Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение. Геморрагическая сыпь (пурпура на коже) у детей и взрослых: причины, симптомом каких заболеваний является, лечение

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения ) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови ().

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

• изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
  • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
• гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
• аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) — это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

• 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
• 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения ( , ветряная оспа, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже — бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

• сильное переохлаждение;
• травмы;
• чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
• радиация;
• осложнение после введения вакцины;
• прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
• нарушение работы системы кроветворения;
• новообразования, локализующиеся в костном мозге;
• протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
• прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния.

Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Симптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Петехии на боковой поверхности языка.

Признаки хронического течения болезни

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

• Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
• Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
• «Метод щипка» — после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина ( отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, ).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
• глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
• интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
• цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
• витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

• длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
• противопоказания к приему адренокортикостероидов;
• рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
• тяжелое течениеидиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

• двудомная крапива;
• хвощ полевой;
• кровохлебка;
• пастушья сумка;
• кора калины;
• кислица;
• мелиса;
• пастушья сумка;
• женьшень;
• лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

• соленые продукты;
• копченые;
• пряности;
• продукты быстрого питания;
• напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) ( Morbus maculosus Werlhofi )

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура-одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний.

Этиология до сих пор не установлена.

Патогенез. В основе заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, синтезирующимися в органах иммунокомпетентной системы (прежде всего, в селезенке, а также в костном мозге, печени и других органах, содержащих лимфоидную ткань). Антитела, присоединяясь к определенному участку мембраны тромбоцитов, формируют с ними иммунный комплекс, который в дальнейшем разрушается в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в основном в селезенке, являющейся активной зоной макрофагальной системы, а в тяжелых случаях - также в печени и костном мозге. Возможна внутрисосудистая агглютинация тромбоцитов

Радиоизотопными методами установлено резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 8-12 дней).

Повышенное разрушение тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза путем увеличения выработки тромбопоэтинов. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре увеличено содержание мегакариоцитов в костном мозге; количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, не снижено, как это предполагали раньше, а, наоборот, повышено по сравнению с нормой в 2-6 раз. В связи с этим какое-то время существует равновесие между продукцией и деструкцией тромбоцитов, нарушить которое могуч различные стрессовые ситуации - инфекция, интоксикация, лекарственные препараты, обладающие свойствами гаптена, а также некоторые физиологические состояния - беременность, климакс и тд.

В патогенезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре ведущую роль играют тромбоцитопения и связанные с ней нарушения коагуляционных cвойств крови и проницаемости стенки сосудов. При этом нарушается i фаза свертывания крови-образование тромбопластина, а также ретракция сгустка крови за счет дефицита ретрактозима.

Повышение проницаемости стенки сосудов объясняется также тромбоцитопенией. отсутствием краевого стояния тромбоцитов, нарушением их ангиотрофической функции и дефицитом серотонина, вырабатываемого тромбоцитами и обладающего мощным сосудосуживающим действием.

Клиника. Заболевание встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно среди женщин. Основными клиническими симптомами являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, возникающие или спонтанно, или под влиянием незначительных травм Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки - синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид ("шкура леопарда").

Довольно частым симптомом заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек Первое место по частоте занимают кровотечения из носа и десен, а у женщин- мено- и метроррагии. Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии.

В начальном периоде они могут быть единственным признаком заболевания Возможны также кровоизлияния в сетчатку и другие отделы глаза, в головной мозг, пищевой канал, легкие и почки

Непостоянным симптомом заболевания является незначительное увеличение селезенки, которая, как правило, при тромбоцитопенической пурпуре не прощупывается. Выраженная спленомегалия скорее противоречит диагнозу болезни Верльгофа. В большинстве подобных случаев имеется лишь симптоматическая тромбоцитопения, сопутствующая спленопатии различного характера.

Картина крови характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов (в отдельных случаях до полного исчезновения), изменением их морфологических и функциональных свойств (анизо- и пойкилоцитоз, уменьшение зернистости, снижение активности лактатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, α-глицерофосфатазы, снижение агрегационной и адгезивной способности).

Показатели красной крови и количество лейкоцитов обычно в норме. Лишь в тяжелых случаях, при длительных или профузных кровотечениях, развивается постгеморрагическая анемия.

