Болезнь мари. На улице мари роз

Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был описан в 1922 году французскими неврологами: Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическими проявлениями синдрома служат атрофия верхней передней части червя мозжечка и клеток Пуркинье в коре мозжечка. Это заболевание носит спорадический характер и возникает как правило в зрелом и пожилом возрасте. Средний возраст дебюта заболевания 47 лет.

Этиология данного заболевания не ясна. Это спорадическое, идиопатическое заболевание, характеризующееся отсутствием каких-либо наследуемых генных мутаций. Имеются указания на провоцирующую роль интоксикации (прежде всего это употребление алкоголя). Болезнь характеризуется медленным прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания: -атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе; -нарушение координации движений в ногах; -дизартрия; -снижение мышечного тонуса в ногах; -дискоординация в руках обычно выражена нерезко и не склонна к прогрессированию. У отдельных больных могут выявляться также пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и рук. Темп нарастания симптомов медленный, продолжительность болезни составляет 20 лет и более.

Атаксия (беспорядок)нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Виды атаксий 1. Сенситивная атаксия- связана с поражением мышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного анализатора. Одновременно страдает и координация движений и мышечно-суставное чувство. Сенситивная атаксия у больных значительно выражена в темноте и при закрытых глазах. 2. Корковая атаксия- связана с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо атаксии у больного выявляются и другие симптомы поражения лобной доли. При корковой атаксии характерна специфическая походка, так называемая «лисья походка» , при которой больной ставит одну ногу перед другой на одной линии.

3. Вестибулярная атаксия- возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте, - лабиринтная или вестибулярная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух. 4. Мозжечковая атаксия- связана с поражением мозжечковых систем.

При поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, а при поражении коры полушарий мозжечка возникает динамическая атаксия(расстраиваются движения в конечностях). При статической атаксии расстраиваются стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в передне-заднем направлении(при поражении передних отделов червя мозжечка)

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая походка называется атактической или мозжечковой. Также нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

Что касается топической диагностики поражения мозжечка, то следует сказать, что если нарушается координация движений при стоянии и ходьбе, то это поражение ростральной части червя мозжечка. А если туловищная атаксия нарушения равновесия при сидении, то возникает поражение каудальной части червя мозжечка.

Мари - Фуа рефлекс)

патологический защитный рефлекс: тыльное стопы в голеностопном суставе и сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах при сильном пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы; наблюдается при поражении пирамидных путей.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бехтерева - Мари - Фуа рефлекс" в других словарях:

- (В. М. Бехтерев, 1857 1927, сов. психоневролог и физиолог; Р. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог; син. Мари Фуа рефлекс) патологический защитный рефлекс: тыльное сгибание стопы в голеностопном суставе… … Большой медицинский словарь

Большой медицинский словарь

I Рефлекс (лат. reflexus повернутый назад, отраженный) реакция организма, обеспечивающая возникновение, изменение или прекращение функциональной активности органов, тканей или целостного организма, осуществляемая при участии центральной нервной… … Медицинская энциклопедия

См. Бехтерева Мари Фуа рефлекс … Большой медицинский словарь

- (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог) см. Бехтерева Мари Фуа рефлекс … Медицинская энциклопедия

Рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа защитный - При резком пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы паретичной конечности наступает подтягивание ноги (сгибание ее в тазобедренном и коленном суставах). Вызывается при массивных поражениях спинного мозга, обусловливающих сочетанное… …

Рефлекс Мари–Фуа–Бехтерева - Одна из форм проявления отрицательной реакции опоры при сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных систем. Пассивное сгибание стопы и пальцев ведет к сгибанию ноги в тазобедренном и коленном суставах и к разгибанию стопы. Относится к… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ПАРАПЛЕГИЯ - (от греч. para поперечно» и plesso поражаю), паралич обеих нижних (paraplegia inferior) или обеих верхних конечностей (paraplegia superior). Сочетание верхней и нижней П. носит название квадрипле гии. В случаях, где паралич не полон, где*… …

МЕТОДЫ ВРАЧЕБНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ - І. Общие принципы врачебного исследования. Рост и углубление наших знаний, все большее, и большее техническое оснащение клиники, основанное на использовании новейших достижений физики, химии и техники, связанное с этим усложнение методов… … Большая медицинская энциклопедия

СИНКИНЕЗИИ - СИНКИНЕЗИИ, или содружественные движения (synkinesia, Mitbewegungen немцев, mouvements associes французских авторов), представляют собой непроизвольные мышечные сокращения, сопровождающие выполнение какого либо активного двигательного акта.… … Большая медицинская энциклопедия

НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ - мед. Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология Паралич нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и… … Справочник по болезням

(P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог; Th. A. J. Alajouanine, род. в 1890 г., франц. невропатолог; син. атрофия мозжечка поздняя) болезнь ц. н. с., характеризующаяся атрофией мозжечка с поражением грушевидных нейронов (клеток Пуркинье) и проявляющаяся расстройством равновесия, неуверенной походкой, симптомом Ромберга; наблюдается в пожилом и старческом возрасте.

• - См. врожденная хондродистрофия...

  Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь

• - синдром, развивающийся у людей, работающих под высоким давлением в подводном колоколе или на значительной глубине с дыхательными аппаратами...

  Медицинские термины

• - мед. Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования...

  Справочник по болезням

• - заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность и контролировать себя. Проявляется в...

  Словарь юридических терминов

• - невозможность ходить на пятках и свисание стопы при поражении пятого поясничного корешка спинного мозга и малоберцового нерва...

  Большой медицинский словарь

• - см. Бехтерева болезнь...

  Большой медицинский словарь

• - сочетание синдрома Аргайлла Робертсона с синдромом Парино, характерное для патологических процессов в области крыши среднего мозга и задней спайки...

  Большой медицинский словарь

• - физиологический рефлекс: сокращение мышц передней брюшной стенки и приводящих мышц бедра при ударе молоточком по лобковому симфизу...

  Большой медицинский словарь

• - сочетание гемипареза, односторонних расстройств чувствительности, мозжечковых нарушений, хореоатетоидных движений пальцев и односторонней височной гемианопсии...

  Большой медицинский словарь

• - см. Мари-Бамбергера синдром...

  Большой медицинский словарь

• - форма гипертрофического неврита Дежерина-Сотта, характеризующаяся наличием экзофтальма, интенционного дрожания и скандированной...

  Большой медицинский словарь

• - см. Гийена-Алажуанина лонный рефлекс...

  Большой медицинский словарь

• - болезнь, обусловленная патологическим разрастанием сосудов спинного мозга и его оболочек с последующим некрозом ткани спинного мозга...

  Большой медицинский словарь

• Большой медицинский словарь

• - см. Амиотрофия наследственная невральная...

  Большой медицинский словарь

• - см. Бехтерева болезнь...

  Большой медицинский словарь

"Мари-Фуа-Алажуанина болезнь" в книгах

НА УЛИЦЕ МАРИ РОЗ