Заболевания крови – классификация, признаки и симптомы, синдромы болезней крови, диагностика (анализы крови), методы лечения и профилактики. Основные клинические синдромы при болезнях крови

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Кафедра пропедевтики
внутренних болезней

Анемии
Железодефицитная анемия (ЖДА)
Дефицит железа – один из самых
распространенных дефицитов в мире (2 млрд.
человек), считается «виновником» 0,8 млн.
(1,5%) смертей во всем мире.
В мире ЖДА страдают 18% мужчин и 35%
женщин (преимущественно, в развивающихся
странах). В России ЖДА встречается у 13,5%
у женщин детородного возраста.
Витамин В12-дефицитная анемия

Наиболее распространенные заболевания системы крови

Геморрагические диатезы
– состояния с повышенной кровоточивостью
Нарушения сосудистой стенки
Патология тромбоцитов
Нарушения в системе свертывания
Гемобластозы
(миелопролиферативные и лимфопролиферативные
заболевания) – злокачественные заболевания системы
крови; составляют 1,5 – 2,6% среди терапевтических
заболеваний.
Лейкозы – опухоль с первичным поражением костного
мозга (острые и хронические лейкозы)
Лимфомы – с опухолевым ростом вне костного мозга
(лимфоидная ткань, другие органы)

Основные жалобы

Общая слабость, головокружения, обмороки, одышка и
сердцебиения при физической нагрузке (в сочетании с
бледностью кожи и слизистых) – циркуляторногипоксический синдром при анемии
Лихорадка
Затяжной субфебрилитет – часто при анемиях
(гемолитических, витамин В12-дефицитной и др.)
Высокая лихорадка с ознобом, профузным потом, похуданием
– при лейкозах, лимфомах, лимфогранулематозе
(волнообразный характер)
Лихорадка при инфекционных осложнениях у больных острыми
лейкозами, агранулоцитозом
Кровоточивость (геморрагические высыпания на коже и
слизистых, носовые, желудочно-кишечные, маточные
кровотечения) при геморрагическом синдроме
Похудание, потеря аппетита – при злокачественных опухолях
системы крови (лейкозы, лимфомы)
Зуд кожи при лимфогранулематозе, хроническом
лимфолейкозе, эритремии

Основные жалобы

Извращение обоняния и вкуса (pica chlorotica) при
железодефицитной анемии
Жжение языка – Гунтеровский глоссит при витамин В12дефицитной анемии
Боли в горле вследствие язвенно-некротической ангины
при агранулоцитозе, остром лейкозе
Боли в костях за счет гиперплазии костного мозга при
лейкозах, миеломной болезни, при метастазах рака
Боли и тяжесть в левом подреберье при значительном
увеличении селезенки, перисплените, инфаркте и разрыве
селезенки
Боли и тяжесть в правом подреберье: при
значительном увеличении печени при лейкозах и
лимфомах; при гемолитических анемиях по типу
печеночной колики (за счет образования билирубиновых
камней)

Анамнез жизни

Питание – дефицит железа, фолиевой кислоты, витаминов
группы В и К
Профессиональный анамнез: отравления свинцом –
анемия, бензолом – апластическая анемия и лейкозы;
радиация – лейкозы и т.д.
Тяжелые заболевания внутренних органов
Болезни желудочно-кишечного тракта – железо-, витамин
В12-дефицитные анемии
Болезни печени – нарушения свертывания, анемия
Болезни почек – ренальная анемия
Ревматические болезни, хронические инфекции – анемия
хронических болезней
Гипоксия при легочно-сердечной недостаточности –
вторичный эритроцитоз; кровотечения при
бронхоэктатической болезни и туберкулезе – анемия
Травмы и операции (гастрэктомия – нарушение всасывания
железа и витамина В12; спленэктомия – вторичный
тромбоцитоз; удаление зубов – выявляет нарушения
гемостаза)

Анамнез жизни

Медикаменты (анальгин, НПВС, сульфаниламиды –
агранулоцитоз; β-лактамы – анемия гемолитическая;
гепарин, бисептол – тромбоцитопения)
Алкоголь – нарушения свертывания, анемии,
тромбоцитопении (токсическое действие алкоголя на костный
мозг и на печень)
Курение – повышается риск злокачественных опухолей,
различные нарушения крови
Аллергии – причина эозинофилии
Гемотрансфузии
Наследственность – гемофилия, наследственные
гемолитические анемии и др. гематологические заболевания
Этническая принадлежность – серповидно-клеточная
анемия, талассемия и др.
Гинекологический статус – выявляет проблемы гемостаза,
возможные причины анемий

Общий осмотр

Общее состояние
Сознание – анемическая кома
Осмотр кожи
Бледность кожи
Алебастровая бледность при железодефицитной анемии
Восковидная кожа при витамин В12-дефицитной анемии
Бледность с землисто-серым оттенком
Желтушная окраска при гемолитической анемии (бледножелтая кожа)
Красно-вишневая окраска при эритремии (плетора)
Кожные кровоизлияния (петехии, экхимозы, пурпура)
Следы расчесов из-за зуда
Лейкемиды (при остром миелобластном лейкозе)
Сухость и шелушение кожи, ломкость волос, изменения
ногтей при дефиците железа (койлонихии)

