Острый вялый паралич. Эпидемиологический надзор за острыми вялыми параличами (ОВП)
Вялый или периферический паралич — это синдром, который возникает и развивается при повреждении периферического нейрона на любом участке: передний рог, корешок, сплетение, периферический нерв, что имеет негативные последствия для двигательной системы человека.
В медицине различают вялые и спастические параличи . Для вялых параличей характерно падение мышечного тонуса и омертвление пораженных мышц. Спастические параличи характеризуются наоборот повышенным мышечным тонусом, при этом больные не могут контролировать движение мышц своего тела. Вялые параличи поражают периферический нерв, а спастические — отдел головного и спинного мозга.
Расстройства вялого паралича характеризуются такими признаками:
- Мышечная атония (отсутсвие или снижение мышечной силы)
- Арефлексия (отсутствие рефлексов, которое указывает обычно на имеющийся разрыв в рефлекторной дуге)
- Гипорефлексия
- Мышечная атрофия
- Нарушение мышечной электровозбудимости
- Атрофия мышц или гипотрофия
Периферический (вялый, атрофический) паралич или парез — это серьезная потеря двигательных функций мышцы или группы мышц.
Одной из причин
пораженной нервной системы могут быть:
- Нарушенное кровообращение
- Опухоль головного мозга
- Кровоизлияние головного или спинного мозга или сосудистые болезни
- Травмы
- Воспалительные болезни нервной системы
Лечение вялых параличей
Любое лечение вялых параличей направлено на восстановление (по возможности) функции периферического нейрона, на предупреждение развития атрофии мышечной ткани.
Но прежде чем думать о лечении вялого паралича, надо понимать, что и парезы и параличи не являются самостоятельными заболеваниями, а формируются в результате других болезней и некоторых патологических процессов. Поэтому лечение, прежде всего, должно быть направлено против основного заболевания.
Прохождение физиотерапии для лечения вялых параличей назначается и проводится под контролем врача.
Больным может быть назначено медикаментозное лечение, нейрохирургическое вмешательство, массаж.
Курсы физиотерапевтического лечения прописываются практически во всех случаях заболевания, а в комплексе с медикаментозным лечением, физиотерапия дает лучшие результаты.
Важной задачей является предупреждение развития атрофии мышц , поскольку дегенерация мышечных волокон развивается очень быстро и носит, к сожалению, необратимый характер.
Атрофия мышц может достигнуть очень выраженной степени, когда функцию мышц восстановить будет не возможно. Потому, при вялых параличах, нужно как можно скорее начать профилактику развития атрофии . Для этого назначают массаж, гидромассаж, гимнастику, физиотерапию (электростимуляция нервов и мышц, магнитотерапию, ультразвуковую терапию, лазерную и т.д.).
Массаж направлен на стимуляцию мышц, для этого делают интенсивное растирание, разминание с воздействием на сегментарные зоны. Массаж при параличах может проводиться в течении многих месяцев с короткими перерывами между курсами.
Электростимуляция — занимает особое место в лечении вялых параличей с помощью физиотерапии. Использование электрического тока с целью возбуждения и усиления деятельности мышц дает хорошие результаты в лечении.
Электрический ток способен изменить концентрацию тканевых ионов на клеточном уровне, меняя проницаемость, и действует по принципу биотоков.
Лечебное действие, при прохождении курсов лечения с помощью электротерапии:
- улучшение кровотока к мышцам и обменных процессов
- усиление тканевого дыхания
- ускорение биохимических и ферментных процессов
- улучшение венозного оттока
- повышение функциональной активности в центральной нервной системе.
Лечебный эффект напрямую зависит от параметров стимулирующего электрического тока (частота, продолжительность, форма и амплитуда импульсов), потому правильное назначение этих параметров для проведения процедур электротерапии имеет огромное значение, индивидуально для каждого человека. Перед курсом электротерапии обязательно надо пройти диагностическое исследование степени денервации мышц (электромиография).
Центр Здоровья «Лас» проводит лечение вялых параличей с наличием болевого синдрома и выраженными трофическими нарушениями.
Лечение, прежде всего, комплексное, состоящее из нескольких физиотерапевтических процедур.
