Кардиомиопатии определение классификация. Кардиомиопатии. Этиология, патогенез гемодинамических расстройств. Основные клинические проявления. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Лечение. Системные заболевания соединительной ткани

Гипертрофическая кардиомиопатия – это опасное заболевание сердца, которое часто является причиной внезапной смерти. Патология не имеет четко определенных причин, чаще носит наследственный характер. Соответственно, отсутствует и этиотропное лечение, что часто становится причиной прогрессирования патологии и серьезных осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия – функциональное заболевание, при котором стенки сердечной мышцы значительно утолщаются. Уплотнение стенки миокарда приводит к тому, что во время фазы диастолы сердце полностью не расслабляется и в полость сердца не попадает достаточное количество крови.

В дальнейшем это приводит к истощению сердечной мышцы, так как по коронарным сосудам к сердцу не поступает необходимое количество крови и кислорода. В связи с этим развивается ишемия миокарда. Клинически это состояние проявляется следующими симптомами:

• боль в сердце;
• одышка;
• головокружение, периодические потери сознания;
• ощущение сердцебиения.

Изменение мышцы при ГКМП

Болезненные ощущения локализуются в загрудинной области. По своей природе болевые ощущения являются приступом стенокардии, так как возникают вследствие ишемии миокарда. Боль интенсивная, может отдавать в левую половину тела. Болезненные ощущения в области сердца – это наиболее выраженный признак болезни.

Одышка является признаком сердечной недостаточности. Вначале болезни затруднение дыхания возникает при физической нагрузке, в дальнейшем возникает даже в покое. В стадии декомпенсации одышка может сопровождаться развитием цианоза или акроцианоза.

При кардиомиопатии часто возникают обморочные состояния. В большинстве случаев этот признак характерен для обструктивной формы. Реже потеря сознания связана с ишемией сердца.

Менее специфический признак – отчетливые ощущения сердцебиения, перебои в работе сердца. Эти симптомы возникают при нарушениях ритма и проводимости. Аритмии при кардиомиопатии развиваются из-за длительной ишемии.

Остальные характерные проявления выявляются при физикальном осмотре:

1. Расширение границ сердца. Из-за утолщения миокарда границы сердца расширяются в обе стороны. Этот признак выявляется при перкуссии.
2. Приглушенность тонов сердца. Данный признак возникает из-за сердечно-сосудистой дисфункции.
3. Шум в сердце, который возникает в фазу сокращения. Шум определяется при аускультации сердца при помощи фонендоскопа.

Причины развития болезни

Основная причина развития кардиомиопатии – наследственность. На сегодняшний момент выделено примерно 10 генов, которые отвечают за состояние сердечной мышцы. Примерно 200 мутаций в этих генах приводят к спонтанной гипертрофии миокарда. Таким образом, заболевание передается генетически. Существует много примеров, когда болеет сразу несколько членов семьи.

Наличие мутации в гене, который отвечает за состояние миокарда, приводит к тому, что определенные участки сердца гипертрофируются.

Это может быть заложено еще в эмбриональном периоде, в таком случае болезнь развивается постепенно, с рождения. В других случаях мутация проявляется после воздействия провоцирующих факторов. При этом развитие болезни имеет спонтанный характер, и симптомы кардиомиопатии возникают внезапно.

Классификация патологии

Различают 2 основные формы течения заболевания:

1. Обструктивная. Характеризуется наличием обструкции, а также разницы давления в левом желудочке и аорте. Более неблагоприятный и опасный вариант болезни. При обструктивной форме снижается выброс крови в аорту, что приводит к гипоксии головного мозга.
2. Необструктивная. Характеризуется отсутствием разницы систолического давления в левом желудочке. Необструктивная форма – это более благоприятный вариант болезни.

По степени утолщения миокарда гипертрофия бывает:

• умеренная;
• средняя;
• выраженная.

В зависимости от уровня градиента давления в выходном тракте левого желудочка кардиомиопатия делится на 4 степени тяжести (при обструктивной форме).

Диагностические процедуры

Определиться с диагнозом только по клиническим симптомам невозможно. Для постановки окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование. Диагностика состоит из таких инструментальных методов:

Лабораторные методы исследования используются для исключения других патологий сердечно-сосудистой системы, а также для оценки общего состояния организма. Для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями назначается общий анализ крови.

При кардиомиопатии в нем отсутствуют все признаки воспаления (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов). Для оценки общего состояния назначается биохимический анализ (почечный и печеночный комплекс, липидный спектр, электролиты), исследование крови на глюкозу.

Лечение заболевания

Лечение болезни зависит от формы кардиомиопатии, степени тяжести и общего состояния больного. Клинические рекомендации по лечению поражения сердца включают прием медикаментозных препаратов, хирургическое вмешательство и ограничение физической нагрузки.

Консервативное

Консервативная терапия назначается всем пациентам с гипертрофической кардиомиопатией. Основной метод терапии – прием медикаментов. Специалисты могут назначить следующие группы медпрепаратов:

1. Бета-блокаторы.
2. Блокаторы кальция.
3. Ингибиторы АПФ.
4. Антиаритмики.
5. Препараты, расширяющие сосуды.

Бета-блокаторы являются препаратами выбора при кардиомиопатии. Они уменьшают частоту сердечных сокращений, что препятствует усугублению ишемии сердца. Для лечения болезни используются Бисопролол, Метопролол.

Блокаторы кальция также способны снижать ЧСС. Они применяются реже, чем бета-блокаторы, так как их применение связано с более высоким риском развития побочных эффектов. Например, высокие дозы могут усугубить диастолическую дисфункцию. Прием блокаторов кальциевых каналов начинают с минимальных доз, внимательно следя за переносимостью медикаментов.

Ингибиторы АПФ благоприятно влияют на течение болезни, так как способны предотвратить ремоделирование сердца. Они запускают обратное развитие гипертрофии, что может привести к уменьшению симптомов. Используются такие препараты как: , Фозинотек.

Следующие группы медикаментозных препаратов назначаются в тех случаях, когда болезнь сопровождается возникновением осложнений. Антиаритмики применяются при различных нарушениях ритма. При данном поражении наиболее часто используется Амиодарон.

При развитии сердечной недостаточности используются средства, которые расширяют сосуды. Дилатация сосудов уменьшает нагрузку на сердце, способствует устранению симптомов болезни. Используются средства из группы нитратов, например, Нитропруссид натрия, .

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения используется хирургическое вмешательство. Основной метод хирургического лечения – резекция пораженного участка. Во время операции удаляется участок обструкции, что в дальнейшем приводит к нормализации диастолической функции и способствует уменьшению гипертрофии миокарда. Пораженный участок иссекают или искусственно некротизируют.

Показанием к хирургическому вмешательству являются также некоторые осложнения. Гипертрофия левого желудочка может приводить к растягиванию волокон фиброзного кольца, в результате чего створки митрального клапана полностью не закрываются. При развитии относительной митральной недостаточности проводят замену клапана.

Если заболевание сопровождается возникновением тяжелых аритмий – это также показание к проведению оперативного вмешательства. В этом случае используется постановка электрокардиостимулятора, который устраняет нарушения ритма. В некоторых случаях ресинхронизация приводит к уменьшению обструкции.

Гипертрофическая кардиомиопатия является смертельно опасным заболеванием. Основную роль в развитии болезни играет наследственность. Предотвратить развитие патологии практически невозможно. Исход болезни во многом зависит от проводимого лечения и индивидуальных особенностей.

К сожалению, в большинстве случаев прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается внезапной смертью. Примерно в 10% случаев болезнь проходит самостоятельно и заканчивается выздоровлением. Причины такого регресса до сих пор не выявлены.

Кардиомиопатия - общее обозначение определенных патологий сердечной мышцы, при которых наблюдаются серьезные функциональные и структурные изменения миокарда, не обусловленные поражениями артериальной гипертензии, коронарных артерий и клапанного аппарата.

Сегодня истинные причины кардиомиопатии до сих пор полностью не изучены. Принято считать, что данные недуги могут развиваться из-за мутационных изменений в генах или же в связи с прогрессирующим течением каких-либо имеющихся заболеваний в организме.

Встречаются такие патологии у людей абсолютно любого возраста. Специалисты отмечают, что кардиомиопатия у детей диагностируется не реже, чем и у взрослых. Ученые объясняют это тем, что для данной группы болезней свойственен наследственный характер, а, значит, подобные сердечные проблемы способны проявляться даже в самом раннем возрасте.

Общепринятая классификация кардиомиопатии

В ходе исследований подобных сердечных недугов ученые установили их индивидуальную классификацию, согласно которой, они бывают первичными и вторичными.