Бледность кожи при витамин В12-дефицитной анемии

Бледность ногтевого ложа

Кахексия, бледность

Желтуха

Эритремия

Геморрагическая сыпь

Койлонихии при дефиците железа

Осмотр частей тела

Осмотр полости рта и языка
Ангулярный стоматит – «заеды», трещины в углах рта (при
дефиците железа и витаминов группы В)
Разрушение зубов и воспаление слизистой вокруг шеек
зубов (альвеолярная пиорея) при железодефицитной анемии
Гунтеровский глоссит («лакированный» малиновый язык, с
атрофией сосочков) при В12-дефицитной анемии
Язвенно-некротическая ангина и стоматит при остром
лейкозе
Гиперплазия десен при остром монобластном лейкозе
Осмотр шеи, над- и подключичных областей, подмышечных
впадин и т.д.
– увеличение лимфузлов – локальное или генерализованное
Осмотр живота
– выбухание левой половины живота при спленомегалии

Заеды в углах рта при дефиците железа и витаминов группы В

«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии

Гиперплазия десен при острм монобластном лейкозе

Кровоточивость десен, губ

Телеангиэктазии в полости рта и на языке

Пальпация лимфузлов

Основные причины увеличения лимфузлов:
Болезни крови: хронический лимфолейкоз,
лимфогранулематоз, лимфомы, острый
лимфобластный лейкоз
Инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, краснуха,
инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз,
туберкулез, хламидиоз, сепсис
Диффузные заболевания соединительной ткани:
Системная красная волчанка, ювенильный
ревматоидный артрит
Локальные инфекции с регионарным лимфаденитом
Метастазы рака

Пальпация лимфатических узлов

Характеристика пальпируемых лимфатических
узлов:
Локализация
Размер
Консистенция
Смещаемость
Болезненность
Изменения кожи над лимфатических узлами

Увеличение шейных лимфузлов

Увеличение лимфузлов

Метастазы рака желудка в левый надключичный узел

Пальпация селезенки

Спленомегалия – увеличение селезенки
Болезни крови
Миелопролиферативные заболевания (хронический
миелолейкоз, идиопатический миелофиброз и др.)
Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы,
хрон. лимфолейкоз, острый лимфобластный лейкоз)
Гемолитические анемии
Другие причины
Инфекции (сепсис, туберкулез, токсоплазмоз, малярия,
сифилис, ВИЧ, вирусный гепатит и др.)
Диффузные болезни соединительной ткани
Портальная гипертензии (циррозы печени)
Тромбоз селезеночной вены, застой крови в селезенке
при сердечной недостаточности
Болезни накопления, амилоидоз селезенки

Спленомегалия. Гепатомегалия.

Пальпация печени при болезнях крови:

Гепатомегалия при болезнях крови:
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Хронический лимфолейкоз
Лимфомы

Перкуссия

Размеры печени и селезенки
Увеличение медиастинальных
лимфузлов – притупление в
межлопаточном пространстве
Постукивание по костям

Аускультация

Аускультация сердца при анемиях:
тахикардия
усиление громкости I тона (NB: при
хронической анемии – ослабление I тона за
счет миокардиодистрофии)
функциональный систолический шум на
верхушке
шум «волчка» на яремной вене
Шум трения брюшины при перисплените

Лабораторные методы исследования

Общий клинический анализ крови
Пункция костного мозга
Трепанобиопсия
Пункционная и хирургическая биопсия
лимфузла
Пункция селезенки
Иммунофенотипирование (определение
мембранных антигенов – CD-антигенов)
Цитогенетическое исследование

Общий анализ крови

Показатели
Нормальные величины
Гемоглобин, г/л
Мужчины 140 – 160; женщины 120 – 140
Эритроциты, х 1012/л
Мужчины 4 – 5,1; женщины 3,7 – 4,7
Цветной показатель
0,82 – 1,05
Ретикулоциты, %0
2 – 12
Тромбоциты, х 109/л
180 - 320
Лейкоциты, х 109/л
4 – 8,8
Юные нейтрофилы, %
0–1
Палочкоядерные, %
1–6
Сегменоядерные, %
45 – 70
Базофилы, %
0–1
Эозинофилы, %
0–5
Лимфоциты, %
18 – 40
Моноциты, %
2–9
СОЭ, мм/ч
Мужчины 1 – 10; женщины 2 – 15

Эритроцитарные индексы

MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита
Гематокрит (л/л) х 1000

Нормальные значения: 80 – 95 мкм3 (fl)
MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание
гемоглобина в эритроците
Гемоглобин (г/л)
Количество эритроцитов (х1012/л)
Нормальные значения 27 – 34 пг/клетка
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя
концентрация гемоглобина в эритроците
Гемоглобин (г/л)
Гематокрит (л/л)
Нормальные значения 31 – 36 г/дл концентрата эритроцитов