Так, например, в наличии нашего Центра Здоровья есть аппарат для электростимуляции и ультразвуковой терапии — «ЭКСПЕРТ» (IONOSON-EXPERT) (современный, многофункциональный, комбинированный, двухканальный), который генерирует токи низкой и средней частоты.
Эти токи, с помощью аппарата ИОНОСОН-ЭКСПЕРТ, можно точно адаптировать к необходимому виду терапии с помощью индивидуального выбора дополнительных параметров (длины и формы импульса, частоты, всплесков, двухфазного режима и многих других).
Два независимых канала с индивидуальной установкой силы тока позволяют гибко варьировать виды терапевтического воздействия. Таким образом, можно проводить одновременное лечение и током и ультразвуком, а также проводить сочетанную терапию.
В распоряжении нашего Центра Здоровья «ЛАС» самые современные аппараты для физиотерапевтического лечения, привезенные из Германии.
Описание:
Острый вялый (ОВП) развивается в результате поражения периферического нерва в любом месте. ОВП является осложнением многих заболеваний, включая .
Причины острого вялого паралича:
Вялый паралич развивается из-за действия энтеровирусов. Патология возникает из-за поражения нейронов спинного мозга и участков периферических нервов.
Наиболее часто встречаемая причина развития паралича – это полиомиелит.
К ОВП относят все параличи, сопровождающиеся стремительным развитием. Условием для постановки такого диагноза является развитие паралича в течении трех-четырех суток, не более. Болезнь встречается у детей до 15 лет в результате полиомиелита, а также у взрослых, по многим причинам.
К острым вялым параличам не относят:
Парезы мимических мышц;
паралич, приобретенный при рождении в результате травмы;
травмы и повреждения, которые провоцируют развитие паралича.
Различают несколько видов ОВП в зависимости от причины поражения нервов.
Симптомы острого вялого паралича:
ОВП диагностируется при наличии следующих симптомов:
Отсутствие сопротивление пассивным движения пораженной мышцы;
ярко выраженная мышцы;
отсутствие либо значительное ухудшение рефлекторной деятельности.
Специфическое обследование не выявляет нарушения нервной и мышечной электровозбудимости.
Локализация паралича зависит от того, какой отдел мозга поврежден. При повреждении передних рогов спинного мозга, развивается паралич одной ноги. При этом пациент не может совершать движения стопой.
При симметричном поражении спинного мозга в шейном отделе возможно развитие паралича одновременно и нижних, и верхних конечностей.
Перед появлением паралича больной, как правило, жалуется на острую мучительную боль в спине. У детей патология сопровождается следующими симптомами:
Нарушение глотательной функции;
слабость мышц рук и ног;
дрожь в руках;
нарушение дыхания.
От появления первых симптомов до развития паралича проходит не более трех-четырех дней. Если болезнь проявляется позже четырех суток с начала недомогания, об остром вялом параличе речи быть не может.
Патология опасна своими осложнениями, среди которых:
Уменьшение размера пораженной конечности либо части тела из-за того, что мышцы атрофированы;
затвердевание мышц в пораженной области (контрактура);
затвердевание суставов.
Как правило, избавиться от осложнений, вызванный вялым параличом, в большинстве случаев невозможно. Успешность лечения во многом зависит от причины нарушения, а также своевременного обращения в клинику.
Диагностика:
Обследованию на наличие вируса в обязательном порядке подлежат:
Дети до 15 лет с вяло текущим параличом;
- беженцы из зон с высоким риском заражения (Индия, Пакистан);
- пациенты с клиническими признаками болезни и их окружение.
Для анализа необходима сдача фекалий. В начале развития болезни концентрация вируса в фекалиях больного достигает 85%.
Больные полиомиелитом, или пациенты с подозрениями на эту болезнь, должны обследоваться повторно через сутки после первичного анализа.
Симптомы полиомиелита:
Лихорадка;
- воспаление слизистой оболочки носоглотки;
- нарушение двигательной активности шейных мышц и спины;
- спазмы и мышц;
- боль в мышцах;
- нарушение пищеварения;
- редкое мочеиспускание.
К острым симптомам относят трудности при дыхании и паралич мышц.
Лечение острого вялого паралича:
Терапия направлена на восстановление функции периферических нервов, пораженных вирусным заболеванием. С этой целью применяют:
Медикаментозную терапию;
физиотерапию;
массаж;
народные средства.
