Причины и симптомы карциноидного синдрома. Карциноидный синдром: как распознать и вылечить вовремя? Проявления карциноидного синдрома

Комплекс симптомов, возникающих в результате роста и выделения гормонов опухоли – карциноида, называется карциноидным синдромом. Встречается чаще в возрасте 50–60 лет. Частота развития одинакова у мужчин и у женщин. Несмотря на то что клинически образования выявляются нечасто, трудности в их обнаружении позволяют предположить, что они на самом деле более распространены.

Опухоль возникает из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки расположены в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта от пищевода до ануса (реже опухоль возникает в бронхах). Они вырабатывают различные гормоны, в том числе серотонин.

Механизм развития

В зависимости от локализации карциноидная опухоль вырабатывает разные гормоны и проявляет различную злокачественную активность. Почти 90% образований находятся в желудочно-кишечном тракте. Чаще всего они располагаются в подвздошной кишке, аппендиксе и прямой кишке.

В зависимости от локализации карциноидная опухоль вырабатывает разные гормоны и проявляет различную злокачественную активность

В зависимости от, того, в каком отделе первичной кишки в эмбриогенезе, развиваются карциноиды, их разделяют на передне-, средне-, и заднекишечные. Переднекишечные опухоли располагаются в легких, желудке и двенадцатиперстной кишке. Те, которые находятся в респираторном отделе вырабатывают 5-гидрокситриптофан, нейропептиды и гормоны аденогипофиза. Приводят к карционоидному синдрому, синдрому Кушинга.

Опухоли, которые расположены в желудке и 12-типерстной кишке продуцируют серотонин, гистамин и желудочно-кишечные пептиды. Это также вызывает карциноидный синдром и синдром Кушинга, а кроме того, приводит к диарее, диабету и повышенной секреции соляной кислоты.

Среднекишечные карциноиды расположены в тонкой кишке, аппендиксе и правой части ободочной кишки. Продуцируют серотонин и тахикинины. Являются причиной карциноидного синдрома. Заднекишечные образования разрастаются в прямой и ободочной кишке и выделяют желудочно-кишечные пептиды.

Таким образом, внешние признаки синдрома обусловлены повышенной секрецией опухолью и выбросом в кровь таких веществ, как серотонин, гистамин, простагландины, катехоламины и кинины.

Симптомы

Карциноидный синдром проявляется в организме следующими реакциями:

• диарея;
• отрыжка;
• боли в животе;
• приливы;
• свист при дыхании;
• генерализованный зуд;
• сердцебиение;
• красное лицо;
• кишечная непроходимость;
• желтуха;
• диспноэ;
• цианоз;
• одышка;
• расширения мелких сосудов (сеточки или звездочки).

Наиболее полно симптомы проявляются, когда опухоль находится на поздней стадии развития и метастазирует в органы. На начальном этапе образование имеет небольшие размеры. Поэтому вещества, которые она продуцирует, обезвреживаются, попадая в печень.

Когда печень перестает справляться с большим объемом секретируемых продуктов, они поступают в общий кровоток и вызывают карциноидный синдром. Этим объясняется поражение сердца при кишечной форме опухоли, так как из пораженной печени кровь поступает туда по полой вене. При внекишечных карциноидах продуцируемые кровью вещества поступают непосредственно в кровоток, поэтому карциноидный синдром появляется уже на ранних стадиях заболевания, когда возможно проведение операции.

Для приливов характерна , чувство жара, дрожь, сердцебиение. Спровоцировать их может прием алкоголя, сыра, кофе, копченых продуктов. Приступы могут повторяться несколько раз в течение дня. Длительность их обычно несколько минут. В эти моменты может наблюдаться понижение давления и затруднение дыхания. Возможно возникновение карциноидного криза, вплоть до развития шока.

Постепенно кожа лица и верхней половины туловища становится красно-синей, с сеточками и звездочками из мелких сосудов.

Постепенно кожа лица и верхней половины туловища становится красно-синей, с сеточками и звездочками из мелких сосудов

В случае карциноида бронхов и желудка лицо и верхняя часть тела покрываются красными пятнами с четкой границей. Среди изменений можно выделить 4 формы.

1. Изменения происходят только в области лица и шеи.
2. Сильно краснеет нос (приобретает пурпурный оттенок). Цианоз лица сохраняется продолжительное время.
3. Капилляры постоянно расширены, слезотечение, приступ может продолжаться до нескольких часов.
4. На шее и руках красные пятна разной формы.

