Что такое спонтанный нистагм

Нистагм - тяжелая форма глазодвигательных нарушений, проявляющаяся в самопроизвольных колебательных движениях глаз и сопровождающаяся значительным снижением остроты зрения - слабовидением.

Нистагм - это повторяющиеся непроизвольные маятникообразные колебания глаз, которые могут быть физиологическими и патологическими. Так, нистагм, появляющийся в ответ на вращение оптокинетического барабана или тела в пространстве, является нормальным и служит для сохранения хорошего зрения. Движения глаз, осуществляющие фиксацию на объекте, называются фовеирующими, а те, которые отодвигают фовеа от объекта, - дефовеирующими. При патологическом нистагме каждый цикл движения обычно начинается непроизвольным отклонением глаза от объекта с последующим обратным рефиксационным скачкообразным движением. По направлению нистагм может быть горизонтальный, вертикальный, торсионный или неспецифический. По амплитуде нистагм может быть мелкокалиберный или крупнокалиберный (амплитуду нистагма определяют степенью отклонения глаз), а частота нистагма может быть высокой, средней и низкой (определяют по частоте колебаний глаз).

Код по МКБ-10

H55 Нистагм и другие непроизвольные движения глаз

Что вызывает нистагм?

Развитие нистагма может быть обусловлено воздействием центральных или местных факторов.

Нистагм обычно возникает при врожденном или раноприобретенном снижении зрения в связи с различными заболеваниями глаз (помутнения оптических сред, атрофия зрительного нерва, альбинизм, дистрофия сетчатки и др.), в результате чего нарушается механизм зрительной фиксации.

Физиологический нистагм

1. Установочный нистагм - мелкий толчкообразный нистагм небольшой частоты при крайнем отведении взора. Быстрая фаза - в направлении взора.
2. Оптокинетический нистагм - толчкообразный нистагм, вызванный повторяющимися движениями объекта в поле зрения. Медленной фазой является следящее движение глаз за объектом; быстрая фаза - саккадическое движение в противоположном направлении, таким образом глаза фиксируют следующий объект. Если оптокинетическая лента или барабан двигались справа налево, левая теменно-затылочная область контролирует медленную (следящую) фазу влево, а левая лобная доля - быструю (саккалическую) фазу вправо. Оптокинетический нистагм используется для выявления симулянтов, имитирующих слепоту, и для определения остроты зрения у маленьких детей. Он также может быть полезен при определении причины изолированной гомонимной гемианопсии (см. далее).
3. Вестибулярный нистагм - толчкообразный нистагм, вызываемый измененным входом от вестибулярных ядер к центрам горизонтальных движений глаз. Медленная фаза инициируется вестибулярными ядрами, а быстрая - стволом мозга и фронтомезэнцефалическим путем. Ротаторный нистагм обычно связан с патологией вестибулярной системы. Вестибулярный нистагм можно вызвать калорической стимуляцией:
   • Когда холодная вода влита в правое ухо, появляется левосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза влево).
   • Когда теплая вода влита в правое ухо, появляется правосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза вправо). В запоминании направления нистагма помогает мнемоническое «COWS» (cold - opposite, warm - same), что в переводе означает: холод - противоположный, тепло - тот же.
   • Когда холодная вода влита в оба уха одновременно, появляется толчкообразный нистагм с быстрой фазой вверх; теплая вода в обоих ушах вызывает нистагм с быстрой фазой вниз.

Нистагм моторного дисбаланса

Нистагм моторного дисбаланса появляется в результате первичных дефектов эфферентных механизмов.

Врожденный нистагм

Наследование может быть X-сцепленное рецессивное или aутосомно-доминантное.

Врожденный нистагм проявляется через 2-3 мес после рождения и сохраняется на протяжении жизни.

Симптомы врожденного нистагма

• Горизонтальный нистагм, обычно толчкообразного типа.
• Может быть ослаблен конвергенцией и не отмечается во время сна.
• Обычно имеется пулевая точка - направление взгляда, при котором нистагм минимален.
• При установке глаз в нулевой точке может отмечаться аномальное положение головы.

Кивательный спазм

Это редкое состояние между 3 и 18 мес.

Симптомы

• • Односторонний или двухсторонний мелкоамплитудный высокочастотный горизонтальный нистагм с киванием головой.
  • Нистагм часто асимметричный, с увеличением амплитуды при отведении.
  • Могут отмечаться вертикальный и торзионный компоненты.

• Идиопатический кивательный спазм спонтанно разрешается к 3 годам.
• Глиома передних отделов зрительного пути, синдром пустого турецкого седла и порэнцефалическая киста.

Латентный нистагм

Связан с инфантильной эзотропией и не сочетается с вертикальной девиацией. Характеризуется следующим:

• Когда оба глаза открыты, нистагм отсутствует.
• Горизонтальный нистагм появляется при прикрывании одного глаза или уменьшении количества света, попадающего в глаз.
• Быстрая фаза в направлении незакрытого фиксирующего глаза.
• Иногда на манифестный нистагм наслаивается элемент латентного, поэтому если один глаз прикрыт, амплитуда нистагма увеличивается (латентно-манифестный нистагм).

