Синдром Рейно. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни. Синдром Рейно: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.

Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.

Код по МКБ-10

I73.0 Синдром Рейно

Что вызывает болезнь Рейно?

Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика - около 4 %.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:

1. побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
2. присоединение синюшности и усиление боли;
3. покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).

Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).

Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
11. Болезнь Рейно при склеродермии.
12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Патогенез болезни Рейно

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения приступов болезни Рейно, до конца не выяснены. М. Raynaud считал причиной описанного им заболевания «гиперреактивность симпатической нервной системы». Предполагается также, что это результат локального дефекта (local-fault) периферических сосудов пальцев. Прямых доказательств верности одной из этих точек зрения нет. Последнее предположение имеет определенные основания в свете современных представлений о сосудистых эффектах простагландинов. Показано, что при болезни Рейно происходит снижение синтеза эндотелиального простациклина, сосудорасширяющее действие которого не вызывает сомнений при лечении больных с болезнью Рейно различной этиологии.

В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.

В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.

При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.

Симптомы болезни Рейно

Средний возраст начала болезни Рейно - второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.

Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика - 4,2 %.

Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев - чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела - мочки ушей, кончик носа.

Длительность приступов различная: чаще - несколько минут, реже - несколько часов.

Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса - при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.

Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.

В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.

Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).

Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:

1. в стадии компенсации - заметное повышение сосудистого тонуса;
2. в стадии декомпенсации - чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.

Диагностика болезни Рейно

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.

Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:

1. продолжительность заболевания не менее 2 лет;
2. отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно;
3. строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов;
4. отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев;
5. эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.

Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.

Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами - идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.

Сосудисто-трофические феномены в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Феномен акропарестезий в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, распространенной, с явлениями отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными расстройствами чувствительности (ползание мурашек, покалывание, онемение). Состояния постоянного акроцианоза (акроасфиксия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) могут усугубляться и протекать с явлениями отечности, легкой гипестезии. Многочисленны клинические описания болезни Рейно в зависимости от локализации и распространенности ангиоспастических расстройств (феномен «мертвый палец», «мертвая рука», «стопа шахтера» и др.). Большинство этих синдромов объединены рядом общих черт (пароксизмальность, возникновение под воздействием холода, эмоциональных нагрузок, сходный характер течения), что позволяет предполагать у них единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.

Специальной тактики ведения и лечения следует придерживаться у больных с профессиональными и бытовыми вредностями, при этом прежде всего устраняют фактор, вызывающий эти расстройства (вибрация, холод и др.).

В случаях идиопатической формы заболевания, когда первичная болезнь Рейно вызывается только холодом, влажностью и эмоциональными нагрузками, исключение этих факторов может привести к облегчению приступов болезни Рейно. Анализ клинических наблюдений результатов длительного приема различных групп сосудорасширяющих средств свидетельствует о недостаточной их эффективности и кратковременности клинического улучшения.

Возможно применение дефибринирующей терапии как разновидности патогенетического лечения, но следует иметь в виду ее непродолжительный эффект; аналогичным действием обладает и плазмаферез, используемый в наиболее тяжелых случаях.

При некоторых формах заболевания, сопровождающихся образованием необратимых трофических расстройств и выраженным болевым синдромом, значительное облегчение приносит хирургическое лечение - симпатэктомия. Наблюдения за оперированными больными показывают, что возврат практически всех симптомов заболевания наблюдается через несколько недель. Темп нарастания симптоматики совпадает с развитием гиперчувствительности денервированных структур. С этих позиций становится понятным, что применение симпатэктомии вообще не является оправданным.

В последнее время расширился круг применяемых средств периферической вазодилатации. Успешным является использование блокаторов кальция (нифедипин) при первичной и вторичной болезни Рейно в связи с их действием на микроциркуляцию. Длительное применение блокаторов кальция сопровождается достаточным клиническим эффектом.

Определенный интерес с патогенетической точки зрения представляет применение больших доз циклоокис-ных ингибиторов (индометацин, аскорбиновая кислота) с целью коррекции нарушений периферической циркуляции.

Учитывая частоту и выраженность психовегетативных расстройств при болезни Рейно, особое место в терапии этих больных занимает психотропная терапия. Среди препаратов этой группы показаны транквилизаторы с анксиолитическим действием (тазепам), трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и селективные серотониновые антидепрессанты (метансерин).

К настоящему времени сложились и некоторые новые аспекты терапии больных с болезнью Рейно. С помощью биологической обратной связи больным удается контролировать и поддерживать на определенном уровне кожную температуру. Особый эффект у больных с идиопатической болезнью Рейно дают аутогенная тренировка и гипноз.

Признаки

В начале этого заболевания пальцы немеют внезапно после воздействия какого-либо триггера (воздействия, запускающего патологический процесс). Им может быть стирка в холодной воде, прогулка по морозу без перчаток или, что бывает реже, сильное волнение. Пальцы при этом очень быстро, почти мгновенно белеют, а следом появляется жгучая или ломящая боль. На ранних стадиях достаточно помассировать пальцы, погреть их в течение 2-3 минут, и онемение и боль пройдут. После приступа пальцы становятся почти горячими.

Однако со временем приступы начинают возникать без видимой причины и длиться все дольше и дольше. Иногда онемение может продолжаться до 2 часов. В этом случае кожа рук уже не бледная, а синюшная и отечная.

На третьей стадии заболевания на ногтевых фалангах пальцев появляются очаги некроза, сначала поверхностные, а потом и более глубокие. Процесс может закончиться гангреной. Это заболевание иногда называют симметричной гангреной.

Заболевание обычно симметричное, однако на руках оно сначала может проявляться только с одной стороны, и только через некоторое время поражается и вторая рука.

Описание

Болезнь Рейно названа по имени французского невропатолога Мориса Рейно, впервые описавшего ее еще в 1862 году. Он считал, что это такая форма невроза, но подтверждения этому пока не найдено. Несмотря на то, что болезнь известна так давно, никто толком не знает ее причин. Однако известно, что первые приступы появляются под влиянием переохлаждения. переутомления, стресса. травмы мозга или перегрева. Известно, что страдают этим заболеванием в основном молодые женщины, известно, что имеет значение нагрузка на пальцы - среди страдающих болезнью Рейно много машинисток и пианисток, известно, что некоторую роль в возникновении заболевания играет наследственность и инфекционные заболевания.

