Заболевания желчевыделительной системы. Атрезия желчных протоков у новорожденных детей
Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.
Заболевание является врожденным пороком.
Описание патологии
Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:
- пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
- вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.
В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.
Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:
- все отделы внепеченочных выводящих каналов;
- отдельные участки протоковой сетки;
- только каналы в печени.
Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.
Причины
Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.
Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.
Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.
Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.
В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).
Классификация
Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:
- По месту расположения:
- внепеченочных тканей;
- внутри печени;
- смешанного типа.
- По локализации мест сужения делится на:
- корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
- некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.
Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.
Симптомы
Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с «затяжной желтухой».Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».
С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:
- отсутствует аппетит;
- снижается масса тела;
- задерживается физическое развитие;
- появляется резкий упадок сил;
- развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.
Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:
- развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
- повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
- органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
- появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
- нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.
Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.
Диагностика
Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.- Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
- Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
- Инструментальные методы исследования: УЗИ.
- Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.
Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:
- гипотериоза;
- синдрома сгущения желчи;
- генетических нарушений обмена;
- лекарственных поражений печеночной ткани.
Лечение
Операция - единственно возможное лечение заболевания.Вылечить атрезию у маленьких пациентов можно только хирургическим методом. При этом операция должна быть проведена раньше исполнения ребенку 3-х месяцев. В противном случае происходят необратимые деструкции в остальных органах и системах детского организма. В таких случаях операция будет безуспешной.
Если атрезия проявляется как непроходимость главного желчного или печеночного канала с образованием конического сужения с неровными, асимметрическими контурами, используется:
- операция с наложением холедохоэнтероанастомоза с межкишечным соустьем и выключением приводящей петли;
- способ формирования обходного печеночно-кишечного соустья между гепатикохоледохом и тощей кишкой с наложением гепатикоеюноанастомоза.
При полной атрезии желчных каналов внепеченочных тканей требуется наложение анастомоза (естественного соединения) между печеночными воротами и тонким кишечником - портоэнтеростомия по Касаи. При тяжелой форме гастроинтестинальных кровотечений с усиленным давлением на портальную вену проводится портокавальное шунтирование (дренирование портальной вены в каудальную полую вену).
Если наблюдается прогрессирующая недостаточность печени при постоянном увеличении селезенки, ставится на рассмотрение вопрос о трансплантации печени.
Прогнозы
В послеоперационный период возможны осложнения в виде воспаления желчепроводящих протоков, скопление гнойных масс из-за инфицирования печеночных тканей. В отсутствие операции дети с атрезией не доживают до 1 года. Они умирают от острой печеночной недостаточности, обильных кровотечений и интеркуррентных (отягощающих патологию) заболеваний.
При оперативном вмешательстве на ранних стадиях исход лечения благоприятный. Если операция проведена до истечения 2 месяцев жизни ребенка, шанс выживаемости последующие 10 лет равен 70% и выше. После операции в 2-3-х месячном возрасте количество выживших составляет 27%. Если хирургическое лечение применено к более старшим деткам, выживают только 11%.
Воспаление желчепроводящих путей снижает шансы на выздоровление маленьких пациентов. Снизить риск развития осложнения позволяет метод оперативного вмешательства, разработанный Касаи - портоэнтеростомия.
Следовательно, для достижения благоприятного исхода лечения атрезии важно своевременно обратиться с обследованием новорожденного при подозрении на аномалию желчепроводящих протоков. В тех случаях, если недуг не подлежит излечению хирургическим путем, операция по методике Касаи дает длительный положительный эффект. При гепатохоледохоэнтеростомии также возможен благоприятный эффект, но он кратковременен. Благодаря дренированию желчных каналов со снятием избыточного давления со стенок предупреждается развитие цирроза печеночных тканей. При этом нормальное развитие и рост ребенка не прекращается вплоть до операции трансплантации печени.
PishcheVarenie.ru
Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей
Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия, является врожденной недостаточностью, которая выражается в блокировании желчных протоков печени.
Желчь представляет собой жидкую смесь холестерина, солей желчных кислот и продуктов жизнедеятельности, в том числе билирубина, которые выводятся печенью через тысячи маленьких желчных протоков в кишечник, где желчь участвует в пищеварительных процессах. Небольшие каналы переходят в более крупные протоки, напоминая городской трубопровод, и заканчиваются в двенадцатиперстной кишке (части тонкой кишки). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой этот канал имеет боковое ответвление, соединенное с желчным пузырем.
Атрезия желчевыводящих путей – описание
Когда желчь не может выводиться ввиду того, что желчные каналы заблокированы, она накапливается в печени и в конечном итоге попадает в остальные части организма. Основной пигмент желчи – химическое вещество под названием билирубин – является продуктом распада гемоглобина. Если в организме имеет место избыток билирубина, развивается желтуха. Атрезия желчных протоков вызывает мочу коричневого цвета и темного цвета стул. Избыток желчи в печени приводит к повреждению клеток этого органа, вызывая цирроз. Рубцевание печени может вызвать повышение давления в воротной вене, которая является основной веной, поставляющей кровь из кишечника в печень. Венозная гипертензия может привести к повреждению вен слизистой оболочки кишечника, желудка, пищевода, и кровотечению этих органов. Данное состояние требует неотложной медицинской помощи.
Атрезия желчевыводящих путей является наиболее распространенным врожденным летальным заболеванием печени у детей, при этом девочки страдают несколько чаще, чем мальчики. Частота билиарной атрезии наиболее высока у детей в странах Азии.
Причины и симптомы билиарной атрезии
Причины билиарной атрезии неизвестны. Тем не менее, есть признаки того, что за развитие билиарной атрезии могут быть ответственны вирусные инфекции или аутоиммунные механизмы. Около десяти процентов детей с атрезией желчевыводящих путей также имеют врожденные дефекты кровеносных сосудов, сердца, селезенки или кишечника.
Ребенок с атрезией желчевыводящих путей кажется нормальным при рождении и в течение последующего постперинатального периода. Примерно спустя две-три недели у больного ребенка развивается желтуха. У него желтеют глаза и кожа, становится темно-желтого или коричневого цвета моча вследствие увеличения уровня билирубина, испражнения имеют темный цвет. Живот увеличивается вследствие расширения печени, ребенок выглядит внешне очень плохо. Потеря веса и раздражительность увеличиваются по мере роста эффектов желтухи. Некоторые младенцы могут испытывать интенсивный зуд. Почти все дети без лечения умирают от печеночной недостаточности в течение двух лет.
Когда обратиться к врачу при билиарной атрезии
Врач должен осмотреть ребенка, если у того спустя две недели наблюдается желтуха или имеются другие, характерные симптомы билиарной атрезии.
К врачу необходимо обратиться, если после операции по лечению атрезии желчевыводящих путей младенец все равно имеет желтуху, высокую температуру в течение более 24 часов, или изменения в цвете кала или мочи. Кроме того, после операции ребенок может испытывать аномальное скопление жидкости в брюшной полости, поэтому следует проконсультироваться с врачом, если желудок у младенца увеличен.
Если у ребенка стул темного цвета, бледность и рвота с кровью в связи с развитием портальной гипертензии, также требуется экстренная медицинская помощь.
Атрезия желчевыводящих путей – диагностика
Сохранение или развитие желтухи на второй неделе у новорожденного указывает на препятствия для протока желчи. Немедленная оценка, которая включает в себя анализы крови и визуализацию желчной системы с помощью ультразвука, специализированные рентгеновские методы или радиологические исследования, крайне необходима для подтверждения диагноза. Другие заболевания печени, которые вызывают симптомы, похожие на симптомы атрезии желчных протоков, должны быть исключены в процессе тестирования. Кроме того, в большинстве случаев, для постановки окончательного диагноза могут быть необходимы биопсия печени или хирургическое исследование брюшной полости младенца.
Атрезия желчевыводящих путей – лечение
Хирургия является единственным средством лечения билиарной атрезии. Хирург при этом создает адекватный путь для желчи. Изменения анатомии желчной системы различны в каждом конкретном случае, и требуют навыков и наличия опыта у хирурга по выбору и выполнению самого эффективного варианта.
Возможное осложнение после операции при атрезии желчных протоков – это инфекция желчевыводящих путей (холангит), и она должна немедленно лечиться с помощью вводимых внутривенно антибиотиков. Если у ребенка развивается асцит (ненормальное накопление жидкости в брюшной полости), лечение состоит из лекарств и изменения диеты с уменьшением потребления соли и жидкости.
Операции при атрезии желчных протоков имеют наилучший результат у грудных детей в возрасте до восьми недель. Тем не менее, во многих случаях, и после нее могут продолжать происходить повреждения печени, и без дальнейшего вмешательства может развиваться цирроз и связанные с ним осложнения. В определенных ситуациях требуется пересадка печени. Улучшенные методы ее трансплантации позволяют хирургам работать с детьми любого возраста, а современные лекарственные средства – преодолеть проблемы отторжения органа.
Проблемы, прогноз и предотвращение
После операции при атрезии желчных протоков ребенку требуется низкожировая диета с дополнительным приемом витаминов. Послеоперационное грудное вскармливание рекомендуется всякий раз, когда это возможно, так как грудное молоко содержит липазы и соли желчных кислот, активно участвующие в пищеварении. Младенцам на искусственном вскармливании следует давать специальные составы, содержащие химические вещества для улучшения переваривания пищевых жиров. Дополнительные калории могут потребоваться, чтобы ребенок быстрее набрал вес.
Ранняя диагностика билиарной атрезии имеет важное значение, так как без лечения состояния немногие дети доживают до двух лет. Если операция проводится до двухмесячного возраста, успех гораздо более вероятен, в то время как по истечении трех месяцев, его вероятность гораздо ниже. К сожалению, для многих детей хирургическое вмешательство не является панацеей, и осложнения цирроза печени могут развиваться постепенно. В конечном итоге таким детям требуется пересадка печени.
Так как специфическая причина атрезии желчных протоков неизвестна, то нет никакого способа предотвращения этого врожденного заболевания. Атрезия желчных протоков, тем не менее, не является наследственным заболеванием.
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про оценку рисков анестезии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.
moskovskaya-medicina.ru
Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей
Случается так, что рождение долгожданного малыша омрачается осознанием того, что ребенок не совсем здоров. В 1 случае из 20-30 тысяч родителям скажут, что у новорожденного атрезия желчевыводящих путей. Это значит, что если у малютки порок развития, 8% что это именно эта болезнь.
Сущность заболевания
Это заболевание состоит в том, что у малыша нарушается проходимость желчных протоков. Это может случиться внутри печени или уже вне ее. Эта аномалия развития чрезвычайно опасна и крайне важно, чтобы ее вовремя диагностировали. В таком случае ребенка в срочном порядке прооперируют и у него появится шанс на продление жизни. Нередки случаи, когда по прошествии этих лет все же требуется проведение пересадки печени, однако большинство детей обходятся и без этого.
Если операцию не провести вскоре после рождения, малыш не протянет больше первых месяцев жизни. Причиной смерти становится пищеводное кровотечение, или печеночная недостаточность, или же осложнение после инфекции. Вот такие случаи делают крайне опасными модные в наши дни домашние роды. Они поднимают на прежний уровень естественный отбор, с которым врачи борются уже достаточно успешно.
Причины болезни
Врачи еще не знают достоверно причину, по которой у новорожденных диагностируют такой порок, как атрезия желчных путей. В редких случаях встречается такое, что в эмбриональный период не произошла даже закладка этих проводников желчи. Такую форму заболевания называют истинной.
Гораздо чаще желчные протоки все-таки имеются в наличии. Но по тем или иным причинам они непроходимы. Это может быть и прогрессирующая деструкция, и облитерация. Формирование желчных протоков происходит на ранних стадиях развития эмбриона. Это значит, что если будущая мама на этом сроке перенесет опасное для них заболевание, может развиться порок. В список таких заболеваний доктора включают: краснуху, цитомегалию, гепатит и герпес. Эти заболевания порождают воспалительный процесс, который негативно сказывается на гепатоцитах и эндотелии желчных протоков. А они в дальнейшем влияют на то, что желчные ходы как бы склеиваются внутри и не позволяют желчи проходить свой путь.
При этом для проведения ранних операций врачам нужно учитывать, что подобный порок где-то в 15% случаев обнаруживается совместно с каким-либо другим пороком развития. Это могут быть врожденные пороки сердца, незавершенный поворот кишечника, аспления или полиспления.
Симптомы
Ребенок с атрезией рождается абсолютно нормальным, с нормальным весом и в свой срок. Первые дни все идет абсолютно как у всех, но на 3-4 день появляется желтуха. Ее первоначально путают с физиологической желтухой, которая диагностируется у многих младенцев и довольно быстро проходит. Маму и малыша даже могут выписать из роддома, не обратив на это явления внимания. И тут уже необходимо внимание мамы и близких родственников, чтобы вовремя заметить, что желтуха не проходит, а лишь усиливается. И ребенок вскорости даже принимает шафрановый или зеленоватый оттенок.
Если к этому добавляется тот факт, что у новорожденного практически бесцветный кал и моча интенсивного пивного оттенка, то это уже серьезный симптом и повод для внеочередного обращения к педиатру. Если стул не изменяет оттенка 10 дней, то это прямо указывает на то, что у малыша атрезия желчевыводящих путей.
К тому времени, как вам надлежит отметить первый месяц жизни, можно уже заметить первые результаты действия болезни. Ребенок отстает в наборе веса, двигается не так активно, как его сверстники, неохотно кушает и испытывает зуд на коже. К 4-5 месяцам можно уже дождаться и печеночную недостаточность. Дети с атрезией имеют мелкие или крупные кровоизлияния на кожице, так называемый геморагический синдром. Кровь идет и из пупка, а также случаются внутренние кровотечения, из пищевода или желудочно-кишечного тракта.
Если родители не обратились к врачу и не была проведена операция, первый день рождения ребенок, скорее всего, не отметит. И чем раньше помощь будет оказана, тем больше шанс на выживание. С каждым месяцем надежда на успешный исход уменьшается.