Периодический альтернирующий нистагм

Симптомы

• Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, периодически принимающий противоположное направление.
• Каждый цикл может быть разделен на активную фазу и фазу неподвижности.
• Во время активной фазы амплитуда, частота и скорость медленной фазы нистагма сначала прогрессивно увеличиваются, затем уменьшаются.
• Потом идет короткая, спокойная интерлюдия, продолжающаяся 4-20 сек, во время которой глаза совершают низкоамплитудные, часто маятникообразные движения.
• За этим следует сходная последовательность движений в противоположном направлении, полный цикл продолжается 1-3 мин.

Причины: заболевания мозжечка, демиелинизация, атаксия-телеангиэктазия (синдром Louis-Bar), лекарственные препараты, такие как фенитоин.

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Вызывается одновременным сокращением экстраокулярных мышц, особенно медиальных прямых.

Симптомы

• Толчкообразный нистагм, вызываемый движением ленты для наблюдения ОКН вниз.
• Верхняя рсфиксационная саккада приводит глаза друг к другу в конвергенционном движении.
• Сочетается с ретракцией глаза в орбиту.

Причины: поражения претектальной области, такие как пинеаломы и сосудистые катастрофы.

Нистагм, «бьющий» вниз

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой,. «бьющей» вниз, т.е. который легче вызывается при взгляде вниз.

• Патология краниоцервикального соединения на уровне foramen magnum, такие как мальформация Aniold-Cliiari и снрингобульбия.
• Лекарства (соединения лития, фенитоин, карбамазепин и барбитураты).
• Энцефалопатия Wernicke, демиелииизация и гидроцефалия.

Нистагм, «бьющий» вверх

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой, «бьющей» вверх.

Причины: патология задней черепной ямки, лекарства и энцефалопатия Wernicke.

Возвратно-поступательный нистагм Maddox

Симптомы: маятникообразный нистагм, при котором один глаз поднимается и поворачивается кнутри, а другой глаз в то же время опускается и поворачивается кнаружи; таким образом, глаза поворачиваются в противоположном направлении.

Причины: параселлярныс опухоли, часто вызывающие битемпоральную гемианопсию, сирингобульбию и инсульт стволовой локализации.

Атаксический нистагм

Атаксический нистагм - это горизонтальный нистагм. возникающий в отведенном глазу пациента с межъядерной офтальмоплегией {см. далее).

Нистагм сенсорной депривации

Нистагм сенсорной депривации (глазной) является следствием нарушений зрения. Тяжесть состояния определяется степенью снижения зрения. Горизонтальный и маятникообразный нистагм может уменьшаться при конвергенции. Для уменьшения амплитуды нистагма пациент может принимать вынужденное положение головы. Причиной нистагма сенсорной депривации является тяжелое нарушение центрального зрения в раннем возрасте (например, врожденная катаракта. гипоплазия макулы). Как правило, нистагм развивается у детей в возрасте до 2 лет с двухсторонним снижением зрения.

Симптомы нистагма

При некоторых разновидностях нистагма сохраняется достаточно высокая острота зрения, в таких случаях причина его развития состоит в нарушениях регуляции глазодвигательного аппарата.

В зависимости от направления колебательных движений различают горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый), вертикальный, диагональный и вращательный нистагм, по характеру движений - маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений), толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую) смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения). Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются "правые" мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.

Нистагм может быть крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°), среднекалиберный (с амплитудой 15-5°), мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°).

Для определения амплитуды, частоты и характера колебательных нистагмоидных движений используют объективный метод исследования - нистагмографию. При отсутствии нистагмографа характер амплитуды нистагма можно определить по степени смещения светового рефлекса от офтальмоскопа на роговице. Если световой рефлекс при колебательных движениях глаз перемещается от центра роговицы до середины расстояния между центром и краем зрачка, говорят о мелкокалиберном, мелкоразмашистом нистагме, если выходит за эти пределы - крупнокалиберном. Если движения обоих глаз неодинаковы, такой нистагм называют диссоциированным. Он наблюдается крайне редко.

Виды нистагма

1. Толчкообразный нистагм с медленным дефовеирующим «дрейфующим» движением и быстрым корректирующим рефовеирующим толчкообразным движением. Направление нистагма обозначают направлением быстрого компонента, поэтому толчкообразный нистагм может быть правосторонним, левосторонним, верхним, нижним или ротаторным. Толчкообразный нистагм может быть подразделен на установочный (вестибулярный) и нистагм при парезе взора (медленный и обычно являющийся признаком поражения ствола мозга).
2. Маятникообразный нистагм, при котором как фовеирующие, так и дефовеирующие движения являются медленными (скорость нистагма одинакова в обоих направлениях).
   • Врожденный маятникообразный нистагм, - горизонтальный и имеет тенденцию переходить в толчкообразный при взгляде вбок.
   • Приобретенный маятникообразный нистагм имеет горизонтальный, вертикальный и торсионный компоненты.
   • Если горизонтальный и вертикальный компоненты маятникообразного нистагма находятся в фазе (т.е. происходят одновременно), воспринимаемое направление выглядит косым.
   • Если горизонтальный и вертикальный компоненты не в фазе, направление выглядит эллиптическим или ротаторным.

Смешанный нистагм включает маятникообразный нистагм в первичной позиции и толчкообразный нистагм при взгляде вбок.

Диагностика нистагма

При обследовании больных с нистагмом важны результаты электрофизиологических исследований (электроретинограмма, зрительные вызванные потенциалы и др.), позволяющие уточнить диагноз, определить степень органических поражений, наличие амблиопии и определить тактику лечения.

