Геморрагическая болезнь новорождённых: симптомы и лечение. Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагический синдром - это не диагноз, а комбинация патологических симптомов, связанных с нарушенной свертываемостью крови, увеличением проницаемости сосудов, любыми структурными и количественными изменениями клеток крови. Итогом обязательно должны быть кровоизлияния менее или более тяжело выраженной формы, от мелкопятнистой кожной сыпи до массивного кровотечения.

Собрать клинические проявления в одну нозологическую форму Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) не удалось. Они слишком отличаются по происхождению причины геморрагических проявлений. Поэтому при кодировании используют тот класс заболеваний, который определен как основное. Например, при геморрагическом васкулите D 69.0 (аллергическая пурпура), при синдроме Маллори-Вейсса K22.6 (разрывно-геморрагический синдром, относящийся к классу болезней желудка и пищевода).

Виды патологии классифицируют в зависимости от клинических признаков, патогенетических факторов заболевания.

Влияние наследственности и других факторов

В зависимости от влияния генетической передачи выделяют геморрагический синдром:

• наследственный - включает тромбоцитопатии, гемофилию А и В, телеангиоэктазии, выявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте;
• приобретенный - развивается при синдроме диссеминированного сосудистого свертывания, вторичных тромбоцитопатиях, геморрагическом васкулите, дефиците белкового метаболизма с изменениями содержания протромбина.

Среди вторичных проявлений особое внимание уделяется влиянию лекарств на гемостаз пациента и факторы свертываемости крови. Не всегда на пользу идут назначаемые препараты из группы антикоагулянтов, антиагрегантов.

По принципу основных «виновников» в патогенезе образования геморрагического синдрома и для составления рационального плана лечебных мероприятий в практической деятельности врача удобнее рассматривать патологию в связи с тремя наиболее важными факторами:

• свертываемостью крови;
• достаточным числом тромбоцитов;
• состоянием сосудистой стенки.

О роли свертываемости в геморрагических проявлениях

Свертывание крови и образование тромба из фибринного сгустка и клеток - защитная реакция на повреждение сосуда. При травме возникают:

• сокращение раненого сосуда;
• скопление тромбоцитов в месте травмирования;
• стимуляция факторов свертывания;
• активация реакции фибринолиза.

Для обеспечения всех этапов свертывания в организме необходимы:

• протромбин и ферменты, отвечающие за его превращение в тромбин;
• переход фибриногена в фибрин;
• участие тканевых факторов свертывания при достаточном количестве коллагена, ионов кальция и фосфолипидов;
• отлаженное действие цепочки по активации необходимых факторов свертывания.

В результате всех биохимических реакций образуются плотные нити фибрина, уплотняющиеся с выделением сыворотки.

Для дальнейшего образования тромба необходимы тромбоциты, поскольку только в них содержится необходимый белок (тромбостенин). В условиях тромбоцитопении (недостатка тромбоцитов) плотный тромб не образуется, сосуд кровоточит.

Растворением сгустка и прекращением свертывания в норме «занимается» система фибринолиза. Она необходима для предотвращения чрезмерного тромбообразования, поддержания достаточного уровня микроциркуляции.

Кроме того, в процессе участвуют природные факторы, тормозящие тромбообразование (гепарин, антитромбопластин, антитромбин)

Что вызывает низкую свертываемость и кровоточивость?

Процесс свертывания замедляется при:

• недостатке витамина К в продуктах питания (снижается синтез протромбина);
• тромбоцитопении;
• заболеваниях печени, нарушающих производство белков, факторов свертывания и необходимых ферментов (например, цирроз печени, гепатиты);
• генетических нарушениях, приводящих к дефициту некоторых факторов;
• повышенном содержании фибринолизина.

Симптом повышенной кровоточивости можно выявить при внимательном расспросе пациента. Окажется, что время от времени у него возникают носовые кровотечения, непонятные синяки или сыпь на коже, в области суставов, появляется кровь из десен, у женщин - обильные менструации.

Для исключения наследственной предрасположенности рекомендуется расспросить членов семьи.

Патологию свертываемости называют коагулопатией. К этой группе геморрагических проявлений относятся:

• гемофилии - типа А и В, вызванные наследственным отсутствием VIII и IX факторов свертывания, выявляются у новорожденных;
• псевдогемофилия - группа дефицитных состояний, вызывающих нарушение свертываемости при отсутствии белков и ферментов;
• заболевания, при которых геморрагический синдром вызван излишком антикоагулянтов.

Гематомы при гемофилиях возникают даже после сидения на стуле

Особенности клиники:

• отсроченный характер кровотечения (спустя 2 часа после травмы);
• неадекватность характеру ранения;
• большая длительность;
• поражение мышц, суставов и внутренних органов.

Врожденный дефицит фибриногена, протромбина замечается у новорожденного с повышенной кровоточивостью из пуповины.

Какие изменения тромбоцитов влияют на геморрагические проявления?

В гематологии выделяют 2 типа нарушений в системе тромбоцитообразования:

• тромбоцитопении - уменьшение количества тромбоцитов;
• тромбоцитопатии - нарушение функций тромбоцитов.

