Абсансная эпилепсия: симптомы и лечение детской и юношеской эпилепсии. Генерализованная эпилепсия — классификация приступов

Генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях - генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Общие сведения

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме . Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при , черепно-мозговых травмах , воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе , энцефалите , гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга .

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания . В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса - Гасто , свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Лечение

• Основные положения
  • Целью лечения эпилепсии является обеспечение больному возможно более полного устранения или прекращения эпилептических припадков при минимизации побочных эффектов терапии. Эта цель достигается при фармакотерапии более чем у 60% больных. Тем не менее, у многих больных наблюдаются побочные эффекты и в ряде случаев рефрактерность к терапии.
  • Основу лечения эпилепсии составляет противосудорожная терапия антиконвульсантами – противосудорожными препаратами, различающимися по механизму действия, при этом один препарат может сочетать более двух механизмов действия (например: вальпроевая кислота, топиромат, зонисамид). Существует несколько групп антиконвульсантов:
    • Блокаторы повторной активации натриевых каналов: дифенин, фенитоин, карбамазепин, окскарбазепин, зонисомид, ламотриджин.
    • Агонисты рецепторов ГАМК (гамма аминомасляной кислоты): бензодиазепины (лоразепам, диазепам, клоназепам, клобазам), барбитураты (фенобарбитал, примидон).
    • Блокаторы кальциевых каналов Т-типа: этосукцимид, вальпроевая кислота.
    • Стимуляторы синтеза ГАМК (стимуляторы глутаматдекарбоксилазы): вальпроевая кислота, габапентин, прегабалин.
    • Ингибиторы обратного захвата ГАМК: тиагабин.
    • Ингибиторы деградации ГАМК в синаптической щели (ингибиторы ГАМК -трансаминазы): вигабатрин.
    • Блокаторы NMDA-рецепторов глутамата: фелбамат.
    • Блокаторы AMDA-рецепторов глутамата: топирамат.
    • Препараты с неизвестным механизмом действия: левитирациетам.
    • Ингибиторы карбоангидразы: ацетазоламид, сультиам, топирамат, зонисамид.
    • Препараты с предполагаемым нейропротекторным эффектом, возможно замедляющим течение эпилепсии: левитирацетам, топиромат.
  • В последние годы разработан ряд новых препаратов. К недавно введенным в клиническую практику антиконвульсантам относятся: ламотриджин, тиагабин, вигабатрин, габапентин, топирамат, окскарбамазепин, фелбамат, зонисамид, леветирацетам, прегfбалин. В большинстве случаев эти препараты у взрослых пациентов используются в качестве препаратов второго ряда или дополнительной терапии, за исключением топиромата, ламотриджина и окскарбамазепина, которые используются и при монотерапии эпилепсии. Существует также ряд экспериментальных, не введенных в клиническую практику препаратов, как то: лозигамон, ремацемид, стирипентол, талампанел.
  • Решение о назначении противосудорожной терапии после 1-го припадка принимается индивидуально, но в целом этот вопрос окончательно не решен. При спонтанном припадке вероятность его повторения от 15 до 70%, и она наиболее высока при парциальных припадках, при наличии изменений на ЭЭГ, очаговой симптоматики, очаговых изменений на МРТ или КТ, при положительном семейном анамнезе, а также у детей и пожилых пациентов. В этих случаях, особенно при сочетании нескольких факторов, часто сразу назначается противосудорожная терапия. В иных случаях единичного неспровоцированного припадка (при отсутствии факторов риска) ограничиваются тем, что устраняю факторы, которые могут спровоцировать припадок (алкоголь, кофеин, депривация сна) и не назначают антиконвульсанты. Это касается, например, ситуации после первого тонико-клонического припадка при нормальных ЭЭГ, МРТ и отсутствии данных за вторичную генерализацию (отсутствии ауры), при которой вероятность повторного припадка составляет около 15% и можно не назначать фармакотерапию. Если у больного имеются несколько факторов риска, например, парциальный характер припадка, изменения на ЭЭГ и МРТ, то риск повтора может составлять 70-80% и необходимо начинать лечение. После 2-го припадка лечение назначают почти всегда. В некоторых случаях можно воздержаться от медикаментозного лечения:
    • Первый изолированный эпилептический припадок.
    • Редкие или легкие эпилептические припадки при сравнительно доброкачественных формах эпилепсии:
      • Короткие (до нескольких секунд) типичные абсансы без глубокой потери сознания.
      • Короткие и ограниченные миоклонии.
      • Короткие фокальные или распространенные миоклонические припадки во сне, не нарушающие существенно образ жизни.
    • Ранее были редкие (1–2 в год) припадки, от последнего из которых и окончания приема противосудорожных лекарств прошло более 6 мес, и если в ЭЭГ не выявляется эпилептиформная и фокальная патологическая активность.
  • Важным принципом лечения эпилепсии является лечение одним препаратом – монотерапия. Монотерапия снижает вероятность развития побочных эффектов и позволяет избегать лекарственного взаимодействия.
  • Выбор антиконвульсанта зависит от типа припадка и эпилептического синдрома, а также от возрастной группы. Обычно начальный препарат выбирают из препаратов выбора или препаратов первого ряда с учетом побочных эффектов и противопоказаний.