Если не удается точно выявить причину возникновения болезни, диагностируют первичный вид заболевания, который подразделяется на:

• Рестриктивная кардиомиопатия. Характеризуется ригидностью миокарда, при которой сердечные камеры наполняются кровью в недостаточном объеме. Ведет это к развитию диастолической дисфункции, обуславливающей появление сердечной недостаточности. К основным причинам появления относят генетические мутации.
• Дилатационная кардиомиопатия. Для этого вида свойственно нарушение сократительной функции сердца вследствие дилатации его камер. Возникновение данного вида связывают с генетическими и иммунными нарушениями.
• Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенки правого или же левого желудочка без явного расширения полостей сердца. К причинам возникновения относят различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия бывает обструктивной, симметричной, необструктивной, верхушечной и асимметричной. Самой распространенной формой принято считать гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию.

Если причина возникновения недуга установлена, диагностируется вторичная кардиомиопатия. Несет более серьезную угрозу для жизни человека, нежели первичная. Врачи утверждают, что зачастую основной причиной смерти является вторичная кардиомиопатия, протекающая в тяжелой форме.

Подразделяется вторичный вид на:

• Алкогольную кардиомиопатию. Характеризуется серьезным поражением сердца вследствие длительного употребления алкоголя. Выражается появлением сердечной недостаточности, в редких случаях - ишемией миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия является причиной смерти пациента.
• Ишемическую кардиомиопатию. Патология миокарда, вызванная группой диффузных морфофункциональных нарушений, появляющихся на фоне хронической или же острой ишемии миокарда. Характеризуется сердечной недостаточностью и дилатацией сердечных камер.
• Метаболическую кардиомиопатию. Характеризуется дистрофией миокарда и недостаточностью сердечных функций, появляющихся вследствие различных нарушений обменных и энергообразующих процессов в миокарде.
• Дисметаболическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, развивающаяся на фоне длительного перенапряжения сердца и вследствие нарушений гомеостаза организма, влекущих за собой развитие эндотоксикоза. Данный вид наиболее часто обнаруживается у молодых людей, профессионально занимающихся спортом.
• Токсическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, обусловленная длительным воздействием каких-либо токсичных веществ на организм.
• Дисгормональную кардиомиопатию. Характеризуется невоспалительным поражением сердечной мышцы, развивающимся при наличии дефицита половых гормонов вследствие различных нарушений метаболизма в миокарде.
• Кардиомиопатию такацубо. Относится к неишемическим видам рассматриваемых заболеваний. Обычно выражается сердечной недостаточностью и появлением болезненных ощущений в груди. Характеризуется внезапным снижением сократимости миокарда. К основной причине появления относят сильные эмоциональные стрессы.

Стоит также отметить, что помимо всех вышеперечисленных видов медициной была определена еще одна форма данных заболеваний - кардиомиопатия неуточненная (латентная). Она характеризуется рядом специфических состояний, которые нельзя причислить ни к одному из выше представленных видов.

Клиническая картина

Симптомы кардиомиопатии в целом очень схожи с клиническими проявлениями прогрессирующей сердечной недостаточности. Наиболее часто пациенты жалуются на:

• общую утомляемость;
• одышку;
• частые отеки конечностей;
• приступообразные боли в области сердца.

Врачи также отмечают, что каждый конкретный вид данных заболеваний обладает своими определенными проявлениями, которые могут существенно отличаться от общей клинической картины кардиомиопатии.

Диагностика и лечение кардиомиопатии

Сегодня главным способом диагностики таких сердечных проблем является УЗИ сердца . Однако для выявления их конкретного вида специалисты широко используют:

• рентгенографию;
• электрокардиограмму;
• эхокардиограмму;
• зондирование;
• компьютерную томографию.

При диагностировании любого вида патологии первостепенно назначается медикаментозное лечение кардиомиопатии. В зависимости от характера и степени тяжести развившегося недуга могут также использоваться и другие, более радикальные, методы лечения:

• хирургическое вмешательство (может назначаться при любых видах кардиомиопатии, но наиболее часто используется при лечении гипертрофической кардиомиопатии обструктивной формы);
• терапия с применением стволовых клеток (зачастую применяется при лечении дилатационной кардиомиопатии).
• трансплантация сердца (используется в самых тяжелых случаях).

К сожалению, нынешней медицине пока еще не удалось определить универсальную схему лечения столь сложных сердечных патологий. В определенных случаях специалистам удается существенно продлить и облегчить жизнь некоторым больным, однако, показатель смертности при данных заболеваниях до сих пор остается достаточно высоким.

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца , сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца , пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.


С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

• эндокард;
• миокард;
• перикард.

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов . При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы - систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков , участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции . Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом . Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита . Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность , но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности .

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже - рестриктивная ).

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление ;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников ;

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея , рвота , некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная склеродермия ;

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.


В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы - симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.


Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки ;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота . Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника , печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.


Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Группа препаратов	Механизм действия	Наименование препарата	Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента	Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности.	Эналаприл	От 2,5 мг 2 раза в сутки.
		Рамиприл	От 1,25 мг 1 раз в сутки.
		Периндоприл	От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы	Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями.	Метопролол	50 – 100 мг 2 раза в сутки.
		Пропранолол	40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы.	Верапамил	40 – 160 мг 3 раза в сутки.
		Дилтиазем	90 мг 3 – 4 раза в стуки.

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты ) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных пороков сердца часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.

Профилактика осложнений

Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях ), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.

Соблюдение диеты. Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза ), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками ), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты ) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.

Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.

Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Осложнения кардиомиопатии

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• тромбоэмболия;
• аритмии;
• отек легких.

Сердечная недостаточность

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз ). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:

• тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца );
• ишемический инсульт (если тромб попал в мозг );
• некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник );
• тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене .

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (предсердную ) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма ) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

КАРДИОМИОПАТИИ — раздел Образование, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Актуальность.Кардиомиопатии Остаются Одними Из Наименее Изуч.

Актуальность. Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностических и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов исследования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

Терминология и классификация. Термин "кардиомиопатии", впервые предложен W. Brigden (1957) для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии . вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).

В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напоминающих черты КМП.

Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий определенный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.

Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивная кардиомиопатия,

Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 28

Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Кардиомиопатия

Под кардиомиопатией понимают первичное или вторичное поражение сердечной мышцы, причиной которого не является воспалительный процесс, опухоль или поражение сосудов сердца. Это собирательное название для целой группы заболеваний миокарда с неизвестной этиологией или с установленной причиной.

Классификация кардиомиопатий

1. Первичные (идиопатические)
   • Дилятационная . Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
   • Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
   • Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
   • Аритмогенная дисплазия правого желудочка . Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
2. Вторичные (причина известна)
   • Алкогольная
   • Диабетическая
   • Тиреотоксическая
   • Стрессовая

Причины

Если речь идет о вторичном заболевании, то этиология известна - как видно из классификации, это может быть алкоголь, сильная стрессовая ситуация, диабет и др. При первичном типе причина часто остается не установленной, среди возможных ученые называют следующие:

• Генетическая предрасположенность, наследуемый дефект, мутации генов,
• Экзогенные: вирусы (Коксаки, герпес, грипп, энтеровирусы и др.), бактерии, грибки, воздействие токсических веществ (алкоголь, медикаменты, тяжелые металлы) и др.
• Аутоиммунные заболевания
• Нарушения обмена веществ, питания, эндокринные заболевания
• Мышечные дистрофии
• Феохромоцитома

Осложнения и прогноз

Кардиомиопатия приводит к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности, а также таким серьезным последствиям, как аритмия. тромбоэмболия. Все это угрожает внезапной смертью. Благоприятный прогноз наблюдается у пациентов, которые прошли грамотное планомерное лечение, оперативное вмешательство, восстановительную терапию.

В нашем центре существует все необходимое оборудование для тщательной диагностики кардиомиопатий. Для эффективного хирургического лечения мы направляем пациентов к нашим зарубежным партнерам. Курс реабилитации и необходимое последующее наблюдение также можно пройти в нашем центре.

Дилатационные кардиомиопатии (ДКМП) - группа заболеваний миокарда с нарушением насосной функции сердца и его расширением, с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и плохим прогнозом. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) снижена (менее 40%), как и сердечный выброс. ДКМП делятся на первичные, причинами которых являются врожденные установленные или не установленные генетические аномалии, и вторичные, связанные с известными сердечными или системными заболеваниями (специфические). Причины специфических ДКМП многообразны: КБС, АГ, инфекции, эндокринные заболевания, алкоголь, токсины, приобретенные генетические аномалии, тахиаритмии.

Естественное течение ДКМП неблагоприятное, хотя иногда возможно спонтанное (или под влиянием лечения) улучшение функции миокарда, состояния больного и прогноза.

Нарушение функции ЛЖ (снижение ФВ, расширение сердца) может существовать задолго (месяцы, годы) до появления жалоб. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирования ХСН.

Жалобы больных (одышка, утомляемость, отеки, сердцебиение) обусловлены сердечной недостаточностью. Поэтому лечение ДКМП проводится по принципам терапии ХСН (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы). В случаях вторичных ДКМП возможны специфические вмешательства (лечение алкоголизма, тиреотоксикоза, тахиаритмии, реваскуляризация миокарда при КБС и т.д.).

