По какой причине происходит гемолиз эритроцитов и чем он опасен

Гемолиз крови – это процесс, в ходе которого происходит нарушение мембраны эритроцитов, они распадаются, и происходит выброс гемоглобина в окружающую среду (в плазму или сыворотку). Гемолиз делится в соответствии с его расположением, которое может происходить в двух направлениях:

• in vivo – в теле пациента при тяжелых внутрисосудистых заболеваниях;
• in vitro – во время отбора проб, транспортировки и обработки образца крови при сдаче анализов.

Общепринятая классификация

Существуют следующие виды гемолиза:

• Осмотический гемолиз эритроцитов. Может происходить как в гипертоническом, так и в гипотоническом растворе. В гипертоническом растворе клетки выпускают воду в окружающую среду и сжимаются, что может привести к дефектам в клеточной мембране. Это отличает его от гипотонического раствора, в котором клетки заполняются водой, приобретая сферическую форму, они могут разрываться (цитолиз).
• Физический гемолиз. Обычно, в основе лежит механическое повреждение мембраны. Его может вызвать, например, встряхивание, а также резкие изменения температуры или ультразвук. Это – самый распространенный гемолиз крови при сдаче анализов.
• Химический гемолиз основан на химической реакции липидов в мембране с определенным веществом. Повреждение может быть вызвано сильными кислотами, поверхностно-активными веществами, жирами или растворителями.
• Токсичный гемолиз. Происходит при воздействии определенных бактериальных токсинов. Это может быть реакция на присутствие животных (в частности, змеиного) или растительных токсинов.
• Иммунологический гемолиз. Является типичным при несовместимом переливании.

Многие бактерии вызывают посредством гемолизинов (гемолизином называется вещество, которое вызывает гемолиз) разложение компонентов крови в агаровой среде. В зависимости от типа различаются:

• α-гемолитическая активность – частичное разложение гемоглобина, зеленый цвет;
• β-гемолитическая активность – полное разрушение красных кровяных клеток вокруг колонии;
• γ-гемолитическая активность – нет гемолиза.

Внесосудистое/экстраваскулярное разрушение эритроцитов (in vitro)

Вне сосудов эритроциты разрушаются быстро. Из них выпускается гемоглобин (или целые эритроциты), фагоцитированный тканевыми макрофагами, а образующийся билирубин проникает в окружающую среду, определяя цвет близлежащих тканей (локальное пожелтение – типичное при подкожной гематоме, ушибе).

Желтушная окраска впоследствии обесцвечивается и остается цвет «ржавчины» (гемосидерин – например, локальные кровоподтеки в головном мозге).

Следующим пигментом, возникающим в этом процессе, является цероид – липопигмент, формирующийся в результате полимеризации продуктов окисления липидов (липиды, освобожденные из разрушенных эритроцитов). Смесь цероидов с гемосидерином называется гемофусцином.

Впоследствии происходит создание гематомы неспецифической грануляционной тканью – в периферии присутствуют сидерофаги и фибрин, вдоль которого в гематому врастает грануляционная ткань, а после гематомы остается только небольшой шрам.

Ускоренный внесосудистый гемолиз сопровождает, например, гиперспленизм, некоторые нарушения метаболизма эритроцитов, малярию и т. д. Уровень неконъюгированного билирубина может быть повышен (выше 12 мг/дл). Присутствуют симптомы гемолитической анемии:

• повышенное количество ретикулоцитов;
• гемоглобинурия;
• анемия (гемоглобин менее 120 г/л);
• сниженное число эритроцитов в картине крови;
• повышение активности лактатдегидрогеназы.

Разделение внесосудистого процесса разрушения клеток крови в соответствии с причиной

Тип in vitro делится на 4 группы, основанные на причине возникновения:

• механический – слишком сильное встряхивание, всасывание при отборе, центрифугирование при высокой скорости, транспортировка цельной крови на большие расстояния;
• осмотический – мокрые трубки, отбор меньше заданного количества крови в пробирку, содержащую антикоагуляционный агент;
• термический – кровь подвергается воздействию слишком низких или высоких температур;
• химический – недостаточное высыхание дезинфекции, которая разрушает мембрану эритроцитов.

