Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости. Дифференциальная диагностика

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и прогноз

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток - округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень - это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы :

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти - кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами и , между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на и назначают и .

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния ( , переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА (греч. osteon кость + blastos росток + klastos разбитый + -oma; син.: гигантоклеточная опухоль кости, гигантома, остеокластома ) - солитарная остеогенная опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Чаще О. носит доброкачественный характер, но существует и злокачественный ее вариант. Термин предложен А. В. Русаковым и принят в СССР, хотя в других странах большее распространение получил термин «гигантоклеточная опухоль». Термины «миелогенная гигантоклеточная опухоль», «опухоль из миело-плаксов», «бурая опухоль» устарели и не применяются. В классификации опухолей костей ВОЗ остеобластокластома обозначена под названием «гигантоклеточная опухоль» и отнесена к новообразованиям неясного гистогенеза.

О. составляет ок. 4% всех опухолей костей, сравнительно редко встречается в возрасте до 20 и св. 55 лет, примерно 75% О. наблюдается в возрасте 30-40 лет, несколько чаще у женщин. По мнению большинства исследователей О. не встречается в возрасте до 15 лет. Излюбленная локализация - эпиметафи-зы длинных трубчатых костей. Ряд ученых считает, что О. возникает в эпифизе и затем распространяется на прилежащий метафиз, другие придерживаются мнения о первичном поражении метафиза. О. может локализоваться в различных отделах скелета, но редко поражает позвоночник, кости черепа, а также мелкие кости кистей и стоп. В редких случаях О. имеет внекостную локализацию. По мнению многих исследователей, в этиологии О. важную роль играет травма - у многих больных с О. в анамнезе часто имеются указания на однократную или повторную травму области опухолевого поражения.

Патологическая анатомия

Макроскопически опухоль имеет пестрый вид - на разрезе красно-серые участки чередуются с бурыми очагами гемосидероза, желтоватыми участками некроза, белесоватыми зонами фиброза и кистозными полостями, содержащими серозную или кровянистую жидкость. Наряду с преобладающими мягкими массами встречаются более плотные участки фиброза и оссификации. Костные перегородки в толще опухоли не обнаруживаются, однако преимущественно в периферических отделах могут наблюдаться явления костеобразования в виде остеоидных или обызвествленных костных пластинок. Опухоль деформирует кость в области эпиметафиза за счет распространения под корковое вещество, причем оно в этих участках резорбируется, а со стороны надкостницы образуется новая костная «скорлупа». Иногда истонченное корковое вещество повреждается и опухоль распространяется на прилежащие к пораженной кости мягкие ткани. В редких случаях опухоль распространяется в близлежащие сустав или кость. В области О. может наступить патол, перелом кости, в результате к-рого макроскопическая картина становится еще более пестрой за счет кровоизлияний, некроза, репаративных процессов и др.

Микроскопически О. построена из клеточных элементов двух типов: преобладают слегка вытянутые мелкие клетки с округлым или овальным ядром, среди к-рых более или менее равномерно распределены многоядерные гигантские клетки, содержащие иногда до 50-100 ядер (рис. 1), практически не отличающихся от ядер мелких клеток. В одноядерных клетках встречаются митозы, в многоядерных - фигуры деления отсутствуют. Наряду с этими двумя видами клеток в О. встречаются фибробласты, поля ксантомных клеток, участки кровоизлияний с макрофагальной реакцией. В центральных отделах О. отмечается своеобразный бессосудистый тканевой кровоток - кровь циркулирует непосредственно между клетками, образуя местами небольшие скопления, как бы «заболачивая», по выражению А. В. Русакова, ткань опухоли и приводя к образованию кист. Это дает основание нек-рым исследователям говорить о возможности исхода О. в костную кисту (см.). Значительное число кровеносных сосудов выявляется преимущественно по периферии новообразования. При интенсивном росте опухоли многоядерные гигантские клетки утрачивают четкость контуров, число ядер в них увеличивается. При медленном росте многоядерные гигантские клетки уменьшены в размерах, округлой формы с четкими контурами, содержат небольшое количество ядер. В ряде случаев на первый план выступают явления фиброза. При этом многоядерные клетки еще больше уменьшаются в размерах, имеют неровные зазубренные очертания, содержат значительно меньше ядер, цитоплазма их становится плотной, базофильной. При исходе О. в кисту опухолевая ткань иногда почти полностью редуцируется. Вторичные изменения, возникающие в ткани опухоли в результате патол, перелома, значительно усложняют гистол, картину. В прилежащих к О. сосудах, гл. обр. венозных, могут быть обнаружены комплексы опухолевых клеток даже в тех случаях, когда О. имеет типичное, доброкачественное, строение, что, по мнению Т. П. Виноградовой, объясняется проникновением опухолевых элементов в сосудистое русло за счет тканевого кровотока в опухоли. Описаны случаи метастазирования при типичном (доброкачественном) строении опухоли.

Первично-злокачественная О., к-рая отличается выраженным структурным атипизмом, при резкой анаплазии может принять характер фиб-ро-, полиморфно-клеточной или остеогенной саркомы. О. как типичного гистол, строения, так и с признаками малигнизации метастазируют обычно гематогенно, гл. обр. в легкие, но могут быть метастазы и в регионарных лимф, узлах.