Трансплантация сердца устраняет ХСН, улучшает прогноз.

Ключевые слова: заболевания миокарда, дисфункция миокарда, дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

ВВЕДЕНИЕ

ДКМП являются следствием миокардиальной недостаточности, которая составляет главную причину развития ХСН с характерной клинической картиной. В специализированных центрах ДКМП представляют наиболее частый фенотип (90%) среди всех случаев КМП и характеризуются желудочковой дилатацией, снижением ФВ ЛЖ, плохим прогнозом (от 15 до 50% больных погибают в течение 5 лет после установления диагноза от сердечной недостаточности или внезапно). Применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и диуретиков улучшает прогноз у больных ДКМП, задерживает прогрессирование сердечной недостаточности. Пересадка сердца существенно повышает качество жизни и ее продолжительность.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О КМП

Определение и классификация

Специфические заболевания миокарда традиционно отделялись от заболеваний неизвестной причины, которые называли «кардиомиопатиями». Для обозначения специфических поражений использовались разные названия: миокардит, если обнаруживалась связь с инфекцией, воспалением; миокардиодистрофия, если предполагали метаболические изменения без морфологических (климакс, тиреотоксикоз, анемия); миокардоз - по аналогии с нефрозом, гепатозом (например, при системной красной волчанке) или просто давали описательное название (алкогольное поражение сердца, спортивное сердце, тиреотоксическое сердце, гипертоническое сердце).

Сравнительно недавно (1996 г.) специализированная группа ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологии рекомендовала использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев заболевания миокарда с «сердечной дисфункцией» с выделением 6 групп:

Дилатационные;

Гипертрофические;

Рестриктивные;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Специфические;

Неклассифицированные.

В последней редакции классификация КМП представлена в табл. 1.1.

В основу классификации при определении индивидуальной категории КМП положены два принципа. Первый принцип учитывает анатомо-физиологические особенности, и при этом выделяются две отличающиеся по анатомии и функции ЛЖ, прогнозу и подходам к лечению группы - дилатационные и рестриктивные КМП. Второй принцип строится на генетическом подходе: индивидуальные генетические мутации создают уникальный фенотип с поражением сердца без экстракардиальных проявлений - гипертрофическая КМП и аритмогенная дисплазия правого желудочка.

В классификации предусмотрено также подразделение КМП на первичные и вторичные.

Вторичные КМП - это КМП этиологически связанные с установленными болезнями сердца или другими заболеваниями (специфические КМП), и наиболее частыми из них являются ишемические,

Таблица 1.1

Классификация КМП (Всемирная организация здравоохранения/ Международное общество и федерация кардиологии)

I. ДКМП. Увеличение конечных систолического (КСО) и диастолического (КДО) объемов, снижение ФВ

1. Первичные

2. Вторичные

II. Рестриктивные КМП. Уменьшение КДО, увеличение давления наполнения ЛЖ

1. Первичные

2. Вторичные

III. Гипертрофические КМП. Значительное утолщение МЖП, утолщение задней стенки ЛЖ, дезорганизация миофибрилл.

Мутация саркомерного белка, аутосомная доминантная наследственность.

IV. Аритмогенная дисплазия. Фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Аутосомная доминантная (основная) и рецессивная наследственность.

V. Неклассифицированные. Нет критериев предыдущих категорий, черты нескольких категорий.

гипертензивные и клапанные. Первичные КМП обусловлены генетическими аномалиями в миокарде.

Существуют кардиологические школы, которые считают, что термин «кардиомиопатия» может использоваться только для обозначения первичных поражений миокарда, а вторичные, специфические КМП не могут называться «кардиомиопатиями».

Кратко остановимся на характеристике каждой из групп КМП.

1. ДКМП определяется дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ и может быть разной по происхождению. Большинство ДКМП являются вторичными. Рабочая классификация ДКМП приведена в табл. 1.2.

Во многих случаях ДКМП прогрессирует, но при некоторых ДКМП процесс можно остановить и добиться восстановления функции миокарда (ишемическая, воспалительная, алкогольная, тиреотоксическая). У небольшой части больных наступает спонтанное улучшение функции миокарда.

Предпринимаются попытки выделения «больших» гемодинамических критериев ДКМП:

Таблица 1.2

Рабочая классификация ДКМП

1. Этиология

Ишемическая Гипертензивная Клапанная Дисметаболическая

- сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Гипотиреоз

- гемохроматоз Алиментарно-токсическая

- алкогольная

- химические и терапевтические агенты

- бери-бери

Воспалительная (инфекционная)

Семейно-генетическая

При системных заболеваниях

Тахиаритмическая

Перипартальная

Идиопатическая

2. Сердечная недостаточность Функциональные классы I-IV, стадии I-III

3. Coстояние компенсации* Компенсация Субкомпенсация Декомпенсация

Примечание. * Компенсация - присутствуют гемодинамические нарушения (ФВ, выброс, объем сердца), жалоб нет. Субкомпенсация - гемодинамические изменения и жалобы. Декомпенсация - присоединяются застойные явления (отеки, гидроторакс, гидроперикард, асцит).

ФВ ЛЖ менее 45% и/или фракционное укорочение менее 25% по данным эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии или ангиографии;

Конечный диастолический размер ЛЖ более 2,7 см/м 2 поверхности тела.

Распространенность отдельных видов ДКМП в разных странах может отличаться по ряду причин, например из-за специфических инфекций (трипаносомоз в Южной Америке).

В США наиболее частыми ДКМП являются ишемические, гипертензивные и клапанные.

Термин «идиопатическая» в приведенной выше рабочей классификации ДКМП используется в тех случаях, когда этиология ДКМП не установлена.

С развитием дилатации сердца и сердечной недостаточности лечение ДКМП проводится согласно принципам лечения ХСН, т.е. направлено на гемодинамическую разгрузку миокарда (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, диуретики), а этиологическая принадлежность ДКМП частично утрачивает смысл. Но если этиология ДКМП установлена, то возможно дополнительное проведение специфических вмешательств, которые могут существенно улучшить результаты лечения и прогноз: реваскуляризация миокарда при КБС, устранение тахиаритмий, противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия, лечение тиреотоксикоза и т.д.

2. Гипертрофическая КМП, упомянутая в табл. 1.1, является семейно-генетической КМП и обусловлена генетической мутацией с нарушением синтеза белков в миокарде. Она характеризуется выраженной гипертрофией только левого или/и правого желудочков (см. Главу 2 в данном томе). Иногда сопровождается развитием субаортального стеноза (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Перечень гипертрофических КМП может быть расширен за счет включения КМП, развивающихся при АГ и аортальном стенозе. Все перечисленные выше три вида гипертрофических КМП - семейногенетическая, при АГ и при аортальном стенозе - характеризуются важным признаком: гипертрофией ЛЖ. Вследствие этого они имеют общие черты, определяющие клинику, прогноз и лечение: нарушение диастолической функции ЛЖ и развитие обусловленной этим сердечной недостаточности, склонность к желудочковым аритмиям, развитие в дальнейшем систолической дисфункции и дилатации ЛЖ, ишемия миокарда, регресс гипертрофии ЛЖ и улучшение функции ЛЖ при устранении причины гипертрофии.

3. Рестриктивные КМП - редкие в Европе заболевания. Характеризуются нормальным или уменьшенным объемом одного или обоих желудочков, увеличением их жесткости, нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков. Могут быть первичными, идиопатическими (эндомиокардиальный фиброз), или вторичными, например инфильтративными

(амилоидоз, саркоидоз) или связанными с врожденными заболеваниями (болезнь Фабри, Гоше).

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обусловлена генетическими мутациями и характеризуется фиброзно-жировым замещением сначала правого, а затем и частично левого желудочка с развитием аритмий.

5. Неклассифицированные КМП включают заболевания миокарда с особыми характеристиками либо с чертами разных КМП (при системной склеродермии, амилоидозе, некомпактный ЛЖ, первичные нарушения ритма и проводимости).

Практические врачи могут пользоваться как прежней, так и новой терминологией болезней миокарда.

ДКМП характеризуется нарушением сократительной способности миокарда, расширением сердца, снижением сердечного выброса и ФВ, клиникой сердечной недостаточности.

Морфологическая и общая клиническая характеристика ДКМП

При ДКМП миокард всегда изменен: кардиомиоциты гипертрофированы, присутствует экстрацеллюлярный фиброз. Во многих кардиомиоцитах видны вакуоли, миофибриллы не прослеживаются. Ориентация структурных сократительных компонентов в кардиомиоцитах нарушена, как и строение ионных каналов и распределение функционально важных белковых структур на поверхности кардиомиоцитов (адгезивные молекулы, коннексоны). Функция изолированного кардиомиоцита страдает: сокращение удлиняется, сила его уменьшается, расслабление замедляется. Наиболее важным и ранним нарушением является потеря способности саркоплазматического ретикулума захватывать кальций.