Совокупность этих методов позволяет получить хороший терапевтический эффект, но только при условии своевременного лечения. Если в результате вирусной инфекции погибло более 70% нейронов, восстановление подвижности и чувствительности пораженной области невозможно.
Медикаментозная терапия включает лечение нейротропными и вазоактивными препаратами. Такая терапия направлена на улучшение метаболизма и проводимости нервных волокон, улучшение кровообращения и стимуляцию деятельности нервной системы.
Как правило, препараты вводятся либо внутривенно, либо внутримышечно. Возможно введение препаратов с помощью капельницы при обширном поражении нейронов.
Обязательно назначается витаминная терапия. Показано введение витаминов группы В, которые стимулируют обновление клеток и укрепляют нервную систему.
В период реабилитации показано ношение бандажа или ортеза, для фиксации конечности в физиологически правильном положении. Такая мера позволит избежать видимой деформации сустава из-за ослабления мышц.
В эту группу входят лица с заболеваниями периферической нервной системы (в том числе и при дегенеративно-дистрофических изменениях в позвоночнике), последствиями перенесенного полиомиелита и центральными гемипарезами, не сопровождающимися повышением мышечного тонуса. По характеру показанных восстановительных мероприятий к этой же группе относят и больных с нерезкой спастичностью мышц, у которых с помощью описанных выше лечебных мероприятий удалось уменьшить патологически повышенный мышечный тонус. После успешного снижения спастичности показано дальнейшее восстановительное лечение для постепенного устранения имеющихся у таких больных нервно-мышечных выпадений.
Главными задачами восстановительного лечения больных этой группы являются растормаживание недеятельных клеток в центральной нервной системе, регенерация волокон в стволах периферических нервов и корешков, нормализация функционирования мышц и восстановление активной жизнедеятельности больных на основе дозированной тренировки и трудового приспособления, а основными методами - использование электростимуляции мышц, лечебной гимнастики, массажа и трудотерапии.
Электростимуляция проводится с помощью синусоидальных модулированных или импульсных токов экспоненциальной формы. В первую очередь стимулируются наиболее ослабленные, гипотоничные мышцы: на верхней конечности - разгибатели кисти и пальцев, супинаторы, мышцы, отводящие кисть кнаружи, на нижней - тыльные сгибатели стопы и разгибатели пальцев стопы. Как правило, электрогимнастика проводится по двухполюсной методике с участием волевого напряжения упражняемых мышц больным. Такая активная электростимуляция по Обросову - Ливенцеву очень важна для восстановления произвольных движений, а в дальнейшем - для возобновления целенаправленных трудовых актов. Небольшое повышение мышечного тонуса не является препятствием для электрогимнастики антагонистов спастичных мышц. Курс лечения включает 15 - 30 процедур, проводимых ежедневно или через день.
Одновременно с электростимуляцией обязательно назначение лечебной гимнастики, улучшающей функциональные возможности атрофичных мышц, суставов и чувствительного аппарата суставов, сухожилий, мышц (проприорецепторов), а также координацию движений. При вялых параличах используются все виды движений: пассивные, активные с помощью и в облегченных исходных положениях, полностью самостоятельные, а по мере улучшения функции паретичных мышц - упражнения с нарастающим усилием: с отягощением снарядами и преодолением сопротивления. Показана и гидрокинезотерапия (лечебная гимнастика в воде), особенно при поражении спинного мозга, полирадикулоневрите и полиневрите.
Лечебная гимнастика должна сопровождаться массажем мышц паретичных конечностей. При сохранении небольшого повышения тонуса проводится избирательный массаж: тормозная методика точечного массажа спастичных мышц и стимулирующий массаж их антагонистов. В случае вялого паралича необходимо назначение глубокого массажа с использованием приемов разминания, поколачивания, вибрации и возбуждающей методики массирования по точкам, а также подводного душа-массажа.