В крови могут выявляться антитела к тромбоцитам (тромбоагглютинины и тромболизины).

При исследовании пунктата костного мозга отмечается повышенное, реже нормальное, содержание мегакариоцитов, вокруг которых тромбоциты, как правило, отсутствуют. Последнее обстоятельство связано не с уменьшением образования кровяных пластинок, как это трактовалось раньше, а с ускоренным поступлением их в кровь.

Нередко наблюдаются морфологические изменения мегакариоцитов (потеря гранул, вакуолизация, асинхронизм созревания), объясняемые повышенной тромбоцитообразовательной функцией их. В отдельных случаях аутоиммунной тромбоцитопении количество мегакариоцитов бывает снижено, что, по-видимому, связано с наличием антител, направленных против мегакариоцитов.

Следует отметить также ослабление или отсутствие ретракции сгустка крови. Если в норме кровь из вены свертывается с отделением сыворотки через 2 ч, то при тромбоцитопенической пурпуре сгусток остается рыхлым в течение 6 ч и даже суток. Наряду с этим отмечаются увеличение времени кровотечения (до 10- 20 мин и более) при неизмененном времени свертывания крови и положительный симптом жгута (Кончаловского - Румпеля - Лееде). Однако надо иметь в виду, что геморрагические тесты обычно выражены только на высоте кровотечения, почти исчезая в стадии ремиссии.

Диагноз устанавливают на основании множественного характера геморрагии, рецидивирования болезни и ряда положительных геморрагических тестов (тромбоцитопении, замедления ретракции сгустка крови, увеличения времени кровотечения) при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, гипопластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

При гипопластической анемии помимо снижения количества тромбоцитов наблюдаются анемия, лейкопения и гранулонитопения, а в костномозговом пунктате и трепанате - гипо- или аплазия.

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограмме бластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Отличительными признаками миелокарциноза являются следующие: тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, боль в костях, поражение костей с типичными рентгенологическими изменениями, нередко сопровождающееся патологическими переломами. При исследовании крови определяется анемия, степень которой не адекватна кровопотере, часто - лейкопения, появление в лейкограмме молодых форм (метамиелоцитов, миелоцитов и даже миелобластов), наличие эритробластов. В мазках костномозгового пунктата можно обнаружить атипичные клетки.

Течение заболевания в основном хроническое, с чередованием обострений и ремиссий различной продолжительности, во время которых исчезают геморрагические явления, нередко нормализуется количество тромбоцитов, ретракция сгустка и др. Наряду с этим наблюдаются хронические формы заболевания с монотонным течением, постоянными геморрагиями на коже или слизистых оболочках и тромбоцитопенией.

Примерно у 1/3 больных встречаются острые формы заболевания, характеризующиеся внезапным началом, интенсивными геморрагическими проявлениями, но в большинстве случаев заканчивающиеся быстрым выздоровлением.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре в общем благоприятный. В отдельных случаях острые формы заболевания или очередные его рецидивы могут сопровождаться профузными кровотечениями из слизистых оболочек с последующей тяжелой анемией, а иногда - кровоизлиянием в головной мозг, что может привести к смерти.

Лечение должно быть направлено на купирование геморрагических проявлений, устранение анемии и предотвращение рецидивов. Для борьбы с кровоточивостью назначают сосудоукрепляющие средства (препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, аскорутин, черноплодную рябину, этамзилат - дицинон по 1-2 табл. 3 раза в день или по 2-4 мл внутримышечно или внутривенно и др.). Применяют также аминокапроновую кислоту внутрь или внутривенно, серотонина адипи- нат 0,5-1 мл в сутки 1 °/о раствора внутривенно или внутримышечно; местно - гемостатическую губку, тромбин, гемофобие и др. При наличии анемии и кровоточивости рекомендуется переливание крови наименьших сроков хранения. При хронической постгеморрагической анемии показаны препараты железа.

Трансфузии тромбоцитной массы следует ограничить лишь ургентными случаями и не производить вообще при наличии у больного антител к тромбоцитам ввиду возможного усиления кровоточивости.