Оба желудочка сердца расширены, его форма приближается к сферической, в то время как здоровое сердце по форме эллипсоидное или грушеобразное.

В большинстве случаев начало заболевания скрытое. В других оно начинается после перенесенной вирусной инфекции или миокардита.

Нарушение функции миокарда (снижение ФВ, расширение сердца) может отмечаться задолго до появления симптомов заболевания (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца).

В развернутой стадии клиника ДКМП определяется ХСН разной степени выраженности. Часто возникают нарушения ритма и

проводимости, а при мерцательной аритмии и застойных явлениях - тромбоэмболии.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется гемодинамическими и регуляторными (нейрогуморальными) изменениями, которые первоначально имеют компенсаторный смысл: тахикардия, повышение сосудистого сопротивления, задержка натрия и воды, ионотропное воздействие на миокард (табл. 1.3).

Снижение сердечного выброса
нарушение перфузии тканей	утомляемость
активация САС	нарушение функции и структуры органов
Активация САС
повышенное освобождение катехоламинов	тахикардия, инотропизм, повышение сосудистого сопротивления
Активация РААС
повышенное образование ангиотензина II, альдостерона	жажда, задержка натрия и воды, вазопрессин, повышение сосудистого сопротивления, стимуляция САС, гипертрофия миокарда
Активация стресс-лимитирующих систем
образование натрий-уретических пептидов (предсердного, головного мозга)	увеличение выделения натрия и воды
простогландины	уменьшение сосудистого сопротивления

Такие «компенсаторные» сдвиги увеличивают нагрузку на миокард, «истощают» его, и в развернутой стадии ХСН не способствуют выживанию больных.

Клиника ХСН определяется выраженностью нарушений гемодинамики, изменениями в органах, степенью активации РААС, САС и других стресс-реализующих систем, активностью стресс-лимитирующих систем (натрий-уретические пептиды и др.). Наиболее важный симптом ХСН - быстрая утомляемость - соотносится с нарушением

кровоснабжения скелетных мышц и развитием миопатии с нарастающей потерей мышечной массы, что само по себе снижает способность больных к выполнению физической нагрузки.

Одышка в значительной степени объясняется повышением давления в легочных венах вследствие высокого диастолического давления в ЛЖ. При увеличении притока крови это давление в ЛЖ и в легочных венах повышается и наоборот. Поэтому больные испытывают одышку и дискомфорт в положении лежа на спине, когда увеличивается венозный приток. Все мероприятия, уменьшающие венозный приток, уменьшают одышку и застойные явления в малом кругу (положение стоя, нитраты, салуретики, жгуты на ноги).

Жажда обусловлена активацией центра жажды ангиотензином II. Задержка натрия и воды из-за гиперпродукции ангиотензина II и альдостерона приводит к увеличению объема циркулирующей крови и диастолического наполнения сердца, появлению отеков и застойных явлений в органах (легкие, печень, почки, желудочно-кишечный тракт), увеличивается одышка, но сердцу удается поддерживать сердечный выброс.

По мере прогрессирования ХСН и сократительной дисфункции сердца сердечный выброс и АД снижаются, происходит централизация кровообращения за счет регионального повышения сосудистого сопротивления с дальнейшим ограничением кровотока в скелетных мышцах, коже, органах желудочно-кишечного тракта, печени, почках. Поэтому руки и ноги становятся холодными, кожа дистрофична.

Прогноз при ДКМП зависит от степени дилатации и дисфункции сердца.

Рис. 1.1. Механизм развития атриовентрикулярной регургитации при ДКМП

Вследствие нарушения перфузии органов и тканей в них развивается дистрофия, пневмофиброз, застойные пневмонии, фиброз печени с гипоальбуминемией, гиперферментемией, гипопротромбинемией, желтухой; «застойный гастрит», пептические эрозии и язвы желудка, нарушение моторики и функции желудочно-кишечного тракта, «застойная» почка с выделением белка, атрофия мышц с мышечной слабостью, энцефалопатия, анемия. В дилатированном сердце образуются тромбы, которые могут стать источником эмболий.

Ослабление сократительной функции миокарда при ДКМП сопровождается уменьшением ФВ и сердечного выброса. ФВ обычно ниже 40% (в норме 65-70%). Описан больной с ДКМП и ФВ 7% (!). Сердце расширяется и приобретает шарообразный вид (то же самое может быть при экссудативном перикардите).

Расширение сердца приводит к митрально-трикуспидальной регургитации даже при нормальной структуре клапанного аппарата, так как нарушается позиция папиллярных мышц (рис. которые, отдаляясь от центра желудочков, втягивают за собой створки клапанов в полости желудочков. В результате клапаны не закрывают отверстия между предсердиями и желудочками во время систолы, возникает регургитация, из-за которой выброс в сосуды еще больше снижается.

На ЭКГ обычно выявляется тахикардия. Могут присутствовать все известные нарушения ритма и проводимости. У половины боль-

Рис. 1.2. Виды асинергии миокарда

ных при суточном мониторировании ЭКГ видны периоды желудочковой тахикардии.

При выраженном миокардиофиброзе на ЭКГ может регистрироваться патологический зубец Q. Зубец Т и сегмент ST всегда изменены.

Мерцательная аритмия создает предпосылки для системных эмболий, а желудочковые нарушения ритма составляют угрозу внезапной аритмической смерти.

Принципы диагностики ДКМП и сердечной недостаточности

Увеличение сердца обычно обнаруживается при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании сердца. Эхокардиографическое исследование позволяет оценить размеры полостей сердца, подвижность стенок (рис. 1.2) систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, состояние клапанов, выявить аномальные сбросы и регургитации, жидкость в перикарде.

При ДКМП в полости перикарда может присутствовать небольшое количество жидкости, однако значительное количество жидкости при нерасширенных полостях сердца указывает на экссудативный перикардит.

По показаниям применяется коронароангиография, эндомиокардиальная биопсия (для диагностики воспалительных и инфильтративных болезней миокарда).

Дифференциальный диагноз при расширении сердца проводится между ДКМП, экссудативным перикардитом и пороками сердца.

Определение признаков сердечной недостаточности является важным и непростым, и врачи общей практики часто ставят неправильный диагноз. Согласно исследованию, проведенному в 1999 г. в Великобритании, диагноз сердечной недостаточности был подтвержден в клинике менее чем у 30% больных, направленных врачами общей практики с этим диагнозом.

Фрамингамские критерии сердечной недостаточности удовлетворяются при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых (табл. 1.3).

Более простыми являются критерии сердечной недостаточности, рекомендованные рабочей группой по сердечной недостаточнос-

ти Европейского общества кардиологов (1995 г.): жалобы (одышка, усталость, задержка жидкости или их сочетание и признаки задержки жидкости в легких, подкожной клетчатке) в присутствии структурной или функциональной патологии сердца. В случае сомнения быстрый ответ на терапию сердечной недостаточности (обильный диурез с последующим ослаблением одышки) подтверждает ее диагноз.

Классификация ХСН

Признанной международной классификацией ХСН является классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая разделяет больных по функциональным классам в зависимости от выраженности одышки и переносимости физической нагрузки (табл. 1.4).

Таблица 1.4

Классы сердечной недостаточности (классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца)

ФК. Определение	Название
I. Физическая активность не ограничена. Обычная физическая активность не вызывает необычной усталости, сердцебиения, одышки, стенокардии.	Бессимптомная дисфункция ЛЖ
II. Легкое ограничение физической активности. В покое жалоб нет, но обычная физическая нагрузка сопровождается усталостью, одышкой, сердцебиением, стенокардией.
III. Заметное ограничение физической активности. В покое жалоб нет, но нагрузка меньше обычного уровня сопровождается усталостью, одышкой, сердцебиением.	Средней тяжести
IV. Дискомфорт присутствует даже в покое, и физическая нагрузка любого уровня его усиливает. Одышка, сердцебиение усталость присутствуют даже в покое.

Данная классификация применима для заболеваний сердца, которые сопровождаются дисфункцией ЛЖ, что происходит параллельно

со снижением ФВ ЛЖ и появлением объективных признаков сердечной недостаточности. У лиц с «функциональными» сердечно-сосудистыми заболеваниями (кардионеврозы, нейроциркуляторная астения или дистония) с жалобами на слабость, сердцебиение и одышку - нет дисфункции сердца, сердечной недостаточности, и к ним эта классификация не применима.

В России имеет хождение клинико-морфологическая классификация сердечной недостаточности по стадиям, предложенная Г.Ф. Лангом в 1934 г., которая с тех пор многократно добавлялась и уточнялась (табл. 1.5.), или ее модификации (Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко). В описании стадий сохранена прежняя терминология Г.Ф. Ланга.