Внутрисосудистое разрушение эритроцитов (in vivo)

Распад клеток крови в кровеносных сосудах может быть вызван следующими причинами:

• самими эритроцитами (корпускулярный);
• внешними агентами (экстракорпускулярный).

Гемоглобин, высвобождаемый из разрушающихся эритроцитов, связывается с гаптоглобином, что приводит к возникновению комплекса, который не проходит клубочковый фильтр (функция гаптоглобина, формируемого в печени, заключается в предотвращении повреждения почек, а также потери железа). Комплекс поглощается макрофагами – гемоглобин распадается, возникает билирубин и ферритин или гемосидерин.

Повышенный индекс гемолиза характеризуется гемосидерозом. Если количество выпущенного гемоглобина выше, чем может связывать гаптоглобин (в особенности, при остром гемолизе снижается концентрация гаптоглобина в сыворотке (норма – 0,3-2 у. е.)), то возникает гемоглобинемия.

Избыточный гемоглобин проходит через клубочковый фильтр в канальцы почек – возникает гемосидеринурия (часть молекул гемоглобина захватывается клетками проксимальных канальцев и преобразуется в гемосидерин, который затем высвобождается в мочу). Вследствие осаждения гемоглобина развивается повреждение почек.

Причины внутрисосудистого разрушения эритроцитов

Гемолиз эритроцитов in vivo происходит в сосудистой системе человека – имеет место внутрисосудистый гемолиз. Освобожденный гемоглобин создает комплексы с белком плазмы – гаптоглобином. Он, в свою очередь, поглощается клетками ретикулярной системы, где распадается с формированием билирубина, который накапливается в печени и затем выводится из организма.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется неопределяемой концентрацией гаптоглобина, который сбалансирован комплексами с гемоглобином и повышенной концентрацией непрямого билирубина, который печень не успевает секретировать в достаточном количестве. Уровень калия не увеличивается, функционирующие почки успевают выделять его с мочой.

Причины гемолиза в кровеносных сосудах (внутрисосудистый гемолиз) могут быть следующими:

• гематологические заболевания: гемолитическая анемия, синдром диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии;
• нарушение обмена веществ (заболевания печени);
• химические эффекты (гемолиз из-за приема лекарств);
• физические эффекты (искусственная замена клапана);
• ожоги;
• реакция после переливания крови;
• тяжелая инфекция.

Диагностика возможных причин

В диагностических целях применяется несколько методов.

Тест Кумбса

Тест Кумбса – это обнаружение антител к поверхностным антигенам эритроцитов. Антиглобулиновая сыворотка добавляется к отмытым эритроцитам пациента. Выпадение осадка указывает на наличие иммуноглобулинов или компонентов комплемента на эритроцитах.

Тест делится на 2 типа:

• прямой тест Кумбса (также называемый прямым антиглобулиновым тестом) – позволяет обнаруживать красные кровяные клетки, покрытые иммуноглобулинами и компонентами комплемента in vivo;
• непрямой тест Кумбса – позволяет обнаруживать антиэритроцитарные антитела, присутствующие в сыворотке крови или плазме пациента – имеет значение для лиц, которым неоднократно приходилось сдавать/принимать кровь.

С помощью этих тестов исследуется устойчивость клеток против низкого осмотического давления окружающей среды (т. е. минимальное осмотическое сопротивление – максимальное осмотическое сопротивление).

• Нормальные значения в среднем: 0,4% NaCl при минимальном и 0,3% NaCl при максимальном осмотическом сопротивлении.

Ферментный анализ эритроцитов

При отсутствии глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы происходит снижение восстановления глутатиона. Эритроциты (их мембрана) подвержены повреждениям от активных форм кислорода.

Тест Гама

Тест Гама – это диагностический тест (скрининг) для . Эритроциты инкубируются в сыворотке, подкисленной до рН 6,2, кислая среда активирует комплемент и патологические эритроциты поддаются гемолизу.

Проточная цитометрия

В этом методе определяются белки, связанные с клеточной мембраной и участвующие в следующих процессах:

• защита от литических эффектов комплемента;
• 2 белка (MIRL и DAF) обозначаются в соответствии с теми антителами, с которыми специфически взаимодействуют, CD-55 и CD-59.