    • Препаратом выбора при парциальных и вторично генерализованных припадках является карбамазепин. Тем не менее, имеются различия по эффективности препаратов для лечения парциальных припадков в разных группах пациентов:
      • У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: карбамазепин, фенитоин или вальпроевая кислота. Карбамазепин и фенитоин лучше переносятся мужчинами, чем женщинами. По данным «The SANAD study» (2007) ламотриджин более эффективен, чем карбамазепин при парциальных припадках, и может быть использован как альтернатива последнего.
      • У пациентов пожилого возраста с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: ламотриджин, габапентин или карбамазепин, причем габапентин дает больше побочных эффектов, чем ламотриджин, а карбамазепин менее эффективен, чем остальные препараты, и может быть назначен в отдельных случаях.
      • У детей с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратом первого ряда для начальной монотерапии является окскарбазепин.
    • У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными первично генерализованными тонико-клоническими припадками препаратом выбора является вальпроевая кислота, а препаратами первого ряда ламотриджин и топиромат. Вальпроевая кислота более эффективна, чем ламотриджин и лучше переносится, чем топиромат. Также имеются отличия в возрастных группах:
      • У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, ламотриджин, топиромат, а также карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал или фенитоин.
      • У детей с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, топиромат.
    • У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными абсансами, если абсансы являются единственным видом наблюдающихся припадков, большинство неврологов препаратом выбора считают этосукцимид. При сочетании абсансов с иными типами припадков (генерализованные тонико-клонические, миоклонические) препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин или топиромат.
    • В случае миоклонической эпилепсии, и в частности при юношеской миоклонической эпилепсии (синдром Янца), препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин и топиромат. Леветирацетам используется при комбинированной терапии.
    • При тонических или атонических припадках, в частности в случае синдрома Леннокса-Гасто, применяют вальпроевую кислоту, ламотриджин или топиромат, в крайнем случае фелбамат.
    • В случае неклассифицируемых припадков препаратом выбора является вальпроевая кислота.
  • При неэффективности первоначального препарата его заменяют на иной препарат первого или второго ряда, как правило, с иным механизмом действия.
  • Если лечение вторым препаратом оказалось недостаточно эффективным, то переходят к комбинированной терапии двумя препаратами с разными механизмами действия.
  • Если лечение первым, вторым препаратом, а также комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента, то говорят об устойчивой (рефрактерной, резистентной) к лекарственной терапии эпилепсии. При этом необходимым условием рефрактерности является достижение адекватной концентрации в сыворотке крови при мониторинге концентрации всех трех препаратов, причем невозможность контроля припадков с помощью антиконвульсантов должна быть обусловлена их недостаточной эффективностью, а не связана с развитием побочных эффектов. В случае рефрактерной (резистентной) эпилепсии возможно по показаниям назначение кетогенной диеты, проведение электростимуляции блуждающего нерва, хирургического лечения.
  • С целью контроля терапии в некоторых случаях необходимо проведение мониторинга концентрации противосудорожного препарата (препаратов) в сыворотке крови. В большинстве случаев нет необходимости в рутинном определении концентрации препаратов в силу наличия корреляции между дозой и клиническим эффектом, а также дозой и токсичностью препарата. Контроль концентрации препарата в сыворотке крови может быть необходим в следующих случаях:
    • Для оценки регулярности приема препарата в предписанных дозах, при подозрении на недостаточную эффективность препарата вследствие нерегулярности его приема.
    • При подозрении на развитие токсических эффектов антиэпилептического препарата при адекватных терапевтических дозах вследствие взаимодействия его с другими препаратами, и как результат, значительном нелинейном (не соответствующем дозе) повышении концентрации антиконвульсанта в сыворотке крови.
    • При использовании фенитоина в составе комбинированной терапии эпилепсии, когда возможно не адекватное дозе снижение или наоборот повышение концентрации фетитоина или второго препарата в плазме крови. При назначении фенитоина с фенобарбиталом или карбамазепином возможно как повышение, так и понижение его концентрации. Вигабатрин и амиодарон повышают сывороточную концентрацию фенитоина. Изониазид, циметидин, хлорамфеникол, дикумарол, хлорамфеникол, сульфониламиды значительно повышают уровень фенитоина. В свою очередь фенитоин снижает уровень в крови корбамазепина, этосукцимида, фелбамата, примидона, тиагабина и фенобарбитала.
  • Необходимо учитывать, что у пациентов пожилого возраста метаболизм ряда противоэпилептических средств снижен, в связи с чем рекомендуемые терапевтические дозы препаратов создают более высокую их концентрацию в крови у пожилых. Начальная доза антиконвульсанта у пожилых пациентов должна быть на 30-50% меньше рекомендуемой терапевтической. Необходимо тщательное титрование препарата.