Диагностика
Идеальным вариантом для ребенка и его родителей является тот случай, когда заболевание обнаруживается еще в родильном доме или при патронаже в первые недели жизни. Проявляющиеся симптомы должны натолкнуть на необходимость поведения дополнительного обследования.
Биохимический анализ крови претерпевает изменение в первые же дни жизни малыша. Маркеры печени повышают свои значения буквально на глазах. В первую очередь, настораживают показатели билирубина, щелочной фосфатазы, а также гамма-глютамил-трансферазы. Кроме того, наблюдается падение гемоглобина, что показывает на прогрессирующую анемию, и отсутствие стеркобилина в стуле.
Окончательный ответ о наличии врожденного порока смогут дать УЗИ печени, селезенки и желчных путей, а также некоторые другие, менее распространенные методы исследований, такие как, например, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени и некоторые другие. Для того, чтобы окончательно удостовериться, могут быть назначены биопсия печени или даже лапараскопическое обследование диагностического характера.
Все эти обследования необходимы для того, чтобы не перепутать атрезию с уже упоминавшейся желтухой новорожденных или же закупоркой желчных протоков пробками. Пробки могут образоваться из слизи или желчи.
Лечение
Как уже неоднократно говорилось ранее, важно провести оперативное вмешательство в тот момент, когда малыш еще не достиг 2-3 месяцев. В противном случае изменения которые происходят в организме из-за патологии, становятся необратимыми и использование хирургии уже просто не имеет смысла. После такого условного порога - 3 месяца, печень уже находится в состоянии цирроза, что значительно усложняет лечение и сводит прогнозы выживаемости практически к нулю.
Наиболее часто проводится операция, которая носит название в честь доктора, который впервые ее предложил, японского ученого Касаи. Он создал соединение между кишечником и печенью. В других случаях прибегают к трансплантации печени, но эту операцию желательно проводить уже у более взрослых деток. Поэтому проводят первичные операции и следят за состоянием маленького пациента, чтобы при необходимости вмешаться в его организм повторно, уже более радикальным методом. Очень часто получается отложить трансплантацию на несколько лет.
Требуется помощь. Билиарная атрезия
Последняя надежда на жизнь для 4-месячного Димы Лещенко
Годовалый ребенок борется за жизнь
Одиннадцатимесячная Владислава нуждается в помощи
Никитин Сашенька. Помогите спасти. Трансплантация печени.
medistoriya.ru
Атрезия желчевыводящих путей, Медицинский сайт для врачей и пациентов
| kpripperОснователь Специальность: Хирург Одобрения от коллег: 239 |
|
||||
surgery.forumshealth.com
Навигация: Поиск по книге
← + Ctrl + →Глава 2. Аномалии развития желчевыводящих путей
К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся: 1) атрезия желчных протоков; 2) аномалии развития магистральных желчных протоков; 3) аномалии развития желчного пузыря; 4) аномалии развития пузырного протока.
Атрезия желчных протоков — наиболее тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожден-ности. Она наблюдается у 1 ребенка на 20—30 тыс. новорожденных и в 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития (В. Т. Акопян, 1982).
Первое сообщение об атрезии желчных протоков принадлежит Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказал возможность оперативного лечения этой патологии у 12—16 % больных. М. Kasai (1959), применив новые методы хирургической коррекции, значительно расширил возможности хирургического лечения.
Этиология и патогенез . Достоверных данных о причинах возникновения атрезий желчных протоков нет.
В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечественных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации, пролиферации и фибро-зирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков (Э. А. Степанов и соавт., 1989).
Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения. Так, по данным Т. Weber и соавторов (1981), ранний детский возраст пережили только 7% из 843 новорожденных с атрезией желчных протоков.
Патологическая анатомия . Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжем.
Если имеет место атрезия только дистальных отделов желчных протоков, то вышележащие участки их расширены. В тех наблюдениях, когда атрезия захватывает все внепеченочные протоки, расширения внутрипеченочных желчных протоков не происходит. У некоторых новорожденных отсутствуют как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки.
Гистологическое исследование ткани печени обнаруживает хо-лестаз, гигантоклеточную трансформацию, гиперплазию желчных протоков (если они сохранились), цирротические изменения.
Клиника . Первым и основным клиническим признаком является желтуха, проявляющаяся у ребенка в момент рождения и быстро прогрессирующая. Вскоре кожа, склеры, видимые слизистые оболочки приобретают шафранный оттенок. Желтуха не исчезает и не теряет своей интенсивности в последующие 2—3 нед, появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, умеренная анемия. Ребенка беспокоит кожный зуд, крик затихает только во время кормления, иногда, наоборот, наблюдается вялость и сонливость. В связи с отсутствием желчи в кишечнике нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, К, развивается их дефицит (кератомаляция, рахит, кровоточивость). Однако общее состояние начинает нарушаться лишь с 1,5-месячного возраста: кожа становится сухой, ребенок начинает отставать в весе. За счет постоянного метеоризма и увеличения печени растет объем живота. Печень к концу 1-го месяца увеличивается в 2—3 раза, край ее плотный, заостренный. Развивающийся билиарный цирроз печени приводит к внутрипеченочному блоку воротной вены с последующими (в 2—3 мес) увеличением селезенки, асцитом. Портальная гипертензия способствует образованию варикозного расширения вен пищевода и желудка, которые в сочетании с пониженным свертыванием крови ведут к желудочно-пищеводным кровотечениям. Повышенное внутрибрюшное давление у подавляющего большинства детей приводит к образованию пупочных и паховых грыж.
Вторым основным клиническим признаком является обесцвеченный с рождения кал, хотя первый стул может иметь нормальную желтую окраску. У некоторых больных в более поздний период появляется слабое окрашивание кала, что связано с выделением некоторого количества желчных пигментов железами пищеварительного канала, стеркобилин в кале отсутствует.
Моча приобретает темную окраску за счет увеличения содержания билирубина, в то время как уробилин и уробилиноген отсутствуют.
Диагностика . В сыворотке крови быстро нарастает уровень билирубина за счет прямой фракции, количество его увеличивается в 10—40 раз. С 2-месячного возраста нарушается функция печени. Повышается активность трансаминаз, особенно аланиновой. Еще позже увеличивается количество щелочной фосфатазы (более 20 ед), снижается концентрация общего белка, становятся патологическими сахарные кривые, падает протромбиновый индекс, снижается количество фибриногена, прогрессирует анемия. К 3 мес жизни ребенка нарушаются все функции печени, развивается печеночная недостаточность, нарастает кахексия и присоединяется инфекция. Дети умирают, не дожив до 6 мес.
Согласно данным Э. А. Степанова и соавторов (1989), наиболее сложным является определение степени гипоплазии желчных ходов и их функциональной недостаточности. В качестве скрининг-метода проведено ультразвуковое исследование у всех пациентов до 4-месячного возраста, поступивших с диагнозом атрезии желчных ходов. Указанное исследование позволяет определить степень недоразвития желчного пузыря, а также выявить анатомические параллели между этими данными и степенью недоразвития желче-выводящих путей. Данные, полученные авторами при эхографии, полностью совпали с интраоперационными находками.
По нашим данным, диагноз атрезии желчных ходов может быть установлен после прямого контрастирования желчевыводя-щих путей с помощью чрескожной чреспеченочной холангиостомии под контролем ультразвукового исследования, которое в отдельных случаях является альтернативой лапароскопической холецистохо-лангиографии.
Радио нуклидное исследование с внедрением в клиническую практику ультразвукового исследования получает ограниченное применение. Применение бенгальского розового оказалось недостаточно информативным в диагностике атрезии желчных протоков. Значительно лучшие результаты достигнуты при использовании 99 Тс-Хида (Sh. Kjmura и соавт., 1978; J. Sty и соавт., 1981). В целях выяснения механической природы желтухи интересным является определение уровня радиоактивности в стуле ребенка в динамике после введения радиоактивных веществ в кровеносное русло.
Рентгеноконтрастные методы исследования. К сожалению, экскреторные методы, основанные на введении контрастного вещества в кровеносное русло и контроле его выведения с желчью, из-за обычно выраженного желчестаза и тем более при отсутствии внутри- или внепеченочных протоков лишен всякого смысла. Большую ценность представляет лапароскопическая холецистохолангио- и гепатохолангиография, которая наряду с лапароскопией более широко используется у новорожденных с желтухой (Н. Л. Куш и соавт., 1978; Г. А. Баиров и соавт., 1989; Э. А. Степанов и соавт., 1989). Такой метод прямого контрастирования часто позволяет правильно поставить диагноз и определить вид атрезии желчных протоков. Лапароскопически при механических формах желтухи определяется характерное диффузное окрашивание печени в зеленый цвет.
Пункционная биопсия чрескожная или с помощью лапароскопа во многом способствует выявлению внутрипечепочпых форм атрезии и гепатита. Сама пункция печени в различных направлениях может указать на наличие или отсутствие желчных протоков внутри печени. По результатам же исследования пунктата удается судить о характере патологического процесса в печени, поскольку при пороках развития желчных протоков отмечаются дезорганизация дольчатых образований, увеличение фиброзной ткани и пролиферация желчных протоков с внутрипеченочным стазом, а при гепатите на первый план выступает разрушение структуры долек с набуханием клеток паренхимы и появлением многоядерных гигантских клеток, в то время как пролиферация желчных протоков не наблюдается.
Дифференциальная диагностика . Несмотря на то что желтуха при атрезии желчных протоков является одним из кардинальных признаков заболевания, не следует забывать, что в период новорожденное желтушное окрашивание кожи бывает и при других, даже не патологических состояниях. Это значительно усложняет задачу хирурга , так как время для установления правильного диагноза ограничено и исчисляется если не днями, то всего лишь несколькими неделями после рождения ребенка. Промедление же с решением вопроса об оперативном лечении резко ухудшает исход болезни.
Физиологическая желтуха встречается у 2/3 новорожденных. Она связана с повышенным разрушением эритроцитов плода в процессе их замещения новыми и функциональной недостаточностью печени, которая еще не в состоянии интенсивно выделять желчный пигмент. Желтуха достигает своей наибольшей интенсивности к 5-му дню жизни и постепенно исчезает в течение 2 нед. Иногда она носит затяжной характер, особенно у недоношенных. Билирубин крови редко превышает 100 мкмоль/л, моча иногда наряду с желчными пигментами содержит уробилиноген. Стул несколько бледнее, но обычно окрашен.
Гемолитическая болезнь. В результате резус-конфликта или групповой несовместимости крови плода и матери вскоре после рождения у ребенка появляется выраженная желтуха и определяется высокое содержание непрямого билирубина. Ухудшается общее состояние, прогрессирует анемия, увеличиваются печень и селезенка. Обменные переливания крови спасают жизнь ребенка, способствуют снижению уровня билирубина. Для дифференциального диагноза имеет значение определение группы крови и резус-принадлежности крови матери и ребенка.
Однако большое количество выделяемого с желчью пигмента при тяжелых формах гемолитической желтухи при длительности ее течения 10 дней делает желчь вязкой, она забивает желчные канальцы и протоки, вызывая частичную или полную непроходимость желчевыводящих путей. Введение в двенадцатиперстную кишку раствора магния сульфата (Г. А. Баиров и соавт., 1957) или внутривенно деколина является как лечебным средством, так и дифференциально-диагностическим мероприятием. Иногда введение желчегонных средств не дает должного эффекта и в связи с полной непроходимостью желчных протоков возникает необходимость в операции, во время которой протоки промывают теплым изотоническим раствором натрия хлорида. Если желчные «пробки» очень плотные, их удаляют путем холедохотомии. В некоторых случаях при явлениях невыраженной желтухи желчные «пробки» могут рассасываться и самостоятельно.
Септические заболевания возникают у новорожденных быстро в связи с даже незначительными гнойными процессами в организме (отит, фурункулез, нагноение пупочной раны и др.). Гнойные очаги инфекции у новорожденных быстро ведут к генерализации процесса, к сепсису и септикопиемии, часто сопровождаются поражением печени на уровне клеток печеночной паренхимы и желтухой. Однако желтуха при сепсисе выражена слабо, заболевание протекает, как правило, тяжело, с высокой температурой тела, увеличением печени, изменениями со стороны крови. Иногда решающим в диагностике является посев крови. Кроме того, часто обнаруживается источник инфекции у новорожденного или у матери. Стул при септической желтухе всегда окрашен.
В ряде случаев, особенно когда ребенок поступает с выраженной желтухой и найти источник инфекции невозможно, приходится выполнять нежелательную на фоне сепсиса пункционную биопсию печени, чтобы исключить врожденную атрезию внутрипеченочных желчных протоков.
Послеродовой гепатит. Заболевание встречается у новорожденных крайне редко, но сопровождается разлитой желтухой, темной мочой и обесцвеченным калом. Заболевание протекает остро, но уже через несколько дней интенсивность желтухи уменьшается и характерная лимонная окраска с красноватым оттенком исчезает. В анамнезе — гепатит у матери. Характерно увеличение печени и селезенки с первых дней заболевания. Функциональные тесты печени для дифференциальной диагностики дают очень мало. При биопсии печени диагностическое значение имеет обнаружение многоядерных клеток печени. Трудность для распознавания представляет хроническая форма гепатита (встречается примерно в 10% случаев). В этих случаях лучше произвести диагностическую лапаротомию.
Другие заболевания новорожденных — токсоплазмоз, листериоз, гемолитическая анемия также могут сопровождаться желтухой.
Токсоплазмоз проявляется желтухой, увеличением печени, гидроцефалией, иногда энцефалитом. Положительные серологические пробы, обнаружение кальцификатов в черепе окончательно решают вопрос о природе заболевания.
Листериоз в ряде случаев может сопровождаться желтухой. Однако петехиальные высыпания, нормальная окраска стула и результаты агглютинационных проб помогают исключить атрезшо желчных протоков.
Гемолитическая анемия проявляется резко выраженной желтухой с первых дней рождения ребенка, сопровождается увеличением печени и селезенки. Заболевание протекает тяжело, встречается редко, но по клинической картине очень напоминает пороки развития желчных протоков. Микроцитоз с уменьшением осмотической стойкости эритроцитов является характерным признаком заболевания.