Влияние на результат анализа

Гемолиз может повлиять на определение анализа крови высвобождением веществ из эритроцитов в плазму или созданием аналитических помех.

Повышение концентрации в крови

С распадом эритроцитов в плазму проникают вещества, которые во внеклеточной жидкости имеют иное представление, чем во внутриклеточном содержании красных кровяных клеток. Эти вещества могут при определении анализируемого вещества в крови в значительной степени повлиять на результаты, т. к. их концентрация в эритроцитах в несколько раз выше, чем в плазме (сыворотке крови).

Разбавление плазмы

Большую угрозу для жизни человека представляет собой такое явление, как гемолиз эритроцитов.

Для врачей это известный термин, но если же человек имеет к медицине опосредованное отношение, то он зачастую вообще не представляет, чем ему может грозить перекисный гемолиз эритроцитов, в чем его причины, и поддается ли он каким-то методам лечения.

При гемолизе эритроцитов происходит разрушение внешних оболочек красных кровяных клеток, из-за чего гемоглобин, который находится в эритроцитах, вытекает в плазму крови.

В лабораторных условиях видно, что сыворотка крови при гемолизе становится прозрачной, «лаковой».

В действительности процесс гемолиза может иметь обычные физиологические причины – эритроциты не вечные, срок их жизни составляет примерно три-четыре месяца.

В конце этого цикла старые эритроциты естественным образом разрушаются, и организм даже «не замечает» этого события, поскольку место старых эритроцитов уже заняли новые, молодые.

Распад эритроцитов происходит в основном в селезенке, при этом гемоглобин, содержащийся внутри клеток, превращается в билирубин, который утилизируется печенью.

Число красных клеток в русле крови постоянно и у детей, и у взрослых, основной функцией эритроцитов считается доставка кислорода к тканям и внутренним органам.

Для человека будет крайне опасным состояние, при котором вдруг эритроциты перестанут выполнять свою работу по кислородному обмену, и внутренние органы останутся без питания.

Не всегда гемолиз происходит исключительно в русле крови.

Поэтому выделяют два вида разрушения эритроцитов по месту их дислокации:

• происходящий в кровотоке гемолиз, или внутрисосудистое разрушение эритроцитов;
• гемолиз в клетках печени, селезенки, тканях костного мозга, или внутриклеточное разрушение эритроцитов.

Если врачи говорят, что гемолиз случился «in vitro», то это значит, что распад эритроцитов с выделением гемоглобина произошел в лабораторных условиях.

«In vivo» в медицинской терминологии обозначает протекание процесса в теле человека.

Поэтому врачи различают следующие виды гемолиза:

• механическое разрушение мембран красных клеток. Такое состояние наблюдается в случае сильного механического воздействия на эритроциты, из-за чего они теряют целостность. Механический гемолиз может произойти при сильном встряхивании колбы с образцом крови или при гемодиализе, когда кровь проходит через аппараты принудительного кровообращения. В человеческом организме такой тип гемолиза приводит чаще всего к немедленной смерти человека;
• осмотический гемолиз может произойти в результате воздействия гипотонических растворов на эритроциты. Физрастворы в концентрации 0,9 — 0,85 % практически не оказывают вредного воздействия на красные клетки. А вот если в вену человека вводить менее концентрированные растворы NaCl, то вода будет проникать сквозь мембраны эритроцитов, из-за чего те увеличатся в размерах, и, в конце концов, разорвутся;
• старт иммунному гемолизу дает переливание человеку несовместимой крови другой группы или резус-фактора. Такой вид разрушения эритроцитов может наблюдаться и в результате аутоиммунных патологий, когда «свои» клетки рассматривают «чужих» как агрессоров и уничтожают их;
• термическое разрушение красных клеток чаще всего наблюдается «in vitro», в случае, когда колбу с сывороткой крови нагревают выше допустимых значений. «In vivo» – такой процесс наблюдается при обширных ожогах кожных покровов человека;
• химический гемолиз происходит «in vitro» в результате воздействия на эритроциты различных реагентов, «in vivo» такое может случиться из-за тяжелого отравления гемолитическими ядами.

Разрушение эритроцитов способно происходить в результате воздействия на них электрического тока, в случае помещения колбы с образцом крови в электрическое поле.