Таблица 1.5

Сердечная недостаточность по классификации Г.Ф. Ланга

Стадия	Определение
	Латентная. Симптомы нарушения кровообращения (одышка, утомляемость сердцебиение) появляются во время или после физической нагрузки.
	Одышка и тахикардия становятся почти постоянными или появляются при очень легкой нагрузке. Обнаруживаются симптомы миогенной дилатации сердца и застойные явления в малом кругу при левожелудочковой недостаточности и в печени - при недостаточности правого сердца.
	Застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Застой в печени, в почках, отеки выражены резко при недостаточности правого сердца.
	Характеризуется выраженными необратимыми симптомами, функции всех органов нарушены, в них развиваются резкие изменения обмена (дистрофическая стадия).

Глава 3 данного Руководства специально посвящена ХСН.

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ДКМП

Ишемическая ДКМП

При КБС развитие ДКМП является следствием обратимой дисфункции миокарда в результате длительной ишемии (ишемия, гибернация, оглушение миокарда) либо необратимой потери кардиомиоцитов при гибернации (апоптоз) или в результате ИМ. После ИМ может формироваться аневризма сердца со своими гемодинамическими особенностями.

Таблица 1.6

Ишемические состояния миокарда

Состояние	Причина и сущность
	Длительная окклюзия. Некроз с исходом в рубец и фиброз. Сократительная функция полностью отсутствует.
Острая ишемия	Временное ограничение коронарного кровотока. Сократительная функция нормальная или частично нарушена, при продолжении ишемии возможно развитие ИМ. С восстановлением кровообращения функция нормализуется.
Оглушение	Преходящее значительное уменьшение, но затем восстановление коронарного кровотока. Сократительная функция после восстановления кровотока остается нарушенной (оглушение), но в дальнейшем восстанавливается.
Гибернация	Постоянное или преходящее ограничение коронарного кровотока, усугубляемое любым стрессовым воздействием. Сократительная функция нарушена. Прогрессирующая гибель кардиомиоцитов. Сократительная функция полностью или частично восстанавливается после реваскуляризации.
Ишемическая подготовка	Повторные короткие эпизоды ограничения коронарного кровотока. Сократительная фунция не нарушена, в зоне ишемии создается временная защита от повторных ишемических повреждений. Если при продолжении ишемии развивается ИМ, то меньших размеров.

Вследствие ишемии в миокарде развиваются необратимые (некроз) и многообразные обратимые состояния (табл. 1.6).

В то время как ИМ ведет к необратимым нарушениям функции миокарда вследствие окончательной потери массы кардиомиоцитов (рубец, ремоделирование), при оглушении или гибернации функция миокарда полностью или частично восстанавливается при нормализации кровообращения.

Повторные болевые или безболевые эпизоды ишемии миокарда оказывают пагубное воздействие на сократительность миокарда, вызывая появление участков оглушения и гибернации.

Оглушение характеризует процесс постишемической преходящей дисфункции миокарда, когда ишемия недостаточно длительная, чтобы вызвать некроз (менее 20-25 мин.). Оглушение имеет место после транслюминальной коронарной ангиопластики в участках по соседству со свежим ИМ после тяжелого приступа стенокардии. Оглушение может сохраняться от нескольких часов до нескольких суток.

Гибернация или «спящий миокард», по определению S. Rahimtola, есть хроническое состояние миокарда с нарушенной функцией вследствие уменьшения коронарного кровотока и недостаточного поступления кислорода. Эта функция может быть полностью или частично восстановлена либо путем увеличения доставки кислорода, либо путем уменьшения потребности. Гибернация рассматривается как приспособление ишемизированного миокарда, вследствие чего сохраняется жизнь клетки в обмен на ослабление функции. Повторные, особенно частые, приступы болевой или безболевой ишемии миокарда могут вызывать состояние гибернации в участках миокарда, подвергавшихся ишемии. Такие же участки обнаруживаются в периинфарктных зонах. По одному из определений гибернация может рассматриваться как накопленное оглушение.

Следствием гибернации является не только дисфункция миокарда, но и прогрессирующая гибель кардиомиоцитов пострадавших от ишемии (апоптоз), что ведет к дальнейшей потере сократительной способности сердца («диффузный атеросклеротический кардиосклероз»). Поэтому гибернация должна своевременно диагностироваться и устраняться.

У больного с КБС в миокарде, видимо, присутствуют в разное время все перечисленные состояния в разных комбинациях и разной выраженности.

Нарушение сократительной функции миокарда объективно проявляется появлением в миокарде участков асинергии в виде гипо-

Рис. 1.3. Рентгенограмма грудной клетки больного с ДКМП. Значительное расширение сердца

кинезии, акинезии или дискинезии (рис. 1.3). Если размеры таких участков значительны, то это приводит к нарушению насосной функции сердца со снижением ФВ ЛЖ и сердечного выброса. При КБС зоны асинергии могут быть локальными либо диффузными соответственно участкам гибернации, оглушения или миокарда с преобладанием рубцовой ткани.

Вследствие гибернации ХСН при КБС может развиваться не только у больных с болевыми формами (ИМ, стенокардия), но и при безболевых формах (безболевая ишемия миокарда), как бы исподволь, без предшествующих ИМ или стенокардии, и перед врачом предстает больной с «идиопатической» ДКМП.

Диагноз ишемической ДКМП строится на основании ряда критериев (табл. 1.7).

Таблица 1.7

Критерии ишемической ДКМП

Некоторая нечеткость критериев объясняется следующим. Зубец Q на ЭКГ может быть не вследствие ИМ или ИМ может быть без зубца Q , наконец, ИМ может быть не следствием КБС. Ангиография может обнаружить стенотическое поражение артерий, однако следу-

ет еще доказать, что это поражение является причиной миокардиальной дисфункции. Блокада ЛНПГ и другие изменения ЭКГ (например, синдром WPW) маскируют ИМ.

В настоящее время есть возможность обнаружения жизнеспособных, но плохо функционирующих участков миокарда (гибернация, оглушение).

Выявление гибернации требует специальных методик, часто недоступных в общей практике. Наиболее точной является позитрон-эмиссионная томография с использованием фтор-18 флуородеоксиглюкозы (ФДГ), которая «отмечает» области с повышенным использованием экзогенной глюкозы относительно сниженной перфузии (несоответствие ФДГ и перфузии). Таким образом, выявляются зоны жизнеспособного миокарда со сниженным кровотоком.

Другие методики обнаружения гибернизирующего миокарда - это сцинтиграфия миокарда с таллием-201 и технецием-99, которые обнаруживают перфузируемые и метаболически активные участки. Полученные характеристики распределения этих трейсеров в миокарде сравниваются с локализацией участков асинергии, обнаруженных при эхокардиографии или вентрикулографии.

Стресс-эхокардиография с добутамином помогает обнаружить участки жизнеспособного, но асинергичного миокарда. Добутамин в небольших дозах стимулирует жизнеспособный ишемизированный миокард, улучшая его сократительность, в то время как последующие большие дозы нарушают ее. Изменения толщины и подвижности стенок миокарда отслеживаются очень точно.

Если в основе ДКМП лежит гибернация миокарда, то операция реваскуляризации миокарда может привести к восстановлению или улучшению функции миокарда и уменьшению выраженности симптомов ХСН.

Нарушение сократительной способности миокарда при ишемической ДКМП связано с гибернацией или потерей кардиомиоцитов (инфаркт, апоптоз).

Успешная реваскуляризация миокарда (АКШ, ЧТКА) может привести к восстановлению функции миокарда при гибернации.

Гипертензивная ДКМП

Вклад АГ в развитие ДКМП оценить нелегко, так как АГ часто является сопутствующим заболеванием. У половины больных с ишемичес-

кой ДКМП присутствовала АГ; АГ отмечалась (в прошлом или настоящем) среди 44% всех больных ДКМП (Kasper E.K. и соавт., 1994).

По данным эпидемиологических исследований, АГ вторая после КБС причина развития ХСН. Провоцирующая роль АГ подчеркивается тем обстоятельством, что при правильном лечении АГ частота развития ХСН снижается наполовину по сравнению с группой нелеченых больных с АГ.

Табл. 1.8 дает схематическое представление о развитии поражения миокарда и ХСН при АГ.

Таблица 1.8

При АГ развивается распространенная микроангиопатия (ремоделирование, сужение артериол с гипертрофией мышечного слоя, потеря микроциркуляторного русла), гипертрофия ЛЖ, его диастолическая и систолическая дисфункция, более ранний и распространенный атеросклероз.

Из-за диастолической дисфункции нарушается наполнение ЛЖ, что отчетливо определяется при оценке трансмитрального потока (допплерография). Давление наполнения ЛЖ повышается, а ударный объем снижается. Формируется «диастолическая» сердечная недостаточность (при нормальном объеме и ФВ ЛЖ). Переносимость физической нагрузки ухудшается, появляются другие симптомы сердечной недостаточности.

Левое предсердие быстро дилатируется, наполняя неподатливый ЛЖ. Устанавливается мерцательная аритмия, что ведет к дальнейшему уменьшению наполнения ЛЖ.

На стадии гипертрофии ЛЖ без дилатации возможно частичное обратное развитие процесса при адекватной гипотензивной терапии,

которая может приводить к регрессии гипертрофии ЛЖ и улучшению диастолической функции.

