Основные симптомы опухоли мозжечка головного мозга. Как проявляется опухоль мозжечка Опухоль левой ножки мозжечка

Руководитель направления
„Онкогенетика“

Жусина
Юлия Геннадьевна

Окончила педиатрический факультет Воронежского государственного медицинского университета им. Н.Н. Бурденко в 2014 году.

2015 - интернатура по терапии на базе кафедры факультетской терапии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко.

2015 - сертификационный курс по специальности «Гематология» на базе Гематологического научного центра г. Москвы.

2015-2016 – врач терапевт ВГКБСМП №1.

2016 - утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «изучение клинического течения заболевания и прогноза у больных хронической обструктивной болезнью легких с анемическим синдромом». Соавтор более 10 печатных работ. Участник научно-практических конференций по генетике и онкологии.

2017 - курс повышения квалификации по теме: «интерпретация результатов генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями».

С 2017 года ординатура по специальности «Генетика» на базе РМАНПО.

Руководитель направления
„Генетика“

Канивец
Илья Вячеславович

Канивец Илья Вячеславович, врач-генетик, кандидат медицинских наук, руководитель отдела генетики медико-генетического центра Геномед. Ассистент кафедры медицинской генетики Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования.

Окончил лечебный факультет Московского государственного медико-стоматологического университета в 2009 году, а в 2011 – ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре Медицинской генетики того же университета. В 2017 году защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Молекулярная диагностика вариаций числа копий участков ДНК (CNVs) у детей с врожденными пороками развития, аномалиями фенотипа и/или умственной отсталостью при использовании SNP олигонуклеотидных микроматриц высокой плотности»

C 2011-2017 работал врачом-генетиком в Детской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова, научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». С 2014 года по настоящее время руководит отделом генетики МГЦ Геномед.

Основные направления деятельности: диагностика и ведение пациентов с наследственными заболеваниями и врожденными пороками развития, эпилепсией, медико-генетическое консультирование семей, в которых родился ребенок с наследственной патологией или пороками развития, пренатальная диагностика. В процессе консультации проводится анализ клинических данных и генеалогии для определения клинической гипотезы и необходимого объема генетического тестирования. По результатам обследования проводится интерпретация данных и разъяснение полученной информации консультирующимся.

Является одним из основателей проекта «Школа Генетики». Регулярно выступает с докладами на конференциях. Читает лекции для врачей генетиков, неврологов и акушеров-гинекологов, а также для родителей пациентов с наследственными заболеваниями. Является автором и соавтором более 20 статей и обзоров в российских и зарубежных журналах.

Область профессиональных интересов – внедрение современных полногеномных исследований в клиническую практику, интерпретация их результатов.

Время приема: СР, ПТ 16-19

Руководитель направления
„Неврология“

Шарков
Артем Алексеевич

Шарков Артём Алексеевич – врач-невролог, эпилептолог

В 2012 году обучался по международной программе “Oriental medicine” в университете Daegu Haanu в Южной Корее.

С 2012 года - участие в организации базы данных и алгоритма для интерпретации генетических тестов xGenCloud (https://www.xgencloud.com/, Руководитель проекта - Игорь Угаров)

В 2013 году окончил Педиатрический факультет Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.

C 2013 по 2015 год обучался в клинической ординатуре по неврологии в ФГБНУ «Научный центр неврологии».

С 2015 года работает неврологом, научным сотрудником в Научно- исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Также работает врачом- неврологом и врачом лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга в клиниках «Центр эпилептологии и неврологии им. А.А.Казаряна» и «Эпилепси-центр».

В 2015 году прошел обучение в Италии на школе «2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015».

В 2015 году повышение квалификации - «Клиническая и молекулярная генетика для практикующих врачей», РДКБ, РОСНАНО.

В 2016 году повышение квалификации - «Основы молекулярной генетики» под руководством биоинформатика, к.б.н. Коновалова Ф.А.

С 2016 года - руководитель неврологического направления лаборатории "Геномед".

В 2016 году прошел обучение в Италии на школе «San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016».

В 2016 году повышение квалификации - "Инновационные генетические технологии для врачей", "Институт лабораторной медицины".

В 2017 году – школа «NGS в медицинской генетике 2017», МГНЦ

В настоящее время проводит научные исследования в области генетики эпилепсии под руководством профессора, д.м.н. Белоусовой Е.Д. и профессора, д.м.н. Дадали Е.Л.

Утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Клинико-генетические характеристики моногенных вариантов ранних эпилептических энцефалопатий".

Основные направления деятельности – диагностика и лечение эпилепсии у детей и взрослых. Узкая специализация – хирургическое лечение эпилепсии, генетика эпилепсий. Нейрогенетика.

Научные публикации

Шарков А., Шаркова И., Головтеев А., Угаров И. «Оптимизация дифференциальной диагностики и интерпретации результатов генетического тестирования экспертной системой XGenCloud при некоторых формах эпилепсий». Медицинская генетика, № 4, 2015, с. 41.
*
Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л. "Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом." Тезисы XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.226-227.
*
Дадали Е.Л., Белоусова Е.Д., Шарков А.А. "Молекулярно-генетические подходы к диагностике моногенных идиопатических и симптоматических эпилепсий". Тезис XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.221.
*
Шарков А.А., Дадали Е.Л., Шаркова И.В. «Редкий вариант ранней эпилептической энцефалопатии 2 типа, обусловленной мутациями в гене CDKL5 у больного мужского пола». Конференция "Эпилептология в системе нейронаук". Сборник материалов конференции: / Под редакцией: проф. Незнанова Н.Г., проф. Михайлова В.А. СПб.: 2015. – с. 210-212.
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Канивец И.В., Гундорова П., Фоминых В.В., Шаркова И,В,. Троицкий А.А., Головтеев А.Л., Поляков А.В. Новый аллельный вариант миоклонус-эпилепсии 3 типа, обусловленный мутациями в гене KCTD7// Медицинская генетика.-2015.- т.14.-№9.- с.44-47
*
Дадали Е.Л., Шаркова И.В., Шарков А.А., Акимова И.А. «Клинико-генетические особенности и современные способы диагностики наследственных эпилепсий». Сборник материалов «Молекулярно-биологические технологии в медицинской практике» / Под ред. чл.-корр. РАЕН А.Б. Масленникова.- Вып. 24.- Новосибирск: Академиздат, 2016.- 262: с. 52-63
*
Белоусова Е.Д., Дорофеева М.Ю., Шарков А.А. Эпилепсия при туберозном склерозе. В "Болезни мозга, медицинские и социальные аспекты" под редакцией Гусева Е.И., Гехт А.Б., Москва; 2016; стр.391-399
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Шаркова И.В., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Акимова И.А. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся фебрильными судорогами: клинико-генетические характеристики и способы диагностики. //Русский Журнал Детской Неврологии.- Т. 11.- №2, с. 33- 41. doi: 10.17650/ 2073-8803- 2016-11- 2-33- 41
*
Шарков А.А., Коновалов Ф.А., Шаркова И.В., Белоусова Е.Д., Дадали Е.Л. Молекулярно-генетические подходы к диагностике эпилептических энцефалопатий. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт- Петербург, 2016, с. 391
*
Гемисферотомии при фармакорезистентной эпилепсии у детей с билатеральным поражением головного мозга Зубкова Н.С., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Троицкий А.А., Шарков А.А., Головтеев А.Л. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт-Петербург, 2016, с. 157.
*
*
Статья: Генетика и дифференцированное лечение ранних эпилептических энцефалопатий. А.А. Шарков*, И.В. Шаркова, Е.Д. Белоусова, Е.Л. Дадали. Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2016; Вып. 2doi: 10.17116/jnevro 20161169267-73
*
Головтеев А.Л., Шарков А.А., Троицкий А.А., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Копачев Д.Н., Дорофеева М.Ю. "Хирургическое лечение эпилепсии при туберозном склерозе" под редакцией Дорофеевой М.Ю., Москва; 2017; стр.274
*
Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017. Т. 117. № 7. С. 99-106

Руководитель направления
"Пренатальная диагностика"

Киевская
Юлия Кирилловна

В 2011 году Окончила Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет им. А.И. Евдокимова по специальности «Лечебное дело» Обучалась в ординатуре на кафедре Медицинской генетики того же университета по специальности «Генетика»

В 2015 году окончила интернатуру по специальности Акушерство и Гинекология в Медицинском институте усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «МГУПП»

С 2013 года ведет консультативный прием в ГБУЗ «Центр Планирования Семьи и Репродукции» ДЗМ

С 2017 года является руководителем направления «Пренатальная Диагностика» лаборатории Геномед

Регулярно выступает с докладами на конференциях и семинарах. Читает лекции для врачей различных специальной в области репродуции и пренатальной диагностики

Проводит медико-генетическое консультирование беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития, а так же семей с предположительно наследственной или врожденной патологией. Проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Латыпов
Артур Шамилевич

Латыпов Артур Шамилевич – врач генетик высшей квалификационной категории.