В группе тромбоцитопений наиболее распространенное заболевание - . Возможны как наследственные, так и приобретенные формы. Чаще встречается у взрослых женщин. Дети разного пола болеют с одинаковой частотой. Выявляется при:

• хроническом лимфоцитарном лейкозе;
• лимфогранулематозе;
• бронхиальной астме;
• аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке).

Во всех случаях причиной снижения тромбоцитов и геморрагического синдрома является угнетение ростка мегакариоцитов в костном мозге и разрушение «некачественных» клеток антителами селезенки или лимфоузлов.

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются на чужеродные лекарства, антигены вирусов, распадающиеся ткани опухоли. Подобные виды отличаются благополучным выздоровлением после выявления антигена, прекращения контакта с ним или отмены лекарственного препарата.

Тяжелее протекает геморрагический синдром у детей при реакции на вакцину. С тромбоцитопенией связана кровоточивость при ДВС-синдроме в ответ на травматический шок, массивное кровотечение.

Тромбоцитопатии характеризуются потерей способности тромбоцитов к склеиванию. Патология встречается как у мужчин, так и у женщин. Самым опасным считается кровоизлияние в головной мозг (разновидность инсульта). Последствия более выражены в женском организме.

Врожденные аномалии строения тромбоцитарного белка проявляются при таких наследственных патологиях, как синдромы Бернара-Сулье, Гланцмана, Пирсона-Стоба.

Приобретенные тромбоцитопатии возникают при:

• заболеваниях крови (остром и хроническом лейкозах, В 12 -дефицитной анемии, маточных кровотечениях у женщин при миоме, недостатке факторов свертывания);
• болезнях печени;
• патологии почек в тяжелой стадии недостаточности;
• массивных переливаниях крови и плазмы;
• сниженной функции щитовидки (гипотиреозе);
• негативных проявлениях или передозировке лекарственных препаратов (группа Аспирина, Индометацин, Трентал, Аминазин, Курантил).

Степень выраженности геморрагического синдрома индивидуальна у каждого больного.

Петехиально-папулезная сыпь избирательно располагается на слизистой губ

Как поражение сосудов способствует геморрагическим проявлениям?

Поражение стенки мелких сосудов вызывает нарушение проницаемости для клеток крови. Эритроциты выходят в окружающую ткань. Геморрагии появляются в коже, во внутренних органах, в слизистых оболочках глаза, желудка и кишечника, в почечной ткани, легких, миокарде.

Подобные проявления возможны при различных поражающих факторах. Группа геморрагических лихорадок (острое инфекционное заболевание) объединяется геморрагическим синдромом и вирусной природой. Тяжесть изменений во внутренних органах зависит от иммунитета человека.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом избирательно поражает сосуды клубочков и нарушает фильтрацию первичной мочи. В результате появляется функциональная недостаточность органа.

Не менее опасные последствия вызывают другие инфекционные лихорадки: разрушение печени, инсульт. К геморрагическим проявлениям добавляется тяжелая интоксикация.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) отличается иммунным механизмом повреждения сосудистой стенки, наследуется от родителей. Чаще болеют дети в дошкольном и младшем школьном возрасте. Проявляется локальными или системными формами:

• кожной - сыпь и зуд на поверхности разгибательных мышц, ягодицах, ногах;
• суставной - кровоизлияния в крупные суставы, отек, сильные боли;
• абдоминальной - через слизистые оболочки кровь из сосудов попадает в брюшную полость, развивается картина перитонита;
• мозговой - картина инсульта с очаговыми неврологическими проявлениями (парезами, параличами, судорогами), клиника зависит от локализации очага, его близости к жизненно важным центрам, осложнения наблюдаются при тяжелом течении (полный паралич, остановка дыхания и сердца);
• кардиальной - сердце увеличивается в размерах, формируется ранняя недостаточность кровообращения, гипотония.

При из пораженных сосудов образуются гемангиомы, которые легко травмируются и кровоточат. Выявляются в полости рта, на коже, на лице, губах. Образования бледнеют при надавливании.

Типы кровоточивости

Выделение в клинике типа кровоточивости необходимо в проведении диагностики геморрагического синдрома, определении его связи с основным заболеванием. Различают следующие.

Гематомный

Обычно формируется после травм, проявляется распространенными гематомами (синяками) в коже, мышцах, полости суставов, после них образуются деформации, контрактуры, тугоподвижность, патологические переломы. Кровотечения отличаются длительным характером, связью с травмированием, хирургическим вмешательством. Наблюдается при гемофилиях.

Петехиально-пятнистый

Проявляется мелкими петехиями, сливающимися в пятна на коже и слизистых, несимметричными по расположению. Образуются ночью. Крупные гематомы возникают редко, чаще - носовые кровотечения, из десен, маточные у женщин, кровь в моче. Не характерно поражение суставов, послеоперационное кровотечение, однако возможны инсульты. Подобные нарушения микроциркуляции типичны для тромбоцитопенических состояний, тромбоцитопатий, недостатка фибриногена и некоторых факторов свертывания.