Клиническая картина

Основным клин, симптомом обычно бывают боли в области поражения, нередко иррадиирующие в близлежащий сустав. Позже появляется припухлость за счет деформации кости. При нарушении целости коркового вещества кости и прорастании О. в мягкие ткани при пальпации может ощущаться пульсация опухоли. При возникновении опухоли в костях нижних конечностей нарушается функция соответствующего сустава и развивается хромота. В ряде случаев даже при обширном поражении О. может протекать бессимптомно. Рост О. резко усиливается у женщин в период беременности и замедляется после ее прерывания.

Диагноз

В диагностике О. большое значение придают рентгенол. исследованию. Рентгенол, картина О. в большинстве случаев типичная. Опухоль одиночная, как правило, вначале отличается эксцентричным расположением. Соответственно особенностям роста и локализации О. структура ее на рентгенограмме бывает различной. Различают ячеистый и остеолитический варианты строения.

Рис. 2. Рентгенограммы костей предплечья (а, б) и голени (в) при остеобластокластоме: а - прямая рентгенограмма проксимального отдела предплечья при ячеистом варианте остеобластокластомы; эпиметафиз лучевой кости резко вздут, с истонченным корковым слоем и ячеистой перестройкой губчатого вещества; б - прямая рентгенограмма дистального отдела предплечья при остеолитическом варианте остеобластокластомы; эпиметафиз лучевой кости резко вздут, корковый слой истончен или полностью отсутствует, ячеистая структура костного вещества не определяется; в - прямая рентгенограмма коленного сустава и проксимального отдела костей голени при краевом расположении остеобластокластомы; эксцентрическое вздутие (указано стрелками) эпиметафиза большеберцовой кости, корковый слой истончен, но сохранен на всем протяжении.

При ячеистом (трабекулярном) варианте наиболее характерным является признак вздутия эпиметафиза с истончением, но сохранением коркового вещества (рис. 2, а). Пораженная кость приобретает булавовидную форму. Одновременно в результате остеобластической функции опухоли наблюдается грубоячеистая перестройка губчатого вещества эпиметафиза - появление крупных и немногочисленных перегородок, а также более нежной и густой сетки. В этом случае отличить О. от аневризматической костной кисты иногда удается лишь гистологически. В структуре опухоли, как правило, отсутствуют отложения солей кальция, контуры вздутого участка кости достаточно гладки в отличие от энхондромы, к-рая нередко характеризуется наличием крапчатых теней обызвествления и волнистостью контура пораженного участка кости. Зона поражения четко отграничена от соседних неизмененных отделов кости тонкой склеротической каймой, образующей вместе с истонченным корковым веществом капсулу опухоли. При распространении опухоли в сторону диафиза можно наблюдать на границе опухоли и трубчатого отдела кости так наз. телескопический переход: диафиз как бы вставлен в нависающий над ним вздутый эпиметафиз. Нередко здесь же определяются полоски окостеневающей надкостницы. Хрупкость коркового вещества, покрывающего опухоль, в нек-рых случаях может обусловить возникновение патол, надломов с репаративные, нередко бахромчатым периостозом.

Остеолитический вариант строения О. наблюдается или первично, с самого начала роста опухоли, или вторично, в результате перехода из ячеистого варианта. Рентгенол, картина при этом несколько напоминает остеолитическую саркому. Однако в отличие от нее наблюдается истончение и вздутие коркового вещества, покрывающего измененный участок кости (рис. 2, б). Ячеистость структуры полностью или частично отсутствует. Вздутое и истонченное корковое вещество может подвергнуться почти полнохму рассасыванию, но в основании опухоли, в месте ее перехода в неизмененную кость, обычно видны остатки раздвинутого и истонченного коркового вещества, что при остеолитической саркоме, как правило, отсутствует. Так наз. телескопический переход диафиза в опухоль при этом рентгенол, варианте наблюдается еще чаще, чем ири ячеистом.

Рентгенологически различают центрально расположенные и краевые О. Краевые опухоли (рис. 2, в) обычно не захватывают центральных отделов эпиметафиза. Диагностика их затруднена, но вполне возможна на основе учета рентгенол, признаков - вздутия, ячеистости, отсутствия периостального козырька и др.

О. коротких и плоских костей может представлять значительные трудности для дифференциальной рентгенол. диагностики, т. к. идентичную картину могут давать доброкачественная Хондробластома (см.), энхондрома (см. Хондрома), ретикуло-саркома кости в начальных фазах развития (см. Ретикулосаркома кости первичная), в крестце - хордома (см.) и нек-рые метастатические опухоли, в первую очередь метастазы светлоклеточного рака почки и рака щитовидной железы, локальная фиброзная остеодистрофия (см.) и дисплазии кости (см.). О. в начальных фазах малигнизации рентгенологически невозможно отличить от ее остео-литического варианта. На воЗхМож-ность малигнизации О. указывают быстрый рост опухоли и исчезновение ячеистости структуры. На основании полного разрушения капсулы опухоли, граничащей с диафизом, появления типичного периостального козырька и метастазов можно предположить о переходе О. в саркому.

