Симптомы и лечение болезни литтла. Детский церебральный паралич Болезнь Литтла. Этиология

Болезнь Литтла представляет собой разновидность паралича, который в большинстве случаев диагностируется у детей. Такой паралич способен вызвать не только нарушения в опорно-двигательном аппарате, но и приводить к серьезным недугам нервной системы, которая поражается в результате этого заболевания.

Заболевания этого типа диагностируются у младенцев при рождении и проявляются в первые месяцы жизни. Вызвать детский паралич, может внутриутробное инфицирование, травматизм, полученный ребенком во время родов, интоксикационные процессы в организме, а также получение серьезных повреждений опорно-двигательной системы до годовалого возраста.

У деток с такой симптоматикой нарушена мелкая моторика пальцев, они не могут удерживать мелкие предметы, и у них слабо развита хватательная функция. В нижних конечностях наблюдается чрезмерно повышенный тонус , в результате чего у ребенка формируется характерная поза, представленная полусогнутыми коленями и голеностопными суставными структурами. В больших суставах можно наблюдать контрактуру .

Ярко выраженная симптоматика у младенца наблюдается с первых дней жизни:

• Во время купания или пеленания у малыша наблюдается тонус мышц, проявляющий себя сопротивлением на пассивную двигательную активность.
• Также наблюдается тугоподвижность.
• Начиная с полугодовалого возраста, бедренные суставные сочленения начинают выворачиваться внутрь, а коленные суставы прижимаются друг к другу.

Малыш долго не делает попыток становиться на ножки и не ходит, а когда начинает ходить, неправильно ставит нижние конечности и плохо держит равновесие согласно своей возрастной группе.

При ходьбе ребенок опирается исключительно на пальчики и плохо передвигает ножками. Нижние конечности часто перекрещиваются, а коленные суставы трутся друг о друга. Если ребенок ложится или встает, то он двигает обеими нижними конечностями в синхронном порядке.

Отмечаются повышенные рефлексы сухожильного аппарата, который не действует из-за того, что в мышечном аппарате наблюдается слабый тонус. Из-за подобной проблемы зачастую полностью отсутствуют и рефлексы, указывающие на патологию.

Психологическое состояние ребенка остается стабильным, а умственное развитие полностью соответствует его возрасту. Но иногда все же данный недуг приводит к понижению интеллекта и психическим отклонениям.

Болезнь чаще всего поражает одну сторону тела. В верхних конечностях наблюдается повышенный тонус сгибательных сухожилий и мышц, а в нижних, наоборот, разгибательных. Верхняя конечность согнута в локтевой суставной структуре и прижата к туловищу, фаланги пальцев сжаты в кулак, а нижняя конечность полностью расслаблена и разогнута, при этом обращена внутрь.

В поврежденной зоне сухожильно-периостальный рефлекс имеет расширенную зональность, а иногда могут диагностироваться клонусные изменения коленного сустава и стопы.

Парализованные конечности очень плохо развиваются, в сравнении со здоровыми. У детей постарше часто диагностируют гиперкинез, приводящий к снижению тонуса мышц. Также ребенка может беспокоить эпилепсия и наблюдаться отставание в умственном развитии.

Причины

Эти причины в большей степени способствуют развитию недуга именно у взрослых, но могут привести к развитию недуга и у детей. Они представлены травматизмом и энцефалитом.

Терапия

Данное заболевание является наиболее часто встречающимся поражением церебрального типа у детей. Педиатры рекомендуют малышам, у которых диагностировано это заболевание, с первых дней жизни проводить специализированные массажные процедуры и выполнять гимнастические упражнения. Они помогут не только бороться с недугом, но и стать профилактикой, которая поможет его избежать.

Основной целью лечения является развитие навыков у ребенка и приведение его опорно-двигательного аппарата к более-менее нормальному состоянию. Чтобы уменьшить патологические проявления, специалисты советуют проводить тепловые и массажные процедуры. Также назначается ЛФК.

