массой факторов.
Рассеянный склероз – аутоиммунное заболевание, в результате которого поражается миелиновая оболочка нервов спинного и головного мозга.
При этом происходит замещение нервной ткани на соединительную.
Следствием будет являться мышечная слабость и, как окончание, паралич. У пациентов, имеющих диагноз рассеянный склероз, срок жизни зависит от скорости прогресса заболевания.
Более 150 тыс человек в России страдает этим заболеванием. Заболевают в раннем возрасте, с 15-ти лет и до 40. Зарегистрированы случаи заболевания в более раннем возрасте. Однако после 40-50 лет шансов заболеть практически нет.
Рассеянный склероз никакого отношения к старческому маразму, потери памяти не относиться. Склероз обозначает рубец соединительной ткани, а рассеянный – множественный.
Причины склероза
Точные причины развития рассеянного склероза в настоящее время не выявлены, однако существуют предположения, которые имеют место быть.
К генетическим факторам можно отнести определенную комбинацию генов, которые вызывают нарушение в иммунной системе организма.
Существуют и негенетические факторы. Это может быть стресс, неблагоприятная среда проживания, неправильное питание, бактериологические или инфекционные заболевания, курение, частые травмы, влияние радиации и ультрафиолетового излучения.
Причиной рассеянного склероза может быть определенное сочетание внешних и внутренних факторов, которые и вызвали данное заболевание.
Доказано, что рассеянный склероз не является наследственным заболеванием, однако увеличивается риск заболеть, если в семье есть такие больные. Но процент передачи от родителей к детям составляет всего 2-10%.
Существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:
- Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще рассеянным склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора. Это северные районы с недостаточным поступлением солнечного света. У таких людей витамин D не вырабатывается в нужном количестве и может вызвать развитие склероза;
- Стрессовые ситуации, сильные нервно-психические напряжения;
- Чрезмерное курение;
- Низкий уровень мочевой кислоты;
- Сделанная вакцина против гепатита В;
- Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.
Симптомы развития заболевания
Симптомов рассеянного склероза очень много. Некоторые насчитывают около 50. Поэтому редко кому ставится диагноз в начальной стадии заболевания. Проявление каждого у людей индивидуально и предсказать дальнейшее прогрессирование невозможно.
- Снижение остроты зрения вплоть до слепоты (возможно снижение на одном глазу);
- Нарушение цветовосприятия;
- Нарушение координации движений глаз;
- Двоение в глазах;
- Головокружение;
- Спазм мышц рук или ног, усиливается при ходьбе;
- Дрожание пальцев и рук, усиливается при выполнении мелких движений (застегивание пуговицы);
- Нарушение координации, шаткость при ходьбе;
- Боль неясной этиологии в руках или ногах;
- Чрезмерная усталость в течение всего дня,
- Онемение в руках или ногах;
- Невнятная речь;
- Ухудшение памяти, снижение концентрации;
- Депрессия;
- Непроизвольное мочеиспускание;
- Нарушение сексуального влечения;
- Усиление симптомов при повышенной температуре окружающей среды.
Диагностика болезни и наблюдение
Диагноз рассеянный склероз ставится после обнаружения двух очагов склерозирования в головном или спинном мозге. Приступ симптомов должен повториться в течение суток, а стабильное ухудшение состояния должно наблюдаться в течение 6 месяцев.
Для определения очагов склерозирования назначается магнитно-резонансная томография. Именно она позволяет увидеть место расположения рубцов. Однако даже во время обострения симптомов врач не увидит наличие очагов склероза, так как для развития их необходимо время.
Поэтому МРТ назначается 1 раз в год, а при необходимости 2 раза в год, для отслеживания ситуации.
Кроме МРТ может назначаться анализ на иммуноглобулины. Их количество важно в спинномозговой жидкости. Необходимо постоянно следить за состоянием иммунной системы.
Не менее точным, чем МРТ обследованием служит электромиография и метод вызванных потенциалов. Данные исследования помогают точно определить место образования рубца и объем поражения.
Цереброспинальный рассеянный склероз, инвалидность
Выделяют два вида рассеянного склероза: церебральный, когда поражение затрагивает только нервные волокна головного мозга, и спинальный, когда поражаются волокна спинного мозга. Однако встречаются люди, у которых поражение затрагивает и спинной мозг, и головной.
Различают несколько течений рассеянного склероза. От вида течения зависит инвалидность.
- Ремитирующий склероз. Характеризуется периодами обострения заболевания, которые сменяются ремиссией. Во время ремиссии возможно полное восстановление пораженных органов и тканей. Не прогрессирует со временем. Встречается довольно часто и практически не приводит к инвалидности.
- Доброкачественный. Начинается внезапно и характеризуется большим количеством сильных приступов. Особенность доброкачественного склероза в том, что постепенно симптомы ослабевают, а поврежденным органам дается все большее время на восстановление. Такой вид рассеянного склероза можно считать излечимым.
- Первично прогрессирующий. Ухудшение состояние начинается с первого симптома. Довольно быстро ведет к потере трудоспособности и дальнейшей инвалидности.
- Вторично прогрессирующий. Ухудшение идет постепенно, но в течении 5 лет неуклонно приведет к инвалидности.
Нет определенных противопоказаний к рождению ребенка, его вскармливанию и дальнейшему воспитанию.