Кроме того, известно, из-за чего происходит онемение - из-за неправильной работы стенок артерий. Кровоток в артериях регулируется с помощью мышц, расположенных в их стенках. Если возникает потребность в крови, мышцы расслабляются, просвет сосудов увеличивается, крови к органу приливает больше. И наоборот, если мышцы сокращаются, просвет сосудов сужается, крови к органу поступает меньше. Это - спазм сосудов. А при болезни Рейно происходит спазм сразу нескольких групп артерий. Однако почему происходит этот спазм, врачи пока не выяснили.

Известно также, что существует самостоятельная болезнь Рейно и синдром Рейно, который возникает на фоне других заболеваний. Синдром Рейно часто сопутствует таким заболеваниям как:

Кроме того, он может сопутствовать различным нарушениям работы надпочечников. И в отличие от болезни Рейно, он односторонний.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины. Однако понадобится провести еще ряд исследований.

Один из основных методов диагностики при этом заболевании - холодовая проба. В ходе исследования руки пациента погружают в воду температурой 10°С на 2-3 минуты, а после оценивают состояние кисти, изменение цвета кожи, наличие отека.

Кроме того, делают капилляроскопию ногтевого ложа, для выяснения состояния сосудов делают ультразвуковую допплерографию. А при помощи тепловидения и реовазографии можно выявить изменения в сосудах на ранних стадиях.

Лечение

На сегодня способов полностью вылечить болезнь Рейно нет, зато есть способы значительно замедлить ее развитие. Однако нужно соблюдать некоторые условия.

Условие №1: необходимо бросить курить. Всем известно, что никотин сужает сосуды, а при болезни Рейно это лишнее.

Условие №2: необходимо избегать переохлаждения рук, стрессов, вибраций, так как это может спровоцировать очередной приступ.

Условие №3: есть больше витамина С и РР, эти витамины необходимы для сосудов.

Условие №4: нельзя бросаться от одного метода к другому, нужно выбрать один метод и его придерживаться.

Лечение этого заболевания комбинированное. Оно включает медикаментозную терапию, физиотерапию. бальнеотерапию.

Из лекарств обычно используют спазмолитики, блокаторы кальциевых каналов, препараты, улучшающие реологические свойства крови. витамины.

Хороший эффект дают физиотерапевтические процедуры - УВЧ, УФО воротниковой зоны, ультразвук на кисти, а также чрескожная стимуляция нервов.

Хорошо помогают при болезни Рейно теплые пихтовые ванны. Однако это средство рекомендуют использовать не как самостоятельное лечение, а как дополнение к основной терапии.

В некоторых случаях показан плазмаферез. Достаточно 4-6 сеансов с интервалом в 1-2 дня.

При некрозе отмершие ткани удаляют.

При синдроме Рейно лечат основное заболевание. После его излечения синдром проходит.

Профилактика

Питайтесь правильно и полноценно. Обязательно ешьте горячую пищу. А вот потребление кофе стоит ограничить, так как он сужает сосуды, чего не стоит делать при данном заболевании.

Одевайтесь по погоде, не забывайте о перчатках.

Избегайте стрессов, переутомления, перевозбуждения нервной системы.

В некоторых случаях, к сожалению, приходится менять профессию.

Синдром Рейно: как возникает феномен и как его лечат?

Вегето-сосудистые заболевания имеют множество разновидностей. К ним относят и такое не очень широко распространенное, как болезнь Рейно. Под фразой «не очень широко распространенное» подразумевается, что от него страдает примерно 3-5% всего населения. Именно поэтому о такой болезни многие люди даже не слышали.

По неизвестным на сегодняшний день причинам данный недуг чаще проявляется у женщин, чем у мужчин. Статистика показывает, что на пять женщин с болезнью Рейно приходится один мужчина с теми же проблемами.

У некоторых людей имя Рейно Арен и болезнь Рейно ассоциируются с советским актером, который родился в Эстонии в 1927 году и снялся во многих известных в прошлом веке фильмах. Однако этот актер не имеет никакого отношения к недугу. На самом деле заболевание открыл врач из Франции Морис Рейно еще в 1862 году, поэтому данное отклонение и было названо его именем.

Как проявляется болезнь Рейно?

У нее очень необычные признаки, выражающиеся приступообразными спазмами сосудов пальцев. Чаще всего люди жалуются на спазмы в руках. Самое интересное, что первые проявления обычно бывают или в подростковом возрасте, или в возрасте после 20-25 лет . У пожилых людей заболевание очень редко обнаруживается впервые. Однако есть и исключения. Таким исключениям способствуют серьезные психические потрясения или же тяжелые нарушения работы эндокринной системы.

Как и при любом другом недуге, симптомы болезни Рейно зависят от того, на какой стадии она находится. И чем выше стадия, тем тяжелее последствия ее проявления. Всего существует три стадии данного заболевания.

I стадия: ангиоспатическая

Человек постоянно жалуется на то, что его руки очень чувствительны к влиянию холода. Затем у больного появляются приступы, во время которых он ощущает спазм в кончиках пальцев и потерю ими чувствительности. При этом пальцы бледнеют, а их температура становится более низкой, чем температура всего тела. Во время спазма четко видна граница между нормальным участком пальца и нечувствительным. Пальцы могут выглядеть настолько неестественно, как будто их окунули в краску или провели какую-то другую обработку, настолько велика разница в цвете кожи по обе стороны от границы спазма. Такие приступы может вызвать холодная вода, нагрузка на пальцы или курение. На начальной стадии этот спазм длится недолго и проходит самостоятельно, после чего фаланги снова обретают чувствительность и свою естественную окраску. Эту стадию называют ангиоспастической.