В некоторых исключительно редких случаях желтуха у новорожденных может возникать в результате сдавления желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами (Г. А. Баиров, 1970; Н. Л. Куш и соавт., 1978). Однако такая желтуха развивается постепенно и не сразу после рождения (к 2 мес). Стул остается окрашенным до полного сдавления протоков. В затруднительных диагностических случаях при позднем поступлении ребенка показана лапароскопия.
С учетом всех известных сообщений в литературе, нашего опыта и основываясь на предложенной в 1970 г. Г. А. Баировым классификации атрезий желчных протоков, мы делим всех больных этой группы на 2 категории:
I. С некорригируемой атрезиеи внутрипеченочных желчных протоков, которая может сочетаться с:
полной атрезиеи внепеченочных желчных протоков;
атрезиеи магистральных желчных протоков, но сохраненным желчным пузырем;
наличием всех наружных желчных протоков.
П. С корригируемой атрезиеи наружных желчных протоков, которая может проявляться:
атрезиеи только дистального отдела общего желчного протока;
артезией только печеночных протоков при наличии желчного пузыря и пузырного протока;
атрезиеи общего желчного, пузырного протоков и желчного пузыря при сохранении общего печеночного и долевых протоков;
атрезиеи желчного пузыря, общего желчного и части печеночного протоков;
полной атрезиеи всех наружных желчных протоков;
атрезиеи всех наружных желчных протоков при наличии недоразвитого протока желчного пузыря.
В нашей клинике находились на обследовании и лечении 18 больных с атрезиеи желчных протоков. У семи из них была полная атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, у 2 — атрезия внепеченочных желчных протоков при наличии желчного пузыря, у 5 — атрезия только дистального отдела общего желчного протока, у 3 — атрезия общего желчного протока при сохранении общего печеночного и долевых протоков и у 1 — полная атрезия всех наружных желчных протоков.
Лечение . При атрезий желчных протоков показано только хирургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка являются лучшим сроком для операции. За это время обычно удается правильно поставить диагноз, а изменения со стороны гепатоцитов еще обратимы. Идеальной, конечно, была бы операция сразу после рождения, однако поставить диагноз в короткий срок практически невозможно. Так, М. Kasai (1977) сообщил о выживании 88 % детей, которые были подвергнуты оперативному лечению в возрасте от 3 нед до 2 мес и 20 % детей, оперированных в возрасте 3—4 мес. Автор отмечает также, что операции в возрасте старше 4 мес, как правило, обречены на неудачу.
Целесообразность оперативного лечения новорожденных с атрезиеи желчных протоков зависит также от вида атрезий и от сочетанности ее с пороками развития других органов (пищеварительного канала, сердца, почек и др.). До 1957 г. операбельными считались 12—16 % больных, обычно с атрезиеи лишь дистальных отделов желчных протоков. После внедрения Г. А. Баировым (1956, 1957) оперативного лечения больных с высокими формами атрезий путем создания анастомозов пищеварительного капали с внутрипечеяочными желчными протоками операбельными стали 65— 70 % детей. Благодаря применению микрохирургической техники операбельность в последние годы увеличилась до 90 %.
Эмдотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксантов является основным видом обезболивания при выполнении операции у детей с атрезиеи желчных протоков. Операционный доступ— косой разрез передней брюшной стенки в правом подреберье (Г. И. Баиров, 1968, 1970) или поперечный — в верхней части брюшной стенки (Schwartz, 1964). После вскрытия брюшной полости берут биопсию печени с каждой доли для срочной гистологии в целях исключения или подтверждения внутрипеченочной атрезии желчных протоков и врожденного гепатита. Если недостаточно осмотра, производят ревизию наружных желчных протоков, вводя раствор новокаина (около 1 мл), подкрашенного метиленовым синим. По распространению раствора определяют протяженность и наличие просвета протоков. В этих случаях целесообразно выполнение холангиографии (введение подогретого кардиотраста) путем пункции тонкой иглой желчного пузыря.
В зависимости от характера порока, который установлен оперативными методами исследования, определяют объем оперативной коррекции. Обычно применяют следующие 5 видов вмешательств.
1. Если наружные желчные протоки нормально развиты во всех отделах и имеется только желчестаз за счет сгущения желчи вплоть до образования «пробок», следует все же исключить путем гистологического исследования внутрипеченочную форму атрезии. Если и внутрипеченочные протоки не изменены, то производят промывание протоков теплым солевым раствором, которое можно повторять и в послеоперационный период через микродренаж, введенный в желчные пути.
2. При наличии атрезии только дистального отдела общего желчного протока возникают условия для создания оттока желчи путем наложения холедоходуоденоанастомоза (рис. 40).
Расширенный слепой конец желчного протока выше места атрезии выделяют на протяжении 1—2 см. Первый ряд швов накладывают атравматическим материалом. Отдельными серо-серозными швами прикрывают линию анастомоза. При ограниченной подвижности двенадцатиперстной кишки и невозможности использовать ее для анастомоза создают холедохоеюноанастомоз. Петлю тощей кишки на расстоянии 30—40 см от связки Трейтца выключают из пищеварения по Ру или А. А. Шалимову и проводят через бессосудистую зону брыжейки поперечной ободочной кишки к
желчному протоку выше места атрезии. На уровне атрезии желчный проток пересекают и мобилизуют в сторону ворот печени на протяжении 1,5—2 см. Под выделенный участок желчного протока подводят петлю тощей кишки и фиксируют 2—4 серо-серозными швами. Рассекают стенки протока и кишки с таким расчетом, чтобы диаметр образованного соустья был максимальным, и формируют анастомоз. Линию швов перитонизируют отдельными серо-серозными швами, погружая желчный проток в стенку кишки (рис. 41).
В тех случаях, когда атрезия дистального отдела захватывает почти весь или весь общий желчный проток, следует убедиться в наличии желчи в желчном пузыре и, если она имеется, проверить проходимость пузырного протока. После этого накладывают хо-лецистодуоденоанастомоз, в котором первым рядом швов является серо-серозный между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой. Просветы желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки вскрывают на протяжении 2—2,5 см, заднюю и переднюю губы анастомоза ушивают непрерывным швом атравматической иглой. Затем переднюю губу укрепляют серо-серозным швом. При ограниченной подвижности двенадцатиперстной кишки возможно создание холецистоеюностомии на выключенной петле по Ру или А. А. Шалимову.
3. Наличие атрезии общего желчного протока и желчного пузыря требует создания непосредственного соустья общего печеночного, а при его атрезии — печеночных протоков с пищеварительным каналом. Для этого накладывают гепатикодуодено- или гепатикоеюноанастомоз.
4. При наличии атрезии всех наружных желчных протоков создавать отток желчи можно лишь путем соединения внутрипеченочных желчных протоков с пищеварительным каналом.
Гепатогастростомия применена Г. А. Баировым (1970) для создания анастомоза протоков левой доли печени с желудком (рис. 42).
Антральный отдел желудка подшивают к нижней поверхности левой доли печени на протяжении 4—5 см и отступя от ее края на 2—2,5 см. Край печени иссекают и в глубину ткани на 2—3 см вводят дренажную трубку. Вскрывают желудок соответственно раневой поверхности печени, края раны желудка и печени прошивают кетгутовыми швами через все слои, дренажную трубку направляют в просвет желудка. Линию анастомоза по передней поверхности укрывают серо-серозными швами.
Гепатоеюностомию Г. А. Баиров рекомендует выполнять для создания анастомоза с протоками правой доли печени. Петлю тощей кишки длиной 30—40 см, мобилизованную по Ру или А. А. Шалимову, подшивают к нижней поверхности правой доли печени. Иссекают участок ткани печени и формируют анастомоз по методике, аналогичной применяемой при гепатогастростомии.
В тех редких случаях, когда при атрезии наружных желчных протоков сохранен желчный пузырь, его можно с успехом использовать для создания транспузырного гепатодуоденального или ге-патоеюналыюге анастомоза следующим образом (рис. 43).
После подшивания желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке вскрывают его просвет, троакаром делают канал в печени, в который вставляют дренаж. Анастомоз накладывают обычным путем, но с таким расчетом, чтобы дренажная трубка оставалась внутри соустья. При отсутствии желчного пузыря к правой доли печени подшивают петлю тонкой кишки (в 20—35 см от своего начала) и создают соустье по типу печеночно-желудочного. Операцию заканчивают наложением брауновского анастомоза.
Портоэнтеростомия, предложенная М. Kasai (1959), в последние годы благодаря использованию микрохирургической техники нашла заметнее применение. Операция заключается в следующем: фиброзный тяж, представляющий собой рубцово измененные желчные протоки, выделяют среди элементов печеночно-дуоде-нальной связки и пересекают (рис. 44).
Проксимальный конец его захватывают зажимом или прошивают лигатурой и, подтягивая вверх, мобилизуют до ткани печени. Рассекают фиброзную оболочку печени, выделяют долевые желчные протоки, после чего рубцово измененный тяж отсекают на уровне желчных протоков. Если после удаления рубцовых тканей просвет желчных протоков не виден, а при гистологическом исследовании в препарате не определяется эпителий желчных протоков, то разрез вглубь печени поэтапно продолжают до. появления зияющих желчных протоков и поступления желчи. Поскольку диаметр желчных протоков мал, чтобы не обтурировать их, с целью гемостаза временно прижимают раневую поверхность салфетками. Для создания анастомоза используют петлю тощей кишки длиной 40 см, выключенную из пищеварения по Ру. Просвет кишки вскрывают на протяжении, равном раневой поверхности в воротах печени. Подшивают кишку отдельными швами атравматической иглой. Со стороны кишки в шов захватывают слизистую и мышечную оболочки, со стороны печени — края фиброзной ткани вблизи устьев сегментарных желчных протоков.
Определенный интерес представляет метод завершения подобной операции, предложенный J. R. Lilli и R. P. Altman (1975) — рис. 45.
Петлю тощей кишки, использованную для портоэнтеростомии, на середине расстояния между воротами печени и межкишечным соустьем выводят наружу в виде двуствольной еюностомы. Такая методика позволяет в послеоперационный период осуществлять контроль за оттоком желчи. Кроме того, отводящая петля кишки может быть использована для введения различных лекарственных препаратов и питания. Закрытие еюностомы через несколько недель после портоэнтеростомии не представляет трудностей.
В табл. 9 представлены общие результаты портоэнтеростомии (Т. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).
Применение микрохирургической техники, наряду с более ранним установлением показаний к хирургическому лечению, позволило повысить частоту хороших результатов до 86,2 % (Э. А. Степанов и соавт., 1989; К. Suruga и соавт., 1984).
Э. А. Степанов получил хорошие результаты у 6 из 13 наблюдаемых больных после операции Касаи в сочетании с отведением желчи через еюностому.
На результаты портоэнтеростомии оказывают влияние следующие факторы: выполнение операции в первые 2—3 мес жизни ребенка, диаметр желчных протоков в воротах печени более 150 мкм (Д. С. Hitch и соавт., 1979; Т. R. Weber и соавт., 1980).
Холецистопортостомия. В тех случаях, когда отток желчи нарушен только на протяжении от ворот печени до пузырного протока, а желчный пузырь, проток его и общий желчный проток сохраняют свободную проходимость, М. Kasai (1959) накладывает анастомоз между желчным пузырем и воротами печени. Желчный пузырь отделяют от его ложа, сохраняя неповрежденными пузырный проток и пузырную артерию. Ложе пузыря ушивают. По периметру десерозированнои поверхности стенку желчного пузыря иссекают и накладывают соустье между желчным пузырем и раневой поверхностью в области ворот печени.
Преимущество наложения соустья желчного пузыря с желчными протоками в воротах печени видят в малой вероятности инфицирования желчи и развития восходящего холангита (J. R. Lilly, 1979; К. Kimura и соавт., 1979).
Однако результаты холецистопортостомии неоднозначны. Операция часто сопровождается несостоятельностью анастомоза (К. Suruga, 1978). Существенным недостатком холецистопортостомии является невозможность проконтролировать степень восстановления оттока желчи. Учитывая изложенное, холецистопор-тостомию рекомендуется применять только при абсолютно свободной проходимости пузырного протока и дистального отдела общего желчного протока и диаметре желчных протоков в воротах печени более 150 мкм, то есть при наличии полной уверенности в свободном выделении и эвакуации желчи.
При атрезии всех вне- и внутрипеченочных протоков возможности хирургической коррекции резко снижаются. В принципе всем этим больным, как и новорожденным с атрезией наружных желчных протоков, у которых даже микрохирургическая техника не позволяет создать отток желчи, показана пересадка печени. Однако и эта операция не дает надежных результатов.
Анастомозы грудного протока с пищеводом, интрапеченочных желчных протоков с тощей кишкой могут быть рекомендованы как паллиативные меры для лечения больных с атрезией внутрипеченочных желчных протоков.
Из 18 детей, находящихся на лечении в нашей клинике, 9 оказались неоперабельными (у 7 была полная атрезия внутри- и впепеченочных желчных протоков, у 2 — полная атрезия внепеченочных желчных протоков, но попытка создания у них желчеоттока оказалась безуспешной). Все больные с атрезией внепеченочных желчных протоков с наличием желчного пузыря (1) и с атрезией только дистального отдела общего желчного протока (5) выздоровели. Из больных с атрезией общего желчного протока при сохраненных общем печеночном и долевых протоках (3) после операции выздоровели 2, а 1 умер в связи с поздним поступлением и развившимся тяжелым билиарным циррозом печени, который привел в послеоперационный период к необратимой печеночной недостаточности.
У этих больных были выполнены следующие виды коррекции желчеоттока. У 1 больного с частичной атрезией желчных протоков и сохраненным желчным пузырем создан гепатикохолецисто-дуоденоанастомоз: у 3 больных с атрезией только дистального отдела желчных протоков наложен холедоходуоденоанастомоз, у 2 — холецистодуоденоанастомоз. Из 3 больных с атрезией только общего желчного протока у 2 создан гепатикоеюноанастомоз и у 1 — гепатикодуоденоанастомоз. У 9 больных операция закончилась лапаротомией (1 из них умер вскоре после операции — попытки создания портоеюностомии). Таким образом, из 18 детей операбельными оказались 9 (50 %), умерли после операции 2. В отдаленные сроки из 9 больных через 9—10 мес после операции умерли 5 от прогрессирующего цирроза печени, холангита, по-видимому, связанных с врожденной неполноценностью внутрипеченочных желчных протоков, 4 детей в возрасте от 3 до 6 лет живы.