Биохимические методы исследования

Билирубиновый обмен – при
гемолитических анемиях
Содержание сывороточного
железа, трансферрина, ферритина
Другие

Рентгенологическое исследование, КТ, УЗИ

Увеличение лимфузлов средостения
– Ro-графия и КТ грудной клетки
Увеличение внутрибрюшных
лимфузлов, печени, селезенки – УЗИ
и КТ брюшной полости
Рентгенография плоских костей при
миеломной болезни

Рентгенография черепа при миеломной болезни

Анемический синдром

Анемия – состояние, характеризующееся
снижением содержания гемоглобина (и
эритроцитов) в единице объема крови
На анемию указывает снижение
гемоглобина ниже 120 г/л и гематокрита
ниже 37% у женщин и соответственно
ниже 140 г/л и 40% у мужчин

Причины анемий

Нарушение эритропоэза
I.
Нарушение синтеза гемоглобина –
железодефицитная анемия
Нарушение синтеза нуклеиновых кислот –
витамин В12/фолиево-дефицитная анемия
Поражение эритропоэтических стволовых
клеток – апластическая анемия,
метаплазия костного мозга при острых
лейкозах, при метастазах рака в костный
мозг
Дефицит эритропоэтина – анемия при
почечной недостаточности

Причины анемий

Усиленное разрушение эритроцитов
(гемолитические анемии)
II.
Врожденные – наследственный микросфероцитоз и
др.
Приобретенные – аутоиммунные и изоиммунные
гемолитические анемии, гемолитическая болезнь
новорожденных, механическое повреждение
эритроцитов (напр., при искусственных клапанах),
инфекции (малярия), отравление гемолитическими
ядами и т.д.
Кровопотеря -
III.
Острая постгеморрагическая анемия
Хроническая постгеморрагическая анемия –
железодефицитная анемия

Классификация анемий по морфологии эритроцитов

Микроцитарная гипохромная – железодефицитная
анемия
Нормоцитарная нормохромная – аутоиммунная
гемолитическая анемия, апластическая анемия
Макро-(мегало)цитарная гиперхромная – дефицит
витамина В12/фолиевой кислоты
Анизоцитоз – появление эритроцитов разного диаметра
Пойкилоцитоз – появление эритроцитов разной формы

Классификация анемий по степени регенерации

В зависимости от количества ретикулоцитов крови
и эритрокариобластов костного мозга различают:
(Гипер)регенераторные анемии – повышение
количества ретикулоцитов крови (и эритрокариобластов костного мозга) – гемолитические
анемии, острая постгеморрагичекая анемия
Гипо- и арегенераторные анемии – отсутствие
повышения ретикулоцитов крови (и эритрокариобластов костного мозга) – апластическая
анемия, железо- и витамин В12-дефицитная
анемия до лечения.

Классификация анемий по степени тяжести

Степень тяжести
I степени (легкая)
II степени (средняя)
III степени (тяжелая)
IV степени (крайней
тяжести)
Содержание
гемоглобина
140 – 100 г/л (мужчины)
120 – 100 г/л (женщины)
99 – 67 г/л
66 – 34 г/л
< 33 г/л

Жалобы:
слабость, утомляемость
головокружение, шум в ушах, наклонность к
обморочным состояниям
одышка (особенно, при физической нагрузке)
сердцебиения (особенно, при физической нагрузке)
Могут быть диспептические жалобы:
извращение вкуса (при железодефицитной
анемии), снижение аппетита, тошнота,
быстрая насыщаемость

Анемический синдром: Клинические проявления

Осмотр:
Бледность кожи и слизистых
Трофические изменения кожи и ее придатков (при
железодефицитной анемии):
Сухость кожи
Ломкость, выпадение волос, ранняя седина
Ломкость, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии
Полость рта:
Трещины в углах рта (ангулярный стоматит)
Сглаживание сосочков языка (атрофический глоссит при
дефиците железа)
«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии
Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, может быть
пародонтоз, альвеолярная пиорея (при дефиците железа)

Анемический синдром: Клинические проявления

Перкуссия сердца:
Аускультация сердца:
Тоны сердца учащены, I тон усилен (но: при
хронической анемии вследствие миокардиодистрофии
ослаблен), функциональный систолический шум на
верхушке сердца, «шум волчка» на яремной вене
Пальпация пульса:
Расширение границ относительной сердечной тупости
влево за счет миокардиодистрофии при хронической
анемии
Пульс учащен, слабого наполнения (нитевидный)
Тенденция к снижению АД
Лабораторные данные: снижение гемоглобина,
эритроцитов, ускорение СОЭ

Мазок нормальной крови

Мазок крови при витамин В12-дефицитной анемии

Мазок крови при железо-дефицитной анемии (гипохромия и микроцитоз эритроцитов)