II стадия: ангиопаралитическая

У больного также периодически появляются приступообразные спазмы, но теперь они уже длятся значительно дольше, чем на первой стадии, пальцы же при этом становятся синюшными, а их владелец ощущает жжение и боли, как если бы это были признаки обморожения зимой. Обычно такие признаки длятся по нескольку часов, но потом они проходят самостоятельно. Также во время спазма у человека могут появиться небольшие пузырьки на онемевших участках. Они со временем лопаются и заживают, однако после них остаются небольшие шрамы. Эта стадия называется ангиопаралитической.

III стадия: трофопаралитическая

Постоянно учащающиеся приступы с длительным временем спазма приводят к тому, что нарушается структура кожных покровов конечностей. На пальцах могут образоваться тяжело заживающие язвы и омертвление участков кожи. Иногда у больных даже начинается гангрена. Данная стадия называется трофопаралитической и является самой тяжелой стадией болезни Рейно.

фото: болезнь Рейно в неострой форме

У некоторых людей наблюдается странное явление, когда на разных пальцах у одного человека можно увидеть проявления разных стадий болезни.

Лечение заболевания

Следует знать, что помимо болезни Рейно существует еще и синдром Рейно, который нужно лечить совершенно другими способами. Дело в том, что при синдроме подобные признаки вызываются какими-нибудь другими недугами. Например, их могут порождать: в первую очередь — профессиональная деятельность, связанная с переохлаждением кистей, их травматизацией, вибрацией, гормональные нарушения, затем — ревматизм. склеродермия и другие расстройства. В таком случае для начала следует заняться лечением основного заболевания. Когда оно будет ликвидировано – пройдут и признаки синдрома Рейно.

Способов полного и окончательного излечения от болезни Рейно на данный момент не выявлено . Существуют только поддерживающие методики, которых надо придерживаться на протяжении всей жизни. По этим методикам рекомендуется принимать:

• Препараты, снимающие спазмы;
• Обезболивающие средства;
• Витамины;
• Медикаменты, предназначенные для расширения сосудов;
• Использовать антимикробные мази при появлении ранок и язвочек, а также принимать вовнутрь ацетилсалициловую кислоту, как противовоспалительное средство.

В наше время лечение болезни Рейно проводится не только медикаментозными средствами. Существует множество процедур в физиотерапевтическом кабинете, которые будут очень полезны при данном недуге. К ним можно отнести электрофорез, дарсонвализацию, гальванические ванны и другие процедуры. Рекомендуются даже рентгенотерапия и ультрафиолетовое облучение. Однако все это нужно делать только по назначению врача, чтобы не нанести вреда другим внутренним органам.

Образ жизни при болезни Рейно

Лечение медикаментами – это тот фактор, от которого невозможно «отвертеться». Как бы ни хотел человек перестать принимать лекарства, ему нельзя этого делать, чтобы расстройство не приобрело еще более тяжелую форму. Кроме того, он должен принимать их не от случая к случаю, а по строгой системе, как назначил ему врач. Лечение, проводящееся как попало, не приведет ни к какому результату.

Как уже говорилось, нужны и физпроцедуры. Без них медикаментозное лечение не будет иметь хорошего эффекта. Однако важную роль играет правильный образ жизни больного. Именно он позволит как можно реже испытывать приступы спазмов. Что же должен делать человек, страдающий болезнью Рейно, и чего он делать не должен?

1. Обязательно нужно бросить курить . Никотин способствует сильным спазмам сосудов, тем более у людей, которые и так страдают проблемами с кровеносными сосудами.
2. Больной должен избегать любых вибрирующих приборов. Например, нельзя держать в руках работающую кофемолку, прикасаться к кухонному комбайну, работать электродрелью и прочим оборудованием, создающим вибрацию. Даже пылесос может поспособствовать возникновению очередного приступа. Не всегда удается уклоняться от подобной работы, ведь не может же человек полностью обходиться без любых бытовых приборов. В таких случаях ему рекомендуется пользоваться ими как можно реже и при этом обязательно надевать шерстяные перчатки, чтобы уменьшить вибрацию.
3. Нужно всегда держать свои конечности в тепле. Даже если признаки болезни наблюдаются только на руках, нет гарантии, что они не появятся и на ногах после постоянных переохлаждений. Поэтому рукавицы должны быть теплыми, а обувь сухой и тоже теплой. Больному нельзя мыть руки холодной водой. Если в квартиру не всегда подается горячая вода, лучше подогреть ее на плите и помыть руки теплой водичкой, это точно не вызовет очередного спазма.
4. Самые важные факторы, влияющие на появление приступов – нервные встряски и переутомления. Поэтому надо избегать этих факторов и стремиться к спокойствию и душевному равновесию.

Выполняя перечисленные правила, человек может не бояться постоянного проявления феномена Рейно. Так называется форма течения приступа заболевания, состоящая из трех фаз:

• Побледнения и снижения температуры пальцев с ощущениями боли;
• Появления синюшности и усиления боли;
• Затихания боли и возвращения нормальной окраски кожи или ее покраснения.

Народная медицина

Существует множество рецептов для лечения народными средствами данного расстройства. Однако каждый человек должен знать, что полный переход только на народную медицину не спасет его от заболевания . Такие способы хороши, как дополнительные к основному лечению. Только тогда они приносят облегчение и избавляют от повторяющихся приступов.

Какие же способы наиболее популярны?

Во-первых, ванна с пихтовым маслом. В ванну с теплой водой достаточно будет добавить около 5-7 капелек масла для достижения эффекта.

При болезни Рейно считаются очень полезными репчатый лук и мед. Поэтому люди, страдающие ею, готовят себе смесь, состоящую из меда и лукового сока, которые надо взять в равных количествах. Их перемешивают и принимают вовнутрь за час до еды по столовой ложке 3 раза в день. Курс лечения должен продолжаться три недели. Затем делают небольшой перерыв и снова продолжают лечение.

Вместо лукового сока можно взять измельченный в кашицу чеснок. Его тоже должно быть столько же, сколько и меда. Обе части смешивают и оставляют настаиваться на неделю. Затем принимают так же, как и по рецепту с луком. Лечиться нужно два месяца.

Однако больной должен знать, что употребление чеснока и лука в больших количествах да еще и на пустой желудок недопустимо при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В таком случае лучше или применять другие рецепты для лечения, или употреблять состав не перед едой, а во время еды.