При нистагме остроту зрения каждого глаза исследуют в очках и без очков, при прямом и вынужденном положении головы. В этом положении амплитуда нистагма обычно уменьшается и острота зрения становится выше. Этот критерий используют для решения вопроса о целесообразности выполнения оперативного вмешательства на глазодвигательных мышцах. Важно определить остроту зрения при двух открытых глазах (в очках и без очков), так как при бинокулярной фиксации амплитуда нистагма также уменьшается и острота зрения становится выше.

Лечение нистагма

Система мер по повышению зрительных функций при нистагме включает тщательно подобранную оптическую коррекцию для дали и близи. При альбинизме, дистрофии сетчатки, частичной атрофии зрительных нервов целесообразен подбор защитных и повышающих остроту зрения цветных светофильтров (нейтральных, желтых, оранжевых, коричневых) той плотности, которая обеспечивает наибольшую остроту зрения.

При нистагме нарушается также аккомодационная способность и отмечается относительная амблиопия, поэтому назначают плеоптическое лечение и упражнения по тренировке аккомодации. Полезны засветы через красный фильтр (на монобиноскопе), избирательно стимулирующие центральную зону сетчатки, стимуляция контрастно-частотными и цветовыми тест-объектами (прибор "Иллюзион", компьютерные упражнения по программам "Зебра", "Паучок", "Крестики", "EYE"). Эти упражнения можно выполнять последовательно для каждого глаза и при двух открытых глазах. Весьма полезны бинокулярные упражнения и диплоптическое лечение (способ "диссоциации", бинаримет-рия), также способствующие уменьшению амплитуды нистагма и повышению остроты зрения.

Медикаментозное лечение нистагма используют для улучшения питания тканей глаза, сетчатки (сосудорасширяющие препараты, комплекс витаминов).

Хирургическое лечение нистагма проводят для уменьшения колебательных движений глаз. При толчкообразном нистагме, когда диагностируют вынужденный поворот головы с повышением остроты зрения и уменьшением амплитуды нистагма в этой позиции ("зона покоя"), цель операции - перенести "зону покоя" в срединное положение. Для этого ослабляют более сильные мышцы (на стороне медленной фазы) и усиливают более слабые мышцы (на стороне быстрой фазы). В результате выпрямляется положение головы, уменьшается нистагм, повышается острота зрения.

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Нистагм – это непроизвольные ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (то есть маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (то есть толчкообразными). В последнем случае имеет место чередование быстрых, строго согласованных движений глаз – саккад (происходящие одновременно и в одном направлении) и медленных, плавных, прослеживающих движений. Таким образом, каждый колебательный цикл нистагма состоит из двух фаз - медленной и быстрой. Медленная фаза нистагма обусловлена смещением подвижных структур внутреннего уха (эндолимфы, купулы, отолитовой мембраны), быстрая - функциональным воздействием центральных отделов анализатора (коры). По быстрой фазе [толчкообразного] нистагма определяют его направление, т. к. эта фаза при визуальном наблюдении наиболее отчетливо выражена (если, например, быстрая фаза направлена в левую сторону, говорят о нистагме влево, если, наоборот, она направлена в правую сторону, о нистагме вправо). Амплитуда, частота и форма нистагма широко варьируют в пределах параметров базовых видов движений и зависят от его природы (см. далее).

Нистагм как особое проявление глазодвигательной активности, с четкой сменой быстрой и медленной фаз, формируется в эволюционном ряду достаточно рано - присутствует у большинства позвоночных холоднокровных и, бесспорно, у всех теплокровных животных, подтверждая биологическую важность этой реакции для жизнедеятельности организма. С другой стороны, в онтогенезе вестибулярный нистагм появляется последним в числе прочих вестибулярных реакций, что служит подтверждением востребованности для реализации нистагма более зрелых и дифференцированных мозговых структур.

Большая часть разновидностей нистагма (исключая спонтанный нистагм и некоторые другие его виды) по времени возникновения реакции и по направлению (важнейшей из особенностей нистагменной реакции является ее векториальность) однозначно связана с двигательной ситуацией перемещения организма человека и, в частности, его головы в пространстве, с постоянно меняющимся зрительным окружением. В этом отношении нистагм как проявление жизнедеятельности несет явно позитивную направленность в плане приспособления организма к существованию в условиях произвольной двигательной активности и пассивных перемещений.

Одна из функций нистагма, выработанная в процессе произвольного перемещения человека в пространстве, - стабилизация на сетчатке картины окружающего мира, осуществляемая благодаря закрепленным в процессе эволюции согласованным движениям головы и глаз. В силу этого обстоятельства, международным стандартом регистрации всех классов глазодвижений является их соотнесение в реальном режиме времени с положением и движениями головы, иными словами, регистрация глазодвижений в системе координат движений головы.

Классификация нистагма . Нистагм может быть врожденным и может развиться при ряде заболеваний, среди которых наиболее частыми являются центральные и периферические заболевания вестибулярного анализатора, заболевания ствола мозга и мозжечка (а также заболевания, приводящие к повреждению связей мозжечка с «центрами взора» полушарий головного мозга).