Генерализованной эпилепсией, также известный как первичной генерализованной эпилепсией или идиопатической эпилепсией, является одна из форм эпилепсии, которая характеризуется генерализованными припадками без очевидной ее этиологии.

Генерализованная эпилепсия, в отличие от частичных эпилептических припадков, представляют собой тип приступов, которые снижают сознание больного и искажает электрическую активность в целом или большей части его мозга.

Генерализованная эпилепсия вызывает эпилептическую активность в обоих полушариях головного мозга, которую можно зафиксировать на электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Генерализованная эпилепсия является первичным состоянием, в отличие от вторичной эпилепсии, которая возникает как симптом какой-либо болезни.

Виды приступов

Припадки генерализованной эпилепсии могут проявляться абсансами, миоклоническими припадками, клоническими судорогами, тонико-клоническими судорогами или атоническими припадками в различных их комбинациях.

Припадки генерализованной эпилепсии могут возникать при различных судорожных синдромах, в том числе при миоклонической эпилепсии, семейных неонатальных судорогах, абсансной эпилепсии, детских спазмах, детской миоклонической эпилепсии и синдроме Леннокса-Гасто.

Формы заболевания

Во время приступов генерализованной эпилепсии, человек, как правило, теряет сознание. Но иногда приступ может быть настолько коротким, что пациент его не замечает. Во время приступа мышцы тела больного могут напрячься и/или начать дергаться и человек может неожиданно упасть.

Различные типы генерализованных приступов включают в себя:

• тонико-клонические припадки;
• тонческие припадки;
• атонические припадки;
• миоклонические припадки;
• абсансы.

Симптоматика

Тонико-клонические припадки

Есть две фазы в тонико-клонических припадков – тонические (тонизирующее) припадки и клонические.

Во время тонической фазы человек теряет сознание, его тело становится неуправляемым и он падает.

Во время клонической фазы, конечности больного начинают дергаться, может теряться контроль над мочевым пузырем или кишечником, может прикусываться язык или внутренняя поверхность щеки, а также стискиваются зубы.

Человек может перестать дышать, или может возникать затрудненное дыхание, у человека могут пойти синие круги вокруг рта.

После тонико-клонических приступов, больной может испытывать головную боль, усталость и чувствовать себя очень плохо. Может наступить глубокий сон, но после просыпания головная боль и боль в мышцах тела сохраняется еще некоторое время.

Симптомы тонического приступа появляются как тонико-клонические припадки. Однако, в тоническом припадке, дело не доходит до стадии подергивания мышц (клонической стадии).

При атонических припадках, человек теряет тонус всех мышц и падает. Эти припадки очень короткие, и как правило, позволяют человеку сразу встать. Тем не менее, во время этих припадков также можно получить физические травмы.