Диагностика

Для постановки диагноза берут анализ мочи и проводят топичесую диагностику опухоли. Важным маркером карциноидных опухолей является продукт распада серотонина – 5-гидроксииндолуксусная кислота. Решающим фактором при определении карциноида желудка и бронхов служит наличие в моче серотонина и гистамина.

Топическая диагностика предполагает УЗИ, рентген, компьютерную томографию, флебографию и другие методы. Небольшие размеры опухоли затрудняют ее обнаружение. Бывает, что даже ориентировочно невозможно предположить место, где она находится.

Иногда выраженные симптомы помогают определить место, где находится опухоль. Так, расположение образования в кишечнике вызывают неопределенную картину заболевания: расстройство стула, неясная боль в животе, повышенное газообразование. Обнаружить карциноид можно путем проведения лапароскопии. Образование в легких выявляют с помощью бронхоскопии.

Карциноиды на клеточной мембране имеют рецепторы к соматостатину. Причем такие рецепторы у 90% образований содержатся не только в самих карциноидах, но и их метастазах. Поэтому совместно с другими исследованиями имеет смысл использование радионуклидов. Разностороннее обследование помогает выявить установить точный диагноз в 80% случаев.

При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку с циррозом печени, идиопатическими приливами, постменопаузальным синдромом, фетохромоцитомой, а также метастазами в печень опухоли с неизвестной локализацией.

Лекарственная терапия

Основу медикаментозного лечения составляет химиотерапия, α-интерфероны и аналоги соматостатина.

Химиотерапевтическое лечение

О времени применения химиотерапии определенного мнения не существует. Некоторые авторы полагают, что ее следует применять после операции в случае, если имеются неблагоприятные прогнозы. Например, поражение печени или сердца. В любом случае учитывая сложности в поиске местонахождения опухоли и ее иссечения, использование химиотерапевтического лечения очень актуально.

Методов химической терапии, которые позволяли бы полностью избавиться от болезни нет. Чаще всего используют цитостатики. Это: этопозид, дакарбазин, дактиномицин, стрептозоцин и другие препараты. Их эффективность не достигает и 30%.

Немного лучший результат в лечении (40%) показывает комбинированное лечение. Период ремиссии достигает примерно полугода.

Из-за небольшой эффективности химиотерапию стараются использовать в крайних случаях, когда другие методы не приносят результат, а болезнь быстро развивается. В начале лечения применяют минимальные дозировки препаратов, чтобы предотвратить резкий выход большого количества гормонов в кровь. Это может привести к карциноидному кризу.

Симптоматическое лечение

Чтобы устранить симптомы карциноидного синдрома используют антагонисты серотонина (метилсергид). Иногда применяют антидепрессанты: пароксетин, сертралин и другие. При карциноидах, которые выделяют гистамин, эффективно применение блокаторов гистаминовых рецепторов. В случае появления диареи помогает имодиум.

При карциноидном синдроме нашли применение и синтетические аналоги соматостатина. Это: сандостатин и соматулин. Так, сандостатин, угнетая выделение активных веществ, снижает появление симптомов синдрома почти у 90% пациентов с карциноидной опухолью. Он подавляет производство таких соединений, как:

• серотонин;
• инсулин;
• тиреотропин;
• гастрин;
• глюкагон;
• холецистокинин;
• пепсин;
• гормон роста и другие.

Сандостатин значительно повышает не только процент выживаемости среди пациентов, но и устраняет/облегчает возникновение приливов, улучшает состояние кишечника, существенно повышает качество жизни людей. Кроме того, большие дозы препарата приводят к гибели клеток образований, имеющих нейроэндокринную природу. На данный момент ведутся исследования, изучающие цитотоксическое влияние средства при его взаимодействии с рецепторами опухолевых клеток.

Широко используется и применение α-интерферона при карциноидном синдроме. При этом улучшение может достигать 75%. Хотя действие препарата изучено недостаточно подробно, эффективность его применения клинически подтверждена. Сейчас проводится изучение комбинированного действия на карциноиды α-интерферона и синтетических аналогов соматостатина. Уже получены результаты, которые свидетельствуют о повышении выживаемости у большей части пациентов.

Оперативное лечение

Для лечения карциноидного синдрома в основном используют оперативные методы. Это может быть:

• удаление опухоли;
• резекция метастазов;
• перевязка печеночных артерий.

Для лечения карциноидного синдрома в основном используют оперативные методы

На выбор направления влияет месторасположения образования и наличие/отсутствие метастазирования. В случае поражения толстой кишки и лимфоузлов брыжейки показано удаление части кишечника (примерно половину толстой кишки). В случае локализации опухоли в аппендиксе – его удаление. Процент выздоровления при проведении радикальной операции на тонком кишечнике может достигать 100. При удалении аппендикса и в случае толстой кишки – до 25%.