Если АД не контролируется, ЛЖ дилатируется, развивается систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ начинает снижаться. Гипертензивная гипертрофическая КМП (гипертоническое сердце) переходит в гипертензивную ДКМП.

Для диагноза гипертензивной ДКМП необходимо наличие АГ (АД более 160/100 мм рт.ст. при повторных измерениях) и/или признаков поражения органов мишеней. Мягкая АГ, которая очень распространена, не может объяснить значительную дисфункцию ЛЖ! С другой стороны, при развитии гипертензивной ДКМП АД у больных может снижаться и становиться нормальным («обезглавленная», «выгоревшая» АГ). В этом случае анамнез и поражения других органов-мишеней (глазное дно, почки) позволяют поставить диагноз. На ЭКГ, как правило, отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ.

Гипертензивная ДКМП развивается при длительной и выраженной АГ, обычно поражены и другие органы-мишени (глазное дно, почки, головной мозг).

У больных с гипертензивной ДКМП при ультразвуковом исследовании сердца может выявляться фиброз створок клапанов (износ, дегенеративные изменения), что при дилатированном сердце и систолическом шуме в предсердной и подмышечной областях (в связи с дилатацией сердца) склоняет к диагнозу порока сердца.

Клапанная ДКМП

Термин «клапанная ДКМП» в соответствии с рекомендациями рабочей группы ВОЗ (1996 г.) можно применять в случаях, когда степень желудочковой дисфункции и дилатации у больных пороками сердца не пропорциональна выраженности ненормальных условий нагрузки. Такая расплывчатость определения предполагает, что при постановке диагноза существенное значение имеет клинический подход.

Например, специфические особенности рентгенологической конфигурации сердца свойственные тому или иному пороку (например, расширение сердца вправо и выбухание дуги легочной артерии при митральном стенозе) теряются, сердце расширяется во все стороны.

Из-за малого сердечного выброса патологические шумы могут не выслушиваться.

Дисметаболическая ДКМП

Сахарный диабет

Датский терапевт K. Lundback в 1954 г. предположил, что высокая распространенность ХСН при сахарном диабете обусловлена развитием специфической диабетической ДКМП.

К настоящему времени сложилось представление, что так называемая «диабетическая КМП» является следствием частого сочетания сахарного диабета, КБС и АГ.

При морфологическом исследовании в сердце больных с диабетической КМП не обнаружено специфических признаков.

Дисфункция эндотелия - один из «участников» развития диабетической КМП, сопровождается нарушением эндотелий-зависимой вазодилатации и при сахарном диабете, видимо, является следствием гипергликемии.

Избыточное окисление жирных кислот в миокарде требует повышенного количества кислорода и ведет к накоплению промежуточных продуктов обмена, которые оказывают нежелательные воздействия на миокард: нарушения ритма и проводимости, перегрузка кальцием.

Нейропатия, свойственная сахарному диабету, затрагивает и миокардиальную иннервацию. Следствием этого является парасимпатическая дисфункция с тахикардией, которая увеличивает миокардиальную потребность в кислороде, и уменьшение вариабельности сердечного ритма, что соотносится с увеличением риска внезапной смерти. Наконец, больные с сахарным диабетом имеют пониженную чувствительность к ишемической боли (нейропатия), и у них часто обнаруживаются безболевые формы КБС.

Среди особенностей лечения декомпенсированной диабетической КМП следует отметить использование петлевых диуретиков (фуросемид), которые не нарушают углеводный обмен, селективных бета-адреноблокаторов для устранения тахикардии и лечение самого сахарного диабета.

Тиреотоксикоз

Поражения сердечно-сосудистой системы почти всегда имеются при тиреотоксикозе и часто являются ведущими в клинической картине. ТЗ-активная форма тиреоидного гормона вызывает большинс-

тво биологических эффектов: изменения экспрессии различных клеточных белков, стимуляция термогенеза, воздействие на сердце и гладко-мышечные клетки сосудов. Большая часть ТЗ образуется путем конверсии из Т4, которая происходит в основном в печени, меньшая часть ТЗ (около 15%) образуется непосредственно в щитовидной железе.

Благодаря избытку ТЗ при тиреотоксикозе увеличивается сердечный выброс и сократительность миокарда, возникает тахикардия. Из-за снижения сосудистого сопротивления артериол большого круга кровообращения снижается среднее АД, что приводит к стимуляции РААС и задержке натрия. Увеличение объема плазмы наряду с увеличением продукции эритропоэтина приводит к увеличению объема циркулирующей крови и преднагрузки на сердце.

У части больных с тиреотоксикозом появляется одышка при нагрузке, ортапное, периферические отеки, расширение вен на шее и ритм галопа. Возникают признаки тиреотоксической КМП. На первых этапах развития тиреотоксического сердца сохраняется большой сердечный выброс, превышающий нормальный в 2-3 раза, а сердце не расширено. В этот период плохая переносимость нагрузки больными объясняется не сердечной недостаточностью, а слабостью периферических и дыхательных мышц.

Хотя сопротивление артериол большого круга кровообращения при тиреотоксикозе снижается, легочное сосудистое сопротивление не снижается. Это приводит к тому, что на фоне большого сердечного выброса и объема циркулирующей крови давление в легочной артерии становится высоким, развивается недостаточность правого желудочка с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, появлением периферических отеков.

При длительно существующей тахикардии и мерцательной тахиаритмии сократительность миокарда, сердечный выброс и фракция выброса ЛЖ становятся низкими, сердце дилатируется, возникает легочный застой, формируется застойная сердечная недостаточность. Полагают, что такая ДКМП возникает главным образом из-за тахикардии. Поэтому устранение тахиаритмии приводит к быстрому клиническому улучшению даже при отсутствии антитиреоидной терапии.

Тиреотоксикоз возникающий на фоне ишемической болезни сердца усугубляет все ее клинические проявления.

Ведущими при тиреотоксикозе являются такие симптомы, как нервозность, возбуждение, сердцебиение, тремор, диарея, потеря

веса, слабость, потливость. Вследствие периферической вазодилатации (из-за повышения основного обмена) руки влажные и теплые (у больных с нейроциркуляторной астенией - влажные и холодные), АД и пульсовое давление повышено, движения больных быстрые, что не свойственно больному с сердечной недостаточностью. У основания сердца выслушивается «функциональный» систолический шум (высокий сердечный выброс).

Приблизительно у 1 / 4 больных имеется постоянная или пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Поэтому в случаях необъяснимой мерцательной аритмии после исключения митрального стеноза, КБС, дефекта межжелудочковой перегородки, миксомы левого предсердия, инфекционного эндокардита следует исключить и тиреотоксикоз. Если главной клинической чертой является сердечная недостаточность, то следует искать и другие ее причины, которые могут быть скрытыми: порок сердца, дефект межпредсердной перегородки, «обезглавленная» АГ, КБС, мерцательная аритмия с большой ЧСС.

Специальные методы диагностики включают: определение в крови тироксина (Т4), три-йод-тиронина (Т3), тиреотропного гормона.

Лечение гипертиреоидизма требует тиреостатических препаратов, применения радиоактивного йода или хирургической операции. Быстрое устранение сердечно-сосудистых симптомов дают бетаадреноблокаторы. Применение дигоксина неэффективно!

Если при достижении эутиреоидного состояния мерцательная аритмия сохраняется, показана кардиоверсия.

Гипотиреоидизм

Гипотиреоидизм обычно развивается вследствие аутоиммунного тиреоидита, после лечения радиоактивным йодом или тиреоидэктомии. Зябкость, слабость, сухая кожа, нарушение памяти встречаются часто. Кожа имеет желтоватый оттенок вследствие накопления каротина (нарушение его превращения в витамин А). Лицо одутловатое, плотные отеки голеней. Голос грубый. Активность креатинкиназы (мышечная форма) в крови значительно повышена. Уровень тиреотропного гормона низкий. Отмечается диастолическая гипертензия, обусловленная повышением периферического сосудистого сопротивления из-за нарушения продукции эндотелием релаксирующих факторов, главным образом оксида азота.

Рентгенологически сердце увеличено в размерах вследствие скопления экссудата в полости перикарда, дилатации сердца или сочетания того и другого. Жидкость может быть также в плевральной и брюшной полостях. Накопление жидкости связывают с замедлением лимфатического дренажа тканей.

При микседеме отмечается брадикардия, слабый пульс. Тоны сердца глухие. Вольтаж зубов ЭКГ низкий из-за перикардиального экссудата. Зубцы Р могут быть не видны, что создает впечатление узлового ритма. Интервал QT может быть удлинен, что приводит к появлению желудочковой тахикардии типа «пируэт». Содержание ХС и ЛПНП в крови значительно повышено. Кристаллы ХС могут присутствовать в перикардиальном экссудате. При ультразвуковом исследовании сердца функция ЛЖ обычно нормальная, а в более прогрессивных стадиях гипотиреоза ФВ снижена, а полость ЛЖ дилатирована. Эти нарушения связывают с повышением после нагрузки, дефицитом энергии в миокарде и ишемией миокарда. Сцинтиграфия миокарда с таллием обнаруживает признаки ишемии миокарда...