У кого чаще всего возникает заболевание: группы риска

Ученые так окончательно и не выяснили причины болезни Рейно. Считается, что немаловажную роль здесь играет и наследственность. Однако не у всех родителей с данным недугом рождаются дети, страдающие впоследствии от подобных спазмов.

Но есть факторы, которые могут поспособствовать началу заболевания. К ним относятся:

• Нарушения работы эндокринной системы;
• Частые стрессовые ситуации;
• Постоянные переохлаждения конечностей;
• Профессиональные факторы (такие, как вибрация);
• Травмы пальцев;
• Любые ревматические болезни (к ним относится ревматоидный артрит, системная красная волчанка. узелковый периартрит и некоторые другие нарушения);
• Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами.

Данная хворь поражает не только тех людей, которые по свое работе регулярно сталкиваются с вибрацией, но и тех, кому приходится напрягать пальцы. К примеру, если раньше к группе риска относились пианисты и люди, работающие за печатной машинкой, то сейчас практически каждый второй проводит рабочее время за компьютером, активно набирая на клавиатуре документацию. Поэтому в наше время опасность развития болезни Рейно у человека намного выше, чем, к примеру, лет 20 назад.

Компьютерная клавиатура — современный фактор, способный усугубить проблему

Постановка диагноза

Перед тем, как определить диагноз, врач должен понять, какое расстройство у его пациента: болезнь Рейно или одноименный синдром. Как выяснилось, из всех людей, жалующихся на подобные приступы спазмов, до 85% подвержены именно синдрому Рейно. Поэтому проводится диагностика синдрома Рейно, чтобы прояснить природу заболевания. Для этого в первую очередь проводят пробы на холод и реакцию конечностей на снижение температуры.

Дополнительно делают рентгенологическое обследование костей пальцев, капилляроскопию, реовазограмму конечностей, проводят ряд анализов крови и выясняют, не страдает ли человек какими-то отклонениями, которые могли бы быть причиной для появления синдрома Рейно. Любой недуг, следствием которого может быть этот синдром, имеет свои признаки и показатели. Поэтому опытный специалист после обследования больного легко сможет отличить одно отклонение от другого.

Также врач обязан выяснить, в каких условиях работает пациент, и не является ли его работа причиной появления данных спазмов.

Существуют два основных показателя, с которых начинается постановка диагноза. При болезни Рейно пальцы человека подвергаются спазмам во время стрессов и при переохлаждении. Помимо этого о данном расстройстве можно говорить, если оно длится 2 года и больше.

Болезнь Рейно и армия

Также немаловажной проблемой для юношей призывного возраста и их родителей является вопрос, ожидает ли их армия в ближайшие годы или синдром является достаточной причиной для освобождения от военной службы?

Призывники с синдромом Рейно являются ограниченно годными и относятся к категории «В». Это значит, что юноша полностью освобождается от срочной службы, однако он все равно получает военный билет и зачисляется в запас. Такие люди не служат в мирное время, но будут призваны на службу в случае начала военных действий.

Чтобы человеку поставили диагноз, и освободили от призыва, он должен предоставить все результаты предыдущих обследований и пройти новые, назначенные специалистами призывной комиссии. Так как регулярное переосвидетельствование имеющихся заболеваний уже давно отменено, этому юноше не придется постоянно проходить медосмотры и доказывать в будущем наличие одного и того же расстройства. Это требуется сделать только один раз. После вынесения диагноза юноша зачисляется в запас.

Видео: один из альтернативных методов лечения болезни Рейно

Болезнь Рейно — симптомы и лечение

Болезнь Рейно – это недуг, результатом приступов которого является онемение пальцев рук и ног, с возможным последующим омертвлением тканей, разрушением костей на пальцах, а в отдельных случаях возможно даже полное омертвление пальцев. Это обусловлено тем, что в определенных условиях у страдающих данным заболеванием черезчур сильно сужаются сосуды.

Приступы болезни Рейно могут быть спровоцированы, прежде всего. охлаждением или утомлением пальцев, регулярным курением, а также стрессами и волнением.

Заболеванию Рейно подвержено около 4% людей на Земле, причем женщины болеют в пять раз чаще мужчин. Особенно болезнь распространена среди женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Болезнь Рейно — более частое явление для стран с холодным климатом, нежели с теплым. При этом многие и не подозревают, что у них есть этот недуг, ошибочно полагая, что симптомы болезни Рейно – обыкновенная реакция пальцев на переохлаждение.

Причины болезни

К основным причинам данного заболевания относятся:

• неправильное функционирование артерий
• неправильная работа нервной системы
• наследственная предрасположенность
• проблемы с эндокринной системой
• психические травмы
• курение
• алкоголь
• работа с вибрирующим оборудованием
• работа с некоторыми химикатами
• увлечение медикаментами, сужающими сосуды

В редких случаях болезнь может быть вызвана чрезмерным переохлаждением организма.

Симптомы болезни

Приступ болезни проходит следующим образом: пальцы внезапно начинают неметь, ощущается покалывание или даже боль, кожа резко бледнеет из-за отсутствия притока крови, затем начинает синеть, поскольку клетки испытывают недостаток кислорода, который перестает приносить кровь, пальцы становятся холодными, после этого сосуды, как правило, снова расширяются и пальцы резко краснеют от поступающей крови. Приступ распространяется на обе руки или обе ноги одновременно.

На начальной стадии приступы кратковременны и охватывают только кончики одного-двух пальцев. В дальнейшем приступ может затягиваться на несколько часов, охватывая все пальцы, кроме большого, с последующей отечностью пальцев и закрепившимися изменениями кожи.

Кроме того, у некоторых людей, страдающих данным заболеванием, фиксируются онемения на лице: это онемения носа, ушей, подбородка.

Болезни Рейно часто сопутствует мигрень. Иногда симптомы заболевания могут без видимых на то причин пропасть.

Диагностика этого недуга затруднена, поскольку ряд его симптомов очень схож с другими заболеваниями. Требуется длительное наблюдение, чтобы убедиться, что данные симптомы действительно характеризуют именно болезнь Рейно.