Причины разрушения клеток

Иногда врачи совмещают биологическое разрушение красных клеток и химическое.

Действительно, и в первом, и во втором случае происходит разрушение внешних оболочек эритроцитов под воздействием химических реагентов, которые могут иметь искусственное или естественное происхождение.

Все люди знают, что укусы некоторых змей и пресмыкающихся смертельно опасны, но далеко не все представляют, почему.

Дело в том, что в яде многих змей содержатся гемолитические компоненты, губительно воздействующие на эритроциты. В этом случае гемолиз происходит практически мгновенно, и человек умирает.

Не все знают, что во многих грибах содержатся опасные компоненты, которые могут стать причиной гемолиза.

Врачи не рекомендуют даже брать в руки подозрительные грибы, не то что их есть, потому что биологически активные ядовитые вещества, содержащиеся, например, в бледной поганке, способны проникать под кожу человека при контакте и вызывать разрушение мембран красных клеток.

Даже если бледная поганка просто находится в одной корзине с хорошими грибами, то это крайне опасно для человека, потому что в такой ситуации велика вероятность проникновения яда поганки в съедобные грибы.

Однако причины разрушения эритроцитов «in vivo» могут быть разнообразными.

Гемолиз могут вызвать:

• попадание в кровоток солей тяжелых металлов, таких как свинец, ртуть, кадмий;
• отравление концентрированной уксусной кислотой или мышьяком;
• приобретение синдрома свертывания крови в капиллярах и сосудах;
• некоторые тяжелые инфекционные поражения организма, такие как малярия, заражение гемолитическим стрептококком;
• проникающая радиация, действие ультразвука;
• обширные повреждения кожи в результате химического или температурного воздействия;
• газовая гангрена при септическом состоянии;
• неполноценная функциональность эритроцитов, причиной которой могут быть наследственные заболевания;
• прием лекарственных средств, таких как препараты из группы сульфаниламидов, хлорпропамид, «Диакарб», другие мочегонные средства. Терапевтические препараты против туберкулеза тоже могут быть причиной гемолиза.

Способность к гемолизу красных клеток врачи определяют по, так называемой, осмотической резистентности эритроцитов или ОСЭ.

Это понятие отражает степень устойчивости мембран клеток к воздействию на них слабых соляных растворов.

При этом в лабораторных условиях было установлено, что мембраны начинают разрушаться, если на них воздействовать раствором в концентрации 0,48 %.

В случае действия на эритроциты более слабого раствора – 0,32 % концентрации NaCl, происходит полное разрушение всех красных клеток.

Было установлено, что молодые эритроциты более устойчивы или резистентны к воздействию на них гипотонических растворов, чем старые.

Зрелые красные клетки имеют шаровидную форму, и устойчивость внешних оболочек у них очень низкая.

Если красная клетка приобретает сферическую форму, то это первый признак того, что ее жизненный цикл на исходе. По индексу шарообразности судят о признаках скорой гибели эритроцитов.

Признаки и лечение патологии

Хотя чаще всего разрушение красных клеток не сопровождается какими-либо специфическими симптомами.

Есть признаки, свидетельствующие о том, что в организме человека происходит гемолиз:

• кожные покровы резко бледнеют;
• у человека постоянная тошнота, сопровождаемая неукротимой рвотой;
• начинает болеть живот.

Гемолитический криз сопровождается судорогами, потерей сознания, переходящей в кому. Если разрушение эритроцитов происходит в клетках печени, то визуально можно отметить ее увеличение, в случае внутрисосудистого гемолиза меняется окраска мочи.

В результате распада красных клеток у человека фиксируется патология под названием гемолитическая анемия.

Это состояние характерно появлением в крови билирубина как продукта постоянного и быстрого разрушения оболочек эритроцитов.

Выделяют два вида гемолитических анемий:

• наследственную;
• приобретенную.

В первом случае у человека отмечается неправильное строение эритроцитов, недостаточная деятельность ферментативной системы, дефектный состав красных клеток.

Во втором случае к гемолитической анемии приводит действие разных токсинов, ядов, радиационного излучения.

Оба вида этой патологии сопровождаются у взрослых людей следующими признаками:

• желтушным цветом кожи;
• болью в верхней части живота;
• общим состоянием слабости, недомогания, головокружениями;
• нарушением сердечных ритмов;
• суставной болью.