Уже на ранних фазах восстановительного лечения регулярно проводится трудотерапия, носящая разнообразный характер и включающая постепенное повышение физической нагрузки, степени сложности и дифференцирование выполняемых упражнений. На начальном этапе лечения применяются элементарные упражнения, связанные с самообслуживанием и выполнением простых трудовых процессов, которые постепенно усложняются, сопровождаясь обучением на специальных тренажерах. В дальнейшем больные переходят к труду в специальных лечебно-трудовых мастерских на пишущих и счетных машинах, столярном, сверлильном, токарном и др. оборудовании. При лечении поражений отдельных нервных стволов верхних конечностей рекомендуются отдельные комплексы трудотерапии, разработанные Л. А. Ласской, Г: А. Павловой и Р. М. Голубковой (они описаны в главе III).
Фоном восстановительного лечения больных с вялыми параличами служат лекарства и физиотерапевтические процедуры, способствующие улучшению регенерации нервной ткани, облегчающие проведение нервных импульсов и растормаживающие недеятельные невроны, а также активирующая психотерапия.
Из лекарств наиболее употребительны антихолин-эстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил, нибуфин), витамины группы В (В1, В6, B12, пантотенат кальция) и С, дибазол, производные пиримидина (пентоксил, метилурацил), глютаминовая кислота, препараты фосфора и калия (АТФ, МАП, панангин и др.). Для ускорения процесса регенерации нервной ткани назначаются биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, гумизоль, румолон, плазмол, пирогенал и др.), а для растормаживания недеятельных нервных клеток - препараты группы стрихнина (стрихнин, секуринин и др.). С целью активизации регенерации нервных волокон широко используется гальванический ток, чаще в виде электрофореза на паретичную конечность новокаина, антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин), дибазола, витамина B15 йода, аппликации на конечность и соответствующие сегменты позвоночника парафина, озокерита или грязи температуры 42 - 46° при отсутствии болевого синдрома и 36 - 40° - при его наличии. Применяются также местное воздействие сантиметровыми и дециметровыми волнами в слабой дозе, общие или местные сероводородные, радоновые, углекислые и кислородные ванны.
В соответствии с описанными основными положениями производится и восстановительное лечение больных с поражением лицевого нерва. Следует только помнить о легко возникающих контрактурах мимических мышц лица, в связи с чем применение гальванического тока и электростимуляции при восстановительном лечении больных с невритом лицевого нерва должно проводиться с большой осторожностью.
Психотерапия у больных с преобладанием симптомов нервно-мышечных выпадений проводится в форме разъяснительных бесед, направленных на выработку веры в возможность восстановления утраченной двигательной функции, но лишь при условии мобилизации для достижения этой цели необходимых волевых и физических усилий. Кроме того, используется специальная методика аутогенной тренировки, направленная на устранение имеющегося двигательного дефекта и активизацию произвольных движений. У больных с тяжелыми выпадениями двигательных функций важное значение имеет система этапных положительных эмоций: каждое, даже небольшое улучшение в состоянии больного представляется ему как значительное достижение, которое, однако, является лишь одним из этапов на пути к более полному использованию имеющихся возможностей.
При осуществлении стимулирующего восстановительного лечения целесообразна определенная последовательность лечебных мероприятий. В начале дня больному вводятся лекарства, облегчающие проведение нервных импульсов и способствующие возобновлению деятельности заторможенных нервных клеток (антихо-линэстеразные средства, дибазол, препараты группы стрихнина, витамины группы В), после чего он направляется на сеанс психотерапии. Через 1 - 1,5 ч после введения лекарств проводится процедура электростимуляции, после 15 -20-минутного отдыха - занятие лечебной гимнастикой со стимулирующим массажем и сеанс трудотерапии.
В значительной части случаев заболевания периферической нервной системы носят вторичный характер и связаны с дегенеративно-дистрофическими изменениями (остеохондроз) в позвоночнике. Восстановительная терапия больных с поражениями позвоночника сохраняет все основные черты, присущие лечению вялых парезов, но имеет и свои специфические особенности. Прежде всего, она включает такой патогенетический метод воздействия, как различные методики вытяжения позвоночника: вертикальное, на наклонной плоскости и горизонтальное, "сухое" и в воде.