Из препаратов выписываются:

• Метаболитики.
• Ноотропы.
• Сосудистые средства.
• Витамины.
• Миорелаксанты.
• Противосудорожные средства.

Также малыш должен посещать логопеда и психолога. Взрослых пациентов направляют к мануальному терапевту и реабилитологу. В некоторых случаях назначают хирургические и ортопедические оперативные вмешательства.

Как распознать (видео)

Синонимы синдрома Литтла . Спастическая диплегия у детей. Церебральная диплегия. Спастическая диплегия. Спастический церебральный паралич.

Определение синдрома Литтла . Спастический двусторонний паралич, развивающийся в результате поражения головного мозга в раннем детском возрасте; относится к синдромам церебральных детских параличей.

Симптоматология синдрома Литтла :
1. Спастическая диплегия: резко выраженное повышение сухожильных рефлексов, которые, однако, часто могут не вызываться из-за значительных мышечных спазмов.
2. При стоянии и ходьбе - положение стопы «на цыпочках» с перекрещенными, ротированными и приведенными нижними конечностями (спазм приведения).
3. Частые атетотические или хореатические расстройства движений.
4. Моторные (артикуляторные) расстройства речи (дизартрия и брадилалия).
5. Синдром эпилепсии (не обязательный признак), часто в качестве прогрессирующего позднего проявления с ремиссиями.
6. Слабоумие всех степеней (не обязательный признак).
7. Частое развитие контрактур и расстройства роста в области парализованных конечностей. Высокое расположение надколенника.

Этиология и патогенез синдрома Литтла . , особенно внутричерепные кровоизлияния. Предрасполагающим фактором является недоношенность. Так называемая «литтлевская этиология» (тяжелые роды, асфиксия, недоношенность) полностью не подтверждена. Встречаются случаи заболевания без указанных причин, сопровождающиеся тяжелыми пороками развития головного мозга. См. также Синдром параличей детских церебральных.

Дифференциальный диагноз . Полиомиелит. Спастическая гемиплегия у детей. Спастический спинальный паралич. S. (С.) Vogt [см.). S. Foester (см.). S. Hallervorden-Spatz (см.). S. Hammond (см.).

Описание:

Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального , характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки.

Симптомы:

тепень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет , особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются . Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Причины возникновения:

В происхождении большое значение имеют внутриутробные инфекции и , родовая травма, инфекции и травмы у детей раннего возраста.

Детские параличи - это двигательные нарушения, возникающие вследствие поражения нервной системы, которые обнаруживаются при рождении ребенка или проявляются в первые месяцы жизни. В происхождении детских параличей большое значение имеют внутриутробные инфекции и , инфекции и травмы у детей раннего возраста. Изменения в нервной системе при детских параличах не прогрессируют, имеют резидуальный (остаточный) характер. Детским параличам свойственна тенденция к постепенному улучшению с возрастом больного. Различают детские церебральные параличи и .

Детские церебральные параличи характеризуются симптомами поражения и подкорковых узлов. Различают следующие формы детских церебральных параличей.

Рис. 1. Болезнь Литтла: рис. 1а - спастический паралич нижних конечностей; рис. 16 - спастический паралич верхних и нижних конечностей.
Рис. 2. Периферический паралич правой руки.
Рис. 3. Лечебная гимнастика при детском церебральном параличе. Расслабление мышц нижних конечностей при упоре на руки.

Рис. 4. Упражнение с нагрузкой на верхние конечности.