Мазок крови при железодефицитной анемии (гипохромия
и микроцитоз эритроцитов)

Геморрагический синдром Нарушения гемостаза

I. Патология тромбоцитов –
Уменьшение количества тромбоцитов
(тромбоцитопении)
напр., идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа),
тромбоцитопении при лейкозах, лимфомах и
метастазах рака в костный мозг, при витамин
В12-дефицитной анемии; при болезнях печени
(гепатолиенальный синдром) и т.д.
Нарушение функции тромбоцитов
(тромбоцитопатии)

Нарушения гемостаза

II. Патология свертывания крови –
коагулопатия
Вторичные коагулопатии при болезнях
печени, при дефиците витамина К и
других заболеваниях
Первичные (врожденные) коагулопатии:
гемофилия А, В

Нарушения

III. Патология сосудов
Васкулиты
Геморрагический васкулит ШенлейнаГеноха
Васкулопатии
Наследственная телеангиэктазия
(болезнь Рандю-Ослера)

Геморрагический синдром

Жалобы:
Появление на коже и слизистых
геморрагий различного характера
(мелкоточечных, синяков и т.д.)
Появление кровотечений (носовых,
десневых, маточных, желудочно-кишечных,
почечных и др.) и кровоизлияний в
различные органы (головной мозг,
сетчатка, суставы)

Объективное обследование. Типы кровоточивости:

Гематомный – с большими напряженными
скоплениями крови, вышедшей из сосудов и
инфильтрирующей подкожные ткани, мышцы и др.
мягкие ткани – типичен для дефицита факторов
свертывания (напр., гемофилия А и В). Также для
гемофилии характерны кровоизлияния в суставы
(гемартрозы)
Петехиально-пятнистый (синячковый) –
тромбоцитопении, тромбоцитопатии Геморрагический васкулит

Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Пролиферативный синдром при гемобластозах

Патологическая пролиферация клеток одного из ростков
кроветворения (миелоидного, лимфоидного,
эритроцитарного и т.д.)
Снижение (при хрон. лейкозах) или полное отсутствие
(при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что
приводит к поступлению в кровь незрелых клеток данного
пролиферирующего ростка
Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся
вытеснением других ростков кроветворения
(эритроцитарного, тромбоцитарного)
Развитие в различных органах лейкемоидных
инфильтратов – патологических разрастаний клеток
пролиферирующего ростка кроветворения,
метастазировавших в эти органы

Основные клинические признаки лейкозов

Пролиферативный синдром
Гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфузлов,
селезенки, печени) и возникновение очагов
внекостномозгового кроветворения (лейкемиды – кожные
инфильтраты, оссалгии, болезненность при поколачивании
костей)
Анемический синдром – за счет метаплазии костного мозга и
угнетения эритроцитарного ростка
Геморрагический синдром– за счет метаплазии костного мозга
и угнетения мегакариоцитарного ростка и тромбоцитопении
Снижение иммунологической резистентности (инфекционносептические и язвенно-некротические процессы в легких,
почках, миндалинах и др.)
Соответствующие изменения анализов крови и костного мозга

Изменения лейкоцитарной формулы

Миелобласт
Промиел
оцит
Миелоцит
Метамиелоцит
Палочкоядерный
нейтрофил
0–1%
1–6%
Сегментоядерный
нейтрофил
45 – 70%
Реактивный сдвиг влево
Гиперсегме
нтированн
ый нейтрофил
(0 – 1%)
Норма
Инфекции
Патологический сдвиг влево
Хронический
миелолейкоз
Лейкемический провал
(hiatus leucaemicus)
Дегенеративный сдвиг вправо
Острый
лейкоз
В12-дефицитная
анемия

Анемия - заболевание крови, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови, снижением его концентрации и уменьшением числа эритроцитов в единице объема крови. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода в различные ткани и органы для обеспечения их нормальной жизнедеятельности. При анемии нарушается «кислородное питание» различных структур организма, что сопровождается возникновением целого ряда неолагоприятных клинических проявлений.

На долю анемии приходится 70-75% всех заболеваний кроветворной системы. Впечатляет и ее распространенность среди населения земного шара: малокровие диагностируется у каждого десятого его жителя, общее количество больных составляет приблизительно 1 млрд.

Клиническое значение анемии определяется ее распространенностью и неблагоприятным влиянием на состояние здоровья населения. Она способствует снижению физической активности и трудоспособности, памяти и интеллектуальной деятельности, способности к самообслуживанию и социальной активности, нередко ухудшает качество жизни больных. Уход за больными, диагностика и лечение этого заболевания нередко сопряжены с существенными экономическими (материальными) затратами. Анемия неблагоприятно влияет на состояние различных систем организма, в первую очередь нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, нередко приводит к преждевременной инвалидности и смертности.