Геморрагии могут образовываться на языке

Смешанный

Включает симптомы двух вышеперечисленных типов с преобладанием одного из них. Характерен для наследственных нарушений свертываемости, передозировке антикоагулянтов и фибринолитиков.

Васкулитно-пурпурный

Развивается при воспалении мелких сосудов инфекционной природы и аутоиммунном сбое системы защиты. Наблюдается при инфекционных геморрагических лихорадках, болезни Шенлейна-Геноха. Представлен яркими папулезными высыпаниями по всему телу, пузырьками, переходящими в корочки, «цветущими» разнокалиберными пятнами с последующим шелушением кожи. При локализации в брюшине и на слизистой желудка (кишечника) вызывает тяжелые кровотечения в виде кризов. Более часто переходит в ДВС-синдром.

Ангиоматозный

Возникает при различных локализациях телеангиэктазий, ангиомах, наследственных многочисленных артериовенозных шунтах.

Почему возникает геморрагический синдром у новорожденных?

Для периода новорожденности невозможны какие-либо приобретенные заболевания. Все геморрагические нарушения вызваны врожденными изменениями сосудов или системы свертываемости.

К этому приводит:

• нарушение режима беременной женщиной (недостаток витаминов в питании, прием алкоголя, курение);
• применение во время беременности обезболивающих лекарств, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов.

Вредные вещества накапливаются в крови будущей матери, проникают сквозь плацентарный барьер и вызывают различную патологию плода (кислородную недостаточность, нарушение кроветворения, недоношенность).

Чаще признаки геморрагического синдрома проявляются с пятого дня жизни

Максимально присущей новорожденным и детям до года причиной геморрагий считается неадекватное искусственное вскармливание, вакцинация.

При лечении малышей врач должен учитывать склонность к возникновению синдрома мальабсорбции (нарушенного всасывания из кишечника) под действием антибиотиков и других лекарств.

Диагностика

Диагностика геморрагического синдрома при наружных проявлениях несложна. Гораздо труднее провести дифференциацию по возможным причинам и выявить основную из них.

При любых кровоизлияниях проверяется анализ крови и мочи, коагулограмма, устойчивость плазмы к гепарину. В крови могут обнаруживать снижение:

• количества тромбоцитов, эритроцитов,
• гемоглобина,
• цветного показателя (при образовании анемии),
• лейкоцитоз или лейкопению (при аутоиммунном процессе),
• белка и фибриногена,
• факторов свертывания (до полного отсутствия).

Под микроскопом видны изменения размеров и формы эритроцитов, тромбоцитов, появление ранних клеток (мегакариоцитов), рост ретикулоцитов.

Изменяются белковые фракции крови, растут трансаминазы печени (при нарушении ее функции и кровоизлиянии в паренхиму), креатинин и остаточный азот (при поражении почек).

Увеличивается длительность кровотечения.

При необходимости проводят исследование пунктата костного мозга, где обнаруживают нарушение кроветворения тромбоцитарного ростка с задержкой мегакариоцитов.

Примесь крови можно выявить в мокроте при кашле, в моче, в рвотных массах, в кале.

О повышенном содержании эритроцитов в моче можно судить по ее внешнему виду

Для диагностики аутоаллергических заболеваний применяются иммунные реакции, основанные на выявлении количества антител в крови пациента.

Специфичность бактериальной или вирусной инфекции подтверждается:

• микроскопией;
• выделением культуры при посеве на среды;
• заражением опытных животных;
• исследованием иммунных свойств крови.

Лечение

Лечение больного с геморрагическим синдромом должно проводиться в стационаре. В домашних условиях возможно только оказание неотложной помощи при наружных кровотечениях. К мерам относятся:

• прикладывание холодного компресса на переносицу, тампонада носовых ходов - при кровотечении из носа;
• тугое бинтование и прикладывание льда при гематомах и распухании суставов;
• обеспечение покоя пациенту;
• вызов «Скорой помощи».

Новорожденным вводится внутримышечно витамин К

В стационарном отделении пациентам назначают введение:

• препаратов, усиливающих агрегационные способности тромбоцитов (аминокапроновая кислота, хлористый кальций, ПАМБА), Дицинон;
• при массивных кровотечениях необходимо возмещение необходимого количества тромбоцитов и эритроцитов за счет переливания свежей крови и тромбоцитарной массы, криопреципитата, плазмы;
• при гемофилии капельно вводят концентрат отсутствующего фактора свертывания;
• при васкулите необходимы повышенные дозировки гормонов противовоспалительного действия;
• цитостатики показаны для снятия чрезмерной аутоаллергической реакции;
• присоединение ДВС-синдрома требует введения гепарина, Трентала;
• для выведения шлаков и антител используют гемо- и плазмоферез.

При поражении почек с развитием недостаточности рекомендуется гемодиализ.

Для профилактики контрактур сустава при гемартрозе делают пункцию и выводят из суставной сумки кровь.

Детям и взрослым при геморрагическом диатезе показаны витамины, улучшающие структуру сосудистой стенки: С, Е, А.