Болезнь Литтла, или спастическая диплегия, возникает при родовой травме и характеризуется спастическим параличом конечностей, чаще нижних, реже - верхних и нижних (рис. 1). Выраженные симптомы болезни наблюдаются с первых дней жизни. У детей при купании и пеленании обнаруживается повышенный мышц, проявляющийся в сопротивлении пассивным движениям, тугоподвижности. Более легкие формы могут выявиться позже, к 5-6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается определенное положение конечностей: бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием; ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются, колени трутся одно о другое. Обе ноги при попытке вставать или ложиться приводятся в движение одновременно. Сухожильные рефлексы повышены, но иногда их невозможно вызвать из-за резкого повышения мышечного тонуса. По этой же причине могут отсутствовать и патологические рефлексы. Психика чаще не изменена. В отдельных случаях возможны сочетания болезни Литтла со снижением интеллекта.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов, травм, перенесенных в раннем возрасте. При развитии детской церебральной гемиплегии на фоне после острого периода, который длится несколько дней, прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер (см. ). Рука приведена к туловищу, согнута в локте, кисть опущена, пронирована, сжата в кулак. Нога разогнута в , опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы.

При спастической форме детского паралича преобладают явления мышц, гиперрефлексия, пирамидные симптомы.

При преобладании экстрапирамидных явлений наблюдаются дистония мышц, гиперкинезы атетоидного типа, скованность, часто - насильственный плач и смех.

Для всей группы детских церебральных параличей характерно постепенное улучшение двигательных функций, хотя полного восстановления может и не наступить.

Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, проявляющееся двигательными нарушениями.

Причины ДЦП

Неблагоприятные воздействия (инфекция, токсико-химические вещества и пр.) на плод во время беременности матери, родовая травма.

Развитие ДЦП

В первые месяцы жизни может длительно отмечаться общая вялость и сниженная двигательная активность ребенка при дальнейшем преобладании слабости и спастичности конечностей (в основном ног). Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. В более старшем возрасте из-за тенденций к перекрещиванию ног возникает походка по типу ножниц. В некоторых случаях вместо спастичности наблюдается, наоборот, гипотония мышц конечностей. Интеллект в большинстве случаев не страдает, дети, как правило, могут отставать в физическом развитии, у некоторых детей могут отмечаться эпилептические приступы.

Лечение детского церебрального паралича (ДЦП)

Лечение ДЦП основано на многолетней программе обучения движениям. В процессе лечения необходимо следующее.

• Проводить лечебный массаж и лечебную гимнастику под наблюдением детского невролога и опытного инструктора.
• Оптимизировать режим дня, сна и питания. Обеспечить адекватную воспитательную и педагогическую помощь.
• Применять лекарственные препараты, действие которых направлено на улучшение нервно-двигательных функций.
• При необходимости коррекции контрактур обсудить с врачом возможность оперативного вмешательства.

Детский церебральный паралич. Общие сведения

В группу детских церебральных параличей включают в узком смысле нарушения преимущественно двигательной сферы, проявляющиеся у детей раннего возраста по типу центральных спастических параличей и парезов как следствие поражения мозга в перинатальном периоде.

М. Б. Цукер определяет такие состояния как резидуальные энцефалопатии, то есть остаточные явления перенесенного процесса, в некоторых случаях обладающие обратным регредиентным развитием. Это является их существенным отличием от дегенеративно-наследственных заболеваний нервной системы.

Английский ортопед Литтль (1862) впервые описал развитие детских церебральных параличей у детей, перенесших родовую травму. В последующие десятилетия исследования в этом направлении значительно расширили круг явлений, влияние которых на нервную систему организма (эмбриона, плода, ребёнка раннего возраста) дают как осложнение клинику детского церебрального паралича. Так, причиной детского церебрального паралича могут быть токсикозы, интоксикации, заболевания матери и разные сроки беременности, угроза прерывания ее, гипоксия, асфиксия плода и новорожденною, инфекции (токсоплазмоз, сифилис, краснуха и др.), конфликты по резус-фактору и группам крови по системе АВО, сопровождающиеся гемолитической желтухой, генетически обусловленные и врожденные аномалии развития мозга и др. Нередко установление причины страдания осуществляется ретроспективно, поскольку у маленького ребенка имеющиеся дефекты остаются некоторое время незамеченными, и лишь с возрастом обнаруживается отставание в психофизическом развитии. В литературе имеются сведения о том, что в этиологии детского церебрального паралича 20% составляют поражения в пренатальном периоде (генетические и врожденные), 70% – в интранатальном и только 10%-в постнатальном. Влияние вредных факторов имеет тяжелые последствия, особенно в период интенсивного роста и процессов дифференцирования структур центральной нервной системы, приходящихся на 3-4-е месяцы утробного развития.