Гипотиреоидизм часто не диагностируется, так как симптомы развиваются медленно.

Вследствие гиперхолестеринемии, диастолической гипертензии, повышения уровня гомоцистеина больные с гипотиреозом имеют высокий риск развития атеросклеротических сосудистых заболеваний.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами дает быстрый результат, однако у больных с сопутствующей КБС она должна начинаться осторожно из-за возможной провокации тахикардии, стенокардии, ИМ или застойной сердечной недостаточности.

Перикардиальная жидкость исчезает на фоне заместительной терапии.

Гемохроматоз

Развивается из-за избыточного накопления железа в тканях вследствие повышенного всасывания железа в кишечнике (идиопатический, генетический гемосидероз) или многократных гемотрансфузий (вторичный посттрасфузионный гемосидероз). Избыток железа откладывается в виде ферритина (первичный) или гемосидерина (при вторичном гемосидерозе) во внутренних органах (в печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке и др.), вызывая развитие фиброза (сидероз).

Болезнь проявляется «бронзовым» диабетом в сочетании с циррозом печени, поражением сердца (с чертами ДКМП или рестриктивной КМП), артропатией с хондрокальцинозом. Примером вторичного сидероза миокарда с развитием прогрессирующей ДКМП является сидероз вследствие частых гемотрансфузий при большой бета-талассемии.

Диагноз гемохроматоза может быть установлен при сочетании ДКМП, цирроза печени или диабета и необычной бронзовой или серой окраски кожи. Бронзовая окраска связана с накоплением меланина, вызванного отложением железа. Уровень сывороточного железа и ферритина высокий. Диагноз подтверждается обнаружением избытков депонированного железа в костном мозге или в коже.

При первичном гемохроматозе лечение состоит из заборов крови путем венопункции в течение многих месяцев и применения дефроксамина. Дефроксамин связывает железо, которое находится в свободном виде, либо в составе ферритина и гемосидерина. Образующееся соединение выводится с мочой, вследствие чего уменьшаются отложения железа в тканях. Таким образом, возможно устранение симптомов ДКМП. При вторичном сидерозе применяются препараты, связывающие железо и способствующие его выведению из организма (деферипрон, десферриоксамин).

Алкогольная ДКМП

Данная патология имеет, видимо, значительное распространение. Согласно P. Pinney и M. Mancini (2005, США), до 45% от всех случаев ДКМП может быть связано с избыточным употреблением спиртных напитков. Алкогольная ДКМП или алкогольное поражение сердца является следствием действия продуктов метаболизма этанола на миокард. В Канаде описана эпидемия болезни сердца, вызванной кобальтом, который добавлялся в пиво для улучшения качества пены.

Алкоголь метаболизируется главным образом в желудке и печени с помощью нескольких ферментных систем-алкогольной дегидрогеназы, альдегиддегидрогеназы и этаноловой окислительной микросомальной системы. Большая часть алкоголя окисляется до ацетальдегида при участии алкогольной дегидрогеназы. Ацетальдегид является токсичным веществом и оказывает большую часть повреждающих эффектов на клетку вплоть до развития некроза. В даль-

нейшем ацетальдегид превращается в ацетил-КоА и ацетат. Ацетат окисляется до углекислого газа и воды либо превращается в жирные кислоты.

Калорийность алкоголя высокая, почти как у жиров - окисление 100 г этанола дает 700 ккал. Поэтому у алкоголиков энергетические потребности могут удовлетворяться за счет спирта.

Алкогольная ДКМП имеет все клинические и гемодинамические атрибуты ДКМП. Иногда в клинической картине преобладают пароксизмальные или постоянные нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия. На фоне хронического поражения миокарда у больных могут возникать обострения: острая алкогольная дистрофия миокарда с новыми или нарастающими, но часто преходящими изменениями ЭКГ (зубца Т и сегмента ST), пароксизмальными нарушениями ритма, обычно в виде мерцательной тахиаритмии или желудочковых нарушений ритма. Последние могут являться причиной внезапной смерти или быстрого развития сердечной недостаточности, спровоцированной алкогольной перегрузкой или тахиаритмией. Такие поражения сердца часто вызываются острым алкогольным отравлением («праздничное сердце»).

Нарушения ритма могут быть единственными проявлениями алкогольного поражения сердца.

В соответствии с диагностическими критериями ВОЗ (1996 г.) у больных с алкогольной ДКМП должна быть: история длительного, более 5 лет, чрезмерного употребления алкоголя (более 40 г этанола в день у женщин и более 80 г у мужчин), в случае абстиненции через 6 мес. должна наступить ремиссия ДКМП. Малые дозы алкоголя не имеют повреждающего воздействия на миокард, и 10-30 г этанола, соответственно, для женщин и мужчин, считаются даже «кардиопрофилактической» дозой (1-3 станд. ед. алкоголя; 1 станд. ед. алкоголя равна 10 мл этанола) с антиатерогенным эффектом.

Опасной дозой этанола считается доза более 80 г в сутки. Риск поражения внутренних органов при систематическом употреблении алкоголя возрастает с увеличением дозы. При суточной дозе 160 г он считается высоким, при дозе 80 г - средним и при дозе 40 г низким. Для женщин соответствующие дозы в два раза меньше.

Алкоголь в количестве 8 мл нейтрализуется в организме в течение 1 часа. Долговременные эффекты алкоголя в виде развития

алкогольной висцеропатии не зависят от вида алкогольного напитка, но кратковременные (синдром похмелья) зависят от содержания в этих напитках других спиртов, прежде всего изоамилового, которые относятся к сивушным маслам (congeners).Эти спирты присутствуют в дешевых сортах крепких напитков.

При диагнозе алкогольной ДКМП следует учитывать более молодой возраст больных по сравнению с больными ишемической ДКМП, признаки полиорганного поражения, свойственного алкоголизму: цирроз печени, нефрит, полинейропатия, гастроэнтероколит, атрофия яичек и др. Однако поражения печени (стеатоз, гепатит, цирроз) или других органов не обязательно указывают на вовлеченность сердца.

Различные стигматы или знаки алкоголизма (гиперемия лица и конъюнктивы, паротит, конрактура Дюпюитрена) также не всегда соотносятся с поражением сердца.

Исследование печеночных ферментов (АЛТ, АСТ-гамма-глютамил транспептидаза) лишь подтверждает повреждение печени, но для диагноза алкогольной ДКМП, особенно в присутствии ХСН, лишено смысла, так как активность этих ферментов может быть повышена при ХСН любого происхождения. Увеличение объема эритроцитов (более 100 fl) характерно для алкогольной ДКМП, но также прямо не свидетельствует о поражении сердца. В крови алкоголиков может обнаруживаться в повышенном количестве асиалированный транферрин.

Диагноз алкогольного поражения сердца затрудняется тем, что многие больные скрывают факт злоупотребления алкоголем. В Москве, как показало одно из исследований, у большинства больных с алкогольной ДКМП устанавливался диагноз КБС.

При алкогольной ДКМП часто имеются и другие признаки алкогольной висцеропатии.

При раннем диагнозе алкогольной ДКМП воздержание от алкоголя имеет решающее значение для излечения. Если диагноз ставится поздно, то органные изменения и клиника необратимы. Смерть часто наступает внезапно.

К обычно проводимой терапии по поводу ДКМП следует добавить тиамин 50 мг в/в или перорально.

При развитии у алкоголиков тиаминовой недостаточности, обусловленной углеводной диетой, потреблением «алкогольных» калорий или инфекцией, выявляются признаки высокого сердечного выброса

(теплые конечности, скачущий пульс). Без тиаминовой недостаточности при алкогольной ДКМП имеются признаки малого сердечного выброса (холодные конечности, ФВ снижена). Большие дозы тиамина неэффективны при алкогольной ДКМП без тиаминовой недостаточности в противоположность «алкогольной» бери-бери.

При бери-бери вызванной углеводной диетой с недостатком тиамина, которые встречаются очень редко, имеются признаки сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, и от тиамина наступает быстрое выздоровление.

Иммуновирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП и острый миокардит

Вирусные миокардиты являются одной из важных причин развития ДКМП. Впечатляющими в этом отношении являются результаты исследования миокардиальных биоптатов, в которых у 20-25% больных с ДКМП обнаруживались кардиотропные вирусы-коксаки В и цитомегаловирусы.

Среди инфекционных агентов (табл. 1.9) вирусы наиболее часто вызывают миокардиты, особенно вирус коксаки В, что случается приблизительно у 5% заболевших этой инфекцией, однако клинические признаки вовлечения сердца обнаруживаются еще реже.

Похожие на миокардит поражения миокарда развиваются при системных заболеваниях (системная красная волчанка, полиомиозит), при воздействии лекарств (цитостатики, гидролазин, дизопирамид, фенотиазин, кортикостероиды и др.), при отторжении сердечного трансплантата.