Если радикальное лечение по каким-то причинам невозможно, проводят паллиативную (поддерживающую жизнь) операцию. В таких случаях крупные метастазы, а иногда и опухоль (по возможности), вырезают и назначают химиотерапию.

При тяжелом течении карциноидного синдрома и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения используют эмболизацию печеночной артерии. Такие симптомы, как приливы и расстройство стула, исчезают практически сразу после проведения вмешательства. У 40 пациентов через 12 месяцев они появляются снова.

Прогноз

Злокачественность развития карциноидных опухолей очень сильно варьирует. Помимо случаев с очень быстрым, молниеносным, развитием, известны случаи 10-тилетней и даже 20-тилетней выживаемости. Чаще всего продолжительность жизни пациентов после проведенного лечения составляет 5–10 лет. Самый худший прогноз имеет карциноид, расположенный в легких. А наиболее благоприятный – в аппендиксе.

Карциноидный синдром – это комплекс симптомов, возникающий из-за выделения карциноидными опухолями (наиболее частыми новообразованиями из нейроэндокринных клеток) гормонов и их попадания в кровеносное русло. Карциноидные опухоли относятся к медленно прогрессирующим новообразованиям, которые встречаются сравнительно редко. Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами. Развитию патологического процесса подвержены все возрастные категории населения.

Характерным признаком карциноидного синдрома является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди

Причины и факторы риска

Карциноидный синдром обычно возникает на фоне эндокринологически активных новообразований в подвздошной и прямой кишке, аппендиксе или других участках желудочно-кишечного тракта, а также в поджелудочной железе, бронхах и пр.

Формы заболевания

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы патологии:

• латентный карциноидный синдром (при отсутствии клинических проявлений, но измененных биохимических показателях крови и мочи);
• карциноидный синдром без выявления первичного очага новообразования и его метастазов;
• карциноидный синдром с выявлением первичного очага новообразования и его метастазов или только метастазов в печень.

В зависимости от локализации различают карциноидный синдром при опухоли передней, средней или задней части пищеварительной трубки.

Симптомы

Симптоматика зависит от гормонов, выделяемых опухолью. Клиническая картина карциноидного синдрома при новообразованиях кишечника, как правило, проявляется только при их метастазировании в печень.

Характерным признаком патологии является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди, обусловленная приливом крови. Зачастую гиперемия кожи возникает на фоне приема пищи, употребления алкоголя, дистресса. Характер гиперемии отличается в зависимости от локализации карциноидной опухоли. У больных с новообразованиями кишечника гиперемия может сопровождаться ощущением жара, а с прогрессированием заболевания кожа во время приступов может приобретать цианотичный оттенок.

При локализации опухоли в желудке на коже могут появляться гиперемированные пятна, сопровождающиеся выраженным зудом. В случае локализации карциноидной опухоли в бронхах приступы имеют более тяжелое и длительное (до нескольких дней) течение, могут сопровождаться тремором и дезориентацией в пространстве.

Помимо гиперемии характерно возникновение сосудистых звездочек или сосудистых сеток на коже (преимущественно в носогубном треугольнике, на скулах).

Еще одним типичным проявлением карциноидного синдрома является диарея. Частота дефекаций может варьировать от нескольких до нескольких десятков раз в сутки. Диарея часто сопровождается болями в животе, желудочно-кишечными спазмами.

У больных с развившимися клапанными поражениями сердца возникают сердечные шумы.

Кроме того, при карциноидном синдроме могут наблюдаться:

• хрипы;
• одышка;
• слезотечение;
• отеки вокруг глаз;
• повышенная саливация;
• снижение либидо;
• гипотензия;
• тахикардия;
• олигурия и др.

Диагностика

Для постановки диагноза карциноидного синдрома проводят:

• сбор анамнеза;
• определение экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты (продукт метаболизма карциноидного новообразования) в суточной моче;
• биохимическое исследование крови и мочи;
• УЗИ внутренних органов;
• компьютерную или магниторезонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• флебографию, селективную артериографию;
• эндоскопическое исследование;
• биопсию с морфологическим, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата.

Чтобы избежать ложноположительных результатов при лабораторном анализе мочи, за три дня до исследования из рациона пациента исключают продукты, которые содержат серотонин, а также лекарственные препараты, которые могут исказить результаты анализа.

Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами.

Для обнаружения поражения сердца проводят электрокардиографию и эхокардиографию.