В качестве патогенетической терапии широко применяют кортикостероиды. Механизм их действия сводится к уменьшению проницаемости стенки сосудов и угнетению иммунных реакций, что особенно важно при иммунной форме тромбоцитопении, при которой возможно увеличение количества тромбоцитов под влиянием кортикостероидов. Преднизолон назначают в суточной дозе 1 - 1,5 мг/кг. После купирования кровоточивости дозу постепенно снижают до 20-25 мг в сутки. Поддерживающая терапия в этих дозах длится 1- 3 месяца. При новом обострении проводится повторный курс. Наблюдение за больными в течение последующего года определяет дальнейшую терапевтическую тактику. В случае неэффективности консервативной терапии, наличии частых обострений, сопровождающихся обильными кровотечениями (особенно - в жизненно важные органы), анемии показана спленэктомия, которая дает ремиссии в 75-80% случаев и наиболее эффективна у лиц молодого возраста.

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

• разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
• недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
• длительное воздействие радиоактивных изотопов;
• обширное оперативное вмешательство;
• наследственная предрасположенность к развитию болезни;
• прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

1. Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
2. Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

• изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
• гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
• аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

• клинического анализа крови;
• микроскопического исследования мазков крови;
• выявления уровня фибриногена;
• коагулограммы;
• определение протромбинового времени, АЧТВ;
• клинического анализа мочи;
• пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

Название медикамента	Схема применения	Побочные явления
Гормональные препараты, принадлежащие к группе глюкокортикостероидов	В большинстве случаев при тромбоцитопенической пурпуре назначают Преднизолон в дозировке 1–2 мг/кг. Спустя три недели дозу лекарственного средства постепенно уменьшают вплоть до полной отмены препарата. Повторный курс назначают по истечении 30 дней. Существует и возможность проведения пульс-терапии Гидрокортизоном в дозировке 0,5 мг/кг в день.	При длительном применении препаратов могут возникнуть такие побочные явления: повышение содержания глюкозы в крови, уменьшение содержания калия в организме, обострение язвенной болезни желудка, ухудшение состояния иммунной системы, задержка роста, повышение кровяного давления.
Иммуноглобулины, предназначенные для внутривенного введения	При острой форме тромбоцитопенической пурпуры соответствующие лекарства назначают в дозировке 1Г/кг в день. Длительность лечения обычно варьируется от одного до двух дней. При наличии у человека хронической формы недуга показано единичное применение лекарства для того, чтобы привести в норму уровень тромбоцитов.	При использовании препаратов могут наблюдаться такие побочные эффекты, как боли в районе головы, аллергические реакции, повышение температуры до высоких отметок, озноб. В отдельных случаях для облегчения побочных эффектов от применения иммуноглобулинов назначают Димедрол или Парацетамол.
Интерферон альфа	Препарат применяется при лечении хронической формы заболевания в том случае, когда применение глюкокортикоидов не дало выраженного результата. Длительность курса обычно составляет не менее 30 дней. При этом препарат вводят трижды в неделю.	При применении лекарственного средства могут наблюдаться такие нежелательные эффекты: появление болевых ощущений в мышцах, возникновение признаков поражения печени, озноб, головная боль, повышенная температура тела. У пациентов подросткового возраста может возникнуть депрессия. При назначении Парацетамола до начала лечения тромбоцитопенической пурпуры Интерфероном альфа выраженность побочных эффектов лекарства значительно уменьшается.
Азатиоприн	Суточная дозировка лекарства колеблется от 200 до 400 мг. Средняя длительность терапевтического курса составляет 3–6 месяцев. После окончания лечения больной нередко нуждается в поддерживающей терапии.	При применении Азатиоприна при лечении тромбоцитопенической пурпуры больные предъявляют жалобы на рвоту, ухудшение аппетита, возникновение тошноты.
Даназол	Рекомендованная дозировка лекарства варьируется от 10 до 20 мг/кг в день. Обычно дозу разделяют на три приема. Продолжительность терапевтического курса - три месяца.	Даназол может оказывать токсическое воздействие на состояние печени. В процессе лечения нередко наблюдается увеличение массы тела.
Алкалоиды, которые выделяют из барвинка розового	К алкалоидам розового барвинка принадлежат Винбластин и Винкристин. Их применяют в течение месяца, с периодичностью раз в семь дней.	При использовании алкалоидов, получаемых из барвинка розового, могут ухудшиться функции нервной системы, нередко появляются очаги облысения, развивается некроз тканей при подкожном введении лекарственного средства.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