Лечение болезни

От лечения в случае данного заболевания требуется нормализация работы нервной системы и сосудов.

В целом болезнь не опасна, поскольку в большинстве случаев ее симптомы легко устраняются. Иногда полностью избавиться от заболевания можно:

• cменив место работы
• cменив климат
• избавившись от вредных привычек
• избегая стрессов и беспричинного волнения
• избегая переохлаждения тела

Безусловно, при таком заболевании, как болезнь Рейно, нужно постоянно следить за тем, чтобы конечности находились в тепле. Но не забывайте, что когда нам холодно – наш организм спасает от переохлаждения наиболее важные органы, тем самым сужая сосуды, в результате чего приток крови к пальцам значительно сокращается. Поэтому во избежание приступов заболевания всегда следите за тем, чтобы одеваться по погоде.

Обязательно носите шапку, наш организм будет отчаянно согревать именно мозг при низких температурах, и если Вы поможете организму в этом обычной шапкой, то он направит необходимое количество крови в сосуды Ваших пальцев.

В одежде предпочитайте перчаткам варежки, потому что в варежках пальцы могут дополнительно согревать друг друга, кроме того, одежда должна дышать, в противном случае Вы вспотеете и рискуете переохладиться. Стоит ли напоминать, что если у Вас промокнут ноги – то пальцы точно окоченеют? Следите за водонепроницаемостью Вашей обуви.

Побольше пейте, особенно что-нибудь теплое, за исключением кофе. Это поможет согревать организм и предотвратит от обезвоживания, в результате которого может уменьшиться приток крови.

Здоровый образ жизни особенно актуален при болезни Рейно, ведь всем известно свойство никотина сужать сосуды, что недопустимо в случае этого недуга. Ваш рацион должен быть богат такими продуктами как цитрусовые, молоко, кальмары, гречка, треска, черная смородина. кролик.

Избегайте воздействия различных вибраций. Уборка в доме с помощью пылесоса должна проходить без Вас. А также миксер, блендер, кофемолку, дрель, электропилу доверьте кому-нибудь другому.

Если Вы сумеете оградиться от данных провокаторов приступов болезни Рейно – Вы оградите себя и от заболевания.

Лечение болезни Рейно народными средствами

Вам на пользу пойдут ванны с добавлением в воду 5-6 капель масла пихты, пихту можно употреблять и по чуть-чуть в пищу, капнув 1-2 капельки на кусочек хлеба на завтрак. Однако будьте осторожны: пихта вредна для зубной эмали и противопоказана людям, страдающим болезнями желудка и кишечника.

Есть еще один не совсем приятный, но действенный метод лечения: смесь из лукового сока с медом. Ингредиенты нужно перемешать в одинаковых пропорциях, и принимать средство в течение 21 дня по столовой ложке за час до приема пищи или прямо во время него. Курс должен длиться не более 2 месяцев.

В 1862 г. студент-медик Морис Рейно (Maurice Raynaud) описал феномен, который назвали его именем; он характеризуется преходящим прекращением кровотока в пальцах рук или ног. При этом феномене редко поражаются другие структуры, такие как кончик носа, мочка уха, сосок или даже язык.

Три фазы цветовых изменений при феномене Рейно

• Белый: чрезмерный спазм сосудов и прекращение местного кровотока
• Синий: цианоз вследствие остаточной десатурации крови
• Красный: гиперемия вследствие стихания приступа и восстановления кровотока

Феномен Рейно наблюдается у 3-5% популяции, хотя 10% женщин и 8% мужчин отмечают у себя отдельные симптомы заболевания. Распространенность выше среди женщин, дебют в целом приходится на период между менархе и менопаузой, и тяжесть заболевания выше в данный период. От 80 до 90% случаев феномена Рейно первичны и не имеют определенной причины или связанного с ним заболевания. Вторичный феномен Рейно наиболее часто обнаруживают в сочетании с основным ревматическим заболеванием.

Холод и иногда эмоциональные стимулы могут вызвать спазм периферических артерий. Феномен Рейно описывается как характерная последовательность: побледнение пальцев при вазоспазме, цианоз из-за наличия неоксигенированной крови и покраснение в результате реактивной гиперемии.

Он куда чаще встречается у женщин, чем у мужчин; похоже, у каждой пятой женщины от двадцати до пятидесяти лет хоть раз такое случалось. Порой мать годами страдала от той же проблемы с другими частями тела; в других случаях все как раз и начинается с соска.

В некоторых случаях синдром Рейно был вызван неправильным прикладыванием или короткой уздечкой, что и повлекло за собой травмирование тканей.

Случиться он может когда угодно; в отличие от боли от трещин или от инфекции, он не появляется непременно во время кормления, а может возникнуть и между ними. Кровеносные сосуды в соске сжимаются, и в нем не остается ни крови, ни кислорода; больно от этого очень (подумайте о том, что именно недостаток кислорода в сердце вызывает стенокардию). Сосок становится совершенно белым, а несколько секунд спустя синеет. Порой встречается и третья фаза, во время которой он краснеет. Могут появиться прыщи, трещины или язвочки, которые никак не затягиваются (появляются они изначально из-за неправильного прикладывания, но потом усугубляются от недостаточного кровообращения).

Холод запускает проблемную реакцию; если такое происходит во время кормления, то связано, вероятно, скорее с обнажением груди, чем с сосанием. Некоторые женщины жалуются на сильную боль, если выходят зимой на улицу, открывают холодильник или проходят в супермаркете мимо стеллажей с замороженными продуктами. Курение эту проблему усугубляет.

Синдром Рейно - сосудистый спазм сосудов кистей (реже стоп) в ответ на воздействие холода или эмоциональное напряжение, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (например, нос, язык). Заболевание может быть первичным или вторичным. Диагноз устанавливается клинически; обследование проводят для дифференциации первичного и вторичного феномена. Лечение неосложненных случаев включает предотвращение охлаждения, аутотренинг, отказ от курения и (при необходимости) вазодилатирующие блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) или празозин.