Лечение

Лечение оперативное, заключается в резекции пораженного отдела кости с замещением образующегося дефекта эксплантатом; иногда используют методы криохирургии (см.). В редких случаях, при инфицировании или массивном кровотечении из опухоли, показана ампутация конечности. Лечение первично-злокачественных или малигнизированных О. проводят с помощью методов, принятых при лечении других костных сарком (см. Кость, патология). В случаях, когда имеются метастазы в легкие, может быть произведена парциальная резекция легких с целью удаления метастатических узлов.

Лучевую терапию применяют при трудно доступных для оперативного вмешательства опухолях (позвоночник, кости таза, основание черепа и др.), если оперативное лечение может привести к значительным нарушениям функции, а также в случаях отказа больных от оперативного лечения. Для проведения лучевой терапии используют ортовольтную рентгенотерапию (см.), дистанционную гамма-терапию (см.), а также тормозное и электронное излучения высоких энергий (см. Тормозное излучение , Электронное излучение). Оптимальный диапазон доз при этом находится в пределах 3000-5000 рад (30-50 Гр) за 3-5 нед.

Прогноз

Прогноз при доброкачественной форме О. в большинстве случаев благоприятный - после лечения обычно наступает полное выздоровление. Однако учитывая структурные особенности О., ее способность рецидивировать и давать метастазы даже при типичном (доброкачественном) гистол, строении, в каждом конкретном случае при определении прогноза следует соблюдать осторожность.

Библиография: Баран Л. А. Комплексное лечение злокачественных опухолей костей, Киев, 1971; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 76, М., 1973; Одесская - M e л ь н и к о в а JI. А. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома), Вестн, рентгенол, и радиол., Jsfo 3, с. 50, 1957; Переслегин И. А. и Саркисян Ю. X. Клиническая радиология, с. 298, М., 1973; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 322, М., 1964; Руководство по натологоанатоми-ческой диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смоль-янникова, с. 393, М., 1976; Рус а- к о в А. В. Патологическая анатомия костной системы, с. 308 и др., М., 1959; Atlas radiologique des tumours osseuses, t. 1-2, P., 1974-1976; Bone tumors, ed. by D. C. Dahlin, p. 8 a. o., Springfield, 1967; Glanzmann G. u. Horst W. Stellung der Strahlentherapie in der Behandlung von Riesenzelltumoren des Knochens (Osteoklastome), Strahlentherapie, Bd 154, S. 81, 1978; Jacobs P. The diagnosis of osteo-clastoma (giant-cell tumour), Brit. J. Radiol., v. 45, p. 121, 1972; Jaffe H. L. Osteoid-osteoma, A benign osteoblastic tumor composed of osteoid and atipical bone, Arch. Surg., v. 31, p. 709, 1935; Mclnerney D. P. a. Maddlemiss J. H. Giant-cell tumour of bone, Skelet. Radiol., v. 2, p. 195, 1978; Murray R. O. a. Jacobson H. G. The radiology of skeletal disorders, v. 1, p. 564, Edinburgh, 1977; Schajowicz F. Giant-cell tumors of bone (osteoclastoma), J. Bone Jt Surg., v. 43-A, p. 1, 1961.

Ю. H. Соловьев; Ю. С. Мордынский (рад.), И. Л. Тагер (рент.).

Остеобластокластома

Остеобластокластома (греческий osteon кость + blastos росток + klastos разбитый + -oma; синонимы: гигантоклеточная опухоль кости, гигантома, остеокластома) - солитарная остеогенная опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Чаще Остеобластокластома носит доброкачественный характер, но существует и злокачественный её вариант. Термин предложен А. В. Русаковым и принят в СССР, хотя в других странах большее распространение получил термин «гигантоклеточная опухоль». Термины «миелогенная гигантоклеточная опухоль», «опухоль из миелоплаксов», «бурая опухоль» устарели и не применяются. В классификации опухолей костей ВОЗ остеобластокластома обозначена под названием «гигантоклеточная опухоль» и отнесена к новообразованиям неясного гистогенеза.

Остеобластокластома составляет около 4% всех опухолей костей, сравнительно редко встречается в возрасте до 20 и свыше 55 лет, примерно 75% Остеобластокластома наблюдается в возрасте 30-40 лет, несколько чаще у женщин. По мнению большинства исследователей Остеобластокластома не встречается в возрасте до 15 лет. Излюбленная локализация - эпиметафизы длинных трубчатых костей. Ряд учёных считает, что Остеобластокластома возникает в эпифизе и затем распространяется на прилежащий метафиз, другие придерживаются мнения о первичном поражении метафиза. Остеобластокластома может локализоваться в различных отделах скелета, но редко поражает позвоночник, кости черепа, а также мелкие кости кистей и стоп. В редких случаях Остеобластокластома имеет внекостную локализацию. По мнению многих исследователей, в этиологии Остеобластокластома важную роль играет травма - у многих больных с Остеобластокластома в анамнезе часто имеются указания на однократную или повторную травму области опухолевого поражения.

Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль имеет пёстрый вид - на разрезе красно-серые участки чередуются с бурыми очагами гемосидероза, желтоватыми участками некроза, белесоватыми зонами фиброза и кистозными полостями, содержащими серозную или кровянистую жидкость. Наряду с преобладающими мягкими массами встречаются более плотные участки фиброза и оссификации. Костные перегородки в толще опухоли не обнаруживаются, однако преимущественно в периферических отделах могут наблюдаться явления костеобразования в виде остеоидных или обызвествленных костных пластинок. Опухоль деформирует кость в области эпиметафиза за счёт распространения под корковое вещество, причём оно в этих участках резорбируется, а со стороны надкостницы образуется новая костная «скорлупа». Иногда истончённое корковое вещество повреждается и опухоль распространяется на прилежащие к поражённой кости мягкие ткани. В редких случаях опухоль распространяется в близлежащие сустав или кость. В области Остеобластокластома может наступить патологический перелом кости, в результате которого макроскопическая картина становится ещё более пёстрой за счёт кровоизлияний, некроза, репаративных процессов и другие

Микроскопически Остеобластокластома построена из клеточных элементов двух типов: преобладают слегка вытянутые мелкие клетки с округлым или овальным ядром, среди которых более или менее равномерно распределены многоядерные гигантские клетки, содержащие иногда до 50-100 ядер (рисунок 1), практически не отличающихся от ядер мелких клеток. В одноядерных клетках встречаются митозы, в многоядерных - фигуры деления отсутствуют. Наряду с этими двумя видами клеток в Остеобластокластома встречаются фибробласты, поля ксантомных клеток, участки кровоизлияний с макрофагальной реакцией. В центральных отделах Остеобластокластома отмечается своеобразный бессосудистый тканевой кровоток - кровь циркулирует непосредственно между клетками, образуя местами небольшие скопления, как бы «заболачивая», по выражению А. В. Русакова, ткань опухоли и приводя к образованию кист. Это даёт основание некоторым исследователям говорить о возможности исхода Остеобластокластома в костную кисту (смотри полный свод знаний). Значительное число кровеносных сосудов выявляется преимущественно по периферии новообразования. При интенсивном росте опухоли многоядерные гигантские клетки утрачивают чёткость контуров, число ядер в них увеличивается. При медленном росте многоядерные гигантские клетки уменьшены в размерах, округлой формы с чёткими контурами, содержат небольшое количество ядер. В ряде случаев на первый план выступают явления фиброза. При этом многоядерные клетки ещё больше уменьшаются в размерах, имеют неровные зазубренные очертания, содержат значительно меньше ядер, цитоплазма их становится плотной, базофильной. При исходе Остеобластокластома в кисту опухолевая ткань иногда почти полностью редуцируется.

Вторичные изменения, возникающие в ткани опухоли в результате патологический перелома, значительно усложняют гистологический картину. В прилежащих к Остеобластокластома сосудах, главным образом венозных, могут быть обнаружены комплексы опухолевых клеток даже в тех случаях, когда Остеобластокластома имеет типичное, доброкачественное, строение, что, по мнению часть П. Виноградовой, объясняется проникновением опухолевых элементов в сосудистое русло за счёт тканевого кровотока в опухоли. Описаны случаи метастазирования при типичном (доброкачественном) строении опухоли.

Первично-злокачественная Остеобластокластома, которая отличается выраженным структурным атипизмом, при резкой анаплазии может принять характер фибро-, полиморфно-клеточной или остеогенной саркомы. Остеобластокластома как типичного гистологический строения, так и с признаками малигнизации метастазируют обычно гематогенно, главным образом в лёгкие, но могут быть метастазы и в регионарных лимфатических, узлах.

Рис. 2. Рентгенограммы костей предплечья (а, б)и голени (в) при остеобластокластоме: а - прямая рентгенограмма проксимального отдела предплечья при ячеистом варианте остеобластокластомы; эпиметафиз лучевой кости резко вздут, с истончённым корковым слоем и ячеистой перестройкой губчатого вещества; б - прямая рентгенограмма дистального отдела предплечья при остеолитическом варианте остеобластокластомы; эпиметафиз лучевой кости резко вздут, корковый слой истончён или полностью отсутствует, ячеистая структура костного вещества не определяется; в - прямая рентгенограмма коленного сустава и проксимального отдела костей голени при краевом расположении остеобластокластомы; эксцентрическое вздутие (указано стрелками) эпиметафиза большеберцовой кости, корковый слой истончён, но сохранен на всем протяжении.

Клиническая картина. Основным клинические, симптомом обычно бывают боли в области поражения, нередко иррадиирующие в близлежащий сустав. Позже появляется припухлость за счёт деформации кости. При нарушении целости коркового вещества кости и прорастании Остеобластокластома в мягкие ткани при пальпации может ощущаться пульсация опухоли. При возникновении опухоли в костях нижних конечностей нарушается функция соответствующего сустава и развивается хромота. В ряде случаев даже при обширном поражении Остеобластокластома может протекать бессимптомно. Рост Остеобластокластома резко усиливается у женщин в период беременности и замедляется после её прерывания.