Субъективными нарушениями, которые приводят больных с наличием нистагма к врачу, являются нарушения зрения и/или ощущение мнимого, иллюзорного, дрожания предметов (осциллопсии) и их вращения, а так же другие неврологические изменения. Осциллопсия обычно не развивается у больных с врожденным нистагмом и является важным дифференциальным признаком приобретенного нистагма. Нистагм может также индуцироваться у здоровых и больных в условиях искусственного воздействия ускорений (вращательный нистагм), калорического воздействия на вестибулярный аппарат (калорический нистагм) [см. далее: «искусственный нистагм»] и в условиях наблюдения за панорамным движением визуального пространства (оптокинетический нистагм - ОКН).

В зависимости от направления колебательных движений различают нистагм:

■ горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый);
■ вертикальный;
■ диагональный;
■ вращательный (ротаторный).

Плоскость нистагма всегда параллельна плоскости того полукружного канала, рецепторные клетки которого приходят в возбуждение (закон Эвальда), поэтому нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (запомните: плоскость нистагма всегда совпадает с плоскостью вращения; медленный компонент нистагма направлен в сторону движения эндолимфы; поскольку направление нистагма условно обозначается по его быстрому компоненту - нистагм всегда направлен в сторону, противоположную движению эндолимфы). Возбуждение клеток горизонтальных полукружных каналов вызывает колебание глаз справа налево или слева направо около вертикальной оси. Нистагм может быть вертикальным, когда возбуждаются клетки сагиттальных полукружных каналов, глаза при этом колеблются снизу вверх или сверху вниз; нистагм может быть ротаторным, когда возбуждаются клетки фронтальных полукружных каналов, глаза при этом совершают колебания вокруг оптической оси глаза. Слабое раздражение одновременно двух непараллельных каналов дает нистагменную реакцию в плоскости того канала, который раздражается сильнее. При более сильном раздражении одновременно двух или трех каналов плоскость нистагма будет результирующей, возникает нистагм диагональный, ротаторно-горизонтальный, ротаторно-вертикальный, вертикально-горизонтальный. Эта векториальность нистагма связана с тем, что каждая пара симметричных полукружных каналов связана рефлекторно-нервными путями с теми мышцами, которые могут вызвать движение глаз в плоскости, параллельной этим каналам. Рецепторы горизонтального канала связаны с медиальной и боковой прямыми мышцами глаза. Рецепторы вертикального полукружного канала связаны с нижней и верхней прямыми мышцами глаз. Рецепторы сагиттальных полукружных каналов связаны с верхней и нижней косыми мышцами глаз.

По характеру движений:

■ маятникообразный - при равной амплитуде колебательных движений;
■ толчкообразный - при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую (как было указано выше, направление нистагма определяют по его быстрой фазе, например, если быстрая фаза нистагма направлена вправо, говорят о правонаправленном нистагме);
■ смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).

При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются «правые» мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правонаправленным (правостаронним).

Нистагм может быть:

■ крупнокалиберным (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°);
■ среднекалиберным (с амплитудой 15 - 5°);
■ мелкокалиберным (с амплитудой менее 5°).

Различают 3 степени выраженности нистагма (вестибулярного):

■ 1 ст. - появление нистагма при взгляде в сторону быстрого компонента;
■ 2 ст. - продолжение нистагма при взгляде прямо.
■ 3 ст. - сохранение нистагма при взгляде в сторону медленного компонента.

В зависимости от механизма возникновения выделяют несколько видов нистагма. Он может быть вестибулярным (результат возбуждения или угнетения вестибулярного рецептора), физиологическим (установочным), оптокинетическим, зрительным, центральным, мозжечковым. Физиологический или установочный нистагм (нистагмоидные подергивания) наблюдается при самом крайнем отведении глаз, он слабо выражен, одинаков с обеих сторон, ритмичный, непродолжительный - до 2 - 3 сек при крайнем отведении глаз (полагают, что он зависит от временной контрактуры мышц глаз или является результатом слабости, быстрой утомляемости наружных мышц глаза). Оптокинетический нистагм возникает при рассматривании исследуемым быстро движущихся предметов, этот нистагм называется также железнодорожным или фиксационным. Зрительный нистагм часто врожденный, связан с аномалией зрительного аппарата, он не ритмичный, глаза ундулируют, движения в ту и другую стороны с одинаковой скоростью. Центральный нистагм возникает при поражении центральных отделов вестибулярного анализатора - VIII п. черепно-мозговых нервов, ствола мозга, среднего мозга, мозжечка. Этот нистагм отличается от вестибулярного, он может быть различным по плоскости, всегда направлен в сторону поражения, может быть множественным, неодинаковым, конвергирующим, длительностью в течение многих лет, амплитуда его средне- и крупноразмашистая, ритм беспорядочный.

Таким образом, суммируя выше изложенное, можно сделать вывод, что нистагм может быть физиологическим и патологическим. Патологический нистагм различные авторы классифицируют по-разному. Имеются как очень сложные классификации нистагма (например, классификация Кестенбаума), так и классификации более простые [например, классификации Бартельса (Bartels), Кордса и др.]. Наиболее удобным нам представляется такое деление на:

■ нистагм глазной (фиксационный);
■ нистагм лабиринтный (периферический);
■ нистагм центральный, нейрогенный.

В первой («глазной») группе объединяются: случаи нистагма при слепоте и амблиопии в связи с различной глазной патологией; случаи одностороннего нистагма; случаи нистагма горнорабочих и сходного с ним нистагма при spasmus nutans- детском заболевании, заключающемся в беспрерывном и непроизвольном качании головы; рефлекторный нистагм Бэра при воспалительных процессах в глазу и в окружности глаза, обусловленный раздражением тройничного нерва. В эту же группу включают и наследственный нистагм на том основании, что случаи фиксационного нистагма чаще имеют врожденный характер.