После окончания в 1976 году лечебного факультета Казанского государственного медицинского института в течение многих работал сначала врачом кабинета медицинской генетики, затем заведующим медико-генетическим центром Республиканской больницы Татарстана, главным специалистом министерства здравоохранения Республики Татарстан, преподавателем кафедр Казанского медуниверситета.

Автор более 20 научных работ по проблемам репродукционной и биохимической генетики, участник многих отечественных и международных съездов и конференций по проблемам медицинской генетики. Внедрил в практическую работу центра методы массового скрининга беременных и новорожденных на наследственные заболевания, провел тысячи инвазивных процедур при подозрении на наследственные заболевания плода на разных сроках беременности.

С 2012 года работает на кафедре медицинской генетики с курсом пренатальной диагностики Российской академии последипломного образования.

Область научных интересов – метаболические болезни у детей, дородовая диагностика.

Время приема: СР 12-15, СБ 10-14

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Габелко
Денис Игоревич

В 2009 году закончил лечебный факультет КГМУ им. С. В. Курашова (специальность «Лечебное дело»).

Интернатура в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (специальность «Генетика»).

Интернатура по терапии. Первичная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика». С 2016 года является сотрудником кафедры кафедры фундаментальных основ клинической медицины института фундаментальной медицины и биологии.

Сфера профессиональных интересов: пренатальная диагностика, применение современных скрининговых и диагностических методов для выявления генетической патологии плода. Определение риска повторного возникновения наследственных болезней в семье.

Участник научно-практических конференций по генетике и акушерству и гинекологии.

Стаж работы 5 лет.

Консультация по предварительной записи

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Гришина
Кристина Александровна

Окончила в 2015 году Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет по специальности «Лечебное дело». В том же году поступила в ординатуру по специальности 30.08.30 «Генетика» в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Принята на работу в лабораторию молекулярной генетики сложно наследуемых заболеваний (заведующий – д.б.н. Карпухин А.В.) в марте 2015 года на должность лаборанта-исследователя. С сентября 2015 года переведена на должность научного сотрудника. Является автором и соавтором более 10 статей и тезисов по клинической генетике, онкогенетике и молекулярной онкологии в российских и зарубежных журналах. Постоянный участник конференций по медицинской генетике.

Область научно-практических интересов: медико-генетическое консультирование больных с наследственной синдромальной и мультифакториальной патологией.

Консультация врача-генетика позволяет ответить на вопросы:

являются ли симптомы у ребенка признаками наследственного заболевания какое исследование необходимо для выявления причины определение точного прогноза рекомендации по проведению и оценка результатов пренатальной диагностики все, что нужно знать при планировании семьи консультация при планировании ЭКО выездные и онлайн консультации

ринимала участие в научно-практической школе "Инновационные генетические технологии для врачей: применение в клинической практике", конференции Европейского общества генетики человека (ESHG) и других конференциях, посвященных генетике человека.

Проводит медико-генетическое консультирование семей с предположительно наследственной или врожденной патологией, включая моногенные заболевания и хромосомные аномалии, определяет показания к проведению лабораторных генетических исследований, проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики. Консультирует беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития.

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Кудрявцева
Елена Владимировна

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук.

Специалист в области репродуктивного консультирования и наследственной патологии.

Окончила Уральскую государственную медицинскую академию в 2005 году.

Ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»

Интернатура по специальности «Генетика»

Профессиональная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика»

Направления деятельности:

• Бесплодие и невынашивание беременности
Василиса Юрьевна



Является выпускницей Нижегородской государственной медицинской академии, лечебного факультета (специальность «Лечебное дело»). Окончила клиническую ординатуру ФБГНУ «МГНЦ» по специальности «Генетика». В 2014 году проходила стажировку в клинике материнства и детства (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Italy).

С 2016 года работает на должности врача-консультанта в ООО «Геномед».

Регулярно участвует в научно-практических конференциях по генетике.

Основные направления деятельности: Консультирование по вопросам клинической и лабораторной диагностики генетических заболеваний и интерпретация результатов. Ведение пациентов и их семей с предположительно наследственной патологией. Консультирование при планировании беременности, а также при наступившей беременности по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врожденной патологией.