Диагноз. В диагностике Остеобластокластома большое значение придают рентгенологическое исследованию. Рентгенологические картина Остеобластокластома в большинстве случаев типичная. Опухоль одиночная, как правило, вначале отличается эксцентричным расположением. Соответственно особенностям роста и локализации Остеобластокластома структура её на рентгенограмме бывает различной. Различают ячеистый и остеолитический варианты строения.

При ячеистом (трабекулярном) варианте наиболее характерным является признак вздутия эпиметафиза с истончением, но сохранением коркового вещества (рисунок 2, а). Поражённая кость приобретает булавовидную форму. Одновременно в результате остеобластической функции опухоли наблюдается грубоячеистая перестройка губчатого вещества эпиметафиза - появление крупных и немногочисленных перегородок, а также более нежной и густой сетки. В этом случае отличить Остеобластокластома от аневризматической костной кисты иногда удаётся лишь гистологически. В структуре опухоли, как правило, отсутствуют отложения солей кальция, контуры Вздутого участка кости достаточно гладки в отличие от энхондромы, которая нередко характеризуется наличием крапчатых теней обызвествления и волнистостью контура поражённого участка кости. Зона поражения чётко отграничена от соседних неизменённых отделов кости тонкой склеротической каймой, образующей вместе с истончённым корковым веществом капсулу опухоли. При распространении опухоли в сторону диафиза можно наблюдать на границе опухоли и трубчатого отдела кости так называемый телескопический переход: диафиз как бы вставлен в нависающий над ним вздутый эпиметафиз. Нередко здесь же определяются полоски окостеневающей надкостницы. Хрупкость коркового вещества, покрывающего опухоль, в некоторых случаях может обусловить возникновение патологический надломов с репаративным, нередко бахромчатым периостозом.

Остеолитический вариант строения Остеобластокластома наблюдается или первично, с самого начала роста опухоли, или вторично, в результате перехода из ячеистого варианта. Рентгенологические картина при этом несколько напоминает остеолитическую саркому. Однако в отличие от неё наблюдается истончение и вздутие коркового вещества, покрывающего изменённый участок кости (рисунок 2, б). Ячеистость структуры полностью или частично отсутствует. Вздутое и истончённое корковое вещество может подвергнуться почти полному рассасыванию, но в основании опухоли, в месте её перехода в неизменённую кость, обычно видны остатки раздвинутого и истончённого коркового вещества, что при остеолитической саркоме, как правило, отсутствует. Так называемый телескопический переход диафиза в опухоль при этом рентгенологическое варианте наблюдается ещё чаще, чем при ячеистом.

Рентгенологически различают центрально расположенные и краевые Остеобластокластома Краевые опухоли (рисунок 2, в) обычно не захватывают центральных отделов эпиметафиза. Диагностика их затруднена, но вполне возможна на основе учёта рентгенологическое признаков - вздутия, ячеистости, отсутствия периостального козырька и другие

Остеобластокластома коротких и плоских костей может представлять значительные трудности для дифференциальной рентгенологическое диагностики, так как идентичную картину могут давать доброкачественная хондробластома (смотри полный свод знаний), энхондрома (смотри полный свод знаний Хондрома), ретикулосаркома кости в начальных фазах развития (смотри полный свод знаний Ретикулосаркома кости первичная), в крестце - хордома (смотри полный свод знаний) и некоторые метастатические опухоли, в первую очередь метастазы светлоклеточного рака почки и рака щитовидной железы, локальная фиброзная остеодистрофия (смотри полный свод знаний) и дисплазии кости (смотри полный свод знаний). Остеобластокластома в начальных фазах малигнизации рентгенологически невозможно отличить от её остеолитического варианта. На возможность малигнизации Остеобластокластома указывают быстрый рост опухоли и исчезновение ячеистости структуры. На основании полного разрушения капсулы опухоли, граничащей с диафизом, появления типичного периостального козырька и метастазов можно предположить о переходе Остеобластокластома в саркому.

Лечение оперативное, заключается в резекции поражённого отдела кости с замещением образующегося дефекта эксплантатом; иногда используют методы криохирургии (смотри полный свод знаний). В редких случаях, при инфицировании или массивном кровотечении из опухоли, показана ампутация конечности. Лечение первичнозлокачественных или малигнизированных Остеобластокластома проводят с помощью методов, принятых при лечении других костных сарком (смотри полный свод знаний Кость, патология). В случаях, когда имеются метастазы в легкие, может быть произведена парциальная резекция лёгких с целью удаления метастатических узлов.

Лучевую терапию применяют при трудно доступных для оперативного вмешательства опухолях (позвоночник, кости таза, основание черепа и другие), если оперативное лечение может привести к значительным нарушениям функции, а также в случаях отказа больных от оперативного лечения. Для проведения лучевой терапии используют ортовольтную рентгенотерапию (смотри полный свод знаний), дистанционную гамма-терапию (смотри полный свод знаний), а также тормозное и электронное излучения высоких энергий (смотри полный свод знаний Тормозное излучение, Электронное излучение). Оптимальный диапазон доз при этом находится в пределах 3000-5000 рад (30-50 Гр) за 3-5 недель

Прогноз при доброкачественной форме Остеобластокластома в большинстве случаев благоприятный - после лечения обычно наступает полное выздоровление. Однако учитывая структурные особенности Остеобластокластома, её способность рецидивировать и давать метастазы даже при типичном (доброкачественном) гистологический строении, в каждом конкретном случае при определении прогноза следует соблюдать осторожность.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Дифференциальная рентгенодиагностика

М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА

Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой - проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой - проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.