Подобные результаты лечения в отдаленные сроки (от 5 до 14 лет) после операции отмечают и другие авторы (Н. Ф. Левченко, 1965; Г. А. Баиров, 1970; М. Kasai, 1977, и др.).
В целях улучшения результатов лечения необходимо, во-первых, улучшить раннюю дифференциальную и топическую диагностику путем более широкого применения инструментальных методов исследования, во-вторых, улучшить способы оперирования путем более широкого использования микрохирургической техники, лазерного, плазменного и ультразвукового скальпеля и, в-третьих, вести строгий диспансерный контроль за выписанными после операции больными для своевременного выявления и активного лечения возможных осложнений, а также для своевременного выполнения повторной операции при развитии стенозирования соустья.
Аномалии развития желчного пузыря, пузырного протока и магистральных желчных протоков проявляются как хирургическая патология довольно редко. Чаще хирург обнаруживает их во время операции. Не так уж редки случаи «бескаменного» холецистита, когда причина патологии скрывается именно в аномалиях развития желчного пузыря и пузырного протока.
Аномалии развития желчного пузыря. Различают следующие
пороки развития желчного пузыря: 1) двойной, или добавочный,
желчный пузырь; 2) подвижный желчный пузырь; 3) дистопия
желчного пузыря; 4) внутрипеченочно расположенный желчный
пузырь; 5) отсутствие (агенезия) желчного пузыря.
1. Добавочный желчный пузырь имеет свой пузырный проток, который впадает вместе с основным протоком или отдельно. Добавочный желчный пузырь может располагаться рядом с основным, отдельно в паренхиме печени, выпячиваться в виде дивертикула основного желчного пузыря, иметь вид двустволки, обе части которой покрыты одной серозной оболочкой, и один общий пузырный проток. Добавочный желчный пузырь может также располагаться в толще печеночно-дуоденальной связки. Дети обычно жалоб не предъявляют. Добавочный желчный пузырь воспаляется чаще, чем основной, и симулирует клинику острого живота в виде приступов острого аппендицита, дивертикулита Меккеля, непроходимости кишечника. Диагноз обычно устанавливают во время операции.
В отличие от основного, добавочный желчный пузырь часто не принимает активного участия в пищеварении и пузырный проток его блокируется конкрементом или воспалительным процессом. В этих случаях образуется водянка добавочного желчного пузыря, которая проявляется небольшой болью в надчревной области, периодической тошнотой, рвотой, эластическим выпячиванием в области правого подреберья ближе к средней линии. Диагноз ставят обычно во время лапаротомии. Добавочный желчный пузырь может быть обнаружен при холецистографии, хотя обычно контрастируется основной пузырь, а патология добавочного остается скрытой до вспышки острого процесса.
Добавочный желчный пузырь в виде дивертикула чаще контрастируется на холецистограммах, он бывает различной величины, иногда в нем образуются конкременты.
Техника удаления добавочного желчного пузыря наряду с основным обычная, следует только иметь в виду, что добавочный желчный пузырь может иметь добавочный пузырный проток, и, естественно, перевязка добавочного и основного протоков обязательна. При наличии добавочного желчного пузыря во время операции необходимо убедиться, что это образование не является кистой общего желчного протока.
2. Подвижный желчный пузырь. Подвижность желчного пузыря обусловливается наличием брыжейки, расположенной на задней его поверхности по всему длиннику пузыря или в области шейки и пузырного протока. Подвижность может способствовать образованию заворота, перегиба, в связи с чем возникает боль, а перекручивание пузыря ведет к его некрозу и сопровождается тошнотой, рвотой, сильной схваткообразной болью с последующим развитием перитонита. Дифференциальная диагностика с острым холециститом и аппендицитом затруднительна и диагноз обычно уточняют лишь во время операции.
Техника операции удаления подвижного желчного пузыря не отличается от обычной и значительно облегчается наличием брыжейки.
3. Дистопия желчного пузыря. Аномалия встречается редко. С. И. Федоров (1933) находил желчный пузырь в круглой связке печени, под левой долей и у серповидной связки.
Bacheth (1944) обнаружил желчный пузырь под двенадцатиперстной кишкой, В. И. Гордиенко (1953) —в левой доле печени. О возможности подобной аномалии хирург должен всегда вспомнить, когда желчного пузыря на обычном месте нет. Его следует искать среди близлежащих органов, ориентируясь по ходу пузырного протока.
4. Виутрипеченочное расположение желчного пузыря. Это сравнительно частая аномалия, значительно затрудняющая холе-цистэктомию, особенно в случае острого воспаления желчного пузыря. Внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается у 2 % (Ф. И. Валькер, 1959) — 13,2 % (И. И. Сосновкин, 1960) больных с печеночной патологией. Желчный пузырь может быть погружен в ткань печени либо частично (на 2/з), либо полностью. Некоторые хирурги в этих случаях при холецистэктомии ограничиваются удалением только дна пузыря, холецистостомией либо используют гидравлическую препаровку для отслаивания стенок пузыря от ткани печени. Обычно эти операции сопровождаются кровотечением из ложа пузыря и при них не исключено повреждение мелких внутрипеченочных желчных протоков, в связи с чем ушивание раны ложа пузыря должно быть особенно тщательным.
5. Отсутствие (агенезия) желчного пузыря. Редкая аномалия развития, встречается в 0,04 % случаев. В литературе описано около 150 больных с этим пороком.
По справедливому замечанию П. В. Лыса (1976), не во всех случаях, когда хирург не находит желчного пузыря, имеется его агенезия. Очень часто пузырь бывает сморщен или располагается внутрипеченочно. В этих случаях следует особенно тщательно исследовать желчные протоки и найти либо сам желчный пузырь, либо его пузырный проток. Очень часто агенезия желчного пузыря сопровождается холелитиазом (П. В. Лыс, 1976, наши данные).
В случаях отсутствия желчного пузыря на обычном месте неследует забывать о возможной дистопии последнего.
Вышеописанные формы аномалий развития желчного пузыря мы наблюдали у 81 больного к возрасте от 5 до 52 лет. Наиболее часто наблюдалось внутрипеченочное расположение желчного пузыря,менее часто — чрезмерная подвижность желч-
ного пузыря за счет имеющейся брыжейки (21 больной). У 2 больных была агенезия желчного пузыря и у обоих имелся холелитиаз по поводу которого больные подвергались оперативному лечению. В одном случае операция закончилась холедохолитотомией, во втором - холедохолитотомия была дополнена трансдуоденальной папиллосфинктеротомией. Удвоение желчного пузыря наблю-далось у 7 больных и у 1 был дивертикул желчного пузыря в области тела, почти полностью выполненный замазкообразной желчью, имелись конкременты и в основном пузыре. Добавочный желчный пузырь всегда имел самостоятельный пузырный проток, который впадал в общий желчный проток у 3 больных, у 2 больных добавочный желчный пузырь располагался частично в паренхиме правой доли печени, и его пузырный проток впадал в правый печеночный; у 2 больных была водянка добавочного желчного пузыря с облитерированным пузырным протоком, соединенным с пузырным протоком основного желчного пузыря. Выполняли обычную холецистэктомию.
Аномалии развития пузырного протока относятся к редкой самостоятельной хирургической патологии. В большинстве случаев они вызывают патологические изменения в желчном пузыре, требующие оперативного лечения, и значительно усложняют технику вмешательства.
Различают 3 основных типа соединения пузырного протока с печеночными:
I тип (33—80 %) —- короткий пузырный проток впадает в общий печеночный по его правой боковой поверхности под умеренно острым углом.
II тип (12—49%)—длинный пузырный проток идет параллельно печеночному (на протяжении 1—5 см и более) и впадает под очень острым углом.
III тип (8—33%)—пузырный проток спирально обходит печеночный сзади и впадает в заднюю или левую, а иногда переднюю его поверхность. В. И. Школьник (1959) на 250 трупах взрослых людей тщательно изучил варианты слияния терминального отдела пузырного и печеночного протоков и при этом установил,
что у 141 больного это слияние располагалось ниже внешне опре-
деляемого соприкосновения их стенок на 4—8 мм, у 92— на
15 мм, у 8 - на 30 мм, а у 10 % больных слияние происхо-
дило позади двенадцатиперстной кишки.
Изучив различные варианты развития пузырного протока, встречавшееся в практике, мы распределили их с хирургической точки зрения следующим образом (рис. 46):
1) низкое впадение пузырного протока в общий желчный проток; 2) впадение пузырного протока в печеночные протоки или в область их развилки, 3) патологически удлиненный, извитой суженный или неравномерно расширенный пузырный проток; 4) добавочные пузырные протоки; 5) отсутствие пузырного протока.
1. Низкое впадение пузырного протока в общий желчный проток является наиболее частой формой аномалии. Практически не является причиной каких-либо патологических состояний, если в ряде случаев наблюдается сочетание нескольких аномалий (низкое «падение и спиралеобразная форма пузырного протока и др.)
Он нормально функционирует, но во время операции представляет определенные трудности его полное выделение и иссечение, к чему в общем должен стремиться каждый хирург во время холецистэктомии, чтобы не оставить длинную культю и предупредить возникновение вторичной патологии. В то же время не следует стремиться и к окончательному полному иссечению пузырного протока, если он впадает слишком низко в общий желчный проток или в область большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Опасность заключается в том, что, чем длиннее пузырный проток, тем интимнее он связан с общим печеночным протоком, вплоть до того, что имеет общую серозно-мышечную оболочку (рис. 47).
Выделение пузырного протока в этих случаях угрожает либо замеченным повреждением, либо, что значительно хуже,— незамеченным повреждением, угрожающим в дальнейшем развитием перитонита. Перфорация может возникнуть и через некоторое время после операции в результате скелетизации общего желчного протока и некроза его стенок. В связи со сказанным пузырный проток следует выделять максимально до тех пор, пока возможно его свободное тупое расслоение.
2. Впадение пузырного протока в печеночные протоки или в область их развилки представляет значительную опасность, так как не исключено, что это единственный проток, дренирующий правую или левую долю печени через желчный пузырь. Следует точно убедиться, используя даже операционную холе-цистохолангиографию, что он явля-ется единственным протоком, идущим к желчному пузырю, и пересечение его не вызовет нарушений желчеоттока. Для этого можно даже вскрыть желчный пузырь и проконтролировать ход пузырного протока зондом.
3. Патологические удлинения, изгибы, сужения, расширения пузырного протока встречаются хотя и не часто, но ведут к патологическим состояниям в желчном пузыре уже в детском возрасте. Так, Г. А. Баиров и соавторы (1978, 1989) наблюдали более 300 детей с такой патологией,из которых 21 ребенок оперирован. Как правило, больные предъявляют жалобы, характерные для хронического холецистита, при дуоденальном зондировании не всегда можно получить порцию желчи «В», рентгенологически отмечается удлиненный, извитой, неравномерно расширенный или суженный пузырный проток. Эти же данные подтверждает операционная холецисто-холангиография. У некоторых больных при гистологическом исследовании удаленного пузырного протока определяются перемычки или мембраны, которые в виде решетки перекрывают его просвет (Г. А. Баиров и соавт., 1978, 1989). Но, как оказалось, не все больные с подобной патологией после удаления желчного пузыря и пузырного протока полностью выздоравливают, в связи с чем отбор для оперативного лечения должен быть очень тщательным и основываться не столько на изменениях формы пузырного протока, сколько на патологическом состоянии желчного пузыря с учетом данных интраоперационнои холангиографии.
4. Добавочные пузырные протоки к самостоятельной хирургической патологии не относятся, но могут значительно осложнить холецистэктомию. Очень часто, когда хирург четко определяет пузырный проток, у него редко возникает мысль о наличии добавочных протоков, и он пересекает их, не перевязывая, а в послеоперационный период возникает желчный перитонит или в лучшем случае формируется наружный желчный свищ (если подпеченочное пространство было дренировано во время операции). Для того чтобы избежать подобных осложнений, следует, во-первых, знать возможные места расположения добавочных пузырных протоков, и, во-вторых, тщательно выполнять холецистэктомию после достаточной препаровки и визуального контроля всех элементов гепатодуоденальной связки в зоне треугольника Кало. Следует
также учитывать возможность дренирования правой доли печени через желчный пузырь посредством аномально идущего долевого печеночного протока, который легко может быть принят за добавочный пузырный проток и пересечен. Если четко определено наличие добавочного пузырного протока, операция мало чем отличается от обычной холецистэктомии. Во избежание случайного повреждения добавочного пузырного протока следует тщательно осушить ложе пузыря и приложить к нему, прижав печеночным крючком, чистую салфетку на 3—5 мин. След желчи на салфетке требует скрупулезной ревизии ложа пузыря, отыскания культи добавочного пузырного протока, просвет которого может быть меньше 1 мм, и тщательной перевязки его путем прошивания. И этих случаях не следует надеяться, что обычное ушивание ложа пузыря предотвратит желчеистечение.
Об отсутствие пузырного протока. В этих случаях желчный пузырь большим или меньшим отверстием соединен с общим желчным протоком. Патология эта опасна по двум причинам: во-первых, такое врожденное соустье способствует свободному проникновению конкрементов из желчного пузыря в общий желчный проток со всеми вытекающими отсюда последствиями и, во-вторых, удаление желчного пузыря может повлечь за собой повреждение стенки общего желчного протока. В подобных ситуациях, если желчный пузырь пуст, следует искать конкременты в общем желчном протоке и, если обнаружено отсутствие пузырного протока (при узком общем желчном протоке), отверстие укрывают оставленной частью стенки шейки пузыря, а при широком — накладывают шов на стенку протока.