Если диагноз вызывает сомнения, с целью провокации специфических приступов («приливов») проводятся пробы с пентагастрином, катехоламинами, алкоголем и др.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики с идиопатической анафилаксией, побочными эффектами от приема лекарственных препаратов, проявлениями климакса, синдромом раздраженного кишечника и пр.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение карциноидной опухоли и ее метастазов устраняет клинические проявления карциноидного синдрома. При нерезектабельном новообразовании, невозможности хирургического вмешательства из-за общего состояния пациента или по другим причинам, а также для устранения признаков карциноидного синдрома при невыявленной опухоли показано консервативное лечение.

Симптоматическую терапию проявлений карциноидного синдрома проводят при помощи препаратов, ингибирующих выработку гормонов карциноидной опухолью, а также глюкокортикоидами, антидепрессантами и др.

Возможные осложнения и последствия

Карциноидный синдром в ряде случаев осложняется карциноидным кризом, который может возникать на фоне:

• серьезного хирургического вмешательства;
• стресса;
• инструментального диагностического обследования;
• химиотерапии;
• анестезии во время оперативного вмешательства.

Признаки карциноидного криза:

• резкое изменение артериального давления (гипертензия или гипотензия);
• ухудшение общего состояния;
• частое шумное дыхание;
• тахикардия, нитевидный пульс;
• нарушения со стороны центральной нервной системы и т. д.

Карциноидный криз возникает остро и при отсутствии неотложного комплекса мероприятий интенсивной терапии может перейти в шок и коматозное состояние.

Прогноз

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности онкологического процесса. При наличии только первичного новообразования и его успешном лечении средняя пятилетняя выживаемость составляет 95%, у больных с множественными отдаленными метастазами указанный показатель не превышает 20%. В случае вовлечения в патологический процесс регионарных лимфатических узлов пятилетняя выживаемость снижается до 60-70%.

При успешно проведенном оперативном вмешательстве прогноз благоприятный.

Прогностическим фактором при карциноидном синдроме является пролиферативная активность клеток первичного новообразования. При карциноидных опухолях с низким индексом пролиферации прогноз более благоприятен.

Профилактика

Специфические меры предупреждения карциноидного синдрома не разработаны. К неспецифическим мерам профилактики относят:

• здоровый образ жизни;
• достаточные физические нагрузки;
• отказ от вредных привычек;
• сбалансированное рациональное питание;
• избегание влияния на организм онкогенных веществ (в том числе профессиональных вредностей);
• своевременную диагностику и лечение внутренних заболеваний и пр.

Видео с YouTube по теме статьи:

Существует определённый вид нейроэндокринных опухолей – карциноиды, которые выбрасывают в кровь определённые гормоны (чаще всего это серотонин, простагландин, гистамин и другие). Из-за попадания в кровь этих гормонов у человека и развивается карциноидный синдром, который характеризуют определённые симптомы.

Получается, что первопричиной развития такого патологического состояния является опухоль в любом из органов. При этом опухоль, продуцирующая гормоны, может располагаться:

• в аппендиксе;
• в тонком или толстом кишечнике;
• в желудке.

Причины

Как уже ясно из определения патологии, причины развития карциноидного синдрома заключаются в наличии нейроэндокринной опухоли в организме пациента. К счастью, данные опухоли растут очень медленно, поэтому при выявлении патологии на ранней стадии возможно полное излечение или продление жизни человека на 10 и более лет. Поэтому так важно регулярно проходить обследования и обращать внимания на любые подозрительные симптомы, которые могут указывать на карциноидный синдром – признак онкологического заболевания в организме.

Предрасполагающими факторами для развития данного патологического состояния могут быть:

• наследственная предрасположенность (в частности множественные эндокринные неоплазии);
• половая принадлежность – патология чаще отмечается у мужчин;
• чрезмерное употребление алкоголя и курение;
• определённые виды ;
• болезни желудка в анамнезе.

Кроме того, разные формы карцином встречаются у людей разной расы. Так, афроамериканцы чаще сталкиваются с опухолями желудка, а у европейцев отмечаются карциномы лёгких.

Симптомы

При опухолях различной локализации симптомы карциноидного синдрома проявляются с определённой долей вероятности. Например, опухоли тонкой кишки из всех нейроэндокринных опухолей встречаются в 10% случаев. При этом признаки карциноидного синдрома при таком онкологическом заболевании будут следующими:

• диарея;
• боли в животе приступообразного характера;
• тошнота и рвота.

Опухоли аппендикса встречаются ещё реже и зачастую прогноз при удалении аппендикса благоприятный в тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры и не даёт метастаз.