Опухоли костей.

По клиническому течению, первичные опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. Эти свойства не отделимы от биологических свойств опухоли, и определяются в основном степенью ее зрелости.
Диагностика опухолей костей основывается на клинико-рентгенологических данных, и представляет подчас, определенные трудности. Задача рентгенолога состоит в том, чтобы в каждом случае опухоли кости определить морфологическую характеристику новообразования. Однако не всегда возможно верифицировать заключение только на основании клинико-рентгенологических данных. В подобных случаях приходится прибегать к пункционной биопсии опухоли и последующему морфологическому исследованию.
Немаловажное значение для правильной диагностики опухолей костей играет знание их классификаций. Общеизвестные классификации опухолей костей (Юинг, 1939; Lichtenstein, 1951-1965; И. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не свободны от недостатков.
Нам представляется целесообразной классификация, в которой находят отражение все основные формы опухолей, номенклатура которых основана на гистогенетических и гистологических признаках. В этом отношении классификация первичных опухолей костей, предложенная Т. П. Виноградовой, облегчает дифференциальную диагностику новообразований.
При изложении лекционного курса и в своей практической работе, мы преимущественно пользуемся данной классификацией, изменив несколько порядок расположения групп опухолей и не вносим в классификацию доброкачественных опухолей костей костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей и пограничные с опухолями процессы.
Злокачественая опухоль Юинга отнесена к неостеогенным опухолям из ретикуло-эндотелиальной ткани.
Вполне оправдано существование параллельных классификаций, включающих, основные формы опухолей, наиболее часто встречающихся в практике.

Доброкачественные опухоли костей.
№

Название опухоли

Построена

Остеобластокластома
Остеоидная остеома
Остеома

Из собственно костной ткани.

Хондрома
Хондробластома
Хондромиксоидная фиброма

Из хрящевой ткани

Остеохондрома

Из костной и хрящевой ткани

Миксома, липома, фиброма

Из разновидностей соеди­нительной ткани

Хордома

Из хордальной ткани

Ангиома

Из сосудистой ткани

Эозинофильная гранулема

Из ретикулярной ткани, эозинофилов

Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).
Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).
Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.
Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.
Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже - плоские и мелкие кости.
В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей - в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).
Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.
Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.
Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь, может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.
Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным.

Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.
Важны в дифференциальной диагностике такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Остеобластокластома (литическая фаза)

Остеогенная остеокластическая саркома

Костная киста

Возраст

До 20-26 лет

2 г. -14 лет

Локализация

Эпиметафиз

Эпиметафиз

Метадиафиз

Форма кости

Выраженное асимметричное вздутие

Незначительное расширение в поперечнике

Веретенообразное вздутие

Контуры очага деструкции

Нечеткие, размытые

Состояние костно-мозгового канала

Закрыт замыкательной пластинкой

На границе с опухолью открыт

Кортикальный слой

Истончен, волнистый, прерывается

Истончен, разрушен

Истончен, ровный

Склероз

Не типичен

Имеет место

Не типичен

Периостальная реакция

Выражена, преимущественно по типу „периостального козырька"

Состояние эпифиза

Эпифизарная пластинка истончена, волниста

В начальных стадиях участок эпифиза остается интактным

Не изменен

Соседний диафизарный отдел кости

Не изменен

Остеопоротичен

Не изменен

В таблице представлены основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для» остеобластокластомы, остеогенной остеокластической саркомы и костной кисты.
Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста, в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.
За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани. Основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для остеобластокластом и фиброзной дисплазии представлены в таблице.

Остобластокластома

Фиброзная дисплазия

Возраст

Преимущественно 20- 30 лет

Детский и юношеский

Локализация

Эпиметафиз

Метадиафиз, любая

Распространенность процесса

Солитарное поражение

Солитарное и полиоссальное

Деформация

Булавовидное вздутие

Искривление, укорочение, незначительное расширение

Характер деструкции

Однородная, с костными перемычками

Симптом „матового стекла"

Кортикальный слой

Бугристый, волнистый, может прерываться

Наружный контур ровный; внутренний - волнистый, не прерывается

Склероз

Не характерен

Участки склероза в зоне костномозгового канала, в кортикальном слое

Рентгенологическая картина остеобластокластом плоских костей.
Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе - истончение и волнистость последнего.
Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.
Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться. Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.
Признаки озлокачествления остеобластокластомы : бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.
Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.
Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы , которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения. Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.
Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами - хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3-4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени, постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2-3 месяцев до 7-8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2-8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.
Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм. Проведенная нами относительная симметричная фотометрия рентгенограмм позволила установить, что в группе больных остеобластокластомой, обследованных на различных сроках после проведенной лучевой терапии, реминерализация очагов поражения составила в среднем 66,5+4,8% по сравнению с контрольным участком скелета.