Геморрагический синдром достаточно изучен, но с каждым годом открываются все новые факты и предлагаются более современные способы лечения. От населения требуется настороженное отношение к кровоточивости и внезапным кровотечениям. Своевременное обследование поможет выявить причину и предотвратить дальнейшие серьезные нарушения.

Возникновение геморрагического синдрома у новорожденных следует рассматривать в связи с особенностями формирования и созревания свертывающей и антисвертывающей систем в периоде внутриутробной и постнатальной жизни. У новорожденных система гемостаза имеет ряд особенностей. Им свойственны повышенная проницаемость капилляров, снижение агрегационной активности и способности тромбоцитов к ретракции, низкая активность прокоагулянтов и, несмотря на это, склонность к гиперкоагуляции в первые дни жизни.

В раннем неонатальном периоде наблюдаются стойкое снижение компонентов протромбинового комплекса - истинного протромбина, проконвертина (фактор VII) и проакцелерина (фактор V), низкая активность IX и X факторов вследствие функциональной незрелости печени. Несмотря на то, что у новорожденных активность основных факторов свертывания крови снижена и колеблется от 30 до 60 % нормы взрослого, явлений кровоточивости не наблюдается. Считают, что скорость ферментативных реакций превращения протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин у них значительно выше, чем у взрослых.

Недоношенным детям в отличие от доношенных свойственны склонность к гипокоагуляции вследствие более низкого уровня К-витаминзависимых факторов свертывания крови, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, более высокая проницаемость сосудистой стенки, более активный фибринолиз с низкими величинами антиплазминов.

Определенный интерес представляют данные о влиянии гипоксии на систему гемостаза в раннем неонатальном периоде. У детей, перенесших асфиксию, выявлены снижение концентрации фибриногена, проконвертина, усиление агрегации тромбоцитов и повышение их функциональной активности. Установлена склонность к гиперкоагуляции при легкой и к гипокоагуляции - при тяжелой асфиксии. Отмечаются повышение внутрисосудистого свертывания при острой, снижение свертывающей способности крови и нарастание фибринолитической активности - при хронической гипоксии.

Таким образом, повышенная кровоточивость у новорожденных может быть обусловлена как изолированными дефектами в сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном звеньях гемостаза, так и сочетанным их поражением при различных патологических состояниях.

Наследственные коагулопатии в периоде новорожденности выявляются крайне редко. Проявлениями гемофилии у новорожденных мальчиков могут быть длительные кровотечения из мест травм кожи и пуповины, пупочные кровотечения, гематомы на месте травм, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния. Из других наследственных дефектов гемостаза в периоде новорожденности могут проявляться афибриназемия (отсутствие XIII фактора) и афибриногенемия.

Тромбоцитопенические пурпуры. У новорожденных чаще наблюдаются тромбоцитопении иммунного происхождения. Наиболее часто встречаются трансиммунные формы тромбоцитопении, при которых вследствие болезни матери (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, красная волчанка и др.) происходят трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду и разрушение тромбоцитов независимо от их антигенной структуры.

Симптомы кровоточивости у новорожденных проявляются в первые дни жизни в виде петехий и небольших экхимозов на коже и слизистых оболочках. Могут наблюдаться необильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, редко - носовые кровотечения. Прогноз, как правило, благоприятный.

При изоиммунной форме тромбоцитопении мать здорова, но несовместима с плодом по тромбоцитарным антигенам. Выраженной антигенной активностью обладает тромбоцитарный фактор PLA -1, наследуемый от отца. Во время беременности тромбоциты плода проникают в кровоток матери и стимулируют образование антитромбоцитарных антител. Переход этих антител к плоду вызывает у него разрушение тромбоцитов, тромбоцитопению.

Клинически у новорожденных с изоиммунной формой тромбоцитопенической пурпуры с первых часов жизни преимущественно на туловище обнаруживаются петехиальные и мелкопятнистые кровоизлияния. При тяжелом течении наблюдаются значительные носовые, легочные и жёлудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы и мозг. Последние нередко приводят к летальным исходам.

При врожденных тромбоцитопатиях, обусловленных приемом различных медикаментозных препаратов матерью во время беременности и перед родами (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламидные препараты, фенобарбитал и некоторые антибиотики), геморрагические проявления у новорожденных выражены нерезко.

Геморрагический синдром, обусловленный развитием вторичных тромбоцитопений, наиболее характерен для внутриутробных и постнатальных инфекций. У детей с обширными ангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха-Мерритта).

Особое внимание в последние годы уделяется синдрому ДВС, который, по общему мнению, у новорожденных встречается чаще, чем диагностируется.

Синдром ДВС относится к наиболее тяжелой патологии гемостаза, характеризующейся повсеместным свертыванием крови, глубокими расстройствами микроциркуляции, обменными нарушениями, истощением свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови, что приводит к профузным, порой катастрофическим, кровотечениям.