• острую пищу;
• жирную еду;
• соленые овощи;
• копчености;
• острые приправы;
• блюда быстрого приготовления;
• квашеную капусту;
• блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
• продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

• отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
• наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
• высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

• язвенное поражение желудка;
• низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
• наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Название народного средства	Схема приготовления	Порядок применения при тромбоцитопенической пурпуре
Отвар на основе кровохлебки лекарственной	Средство активно применяют при появлении таких осложнений тромбоцитопенической пурпуры, как почечное, маточное или желудочное кровотечение. Для его приготовления нужно залить 20 граммов измельченных корней растения 200 мл кипящей воды. Смесь следует прокипятить на слабом огне на протяжении 15 минут. Через два часа отвар рекомендуется процедить.	Необходимо принимать по 20 мл средства три раза в день перед приемом пищи.
Отвар крапивы двудомной	Необходимо залить 10 граммов листьев крапивы 0,2 л кипятка. Средство нужно кипятить на слабом огне не менее 10 минут. После этого его остужают и процеживают.	Принимают по 20 мл напитка 4 раза в сутки. Средство отлично помогает при кровотечениях разнообразной природы.
Отвар из коры калины	Нужно залить 4 чайные ложки растительного сырья 0,3 л кипящей воды. Средство варят на медленном огне в течение 20 минут. После процеживания в напиток вливают нужное количество кипяченой теплой воды: до получения первоначального объема.	При тромбоцитопенической пурпуре нужно принимать по 20 мл средства трижды в сутки.
Специальная смесь, обогащенная витаминами	Нужно тщательно просушить и измельчить по 0,3 кг кураги, изюма, чернослива и имбиря. В полученную смесь добавляют сок, выжатый из трех лимонов и 250 граммов меда. Средство, предназначенное для лечения тромбоцитопенической пурпуры, раскладывают в небольшие баночки емкостью примерно 100 мл. Их необходимо поставить на хранение в холодное место.	Принимают по одной десертной ложке один раз в сутки, утром, во время еды. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

• предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
• по возможности избегать инфекционных заболеваний;
• советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
• при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.

Геморрагическая пурпура есть заболевание, которое клинически характеризуется острым началом, внезапным появлением геморрагической сыпи. Обычно одновременно наблюдается боль, а нередко и опухание больших суставов конечностей. Сыпь и явления со стороны суставов двусторонние, симметричные, иногда зеркально тождественные. В некоторых случаях наблюдаются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения.

Подобные заболевания впервые описаны в 1841 г. Шенлейном и в 1874 г. Генохом.

Своеобразие данной болезненной формы заставляет изменить обычный порядок изложения и начать с описания клинической картины, а не с этиологии и патогенеза.

Симптомы болезни Шенлейн-Геноха . Заболевание встречается во всех возрастах, чаще в подростковом и юношеском. Болеют преимущественно женщины.

В одних случаях перед острым развитием типичной картины заболевания бывает повышение температуры до субфебрильных цифр, ангина, насморк. Нередко ставится диагноз грипп . Проходит несколько дней, иногда 1-2 недели. Больной считается здоровым. Затем внезапно появляется геморрагическая сыпь и развивается полная картина заболевания. В некоторых случаях заболевание начинается среди полного здоровья. Внезапно появляются боли в животе разной интенсивности и локализации. В тот же день или через 1-2 суток появляется сыпь, боли в суставах, повышение температуры до 38°.

Боли в животе могут явиться первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу. Они могут возникнуть в подложечной области, симулируя язвенную болезнь, или в подвздошной области, симулируя аппендицит. Встречаются случаи, когда внезапно появляются боли в животе, кровавый стул, гиппократово лицо - симптоматология инвагинации. У таких больных (чаще у детей, подростков) нередко на операции находят кровоизлияния в субсерозной и в подслизистой оболочках кишок. Бывает рвота желчью, иногда с кровью. Живот вздут и напряжен.

Наиболее постоянным симптомом при болезни Шенлейн-Геноха является обильная геморрагическая сыпь. Отдельные ее элементы величиной от булавочной головки до чечевичного зерна. Вначале сыпь розовая, слегка возвышается над уровнем кожи (пальпируется). Через сутки она становится более темной, темно-багровой, обычно уже не пальпируется. Нередко она сопровождается зудом. Отдельные элементы не сливаются друг с другом. Недели через две сыпь исчезает бесследно.