Наиболее часто встречающейся нейроэндокринной карциномой является желудочная, которая бывает трёх типов и обладает высокой вероятностью метастазирования:

• I тип – это опухоль размером менее 1 см. Она зачастую доброкачественная, поэтому прогноз при лечении патологии благоприятный;
• II тип – новообразование размером до 2 см, которое крайне редко перерождается в злокачественную опухоль;
• III тип наиболее распространён – это опухоли размером до 3 см, являющиеся злокачественными и часто прорастающие в окружающие ткани. Прогноз, даже при своевременной диагностике, неблагоприятный. Но, если обнаружить опухоль на ранней стадии в процессе профилактического осмотра и лечить её комплексно, тогда можно обеспечить человеку 10–15 лет полноценной жизни, что уже немало с учётом тяжёлого диагноза.

При других местах локализации новообразований карциноидный синдром развивается практически сразу после появления опухоли, поэтому своевременное обращение к врачу и лечение основной патологии может спасти человеку жизнь. Если говорить про симптомы карциноидного синдрома, то они типичны, но при этом не являются диагностически важными, так как по отдельности они могут проявляться при множестве других патологий внутренних органов.

Итак, основные симптомы такого состояния, как карциноидный синдром, это:

• диарея;
• гиперемия;
• боль в животе;
• хрипы;
• патология ССС;
• приливы.

Кроме того, у некоторых людей может развиваться карциноидный криз – угрожающее жизни состояние с тяжёлыми последствиями.

Диарея наблюдается у большинства пациентов с карциноидным синдромом. Она возникает по двум причинам – либо из-за воздействия гормона серотонина, либо из-за расположения опухоли в кишечнике. Гиперемия при таком состоянии, как карциноидный синдром, характерная. У человека краснеет лицо в области щёк и шеи, повышается температура тела, появляется головокружение и учащается сердцебиение, хотя АД находится в пределах нормы.

Другие симптомы, такие как боль в животе, хрипы в лёгких и отёк конечностей или скопление жидкости в брюшной полости (что бывает при патологиях сердца) не являются характерными – они могут возникать при любых заболеваниях, поэтому они не представляют диагностической ценности. А вот приливы, похожие на те, с которыми женщины сталкиваются при , могут характеризовать карциноидный синдром, так как не возникают при других заболеваниях. В отличие от климактерических приливов, они бывают четырёх типов:

• при первом типе возникает покраснение в области лица и шеи, которое длится в течение нескольких минут;
• при втором лицо приобретает цианотичный оттенок, который держится 5–10 минут, при этом нос набухает и становится пурпурно-красным;
• при третьем типе длительность прилива может составлять от нескольких часов до нескольких дней – состояние характеризуется слезотечением, появлением глубоких морщин на лице, расширением сосудов лица и глаз;
• при четвёртом типе приливов на шее и руках человека появляются красные пятна неправильной формы.

Диагностика и лечение

Диагностика такого состояния, как карциноидный синдром, представляет сложность, так как все симптомы патологии общие, и если нет характерной гиперемии лица или приливов, определить нарушение, вызвавшее эти симптомы трудно, поэтому пациентам назначается комплексное обследование, которое включает в себя:

• сдачу анализов на биохимию;
• иммунофлюоресцентные исследования;
• инструментальные методы исследования.

Самыми информативными инструментальными методами являются КТ и магниторезонансная томография, которые позволяют обнаружить новообразования в органах даже на ранней стадии развития, что увеличивает шансы пациента на выздоровление. Но назначаются также и другие инструментальные методы, которые имеет в своём распоряжении диагностика: рентгенография, сцинтиграфия, эндоскопия, флебо- и артериография.

Лечение такого патологического состояния, как карциноидный синдром, включает в себя лечение первопричины, то есть опухоли. Метод лечения позволяет определить диагностика, поскольку она показывает локализацию опухоли, её стадию развития и другие критерии, важные для выработки плана лечения.

Основными способами лечения онкологии сегодня являются:

• хирургическое иссечение опухоли;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• симптоматическое лечение.

Основным методом является хирургическое удаление новообразования, которое может быть радикальным, паллиативным и малоинвазивным. Радикальное иссечение предполагает удаление поражённого опухолью участка, прилегающих тканей и лимфоузлов, а также имеющихся в теле метастаз.

Паллиативное хирургическое вмешательство предполагает удаление лишь первичной опухоли и наиболее крупных метастаз. Малоинвазивная хирургическая операция включает в себя легирование печёночной вены, что даёт возможность избавиться от таких симптомов, как приливы и диарея. После хирургического иссечения назначается комплекс химиопрепаратов, позволяющих уничтожить метастазы в организме и остатки опухоли (если таковые имеются). Комплексное применение хирургических методов и химиотерапии позволяет продлить жизнь пациента, а в некоторых случаях (когда опухоль обнаружена на ранней стадии) и полностью излечиться.