Собственные опухоли мозжечка зани­мают второе место по частоте встреча­емости после нарушений кровообраще­ния в мозжечке. Эти опухоли редко ог­раничиваются определенным участком мозжечкового полушария и часто вов­лекают в процесс близлежащие и даже удаленные области путем их инвазии, смещения либо компресии.

Медленно растущие опухоли мозжечка вначале не проявляются клинически. Симптомы могут достаточно длительный период времени отсутствовать в силу того, что интактные области мозжечка компен­сируют функции пораженных зон. По­этому первые клинические симптомы и синдромы мозжечкового поражения часто появляются тогда, когда опухоль значительно больше ее предполагаемых размеров. Больной может жаловаться только на некоторую неустойчивость при стоянии или ходьбе и на отклоне­ние либо покачивание в одну сторону. Легкая неустойчивость может выяв­ляться у больного в позе Ромберга, а также при ходьбе по начерченной линии с постановкой стоп вплотную друг за другом (ходьба танцора). Нистагм мо­жет выявляться, но может и отсутство­вать. Отека соска зрительного нерва в это время обычно еще не наблюдается. Как правило, больной не обращается к врачу до момента появления сильной головной боли в области затылка, со- провож дающейся рвотой. К этому вре­мени опухоль уже может достичь слиш­ком больших размеров и убрать ее опе­ративным путем без значительного рис­ка будет трудно.

Поэтому при выявлении неустойчи­вости при ходьбе или стоянии, даже при отсутствии других мозжечковых симптомов или признаков повышения внутричерепного давления, правильнее всего начать проведение больному ди­агностического обследования (компью­терной томографии и ангиографии) для исключения медленно растущей опухо­ли мозжечка.

В детском и подростковом возрасте наиболее характерны два типа собствен­ных опухолей мозжечка: астроцитома и медуллобластома.

Мошечковая астроцитома

Эта опухоль может иметь характер плот­ной опухолевой массы и развиваться в полушарии мозжечка, черве или стенке четвертого желудочка, сопровождаясь значительным растяжением желудочка либо выраженным сдавлением покрыш­ки моста. Обычно эта опухоль не ин­фильтрирует окружающие ткани, как это свойственно астроцитомам большо­го мозга. В некоторых случаях опухоль может оставаться относительно малень­ких размеров, будучи окружена гладко­стенной кистой, наполненной прозрач­ной окрашенной или желатиноподобной жидкостью. В этом случае поражение мозжечка обусловлено не опухолью, а окружающей ее кистой, и причиной клинических симптомов может быть увеличение этой кисты в обьсмс.

Мвдуплобпастомз

Эта злокачественная опухоль возникает только в мозжечке. Если она развива­ется в детском возрасте, ее излюбленной локализацией является червь и флоку- лонодулярная доля. Следствием этого является походка с широким расстав- лением ног, пошатыванием и отклоне­ниями из стороны в сторону. Такие мозжечковые симптомы и синдромы, как атаксия, дисметрия, асинергия, ади- адохокинез, интенционное дрожание, гипотония и, наконец, постепенно уси­ливающийся нистагм, появляются только в тех случаях, когда опухоль ло­кализуется в полушариях или сдавли­вает их. Прорастание опухоли в ножки мозжечка и оттуда в ствол мозга вы­зывает дополнительно симптомы пора­жения черепномозговых нервов. Ослож­нением клинического состояния может служить также облитерация сильвиева водопровода, четвертого желудочка или отверстия Мажанди, вызывающая в ре­зультате развития несообщающейся ги- пертензивной гидроцефалии повыше­ние внутричерепного давления. Медул- лобластома имеет тенденцию распрост­раняться по субарахноидальному про­странству, по мозжечку и вдоль спин­ного мозга. У подростков эта опухоль возникает обычно в одном из полуша­рий мозжечка, а не в его срединных образованиях.

ется также капиллярными невусами на коже, множественными кистами почек и поджелудочной железы и, в отдельных случаях, клеточной карциномой почки, которая может давать метастазы. Опи­сано также сочетание мозжечковой ге- мангиобластомы и феохромоцитомы. В редких случаях опухоль достигает в сво­ем росте больших размеров, являясь истинно «объемным процессом*. Одна­ко приблизительно в 60% наблюдений она мала и прикрепляется в виде псев- догемморагического узелка к стенке большой, хорошо отграниченной кисты, которая и является непосредственной причиной наблюдаемых симптомов. Симптомы обычно нерезко выражены и могут заключаться преимущественно в болях затылочной локализации или в области шеи, причиной которых яв­ляется повышение внутричерепного давления. В диагностическом плане сле­дует отметить, что капиллярная геман- гиобластома нередко сочетается с эрит- роцитемией. После резекции опухоли количество эритроцитов возвращается к норме, но при ее рецидиве вновь по­вышается.