Уровень гемоглобина в крови принят экспертами Всемирной организации здравоохранения как один из показателей здоровья населения. Основным фактором, определяющим индивидуальные величины концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, является достаточное поступление в организм железа и некоторых других микроэлементов, витаминов группы В, в первую очередь В 12 и фолиевой кислоты, белков и аминокислот. Недостаточному поступлению этих веществ могут способствовать географические (климатические) условия проживания, низкий социально-экономический статус, неправильное (несбалансированное) питание, инфекционные заболевания, глистные инвазии.

Наиболее важные гематологические показатели, характеризующие эри- тропоэз, - концентрация гемоглобина, гематокрит, число эритроцитов - определяются ручным способом. С их помощью рассчитываются цветовой показатель и эритроцитарные индексы: средний объем эритроцита (80- 95 фл), среднее содержание (25-33 пг) и средняя концентрация (30-37 г/л) гемоглобина в эритроците, обладающие существенной информативностью при диагностике различных видов анемий.

Нормативы основных показателей анализа крови существенно не отличаются в зависимости от пола и возраста взрослого населения и представлены в табл. 21.

Комплексная оценка показателей периферической крови, в т. ч. эритроцитарных индексов, нередко предопределяет правильное направление диагностического поиска и исключение некоторых нецелесообразных, трудоемких и дорогостоящих исследований. Тем не менее в диагностически сложных ситуациях используют возможности специализированных отделений больниц (гематологических и др.), диагностических центров и научно-исследовательских учреждений для изучения показателей обмена железа, значительно реже - витамина B J2 , фолиевой кислоты (табл. 22).

Таблица 21

Нормальные величины показателей анализа крови

Нормальные величины показателей обмена железа, витамина В 12 и фолиевой кислоты

Таблица 22

Изучение параметров обмена железа имеет существенное диагностическое значение и достаточно широко используется в практике лечебно-профилактических учреждений. В первую очередь это касается определения концентрации железа в сыворотке крови.

Уровень железа в плазме зависит от ряда факторов: взаимоотношения процессов разрушения и образования эритроцитов, состояния запасов железа в организме, его освобождения из депо, эффективности всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Белок трансферрин, относящийся к р,-глобулиновой фракции белков плазмы, является основным переносчиком железа от слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта до различных, включая костный мозг, органов человека. ОЖСС плазмы практически представляет концентрацию в ней синтезируемого в печени трансферрина.

Определение концентрации ферритина в сыворотке крови является одним из лучших методов оценки запасов железа в организме. Считается, что 1 мкг/л ферритина соответствует 10 мг запасного железа. Преимуществами определения содержания сывороточного ферритина перед классическими методами диагностики дефицита железа являются высокая специфичность и чувствительность: его концентрация уменьшается еще до опустошения запасов железа и развития анемии.

Основным регулятором обмена железа в организме человека является синтезируемый в печени белок гепсидин. Термин «гепсидин» получен от комбинации слов kepar (лат. - «печень») и cidin (лат. - «уничтожать») и отражает антимикробные свойства белка, его способность контролировать бактериальный рост и стимулировать противовоспалительную активность клеток макрофагальной системы (макрофагов).

Гепсидин способен связывать и разрушать белок ферропортин и тем самым регулировать гомеостаз железа в организме. Стимулируют его синтез медиаторы воспалительного процесса с последующим торможением (уменьшением) абсорбции железа в кишечнике, его реутилизации из макрофагов и гепатоцитов и поступления в плазму крови. Подавляют активность гепсидина дефицит железа, гипоксия, активация эритропоэза, сопровождающиеся увеличением всасывания железа в кишечнике и его освобождения из макрофагов внутренних органов и гепатоцитов в плазму крови. Регуляция синтеза гепсидина в гепатоцитах, осуществляемая с помощью молекулярных механизмов, сложна и недостаточно изучена.

Основные причины развития анемии:

• различного происхождения острые и подострые кровопотери (постгеморрагические анемии);
• недостаточное поступление в кроветворные органы веществ (железо, витамин В 12 , фолиевая кислота и др.) или угнетение функции костного мозга, способствующие уменьшению образования эритроцитов;
• приобретенное или наследственного происхождения избыточное внутриклеточное или внутрисосудистое разрушение эритроцитов (гемолитические анемии).

В ряде случаев анемии имеют смешанное происхождение в результате уменьшения образования в сочетании с увеличением разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Наиболее частыми и клинически значимыми в практике медицинской сестры являются железодефицитные анемии (ЖДА), анемии при хронических заболеваниях (АХЗ), существенно реже встречаются В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные, гемолитические и другие виды малокровия. Дефицит железа и значительно реже фолиевой кислоты может развиться во время беременности. У пожилых людей возрастает частота анемии на фоне хронических, нередко множественных (полиморбидность) заболеваний, в т. ч.

онкологической патологии крови и внутренних органов. Чаще у пожилых диагностируется В 12 -дефицитная анемия и анемия при хронической почечной недостаточности по сравнению с лицами молодого и среднего возраста.

Диагностика

Клиническая картина различных видов анемий:

• общие (неспецифические) симптомы, свойственные любому типу малокровия;
• конкретные (специфические) проявления определенных видов анемий;
• симптоматика основного заболевания (чаще всего хронического), способствующего возникновению анемии.