Что касается симптоматического лечения, то оно необходимо для облегчения состояния пациента. С этой целью назначают антагонисты серотонина, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов, антидепрессанты, альфа-интерферон и другие препараты по показаниям.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Непроходимость кишечника - это тяжёлый патологический процесс, для которого характерно нарушение процесса выхода веществ из кишечника. Такой недуг чаще всего поражает людей, которые относятся к вегетарианцам. Различают динамическую и механическую кишечную непроходимость. В случае обнаружения первых симптомов заболевания необходимо отправляться к хирургу. Только он сможет точно назначить лечение. Без своевременной помощи врача пациент может умереть.

Это сочетание симптомов, вызванных наличием в организме нейроэндокринной опухоли (карциноида) и выбросом ею в кровь большого количества гормонов. Карциноиды вырабатывают около сорока биологически активных веществ, но наибольшее значение среди них представляют серотонин, гистамин, тахикинин, каликреин и простагландин. Нейроэндокринные опухоли могут возникать в любом органе пищеварительной системы (чаще в тонком кишечнике), а также бронхах.

Признаки карциноидного синдрома

Внезапное покраснение кожи лица, шеи и грудной клетки, вызванное приливом крови к этим участкам тела, является отличительным признаком карциноидного синдрома. Этот симптом регистрируется приблизительно у 85% людей с нейроэндокринными опухолями.

Течение такого приступа отличается у пациентов с различными локализациями опухоли. Так, у пациентов с карциноидом кишечника подобные приливы крови к лицу и туловищу возникают внезапно и длятся от тридцати секунд до получаса. В это время человека настигает ощущение жара. Сильные приступы сопровождаются падением артериального давления и учащением сердцебиения. По мере прогрессирования болезни приступы могут становиться более частыми и продолжительными, а кожа может приобретать синюшный оттенок.

Синдром может возникать спонтанно, либо же быть спровоцированным приемом пищи, алкоголя, стрессом, дефекацией, воздействием анестезии и прочими факторами. Приступы, спровоцированные воздействием анестезии способны длиться часами и сопровождаться выраженным падением артериального давления. Это явление в медицине получило название карциноидного криза.

Еще одним признаком карциноидного синдрома является появление венозных телеангиэктазий на коже. Это расширение мелких сосудов, которое проявляется в виде сосудистых звездочек или сеток на коже. Телеангиэктазии при карциноидном синдроме зачастую возникают в области верхней губы, носа, скул.

Не менее значимым симптомом является диарея, которая регистрируется приблизительно у 80% больных с нейроэндокринными опухолями. Частота стула может варьировать от нескольких раз до тридцати за сутки. Кал обычно водянистый, без примесей крови. Диарея может сопровождаться болями в животе.

Приблизительно 10-20% пациентов жалуются на одышку и появление хрипов, чаще возникающие во время приступов покраснения кожи лица и туловища.

При карциноидном синдроме характерно отложении фибриновых бляшек на сердечных клапанах, стенках камер, а также на внутренних стенках легочной артерии и аорты. Чаще поражается правая часть сердца. Подобные изменения приводят к клапанной недостаточности. Этот признак встречается у 40% больных.

Если карциноидная опухоль локализуется в желудке или бронхах, течение приступа карциноидного синдрома может отличаться. При локализации опухоли в желудке, кожа может краснеть пятнами, при этом человека беспокоит сильный зуд. Диарея и поражение сердца встречаются редко. Симптомы карциноидного синдрома при такой локализации опухоли вызваны биологически активным веществом гистамином.

У пациентов с локализацией карциноидной опухоли в бронхах, приливы более тяжелые и длительные, длящиеся иногда несколько дней. Эти приступы могут сопровождаться дезориентацией, тревогой, тремором (дрожанием частей тела). Кроме того, у таких пациентов возникают такие симптомы, как:

1. Отек кожи вокруг глаз;
2. Слезотечение;
3. Усиленное слюноотделение;
4. Гипотония (низкое артериальное давление);
5. Учащенное сердцебиение;
6. Диарея;
7. Одышка;
8. Олигурия (снижение объема мочи).

Считается, что эти симптомы при бронхиальной карциноидной опухоли вызваны влиянием гистамина, секретируемого самой опухолью.

Симптомы

Существуют также менее значительные симптомы, возникающие при карциноидных опухолях. Так, нарушение обмена триптофана с чрезмерным образованием серотонина может привести к недостаточности витамина РР, что проявляется в виде пеллагры. Для этого заболевания характерны такие признаки как диарея, дерматит (воспаление кожи) и деменция (слабоумие).