Мы наблюдали 59 больных с различными аномалиями пузырного протока в возрасте от 12 до 65 лет. Чаще всего наблюдалось низкое впадение пузырного протока (48 больных). Особых сложностей во время операции не возникало. У 18 больных пузырный проток отсутствовал. У всех этих больных имел место хронический калькулезный холецистит, а у 5 из них — холелитиаз. Сложности возникали при пластическом закрытии отверстия общего желчного протока. У больных в связи со значительным разрушением общего желчного протока вклинившимся конкрементом из желчного пузыря пришлось выполнить боковой холедохоеюноанастомоз, создав таким образом дополнительный отток желчи в ки шечник. У 3 больных имел место добавочный пузырный проток, впадающий в просвет печеночного. У 2 из них протоки были обнаружены и перевязаны во время операции, а у 1 больной возникли явления желчного перитонита и желчеистечения через дренаж. Больная была оперирована, добавочный проток ушит. Наступило выздоровление.
Аномалии развития магистральных желчных протоков . В отличие от атрезий аномалии развития магистральных желчных протоков в общем мало отражаются на функции желчевыведеиия, особенно в раннем детском и детском возрасте и проявляются лишь в старшем возрасте либо в виде заболеваний желчевыводящих путей печени, либо обнаруживаются случайно во время операций на желчном пузыре и желчных протоках.
Различают: 1) аномалии желчных протоков; 2) гипоплазию желчных протоков; 3) врожденную перфорацию общего желчного протока; 4) кистозное расширение желчных протоков.
1. Аномалии желчных протоков. Редкая, но представляющая большую опасность во время хирургических вмешательств, патология, описываемая в литературе в основном как казуистика. Попытка систематизировать эти аномалии принадлежит И. Н. Ищенко (1966), который представил значительное количество различных вариантов этих аномалий. Очень интересна работа Г. А. Михайлова (1976) по систематизации аномалий развития собственных печеночных протоков в процессе их слияния в общий печеночный проток. Однако эта схема касается лишь проксимального отдела магистральных желчных протоков, поэтому мы на основании данных литературы и собственных наблюдений систематизировали их следующим образом (рис. 48).
Если такие аномалии, как добавочные печеночные протоки,
низкое слияние печеночных протоков, отсутствие их слияния, удвоение общего желчного протока, не представляют большой опасности во время операции и знание их необходимо лишь для правильной ориентации хирурга, то варианты аномалий, когда один или оба печеночных протока или общий печеночный проток дренируются через желчный пузырь, представляют огромную опасность, так как удаление желчного пузыря в этих случаях ведет к тяжелым последствиям — пересечению обычно малого диаметра желчеотводящих путей, пластическое восстановление которых далеко не всегда бывает успешным. В связи с этим следует еще раз подчеркнуть, что во всех непонятных случаях расположения желчных протоков операционная холангиография должна предшествовать вмешательству на желчном пузыре и желчных протоках. Допустимо вскрытие желчного пузыря и обследование его изнутри визуально, пальцем и зондом. Холецистэктомия должна быть частичной, для того чтобы восстановить желчеотток за счет пластического закрытия дефекта стенкой желчного пузыря.
2. Гипоплазия желчных протоков — довольно редкое явление, встречается наряду с другими пороками развития желчных протоков (атрезия, киста общего желчного протока, врожденный гепатит и др.). Как самостоятельная патология хирургической коррекции не подлежит, прогноз ее зависит от течения основного заболевания.
3. Врожденная перфорация общего желчного протока — также редкая патология, сопровождающаяся желтухой. Хирургическое лечение заключается в перитонеальном диализе, который приводит к улучшению общего состояния и спонтанному закрытию перфорационного отверстия.
4. Кистозное расширение желчных протоков. Заболевание характеризуется значительным расширением желчных протоков в определенном сегменте или на всем протяжении их. Данная патология является редкой аномалией развития и формирования желчевыводящих путей. К настоящему времени в мировой литературе описано более 1000 наблюдений. Несмотря на то что количество публикаций возрастает из года в год, до сих пор отсутствует единая точка зрения относительно возможностей различных методов дооперационной диагностики и выбора рационального способа оперативного лечения.
Нами оперированы 18 больных по поводу различных видов кистозной трансформации желчных протоков. Из них 11 больных оперированы первично и 7 — после неадекватных операций, произведенных в других лечебных учреждениях, что дало нам возможность проанализировать некоторые причины неудовлетворительных результатов лечения этой патологии.
Среди наблюдаемых больных преобладали женщины (14). Возраст больных колебался от 5 до 45 лет. Детей было 6, а у подавляющего большинства взрослых первые признаки заболевания появились в возрасте до 20 лет. Очевидно, у взрослых имели место кисты, не распознанные в детстве.
Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов (С. Д. Терновский, 1959; Г. А. Баиров, 1968; Д. Алжиль, М. Одьевр, 1982; Б. Нидерле, 1982), однако окончательное формирование кист наблюдают после рождения. У новорожденных этот порок наблюдают крайне редко. Существуют две точки зрения о патогенезе врожденных кист общего желчного протока. Большинство авторов считают, что причиной образования кист является нарушение оттока желчи через большой сосочек двенадцатиперстной кишки. По мнению некоторых исследователей, формирование кисты является результатом недоразвития стенки общего желчного протока, особенно его мышечной оболочки.
Интраоперационная ревизия дистального отдела общего желчного протока показала, что расширению желчного протока с кистозным перерождением всегда сопутствует патология терминального его отдела (стенозы большого сосочка двенадцатиперстной кишки, внутренние клапаны, гиперплазия слизистой оболочки). Теоретически наличие таких врожденных аномалий дистального отдела может объяснить образование расширения общего желчного протока с увеличением его по мере улучшения функции желчеотделения.
Однако во всех этих случаях, очевидно, имеется и врожденная склонность стенки общего желчного протока к расширению до огромных размеров, так как подобных расширений общего желчного протока не наблюдается даже при длительно существующем стенозе большого сосочка двенадцатиперстной кишки приобретенного характера у взрослых.
Согласно данным В. Г. Акопяна (1982), Н. Г. Кононенко (1986), Э. А. Степанова и соавторов (1989), помимо стенозирую-щего папиллита, основными причинами возникновения кистозных образований общего желчного протока являются врожденная гипоплазия мышечно-эластического каркаса общего желчного протока и аномальное впадение в общий желчный проток главного протока поджелудочной железы.
Кисты могут иметь диаметр 1—2 см и быть огромных размеров емкостью до 8 л. Мы наблюдали кисты диаметром от 1 (дивертикул ретродуоденальной части общего желчного протока) до 15 см (кистозное расширение общего желчного протока). Мы ни разу не обнаружили у больных старше 25 лет кист больших размеров. У детей и больных юношеского возраста кисты были сравнительно большие.
Содержимым кист всегда являются желчь, часто инфицированная, мелкие конкременты, желчная замазка. Стенку кисты образует неэластичная, плотная фиброзная ткань с элементами хронического воспаления, в большинстве случаев без эпителиального слоя. Мышечные элементы отсутствуют или атрофированы. Толщина стенки варьирует от 0,2 до 0,8 см.
По классификации Алонзо-Сея (1959), различают три анатомические разновидности кист общего желчного протока (рис. 49):
I тип — кистозное расширение общего желчного протока. Оно наблюдается на всем протяжении внепеченочных желчных протоков. Внутрипеченочные желчевыводящие пути, расположенные выше кисты, интактны, а терминальный отдел общего желчного протока сужен. Данный вариант встречается наиболее часто. Мы наблюдали его у 16 больных.
II тип—врожденный дивертикул общего желчного протока, Представляет боковое расширение общего желчного протока, свя-
занное с ним ножкой различной ширины. Мы наблюдали эту па-
тологию у 2 больных.
III тип — врожденное холедохоцеле. Дилатация имеет отноше-ние лишь к внутридуоденальной части общего желчного протока. Общий желчный проток и главный проток поджелудочной железы впадают непосредственно в кисту, которая в свою очередь сообщается двенадцатиперстной кишкой.
Одновременное расширение как вне-, так и внутрипеченочных желчных протоков рассматривают как IV тип болезни. Второе название этой патологии — болезнь Кароли — по имени автора, впервые описавшего ее.
К V типу относят изолированную кистозную трансформацию
протоков одной доли печени (Saito, 1974). Клинические проявления кист общего желчного протока у детей и в возрасте до 25 лет обычно характеризуются три-адой симптомов: боль, перемежающаяся желтуха, опухолевидное образование в правом подреберье. Важным признаком заболевания янляется его интермиттирующий характер. Другие клиниче-ские проявления встречаются реже: лихорадка, тошнота, рвота, В ряде случаев с обильным выделением желчи, увеличение печени Среди первично оперированных нами больных лишь 5 были 25 лет, поэтому небольшое количество наблюдений не достоверно указать на частоту отдельных симптомов, однако боль и желтуха наблюдались у всех больных, что указывает на их информативность. Перемежающийся характер заболевания наблюдался у 4 больных, пальпировалось образование в правом подреберье — у 3.
У 6 больных в возрасте старше 25 лет, оперированных первично клинические проявления напоминали течение хронического калькулезного холецистита, осложненного холедохолитиазом. Больные жаловались на приступообразную боль в правом подреберье (6), сопровождающуюся тошнотой (3), рвотой (2), повышением температуры тела (4), желтушность склер и кожи после приступа боли (3). Опухолевидное образование в правом подреберье мы обнаружили лишь у 1 больного. Таким образом, классическая триада симптомов для этой категории больных нехарактерна.
К осложнениям кист общего желчного протока относятся перфорация, нагноение кисты, билиарный цирроз печени, пилетромбоз, малигнизация. Мы наблюдали у 1 больной нагноение кисты и у 1 больного — билиарный цирроз печени, который в послеоперационный период привел к печеночно-почечной недостаточности и летальному исходу.
Диагностика врожденных кист общего желчного протока сложна. Большинство авторов описывают их как операционную находку. Основное значение в установлении правильного диагноза до операции имеет комплексное инструментальное исследование,
включающее ультразвуковую эхолокацию с пункцией кисты под ее контролем, эндоскопическую ретроградную холангиографию, чрескожнуючреспеченочную холангиографию, а также рентгенологическое исследование пищеварительного канала.
Эффективность применяемых нами методов исследования представлена в табл. 10.
Наиболее информативными методами дооперационной диагностики оказались эндоскопическая ретроградная, чрескожная чреспе-ченочная холангиография и ультразвуковое исследование с последующей пункцией кисты под контролем ультразвука.
Учитывая небезопасность этих методик, наиболее целесообразно вначале проводить ультразвуковое исследование. При обнаружении кистозного образования в правом подреберье его пунктируют под контролем ультразвука, а затем выполняют эндоскопическую ретроградную холангиографию, которая позволяет уточнить характер и степень поражения желчевыводящих путей. Если это исследование по каким-либо причинам выполнить нет возможности или оно не удалось при наличии выраженного стеноза большого сосочка двенадцатиперстной кишки, применяют чрес-кожную-чреспеченочную холангиографию с последующей холангио-стомией. При отсутствии желтухи в комплекс исследований можно включить и внутривенную холеграфию.
Используя комплекс перечисленных методов диагностики, у 9 из 11 первично оперированных больных диагноз врожденной кисты общего желчного протока был установлен до операции. У 2 больных с дивертикулом общего желчного протока диагноз поставлен во время операции.
Характер первичных оперативных вмешательств, произведенных нами у 11 больных, представлен в табл. 11.
Обязательной при операциях по поводу врожденных кист общего желчного протока является холецистэктомия, так как при наложении билиодигестивного анастомоза лишенный регуляции моторной функции желчный пузырь становится нежелательным резервуаром для желчи и источником инфекции. Правильность такого положения подтверждается как данными литературы (А. А. Вишневский и соавт., 1972; Б. Нидерле, 1982; Э. А. Степанов и соавт., 1989), так и нашим опытом выполнения повторных вмешательств у больных, перенесших первичные операции в других лечебных учреждениях.
У 5 больных с кистозным расширением общего желчного протока до 5 см наиболее целесообразным оказалось создание цистодуоденостомии. При выполнении этой операции ширина накладываемого анастомоза должна быть не менее 3—4 см для предотвращения застоя в полости кисты. При необходимости стенку кисты в области анастомоза частично рассекают.
При больших кистах, диаметром более 5 см, производили максимально допустимое иссечение стенок кисты для уменьшения ее полости с последующей цистоеюностомией с отключенной кишкой по Брауну с заглушкой приводящей петли по А. А. Шалимову (2 больных), или по Ру (1 больной). Наложение цистодуодено-анастомоза при кистах диаметром более 5 см считаем ошибочным, так как в большую неопорожняющуюся полость кисты из двенадцатиперстной кишки поступает пища, что всегда приводит к развитию стойкого холангита. В случаях создания любого цистодигестивного анастомоза последний следует накладывать в области нижнего полюса оставшейся полости для обеспечения свободного оттока. При сочетании кистозного расширения общего желчного протока со стенозирующим оддитом мы производили операцию двойного дренирования (цистодуоденостомия и трансдуоденальная папиллосфинктеротомия).
При дивертикуле общего желчного протока (2 больных) производили резекцию дивертикула с пластикой общего желчного протока на наружном транспеченочном дренаже.
Для разгрузки билиарной системы, контрольной цистохолангио-графии и санации желчевыводящих путей в послеоперационный период производили временное наружное дренирование полости кисты. Простое наружное дренирование кисты как заключительный этап операции неприемлемо, так как очень быстро наступает истощение больного из-за большой потери желчи и электролитов.
После цистодуоденостомии, выполненной по жизненным показаниям, 1 больной умер от печеночно-почечной недостаточности, развившейся в послеоперационный период на фоне билиарного цирроза печени.
Неудовлетворительные результаты в группе первично оперированных больных были обусловлены у 1 больной хроническим холангитом, развившимся после наложения цистодуоденоанастомоза при наличии не выявленного до операции дуоденостаза, и у 1 больного хроническим рецидивирующим холециститом после наложения цистодуоденоанастомоза с сохранением желчного пузыря. Обоим больным произведены повторные операции.
Девяти больным с кистами общего желчного протока были произведены повторные операции, из них 7 больных ранее оперированы в других учреждениях. Характер хирургических вмешательств и причины неудовлетворительных результатов представлены в табл. 12.