Другая особенность лечения больных с остеохондрозом позвоночника - проведение специального комплекса гимнастических упражнений, направленного на снижение патологической импульсации с позвоночника на верхние или нижние конечности и восстановление полной амплитуды движений. При поражении шейного отдела позвоночника назначается комплекс лечебной гимнастики по З. В. Касванде, проводящийся при обязательной иммобилизации шейных позвонков ватно-марлевым воротником типа Шанца и включающий упражнения для мышц конечностей и укрепления мышечного корсета шеи, чередующиеся с упражнениями на расслабление и дыхательной гимнастикой. При пояснично-крестцовой локализации остеохондроза применяется гимнастический комплекс по В. Н. Мошкову с преимущественными движениями в тазобедренном и коленном суставах, в облегченных исходных положениях - в начале лечения, с последовательным увеличением мышечного напряжения, и постепенным обучением ходьбе.
При шейных и пояснично-крестцовых радикулитах, плекситах и радикулоневритах применяются рассасывающие средства: бийохинол и лидаза; лидаза и некоторые биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело) могут вводиться и путем электрофореза на область поражения позвоночника или конечности. Рассасывающим и противоболевым эффектом обладает также ультразвук, действие которого можно усилить введением с его помощью болеутоляющих и противовоспалительных средств (ультрафонофорез анальгина, анестезина, гидрокортизона).
Болевые синдромы при вертеброгенных поражениях периферической нервной системы требуют назначения анальгетиков (амидопирин, анальгин, бутадион, реопирин), препаратов из яда пчел и змей (венапиолин, апизартрон, випраксин, випералгин и др.), ганглио-блокаторов (бензогексоний, пентамин, пирилен и др.) и физиотерапевтических процедур. Проводятся местные воздействия на шейный отдел позвоночника диадинамическими и синусоидальными модулированными токами, ультразвуком, эритемными дозами ультрафиолетовых лучей; электрофорез новокаина (по данным И. Г. Шеметило, лучше вводить новокаин с помощью синусоидальных модулированных токов), анальгетиков, ганглиоблокаторов, препаратов пчелиного и змеиного яда, а также применение вибрационных и скипидарных ванн. При поражении периферической нервной системы, особенно сопровождающемся болевым синдромом, показано применение иглотерапии, которая не только уменьшает боли, но и способствует улучшению двигательной, чувствительной и трофической функций.
Выраженные дегенеративные изменения в позвоночнике, приводящие к образованию грыжи межпозвоночного диска и сопровождающиеся признаками нарастающего сдавления нервных корешков или спинного мозга, являются, при отсутствии эффекта от комплексной терапии, показаниями к нейрохирургическому оперативному вмешательству для удаления грыжи диска и стабилизации позвоночника. После операции на позвоночнике больные также должны получать комплексное восстановительное лечение.
Особенность лечения больных с полиневритами инфекционного и инфекционно-аллергического происхождения - включение в состав восстановительного комплекса противовоспалительных, болеутоляющих и уменьшающих интоксикацию лекарственных препаратов и физиотерапевтических процедур. Внутривенно вводится 40% раствор уротропина, 20 - 40% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, внутрь назначаются антибиотики широкого спектра действия - террамицин, тетрациклин и др., антигистаминные (димедрол, дипразин, супрастин) и болеутоляющие средства (анальгин, амидопирин, реопирин). Из физиотерапевтических процедур применяют: индуктотермию конечностей, четырехкамерные, общие или местные сероводородные ванны, продолжительные (40 - 60 мин) общие влажные укутывания, ультрафиолетовые облучения кистей, предплечий, стоп и голеней в эритемной дозировке, грязевые, озокеритовые или парафиновые аппликации в виде чулок или перчаток. Восстановительное лечение больных с вегетативными полиневритами будет описано далее.