Карциноидные опухоли способны влиять и на белковый обмен. В результате нарушения синтеза белка развиваются мышечная слабость и даже атрофия.

У пациентов с выраженными приступами покраснения может наблюдаться стойкий отек в области лица, реже конечностей.

Диагностика

Симптомы карциноидного синдрома не специфичны, то есть могут проявляться и при других заболеваниях, например таких как СРК (синдром раздраженного кишечника) или колит, поэтому крайне важно определить, что изменение состояния пациента вызвано именно наличием новообразований в организме.

Для анализа на карциноидный синдром вызванный серотонинсекретирующими опухолями, проводят тест на содержание в моче продукта жизнедеятельности опухоли — 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA). Для исключения ложноположительного результата пациенту запрещается за три дня до проведения теста принимать продукты, в которых содержится серотонин (помидоры, ананасы, бананы, авокадо, сливы, грецкие орехи, баклажаны и др. продукты) а также лекарства, в состав которых он входит.

Лечение

Для лечения назначают прием медикаментов, подавляющих выработку нейроэндокринной опухолью гормонов или снижающих их действие. От некоторых симптомов, в частности приливов, удается избавиться с помощью препаратов соматостатина (октреотид). Кроме того, с приливами можно бороться с помощью фенотиазинов (хлорпромазин), фентоламинов.

Для лечения диареи могут назначаться лоперамид, дифеноксилат. Для предотвращения пеллагры назначают прием пищи, богатой витамином РР, а также синтетический аналог витамина.

Для предупреждения превращения 5-гидрокситриптофана в серотонин, пациентам назначают метилдопу или феноксибензамин.

Информацию об октреотиде, лоперамиде и других лекарственных средствах можно изучить в электронном справочнике

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Карциноидный синдром

Что такое Карциноидный синдром

Карциноиды - наиболее частые опухоли из нейроэндокринных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноидный синдром - комбинация симптомов, которые возникли из-за выделения опухолями гормонов и их попадания в кровоток.

Патогенез (что происходит?) во время Карциноидного синдрома

Карциноидные опухоли могут появиться там, где есть энтерохромаффинные клетки, в принципе, по всему телу. Большее количество карциноидных опухолей (65%) развиваются в желудочно-кишечном тракте. В большинстве случаев, карциноидная опухоль развивается в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке. Реже всего карциноидные опухоли развиваются в желудке и толстой кишке; поджелудочная железа, желчный пузырь и печень в наименьшей степени подвержены развитию карциноидной опухоли (несмотря на то, что карциноидная опухоль обычно дает метастазы в печени).

Примерно 25% карциноидных опухолей поражают дыхательные пути и легкие. Оставшиеся 10% могут быть обнаружены где угодно. В некоторых случаях, медики не могут определить локализацию карциноидной опухоли, несмотря на симптомы карциноидного синдрома.

Карциноидная опухоль тонкой кишки

В основном, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или злокачественные) встречаются редко, намного реже, чем опухоль толстой кишки или желудка. Небольшие карциноидные опухоли тонкой кишки могут не вызывать никаких симптомов, лишь невыраженные боли в животе. По этой причине сложно определить наличие карциноидной опухоли тонкой кишки на ранней стадии, по крайней мере, до тех пор, пока пациента не прооперируют. Возможно обнаружить лишь небольшую часть карциноидных опухолей тонкой кишки на ранних стадиях, и то это происходит неожиданно при рентгене. Обычно карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются на поздних стадиях, когда симптомы заболевания дали о себе знать и обычно уже после того, как появились метастазы.

Приблизительно 10% карциноидных опухолей тонкой кишки становятся причиной карциноидного синдрома. Обычно развитие карциноидного синдрома означает, что опухоль злокачественная и достигла печени.

Карциноидные опухоли часто затрудняют проходимость тонкой кишки, когда достигают больших размеров. Симптомы непроходимости тонкой кишки включают приступообразные боли в области живота, тошноту и рвоту, иногда диарею. Непроходимость может быть вызвана двумя различными механизмами. Первый механизм - увеличение опухоли внутри тонкой кишки. Второй механизм - перекручивание тонкой кишки из-за фиброзирующего мезентерита, состояния, вызванного опухолью, при котором происходит обширное рубцевание в тканях, расположенных в непосредственной близости к тонкой кишке. Фиброзирующий мезентерит иногда затрудняет проходимость артерий, по которым кровь поступает к кишечнику, результатом чего может стать отмирание части кишечника (некроз). При этом кишечник может прорваться, что является серьезной угрозой для жизни.