Метастатические опухоли мозжечка

Редко приходится наблюдать характер­ную клинику метастатических опухолей мозжечка в чистом виде. В большинстве

случаев в мозге имеются метастазы и другой локализации, являющиеся ис­точником таких выраженных клиниче­ских проявлений, что симптомы пора­жения мозжечка на этом фоне часто не замечают. Рис. 4.12 и 4.13 иллюстри­руют два случая метастазов в мозжечок, обнаруженных посмертно. Несмотря на значительные размеры этих метастазов, поражение мозжечка не было диагнос­тировано при жизни, поскольку в кли­нической картине доминировала симп­томатика паралича и афазии, обуслов­ленная метастазами в большой мозг.

Однако если у взрослого человека от­носительно быстро развивается симп­томатика объемного процесса в мозжеч­ке, то наиболее вероятной причиной ее возникновения являются метастазы.

Невринома слухового нерва

Причиной мозжечковой симптоматики могут быть также опухоли, расположен­ные вне мозжечка. Одной из таких опу­холей является невринома или шван- нома слухового нерва (VIII); другой - эпснлимома, произрастающая из стен­ки четвертого желудочка.

Невринома слухового нерва, изобра­женная на рис. 4.14 и 8.32, обычно раз­вивается из шванновских клеток вести­булярной порции VIII пары черепно­мозговых нервов и локализуется в мос­томозжечковом углу. Она может мед­ленно расти, достигая значительных размеров и сдавливая мост, продолго­ватый мозг, мозжечок и прилежащие черепные нервы. Она прорастает во внутренний слуховой проход наподобие пробки, постепенно настолько расши­ряя его, что это становится видно на рентгеновских снимках.

Первым клиническим симптомом этой опухоли является глухота. Больной может не осознавать снижение слуха до тех пор, пока случайно не попытается слушать только одним, пораженным, ухом - например, приложив телефон­ную трубку к тому уху, которым обычно при телефонных разговорах не пользу­ется. Потеря слуха развивается посте­пенно, параллельно медленному росту опухоли, и поэтому не привлекает вни­мания. Медленное развитие опухоли,
вероятно, служит также причиной от­сутствия в начале заболевания вестибу­лярных симптомов, например, голово­кружения. Частой жалобой является шум в ухе. В процессе роста опухоли могут поражаться V-XI пары черепно­мозговых нервов. Это сопровождается ипсилатеральным парезом лицевых мышц по периферическому типу, паре­стезиями или анестезией в соответст­вующей половине лица, а позднее - нарушением вкуса и глотания. Мозжеч­ковые симптомы могут появляться поз­же. Походка тогда становится неустой­чивой, с пошатываниями, а схват ру­ки - ненадежным. Компрессия силь- виева водопровода или четвертого же­лудочка может вызвать вследствие раз­вития несообщающейся гидроцефалии повышение внутричерепного давления. При этом больной будет жаловаться на головную боль, тошноту, рвоту. Если не обеспечить снижение внутричерепного давления оперативным путем, то в кон­це концов разовьется нарушение созна­ния, а затем и смерть от нарушения дыхания центрального характера.

Пока больной жалуется только на нарушение слуха и шум в ухе, поставить диагноз невриномы слухового нерва сложно, поскольку эти жалобы харак­терны и для многих других заболева­ний. Но если снижение слуха сопро­вождается унилатерально наблюдаемым снижением или отсутствием реакции лабиринта на калорическую пробу, не­обходимо воспользоваться всеми воз­можными диагностическими методами для исключения опухоли мостомозжеч­кового угла. Подобная симптоматика может быть вызвана крупной интра- арахноидальной кистой или кистой вентральной части бокового кармана четвертого желудочка; в обоих этих слу­чаях процесс может затрагивать мосто­мозжечковый угол. Такие же симптомы могут быть и при обширной аневризме сосудов вертебробазилярного бассейна.