Чрезвычайно характерно расположение сыпи. Высыпание чаще всего начинается на коже нижних конечностей, преимущественно на переднебоковых их поверхностях и ягодицах. Далее она может появиться на верхних конечностях и здесь она также более обильна на разгибательных поверхностях. Высыпь наблюдается и на коже живота, спины, груди. На коже лица нам ее не удалось видеть ни разу.

Характерна симметричность, зеркальная тождественность расположения сыпи с обеих сторон.

Обычно количество отдельных элементов, их величина увеличиваются по направлению сверху вниз. Особенно это выявляется, когда больной начинает вставать.

Обычны при болезни Шенлейн-Геноха поражения суставов, точнее околосуставной ткани. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые. Как и кожные проявления, они также двусторонни, симметричны. Такая форма болезни называется ревматоидная пурпура. Но при ней нет летучести, характерной для поражения суставов при ревматической инфекции. В некоторых случаях имеется только болезненность суставов при их движении, в других - отечность околосуставной ткани.

Нередка некоторая отечность нижних конечностей.

Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Десны не кровоточат.

Со стороны крови не отмечается ничего характерного. Количество эритроцитов, гемоглобина и, что важно в диагностическом отношении, количество тромбоцитов не изменено. Отмечается некоторый лейкоцитоз, наличие плазматических и ретикуло-эндотелиальных клеток. В пунктате костного мозга обнаруживается нормальный состав его клеточных элементов. Свертываемость крови, длительность кровотечения, протромбиновое время в пределах нормы. Симптом жгута (Кончаловского) положительный. Иногда наблюдается гематурия. Заболевание может закончиться геморрагическим нефритом, протекающим упорно и очень длительно.

В руководимой нами клинике мы наблюдали девушку 19 лет, у которой наряду с кожными геморрагиями наблюдались повторные очаговые изменения миокарда, подтвержденные электрокардиографическим исследованием.

Иногда встречается положительный феномен Битторфа, т. е. увеличенное число одноядерных клеток в мазке крови из мочки уха по сравнению с обычным мазком из пальца. Например, в обычном мазке клеток типа гистиоцитов 6%, а в мазке из уха 23,2%. Наличие положительного феномена Битторфа определенно говорит об изменении эндотелия капилляров. Зильберман производил пробную эксцизию кожи в области геморрагических высыпаний и нашел парез капилляров. Они были переполнены кровью. Проницаемость капилляров для плазмы и эритроцитов резко повышена.

Мы наблюдали 18-летнюю девушку, страдавшую в течение 2 лет рецидивами болезни Шенлейн-Геноха. У больной имелся хронический тонзиллит. При подкожном введении пенициллина появлялась резкая крапивница. Уртикарная высыпь наблюдалась также при туберкулиновой пробе Пирке. Это указывало на состояние аллергии .

Заболевание протекает циклически, возвраты болезни сопровождаются невысокой температурой неправильного типа, новыми высыпаниями, чрезвычайно мучительными из-за кожного зуда. Приступы в ряде случаев повторяются, иногда в течение длительного времени.

Встречаются особо тяжелые, молниеносные, формы, чаще у детей, когда все явления выражены чрезвычайно резко. Следует подчеркнуть, что в этих случаях может наблюдаться некроз и изъязвление обширных геморрагических участков.

Для понимания данного заболевания очень важно, что при нем имеются положительные симптомы Кончаловского, Битторфа, парез капилляров и явления аллергии.

Этиология и патогенез . В основе болезни лежит внезапно наступающее изменение мельчайших сосудов, обусловленное нервно-аллергическим фактором (двусторонность, симметричность, внезапность поражения). Еще в 1874 г. Генох, давший прекрасное описание данного заболевания, именовал его "сосудистым неврозом".

Болезнь Шенлейн-Геноха есть выражение повышенной чувствительности. Ее проявления (повышение температуры, высыпания на коже, отечность подкожной клетчатки, изменения суставов, желудочно-кишечные явления) относятся к аллергической реакции, к анафилаксии. Такое понимание патогенеза было высказано впервые Ослером и развито в дальнейшем Глянцманом. В настоящее время это наиболее приемлемая теория патогенеза данного заболевания.