Реабилитационные мероприятия у больных полиомиелитом, проводятся в восстановительный и резидуальный периоды заболевания. Кроме лечения, назначаемого при всех видах вялых параличей, используются различные приемы борьбы с повышением тонуса антагонистов ослабленных мышц: спирто-новокаиновые блокады, тепловые процедуры, а в тяжелых случаях - корригирующие оперативные вмешательства. Показаны противовоспалительные физиотерапевтические процедуры с воздействием на позвоночник соответственно уровню поражения (УВЧ или индуктотермия - поперечная методика) и продольно на паретичные конечности, а также грязевые (40 - 42°), парафиновые или озокеритовые (45 - 48) аппликации на те же области, электрофорез йода и кальция на позвоночник, общие соляные и сероводородные ванны. Имеет некоторые особенности и лечение больных с невралгией тройничного нерва. Из лекарственных препаратов наибольшей эффективностью обладает противосудорожное и ганглиоблокирующее средство карбомазепин (тегретол), курс лечения которым составляет 40 дней. Применяются также средства с антидепрессивным действием - морфолеп и ниаламид, производные фенотиазина (особенно аминазин), ганглиоблокаторы (пахикарпин, пирилен и пентамин), анальгетики (амидопирин, анальгин и др.), витамины (В1, В6, В12), АТФ. Из физиотерапевтических процедур показано назначение диадинамических и синусоидальных модулированных токов, или ультразвука в импульсном режиме на точки выхода соответствующих ветвей тройничного нерва, электрического поля УВЧ в слаботеиловой дозировке или дарсонвализации на область поражения, а также электрофореза с помощью полумаски Бергонье аконитина, новокаина, анальгина, амидопирина или йода.
Демиденко Т. Д., Гольдблат Ю. В.
"Восстановительный комплекс для лечения больных с вялыми параличами" и другие
Страница 8 из 10
Дифференциальный диагноз острых вялых параличейВ паралитической и ранней восстановительной стадиях полиомиелит может быть смешан с различными заболеваниями, протекающими с параличами, особенно вялого характера, а также с псевдопараличами, обусловленными поражением составов, мышц и костей.
Большое значение имеет дифференциальный диагноз между полиомиелитом и полирадикулоневропатиями различной этиологии. Клиническая картина этого синдрома (его нередко называют синдромом Гийена-Барре либо восходящим параличей Ландри) слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Развивается заболевание в любое время года через 1-2 недели после какого-либо подъема температуры тела, катаральных явлений, кишечных расстройств или переохлаждений.
Заболевание начинается с жалоб больного на боли в ногах, реже в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, ищут щадящее положение. Объективно отмечаются симптомы натяжения, расстройства чувствительности по типу "чулок" и "перчаток".
Парезы и параличи при полирадикулоневропатиях так же, как и при полиомиелите, носят вялый характер, однако они обычно симметричны, диффузны, чаще выражены в дистальных отделах конечностей, тип распространения парезов преимущественно восходящий; интенсивность их большей частью выражена умеренно. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц туловища и конечностей, может эпизодически нарушаться мочеиспускание, чего не бывает при полиомиелите. Иногда могут появляться легкие, быстро проходящие, пирамидные симптомы, зато поражение черепных нервов явление обычное. Наиболее типичным является симметричное поражение лицевой мускулатуры, затем по частоте вовлечения в патологический процесс идут IX, X, потом III, IV, VI пары, реже VII и XII.
Таблица 5
Схема типов расстройств дыхания
|
Тип расстрой- ства дыхания |
Что поражается |
Характер дыхания |
Тип дыхания |
Состояние дыхательных путей |
Особенности развития | ||||
|
амплитуда | |||||||||
|
Паралич дыхательных мышц (диафрагма, межреберные) |
Правильный |
Парадоксальное дыхание, часто поверхностное. |
Свободны |
Постепенное нарастание |
Продолжительное |
||||
|
геальный |
Паралич мышц глотки, гортани и языка (нарушение глотания, фонации, речи) |
Неправиль- |
образная |
Учащено |
Клокочущее, |
Заполнены |
Внезапное появление |
Отсасывание слизи, "положение дренажа", интубация. Аппаратное искусственное дыхание при закупорке дыхательных путей противопоказано |
|
|
Бульбарный |
Поражение бульбарных центров дыхания |
Беспорядо- |
образная |
Патологические виды дыхания (Чейн-Стоксово, Грокко, периодическое и др.) |
Свободны |
Внезапное появление |
Массивная |
||
|
Комбиниро- ванный при бульбарно- спинальных формах |
Паралич дыхательных мышц. Паралич мышц глотки, гортани и языка, дыхательного и сосудодвигательного центра |
Чаще неправиль- |
Чаще малая |
Разнообразные комбинации спиналього и фарингеального |
Чаще заполнены слизью, слюной и пр.- |
Чаще |
Сначала необходимо обеспечить свободный доступ воздуха в дыхательные пути, а затем и искусственное дыхание |
||
При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают опасные для жизни дыхательные расстройства.
Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей. Отмечается также нерезкая диффузная атрофия мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей. С первых дней заболевания, чаще на второй неделе в спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию, главным образом, за счет значительного повышения содержания белка.
Заболевание отличается благоприятным течением, практически с полным восстановлением утраченных функций, вследствие параличей.
Бульбарные формы полиомиелита, могут быть приняты за дифтерийные невриты, полиневриты, дифтерийный круп и наоборот. Для дифференциальной диагностики имеет значение то обстоятельство, что при дифтерии часто отмечается избирательное поражение волокон языкоглоточного нерва, иногда нарушение аккомодации, что не типично для: полиомиелита. Невритам при дифтерии нередко сопутствует токсический миокардит. Диагноз дифтерии подтверждается высоким титром дифтерийных антитоксинов в сыворотке крови больного.
Наличие мышечной слабости, гипотонии, снижение рефлексов наблюдается при миопатиях, которые развиваются вне связи с инфекционным процессом, без болевого синдрома. При миопатии заболевание прогрессирует в течение длительного времени: появляются "утиная походка", атрофия мышц туловища, плечевого и тазового пояса, снижается тонус и сила мышц, маскообразность лица, псевдогипертрофия мышц голеней.
Для миастении типичны повышенная утомляемость, слабость, "мерцание" парезов - ослабление симптомов в течение дня с последующим их усилением после утомления. Подтверждением диагноза может служить положительная прозериновая проба: после введения прозерина уменьшается или исчезает мышечная слабость.
В исключительно редких случаях вялые параличи могут возникать у детей, вакцинированных живой противополиомиелитной вакциной. Приблизительный риск - I случай паралитической болезни на 2-3 млн. доз вакцины. Заболевание может развиться не только у реципиентов вакцины, но и у лиц, имевших тесный контакт с вакцинированными. Самый большой риск развития параличей бывает после первой дозы оральной противополиомиелитной вакцины.
ВОЗ ввела понятие - вакциноассоциированный полиомиелит. По рекомендации ВОЗ к вакциноассоциированному полиомиелиту относятся случаи, когда:
1) заболевание начинается в сроки от 5-го до 30-го дня после приема живой оральной противополиомиелитной вакцины (для имевших контакт с вакцинированными срок удлиняется до 60 дней);
2)развитие вялых параличей или парезов без нарушения чувствительности сохраняется более 2-х месяцев;
3) отсутствует прогредиентность болезни;
4) от больного выделяется вакцинальный штамм вируса полиомиелита и в динамике заболевания к нему нарастают титры антител не менее чем в 4 раза.
Если эти условия не имеют места, то заболевание в результате приема оральной противополиомиелитной вакцины регистрируется как вакцинальная реакция. Течение вакциноассоциированного полиомиелита благоприятное.
Харьков - 1993
Учебное пособие составили: к.м.н., доцент К.К. Макаренко (заведующий кафедрой детских инфекционных болезней ХИУВ), к.м.н. В.А. Мищенко (доцент кафедры детских инфекционных болезней;: ХИУВ, И.Д. Осадчая (детский невропатолог, консультант Харьковской областной детской инфекционной клинической больницы).
При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:
А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);
Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.
Спастические параличи
Клиническая картина может варьировать, включать симптомы поражения ядер черепных нервов. Зная анатомию проводящих путей, идущих от передней центральной извилины коры головного мозга через внутреннюю капсулу, ствол мозга и мост к спинному мозгу, можно вначале приблизительно, а при специальном исследовании очень точно установить локализацию очага поражения. Причиной параличей могут быть сосудистый или воспалительный процессы (ограниченный энцефалит, абсцесс мозга), опухоли мозга , причем особенно важна для диагностики комбинация с нарушением черепно-мозговой иннервации. Следует исключить также закупорку сосудов (например, при болезни Мойамойа: мультифокальная закупорка сосудов мозга, а иногда и периферических сосудов в сочетании с их первичными пороками развития). При острой закупорке сосудов (в частности, при пороке сердца) вначале возникает вялый парез, развивающийся в спастический паралич.Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:
1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).
2. Спастическая диплегия (20-30%).
3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).
4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.
Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.
Нарушение черепно-мозговой иннервации
При изолированном нарушении функции черепных нервов у детей возможны следующие клинические проявления.Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.
Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.
Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).
Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.
Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.
Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.
Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.
Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.
Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.
Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.
Вялые периферические параличи
Признаки неврогенного вялого паралича:Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;
Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;
Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).
ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).
Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.
Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.
Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи
Полные и неполные поперечные параличи
Симптомы поперечного паралича: периферический вялый паралич группы мышц, иннервируемых сегментами, лежащими ниже поврежденного участка спинного мозга. Позднее нарастающий спастический паралич с повышенным мышечным тонусом и собственными рефлексами, патологические знаки.Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.
Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.
Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.
Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).
Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.
Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).
Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов
Полиомиелит . Клиническая картина характерна. Несимметричные вялые параличи преимущественно проксимальных мышц конечностей развиваются после инкубационного периода (10 -14 дней), начальной стадии (1-3 дня) и латентной стадии (1-6 дней). Для препаралитической стадии характерны расстройство тактильной чувствительности, гиперестезии, подергивания мышц, преходящее нарушение функции тазовых органов.Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.
Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.
Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.
Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.
Поражение корешков и сплетений
Диагностика облегчается тем, что нарушения сегментарны и для каждой мышцы известен иннервирующий его сегмент. При корешковых нарушениях надо искать механические причины в спинальном канале или в точках выхода нервов. То же относится к поражению плечевого сплетения, которое при хорошо известных педиатрам акушерских параличах может сочетаться с корешковыми и невральными нарушениями: синдромом верхнего паралича (паралич Дюшенна-Эрба) - поражением верхней порции плечевого сплетения, синдромом нижнего паралича, поражением нижней порции плечевого сплетения. При акушерских параличах обоих типов могут быть нарушении чувствительности и трофики, а в тяжелых случаях (при повреждении симпатических нервных волокон) они сочетаются с синдромом Горнера и гомолатеральным парезом диафрагмы.В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).
Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.
Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.
Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.
Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.
Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.
Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.
Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.
Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.
Миопатические параличи
Характерные миопатические параличи: нарастающая адинамия, гипотония и атрофия пораженных мышц при нормальных рефлексах (пока разрешает функциональная способность заболевших мышц). Во многих случаях клиническая картина неврогенных и миопатических параличей может быть настолько сходной, что дифференциация возможна только при учете электровозбудимости, скорости проведения возбуждения по нерву, данных электромиографии и биопсии мышц. При миопатических параличах нарушение локализуется в концевых пластинках мыши, (например, миастения) или собственно в шлице (например, миозит, миодистрофии).Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).
Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.
Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.
Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.
Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.
Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).
Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.
Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.
Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.
Синдром вялого ребенка
Врожденная или появляющаяся в первые месяцы жизни симметричная дряблость и слабость всей мускулатуры, патологическая подвижность в суставах или контрактуры из-за выпадения функции мышц-антагонистов являются показанием к всестороннему обследованию. За этой картиной могут скрываться многие болезни. Для диагностики важно знать, наблюдались ли симптомы с рождения или появились позднее, быстро или медленно прогрессируют, неуклонно прогрессируют или уменьшаются после отдыха или, возможно, прогредиентно ослабевают вплоть до полного исчезновения, наконец, что выражено в большей степени - вялость, гипотония или ограничение движений. От диагноза зависит прогноз.Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.
Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.
Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.
Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.
Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.
Наследственные атаксии
. Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.
Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.
Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.
Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.
Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.
Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.
Ложные параличи
У грудных и маленьких детей при возникновении локальных "параличей" в области отдельных суставов всегда в первую очередь следует исключить болевую реакцию, причина которой в определенной мере зависит от возраста. У новорожденных это может быть псевдопаралич руки Бернара-Парро (врожденный сифилис), щадящее положение вследствие дисторсии сустава в родах, эпифизиолиз, перелом; в грудном возрасте псевдопарез может быть связан с субпериостальными кровоизлияниями (болезнь Миллера-Барлоу), у детей старше 1 года - с подвывихом головки малоберцовой кости (по Шассеньяку) или инфекционным артритом. Все эти патологические состояния нередко ошибочно диагностируют как полиомиелит. У школьников в пубертатный период бывают психогенные параличи. Они легко демаскируются нормальными рефлексами или необычными аномалиями осанки, псевдоатаксией, псевдоинтенционным тремором, гримасничанием или другими видами психопатического демонстративного поведения.Женский журнал www.. Эвербек