Миоклонические припадки

Миоклонические припадки, как правило, проявляются изолированными или кратковременными рывками мышц, которые могут повлиять на некоторые или на все части тела.

Припадки, как правило, очень короткие (длятся долю секунды), чтобы повлиять на сознание человека. Подергивания мышц могут быть от мягких до очень сильных.

Абсансы

Абсансы при генерализованной эпилепсии обычно развивается у детей и подростков. Два наиболее распространенными типами абсансов является типичные и атипичные абсансы.

Типичные абсансы

При типичном абсансном приступе, бессознательное состояние человека обычно длится в течение всего нескольких секунд. Кажется, что он задумался, или «выключился» на секунду. Могут возникать небольшие подергивания тела или конечностей. При длительных абсансах, человек может совершать краткие, повторяющиеся действия. Во время приступа человек не знает, что происходит вокруг него, и не может быть выведен из этого состояния. У некоторых людей возникает до сотней абсансов в день.

Атипичные абсансы

Этот тип абсансов подобен типичным абсансам, но они длятся дольше.

При атипичных абсансах происходит меньшая потеря сознания и меньшее изменение мышечного тонуса.

Человек может передвигаться, но становится неуклюжим и нуждается в помощи.

Во время атипичного абсанса человек может быть в состоянии реагировать на раздражители.

Диагностика

Обобщенные тонико-клонических приступы встречаются при многих различных типах эпилепсии, и установить точный диагноз генерализованной эпилепсии, основанный исключительно на описательной или даже наблюдаемой его части, довольно трудно.

Первое различие заключается в определении, действительно ли имеется событие, спровоцировавшее этот приступ.

Если провоцирующий стимул не может быть определен, второй шаг, чтобы определить, имеется ли основная идиопатическая генерализованная эпилепсия, заключается в необходимости проведения соответствующих исследований.

Результат может быть достигнут методом тщательного контроля истории заболевания пациента и применением исследований с помощью ЭЭГ и/или МРТ, с периодическим Видео-ЭЭГ мониторингом, чтобы полностью характеризовать эпилептический синдром.

Если в результате исследований установлено, что существующие признаки отражают идиопатическую генерализованную эпилепсию, потребуются дополнительные исследования, основанные на тщательной оценке типов припадков, возраста их начала, семейной истории, ответа на терапию, а также на вспомогательных данных.

Заболевание может быть проанализировано на отсутствие миоклонических, тонико-клонических, атонических, тонико и клонических судорог.

Пациент может испытывать один тип приступов или комбинацию из нескольких, в зависимости от основного синдрома заболевания. В результате картина заболевания может быть весьма различна, и требуется полный цикл исследований, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение и терапия

• Фелбамат;
• Леветирацетам;
• Зонисамид;
• Топирамат;
• Валпроат;
• Ламотриджина;
• Перампанел.

Вальпроат – относительно старый препарат, показывающий высокую эффективность, и который часто считается лечебным препаратом первой линии . Однако его связь с пороками развития плода при приеме во время беременности ограничивает его использование у молодых женщин.

Все противоэпилептические лекарственные средства, в том числе перечисленные выше, могут быть использованы в случаях частичных приступов генерализованный эпилепсии.

Ограничение некоторых продуктов в рационе может значительно уменьшить частоту появления эпилептических припадков.

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА

Височная эпилепси я – это локализационно обусловленная, чаще симптоматическая форма эпилепсии, при которой эпилептогенный очаг локализуется в височной доле. Височная эпилепсия одна из наиболее распространенных форм эпилепсии, на долю которой приходится до 1/4 всех случаев, а среди симптоматических парциальных эпилепсий - до 60%.

ЭТИОЛОГИЯ . Различают перинатальные (внутриутробные инфекции, гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.) и постнатальные (нейроинфекцию, черепно-мозговую травму, опухоли височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз и др.) причины, детерминирующие развитие височной эпилепсии. С помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) структурные нарушения в височной доле верифицируются в среднем у 62% больных височной эпилепсией, а при проведении ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии) и прижизненной биопсии мозга этот показатель приближается к 100%. Роль генетических факторов в возникновении височной эпилепсии дискутабельна.