Медицинская сестра нередко наблюдает больных, которых беспокоят общие симптомы малокровия. К ним относятся общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, невозможность длительно сосредоточить внимание, сонливость днем, головокружения, сердцебиения и одышка при физической нагрузке, иногда ноющие боли в левой половине грудной клетки и повышение температуры тела (субфебрилитет). Отмечается наклонность к обморокам и снижению артериального давления. Каждый из перечисленных симптомов не является строго специфичным и может встречаться при других заболеваниях, особенно у пожилых пациентов. Однако в совокупности они представляют достаточно четко очерченный клинический синдром, позволяющий заподозрить анемию.

При сборе анамнеза обращают внимание на заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, у пациента и его родственников в предыдущие годы. Выясняют, диагностировалась ли у него анемия, имелись ли травмы, ранения, заболевания желудочно-кишечного тракта и оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, беспокоят ли кровопотери (маточные, носовые, желудочно-кишечные и др.) в настоящее время. Уточняют характер анемического и геморрагического синдромов (наследственный или приобретенный).

Следует расспросить больного о характере его питания. Неправильное питание с ограничением калорийности, уменьшением или полным исключением продуктов животного происхождения (мясо домашних животных, печень, птица, рыба и др.) может привести к развитию малокровия. Риск возникновения такой ситуации наиболее высок у пациентов с желудочно- кишечными, носовыми и другими кровопотерями, вегетарианцев, алкоголиков, наркоманов и малообеспеченных пожилых людей. Перечисленные анамнестические сведения имеют непосредственное отношение к возникновению ЖДА и В 12 -дефицитной анемии.

Длительное использование аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов может провоцировать хронические кровопотери из слизистой оболочки желудка с последующим развитием ЖДА. Существенное ограничение в рационе растительных продуктов (овощей, фруктов), а также применение больными эпилепсией противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал и др.) может способствовать нарушению обмена фолиевой кислоты и возникновению фолиеводефицитной анемии.

Наличие у пациентов хронических инфекционных и неинфекционных заболеваний (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная вол чана, туберкулез и цирроз печени и др.), злокачественных новообразований (рак, гемобластозы) существенно увеличивает возможность развития анемии, главным образом АХЗ.

Последующее объективное исследование может выявить бледность кожи и видимых слизистых оболочек, учащенный пульс (тахикардию), ослабление первого тона и систолический шум при выслушивании сердца, шум «волчка» на яремных венах.

Желтушная окраска кожи и видимых слизистых оболочек лимонного оттенка встречается значительно реже и может быть признаком гемолитической или В, 2 -дефицитной анемии. Геморрагический синдром - петехии, синяки, кровоподтеки на коже и слизистых оболочках - является нередкой находкой при анемии на фоне онкологических заболеваний, хронической почечной недостаточности, апластической анемии.

Помимо общих симптомов и изменений окраски кожи , отдельным видам малокровия свойственны свои специфические клинические признаки:

• ЖДА - сидеропенические (тканевые) симптомы, относящиеся к дистрофическим изменениям кожи, ногтей, волос и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, нарушениям глотания (дисфагия), обоняния и вкуса;
• анемия при хронических заболеваниях - признаки основного заболевания, при сопутствующем дефиците железа возможны сидеропенические симптомы;
• В У2 -дефицитная анемия - поражение нервной системы, проявляющееся похолоданием, онемением, жжением, иногда болью в конечностях, нарушениями равновесия и походки, ухудшением памяти и интеллекта; атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, характеризующиеся жжением на кончике гладкого («полированного») языка, снижением аппетита, тяжестью в животе, диспептическими расстройствами; увеличением печени и селезенки;
• гемолитическая анемия - увеличение селезенки, реже печени; гемолитические кризы, проявляющиеся головной болью, одышкой, тошнотой, рвотой, болью в животе и конечностях, лихорадкой, выделением темной мочи.

Клиническое обследование позволяет медицинской сестре оценить состояние пациента, выявить его проблемы, заподозрить малокровие при ранее неустановленном его диагнозе, наметить план ухода. Из большого количества проблем, нередко решаемых только бригадой медицинских работников (медицинская сестра, терапевт, гематолог, невропатолог, гастроэнтеролог и др.), отметим только наиболее частые и общие:

• общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
• головокружения и наклонность к обморокам;
• сердцебиения и одышка при физической нагрузке;
• ухудшение аппетита и диспептическис расстройства;
• недостаточная осведомленность пациента и его родственников о принципах диагностики и лечения, особенностях ухода при анемии.

Сестринский уход

Медицинская сестра анализирует ситуацию в семье, оценивает уровень знаний пациента и его родственников о малокровии, возможность организации психологической, физической и экономической помощи больному, объясняет целесообразность и диагностические возможности лабораторных и инструментальных исследований.

Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов (молодые эритроциты) позволяет выявить свойственные малокровию снижение концентрации гемоглобина, гематокрита, числа эритроцитов, повышение СОЭ, изменения размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз) эритроцитов, а также направить в правильное русло дальнейшую лабораторную диагностику. Небольшие (микроциты) и недостаточно окрашенные эритроциты чаше всего встречаются при ЖДА и анемии при хронических заболеваниях, а большие (макроциты) и хорошо окрашенные эритроциты - при В 12 -дефицитной или фолиеводефицитной анемии. Нормальная величина и окраска эритроцитов в сочетании с увеличением содержания ретикулоцитов и билирубина за счет непрямой фракции в крови является достаточно веским аргументом в пользу гемолитической анемии. Однако «разгадка» различных комбинаций показателей периферической крови, их клиническая интерпретация входят в круг обязанностей врача, в том числе гематолога. С этой целью определяются содержание билирубина, железа, общей железосвязывающей способности, ферритина в плазме крови, длительность кровотечения и осмотическая стойкость эритроцитов. Перечень исследований дополняют общий анализ мочи, анализ кала на скрытую кровь и глистоносительство, а также флюорография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, электрокардиография, эндоскопическое и рентгенологическое обследование желудка и кишечника.

Медицинская сестра разумно ограничивает физическую активность пациента, рекомендует ему достаточный отдых и сон с целью уменьшения общей слабости, утомляемости, сердцебиений и одышки. В связи с наклонностью к головокружениям и обморокам она исключает пребывание в жарких и душных помещениях, следит за регулярным проветриванием, не рекомендует пациентам принимать горячие ванны и париться. Ортостатические и ночные обмороки, встречающиеся преимущественно у пожилых людей, можно предотвратить путем обучения их навыкам осторожного, медленного перехода из горизонтального в вертикальное положение, правильного соблюдения режима питания, в том числе и употребления жидкости, своевременного опорожнения кишечника и мочевого пузыря.

Перечисленные мероприятия занимают достаточно скромное место в решении различных проблем пациента, направленных на улучшение его самочувствия и общего состояния. Главная роль в этом отношении принадлежит специфичной, свойственной каждому виду малокровия лекарственной терапии в сочетании с лечебным питанием. Ведущим методом лечения

ЖДА является применение препаратов железа, анемии при хронических заболеваниях - рекомбинантного эритропоэтина, иногда препаратов железа, В 12 -дефицитной анемии - витамина В |2 , фолиеводефицитной анемии - использование препаратов фолиевой кислоты. Лечение различных видов гемолитической анемии является достаточно сложной задачей и относится к компетенции гематолога.

Медицинская сестра контролирует соблюдение пациентом диеты и применение назначенных врачом медикаментозных средств, выявляет их возможные отрицательные (побочные) реакции, следит за динамикой клинических и лабораторных проявлений анемии и своевременно информирует об этом врача.

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

1. Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
2. Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

• анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
• диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
• опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

• астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
• учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
• нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
• изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
• аллергические и кожные проявления;
• высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
• склонность к кровоточивости;
• боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

1. Наиболее частым является анемический синдром (анемия, малокровие), который клинически проявляется главным образом бледностью кожи и слизистых оболочек, а также признаками недостаточного снабжения кислородом органов и тканей, как то: сердцебиением и одышкой (особенно при физических усилиях), шумом в ушах, головокружением, слабостью, повышенной утомляемостью, обмороками и др.. С гематологической точки зрения анемии могут быть подразделены на гипо-и гиперхромные и на арегенеративные и регенеративные.

При гипохромных анемиях уменьшение количества гемоглобина выражено резче, чем уменьшение количества эритроцитов, и поэтому цветовой показатель в этих случаях меньше единицы (например эссенциальная гипохромная анемия, анемия после кровопотерь, хлороз). При гиперхромных анемиях количество гемоглобина понижено менее, чем количество эритроцитов, и поэтому цветовой показатель больше единицы (пернициозная анемия, гемолитические анемии).

При арегенеративных или апластических анемиях в периферической крови (а в далеко зашедших случаях и в костном мозгу) отсутствуют признаки регенерации красной крови, т. е. отсутствуют ретикулоциты, полихроматофилы, макроциты, эритробласты и др. Так как костный мозг при этом страдает весь целиком, то одновременно наблюдаются и лейкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения, и может развиться картина так называемого панмиелофтиза. Апластическая анемия не является самостоятельной формой, а лишь вариантом анемии любого происхождения.

При регенеративных анемиях всегда имеются налицо более или менее выраженные признаки регенерации. К этой группе относятся прежде всего пернициозная анемия, а также гемолитические анемии.

Типичным примером гиперхромной регенеративного характера анемии является так называемая пернициозная анемия. Клинически она характеризуется резко выраженной бледностью больных при отсутствии упадка питания, наличием у них желудочной ахилии и изменениями со стороны нервной системы (спинного мозга). Главные гематологические черты пернициозной анемии следующие: очень резкое уменьшение числа эритроцитов (нередко остается менее 10% нормального их количества), преобладание среди них крупных клеток (макро- и мегалоциты), нахождение мегалобластов, высокий цветовой показатель, лейкопения, тромбопения.