Вторую («лабиринтную») группу патологического нистагма составляют случаи лабиринтного периферического нистагма. Возникает этот нистагм при поражении внутреннего уха. По своему характеру он горизонтальный или ротаторный. Направлен нистагм в сторону, противоположную больному лабиринту. Лишь в самом начале заболевания лабиринтный нистагм в течение очень короткого времени направлен в сторону больного лабиринта. Длительность периферического лабиринтного нистагма невелика - от нескольких дней до нескольких недель. Явления со стороны центральной нервной системы при периферическом лабиринтном нистагме наблюдаются очень редко в виде менингеальных симптомов.

В третью («центральная», «нейрогенная») группу нистагма входят: центральный вестибулярный нистагм; кортикальный нистагм; транскортикальпый нистагм (произвольный, истерический); диэнцефальный и четверохолмный нистагм; латентный нистагм; нистагм при парезах глазодвигательных мышц.

Под центральным вестибулярным нистагмом следует понимать нистагм, развивающийся на почве раздражения вестибулярной системы. Вестибулярный глазодвигательный рефлекс осуществляется по цепи «n. vestibularis - ядро Дейтерса - центр взора - задний продольный пучок - ядра глазодвигательных нервов - глазодвигательные нервы и мышцы». Локализация болезненного процесса где-либо в пределах этой дуги и влечет за собой появление нистагма. Появляется нистагм и тогда, когда болезненный процесс лежит по соседству с вестибулярной системой - в мосту, продолговатом мозгу, в мозжечке, в моcто-мозжечковом углу. Нистагм в таких случаях следует расценивать как симптом на расстоянии, симптом, обусловленный давлением очага на область ядра Дейтерса.

Кортикальный нистагм - это нистагм, развивающийся при поражении второй лобной извилины, при парезах взора вправо или влево. Движения глазных яблок в сторону пареза осуществляются в таких случаях только путем большого напряжения, чередующегося с последующим расслаблением, т. е. путем нистагмоидных подергиваний. Кортикальный нистагм может вызываться и раздражением лобного центра взора.

Транскортикальным нистагмом (Бартелье) называют нистагм, который иногда совершенно здоровые люди могут вызывать произвольно, а равно и нистагм, наблюдаемый во время истерического припадка. Произвольный нистагм сочетается нередко со спазмом m. levator palpebrae superior, со своего рода лагофтальмом, и наблюдается при повороте глаз в разные стороны или в одну какую-нибудь сторону. Истерический нистагм характеризуется высокой частотой маятникообразных колебаний глаз (до 1200 в минуту) и одновременным миозом и спазмом аккомодации.

Диэнцефальный нистагм - это мелкокалиберный нистагм, наблюдаемый порой при энцефалитах и опухолях гипофиза.

Четверохолмный вертикальный ритмичный нистагм был отмечен рядом авторов у больных с парезом взора кверху и книзу. По-видимому, этот нистагм представляет собственно нистагмоидные подергивания, такие же, как и при парезах взора вправо и влево.
К этой группе центрального неврогенного нистагма относится и так называемый Nystagmus retractorius, выражающийся непроизвольными ретракционными движениями глазных яблок и наблюдающийся при болезненных процессах в области сильвнева водопровода.

Латентный нистагм - это нистагм, возникающий после выключения из акта зрения одного глаза. Латентный нистагм представляет собой результат расстройства фузионного акта и должен расцениваться как супрануклеарное страдание.

Наибольшее значение в клинической практике имеют: вестибулярный нистагм (который обусловлен раздражением структур вестибулярного анализатора) и оптокинетический нистагм (вызываемый раздражением оптического аппарата глаза).

Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. В зависимости от скорости амплитуды, величины размаха вестибулярный нистагм может быть живым и вялым, быстро или медленно затухающим, мелко и среднеразмашистым (вестибулярный нистагм, как правило, не бывает крупноразмашистым, появление такого нистагма указывает на раздражение мозжечка). Вестибулярный нистагм может возникать спонтанно и вызываться искусственно (экспериментальный нистагм).

Спонтанный вестибулярный нистагм обусловлен патологическим состоянием в лабиринте и может длиться от 1 до 6 недель и более. Вначале он возникает за счет раздражения больного лабиринта и направлен в сторону больного уха, затем, когда наступит угнетение больного лабиринта, направление нистагма изменится на противоположное, и он будет обусловлен превалированием тонуса здорового лабиринта над больным пока не произойдет компенсация за счет корковой регуляции.

Спонтанный нистагм всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха илив головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются, как было указано выше, по его быстрой фазе. При этом по направлению нистагма можно судить об уровне поражения: горизонтальный нистагм указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки; вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки; вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки; конвергирующий нистагм является симптомом поражения среднего мозга.

Спонтанный вестибулярный нистагм характеризуется наличием быстрой и медленной фаз, направленностью в сторону наиболее активного лабиринта и совпадением его медленного компонента с тоническим отклонением тела. Признаками центрального поражения служат дизритмия, нарушение фазности (плавающие движения глаз), разнонаправленность спонтанного нистагма, совпадение его быстрого компонента с тоническим отклонением тела (синдром дисгармонизации соматических реакций).