В целом встречаемость составляет от 3 до 5%; заболевание поражает чаще женщин, чем мужчин, и молодые люди страдают от заболевания чаще, чем пожилые. Синдром Рейно, вероятно, обусловлен повышенной а2-адренергической активностью, которая провоцирует вазоспазм; механизм неустановлен.

Первичный синдром Рейно встречается намного чаще (>80% случаев), чем вторичный, и развивается без признаков других заболеваний. Приблизительно у 20% оставшихся пациентов с синдромом Рейно имеется серьезная патология (например, системная склеродермия), рассматриваемая как причина заболевания и диагностируемая при первичном обследовании или в последующем.

Вторичный синдром Рейно сопровождает различные заболевания и состояния, главным образом болезни соединительной ткани.

Никотин обычно вносит свой вклад в развитие феномена, но часто его влияние недооценивают. Синдром Рейно может сопровождать головные боли при мигрени, стенокардию и легочную артериальную гипертензию; предполагается, что эти нарушения имеют общий вазоспастический механизм.

Первичный феномен Рейно

Первичный феномен Рейно - неосложненное и обычно доброкачественное заболевание, часто с длительным анамнезом, начавшимся с подросткового возраста, изменений тканей нет или они минимальны.

Известен также как болезнь Рейно и встречается у 5-10% молодых женщин, проживающих в зоне умеренного климата. Состояние очень часто наследственное и проявляется в возрасте 15-30 лет. Изъязвления или инфицирования тканей не происходит, а выраженная боль встречается редко. Обследования не требуется, больного необходимо уверить в благоприятном прогнозе и рекомендовать избегать в первую очередь холода. Также помогает лечение пролонгированными формами нифедипина. Лежащая в основе причина не ясна. Симпатэктомия не показана.

Вторичный феномен Рейно

Вторичный феномен Рейно связан с основным заболеванием соединительной ткани (склеродермией или смешанным заболеванием соединительной ткани), сопровождается возможным инвалидизирующим язвообразованием или некрозом тканей. Начало заболевания обычно после 30-40 лет. Менее частыми причинами служат вибрационная болезнь, парапротеинемия, криоглобулинемия, поражение крупных кровеносных сосудов и применение некоторых лекарственных средств (β-адреноблокаторов, блеомицина, цисплатина, фентанила, никотина)

Он же известен как синдром Рейно. Встречается у более взрослых людей и связан с диффузным поражением соединительной ткани (преимущественно системная склеродермия), вибрационным поражением (при работе с механическими приборами) и обструкцией выходного отверстия грудной клетки (например, при наличии дополнительного шейного ребра). В отличие от первичного заболевания, это состояние ассоциируется с постоянной обструкцией артерий пальцев; часто развивается изъязвление и некроз кончиков пальцев руки, беспокоит боль. Пальцы нужно беречь от холода и травмирования, при инфекции требуется назначить антибиотики. Хирургического вмешательства следует по возможности избегать. Вазоактивные препараты не дают какого-либо явного улучшения. Симпатэктомия помогает всего в течение 1-2 лет. Иногда полезны инфузии простациклина.

Причины вторичного синдрома рейно

Причины	Примеры
Дисплазии соединительной ткани	Смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани. Полимиозит/дерматомиозит. РА. Синдром Шегрена. СКВ. Системная склеродермия
Эндокринные нарушения	Гипотиреоз
Гематологические заболевания	Криоглобулинемия. Истинная полицитемия
Новообразования	Карциноид. Паранеопластический синдром
Неврологические нарушения	Синдром запястного канала
Травмы	Отморожения. Вибрации
Патология сосудов	Синдром выхода из грудной клетки
Лекарственные препараты и химические соединения	β-адреноблокаторы. Кокаин. Алкалоиды спорыньи. Никотин. Симпатомиметики

Существует некоторое доказательство генетической предрасположенности, особенно у лиц с ранним началом заболевания (возраст <40 лет).

Определены факторы, которые можно оценить для предсказания вероятности развития феномена Рейно как первого маркера более серьезного заболевания. Из четырех представленных критериев отсутствие деформированных капилляров ногтевого валика служит наиболее надежным предиктором благополучного исхода. Даже пациенты с феноменом Рейно с отклонениями от нормы результатов капилляроскопии ногтевого ложа и/или наличием АНАТ имеют вероятность развития заболевания соединительной ткани 10-15% при длительном наблюдении.

Прогностические факторы при феномене Рейно

Феномен Рейно как предшественник основного заболевания соединительной ткани, такого как склеродермия или СКВ, маловероятен при:

• отсутствии поражения тканей, такого как рубец или атрофия;
• нормальной СОЭ;
• отсутствии АНАТ;
• отсутствии деформации капилляров ногтевого валика, наблюдаемой при помощи офтальмоскопа (+40 диоптрий)

Патогенез

Связь с женским полом свидетельствует о возможном гормональном влиянии. Повышенная реактивность сосудов может наблюдаться в предовуляторный период менструального цикла. Крупное эпидемиологическое исследование не выявило связи между феноменом Рейно и курением, хотя тяжесть заболевания может быть более высокой у курящих пациентов. Обзор патогенеза феномена Рейно был выполнен Херриком (Herrick), Бойном (Boin) и Уигли (Wigley). Общая концепция этиологии заключается в преобладании вазоконстрикции над вазодилатацией. Это происходит в результате изменений в эндотелии и гладкомышечных клетках сосудов, медиаторов нервной системы, влияющих на сосудистый тонус, и медиаторов, синтезируемых тромбоцитами. На данные факторы, в свою очередь, умеренно влияют уровень физической активности, температура окружающей среды, эмоциональный статус и прямое повреждение или воспаление сосудов.

Симптомы и признаки синдрома Рейно

Ощущения холода, острой боли, парестезий или перемещающееся изменение цвета одного или более пальцев возникают при охлаждении, эмоциональном напряжении или вибрации. Все симптомы могут исчезать после прекращения внешнего воздействия. Согревание рук ускоряет восстановление нормального цвета и ощущений.