Непосредственные результаты повторных операций хорошие.
Отдаленные результаты в сроки от 4 мес до 10 лет изучены у 16 больных. Хорошие результаты отмечены у 12 больных, периодически лечатся по поводу хронического холангита 4 больных.
Таким образом, все виды хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков можно представить следующим образом: 1) билиодигестивные анастомозы, 2) билиодигестивные анастомозы с частичной резекцией кисты, 3) резекция измененных протоков в пределах здоровых тканей, 4) резекция доли печени, 5) трансдуоденальное иссечение холедохоцеле, 6) панкреатодуоденальная резекция.
1. Билиодигестивные анастомозы применяют для лечения больных с кистозной трансформацией желчных протоков в следующих вариантах: 1) холедохоцистодуоденостомия, 2) холедохоцистоеюностомия, 3) гепатоцистоеюностомия, 4) трансдуоденальная папиллотомия,
Принцип наложения билиодигестивного анастомоза заключается в том, что двенадцатиперстную или петлю тощей кишки, мобилизованную по Ру, подводят к наиболее расширенному участку желчных протоков и накладывают соустье по типу «бок в бок».
Трансдуоденальную папиллотомию выполняли после вскрытия двенадцатиперстной кишки на уровне большого сосочка. В месте выпячивания в просвет кишки общего желчного протока рассекали стенку кишки и общего желчного протока до получения широкого отверстия. Края кишки протока сшивали между собой.
Относительная несложность технического выполнения билиодигестивного анастомоза способствовала широкому применению этой операции на практике (У. А. Арипов, И. П. Прохорова, 1981; А. Я. Шамис, 1982; В. Г. Акопян и соавт., 1984). Однако операция наложения билиодигестивного анастомоза имеет и отрицательные стороны.
В связи с частым сочетанием кистозной трансформации желчных протоков и холелитиаза во время наложения билиодигестивного анастомоза необходимы тщательная ревизия протоков и удаление всех конкрементов.
Вместе с тем, операция не обеспечивает достаточно свободного оттока желчи из протоков из-за растянутого просвета их, приводит к ее инфицированию за счет проникновения микрофлоры кишечника. В силу этого, как правило, после операции сохраняется холангит, который J. Опо и соавторы (1982) отметили у 6 из 7 оперированных.
Развитие тяжелого регургитационного холангита у 3 больных после цистикодуоденостомии наблюдали Э. А. Степанов и соавторы (1989).
Кроме того, в случаях наложения изолированного билиодиге-стивного соустья увеличивается вероятность злокачественного перерождения стенки протоков. Рак кистозно измененных желчных протоков у 36 (57,1 %) из 63 больных развился в среднем через 5 лет после предшествующих операций наложения билиодигестивного соустья (J. Опо и соавт., 1982).
2. Билиодигестивный анастомоз с частичной резекцией кистозно измененных желчных протоков является более радикальным вмешательством, доступным большинству хирургов и обеспечивающим надежные результаты. Применяется при I, II и IV типах трансформации.
3. Резекция протока в печеночно-дуоденальной связке заключается в полном удалении патологически измененных тканей и удалении кистозно деформированных внепеченочных желчных протоков. Применяют при I и IV типах трансформации, иногда — при II типе.
Техника операции. Рассекают листок брюшины над печеночно-дуоденальной связкой в месте слияния пузырного и общего печеночного протоков. Выделяют пузырный проток и производят холецистэктомию «от шейки». В тех случаях, когда желчный пузырь непосредственно сливается с деформированными желчными протоками и пузырного протока, по сути, нет, холецистэктомию выполняют «от дна». В месте перехода неизмененной стенки желчного пузыря в патологически измененную стенку желчного протока последнюю расслаивают. Послойной диссекцией выделяют желчный проток по всему периметру и берут на отдельные держалки желчный проток и сосуды печеночно-дуоденальной связки. В качестве держалок применяют тонкий полиэтиленовый катетер. Затем, разводя держалки в противоположном направлении, в пределах найденного слоя выделяют желчные протоки проксимально до ворот печени и дистально до места вхождения их в поджелудочную железу. Кистозно измененный участок внепеченочных желчных протоков иссекают, дистальную культю лигируют, а проксимальную часть используют для наложения билиодигестивного анастомоза.
Если можно подвести двенадцатиперстную кишку к проксимальной культе желчного протока без натяжения, то накладывают гепатикодуоденоанастомоз. Увеличения подвижности двенадцатиперстной кишки достигают широкой мобилизацией ее вместе с поджелудочной железой по Кохеру. В тех наблюдениях, когда наложение гепатикодуоденоанастомоза без натяжения невозможно, отток желчи восстанавливают созданием соустья проксимальных отделов желчных протоков с петлей тощей кишки, выключенной из пассажа пищи по Ру.
Для уменьшения натяжения по линии анастомоза, а также для создания большей герметичности его серо-серозные швы позади желчного протока накладывают таким образом, чтобы культя протока лежала на передней поверхности кишки. При длине культи менее 1 см в серо-серозные швы захватывают капсулу печени между сосудами печеночно-дуоденальной связки и желчными протоками. По сторонам от культи общего печеночного протока делают два продольных разреза длиной не менее 0,5 см с переходом на долевые протоки, чтобы максимально увеличить диаметр анастомоза.
Если после удаления пораженной части остались отдельно выходящие из паренхимы печени долевые желчные протоки, то их близлежащие стенки сшивают, а латеральные — рассекают по ходу протоков, как описано выше.
Рассекают кишку соответственно диаметру желчных протоков и сшивают стенки кишки и протока, формируя соустье. Линия выкола иглы со стороны наружных поверхностей желчных протоков и кишки не должна отступать от места разреза более чем на 1— 2 мм. Это создает возможность хорошего сопоставления раневых поверхностей и заживления с минимальным развитием рубцовой ткани.
Серо-серозные швы над анастомозом накладывают так же, как и сзади, погружая соустье в кишку и создавая тесное соприкосновение серозных поверхностей кишки, желчных протоков и печени на возможно большой площади.
Результаты резекции кистозно измененных желчных протоков в пределах печеночно-дуоденальной связки представлены в табл. 13.
Резекция доли печени рекомендуется как метод лечения кистозной трансформации желчных протоков V типа, когда патологический процесс локализуется только в одной доле печени. Подобное вмешательство, произведенное у 3 больных, дало хороший результат (Т. Todani и соавт., 1974).
Трансдуоденальное иссечение холедохоцеле применяют С. W. Powell и соавторы (1981). Двенадцатиперстную кишку мобилизуют по Кохеру и открывают на уровне большого сосочка ее. Захватив зажимом выпячивающуюся в просвет кишки часть холедохоцеле, подтягивают на себя и иссекают его в пределах слизистой оболочки кишки. Зияющие устья общего желчного протока и протока поджелудочной железы сшивают между собой, а также со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. Переднюю стенку двенадцатиперстной кишки ушивают.
Панкреатодуоденальную резекцию считают показанной в тех случаях, когда кистозная трансформация дистального отдела общего желчного протока сочетается с холедохо- и панкреатолитиазом, значительными Рубцовыми сращениями, делающими невозможным изолированное выделение кистозной полости, а также при злокачественном перерождении стенок протоков (Т. Todani, 1977). Техника панкреатодуоденальной резекции обычная. По сборной статистике М. Yamagushi (1980), к подобному вмешательству хирурги вынуждены были прибегнуть у 6 больных с кистозной трансформацией желчных протоков.
Приведенные данные свидетельствуют о преимуществах удаления кистозно измененных желчных протоков.
← + Ctrl + →
Глава 1. Анатомия и физиология
Глава 3. Желчнокаменная болезнь и заболевания желчного пузыря
Атрезия является основной причиной механической желтухи у детей первых дней жизни и встречается примерно в 1 случае на 10000 новорожденных. Большинство врачей рассматривают атрезию желчных протоков как конечный результат деструктивного, воспалительного или идиопатического процесса, приводящего к сужению просвета или полной обструкции желчевыводящих путей. Начальные проявления заболевания возникают уже в первые 3 дня жизни ребенка и, при отсутствии лечения, в течение года могут привести к летальному исходу вследствие печеночной недостаточности.
- внутриутробная вирусная инфекция;
- метаболические или сосудистые нарушения в период внутриутробного формирования желчного дерева;
- нарушения иммунитета (иммунологическое воспаление);
- генетические мутации.
- эмбриональный (синдромальный) тип - возникает в более ранние периоды развития плода и сочетается с врожденными аномалиями сердца, кишечника, нижней полой вены и других органов;
- перинатальный (несиндромальный) тип - охватывает более поздние сроки.
- корригируемый - непроходимость общего желчного или общего печеночного протоков;
- некорригируемый - тотальное замещение протоков соединительной тканью.
- внепеченочных протоков;
- внутрипеченочных протоков;
- смешанного типа.
- задерживается развитие;
- снижена масса тела;
- отсутствует аппетит;
- прогрессирует мышечная слабость, снижается двигательная активность.
- билиарный цирроз печени;
- увеличение давления в системе воротной вены, развитие асцита;
- повышается кровоточивость тканей (на коже и слизистых оболочках заметны мелкоточечные кровоизлияния);
- нарушается работа нервной системы, замедляется передача нервных импульсов.
- осмотр неонатологом и педиатром (уже на этой стадии обследования опытный специалист может заподозрить обструкцию желчных протоков);
- анализы крови, мочи и кала (в крови определяется высокий уровень связанного билирубина, гипопротеинемия, в моче также появляется прямой билирубин, в кале снижен или совсем отсутствует стеркобилин);
- УЗИ органов брюшной полости (помогает оценить размер и консистенцию печени, селезенки и других образований);
- холангио- и холецистография с использованием водорастворимых контрастных препаратов.
- лекарственные поражения печени;
- гипотиреоз;
- синдром сгущения желчи;
- врожденные нарушения обмена.
Показать всё
Причины развития атрезии желчевыводящих путей
Существует несколько факторов, способствующих возникновению атрезии:
Все причины можно разделить на эндогенные (врожденные, генетически обусловленные) и экзогенные (приобретенные перинатально или внутриутробно).
Варикозное расширение вен пищевода
Классификация атрезии желчных протоков
В зависимости от времени своего возникновения заболевание подразделяют на:
Согласно классификации Касаи также выделяют два типа атрезии желчных протоков:
По месту локализации атрезия может быть:
Параметры классификации очень важны, так как именно они определяют дальнейшую тактику лечения.
Обтурационная желтуха
Внепеченочная атрезия желчных протоков
Такой тип патологии возникает вследствие двух совершенно разных заболеваний. Первое представляет собой довольно редкий порок развития. Второе является вялотекущим внутриутробным воспалительным процессом, постепенно приводящим к полной закупорке желчевыводящих путей. В современной литературе термин "атрезия" относят к нарушению внутриутробного развития органов трубчатого строения (анус, пищевод, кишечник и др.). Но при описании патологий желчевыводящих путей им пользуются и при обструкции протоков вследствие перенесенной внутриутробной инфекции.
Внутрипеченочная атрезия желчных протоков
Такая локализация патологии обусловлена перенесенным внутриутробным гепатитом или наследственным нарушением образования либо выделения желчных кислот. Выяснить причину внутрипеченочной атрезии можно с помощью лабораторных методов исследования.
Симптомы заболевания
Первым признаком атрезии желчевыводящих путей является билиарная желтуха. Она развивается в результате нарушения проходимости протоков и всасывания в кровь компонентов желчи (билирубина, желчных кислот). У новорожденных детей в возрасте до 6 недель такое состояние можно принять за проявление физиологической желтухи. Но в отличие от последней механическая желтуха со временем прогрессирует. Желтушность кожи возрастает, глазные яблоки становятся иктеричными, кал обесцвечивается а моча приобретает цвет темного пива. Печень и селезенка постепенно увеличиваются в размерах, ткани органов уплотняются.
У ребенка в возрасте двух месяцев:
Желчные кислоты, попадая в кровь, вызывают сильный зуд кожных покровов. Ребенок становится раздражительным, постоянно плачет, нарушается сон. На коже появляются атеромы - доброкачественные образования, возникающие вследствие отложения кристаллов холестерина.
В шесть месяцев развиваются следующие изменения:
Холестатический цирроз вызывает повышение давления в воротной вене и приводит к развитию асцита. Одним из характерных симптомов является расширение подкожных вен в области пупка и появление так называемой "головы медузы". Кровоточивость тканей связана со снижением способности печени синтезировать многие важные белки, в том числе и факторы свертывания крови. Нарушения в центральной и периферической нервной системе возникают вследствие токсического действия билирубина.
Методы диагностики
Для обследования используют физикальные, лабораторные, инструментальные и хирургические методы диагностики, среди которых:
Во многих клиниках используется метод чрескожной биопсии ткани печени для последующего гистологического исследования образца с целью подтверждения холестатического цирроза.
Дополнительно проводят дифференциальную диагностику для исключения других патологий со схожей симптоматикой. Среди них:
Способы лечения
Операция - единственный эффективный метод лечения атрезии желчных протоков. Выполнить ее необходимо в первые три месяца жизни ребенка. В противном случае развиваются необратимые органические изменения тканей органов, что делает оперативное пособие безуспешным.
Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) - редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия ru en , процедура Касаи) или пересадки печени . Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.