Крайне актуальным и до конца не решенным вопросом современной эпилептологии является взаимосвязь появления височной эпилепсии с длительным эпизодом фебрильных судорог и развитием медиобазального височного склероза.Традиционно считается, что атипичные фебрильные судороги являются фактором высокого риска трансформации в височную пилепсию. Предполагается, что атипичные фебрильные судороги, главным образом с большой продолжительностью приступов, вызывают гипоксически-ишемически-метаболические изменения в мозге и приводят к формированию медиобазального височного склероза с последующим развитием височной эпилепсии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА . Дебют височной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне в зависимости от причин, детерминирующих развитие заболевания. В среднем у 15-30% больных атипичные фебрильные судороги предшествуют возникновению височной эпилепсии. Обычно заболевание дебютирует в виде атипичных фебрильных судорог в раннем детском возрасте; затем наступает спонтанная ремиссия в течение 2-5 лет и более с последующим появлением афебрильных психомоторных приступов (максимум в 6-8 лет) в рамках височной эпилепсии.

Клинические проявления (приступы) височной эпилепсии крайне полиморфны и разнообразны. Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием. В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений четыре типа височной эпилепсии: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов височная эпилепсия подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную (следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдалогиппокампальной и латеральной височной эпилепсии может быть весьма затруднено ввиду широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления первичного очага).

Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия (синонимы: медиобазальная, палеокортикальная) считается отдельной нозологической формой в рамках височной эпилепсии. Дебютирует в широком возрастном диапазоне, чаще в раннем школьном возрасте. В 30-60% случаев заболеванию предшествуют атипичные фебрильные судороги.

(1) Сложные парциальные (психомоторные) приступы составляют «ядро» амигдалогиппокампальной эпилепсии. Они имеют три критерия: выключение сознания с амнезией; отсутствие реакции на внешние раздражители; наличие автоматизмов. Сложным парциальным приступам может предшествовать аура, но они могут начинаться и без нее.

Сложные парциальные приступы делятся на следующие группы: (1) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания; (2) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания и автоматизмами; (3) протекающие только с расстройством сознания; (4) протекающие с расстройством сознания и автоматизмами. Характерна клиническая картина приступов с изолированным расстройством сознания. Больной застывает, лицо маскообразное, глаза широко раскрыты, взгляд направлен в одну точку, как бы «таращится». При этом могут отмечаться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

Важнейшим клиническим симптомом сложных парциальных приступов являются автоматизмы. Механизм их возникновения до конца неясен. Причем следует отметить, что автоматизмы характерный, но не патогномоничный признак височной эпилепсии (они могут наблюдаться в рамках других форм парциальной эпилепсии, чаще всего лобной). Выделяют алиментарные (ороалиментарные), мимические, жестовые, речевые, амбулаторные, сексуальные и стереотипные гипермоторные (типа педалирования) автоматизмы. Различают автоматизмы с продолжением действия, начатого до приступа, и возникающие de novo, а также автоматизмы с взаимодействием с предметами или людьми, без взаимодействия и направленные на себя.

Ороалиментарные автоматизмы обычно связывают с возбуждением амигдалы, переднего гиппокампа и островка. Характерны автоматизмы жевания, глотания, причмокивания, облизывания, сосания, смакующие движения языком и губами; реже отмечаются сплевывание.

Мимические автоматизмы проявляются различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Возможно появление насильственного моргания, более редкого и интенсивного, чем при синдроме миоклонии век с абсансами.

Автоматизм жестов проявляются быстрыми стереотипными одно- или двусторонними движениями, такими как катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Кроме ручных автоматизмов, нередко возникают движения головой и туловищем. Характерно оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси (ротаторные пароксизмы), приседание или привставание (из положения лежа).

Речевые автоматизмы проявляются различными расстройствами речи. Характерны невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание или плач, шипение и пр.

Амбулаторные автоматизмы проявляются длительными, внешне как будто целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и пр. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептические трансы (фуги). Трансы могут проявляться в виде дромомании - больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность трансов - от десятков минут до нескольких часов, крайне редко суток.

Сексуальные автоматизмы проявляются пароксизмами эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности. Во время приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей. После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда (данный вид автоматизмов может наблюдаться и в рамках лобной (цингулярной) эпилепсии).

Автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями (более характерны для орбитофронтальной лобной эпилепсии) проявляются типичными интенсивными стереотипными движениями в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, чаще возникающие во время сна.

(2) Простые парциальные приступы наблюдаются у 30-60% больных височной эпилепсий, часто предшествуя возникновению сложных парциальных приступов или вторично-генерализованных судорожных приступов. Основным критерием простых парциальных приступов является сохранность сознания во время пароксизма. Проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами и приступами с нарушением психических функций (сноподобные состояния, явления дереализации и деперсонализации). Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами контралатерально очагу, постуральными дистоническими пароксизмами; адверсивными и фонаторными приступами. Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными («ункусные атаки Джексона») и вкусовыми пароксизмами и, как правило, сочетаются с вегетативно-висцеральными приступами в виде эпигастральных, кардиальных, респираторных и сексуальных пароксизмов.

Эпигастральные приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болями в области пупка или эпигастрия, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов. Возможно появление специфического «восходящего эпилептического ощущения», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.

Кардиальные приступы проявляются внезапными специфическими ощущениями в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания. Возможно возникновение нарушений сердечного ритма, колебаний артериального давления, вегетативных расстройств (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез), выражено чувство страха.

Респираторные приступы проявляются внезапным удушьем, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи.

Сексуальные пароксизмы проявляются приятным ощущением тепла в нижних отделах живота с нарастанием полового возбуждения, нередко переходящего в оргазм (оргастические приступы). Объективно появляются вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Возможно локальное восприятие оргазма, а также оргазм с болезненными ощущениями.

Латеральная височная эпилепсия (син.: неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогиппокампальной. Проявляется она следующими типами приступов, возникающих как изолированно, так и в сочетании: слуховыми галлюцинациями, зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, приступами с нарушением речи, «височными синкопами».

Слуховые галлюцинации (наиболее типичны при латеральной височной эпилепсии) проявляются элементарными (шум) и сложными продолжительными (голоса, музыка) феноменами. Нередко приступ, начавшись со слуховых галлюцинаций, переходит затем в сложный парциальный с остановкой взора и различными автоматизмами.

Зрительные галлюцинации возникают, как правило, в ивде сложных структурных цветных зрительных галлюцинаций с панорамным видением людей, животных; их перемещением. Галлюцинации исключительно натуральны, обычно тесно связаны с самим пациентом, его чувствами, переживаниями и ощущениями. Больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации воспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости, образности и «реальности», что пациент как бы просматривает кинокартину, в которой видит себя со стороны (аутоскопия). Важно критичное отношение больных к обманам восприятия, что отличает их от пациентов, страдающих душевными расстройствами.

Приступы головокружения (вестибулярные приступы) проявляются внезапно возникающим коротким (от 10 секунд до 3 минут) стереотипным головокружением, носящим системный характер. Часто во время приступа возникают иллюзии изменения пространства («стены падают», «потолок опускается»), а также вегетативные симптомы (гипергидроз, бледность кожи, тахикардия).

Приступы с нарушением речи при локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) проявляются сенсорной афазией. Пароксизмальная сенсорная афазия проявляется в виде невозможности восприятия больным устной речи. Возможно сочетание с амузией.

«Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружение) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (падение нерезкое!). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Данные приступы следует дифференцировать с обычными синкопами, при которых выявляются провоцирующие факторы (длительное неподвижное вертикальное положение, духота и пр.) и предшествующая приступам липотимия («дурнота»).

ЛЕЧЕНИЕ . Лечение височной эпилепсии представляет сложную задачу, в которую входит уменьшение частоты приступов и достижение ремиссии, обеспечение больным социальной, трудовой и семейной адаптации (т.е. повышение качества их жизни). Базовыми препаратами в лечении височной эпилепсии признаны карбамазепин, фенитоин, вальпроаты и барбитураты, резервными - ламотриджин и бензодиазепины.

Препаратом первого выбора во всех случаях является карбамазепин. Вначале проводится монотерапия. Стартовая суточная доза карбамазепина составляет 10 мг/кг, постепенно ее увеличивают до 20 мг/кг в сутки, а в случае недостаточной эффективности - до 30 мг/кг в сутки. При удовлетворительной переносимости возможно дальнейшее повышение дозы до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации; при этом концентрация карбамазепина в крови является важным, но не определяющим дозу препарата фактором.