Следует помнить о том, что:

■ амплитуда движений глазных яблок при нистагме свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора;
■ резкое преобладание горизонтального нистагма в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ЦНС (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва);
■ преобладание спонтанного нистагма в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, медиального продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва;
■ резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного нистагма в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.

Искусственно вызванный (экспериментальной) нистагм обычно наблюдается у здоровых людей (однако при патологии изменяются его параметры) и возникает в ответ на специально вызванную стимуляцию (см. далее). Его продолжительность и выраженность в определенной мере согласуется с характером и силой стимула. Такой нистагм продолжается от нескольких секунд до 1 - 2 мин.

Основными видами искусственного нистагма являются:

■ калорический - наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта; для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды 25°С в течение 10 с; при отсутствии эффекта вливают воду t° 19°; исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите); в норме калорический нистагм появляется через 25 - 30 с; ри патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики; так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы нистагма и длительно (2 - 3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом; при глубокой коме калорический нистагм выпадает;

■ вращательный и послевращательный - возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления); чаще исследуют послевращательный нистагм; в норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с; при патологии продолжительность нистагма возрастает до 50 - 55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться;

■ прессорный - возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.

Обследование . Показатели нистагма глаз исследуют различными методами. При клиническом обследовании неврологических больных используют визуальные методы наблюдения за положением глаз в центральной позиции и при их отклонении, офтальмоскопическое наблюдение и исследование в щелевой лампе. В лабораторных условиях для исследования нистагма используют окулографические методы регистрации движений глаз.

Физикальное обследование следует начать с поиска спонтанного нистагма. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за указательным пальцем исследователя: отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. При этом палец держат на расстоянии 30 - 40 см от глаз больного на их уровне. Если пациент носит очки или линзы, то сначала спонтанный нистагм оценивают при наилучшей способности фиксации взора, т.е. при наличии коррекции зрения. Затем попросят снять корригирующие приспособления, одевают на пациента очки Френзеля и оценивают наличие спонтанного нистагма при расфокусированном взоре.

Для справки (очки Френзеля). Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938). На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда (при отведении глазных яблок в крайнее положение может возникать мелкоразмашистый «физиологический», т.е. установочный, нистагм, не имеющий клинического значения).

Если наблюдается спонтанный нистагм, оценивают его по плоскости, направлению, амплитуде, степени и эффект расфокусировки зрения на интенсивность нистагма. Патология лабиринта и VIII (вестибулокохлеарного) нерва вызывает интенсивный спонтанный нистагм, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, не изменяющийся по направлению (дирекционно-фиксированный), усиливающийся при расфокусировке зрения в очках Френзеля. Нистагм также усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента (закон Александера). Такая закономерность наблюдается как при ирритативной патологии внутреннего уха, VIII нерва и (реже) вестибулярных ядер (нистагм бьет к пораженному уху), так и при деструктивных процессах (нистагм бьет к здоровому уху). При патологии ствола мозга, мозжечка и мозга нистагм менее интенсивный, меняющийся по направлению, горизонтальный, вертикальный, маятникообразный, уменьшающийся в очках Френзеля.

При исследовании нистагма, индуцированного взглядом, пациента опросят отвести взгляд на 20 - 30 градусов в сторону и удерживать глаза в таком положении 20 секунд. Затем необходимо выждать появление индуцированного нистагма или обратить внимание на изменение характеристик спонтанного нистагма и переходить к интерпретации результата. Способность поддерживать отведение глаз регулируется стволом мозга и червем мозжечка. Когда механизм поддержания взора в эксцентричном положении нарушается, глаз медленно отводится к центру, а затем следует саккада рефиксации взора в прежнее положение (в сторону). Такой нистагм, индуцированный взглядом, всегда центрального происхождения и бьет в направлении заданного фокуса, т.е. при взгляде вправо - нистагм вправо, при взгляде влево – влево. В отличие от описанного нистагма, усиление периферического спонтанного нистагма происходит только в направлении быстрого компонента. Причинами индуцированного взглядом нистагма могут быть побочные эффекты медикаментов (седативные, противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные синдромы.

ТАБЛИЦЫ

источник нижней таблицы: статья «Глазодвигательные расстройства в практике невролога» С.А. Клюшников, Г.А. Азиатская (журнал «Нервные болезни» №4, 2015) [

Исследование нистагменных реакций

Нистагм является одним из наиболее ценных количественных показателей характеристики состояния вестибулярной функции. Его исследование достаточно распространено в физиологии, теоретической и прикладной медицине. Изучение разных показателей нистагма у многих больных помогает решить задачу вестибулярной диагностики. Среди ряда форм и видов проявлений нистагма в практической деятельности представляют интерес его главные разновидности — спонтанный, позиционный, прессорный и оптокинетический нистагм.

Для получения точных данных о параметрах нистагма в настоящее время все более значительное распространение приобретают объективные методы его регистрации, в частности электронистагмография. Однако внедрение электронистагмографии в амбулаторно-поликлинических учреждениях задерживается из-за высокой стоимости аппаратуры, необходимости выделения дополнительного персонала для ее обслуживания, создания специальных камер, оборудованных заземленными контурами, а также из-за больших затрат времени для расшифровки полученных данных.