На пальцах отмечается четкая поперечная граница изменения цвета. Они могут быть трехфазными (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии), двухфазными (цианоз, эритема) или однофазными (только бледность или цианоз). Изменения часто симметричны. Обычно изменения затрагивают средний палец, реже большой. Сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.

Синдром Рейно, вторичный по отношению к заболеваниями соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены пальцев. При склеродермии феномен Рейно имеет тенденцию вызывать чрезвычайно болезненные инфицированные язвы на кончиках пальцев.

Диагностика синдрома Рейно

• Клинические критерии.
• Обследование в отношении патологии, лежащей в основе синдрома Рейно (основного заболевания).

Диагноз синдрома Рейно устанавливается на основании клинических данных. При акроцианозе также происходит изменение окраски кожных покровов пальцев ответ на холодовое воздействие, однако отличия акроцианоза от феномена Рейно состоят в стойкости изменений кожных покровов, отсутствии трофических изменений, язв и болевого синдрома.

Дифференциальную диагностику первичных и вторичных форм синдрома Рейно проводят клинически, с использованием лабораторных сосудистых тестов и анализов крови. Сосудистые лабораторные тесты включают определение формы пульсовой волны и давлений на пальцах. Первичные анализы крови направлены на выявление сосудистых заболеваний, обусловленных нарушением синтеза коллагена.

Клинические находки . Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, направленные на установление основного заболевания, лежащего в основе синдрома Рейно, бывают полезны, однако редко играют определяющую роль в установлении диагноза. Критерии первичного синдрома Рейно:

• Возраст на момент дебюта заболевания < 40 лет (в 2/3 случаев).
• Умеренно выраженные симметричные приступы, поражающие обе руки.
• Отсутствие некрозов или гангрены.
• Отсутствие анамнеза или физикальных данных, свидетельствующих в пользу другой причины.

Критерии вторичного синдрома Рейно:

• Дебют заболевания > 30 лет.
• Тяжелые болезненные приступы, которые могут быть асимметричными и односторонними.
• Ишемические поражения.
• Анамнез и результаты исследований, предполагающие наличие основного заболевания.

Лабораторные исследования. Анализы крови (например, измерение электронного спинового резонанса, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) необходимы для выявления сопутствующих заболеваний.

Лечение синдрома Рейно

• Устранение провоцирующих факторов.
• Отказ от курения.
• Назначение блокаторов кальциевых каналов либо празозина.
• Лечение основного заболевания (коллагеноза, травмы нервов, криоглобулинемии, облитерирующего тромбангиита, отравления и т.д.).
• Избегать переохлаждения конечностей, и быстрого их согревания при уже наступившем вазоспазме.
• Местное применение глицеролтринитрата (нитролингвала) в спрее.
• Эффективность антагонистов кальция (нифедипина, никардипина, фелодипина, флунаризина) не доказана.
• Ultima ratio («крайнее средство») - симпатэктомия (удаление звездчатого ганглия).

Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и (если пусковым фактором является стресс) обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и (если пусковым фактором является стресс) обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Фармакотерапия используется чаще, чем коррекция поведенческих реакций, т.к. она более удобна. Эффективнее всего вазодилатация с использованием блокаторов кальциевых каналов,с последующим назначением празозина. Кожная мазь с нитроглицерином, пентоксифиллин во время приема пищи или оба препарата могут быть эффективными, но нет исследований, обосновывающих их рутинный прием. Бета-адреноблокаторы, клонидин и алкалоиды спорыньи противопоказаны, т.к. они вызывают вазоконстрикцию и могут провоцировать или усугубить проявления заболевания.

Лечение вторичной формы направлено на основное заболевание. Также показано использование блокаторов кальциевых каналов или празозина. Антибиотики, обезболивающие средства и (иногда) хирургическая обработка раны могут понадобиться при наличии ишемических язв. Ацетилсалициловая кислота в низкой дозе может предотвращать тромбоз, но теоретически может усугубить спазм сосудов путем угнетения простагландинов. Внутривенное введение простагландинов (алпростадил, эпопростенол, илопрост), судя по всему, эффективно и может рассматриваться как метод выбора у больных с ишемией пальцев. Однако пока эти препараты не получили широкого распространения и их роль необходимо изучить. Целесообразность шейной или местной симпатэктомии спорна; она выполняется больным с прогрессирующей инвалидностью, устойчивой ко всем другим видам лечения, включая лечение основного заболевания. Симпатэктомия часто устраняет симптомы, но эффект может длиться 1-2 года.

Лечение заключается в исправлении захвата, избегании холода и прекращении курения (вообще никто в доме не должен курить). Непременно следует прикладывать теплое - грелку или электрическое одеяло; не такие, конечно, чтобы обжигали. Прикладывайте их к груди, как только ее отпустит ребенок. Если это не помогает, пусть врач пропишет вам лекарство (например, нифедипин). Некоторым женщинам приходится пить его месяцами.

Немедикаментозное лечение

Всем пациентам необходимы обучение и консервативная терапия. Рекомендуют избегать холода, в том числе нахождения в отделах замороженных продуктов в супермаркетах. Пациентам следует поддерживать или стараться повышать температуру в области груди и живота для усиления периферической вазодилатации как механизма теплоотдачи.

Применение тепловой биологической обратной связи относится к психофизиологической методике, при которой пациенты пытаются контролировать реакции периферической вазоконстрикции и усваивать навыки по согреванию рук. Предполагают, что последовательное согревание рук может наблюдаться и без применения метода обратной связи. Систематический обзор 8 РКИ отметил крупные недостатки дизайна исследований, особенно в обучении методу тепловой биологической обратной связи и учете факторов окружающей среды. Однако авторы пришли к выводу, что лечение по методу тепловой биологической обратной связи было эффективным.

При тяжелом феномене Рейно предлагают использовать стимуляцию шейного отдела спинного мозга, но эта методика остается все еще не подтвержденной хорошими клиническими исследованиями. Низкоинтенсивная лазерная терапия, направленная на область пальцев и тыльную поверхность рук, в течение 30 мин по 5 сеансов за 3 нед значительно снизила частоту и тяжесть приступов в плацебо-контролируемом двойном слепом исследовании. Механизм ее действия остается невыясненным.