Если эффекта нет, следует отказаться от применения карбамазепинов, назначив вместо них гидантоины (дифенин) или вальпроаты (депакин). Дозы дифенина при лечении височной эпилепсии составляют 8-15 мг/кг в сутки. При преобладании вторично-генерализованных судорожных приступов возможна монотерапия вальпроатами - депакином в дозе 50-100 мг/кг в сутки. По мнению ряда авторов, при парциальных приступах с вторичной генерализацией эффективность вальпроатов выше, чем дифенина, и депакин является препаратом второго (после карбамазепина) выбора. Кроме того, дифенин значительно токсичнее депакина, особенно в отношении когнитивных функций.

В связи с этим предлагается следующая последовательность назначения антиэпилептических препаратов при височной эпилепсии, исходя из принципов эффективности и толерантности: 1) карбамазепин; 2) вальпроаты; 3) фенитоин; 4) барбитураты; 5) политерапия (с использованием базовых антиэпелептических препаратов), а также ламотриджина и бензодиазепинов).

В случае отсутствия эффекта от монотерапии возможно применение политерапии с использованием любых комбинаций базовых и резервных антиэпилептических препаратов.

Наиболее эффективными считаются комбинации финлепсин + депакин и финлепсин + ламиктал. Снижение частоты приступов может быть достигнуто при сочетании фенобарбитала с дифенином, однако эта комбинация вызывает значительное снижение когнитивных функций и применяется в педиатрической практике в исключительно редких случаях. В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии, в частности оксипрогестерона капронат (12,5% раствор) - 1-2 мл внутримышечно однократно на 20-22-й день менструального цикла, 5-8 инъекций на курс.

При абсолютной резистентности приступов к антиэпилептическим препаратам проводится нейрохирургическое вмешательство. При этом необходим строгий отбор пациентов и тщательное предоперационное обследование.

Показаниями к оперативному вмешательству являются резистентность приступов к различным противоэпилептическим препаратам в максимально переносимых дозах, частые тяжелые приступы, приводящие к социальной дезадаптации пациентов, наличие четко локализованного эпилептогенного очага. Оперативное лечение не рекомендуется при тяжелом соматическом статусе больного и наличии выраженных психических и интеллектуально-мнестических расстройств.

Предхирургическое обследование пациентов включает применение всех доступных методов нейровизуализации, видео-ЭЭГ-мониторинга, электрокортикографии, тестов для выявления доминантности полушария. Цель операции - удаление эпилептогенного очага и предотвращение дальнейшей «эпилептизации» мозга.

Височная лобэктомия применяется уже много десятилетий и обычно включает удаление передних и медиобазальных отделов височной доли, ункуса, базолатеральной амигдалы. Применяется также селективная амигдало- и гиппокампотомия. Определенный эффект дает стереотаксическая билатеральная амигдалотомия. Из послеоперационных осложнений возможно развитие гемипареза, афазии, алексии, амавроза, мнестических расстройств, а также синдрома Клювера - Бьюси (агнозия, повышенная оральная активность, гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и чувства страха). Согласно обобщенным данным литературы, хирургическое лечение височной пилепсии во многих случаях является обнадеживающим. Существенное урежение приступов после операции достигается у 60-70% больных, включая полное их исчезновение в 30-50% случаев. У ряда больных отмечается положительное влияние операции и на интеллектуально-мнестические функции с улучшением их социальной адаптации.

Прогноз при височной эпилепсии всегда серьезен и во многом зависит от характера поражения головного мозга. Несмотря на применение всех современных антиэпилептических препаратов в высоких дозах, медикаментозная ремиссия при височной эпилепсии достигается не более чем у 1/3 больных. В остальных случаях приступы персистируют во взрослом возрасте и могут нарастать интеллектуально-мнестические расстройства, значительно затрудняющие социальную адаптацию. Такие пациенты нуждаются в нейрохирургическом вмешательстве.

по материалам статьи: «Височная эпилепсия» К.Ю. Мухин (Кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва); 2002

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “архив” Tag

• Постинъекционные невропатии

  Среди различных ятрогенных мононевритов и невропатий (от применения лучевой энергии, фиксирующих повязок или в результате неправильного положения…