Остеоидная остеома. Детальное изучение этой опухоли клиницистами и рентгенологами было начато в 1935 году после того, как Jaffe выделил ее под названием «остеоидная остеома». Пятью годами раньше Bergstrand представил описание этого патологического процесса «остеобластическая болезнь» как порока эмбрионального развития.
В настоящее время существуют два мнения относительно природы остеоидной остеомы. Одни авторы (С. А. Рейнберг, И. Г. Лагунова) считают остеоидную остеому воспалительным процессом. С. А. Рейнберг рассматривал остеоидную остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, при котором удается бактериологически выделить обычного гнойного возбудителя.
Другие авторы (Jaffe, Lichtenstein, Т. П. Виноградова), относят остеоидную остеому к опухолям .

Одним из противоречий в положении С. А. Рейнберга Т. П. Виноградова считает несоответствие между нахождением в очаге гноеродных микробов и квалификацией этого очага как негнойного остеомиелита. По данным Т. П. Виноградовой, бактериологическое и бактериоскопическое исследования ткани из очага поражения отрицательны.
Нам представляется наиболее приемлемым взгляд на остеоидную остеому как на опухоль.
Остеоидная остеома преимущественно наблюдается у лиц молодого возраста (11-20 лет). Лица мужского пола в два раза заболевают чаще, чем лица женского пола. Остеоидная остеома, как правило, солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета. Наиболее часто опухоль наблюдается в длинных трубчатых костях. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости.
Клиническая картина остеоидной остеомы весьма характерна. Больных беспокоят боли, особенно сильные по ночам. Боли локализованные, усиливающиеся иногда при надавливании на очаг. Характерно болеутоляющее действие аспирина. Кожные покровы без изменений. При кортикальной локализации процесса может определяться при пальпации утолщение кости. В отдельных случаях при лабораторном исследовании у больных наблюдается умеренный лейкоцитоз и ускорение СОЭ (Ponselti, Bartha). В наших наблюдениях лабораторные показатели у больных остеоидной остеомой были без отклонений от нормы.
Рентгенологическая картина остеоидной остеомы. Преимущественно в диафизе или метадиафизе длинной трубчатой кости определяется овальной формы с четкими контурами очаг деструкции костной ткани, не превышающий 2 см в диаметре. Вокруг очага деструкции определяется зона остеосклероза, особенно выраженная в случаях интракортикального расположения очага деструкции. Зона склероза за счет периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений вызывает одностороннюю деформацию длинной трубчатой кости. Массивные костные разрастания мешают выявлению очага деструкции на рентгенограммах. Поэтому для уточнения характера поражения и более четкого выявления очага («гнезда опухоли») показана томография.
При локализации очага деструкции в губчатом веществе отмечается узкий ободок склероза. Внутри очага деструкции могут быть видны костные включения, которые Walker (1952) называет «крошечными круглыми секвестрами» и считает их типичными для остеоидной остеомы.
Описаны редкие случаи «гигантской остеоидной остеомы», достигающей в диаметре 5-6 см (Dahlin). M. В. Волков в своей монографии приводит наблюдение над ребенком 12 лет с гигантской формой остеоидной остеомы остистого отростка III шейного позвонка.
Дифференциальная диагностика остеоидной остеомы проводится, в первую очередь, с костным абсцессом Броди. Изолированный абсцесс кости протекает с менее интенсивными
болями. На рентгенограмме определяется очаг деструкции удлиненной формы, окруженный менее выраженной зоной склероза, иногда с периостальной реакцией, в отличие от гиперостоза при остеоидной остеомы. Характерно проникновение очага через эпифизарный хрящ из метафиза в эпифиз.
Следует отметить, что остеоидная остеома не озлокачествляется и после радикального оперативного лечения, как правило, не рецидивирует.
Остеома. Сравнительно редкая, преимущественно солитарная, экзофитно растущая опухоль, состоящая из костной ткани различной степени зрелости от тонковолокнистой до пластинчатой. Выявляется чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой. Различают два вида остеом: компактную и губчатую. На рентгенограммах - это всегда «плюс тень», дополнительное образование, связанное с костью широким основанием или ножкой. Компактная остеома локализуется в костях свода черепа, в придаточных пазухах, главным образом, в лобных, реже - в гайморовых и пазухах решетчатой кости. В этих случаях они бывают множественными, могут отшнуровываться и лежать в полостях пазух в виде свободных тел костной плотности, округлой формы (ринолиты).
Губчатая остеома наиболее часто локализуется в коротких и длинных трубчатых костях и челюстных костях.
Клиническое течение остеом благоприятное, рост опухоли происходит медленно. Клинические проявления во многом зависят от локализации остеом.
Компактные остеомы черепа, растущие внутрь, могут вызывать серьезные осложнения.
Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома имеет форму шара или полушара и дает однородную, бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста отодвигается в сторону от сустава, контуры ее четкие, на всем протяжении прослеживается корковый слой, он истончается, но не прерывается. Костная структура опухоли несколько отличается от структуры основной кости беспорядочным расположением костных балок.
Дифференциальная рентгенодиагностика остеом конечностей должна проводиться главным образом с оссифицирующим миозитом, поднадкостничной гематомой, остеохондромой, костно-хрящевыми экзостозами.