Эпвндимомэ

Эга опухоль происходит из эпендимы, покрывающей стенку желудочка. В 7(Ж наблюдений интракраниальные эпенди- момы развиваются из стенки четверто­го желудочка, в особенности его кау­дальных отделов и боковых карманов. Опухоль обычно растет медленно. По­мимо сдавления сильвиева водопровода или четвертого желудочка, опухоль мо­жет смещать либо сдавливать структуры мозжечка, в частности, нижний червь. В редких случаях опухоль может иметь злокачественный рост и прорастать в мозжечок. Эпендимомы наблюдаются в любом возрасте; однако большая часть субтенториальных эпендимом возника­ет в первой декаде жизни. Таким обра­зом, при дифференциальной диагности­ке обьемного процесса задней черепной ямки, возникшего в детском и юношес­ком возрасте, всегда необходимо иметь в виду эпендимому.

Нейроонкология представляет собой востребованное направление медицины. Рост новообразований нервной системы, трудности их диагностики, сложности лечения и тяжесть прогноза определяют актуальность исследования онкологических заболеваний. Одним из наиболее частых вариантов такой патологии является опухоль мозжечка. На ее долю приходится до 80% всех онкологических образований задней черепной ямки. Злокачественное течение заболевания свойственно детскому возрасту до 10 лет.

Мозжечок – структура головного мозга, отвечающая за координацию движений, согласованность действий и поддержание тонуса мышц. Состоит из двух полушарий, соединенных между собой, так называемым, червем. От большого мозга мозжечок отделен выростом твердой мозговой оболочки – наметом. Впереди локализован ствол мозга. Зачастую опухоль мозжечка дает симптомы, которые напрямую связаны с дисфункцией ствола мозга, патологией стриарной и паллидарной систем, корковыми нарушениями.

Причины развития опухолей мозжечка

Точные факторы, напрямую приводящие к новообразованию, до конца не изучены. Вполне вероятно развитие опухоли мозжечка, причины которой так и останутся не выясненными. Основными моментами, способными спровоцировать данную патологию, считают:

• наследственную предрасположенность;
• воздействие радиационного излучения;
• нейроинфекции;
• иммунные и гормональные нарушения;
• онкогенные вирусы.

Патогенез заболевания связан с ростом опухоли. Увеличиваясь в размерах, новообразование не только поражает ткани мозжечка, но и сдавливает ликворные пути, затрудняя отток церебро-спинальной жидкости, а также механически воздействует на ствол мозга.

Виды опухолей мозжечка

Существует несколько классификаций церебеллярных новообразований. В зависимости от степени дифференцировки клеток опухоли мозжечка подразделяются на:

• доброкачественные;
• злокачественные.

Опухоль мозжечка у детей имеет склонность к злокачественному течению. По гистологической структуре вариантов церебеллярных новообразований насчитывается более 100 видов. Чаще всего их относят к .

Происхождение новообразования классифицирует опухоль мозжечка на виды в зависимости от генеза атипии. Если онкология началась непосредственно в тканях мозжечка, говорят о первичном процессе. Вторичные опухоли обусловлены метастатическим поражением мозжечка (при раке легких, молочной железы, желудочно-кишечного тракта).

Симптомы опухоли мозжечка

Клинические проявления заболевания напрямую зависят от размера опухоли и характера ее прогрессирования. Наиболее частыми симптомами болезни являются:

• общемозговые проявления (головная боль, головокружения, рвота, общая слабость);
• стволовые нарушения (глазодвигательные расстройства, асимметрия и гипестезия лица, снижение вкуса и слуха, трудности глотания, смазанность речи);
• (шаткость при ходьбе, неуверенность походки, нарушение координации движений, снижение мышечного тонуса).

Ход проводящих путей мозжечка обеспечивает развитие очаговых симптомов на стороне поражения. То есть, если опухоль локализована в правом полушарии, проявления мозжечкового синдрома также стоит ожидать на правой стороне. И наоборот, расположение новообразования в левом полушарии дает очаговые симптомы на левой стороне.

Диагностика

Опухоль мозжечка, последствия которой могут быть самыми печальными, подлежит комплексной диагностике. Для подтверждения диагноза, наряду с неврологическим осмотром, используют дополнительные инструментальные методы обследования. К ним относят:

• нейровизуализацию (КТ и МРТ);
• ультразвуковую доплерографию сосудов головы и шеи;
• консультацию офтальмолога;
• гистологию тканей, полученных интраоперационно.

Важно! Опухоли мозжечка могут симулировать поражения других отделов головного мозга, в частности новообразования лобной доли.