Любое тяжелое заболевание в периоде новорожденности (асфиксия, внутриутробные инфекции, сепсис, вызванный грамотрицательной флорой, шок, СДР и др.) может осложниться синдромом ДВС. Пусковой механизм каскадной системы свертывания крови начинается с серии реакций, приводящих в конечном счете к образованию тромбина.

Причины, обусловливающие повышение свертывающего потенциала крови, у новорожденных различны. Тканевый тромбопластин может попасть в кровоток новорожденного при преждевременной отслойке плаценты, из травмированных тканей, при рассасывании крупных гематом, введении препаратов, обладающих высокой тромбопластической активностью (кровь, плазма, эритроцитная масса), усиленном гемолизе эритроцитов различного характера.

Появление в кровотоке активного тромбопластина приводит к нарастанию уровня тромбина, под действием которого из тромбоцитов высвобождается серотонин, происходят рефлекторное возбуждение свертывающей системы крови и выброс в кровь адреналина, активирующего XII фактор. Указанные реакции вызывают тромбиногенез и, как следствие этого, повышенние свертывающего потенциала крови. Вторичная гипокоагуляция является следствием защитного рефлекторного акта антисвертывающей системы крови против тромбинообразования.

Эндогенная активация факторов контакта (XII-XI) может происходить в зонах повреждения эндотелия сосудов под влиянием бактериальных, вирусных, аллергических, иммунных и обменных нарушений. Во многих случаях причиной развития синдрома ДВС является нарушение микроциркуляции. Особенно сильно выражена активация системы свертывания крови при инфекционно-токсическом (септическом) шоке, вызванном грамотрицательными бактериями.

Синдром ДВС протекает в несколько стадий. I стадия характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией, внутрисосудистой агрегацией клеток крови, активацией калликреин-кининовой системы и комплемента. Эта фаза продолжается короткое время, часто не имеет клинических проявлений и своевременно не диагностируется. II стадия клинически проявляется геморрагическим синдромом, отмечаются уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильного глобулина и фибринстабилизирующего фактора. В III стадии наблюдается катастрофическое снижение всех факторов свертывания крови. Геморрагический синдром резко выражен: кровоточат места инъекций, возможны профузные кровотечения из легких, кишечника, носа, почек и других органов. Фибриноген, антитромбин III, тромбоциты, протромбин и другие факторы свертывания критически снижаются, появляются признаки патологически активированного фибринолиза. IV стадия, если больной не погибает, характеризуется возвращением к физиологическим границам уровня и активности всех факторов свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Диагностика геморрагических синдромов у новорожденных представляет определенные трудности из-за однотипности клинических проявлений. Поэтому в дифференциальной диагностике важную роль играют данные анамнеза в сопоставлении с клиническими и лабораторными исследованиями. Лабораторная диагностика представлена в табл. 32.

Лечение. Лечебная тактика зависит от причины, вида и тяжести геморрагических расстройств. В тех случаях, когда еще точно не установлены причины повышенной кровоточивости, терапия осуществляется путем общих и местных воздействий. К препаратам общего гемостатического действия относятся витамины К, С, рутин, соли кальция. Предпочтительно внутримышечное введение витамина K 1 (конакион) в дозе 1-5 мг. При его отсутствии - витамин К 3 (викасол) в виде 1% раствора - 0,3-0,5 мл доношенным и 0,2- 0,3 мл недоношенным детям. Местные мероприятия заключаются в использовании разнообразных механических (тампонады, давящие повязки, наложение швов, холод и др.) и гемостатических (растворы тромбина, гемостатические губки, фибриновая пленка и порошок) средств.

При неосложненном течении геморрагической болезни в тех случаях, когда геморрагические проявления выражены умеренно, показано назначение витамина К из расчета 1 мг/кг массы тела 2 раза в сутки, в течение 3 дней доношенным и 2 дней - недоношенным детям. При мелене назначают раствор тромбина и адроксона в е-аминокапроновой кислоте (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора е-аминокапроновой кислоты, добавляют 1 мл 0,025 % раствора адроксона и дают по чайной ложке 3-4 раза в день). Кормят детей с меленой сцеженным, охлажденным до комнатной температуры, грудным молоком.

При массивных желудочно-кишечных кровотечениях с гемостатической целью и для профилактики шока переливают теплую гепаринизированную кровь или плазму из расчета 10-15 мл/кг массы тела. Целесообразно назначение препарата протромбинового комплекса (PPSB ) в дозе 15-30 ЕД/кг.

При гемофилии А вливают антигемофильную плазму (10-15 мл/кг) или криопреципитат (5-10 ЕД/кг). При гемофилии В вводят плазму или PPSB в вышеуказанных дозах.

При иммунопатологических тромбоцитопенических пурпурах детей в течение 2-3 нед кормят донорским или пастеризованным материнским молоком. Затем прикладывают к груди под контролем тромбоцитов в периферической крови. При нерезко выраженных проявлениях геморрагического синдрома внутрь назначают е-аминокапроновую кислоту (в разовой дозе 0,05 г/кг 4 раза в день), кальция пантотенат (0,005 г 3 раза в день), рутин (0,005 г 3 раза в день), дицинон (0,05 г 4 раза в день), внутримышечно адроксон (0,5 мл 0,025 % раствора 1 раз в день), 1% раствор АТФ (1 мл ежедневно).