Миокардит может протекать бессимптомно или с характерной клиникой. Исходы могут быть различными: выздоровление, выздоровление с рецидивами, хронический миокардит, летальный исход.

Миокардит может быть диффузным с вовлечением перикарда или локальным, очаговым. Вирусный миокардит почти всегда сопровождается перикардитом с образованием выпота, «миоперикардит».

Гистологически миокардит характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов. Выделяют три фазы в течении миокардита: активный, заживающий, заживший. Клинически и гистологически выделяют также злокачественные формы, заканчивающиеся либо ранней смертью, либо полным выздоровлением.

После периода забвения в клиническую практику вновь вводится термин «хронический миокардит», при котором в миокарде нет миоцитолиза, но имеются инфильтраты рядом с миофибриллами, либо в интерстиции, и выраженный в разной степени фиброз.

Остаточные изменения в миокарде могут проявляться нарушениями ритма и проводимости, изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ, признаками ДКМП, что послужило основанием для введения терминов «постмиокардитная болезнь», «миокардитический кардиосклероз». По клиническим признакам часто невозможно отличить острый миокардит или заживший от ДКМП, не прибегая к инвазивным исследованиям.

Несмотря на накопление доказательств связи ДКМП с вирусными поражениями сердца, пока нет четких диагностических критериев этого поражения, в качестве которых фигурируют: обнаружение вируса в миокарде (электронная микроскопия) либо вирусной РНК или ДНК (методы молекулярной биологии - полимеразная цепная реакция, гибридизация и др.). Четырехкратное увеличение титра противовирусных антител, положительный тест на ELISA после очевидного вирусного заболевания с поражением сердца увеличивает вероятность вирусной этиологии заболевания.

Термин «иммунное заболевание сердца» также обретает доказательства в случаях обнаружения признаков активации иммунной системы. В крови больных с ДКМП или в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживаются многочисленные антитела и аутоантитела: против мембран сарколеммы или миолеммы (АMLA-antimyolemmal antibodies), антинуклеотидные транслокаторные антитела (anti-ANT antibodies), антифибрилляторные антитела (AFA), места связывания

иммуноглобулинов в биоптатах, экспрессия комплекса гистосовместимости классов I и II на кардиомиоцитах и др.

Клиника миокардита бывает яркой или стертой, когда только преходящие изменения ЭКГ указывают на вовлечение миокарда. У части больных может быть предшествующее инфекционное заболевание или «простуда» с повышением температуры, недомоганием, болями в мышцах. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в груди (вследствие перимиокардита, инфарктов легких). При поражении перикарда боли обычно длительные, загрудинной локализации, усиливаются при наклоне вперед и глубоком вдохе. Боли при остром миокардите могут возникать остро и по клинике и ЭКГ напоминать ИМ, особенно у молодых.

При тяжелом миокардите развивается гипотензия, олигурия, тоны сердца глухие, ритм галопа (трехчленный ритм из-за появления III тона), митральная и трикуспидальная регургитация из-за расширения сердца, шум трения перикарда при перикардите. Если болезнь прогрессирует, появляются периферические отеки, жидкость в плевральной и брюшной полостях, эмболии. Смерть может наступить внезапно.

Периферическая кровь при остром миокардите не имеет особенностей, хотя у 1 / 4 больных может быть лимфоцитоз.

У всех больных изменена ЭКГ. Это обычно подъем сегмента ST и инверсия зубца Т, нарушения ритма и проводимости. По мере стихания перикардита сегмент ST опускается. Патологический зубец Q появляется редко. При очаговых миокардитах даже при ненарушенной функции миокарда могут наступать опасные нарушения проводимости из-за локального поражения проводящей системы.

Описанные изменения ЭКГ при остром миокардите носят преходящий характер, в то время как при ДКМП они постоянные. Плохое прогностическое значение при миокардите имеет развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Преходящие изменения ЭКГ (зубец Т, сегмент ST ) или нарушения ритма, например пароксизмальная желудочковая тахикардия, могут быть единственными проявлениями миокардита.

При рентгенологическом исследовании отмечается расширение сердца за счет его камер, перикардиального выпота или сочетания того и другого. При полном выздоровлении размеры сердца быстро становятся нормальными.

При тяжелом миокардите во время эхокардиографии обнаруживается расширение всех камер сердца, распространенная гипокинезия,

редко дискинезия с развитием аневризмы, снижение ФВ, внутрисердечные тромбы. При очаговых миокардитах сердце нормальных размеров, но с участками асинергии, что требует проведения дифференциального диагноза с КБС, при которой также присутствуют локальные асинергии.

Обнаружение перикардиального выпота при эхокардиографии позволяет заподозрить воспалительный процесс. Иногда выявляется уплотнение перикарда.

Эхокардиография у больных миокардитом имеет большое значение в оценке сократительной функции миокарда.

Радионуклидные методики с использованием галия-67 и индия-111 (моноклональные антимиозиновые антитела) используются для обнаружения участков воспаления в миокарде. Пока нет ясности в том, каково соответствие между накоплением этих радионуклидов в миокарде и гистологической картиной в выявленных участках «воспаления».

Обычные лабораторные исследования также используются для доказательства воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции).

Для выявления инфекционного начала разрабатываются вирусологические, иммунологические исследования, методы молекулярной биологии. Важное значение придается изоляции вируса из миокарда, а также многократному увеличению титра нейтрализующих противовирусных антител в острой фазе миокардита по сравнению с периодом выздоровления. Первый подход пока себя не оправдал, при втором возможны случайные «доказательные» находки. В научных целях используется ряд методик обнаружения вирусной РНК в миокарде (гибридизация, полимеразная цепная реакция).

Эндомиокардиальная биопсия левого или правого желудочка с доступом через феморальную артерию или вену позволяет увидеть гистологическую картину текущего, заживающего или зажившего миокардита. При исследовании большой группы больных ДКМП гистологические признаки миокардита в эндомиокардиальных биоптатах были выявлены у 4,5% больных. Однако в случаях «острой» ДКМП, развившейся в течение последних 9 месяцев, признаки миокардита были найдены у 19% больных (Cowie M.R. et al., 1999).

При очаговом миокардите, эндомиокардиальный биоптат может не показать признаков воспаления, если взят из здорового участка.

Коронароангиография позволяет уточнить диагноз ДКМП, в частности определить безболевые формы КБС с ДКМП.

Таблица 1.10

Диагноз вирусного миокардита

1. Клинические и инструментальные исследования	Недавнее вирусоподобное заболевание; Боли в груди, шум трения перикарда; Изменения ЭКГ; Рентгенологическое исследование: расширение сердца; Эхокардиография: перикардиальный выпот, асинергия миокарда
2. Лабораторные, вирусологические, иммунологические исследования	Лимфоцитоз (у 1 / 4 больных); Признаки воспаления (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции); Признаки миокардиального повреждения: МВ-КФК, тропонин-Т; Увеличение титра противовирусных нейтрализующих антител;
3. Радионуклидные исследования	Галлий -67; Индий-111 (моноклональные антимиозиновые антитела)
4. Инвазивные исследования	Эндомиокардиальная биопсия; Коронароангиография

Основные данные по диагнозу вирусного миокардита суммированы в табл. 1.10.

Клинические наблюдения устанавливают связь между острым вирусным миокардитом и развитием в дальнейшем ДКМП.

В 1971 г. японец C. Kawai обнаружил высокие титры антител к вирусу коксаки В и простого герпеса у больных ДКМП по сравнению со здоровыми и выдвинул инфекционно-иммунную теорию развития

Оказалось, что в 1 / 3 сердец больных с ДКМП удаленных при трансплантации обнаруживается энтеровирусная РНК и другие маркеры вируса, который может существовать в миокарде в мутированной форме при отсутствии гистологических признаков воспаления.

Клинически имунно-вирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП может быть неотличима от миокардита.

Факторами неблагоприятного прогноза при миокардите и иммуно-вирусной ДКМП являются: длительность заболевания, тяжелый

(III-IV) функциональный класс сердечной недостаточности, кардиомегалия, высокое диастолическое давление в ЛЖ, нарушения ритма и проводимости, присутствие вируса в миокарде.

Лечение тяжелых миокардитов и иммуно-вирусной ДКМП - это прежде всего лечение сердечной недостаточности, которое не имеет специфических особенностей по сравнению с лечением других ДКМП. При критическом состоянии больных могут использоваться инотропы (левосимендан) или вспомогательные насосные устройства.

Пока нет стандартизованного специфического лечения для миокардитов и воспалительной ДКМП. Исключение могут составлять инфекционные миокардиты с известным возбудителем (антибиотики, интерферон). Обобщенные сведения о специфических подходах к лечению приведены в табл. 1.11.

Таблица 1.11

Иммуномодулирующая терапия при воспалительных ДКМП (по Felix S., Staudt A., Baumann G., 2002)

Терапия