Аутоиммунная анемия сопровождается чувствительностью организма человека к низким температурам.

Отдельно следует сказать о гемолитической анемии, встречающейся у новорожденных детей.

Чаще всего причиной такого состояния бывает иммунный гемолиз, когда резус-фактор матери и ребенка не совпадают.

При этом кровяные клетки матери проникают через плацентарный барьер ребенка и начинают уничтожать эритроциты плода, считая их «врагами» для организма.

Такое состояние считается очень опасным, потому что вероятность смерти зародыша в результате конфликта резус-факторов довольно велика и составляет 3-4 случая на сто беременных.

Поскольку гемолитический криз является крайне опасным состоянием для жизни человека, врачи выработали определенную последовательность действий при лечении этого состояния.

Основным методом лечения является экстренное переливание крови, которое дополняется терапией глюкокортикостероидными препаратами.

Иногда, если лечение не приносит нужного эффекта, то пациенту приходится удалять селезенку.

Гемолиз (гр. haima-кровь + lisis-растворение) - процесс разрушения оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму крови. Гемоглобин эритроцитов, выходя в плазму крови, окрашивает ее в красный цвет и кровь становится прозрачной - "лаковая кровь". По механизму происхождения различают несколько видов гемолиза.

Осмотический гемолиз может возникнуть в гипотонической среде (содержание солей в нем меньше 0,85 %). Если эритроцит и другие клетки поместить в гипотоничекий раствор плазмы, то согласно закону осмоса, часть жидкости плазмы. Концентрация раствора NaCl, при которой начинается гемолиз, носит название минимальной осмотической резистентности эритроцитов. В норме она колеблется между 0,48-0,46 %. Концентрация раствора NaCl, при которой наступает полный гемолиз, называется максимальной резистентностью эритроцитов. Она равна 0,34-0,32 %. Осмотический гемолиз возможен только in vitro, т.к. в целостном организме кровь ни при каких условиях не может достигнуть столь выраженной гипотоничности. Определение осмотической резистентности один из лабораторных методов определение зрелости и функциональной полноценности эритроцитов. Незрелые, молодые эритроциты имеют повышенную резистентность, а старые эритроциты - пониженную. При этом газотранспортная активность и тех, и других снижена, поэтому чрезмерное изменение осмотической резистентности эритроцитов свидетельствует о нарушении их функции. Осмотическая резистентность – это один из показателей общего анализа крови, характеризуется двумя цифрами, например, результат 0,33-0,47 % NaCl является нормальным. Меньшая цифра указывает максимальную, а большая – минимальную стойкость эритроцитов к гемолитическому воздействию.

Ультрафиолетовая и др. виды радиации, большие дозы звука (особенно ультразвука), электрический ток (удар молнии, сетевой электроток) вызывают физический гемолиз. Под влиянием проникающей лучистой энергии в оболочке эритроцита поры оболочки расширяются. В норме оболочка состоит из слоев липида, белков и содержит большое количество пор (каналов) диаметров около 200 А.

Химический гемолиз может быть вызван хлороформом, эфиром, растворами кислот и щелочей, некоторыми лекарственными веществами (например, сульфаниламидами), разрушающими белково-липидную оболочку эритроцитов.

Температурный (или термический гемолиз ) возникает при замораживании/размораживании крови в результате разрушения оболочки эритроцитов кристалликами льда. А при несчастных случаях замерзание крови в дистальных отделах конечностей.

Механический гемолиз происходит при сильных механических воздействиях на кровь, например, при встряхивании ампулы с кровью, при длительной циркуляции крови в системе аппаратов искусственного кровообращения. У здорового человека незначительный механический гемолиз может наблюдаться при длительном беге по твердому покрытию, при работах, связанных с продолжительным сильным сотрясением тела.

Физиологический гемолиз – это процесс, постоянно протекающий в организме, в результате которого в селезенке происходит захват из кровотока и разрушение «старых» эритроцитов макрофагами. Поэтому гемоглобин в плазме циркулирующей крови отсутствует (или обнаруживаются его минимальные количества – следы). При укусах пчел, ядовитых змей, переливании несовместимой в групповом отношении крови, малярии, очень больших физических нагрузках может происходить гемолиз эритроцитов в разных участках сосудистого русла. Это сопровождается появлением гемоглобина в плазме циркулирующей крови (гемоглобинемия) и выделением его с мочой (гемоглобинурия).