Лечение

Оптимально диагностированная опухоль мозжечка, прогноз лечения которой во многом определяет течение заболевания, подвергается радикальному хирургическому воздействию. Однако в запущенных случаях при прорастании образования в ствол или полость IV желудочка такой метод не возможен. В этой ситуации прибегают к удалению максимально возможного объема опухоли и восстановлению циркуляции церебро-спинальной жидкости.

При механическом воздействии на мозговой ствол используют частичную резекцию большого затылочного отверстия и атланта. Выраженная гидроцефалия является показанием для применения шунтирования, в тяжелых случаях – пункции желудочков мозга и их внешнего дренирования.

Опухоль мозжечка, лечение которой не сводится только к хирургической операции, в дальнейшем, как правило, подвергается воздействию лучевой и химиотерапии. В качестве симптоматического лечения используют анальгетики, мочегонные, седативные препараты, противорвотные средства.

Опухоли мозжечка – одни из наиболее распространенных онкологических заболеваний головного мозга. Тяжесть процесса обуславливает злокачественность течения и скорость роста новообразования. Обширные связи мозжечка с другими структурными образованиями обеспечивают яркую клиническую картину церебеллярной патологии.

Наиболее рациональным методом лечения пациентов с опухолью мозжечка является радикальная резекция образования. Сочетание хирургической операции с лучевой терапией и приемом химиопрепаратов, а также своевременность обращения за медицинской помощью повышают шансы на излечение.

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Симптомы	Проявление
Атаксия	Шатающаяся походка с расширенной базой
Дискоординация движений	Невозможность правильно скоординировать точные движения
Дизартрия	Невозможность четко произносить слова, смазанная речь с неправильным построением фраз
Дисдиадохокинез	Невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения
Дисметрия	Невозможность контролировать амплитуду движений
Мышечная гипотония	Снижение мышечного тонуса
Нистагм	Непроизвольные, быстрые колебания глазных яблок в горизонтальном, вертикальном или вращательном направлении, с быстрым компонентом, направленным в сторону очага поражения в мозжечке
Скандированная речь	Замедленное произношение с тенденцией к затруднению произнесения начала слова или слога
Тремор	Ритмичные альтернирующие колебательные движения в конечности при приближении ее к цели (интенционный тремор) или в ее проксимальных группах мышц при поддержании позы или удерживании веса (постуральный тремор)

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

Опухоль мозжечка занимает далеко не последнее место по распространенности среди новообразований головного мозга. Опухолевые процессы могут быть злокачественной, доброкачественной, приобретенной или генетической этиологии.

Симптоматика делится на общемозговые, отдаленные и очаговые признаки. В любом случае заболевание очень опасно и может привести к летальному исходу. При этом строение мозжечка делает даже доброкачественное новообразование опасным.

На данный момент ученые смогли точно доказать только два пути возникновения опухоли мозжечка - радиация и токсины.

Например, при постоянном употреблении в пищу синтетических продуктов риск развития новообразования существенно увеличивается.

При этом риск развития опухоли увеличен у тех, кто страдает пониженным иммунитетом. Особенно это касается больных ВИЧ.

Генетическая предрасположенность к опухоли мозжечка научно не доказана. Но медики все больше утверждаются во мнении, что наследственность играет не последнюю роль в процессе формирования новообразования.

Симптомы новообразования мозжечка

Из всех разновидностей опухолей мозга такие новообразования занимают примерно 30%.

При этом классифицировать заболевание можно как:

• первичное (источник - клетки и оболочки непосредственно головного мозга);
• вторичное (источником являются метастазы из других систем организма).

При этом по гистологическому строению выделяют более 100 разновидностей опухолей мозжечка. Чаще всего новообразование возникает в форме глиомы.

Морфология видов опухолей, позволяет выделить три группы симптомов:

1. очаговая;
2. общемозговая;
3. отдаленная.

Непосредственно мозжечковыми представляются только очаговые признаки, общемозговые появляются только при дальнейшем росте новообразования и повышении давления внутри черепа.

Признаки возникают по отдельности крайне редко, обычно они наблюдаются параллельно, то есть вся симптоматика возникает одномоментно. Такой ход развития событий говорит о том, что опухоль растет, начинается сдавливание других участков мозга, еще не затронутых болезнью.

Главный и первый признак - нарушение циркуляции спинномозговой жидкости. Это связано с локализацией мозжечка - он расположен над мозговым стволом.

Общемозговые признаки

Нарушение функциональности мозга из-за повышенного внутричерепного давления всегда выражается в виде сильных головных болей.

Поначалу они имеют приступообразный характер и не привязаны к какой-то конкретной области.