В соответствии с большим многообразием вредностей и вследствие различия в сроках их воздействия на развивающуюся внутриутробно нервную систему организма обнаруживаемые патологоанатомические изменения при этих заболеваниях весьма разнообразны. Нарушение дифференциации структур мозга, замедление или остановка развития отдельных участков, гибель нервных клеток, их аксонов приводят к образованию дефектов развития - порэнцефалии, кист, явлений склероза, уменьшения, уплотнения отдельных областей и полушарий, рубцовым изменениям, участкам обызвествления, гидроцефалии и т. д. В результате происходит нарушение постуральных рефлексов, обеспечивающих автоматические реакции выпрямления и равновесия, что приводит к повышению мышечного тонуса и появлению патологической реципрокной иннервации.

Клиническая картина детского церебрального паралича отличается большим полиморфизмом и зависит от места локализации, степени, глубины и распространенности поражения. В целях выделения клинических форм детского церебрального паралича используют классификацию Д. С. Футера (1958) с некоторыми дополнениями К. А. Семеновой (1968):

1. группа спастических диплегий, при которых отмечается скованность, ригидность мышц, могут быть псевдобульбарные явления, нарушения трофики мышц;
2. двусторонняя гемиплегия с распределением двигательных расстройств преимущественно по пирамидному типу (более глубокие парезы верхних конечностей) с резкой гипертонией, контрактурами, дефектами психики;
3. геми- и моноплегии;
4. гиперкинетическая форма с ведущими симптомами поражения подкорковых образований, с наличием агетоза, двойного атетоза, хорео- атетоза, тремора и др.;
5. атонически-астатическая форма (Ферстера), при которой атония и атаксия проявляются как следствие поражения мозжечка, лобных долей, лобно-мосто-мозжечковых связей.

При любой из этих форм детского церебрального паралича могут наблюдаться и другие нарушения, усугубляющие симптомы основного заболевания, такие, как дисфункция вегетативной нервной системы, расстройства речи, задержки психического развития, судорожные припадки и др.

Лечение детского церебрального паралича в остром периоде проводится в соответствии с основным патологическим процессом, вызвавшим его в анте-, пери- и раннем постнаталыюм периоде (асфиксия новорожденного, внутричерепное кровоизлияние, нарушение мозгового кровообращения).

В раннем и позднем резидуальном периодах необходима комплексная терапия, которая предполагает длительное применение ЛФК, массажа, физиопроцедур, медикаментозных средств, при необходимости ортопедической коррекции. Контроль за лечением должен осуществляться содружеством многих специалистов - психоневрологов, логопедов, методистов по ЛФК и массажу, физиотерапевтов, ортопедов и др. Комплекс проводимых мероприятий преследует своей целью улучшение пораженных двигательных нарушений, уменьшение имеющихся гиперкинезов, нормализацию мышечного тонуса, то есть в конечном итоге создание условий для самообслуживания больного.

Детский церебральный паралич. Болезнь Литтля

Болезнь Литтля - форма детского церебрального паралича, которая характеризуется а) спастической диплегией; б) спастической нижней параплегей. Причиной является родовая травма или недоношенность. Двигательные нарушения отмечаются как в верхних, так и в нижних конечностях с преимущественным поражением последних.

Грубый спастический нижний парапарез развивается с характерным для него резким повышением мышечного тонуса в приводящих мышцах бедер и разгибателях голеней. При этом имеется типичное положение ног - тенденция к перекресту, бедра повернуты внутрь, приведены, колени прижаты, при ходьбе трутся одно о другое. Больной стоит, опираясь на пальцы стоп, пятки не касаются пола, с трудом переставляет ноги. Сухожильные рефлексы высокие, зоны рефлексогенные расширены, ахилловы часто сопровождаются клонусом стоп.