Гемолиз эритроцитов, или разрушение, в организме происходит постоянно, и завершает их жизненный цикл, продолжающийся 4 месяца. Процесс, при котором это происходит планово, для человека остается незамеченным. Но если разрушение переносчиков кислорода осуществляется под влиянием внешних или внутренних факторов, гемолиз становится опасным для здоровья . Для его недопущения важно соблюдать профилактические меры, а для успешного лечения – быстро распознать характерные симптомы и выяснить причины, почему развивается патология.

Гемолиз эритроцитов – это их повреждение, при котором гемоглобин выходит в плазму крови, а сама кровь становится прозрачной и приобретает красный цвет, как растворенный краситель в дистиллированной воде, и имеет название «лаковая кровь».

Процесс происходит под действием вещества – гемолизина, в виде антитела или бактериального токсина. Эритроциты переживают разрушение следующим образом :

1. Под влиянием раздражителя эритроцит растет в размере.
2. Оболочка клетки растягиваться не способна, так как данная возможность ей не свойственна.
3. Разрыв оболочки эритроцита, при котором его содержимое попадает в плазму крови.

На видео процесс показан наглядно

Особенности и формы

Гемолиз эритроцитов возникает на фоне нарушенной продукции гемоглобина, избытка эритромициновых кровяных клеток, физиологической желтухе, генетической неполноценности эритроцитов, при которой они склонны к разрушению, а также аутоиммунных нарушениях, когда антитела проявляют агрессию к собственным клеткам крови. Это происходит при остром лейкозе, миеломе и системной красной волчанке.

Подобные признаки проявляются после введения некоторых лекарств и вакцин.

Исходя из места распада эритроцитов, гемолиз бывает :

1. Внутрисосудистый, при котором разрушение происходит при циркуляции крови, и наблюдается при аутоиммунной и гемолитич. анемии, после интоксикаций гемолитическими ядами и при некоторых заболеваниях.
2. Внутриклеточный. Происходит в летках макрофагов в кроветворном органе (селезенке, печени, костном мозге), а также выступает следствием талассемии, наследственного макросфероцитоза, аутоиммунной разновидности анемии. Печень и селезенка увеличиваются.

Гемолиз можно вызывать искусственным способом при лабораторных опытах, а также под влиянием кислот, инфекций, ядов, веществ, содержащих тяжелые химические элементы, или неправильном переливании крови.

Механизм

Механизм гемолиза в организме происходит следующим образом :

1. Естественный. Нормальный процесс, происходящий в организме непрерывно, и является итогом цикла жизни эритроцита.
2. Осмотический. Развивается в гипотонической среде, и возможен в присутствии веществ, деструктивно влияющих на оболочку эритроцитов.
3. Термический. Проявляется после воздействия отрицательной температуры на кровь, и эритроциты распадаются кристаллами льда.
4. Биологический. Происходит при воздействии на организм микробов, насекомых, других биологических токсинов, или после смешивания несовместимой крови.
5. Механический. Наблюдается после значительного механического воздействия на кровь, когда повреждается клеточная оболочка эритроцита.

Причины и симптомы

Существует несколько причин, почему развивается гемолиз, но наиболее часто встречаются следующие:

1. Поступление в кровь соединений тяжелых металлов.
2. Отравления мышьяком или уксусной кислотой.
3. Старые инфекционные болезни.
4. ДВС-синдром.
5. Ожоги химической или температурной природы.
6. Смешивание крови, не подходящей по резус-фактору.

Опытный специалист обязан знать не только причины, почему развивается гемолиз эритроцитов, но и характерные признаки, так как на первых стадиях патология протекает бессимптомно, и проявляются только во время острой стадии, которая развивается быстро. Клинически это проявляется в следующем :

1. Тошнота, рвота.
2. Боли в животе.
3. Изменение цвета кожи.