С развитием опухоли боли становятся практически постоянными, при этом в некоторых случаях выделяется четкая локализация, чаще всего в затылочной области, а также переходящие в шейный отдел. Нередко боли сочетаются с тошнотой и рвотой.

О тошноте и рвоте следует поговорить отдельно. В этом случае они никак не связаны с проблемами ЖКТ, причина их возникновения - поражение некоторых отделов головного мозга. Чаще всего явление наблюдается в утренние часы или после дневного сна. Причина этого такая же - повышенное внутричерепное давление.

Дополнительными общемозговыми симптомами опухоли мозжечка являются:

• головокружение;
• застойные диски в зрительных нервах.

Большинство симптомов человек способен определить сам, но вот застойные диски обнаруживаются только врачом.

Очаговые симптомы

Эти признаки связаны с поражением самого мозжечка.

Причем конкретные проявления зависят от того, какая именно из его долей наиболее сильно сдавлена опухолью:

• правое полушарие;
• левое полушарие;
• центральный ствол.

Мозжечок отвечает за координацию движений и плавность ходьбы.

Если опухоль развивается в одном из полушарий, то наблюдаются такие признаки:

• точность движений падает;
• действия теряют плавность и соразмерность;
• падает мышечный тонус.

Это может выражаться в падении меткости. Например, при попытке попасть клочком бумаги в рядом стоящее ведро, человек будет постоянно промахиваться.

По мере роста новообразования возникает:

• тремор конечностей;
• нарушение речи.

Наибольшее поражение будет с той стороны тела, с которой опухоль сильнее сдавливает мозжечок. То есть при новообразовании в правой доле, пострадает координация конечностей с правой стороны.

Если поражен центральный ствол мозжечка, то человеку становится трудно ходить. Походка теряет уверенность, его покачивает, как во время сильного опьянения. Стоять человеку тоже довольно сложно - его постоянно покачивает, он рискует упасть. По мере роста опухоли эти симптомы только усиливаются. В какой-то момент ему будет уже слишком трудно стоять на ногах, а на последних стадиях больной даже сидеть с прямой спиной не сможет.

Дополнительный признак - нистагм. Это произвольное вращение глазных яблок. Выявляется симптом при взгляде человека в сторону.

Отдаленные признаки

Такие симптомы опухоли выходят за пределы мозговой ткани. Возникают они уже на запущенных стадиях, возможно с появлением метастазов. Причина - сдавливание разросшейся опухолью нервных корешков и волокон.

К таким симптомам относится:

• потеря вкусовой чувствительности;
• резкое падение слуха;
• посторонние шумы в ушах;
• болезненные ощущения в области лица, особенно при жевании;
• косоглазие, сопровождающееся падением остроты зрения;
• нарушения речи из-за потери подвижности языка;
• асимметрия лица.

При дальнейшем развитии опухоли дополнительно могут возникнуть эпилептические припадки и резкое повышение тонуса. Человек становится беспомощным, иногда он не в состоянии самостоятельно воспользоваться простейшим прибором, например, ложкой.

Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости

Это отдельный род симптоматики, который проявляется одновременно с началом развития новообразования и является одним из самых ранних. Опухоль в мозжечке обычно располагается совсем рядом с четвертым желудочком мозга, что нарушает циркуляцию жидкости в позвоночнике. Кроме того, это дополнительно увеличивает давление в спинном мозге.

К симптомам такой патологии относятся:

• боли по всей голове;
• временные нарушения рассудка;
• потери сознания;
• неукротимая сильная рвота.

Человека укачивает в транспорте. Тошнота возникает даже при быстрой ходьбе. При наступлении подобных признаков люди часто идут к гастроэнтерологу, считая, что это проблема ЖКТ.

Но такое действие - ошибка. Ненужные обследования отнимают много времени, в результате новообразование разрастается, и лечение ее становится затруднительным.

Проблемы с циркуляцией спинномозговой жидкости вызывают сбои в работе сердца и органов дыхания. Для ослабленного организма это может спровоцировать летальный исход.

Главные признаки опухоли мозжечка включают в себя потерю координации, затруднения при ходьбе и сильные головные боли. К этим признакам добавляется тошнота, рвота и расстройства речи. Если не начать своевременное обследование, то итоги болезни могут быть самыми печальными, так как недуг провоцирует нарушение функциональности сердца и легких. При первых подозрениях на опасный недуг следует отправляться к врачу для своевременной диагностики и терапии.

Видео на тему