На фоне постоянной мышечной гипертонии легко развиваются контрактуры в суставах, деформация стоп. В таких случаях сухожильные рефлексы могут не вызываться. В результате поражения пирамидных путей вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо.

При спастической диплегии более выражены парезы верхних конечностей, экстрапирамидные нарушения (тонуса, наличие гиперкинезов), расстройства речи, эпилептиформные припадки, снижение интеллекта.

При спастической нижней параплегии явления пареза верхних конечностей проявляются нерезко или даже совсем отсутствуют, отмечаются нерезкое изменение речи (дизартрия), интеллект сохранен или снижен незначительно. Данная форма является доброкачественной с определенно регредиентным течением и относительно удовлетворительной социальной адаптацией этой группы больных.

Формы детского церебрального паралича

Двусторонняя гемиплегия развивается вследствие вышеперечисленных неблагоприятных факторов в перинатальном периоде. Поражение головного мозга обычно диффузное. Распределение параличей специфично для этой формы:

более тяжелая степень двигательных расстройств наблюдается обычно в дистальных отделах рук (кисти), в то время как в ногах поражение выражено меньше. Это может служить критерием отличия этой формы от болезни Литтля, при которой парез более выражен в нижних конечностях и значительно меньше страдают руки. Резко выраженная гипертония мышц приводит к тому, что легко развиваются контрактуры, приводящие к деформации конечностей, особенно при дефектах в уходе. Одновременно повышаются сухожильные и периостальные рефлексы. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Кожные рефлексы (брюшные, кремастерные) снижены. Присоединение общих или локальных судорог, имеющихся почти у половины больных, как правило, ухудшает прогноз, способствует нарастанию парезов, нарушению речи (дизартрия до алалии), интеллекта (от незначительной степени до глубокой олигофрении). Нередко наблюдаются гиперкинезы.

Церебральная геми- и моноплегия . Эта форма детского церебрального паралича является следствием перинатальной патологии с очаговой локализацией) ее необходимо дифференцировать с последствиями постнатальных воспалительных процессов (менингитом, энцефалитом и др.), реже с последствиями травм головного мозга. Гемиплегия характеризуется распространением расстройств движения, мышечного спазма, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами па одной половине тела. Развитие контрактуры, отставание в росте пораженных конечностей приводит к деформации костей таза, осанки. Могут быть гиперкинезы в форме атетоза, нарушение речи, функции черепно-мозговых нервов и т. д.

Моноплегия-более редкая форма патологии, при которой двигательные расстройства имеются лишь в одной конечности - верхней или нижней.

Гиперкинетическая и атонически-астатическая формы дцп.

Гиперкинетическая форма характеризуется поражением нервной системы в раннем возрасте, до окончания дифференцнровки пирамидных путей, ведет к преобладанию подкорковых автоматизмов.

В этих случаях в клинической картине детского церебрального паралича ведущими становятся экстрапирамидные симптомы: мышечная ригидность с явлениями дистонии и насильственными движениями в форме дрожания, атетоидного, хореиформного гиперкинеза, двойного атетоза, гемибаллизма и т. д. Гиперкинезы в прогностическом отношении неблагоприятны, так как они, как правило, медленно, но неуклонно прогрессируют.

Атонически-астатическая форма (Форстера) характеризуется изменением мышечного тонуса (атония), а также нарушением статики (атаксия, дисметрия), наличием нистагма. Клинические проявления нередко отмечаются уже в периоде новорожденное™. В последующем развитии выявляются симптомы пирамидной недостаточности, расстройства речи, изменения поведения (психомоторное возбуждение, эмоциональная лабильность, неустойчивое внимание и т. п.). У более старших детей преобладают нарушения статики (а пе координации), а также наблюдаются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания отмечается улучшение состояния, что отличает его от других дегенеративных и наследственных заболеваний.