В тяжелой форме гемолиза у человека появляются судороги, угнетается сознание, и всегда присутствует малокровие, внешне проявляясь в виде недомогания, бледности кожных покровов и одышки. Объективной особенностью является выслушивание систолического шума в сердца. Обе формы гемолиза характерны увеличением селезенки и печени. Внутрисосудистое разрушение эритроцитов изменяет цвет мочи.

В случае субкомпенсации, симптомы становятся меньше, малокровие отсутствует или недостаточно выражено.

Острое состояние, возникшее при ярко выраженном гемолизе, носит название острого гемолиза. Развивается при гемолитическом малокровии, патологиях или переливаниях несовместимой крови, при действии ядов или отдельных медицинских препаратов. Для него характерна стремительно нарастающая анемия, рост концентрации свободного билирубина, нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз, и т. д. В результате происходит распад большого числа эритроцитов с высвобождением гемоглобина.

Криз начинается с появления слабости, лихорадки, тошноты с рвотными позывами, болей в виде схваток на пояснице и в области живота, усиливающейся одышкой, тахикардией, ростом температуры. Тяжелая степень патологии характерна резким снижением АД, развитием коллапса и анурии.

Почти всегда увеличивается селезенка, реже печень.

Очень часто гемолиз связан с гемолитической анемией. В этом состоянии распад эритроцитов происходит более быстрыми темпами, после чего выделяется непрямая фракция . При малокровии жизнь эритроцитов сокращается, и снижается время их разрушения. Данный вид малокровия делится на 2 вида :

1. Врожденный, в котором процесс запускается при аномалии мембран эритроцитов, нарушении химической формулы гемоглобина и при дефиците ферментов.
2. Приобретенный, который вызывают яды, токсины и антитела.

После этого ребенок чувствует себя значительно хуже, что проявляется в отсутствии аппетита, слабости, судорогах конечностей. При тяжелой форме желтухи возникают значительные кожные и подкожные отеки, малокровие, увеличение размера селезенки и печени. Легкая форма характеризуется достаточно легким протеканием без особых отклонений.

Своевременная терапия минимизирует вероятные осложнения желтухи и предупреждает ее следствие – отставание ребенка в развитии.

Диагностика

К врачу с подозрением на патологический гемолиз обращаются при наличии у человека следующих симптомов :

1. Снижение кол-ва мочи.
2. Бледность кожных покровов, слабость и другие симптомы малокровия, особенно при их усилении.
3. Цвет мочи коричневый или красный (цвета чая).

Врач начинает обследование после следующих вопросов :

1. Когда и какие именно были замечены симптомы гемолиза.
2. Болел ли пациент ранее гемолитической анемией или дефицитом G6PD.
3. Есть ли у человека кто-либо из родственников с историей аномалии гемоглобина.

Обследование на выявление заболевания потребует:

1. Тест Кумбса (определяет неполные эритроцитарные антитела к резус-фактору для теста резус-несовместимости крови матери и плода).
2. КТ или УЗИ полости живота или почек.

Главный метод диагностики патологии – лабораторный. На клеточный гемолиз в результатах анализа крови будут указывать повышенный уровень билирубина, уробилина, стеркобилина. На внутрисосудистый – гемоглобин в пробах мочи, гемоглобинемия, гемосидеринурия.

Лечение

Лечение гемолиза заключается в устранении причины заболевания и сопутствующих неприятных симптомов. Возможно применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, глюкокортикостероидов (при аутоиммунной разновидности), а также заместительная терапия (переливание эритроцитов и составляющих крови). При падении гемоглобина до критических пределов наиболее эффективная терапия – это переливание эритроцитарной массы. При неэффективном консервативном лечении проводится удаление селезенки.

Профилактика

Для предотвращения диагноза внутриклеточного или внутрисосудистого гемолиза, из повседневного обихода исключают все потенциально опасные токсические вещества.

Дополнительную защиту дают витаминотерапия и физиотерапия, особенно если труд или проживание связаны со вредными условиями. При малейшей характерной симптоматике и неизвестной причине, почему возник гемолиз, важно максимально быстро привести организм в норму.

В медицинской терминологии встречается такое понятие - гемолиз эритроцитов, которое можно описать, как физиологический разрыв оболочек клетки с дальнейшим выходом ее содержимого наружу.