Аппендикулярная карциноидная опухоль

Несмотря на то, что опухоли в области аппендикса встречаются довольно редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенными опухолями в области аппендикса (примерно половина всех опухолей аппендикса). На самом деле, карциноидные опухоли находят в 0,3% случаях удаленных аппендиксов, но большая часть из них не достигает размеров более 1 см и не вызывает никаких симптомов. В большинстве случаев, их обнаруживают в аппендиксах, удаленных по не связанным с опухолями причинам. Представители многих учреждений полагают, что аппендэктомия является наиболее подходящим лечением таких небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Сансы на то, что опухоль рецидивирует после аппендэктомии, очень низки. Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см в 30% могут быть злокачественными и образовывать местные метастазы. Таким образом, карциноидные опухоли большего размера следует удалять. Простая аппендэктомия в данном случае не поможет. К счастью, карциноидные опухоли большого размера встречаются достаточно редко. Карциноидные опухоли в аппендиксе, даже при наличии метастазов в местные ткани, обычно не являются причиной возникновения карциноидного синдрома.

Ректальные карциноидные опухоли

Ректальные карциноидные опухоли часто диагностируются случайно при проведении пластической сигмоидоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях. Вероятность образования метастазов соотносится с размером опухоли; 60-80% шанс возникновения метастазов при опухолях размером более 2 см. При карциноидных опухолях размером менее 1 см 2% шанс возникновения метастазов. Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно успешно удаляются, но для борьбы с опухолями большего размера (более 2 см) необходима обширная хирургия, которая может привести, в некоторых случаях, даже к частичному удалению прямой кишки.

Гастральные (желудочные) карциноидные опухоли

Существует 3 вида гастральных (желудочных) карциноидных опухолей: тип I, тип II и тип III.

Гастральные карциноидные опухоли первого типа обычно имеют размер менее 1 см и являются доброкачественными. Существуют сложные опухоли, которые распространяются по всему желудку. Они обычно появляются у пациентов с пернициозной анемией или хроническим атрофическим гастритом (состояние, при котором желудок перестает вырабатывать кислоту). Нехватка кислоты является причиной того, что клетки, находящиеся в желудке, которые воспроизводят гормон гастрин, выделяют большое количество гастрина, который поступает в кровь. (Гастрин - гормоном, выделяемым организмом для усиления деятельности желудочной кислоты. Кислота в желудке перекрывает воспроизводство гастрина. При пернициозной анемии или хроническом атрофическом гастрите, нехватка кислоты является результатом увеличения количества гастрина). Гастрин помимо этого также оказывает влияние на превращение энтерохромаффинных клеток в желудке в злокачественную карциноидную опухоль. Лечение карциноидных опухолей первого типа включает такие методы, как прием соматостатиносодержащих лекарственных препаратов, которые прекращают выработку гастрина или хирургическое удаление той части желудка, которая вырабатывает гастрин.

Второй тип гастральной карциноидной опухоли менее распространен. Такие опухоли растут очень медленно и вероятность их превращения в злокачественную опухоль очень маленькая. Они появляются у пациентов с редким генетическим нарушением, как МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I. У таких пациентов опухоли возникают в других эндокринных железах, таких как эпифиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.

Третий тип гастральной карциноидной опухоли - это опухоли размером более 3 см, которые являются отдельными (появляясь по одной или несколько одновременно) в здоровом желудке. Опухоли третьего типа обычно злокачественные и существует большая вероятность их глубокого проникновения в стенки желудка и образования метастазов. Опухоли третьего типа могут служить причиной болей в области живота и кровотечений, а также симптомов вследствие карциноидного синдрома. Гастральные карциноидные опухоли третьего типа обычно требуют хирургического вмешательства и удаления желудка, а также близлежащих лимфатических узлов.

Карциноидные опухоли толстой кишки

Карциноидные опухоли толстой кишки обычно образуются в правой части толстой кишки. Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются на поздних стадиях. Таким образом, средний размер опухоли при диагностировании составляет 5 см, а метастазы присутствуют у 2/3 пациентов. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.

Симптомы Карциноидного синдрома

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

• Гиперемия (покраснение)
• Диарея
• Боль в животе
• Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
• Поражение клапанов сердца
• Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея

Диарея - второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы - следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе - распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Диагностика Карциноидного синдрома

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина - 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение Карциноидного синдрома

Лечение карциноидного синдрома : радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом - длительно действующим аналогом соматостатина.

При частых приступах применяют препараты метилдофа (допегит по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день), препараты опия при поносах. Возможно применение преднизолона в дозе до 20-30 мг в сутки.