При оссифицирующем миозите отмечается болезненность, отсутствие связи образования с собственно костью, неправильная пятнистая, волокнистая структура оссифицированной мышцы.

Поднадкостничная гематома представляет тень веретенообразной формы, длинник которой сливается с длинной осью кости. Кроме того, она отличается от остеомы отсутствием структурного рисунка кости.
У детей за остеому ошибочно принимают поднадкостничный венозный синус черепа - sinus pericranium, что является вариантом развития.
Прогноз при остеоме благоприятный. Остеома не озлокачествляется, но требует радикального оперативного лечения во избежание возможных рецидивов опухоли.

Дифференциальная диагностика остеобластокластомы представляет ряд затруднений при литической форме опухоли, нередко на ранних стадиях заболевания, принимаемой за туберкулезный процесс.

Рентгенологически выявленный очаг просветления в метафизе с нечеткими контурами опухоли в момент ее активного роста может быть принят за юкста-эпифизарный специфический процесс. В 10% случаев остеобластокластом, наблюдаемых нами в разных формах, при первом обращении больных к врачам ставился диагноз туберкулезного поражения кости.

Кроме того, в нашей клинике обследовано и подвергнуто оперативному лечению 10 детей с подозрением па гигантоклеточную опухоль, у которых оказался изолированный туберкулезный очаг.

Симптомами литической формы остеобластокластомы, симулирующими туберкулезный процесс, обычно являются боли в покое при еще не прощупывающейся опухоли, болевая контрактура в ближайшем суставе, нечеткие костные изменения на рентгенограмме в начальном периоде заболевания.

Ряд больных с остеобластокластомами пробыли 1 — 2 месяца в крупнейших костнотуберкулезных санаториях, прежде чем диагноз туберкулеза был отвергнут и было заподозрено новообразование. В распознавании могут оказать помощь данные об отсутствии остеопороза окружающих костей даже при большом поражении кости остеобластокластомой, результаты динамического наблюдения и отсутствие реакции на специфическое лечение.

Аналогичные ошибки могут иметь место при подозрении на остеомиелит (в анамнезе 15 наших больных). Кроме упомянутых заболеваний, остеобластокластому надо дифференцировать с другими костными опухолями и дисплазиями, которые могут рентгенологически иметь симптом кисты (хондрома, хондробластома, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия и др.), а также от литической формы остеогенной саркомы.

Последнюю симулирует остеобластокластома литической формы вследствие интенсивного роста и болезненного течения. Следует отметить, что все без исключения больные с доброкачественной остеобластокластомой литической формы поступили в нашу клинику с диагнозом остеогенной саркомы.

В ряде случаев для такой диагностической ошибки были основания. При эксцентрической локализации в начале заболевания остеобластокластома имитирует остеогенную саркому ложным симптомом костного козырька, если опухоль находится поднадкостнично.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Как и все первичные доброкачественные истинные новообразования, хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости. Так называемые множественные хондромы в подавляющем большинстве случаев являются вторичными новообразованиями, сопровождающими диспластический системный процесс скелета — дисхондроплазию (хондроматоз костей), экзостозную множественную хондроплазию, деформирующую суставную хондродисплазию. В этих случаях можно говорить об осложнении дисплазии и о переходе очага в истинную опухоль…

Большое значение в установлении правильного диагноза имеют общее состояние больного и специфические реакции, а также динамические изменения в очаге в ответ на иммобилизацию и специфическое лечение, тогда как последние совершенно не оказывают влияния на развитие опухоли. Солитарная энхондрома может быть принята за хондробластому вследствие возможных включений обызвествленного хряща в структуре опухоли, которые при хондроме грубее…

Локализация хондром существенно отличается от локализации костно-хрящевых экзостозов, что иногда является одним из клинических и диагностических признаков. Излюбленной локализацией хондром являются плюсневые и пястные кости, фаланги пальцев кистей и стоп, затем ребра и грудина, т. е. кости, имеющие наибольшее количество хрящевой ткани (суставные хрящи, хрящевой состав тела грудины, ребер). У половины наших больных были поражены…

Дифференциальная диагностика усложняется близостью гистологического строения хондробластомы и хондромиксоидной фибромы, а также возможностью существования смешанных форм, описанных Dahlin (1957), Lichtenstein и Bernstein (1957), Р. Е. Житницким (1964). В одном из наших случаев у мальчика 10 лет, которого мы наблюдаем в течение последних 9 лет, имела место хондробластома правой большеберцовой кости. Ему была произведена краевая резекция…

Энхондромы исходят из области кортикального слоя, примыкая как к диафизу, так и к метафизу. Боли при экхондромах возникают лишь после того, как последние достигают значительных размеров и наступает сдавление окружающих тканей, в то время как при энхондромах болезненность связана с разрушением надкостницы. В результате разрастания хондром на кистях и стопах образуются деформации, мешающие функции. При…