При обильной кожной пурпуре, особенно сочетающейся с кровоточивостью слизистых оболочек, назначают преднизолон (1,5-2,0 мг/кг), Д 3 дозы утром и Д 1 днем.

При изоиммунной тромбоцитопении эффективной мерой терапии является переливание тромбоцитной массы, лишенной антигенов PLA -1 (материнские тромбоциты или специально приготовленная тромбоцитная масса). Введение тромбоцитов случайного донора не дает эффекта, так как 97 % доноров имеют тромбоцитарный антиген PLA -1.

При трансиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливания тромбоцитной массы противопоказаны. При кровотечениях, угрожающих жизни, производят заменное переливание крови с целью удаления антитромбоцитарных антител и продуктов распада тромбоцитов.

Вопросы профилактики и лечения синдрома ДВС у новорожденных разработаны недостаточно. Вследствие разнородности клинических проявлений однотипный подход к его терапии невозможен. Поскольку в большинстве случаев синдром ДВС развивается вторично по отношению к какому-либо заболеванию, основное внимание должно быть уделено его лечению и устранению тех факторов, которые могут способствовать его развитию.

В комплексной терапии основного заболевания проводят ряд мероприятий, направленных на раннее восполнение ОЦК, ее реологических свойств и микроциркуляции. С этой целью лучше использовать реополиглюкин, кристаллоидные растворы, дезагреганты мягкого (пипольфен, димедрол, новокаин) и более выраженного действия (курантил, дроперидол), вазодилататоры (эуфиллин, никотиновая кислота, компламин).

Единого мнения о целесообразности применения с целью профилактики синдрома ДВС малых доз гепарина в настоящее время нет. Имеются также указания о неэффективности применения гепарина у новорожденных в I и II стадиях синдрома ДВС.

Вместе с тем гепаринотерапия занимает центральное место во всех современных программах терапии синдрома ДВС.

В I стадии гепарин назначают из расчета 100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки. Контролем правильности подбора дозы может служить удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту в 2-3 раза по сравнению с исходным, но не более 20 мин. Исследования проводят каждые 6 ч. Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличивают до 200 ЕД/кг. При удлинении времени свертывания более 20 мин дозу уменьшают до 50-75 ЕД/кг. После подбора индивидуальной дозы для поддержания постоянной концентрации и избежания возможных осложнений гепарин лучше вводить внутривенно с точно заданной скоростью на фоне проводимой инфузионной терапии. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин рекомендуют для поддержания постоянной концентрации гепарина вводить его путем непрерывной инфузии в дозе 15 ЕД/(кг-ч). Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличить до 30-40 ЕД/(кг-ч). Если же время свертывания удлиняется свыше 20 мин, то дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/(кг-ч).

В лечении III стадии основным патогенетическим средством терапии остается гепарин. Для коррекции дефицита плазмокоагуляционных факторов и антитромбина III показаны переливания свежезамороженной или нативной плазмы в дозе 8-10 мл/кг, теплой гепаринизированной крови - 5-10 мл/кг.

В III стадии синдрома ДВС после коррекции уровня антитромбина III введением вышеуказанных препаратов на фоне гепаринотерапии допустимо назначение ингибиторов протеолитических ферментов - контрикала, трасилола в дозе 500 ЕД/кг однократно, а также глюкокортикоидов в обычных дозах. При необходимости переливаний крови (гемоглобин ниже 50-60 г/л) показана дополнительная гепаринизация (500 ЕД гепарина на 100 мл крови).

В случаях благоприятных исходов во избежание эффекта гиперкоагуляции отмена гепарина производится постепенно на фоне продолжающейся дезагрегантной, сосудорасширяющей и инфузионной терапии, направленной на улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции.

В литературе имеются указания о положительных результатах лечения синдрома ДВС у новорожденных заменными переливаниями свежей гепаринизированной крови.

К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.

Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).

У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!

Геморрагический синдром – патологическое состояние, связанное с различными заболеваниями и характеризующееся повышенной кровоточивостью. У детей этот синдром рассматривается в рамках понятия « », в основе которых лежат нарушения в одном из звеньев гемостаза – тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого.

Какие болезни сопровождает

Геморрагический синдром - частый спутник лейкозов.

Возникновение повышенной кровоточивости у детей может быть обусловлено врожденными или приобретенными факторами. В роли последних часто выступают:

• инфекционные болезни (например, );
• недостаток витаминов (К и С);
• иммунные нарушения;
• патология печени и почек;
• лекарственные воздействия;
• радиационные повреждения и др.