Энциклопедичный YouTube
1 / 3
Biliary atresia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology
Biliary Atresia.wmv
Лапароскопическая холецистэктомия (удаление желчного пузыря)
Субтитры
Атрезией называется заращение или отсутствие полости или прохода, а билиарный относится к желчи, делчному протоку или пузырю, таким образом, желчная атрезия - это в некотором роде закупорка, деформация или даже полное отсутствие желчного протока. Желчная атрезия особенно часто происходит у новорожденных или младенцев, и может означать врожденную патологию, то есть то, что произошло во внутриутробном развитии, но в широком смысле это своего рода воспаление, которое случается вскоре после рождения и приводит к разрушению желчных протоков. Определенной причины желчной атрезии нет, однако принято считать, что воспаление вызывается каким-то вирусом или токсином. Предполагалось также, что это какая-то генетическая мутация, как например в гене CFC1, который участвует в развитии левой-правой осей эмбриона. Мутации этого гена были связаны также с другими врожденными нарушениями. В любом случае его процессы и патогенез весьма смутны, и скорее всего зависят от комбинации генетических и внешних факторов. У новорожденных с желчной атрезией обычно проявляется желтуха. Так как желчные каналы повреждены или разрушены, очевидно происходит помеха потока желчи, не так ли? Желчь накапливается, давление в протоках растет и желчь рано или поздно проталкивается сквозь тесные связки между эпителиальными клетками, связывающими протоки, и вытекает в кровь. Это повышает уровень парного билирубина в крови, что приводит к окрашиванию в желтый оттенок кожи и глаз. И хотя это не самая распространенная причина желтухи у младенцев, она является самой распространенной причиной желтухи, которую можно вылечить с помощью операции, и раннее диагностирование болезни повышает эффективность операции. Обычная хирургическая процедура при желчной атрезии называется операция Касаи, при которой сначала удаляются поврежденные желчные протоки, находящиеся с наружной стороны печени, а затем разрезается малый кишечник и один его конец напрямую присоединяется к печени, там, откуда выходит желчь и где раньше находился желчный проток. Это позволяет желчи вытекать напрямую в малый кишечник. Другой его конец присоединяется к другому месту в кишечнике таким образом, что создается и проход из желудка в малый кишечник, и проход для желчи из печени. Хотя такая операция может быть эффективной для восстановления хоть какого-то потока желчи, у многих младенцев продолжает медленно прогрессировать печеночная болезнь, и им часто требуется пересадка печени к двум годам.
Классификация атрезий желчных протоков по Sawaguchi
Расположение места обструкции:
- Тип I - Общий желчный проток
- Тип II - Печеночный проток
- Тип III - Внутрипеченочные протоки
Состояние общего желчного протока:
- неизменен
- в виде фиброзного тяжа
- аплазия
- другие изменения
Симптоматика
Атрезия внепеченочных протоков проявляется сразу после рождения желтухой с зеленоватым оттенком, прогрессирующей в дальнейшем с повреждением гепатоцитов и развитием печеночной недостаточности . Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул ахоличный. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей составляет 11-16 месяцев. Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном. Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).
Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).
Лечение
Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени , резко снижающий процент выживаемости. В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.
Билиарная атрезия – это прогрессирующее фибро-облитерирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей. Билиарная атрезия повсеместно, её заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 – 18 000 новорожденных.
У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счёте, развивается цирроз печени, и им требуется .
В данной статье будут рассмотрены показания к трансплантации печени при билиарной атрезии, а также подготовка к трансплантации печени детей с билиарной атрезией.
Билиарная атрезия. Причины возникновения.
Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы – атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.
Показания к трансплантации печени при билиарной атрезии.
- Неудачная портоэнтеростомия по Касаи;
- Отсутствие желчеотведения;
- Позднее развитие цирроза, несмотря на хороший отток желчи;
- Поздняя диагностика билиарной атрезии;
- Невозможность адекватной нутритивной поддержки;
- Невыполнение требований, требующих агрессивной поддержки питания;
- Метаболическая болезнь кости, приводящая к переломам;
- Рецидивирующий холангит, несмотря на соответствующую антибактериальную терапию;
- Мультирезистентные бактериальные штаммы;
- Жизнеугрожающий сепсис;
- Периодические госпитализации, ухудшающие качество жизни;
- Осложнения синдрома портальной гипертензии;
- Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
- Напряженный асцит и эпизоды спонтанных бактериальных перитонитов;
- Злокачественная тромбоцитопения;
- Выраженный зуд;
- Легочные сосудистые расстройства;
- Гепатопульмональный синдром;
- Порто-пульмональная гипертензия;
- Гепаторенальный синдром;
- Злокачественные новообразования печени;
- Гепаитоциллюлярная карцинома;
- Холангиокарцинома.
Неудачная портоэнтеростомия по Касаи.
Понятие порогового возраста, после которого портоэнтеростомия по Касаи (ПЭС) неэффективно, остаётся дискутабельным. Считается, что пациенты с “поздно выполненной ПЭС”, это те пациенты, которым ПЭС выполнили в сроки более 90 дней с момента рождения.
Мировые исследования показали, что у таких пациентов двухлетняя выживаемость составляет до 42%, 23-45% через 4-5 лет, 15-40% после 10 лет.
Ни фиброз, выявленный морфологически, ни узловатый вид печени во время ПЭС достоверно не предсказывают результат после операции.
Однако ПЭС у младенцев с циррозом и асцитом может ускорить печеночную декомпенсацию. В нескольких исследованиях было показано, что пациенты с предшествующей ПЭС подвергаются повышенному риску перфорации кишечника и .
Во многих трансплантационных центрах в мире считается целесообразным выполнить трансплантацию печени, нежели портоэнтеростомию по Касаи.
Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи не рекомендуется к выполнению у детей с билиарной атрезией во многих трансплантационных центрах.
Нутритивные нарушения.
У детей с нарушенным желчеоттоком (в том числе после ПЭС) будет постепенно развиваться значительная мальабсорбция, белково-энергетическая недостаточность, и, как следствие, задержка развития.
Дети с нормализацией желчеоттока после ПЭС, также будут страдать от этих последствий, хоть и несколько позже. Помимо всего прочего, у таких пациентов наблюдаются биохимическая и клиническая недостаточность жирорастворимых витаминов, железа и цинка являются общими и требуют агрессивной коррекции и регулярного мониторинга.
Метаболические нарушения в костях скелета, приводящие к рецидивирующим переломам, также могут развиваться по мере прогрессирования заболевания печени, даже без дефицита витамина D или кальция.
Также, агрессивная нутритивная поддержка (включая назогастральные кормления или парентеральное питание) является показанием к трансплантации печени.
Бактериальный холангит.
От 40% до 80% пациентов после ПЭС испытывают по крайней мере 1 эпизод бактериального холангита до достижения 2-летнего возраста, а у 25% пациентов случаются частые рецидивирующие холангиты. Послеоперационный холангит ассоциируется с снижением 1- , 3- и 5-летней выживаемости по сравнению с детьми без холангита (92%, 76% и 76% против 80%, 51% и 23% соответственно).
Кроме того, рецидивирующий холангит дает 3-кратное повышение риска нарушения желчеоттока после ПЭС, которое приводит к билиарному циррозу.
Также показаниями к трансплантации печени являются те случаи, когда у ребенка развивается рецидивирующий холангит, несмотря на агрессивную антибактериальную терапию, высеваются полирезистентные бактериальные штаммы, развивается сепсиса. Также снижение качества жизни из-за частых госпитализаций по поводу холангитов относят к показаниям к трансплантации печени.
Портальная гипертензия.
Не смотря на то, что у 60% младенцев с билиарной атрезией восстанавливается желчеотток после ПЭС, печеночный фиброз постепенно прогрессирует. Из-за этого у большинства детей развивается портальная гипертензия.
Проявления портальной гипертензии:
- Спленомегалия;
- Асцит;
- Варикозное расширение вен желудка с риском желудочно-кишечных кровотечений;
- Панцитопения.
Проявления портальной гипертензии связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. Пациенты с портальной гипертензией требуют регулярного наблюдения.
Зуд.
По данным мировой литературы, чаще сообщается о детях с синдромом Аладжиля и прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазом, что у них чаще бывает зуд. Однако холестаз-индуцированный зуд может возникать и при билиарной атрезии. У некоторых пациентов зуд достаточно значительно выражен, и сильно ухудшает качество жизни как ребенка, так и его родителей.
В этих случаях необходимо подтвердить, что диагноз билиарной атрезии правильно установлен, а также, что были исключены другие медицинские причины зуда (например, атопия, педикулез или крапивница). Трансплантация печени показана для пациентов с трудноизлечимым зудом, который нарушает сон, или нормальную деятельность, не смотря на адекватную терапию.
Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия.
Гепатопульмональный синдром (ГПС) и портопульмональная гипертензия (ППГ) могут возникать вследствие билиарной атрезии и являются показаниями к трансплантации печени из-за высокой смертности без проведения трансплантации печени. ГПС характеризуется артериальной гипоксемией, вызванной расширением внутрилегочных сосудов у пациентов с синдромом портальной гипертензии или врожденными портосистемными шунтами.
Гипоксия, повышенная утомляемость и вялость являются основными клиническими проявлениями. ГПС Развивается у 3-20% детей с циррозом печени.
Диагноз ГПС устанавливается на основании сцинтиграфии (определяются лёгочные шунты, сформировавшиеся на фоне портальной гипертензии), а также на основании ЭХО-кардиографии.
Эффективной терапии, помимо трансплантации печени, для ГПС и ППГ не существует. В некоторых случаях применяют инсуффляцию увлажнённого кислорода, что может увеличить парциальное давление кислорода в периферической крови. Тяжелая гипоксемия (PaO2 <45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).
Во многих трансплантационных центрах при ГПС и ППС измеряют среднее давление лёгочной артерии (mPAP), и если оно выше >50 мм.рт.ст., это является противопоказанием к трансплантации печени из-за высокой интраоперационной и послеоперационной смертности.
Таким образом, ГПС и ППС являются показаниями к трансплантации печени при билиарной атрезии, но тяжесть и темпы прогрессирования этих расстройств диктуют необходимость срочной оценки показаний к трансплантации.
Гепаторенальный синдром.
Гепаторенальный синдром (ГРС) является редким осложнением на терминальных стадиях болезней печени, при котором развивается острая почечная недостаточность. Особенность этого синдрома заключается в том, что он развивается несмотря на интактные почки, ввиду уменьшения почечного кровотока. Это тяжелое осложнения купируется после трансплантации печени и функция почек восстанавливается. Поэтому ГРС является показанием к трансплантации печени у детей с билиарной атрезией.
Злокачественные опухоли печени.
Озлокачествление является признанным осложнением хронических заболеваний печени. В редких случаях (менее 1%) у детей первых месяцев жизни на фоне билиарной атрезии может развиваться гепатоцеллюлярная карцинома. Холангиокарцинома встречается ещё реже.
При повышенный уровня альфа-фетопротеина или выявления подозрительных очагов при УЗИ печени, необходимо дополнительная визуализация в виде компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием для подтверждения диагноза и оценки метастазирования.
Полное хирургическое удаление опухоли – единственный радикальный вариант лечения, хотя, по литературным данным, химиотерапия может быть более эффективной у детей, чем у взрослых. Миланские критерии могут быть неприменимы для детей, и успешные результаты трансплантации печени были достигнуты даже у детей, которые не соответствовали более “мягким” критериям Калифорнийского университета Сан-Франциско (одиночная опухоль <6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.
Трансплантацию следует рассматривать в тех случаях, когда отсутствуют доказательства внепеченочного распространения опухоли или сосудистой инвазии, независимо от размера опухоли или количества опухолевых узлов.
Билиарная атрезия. Подготовка детей к трансплантации печени.
Оптимальная подготовка к трансплантации печени требует наличия в клинике многопрофильной команды с опытом работы с билиарной атрезией и осложнениями хронических заболеваний печени. команда специалистов состоит из следующих специалистов: педиатр, хирург, реаниматолог, диетолог, социальный работник,детский психолог, фармаколог, медсестры.
Ряд важных вопросов должен быть рассмотрен для каждого кандидата на трансплантацию печени с билиарной атрезией.
Одним из ключевых предикторов успешной трансплантации печени у пациентов с билиарной атрезией является адекватная нутритивная поддержка. Оценка нутритивного статуса ребёнка должна быть частью стандартного протокола подготовки к трансплантации печени с момента установления диагноза билиарной атрезии. Регулярная оценка нутритивного статуса диктует агрессивность, с которой осуществляется поддержка питания детей (см. таблицу № 1).
Увеличение массы тела ребенка может дать ложное представление о адекватном развитии ребёнка, поскольку гепатоспленомегалия, асцит и отеки могут давать ложное представление о качественном составе веса.
Таблица 1. Нутритивная поддержка детей с билиарной атрезией.
| Питательные вещества. | Показания. | Назначения и дозировки. | Побочные эффекты/Токсичность/Особенности. |
|---|---|---|---|
| See Feranchak, Suchy, Sokol (2014). | |||
| Макронутриенты. | |||
| Энергия. | Данные антропометрии, толщина трицепса и толщина подколенной складки, измерения веса и роста в динамике, косвенная калориметрия, мальабсорбция жиров. | Целевая калорийность: 125% – 140% от расчётного суточного каллоража в расчете на вес на рост. Высококалорийное детское питание. Концентрат детской смеси с добавлением глюкозных полимеров (энергетическая ценность должна быть примерно 100,5-113 кДж / 30 мл). При необходимости назначаются дополнительные ночные или непрерывные ежедневные назогастральные капельные кормления, парентеральное питание. | Большие затраты на питание, аспирационная пневмония. |
| Незаменимые жирные кислоты. | Дефицит жирных кислот | Назначение липидных эмульсий или специального питания, в том числе парентерального. | |
| Белки. | Задержка мышечного развитие, сывороточный альбумин менее 35 г/л. | Потребление белков 2-4 г / кг / день у младенцев. Потребление белка 2 г / кг / день при печеночной энцефалопатии. | |
| Жирорастворимые витамины. | |||
| Витамин A. | Дефицит витамина А: ретинол: ретинолсвязывающий белковый молярный коэффициент <0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито. | 5000-25,0000 ед/день препарата витамина А перорально смешиваемой с водой, в/м инъекции витамина А. | Гепатотоксичность, костные поражения. |
| Витамин D. | Дефицит витамина D: 25-OH-D <14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция. | Витамин D3, до 500-1000 МЕ / кг / день или 25-OHD, 3-5 мкг / кг / день или 1,25-OH2-D, 0,05-0,2 мкг / кг / день. | Гиперкальциемия, нефрокальциноз. |
| Витамин E. | Дефицит витамина Е: витамин Е: общее соотношение липидов <0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст> 1 года). | α-токоферол (ацетат), 25-200 МЕ/кг/день, токоферол – 15-25 МЕ/кг/день. | Коагулопатия, вызванная дефицитом витамина К, диарея. |
| Витамин K. | Дефицит витамина K: длительное протромбиновое время, увеличение МНО. | назначение препаратов витамина К (Менадион) 4 мг/сут. | |
| Водо-растворимые витамины | Необходимо предотвратить дефицит водорастворимых витаминов. | Токсичность жирорастворимых витаминов. | |
| Минералы и микроэлементы | |||
| Кальций. | Дефицит кальция из-за стеатореи, несмотря на скорректированный статус витамина D | 25-100 мг /кг /день до 800-1200 мг/сут. | Гиперкальциемия, гиперкальциурия. |
| Фосфор. | Низкий сывороточный фосфор, несмотря на коррекцию концентрации витамина D и кальция | 25-50 мг/кг/ день до 500 мг/сут. | Желудочно-кишечная непереносимость. |
| Магний. | Дефицит магния: сывороточный Mg <1,8 мг / дл | Оксид магния, 1-2 мЭкв/кг/день перорально или 50% раствор MgSO 40,3-0,5 мЭкв/кг в течение 3 часов (максимум, 3-6 мг-экв). | Угнетение дыхания, кома. |
| Цинк. | Дефицит цинка: цинк плазмы крови <60 мкг / дл. | Раствор цинкаSO4 (10 мг цинка/мл) 1 мг/кг/день перорально в течение 2-3 месяцев. | Снижение кишечной абсорбция меди и железа. |
| Селен. | Дефицит селена: селен плазмы крови <40 мкг / дл | 1-2 мкг / кг / день орального селенита натрия или 1-2 мкг/кг / день селена в парентеральном питательном растворе. | Кожные изменения (кожные высыпания, изменения ногтей, выпадение волос), диспепсия, диарея, анорексия |
| Железо. | Дефицит железа:
↓ сывороточного железа, Железосвязывающей способности сыворотки, индекс насыщения железом <16% |
Препараты железа 5-6 мг/кг/день. | Окрашивание зубов, геморрагический гастроэнтерит. Передозировка: метаболический ацидоз, кома, печеночная недостаточность. |
Особенности нутритивной поддержки детей с билиарной атрезией.