Медикаментозное лечение

Симпатическая нервная система опосредует тоническое сосудосуживающее действие на стенку сосуда, вызванное норадреналином сужение сосудов обусловлено активацией α 1 - и α 2 -адренорецепторов. В регуляции тонуса сосудов пальцев играют большую роль α 2 -адренорецепторы. Исследования селективных адреноблокаторов не были успешными. Празозин, блокатор α 1 -адренорецепторов, показал умеренный эффект, превышающий эффект плацебо, но, вероятно, недостаточный для превышения побочных эффектов. Был разработан блокатор α 2 -адренорецепторов, и в РКИ он снизил частоту приступов феномена Рейно при склеродермии, ассоциированной с феноменом Рейно, но не у пациентов с первичным феноменом Рейно.

Блокаторы медленных кальциевых каналов (БМКК), особенно дигидропиридинового класса, широко назначают при феномене Рейно. Метаанализ оценил эффективность данной группы лекарственных средств при первичном феномене Рейно и отметил в среднем снижение количества атак на 3-5 в неделю и уменьшение тяжести на 1/3. Нифедипин - наиболее изученный препарат, превышает по эффекту плацебо и никардипин. Побочные эффекты блокаторов медленных кальциевых каналов включают приливы, головную боль, отек и тахикардию.

Простациклин - сильный вазодилататор короткого действия, который обладает также антипролиферативным действием на гладкую мускулатуру и снижает агрегацию тромбоцитов. Внутривенное введение илопроста снижает число и длительность эпизодов спазмов сосудов, но его применение обычно требует централизованного назначения, дорого стоит и осложняется артериальной гипотензией, болезненностью околоушных желез и менструальными болями.

Серотонин - сильный вазоконстриктор, образуемый тромбоцитами, и поэтому можно заранее предположить отсутствие эффекта от селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, поскольку ожидается, что они повысят концентрацию серотонина в плазме крови. Несмотря на это, в некоторых сообщениях описано применение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина при феномене Рейно, как с положительными, так и с ухудшенными исходами. Флуоксетин снижает частоту и тяжесть эпизодов спазма сосудов и повышает степень повторного согревания после охлаждения.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II и ингибиторы АПФ оказывают воздействие на функцию эндотелия и ремоделирование. Именно поэтому изучают их применение при феномене Рейно. Частые обнаружения микротромбов при вторичном феномене Рейно и доказательство активации тромбоцитов предполагают потенциальный эффект от применения антиагрегантной терапии или антикоагулянтов. Два контролируемых исследования, изучавшие аспирин* и дипиридамол у пациентов со склеродермией, не показали полезного эффекта; однако многие клиницисты рекомендуют применение низких доз ацетилсалициловой кислоты при отсутствии противопоказаний.

Силденафил - селективный ингибитор цГМФ-специфической фосфодиэстеразы 5-го типа (цГМФ - циклический гуанозинмонофосфат); его применение приводит к повышению цГМФ и, таким образом, усиливает эффект опосредованной оксидом азота активации гуанилатциклазы. цГМФ вызывает снижение внутриклеточного содержания кальция, что приводит к расслаблению гладко-мышечных клеток сосудов и расширению сосудов. Лихтенштейн (Lichtenstein) был первым, кто успешно применил силденафил при феномене Рейно в группе из 10 пациентов. Фрис (Fries) и соавт. сообщили о перекрестном исследовании 16 пациентов со вторичным феноменом Рейно, которые не ответили на лечение, по крайней мере, двумя традиционными сосудорасширяющими препаратами. Активное лечение осуществляли силденафилом в дозе 50 мг 2 раза в сутки, и частота и продолжительность симптомов феномена Рейно существенно снизились, что привело к улучшению самочувствия пациентов. В данном исследовании капиллярный кровоток был значительно нарушен, и иногда его было трудно определить, силденафил же приводил к повышению скорости кровотока на >400%. Несмотря на его короткий период полувыведения (4 ч), данные по капиллярному кровотоку и контролю симптомов свидетельствуют о более длительном функциональном действии силденафила. Дальнейшие усовершенствования применения ингибиторов фосфодиэстеразы представляются делом будущего, например более продолжительно действующий тадалафил (период полувыведения 17 ч) используют у пациентов при вторичном феномене Рейно, резистентных к действию силденафила.

Цилостазол (100 мг 2 раза в сутки) - ингибитор фосфодиэстеразы 3-го типа, который в перекрестном исследовании не показал изменений симптомов и выявил лишь очень небольшое повышение кровоток-опосредованного расширения плечевой артерии у пациентов с первичным феноменом Рейно и феноменом Рейно на фоне склеродермии.

Босентанр - неселективный антагонист эндотелина А/В. В исследовании по склеродермии у пациентов с язвами босентан почти в 2 раза снизил возникновение новых язв, по сравнению с плацебо, на протяжении 4-месячного исследования. Однако не было полезного эффекта по заживлению существующих язв, и самостоятельно оцениваемая тяжесть феномена Рейно была одинаковой у пациентов с активным лечением и пациентов, получавших плацебо. Описан случай тяжелого феномена Рейно, при котором босентан оказал лечебный эффект на заживление пальцев с гангреной. Было отмечено уменьшение количества CD146-клеток - популяции преимущественно клеток эндотелия, что свидетельствует о снижении показателей повреждения сосудов. Сопутствующее повышение CD34-клеток, представляющих собой стволовые клетки, среди которых находятся и предшественники клеток эндотелия, свидетельствует об усилении на фоне лечения босентаном репаративных процессов в сосудах.

Вызванный переохлаждением спазм сосудов характерен для подросткового возраста, и большинству пациентов не требуется медицинской помощи. Необходимо оценивать риск развития заболевания соединительной ткани. Большинство пациентов будет соответствовать критериям первичного феномена Рейно, и им не потребуется дальнейшее обследование. Важно избегать переохлаждения и эмоциональных стрессовых факторов, поскольку после возникновения спазма сосудов его разрешение может быть длительным и болезненным. Многие методы лечения находятся на уровне исследований, хотя для большинства пациентов соотношение польза-риск минимально.