В связи с наличием в системе гемостаза 3 основных компонентов в клинической практике принято выделять 3 основные группы наследственных болезней, протекающих с синдромом повышенной кровоточивости:

• , тромбоцитопатии;

Чем проявляется

Клиническая картина геморрагического синдрома отличается многообразием симптомов. В зависимости от факторов, способствующих возникновению кровоточивости, выделяют несколько типов этого синдрома:

• васкулитно-пурпурный (выявляется при заболеваниях, связанных с системным микротромбоваскулитом);
• петехиально-пятнистый (сопровождает течение тромбоцитопатий и тромбоцитопений);
• ангиоматозный (встречается достаточно редко, обнаруживается при различных видах телеангиоэктазий);
• гематомный (диагностируется у лиц, страдающих врожденными коагулопатиями);
• смешанный (наблюдается при , дефиците факторов свертываемости).

При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости на коже выявляется папулезно-геморрагическая сыпь. Обычно она располагается на симметричных участках конечностей, вблизи суставов. Причем большее количество элементов сыпи находится на периферии, а на уровне плеч и ягодиц они единичны или отсутствуют. Иногда появлению высыпаний предшествует зуд. На коже образуются папулы размером от 2-3 до 15 мм, склонные к слиянию. Все элементы сыпи находятся на одной стадии развития и не проходят стадию синяка (не цветут). После себя они оставляют пигментацию.

Кожный геморрагический синдром может сопровождаться:

• вовлечением в патологический процесс суставов (припухлость, боль);
• вторичным геморрагическим нефритом.

При болезнях, протекающих с петехиально-пятнистым типом кровоточивости, на различных участках кожи спонтанно или после микротравм появляется мелкоточечная (петехии) или пятнистая (экхимозы) сыпь. В зависимости от давности ее элементы могут иметь различную окраску (свежие – багровые, давние – желтые). Сыпь полиморфная и полихромная, но не оставляют после себя следа. Иногда высыпания могут появляться на слизистых оболочках или конъюнктиве глаз. На этом фоне возрастает риск кровоизлияния в головной мозг.

Для ангиоматозного типа кровоточивости характерно наличие упорно повторяющихся в течение жизни кровотечений одной и той же локализации. Диагностика его затруднена, какие-либо лабораторные изменения отсутствуют. Возникновение нарушений в системе гемостаза связывают с наличием дефекта стенки сосудов.

Гематомный тип кровоточивости проявляется возникновением на различных участках кровотечений внутрь тканей при разрыве сосудов, кровоизлияний в плевральную и брюшную полость, а также в мозговую ткань. Отличительной особенностью таких кровотечений является их отсроченность (возникают через определенное время после воздействия повреждающего фактора) и большая продолжительность. Кровотечение долго не останавливается, и больной теряет много крови. Образование гематом может вызывать:

• сдавление нервных волокон;
• повреждение подлежащих тканей;
• грубую деформацию суставов и хронический синовит (постгеморрагическая артропатия);
• развитие парезов и контрактур.

У маленьких детей могут наблюдаться длительные кровотечения из слизистой оболочки полости рта (особенно при смене зубов). Также возможны спонтанные кровотечения другой локализации ( , почечные и кишечные).

При смешанном варианте геморрагического синдрома нарушения возникают одновременно в нескольких звеньях гемостаза. Для него характерно сочетание следующих патологических симптомов:

• высыпания на коже геморрагического характера;
• образование болезненных и напряженных гематом в различных областях;
• кровоизлияния во внутренние органы;
• повторные кровотечения из слизистых.

Ниже коротко остановимся на наиболее распространенных в детской популяции геморрагических диатезах.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к вазопатиям и имеет иммунокомплексную природу. В его основе лежит повреждение сосудистой стенки циркулирующими в крови антителами и комплексами антиген-антитело. Запускают патологический процесс:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• аллергические реакции;
• прием некоторых лекарств или введение вакцин;
• сенсибилизация эндогенными белками.

Чаще развивается у детей с аномалиями конституции и иммунодефицитами.

Для этого заболевания характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Выраженность клинических проявлений и их комбинация может быть различной. Нередко при геморрагическом васкулите поражаются кожные покровы, пищеварительный тракт, суставы и почки.

Тромбоцитопеническая пурпура

Данная патология может протекать в виде первичного геморрагического диатеза с недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. У таких детей в крови циркулируют антитромботические антитела и происходит повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке.

Типичными признаками заболевания считаются:

• наличие пурпуры (геморрагическая сыпь на коже, не симметричная, возникающая спонтанно);
• кровоточивость слизистых оболочек;
• низкий уровень тромбоцитов в крови;
• отсутствие реакции со стороны лимфоузлов и печени.

У части больных тромбоцитопеническая пурпура развивается вторично:

• в острый период инфекционных заболеваний;
• при аутоиммунных расстройствах;
• в случае инфильтрации костного мозга бластами при лейкозе;
• при наличии в организме массивной гематомы;
• при и др.

Тромбоцитопатии

Это расстройства гемостаза, обусловленные морфофункциональной неполноценностью тромбоцитов при достаточном содержании их в крови. Они могут иметь врожденный характер или возникать вторично на фоне болезней крови, уремии, .

Наследственные тромбоцитопатии считаются одной из наиболее распространенных форм генетически обусловленных нарушений гемостаза. При этом могут выявляться расстройства взаимодействия тромбоцита с рецептором, с сосудистой стенкой, фактором свертываемости, патология тромбоцитарной секреции и др. Такие тромбоциты нередко имеют сниженную способность к агрегации или адгезии.