В отличие от электронистагмографии и других объективных методов пистагмометрии традиционные приемы выявления и оценки нистагма, хотя и уступают в точности инструментальным измерениям, поскольку базируются исключительно на визуальном наблюдении исследователя, однако не нуждаются в аппаратуре, доступны в любых условиях работы и остаются наиболее популярными в клинической практике.

Исследование спонтанного нистагма проводится следующим образом. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за перемещением указательного пальца исследователя. Палец держат на расстоянии 30—30 см от глаз больного на их уровне. Отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938).

На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда.

С помощью нистагмометрии определяют, при каком отведении глаз возникает спонтанный нистагм, в какую сторону он направлен, его интенсивность, ритм, амплитуду.

Направление нистагма определяется по его быстрому компоненту. Медленная фаза характеризует, в сущности, состояние лабиринта, его ответ на раздражение рецепторов полукружных каналов, вызванное заболеванием. По направлению эта фаза совпадает с реакцией отклонения рук и туловища. Различают горизонтальный, горизонтально-ротаторный и вертикальный нистагм (рис. 28).

Рис. 28. Разновидности нистагма (по направлению): а — горизонтальный; 6 — горизонтально-ротаторный; в — диагональный; г — ротаторный; д — вертикальный
Выделяют 3 степени интенсивности спонтанного нистагма (рис. 29): нистагм, возникающий при крайнем отведении глаз в сторону быстрого компонента, — слабая (I) степень; при прямом взгляде вперед — средней силы (II) степень; при взгляде в сторону медленного компонента — сильная (III) степень. Нистагм III степени, как правило, обнаруживают при условии выраженного раздражения лабиринта.

Рис. 29. Определение интенсивности спонтанного нистагма: I, II, III — степени интенсивности нистагма (нистагм вправо)

По амплитуде (размах колебаний глазных яблок) различают 3 градации спонтанного нистагма: мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый. Нистагм, обусловленный поражением лабиринта, характеризуется горизонтальным или горизонтально-ротаторным направлением, реже ротаторным и почти не бывает вертикальным.

Вертикальный нистагм (кверху или книзу) расценивается как признак ретролабиринтного поражения вестибулярного анализатора — вестибулярных ядер и ведущих путей преимущественно в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга. Нистагм ротаторного характера может наблюдаться также при условии локализации патологического очага в нижних отделах ромбовидной ямки и направлен он в сторону поражения.

В начальной стадии заболевания спонтанный нистагм направлен в сторону пораженного лабиринта. Такой нистагм может длиться несколько часов (редко — 2—3 дня). В случае дальнейшего развития процесса нистагм изменяет свое направление в здоровую сторону и длится до тех пор, пока не состоится компенсация со стороны ЦНС. Компенсаторные механизмы развиваются в течение 2—4 нед. Таким образом, по направлению нистагма в некоторой степени можно судить о стороне поражения лабиринта.

Продолжительность спонтанного нистагма считается ценным клиническим показателем, имеющим значение в диагностике вестибулярных нарушений и прогнозировании результатов лечения. Нистагм, связанный с поражением лабиринта, длится обычно не более 2—3 нед и постепенно слабеет вплоть до полного исчезновения. Более продолжительный нистагм характерен для поражения центральных звеньев вестибулярной системы и часто свидетельствует о локализации процесса в области задней черепной ямки.

Спонтанный нистагм бывает разной интенсивности и амплитуды в зависимости от вестибулярных нарушений. При поражении лабиринта наблюдается нистагм преимущественно I и II степени; чаще он бывает мелкоразмашистым или среднеразмашистым. Крупноразмашистый нистагм III степени наблюдается в основном при центральном поражении вестибулярного анализатора, особенно если патологический процесс локализуется на уровне задней черепной ямки и в надтенториальном пространстве и влияет на стволовые вестибулярные образования.

В острой стадии заболевания нистагм сопровождается всеми другими признаками вестибулярной дисфункции — головокружением, вегетативными расстройствами, нарушением статического равновесия и походки.

Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, ма­ятникообразным (качательным) или толчкообразным.

Выявление спонтанного нистагма производится в процессе обычного неврологического осмотра без дополнительных воздействий на вес­тибулярный аппарат обследуемого, необходимых для вызывания эксперимен­тального нистагма.

При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят напротив друг друга, глаза их находятся приблизительно на одном уров­не; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале паци­енту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает предмет в одну, затем в другую сторону, верх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследо­вания врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет нистагм (при его наличии).

Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно- окулярность (в последнем случае - диссоциированный нистагм).

В зависимости от направления взора, при котором появляется спонтан­ный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней [Благове­щенская Н. С, 1990]: нистагм I степени появляется только при взгляде в сто­рону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нистагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы.

В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при край­них отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые подергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление представляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозна­чается термином "нистагмоид", который не следует относить к патологии.

Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Тра­ектория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизон­тальной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона.

При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмич­ные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по скорости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качатель- ные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный.

Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным - глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую - медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного гори­зонтального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вме­сте с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими.

Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Кло - ническим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нис­тагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характеризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение бы­строй и медленной фаз 1:10 - 1:30), при этом нистагм замедлен, однако рит­мичность его сохраняется. Тонический нистагм - признак тяжелого состоя­ния больного, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяжелая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутри­черепной гипертензии и т. п.).

Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, ес­ли человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появ­ляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным явля­ется движение проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинести- ческий нистагм. Относительным признается кажущееся движение предме­тов, вызывающее подобный нистагм у смотрящего в окно движущегося по­езда пассажира (железнодорожный нистагм).

Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспе­чивающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нис­тагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чере­дованием активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соот­ношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3-1:5). Как уже было отмечено, направление толчкообразного нистагма определяется по его бы­строй фазе, так как быстрая фаза нистагма обычно выражена четче.

Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возмо­жен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных за­болеваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптический нистагм обычно маятникообразный (качательный).

Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптиче­ским, т. е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нис­тагм может проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение [Камянов И. М., 1989, и др.], что в таких случаях он может свиде­тельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, кон­тролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т. п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоянный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворо­тах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает.

Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено не­равномерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответст­венных за саккадические движения глазных яблок.

Симптом Луи-Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме - уменьшается. Описала французский врач Б. Ьошз-Ваг.

Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные фор­мы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному, сцепленно­му с Х-хромосомой, реже - по аутосомно-доминантному типу.

В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб­разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз­личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверно- го ганглия, предцверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, рас­положенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль­ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обу­словленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический.

При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный.

Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. При этом в соответствии с законом Эвальда (немецкий физиолог I. Е^аЫ, 1855- 1921) в случае обусловленности

нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы перемещается к ампуле. Вестибулярный нистагм - обязательный компонент вестибулярно-окулярного рефлекса. Он толчкооб­разный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является мед­ленная фаза нистагма, за ней следует корригирующая быстрая фаза, направ­ленная в противоположную сторону.

Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических структур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направлен­ности может быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает при патологии лабиринта или предцверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилим- фатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом ви­сочной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабирин­та (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, дав­ления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздражении рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) на­правлен в противоположную сторону, при деструкции лабиринта - в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота и рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения - нистагм, появ­ляющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появля­ется через 3 - 10 с после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голо­вокружением и тошнотой, продолжается около 10 с и быстро затухает. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм - следствие поражения структур центральной нервной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным про­дольным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с мозжечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. При этом горизонтальным он бывает чаще при поражении средней части ромбо­видной ямки (медиальное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональ­ным - при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), рота­торный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части.

Позиционный нистагм центрального происхождения чаще отмечается при сосудистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, при кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме сред­ней тяжести, алкогольном опьянении.

Возникает сразу, длительность его пе­риода более 10 с, не затухает; может сопровождаться тошнотой и рвотой. К этой форме нистагма относится, в частности, нистагм при синдроме Боннье.

Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу­лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Проявляется голово­кружением, тошнотой, нистагмом, расстройством слуха, иногда косоглазием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной бо­лью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог Р. Вопшег (1861 - 1918).

Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча­ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв­лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази­лярной системе, демиелинизирующий процесс).

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Чистого враща­тельного нистагма не бывает. Вращательный компонент нистагма обычно со­четается с горизонтальным или вертикальным его компонентом. Вращатель­ный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального от­дела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен врожденный высокоамплитудный вращательный нистагм.

Циркулярный нистагм - вариант м аятнико о бр азн о го нистагма, при ко­тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем оспилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновре­менных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фа­зе на 90 ° При этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маят­никообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и цир­кулярный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией.

Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толчкообразным. Обычно он приобретенный.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпораль- ной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Ьоипе.

Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про­грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме­дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Маятникообразный приобретенный нистагм обычно центральный и отражает нарушения функ­ции ствола мозга и (или) мозжечка. Он может быть проявлением, в частности, сосудистых и демиелинизирующих поражений мозга.

Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но мо­жет быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Воз­можна неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения.

Нистагм, индуцированный лекарственными средствами, бывает обычно толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ротатор­ным, реже - вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаретиче- ский, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед собой. Нистагму могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточнению диагноза обычно способствуют анамнез и скринирую- щие тесты на присутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.

Конвергирующий нистагм - редкая форма приобретенного, маятникооб­разного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб­лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного по­ражения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых гры­жах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе.

Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассо­циированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоции­рованный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нис­тагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. У больных с рассеянным склерозом может быть маятникообразный диссоциированный нистагм. Воз­можен он и при других поражениях мозга, при этом чаще наблюдается в слу­чаях субтенториальной локализации патологического процесса.

Абдукционный нистагм (нистагм "атаксический" Гарриса) - диссоцииро­ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быстрой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно возникает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается обычно у больных с межъ­ядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной по­раженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядер­ной офтальмоплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные дви­жения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм - нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловленный прие­мом завышенных доз барбируратов.

Вертикальный диссоциированный нистагм - диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое - вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации сред­него мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Является возможным при­знаком опухоли селлярной области, в частности краниоф арингиомы, череп­но-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может со­четаться с битемпоральной гемианопсией.

– это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии . Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма . Основные причины развития приобретенной формы:

• Патология головного мозга . Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте .
• Черепно-мозговая травма . Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
• Интоксикация . Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
• Поражение вестибулярного аппарата . Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
• Снижение остроты зрения . Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой , травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма. При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

• Маятникообразный (ундулирующий) . Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
• Толчкообразный . Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
• Смешанный . Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
• Ассоциированный . Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
• Диссоциированный . Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом . Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи . Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту .

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

• Микропериметрия . Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
• Электронистагмография (ЭНГ) . Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
• • Консервативная терапия . Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
  • Оперативное вмешательство . Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

  Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения . Рекомендовано применение контактных линз , поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

  Прогноз и профилактика

  Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.