2. Противоположным анемическому является полицитемический синдром . В основе его лежит усиление эритропоэза. Клинически он выражается главным образом нарушениями деятельности системы кровообращения: резкое усиление до темного вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и особенно слизистой оболочки губ и полости рта и зева, застойные явления во внутренних органах, головные боли, головокружения, кровоизлияния, тромбозы. С гематологической точки зрения этот синдром характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в 1 мм3 крови (до 12 - 14 миллионов), ясными признаками регенерации (ретикулоцитов, эритробластов), часто нейтрофильным лейкоцитозом (усиление и лейкопоэза), увеличением вязкости крови.

Полицитемия часто развивается как компенсаторный процесс на почве кислородного голодания организма. В этих случаях можно говорить об эритроцитозе как явлении, аналогичном лейкоцитозу. Но полицитемия наблюдается и как самостоятельный патологический процесс без каких-либо сопутствующих и могущих объяснить его заболеваний. Такие случаи по аналогии с лейкемией называются эритремией.

3. Лейкемический синдром - лейкемия (белокровие) или лейкоз - развивается на почве гиперпластического разрастания лейкобластических тканей кроветворной системы. Клинически он проявляется главным образом увеличением лимфатических узлов и селезенки, а гематологически характеризуется увеличением числа белых кровяных телец и появлением среди них юных форм или форм, несвойственных периферической крови.

Соответственно трем видам лейкобластической ткани, поражаемым, как правило, изолированно, наблюдаются три формы лейкемий или лейкозов: миелоидная лейкемия или миелоз, лимфатическая лейкемия или лимфаденоз и ретикуло-эндотелиальная (моноцитарная) лейкемия или ретикуло -эндотелиоз.

Иногда лейкемический процесс развивается и протекает быстро, как острое септическое заболевание, причем изменения со стороны лимфатических узлов и селезенки не успевают сколько-нибудь заметно выявиться, острые лейкемии. Гораздо чаще процесс протекает длительно и дает в таких случаях типическую картину хронические лейкемии. Наконец наблюдаются случаи гиперплазии той или другой лейкобластической ткани без соответствующих изменений со стороны белой крови так называемые псевдолейкемии или алейкемические лейкозы (миелоз, лимфаденоз и ретикуло-эндотелиоз).

Чаще других встречающийся хронический лейкемический миелоз, характеризуется клинически резким увеличением селезенки, а также и печени (вследствие разрастания в ней метаплазии миелоидной ткани) при отсутствии или незначительном увеличении лимфатических узлов, а гематологически громадным (до нескольких сот тысяч в 1 мм3) увеличением в крови количества белых кровяных телец миелоидного ряда с появлением среди них большого числа (до 50%) незрелых форм на разных ступенях развития.

Хронический лейкемический лимфаденоз проявляется клинически резко выраженным множественным увеличением лимфатических узлов и в меньшей степени увеличением селезенки и печени (разрастание в ней лимфатической ткани) и гематологически громадным увеличением (сотни тысяч до миллиона и более в 1 мм3) числа белых кровяных телец за счет малых лимфоцитов (до 90 - 99% общего количества).

Хронический лейкемический ретикуло-эндотелиоз очень редкое заболевание - клинически также дает увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени (вследствие гиперплазии в них ретикуло-эндотелиальной ткани); гематологически, же характеризуется значительным увеличением числа лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч в 1 мм3) с появлением в крови большого количества крупных клеток типа моноцитов.

4. Геморрагический синдром характеризуется резко выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или вызываемым минимальными травмами. Три основных механизма лежат в основе геморрагических явлений:

А) Токсикоз капиллярных сосудов, вызванный теми или другими моментами (инфекция, аллергия , авитаминоз) и ведущий к повышенной хрупкости и проходимости стенок капилляров; состав и свойства самой крови при этом остаются без уклонений от нормы. Сюда относятся так называемые пурпуры purpura simplex (только кожные кровоизлияния), purpura rheumatica (сопровождающаяся поражениями суставов), purpura abdominalis (кровоизлияние во внутренние органы брюшной полости), purpura fulminans (с очень быстрым молниеносным течением), а также скорбут и др.

Б) Тромбоцитопения, влекущая за собой удлинение времени кровотечения и отсутствие сжатия (ретракции) кровяного сгустка; свертываемость крови в этих случаях не представляет изменений. Сюда относится болезнь Верльгофа (morbus Werlhofii) или эссенциальная тромбопении Франка (Frank).

В) Изменение химизма крови, а именно замедление свертываемости ее вследствие нарушения (замедления) процесса образования тромбина (фибрин-фермента) в связи с недостатком тромбокиназы; в остальном кровь нормальна, в частности нормальны и количество тромбоцитов и ретрактильность сгустка, и продолжительность кровотечения. Сюда принадлежит