При наличии холестаза и цирроза цель потребления энергии должна составлять 125 до 140% от рекомендуемых энергетических потребностей, основанных на идеальной массе тела. Дополнительные калории могут потребоваться для обеспечения роста ребёнка, если присутствует значительный дефицит по массы тела, как указано в таблице 1.
Однако, как показывает практика, сложно обеспечить достаточный прирост массы тела ребёнка при наличии тяжелого холестаза. Таким образом, предпочтительными являются детские смеси, содержащие значительное количество специальные масла, абсорбция которых в меньшей степени зависит от желчных кислот, и в то же время содержат адекватное количество незаменимых жирных кислоты (триглицеридов с длинной цепью). Потребление белка должно сохраняться в достаточном объёме (не менее 2-4 г / кг / день) и не должно быть ограничено из-за наличия цирроза печени.
Зондовое и парентеральное питание.
Хотя пероральное кормление ребёнка остаётся предпочтительным, у детей с выраженным дефицитом массы тела и с невозможностью адекватного перорального кормления имеются показания для зондового или парентерального питания
Также в некоторых случаях требуется назначения парентерального внутривенного непрерывного питания через постоянный центральный венозный катетер (в дополнении к пероральному или назогастральному кормлению.
Мальабсорбция витаминов и микроэлементов.
Кишечная абсорбция витаминов и микроэлементов сильно нарушена у пациентов с билиарной атрезией ввиду того, что желчь не попадает в просвет кишечника. Необходимо регулярно проводить оценку дефицита витаминов и микроэлементов с адекватной коррекцией и оценкой побочных эффектов (см. таблицу 1).
Медикаментозное лечение при подготовке к трансплантации печени.
Медикаментозная поддержка пациентов с билиарной атрезией крайне важна. Ниже будет представлена посиндромная лекарственная терапия различных состояний, которые могут развиваться при билиарной атрезии.
Таблица 2. Медикаментозное лечение пациентов с билиарной атрезией.
| Препарат | Показания | Дозировка | Побочные эффекты |
|---|---|---|---|
| See Feranchak, Suchy, and Sokol (2014). | |||
| Урсодезоксихолевая кислота. | Холестаз, зуд, гиперхолестеринемия. | 15-20 мг/кг/день. | Диарея, усиление зуда. |
| Смолы, связывающие желчные кислоты (холестирамин, колестипол, козезевелам). | Ксантома, зуд, гиперхолестеринемия. | 250-500 мг/кг/день (холестирамин, колестипол). | Запоры, гиперхлоремический ацидоз, связывание лекарственных средств, стеаторея, кишечная непроходимость. |
| Налтрексон. | Зуд. | 1-2 мг/кг/день. | Тошнота, головная боль, реакция отмены опиоидов, возможная гепатотоксичность. |
| Фенобарбитал. | Зуд, гиперхолестеринемия | 3-10 мг/кг/день. | Сонливость, нарушение поведения, нарушение метаболизма витамина D. |
| Рифампицин. | Зуд. | 10 мг/кг/день. | Гепатотоксичность, гемолитическая анемия, почечная недостаточность |
| Антигистаминные препараты. | Зуд. | Димедрол 5 мг/кг/день или гидроксизин 2 мг/кг/день. | Сонливость. |
| Облучение ультрафиолетовыми лучами | Зуд. | Ожоги кожи. | |
| Триметоприм/сульфаметоксазол | Профилактика холангитов. | 2-5 мг/кг/день. TMP | Реакция гиперчувствительности, выделение неконъюгированного билирубина из альбумина, угнетение костного мозга, гепатотоксичность. |
| Фуросемид | Асцит, отёки | От 1 мг/кг/ на внутривенное введение. | Гипонатриемия, гипокалиемия, дегидратация, реакция гиперчувствительности, нарушения слуха, угнетение костного мозга |
| Спиринолактон | Асцит | 2-6 мг/кг/день. | Гипернатриемия, гиперкалиемия, дегидратация гинекомастия, реакция гиперчувствительности |
| Октреотид | Кровотечения из варикозных вен | 1-5 наног/кг/час. | Гипотония, угнетение костного мозга |
| Альбумин | Асцит | 1 г/кг при инфузия 20%-25% раствора альбумина. | Перегрузка жидкостью. |
Билиарная атрезия. Особенности лечения синдрома портальной гипертензии.
Проявления синдрома портальной гипертензии часто требуют медикаментозной или иного медицинского вмешательства. Наиболее частыми жизнеугрожающими проявлениями являются:
- Спленомегалия -> гиперспленизм;
- Асцит;
- Варикозное расширение вен желудка с риском желудочно-кишечных кровотечений.
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.
До 90% детей с билиарной атрезией имеют варикозно расширенные вены пищевода при эндоскопическом обследовании, а у ~ 30% случается по крайней мере 1 эпизод кровотечения из варикозно расширенных вен.
Последний консенсус по симпозиуму Baveno VI гласит, что скрининговая эзофагогастродуоденоскопия не рекомендуется всем детям с циррозом. Существует множество аргументов против проведения эндоскопии у пациентов с билиарной атрезией, у которых никогда не было кровотечений из варикозных вен. Во-первых, ~50% детей с билиарной атрезией будут нуждаться в трансплантации печени в первые 2 года жизни, таким образом, после трансплантации проблема с варикозным расширением вен пищевода будет решена. Во вторых, даже при выполненной эндоскопии и последующей эндоскопической коррекции (лигировании вен пищевода) есть высокий риск рецидивов и повторных кровотечений. В-третьих, регулярная ЭГДС влечет за собой риск травматизации варикозно расширенных вен пищевода.
Лечение острого варикозного кровотечения включает в себя трансфузию плазмы и эритроцитарной массы, аналогов соматостатина (например, октреотида), эндоскопическую остановку кровотечения, а также, баллонную тампонады или, реже, портосистемное шунтирование. Коагулопатию с дефицитом витамина K следует лечить с помощью препаратов менадиона. Кроме того, следует назначать антибактериальную терапию ввиду высокого риска потенциально фатальных инфекционных осложнений у пациентов с циррозом и, одновременно, желудочно-кишечным кровотечением.
Октреотид, вызывает вазоконстрикцию с уменьшением портального давления, позволяет контролировать варикозное кровотечение и гемодинамическую стабилизацию. Это позволяет выиграть время и подготовить пациента к эндоскопическому гемостазу или баллонной тампонаде. Октреотид применяется в течение 2-5 дней после состоявшегося варикозного кровотечения.
Баллонная тампонада вен пищевода или портосистемное шунтирование применяется в случае тяжёлого рефрактерного варикозного кровотечения. Баллонная тампонада (с использованием зонда Блекмора) обеспечивает хороший гемостаз путем прямого сжатия варикозных вен пищевода и очень успешно останавливает кровотечение. Однако рецидив кровотечения в течение 24 часов после сдувания баллона происходит у ~ 50% пациентов при отсутствии консервативного лечения, включающего гемостатическую терапию (плазма крови, этамзилат, транексамовая кислота, препараты витамина К).
Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS) или, реже, хирургические портосистемные шунты (портокавальные или дистальные спленоренальные шунты) могут потребоваться для лечения рефрактерного варикозного кровотечения у пациентов с билиарной атрезией.
Тромбоцитопения.
У пациентов с билиарной атрезией наиболее распространенным проявлением гиперспленизма является тромбоцитопения. Нейтропения обычно не имеет последствий. Трансфузии тромбоцитов следует резервировать для тяжелого варикозного кровотечения или клинически значимого кровотечения из других источников при значительном тромбоцитопении (<20-60 × 10^9 / л).
При рецидивирующих кровотечениях, связанных с портальной гипертензией, и сопутствующей тромбоцитопенией, селективная эмболизация селезёночной артерии у пациентов с компенсированным циррозом.
Асцит.
Асцит встречается примерно у одной трети пациентов с синдромом портальной гипертензии. Диуретическая терапия и исключение избыточного потребления натрия (соли) являются основой лечения детей (см. таблицу 2).
При ненапряжённом асците назначают спиринолактон – калийсберегающий диуретик. У пациентов с умеренным или тяжелым асцитом следует использовать спиронолактон и фуросемид наряду с предотвращением употребления продуктов с высоким содержанием натрия.
При асцитах, возникающих на фоне низкого содержания альбумина в плазме крови, наряду с диуретической терапией назначаются инфузии альбумина.
При напряжённых асцитах, которые вызывают дыхательную недостаточность, дополнительно требуется лапароцентез или дренирование брюшной полости. Рекомендуемый объём удаления асцита составляет <200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.
Гипонатриемия.
Гипонатриемия (сывороточный натрий <130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.
Спонтанный бактериальный перитонит.
Спонтанный бактериальный перитонит является серьезным осложнением синдрома портальной гипертензии. Часто он возникает как асцит-перитонит. Источниками инфекции являются стрептококк, а также грамотрицательные бактерии. В таких случаях назначают системные антибиотики.
Лечение бактериального холангита.
Холангит – одно из наиболее распространенных осложнений билиарной атрезии. Холангит стоит подозревать у любого пациента,с повышением температуры тела, рвотой, болью в правом подреберье, осветленным стулом, нарастанием желтухи, ростом аминотрансфераз и ферментов холестаза. У 30% пациентов с вышеперечисленными симптомами будет положительный посев крови (бактериемия). Поэтому, всем пациентом с подозрением на холангит назначают антибактериальную терапию с чувствительностью к грамотрицательным и анаэробным бактериям.
Также отмечено, нет показаний к профилактическому назначению антибиотиков пациентам, перенесших операцию Касаи, у которых не было атак холангита.
Билиарная атрезия. Сроки проведения трансплантации печени.
Не смотря на то, что билиарная атрезия является наиболее распространенным показанием для трансплантации печени, существует недостаточно данных для оптимального выбора времени для трансплантации. Анализ данных UNOS за 2001-2004 гг. Показал, что пациенты с оценкой PELD> 17 имели хорошую выживаемость после трансплантации печени. Однако тяжесть пациентов в соотвтетсвии с критериями PELD не всегда объективна и данные PELD могут не точно отражать истинный риск смертности, поскольку у пациентов, помимо критериев PELD бывают такие осложнения, как портальная гипертензия, варикозные кровотечения, асцитом и т.д. Таким образом, сама билиарная атрезия является показанием к трансплантации печени.
Важным аспектом является “сухой вес ребенка”. Понятие “сухой вес” обозначает вес пациента без учёта асцитической жидкости. У детей с малым мышечным весом большой риск слабости дыхательной мускулатуры после проведенных интубации и введения в наркоз во время трансплантации печени. Поэтому, рекомендуемый “сухой вес” пациента должен превышать 6 кг, чтобы рассматривает его на трансплантацию печени.
Также немаловажным фактором, оценивающим оптимальное время для трансплантации печени, является наличие подходящего органа для трансплантации. Так, в случае нехватки посмертных органов, может использоваться прижизненное донорство фрагментов печени для трансплантации детям.
Крайне важно, чтобы семья имела четкое представление о состоянии своего ребенка и осознавали необходимость в трансплантации. Родители часто страдают от чувства неадекватности, вины, стресса, гнева и страха. Установление доверительных отношений между семьей, ребенком и врачами поможет облегчить переживания и принять рациональное решение. Признание и устранение негативных эмоций также может положительно повлиять как на укрепление семьи в трудный период и направить энергию на борьбу с болезнью.
Выводы и заключение.
До тех пор, пока мы не сможем понять истинную патофизиологию билиарной атрезии и, следовательно, разработать адекватное лечебное пособие для её предотвращения, трансплантация печени останется основным методом лечения этого редкого заболевания.
Детям с билиарной атрезией необходима трансплантация печени ввиду развития жизнеугрожающих осложнений.
Нынешняя схема распределения органов не позволяет обеспечить потребность в трансплантации у детей первых лет жизни. Детская смертность в листах ожидания также подчеркивает критическую потребность в новых подходах к расширению пула доноров. Именно поэтому очень важно прижизненная донация фрагментов печени для трансплантации детям.
В Российской Федерации потребность в трансплантации печени детям практически полностью решена за счёт родственного донорства.
,