Выраженность клинических проявлений у этой категории больных может быть различной. Одни из них имеют склонность к незначительной кровоточивости, которая проявляется в образовании синяков на коже в местах трения или небольшого сдавления. У другой части больных на коже выявляется обильная геморрагическая сыпь и часто повторяются кровотечения различной локализации.

Гемофилии

При гемофилии нарушена свертываемость крови, что приводит к длительным кровотечениям разной локализации.

В основе заболевания лежит врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой. Обычно болеют мальчики, девочки выступают в роли носителей патологического гена. Иногда у них может наблюдаться повышение кровоточивости. Но если болеет отец, а мать имеет патологический ген, у девочки тоже может быть выявлена .

Данная патология может иметь различную степень тяжести. Для нее характерен гематомный тип кровоточивости и формирование инвалидизирующих .

Принципы диагностики

Диагностировать наличие у больного геморрагического синдрома не представляет трудностей для врача. Однако выяснить причины данной патологии и поставить точный диагноз достаточно непросто. При этом учитываются:

• жалобы и история заболевания (сроки появления геморрагий, аналогичная патология среди близких родственников, особенности заживления ран и длительность посттравматических кровотечений);
• данные осмотра и объективного обследования (определение типа кровоточивости, выявление увеличенных лимфоузлов, печени или селезенки и др.);
• результаты дополнительного исследования.

При обследовании ребенка с геморрагическим синдромом используются следующие лабораторные анализы:

• тесты, характеризующие состояние плазменно-коагуляционного звена гемостаза (время свертываемости, протромбиновое время, активированное частичное тромболастиновое время, концентрация фибриногена, время рекальцификации плазмы);
• тесты, выявляющие нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, резистентность стенки сосудов);
• определение концентрации в крови факторов свертываемости.

Наиболее важными скрининговыми методами среди них считаются определение количества тромбоцитов в крови, протромбинового времени, активированного тромбопластинового времени. Они позволяют выяснить, в каком звене гемостаза имеются проблемы и в последующем уточнить их характер с помощью оценки других показателей.

Геморрагический синдром у детей может возникать в период новорожденности. Существует несколько причин и признаков его появления. Лечение геморрагического синдрома у новорожденных должно проходить только под контролем врачей.

Повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек носит название «геморрагический синдром». У детей данное заболевание возникает в связи с наличием различных диатезов: тромбоцитопении, вазопатии или коагулопатии, а также может быть следствием неопластических поражений соединительной ткани и различных аномалий. Очень часто служит признаком гемофилии - наследственного заболевания сниженной свертываемости крови.

Геморрагический синдром новорожденных

Ранний геморрагический синдром у новорожденных детей развивается вследствие недостаточного синтеза витамина К. Встречается у 0,25-0,5% новорожденных. Причиной его появления может послужить прием матерью антибиотиков, салицилатов, фенобарбиталов. Признаками геморрагического синдрома новорожденных служат:

• кожные геморрагические высыпания;
• пупочное кровотечение;
• кровотечения из ЖКТ (редко);
• кровоизлияние в мозг (очень редко).

У детей может произойти также на 2-4 сутки после рождения. Это так называемый «классический» геморрагический сидром новорожденных. Его наличие характерно для недоношенных детей и детей с ЗУВР (задержка внутриутробного развития), а также для детей, рожденных от матерей с патологиями ЖКТ, гестозами или дисбактериозом. Признаками классического геморрагического синдрома у детей служат:

• кровь в испражнениях;
• кровавая рвота;
• пупочное кровотечение;
• гематурия;
• кровотечения из носа;
• маточные кровотечения;
• кровоизлияние в мозг, надпочечники, легкие (очень редко).

Геморрагический синдром у детей может развиваться и на более поздних этапах жизни, после третьей недели. Развивается на фоне приема цефалоспоринов, при дисбактериозе и вследствие отсутствия профилактики после рождения. Признаки позднего геморрагического синдрома у детей:

• кровавая рвота;
• кровоизлияния в мозг.

Лечение детского геморрагического синдрома

Основное лечение направлено на лечение заболевания, вызвавшего геморрагический синдром. Общие методы лечения детского геморрагического синдрома включают:

• внутримышечное или внутривенное введение витамина К (викасола);
• применение местных кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин);
• введение препаратов, повышающих агрегацию тромбоцитов и имеющих ангиопротекторные свойства (этамзилат);
• переливание крови и плазмы (в тяжелых случаях).

В целях профилактики появления геморрагического синдрома у детей раннего периода жизни производится пережатие пуповины в течение нескольких секунд после родов, раннее прикладывание к груди и введение викасола в первые 1-3 дня после рождения.

На раннем этапе появления симптомов детского геморрагического синдрома лечение проводится в стационаре роддома. На более поздних сроках, в зависимости от степени тяжести заболевания, выявленной после обследования, вполне возможно лечение в домашних условиях, но под обязательным контролем педиатра.