Очень интересно участие нервной системы, в частности в кожных проявлениях. Эти изменения имеют симметричный, иногда зеркально тождественный характер, расположены метамерически и соответствуют определенным зонам иннервации.

По выражению И. В. Давыдовского, кожа является плацдармом для выявления аллергических воспалительных состояний.

Если болезнь Шенлейн-Геноха является аллергическим заболеванием, следует искать источник аллергизации, аллерген.

Специфического возбудителя болезни Шенлейн-Геноха искали безрезультатно. В частности, безуспешно связывали ее с туберкулезом . Основные возражения против туберкулезной этиологии следующие. Во-первых, туберкулез дает гнездные поражения, в то время как здесь они развитые, двусторонние. Во-вторых, у большинства страдавших геморрагической пурпурой нельзя было найти активного туберкулезного процесса ни во время вспышки заболевания Шенлейн-Геноха, ни в последующий период.

Нередко мы обнаруживали у данных больных инфекционные очаги в миндалинах и кариозных зубах.

В руководимой нами клинике А. Я. Ярсшевский наблюдал больного хроническим остеомиелитом бедра, повторно поступившего в клинику в 1946 и 1948 гг. с явлениями purpura abdominalis. После радикальной операции по поводу остеомиелита приступы пурпуры прекратились.

В. А. Насонова называет болезнь Шенлейн-Геноха второй болезнью.

Нередко геморрагическую пурпуру именуют purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Ревматизм и болезнь Шенлейн-Геноха - два совершенно различных заболевания. В обоих случаях поражаются суставы. Но при геморрагической пурпуре поражение двустороннее, симметричное, ревматизму же свойственно летучее (летучий ревматизм) поражение суставов. При ревматизме поражается эндокард, при болезни Шенлейн-Геноха этого не бывает. При ревматизме прекрасное лечебное действие оказывают салицилаты, при геморрагической пурпуре они действуют значительно менее постоянно.

Болезнь Шенлейн-Геноха называют toxicosis capillaris. Но при истинных токсикозах поражаются более или менее все капилляры. Здесь же страдают капилляры главным образом определенных областей.

При болезни Шенлейн-Геноха и при цинге система крови непосредственно не поражена. Имеются явления геморрагического диатеза сосудистого генеза. Д. Н. Яновский считает, что геморрагическая пурпура должна быть изъята из отдела гематологии и перенесена в отдел сосудистых заболеваний. С практической точки зрения необходимо говорить о геморрагической пурпуре в руководствах по гематологии, поскольку такие больные попадают чаще в гематологическую клинику. В настоящее время некоторые авторы относят болезнь Шенлейн-Геноха к группе коллагенозов. Нам это кажется мало обоснованным.

Диагноз обычно нетруден. Кожные геморрагические высыпания двусторонние, симметрично расположенные, несколько выступающие над поверхностью кожи, одновременно возникающие боли в суставах с изменениями околосуставных тканей, полное отсутствие изменений со стороны крови - достаточные основания для постановки диагноза болезни Шенлейн-Геноха и дифференциального диагноза с болезнью Верльгофа .

Затруднительна подчас диагностика purpura abdominalis. Припадки болей в животе с кровавой рвотой и кровавым стулом нередко служат причиной неправильной диагностики язвы желудка или инвагинации. Тщательное исследование больного (наличие сыпи, болей в суставах) должно помочь в диагностике.

Гейрднер сводит перечисленные симптомы в триаду: характерная сыпь, желудочно-кишечные симптомы (колики, рвота, кишечные кровотечения) и болезненное опухание суставов.

Лечение геморрагической пурпуры . Симптоматически применяется хлористый кальций.

Хорошие результаты отмечены при применении адренокортикотропного гормона (40-60 единиц в сутки) и кортизона (лишнее доказательство аллергического характера этого симптомокомплекса). При суставных поражениях показаны салицилаты (по 0,5 г 4 раза в сутки салицилового натрия).

Необходимо искать источник аллергической реакции и удалять его: борьба с тонзиллитом при необходимости и тонзиллэктомия , санация полости рта, изгнание глистов. Для устранения источника интоксикации из кишечника назначают слабительные и животный уголь.

Женский журнал www.. Тушинский