Гемолиз происходит вследствие естественного процесса старения эритроцита, при котором завершается его четырехмесячный жизненный цикл. Благодаря этой непрерывной процедуре, клеточный состав крови постоянно обновляется и в здоровом организме данное событие остается незамеченным.

Однако, вследствие определенных факторов, происходит преждевременное разрушение красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Такое состояние способно привести к развитию гемолитической анемии с ускоренным патологическим распадом эритроцитов. Критические факторы, воздействуя на эритроциты, увеличивают их до размеров, при которых клеточная мембрана оболочки разрывается, так как не имеет природных способностей к растяжению.

Эритроциты в организме человека доставляют кислород из легких к тканям и органам, а также передвигают углекислый газ в обратном направлении. В ситуации правильного функционирования всех систем организма, процессы образования эритроцитов и их разрушения находятся в постоянном балансе. При нарушении равновесия происходит увеличение деструкции красных кровяных клеток, что может привести к острым патологическим состояниям.

Гемолиз может иметь внутрисосудистую локализацию - при распаде эритроцитов внутри сосуда вследствие аутоиммунных заболеваний и отравлений ядами, а также внутриклеточную – когда разрушение красных кровяных клеток происходит в различных органах.

Гемолиз крови принято также различать по механизму его развития.

Вид гемолиза	Способ образования
естественный	происходит вследствие непрерывного физиологического процесса по завершении жизненного цикла клетки в 100-120 дней
термический	разрушение эритроцитов случается по причине замораживания или перегрева клеток
механический	разрушение оболочки клеток обусловлено обширным повреждением тканей, а также как следствие неосторожного обращения с пробой крови после сдачи анализа
осмотический	распад клеток совершается в гипотонической среде
химический	случается при контакте с агрессивными веществами, разрушающими липидно-белковую оболочку клетки эритроцита
биологический	развивается вследствие проникновения ядов растительного и животного происхождения, а также при гемотрансфузии несовместимой по группе крови
электрический	образуется при поражении эритроцита электрическим током

Причины развития гемолиза крови

Гемолиз в сыворотке крови нередко возникает в результате нарушения технологий при заборе крови, что делает пробу непригодной для дальнейшего исследования. К причинам развития гемолиза при сдаче анализа можно отнести:

1. Интенсивный забор крови. При создании чрезмерно сильного вакуума в шприце произойдет моментальное разрушение оболочек эритроцитов.
2. Нарушение асептики и стерильности. Гемолиз может развиться вследствие нахождения посторонних микроорганизмов в медицинской пробирке.
3. Потребление чрезмерно жирной еды перед исследованием. Дисперсия жиров, в данном случае, будет стимулировать гемолиз.
4. Отсутствие или недостаточное количество консерванта. Без активного вещества, которое позволяет крови храниться, разрушение эритроцитов произойдет очень быстро.
5. Неправильное хранение пробы. Гемолиз начнется при воздействии воздуха, если происходит переливание пробы из одной тары в другую, а также оболочки эритроцитов разрушаться в результате тряски и вибрации пробирки с кровью.
6. Нарушение температурного режима. Кровь придется пересдавать, если ее подвергнут случайному воздействию температурных перепадов. Эритроциты в пробе сохранятся только при определенной температуре, положенной для хранения крови.
7. Неправильная транспортировка. В случае перевозки крови для исследования в сторонних лабораториях, пробирки должны быть правильно упакованы, иначе тряска разрушит эритроциты, и проба будет непригодна.

Нередко у пациентов в результате анализа крови диагностируют такое состояние, как слабый гемолиз. Если лабораторное исследование было проведено с учетом всех правил, а человек не подвергался отравлениям, то незначительное разрушение эритроцитов могло стать следствием приема некоторых лекарственных препаратов: анальгетиков, мочегонных, а также лекарств, снижающих показатели сахара в крови.

К причинам патологического гемолиза немеханического происхождения можно отнести:

Тяжелейшее последствие гемолиза случается вследствие острой гемолитической трансфузионной реакции, когда при инвазивном лечении реципиенту переливают несовместимый донорский биоматериал. Гемолитический шок случается в результате лабораторных ошибок при неправильной маркировке или спутывании биоматериала непосредственно перед трансфузией.

Новорожденных детей поражает гемолитическая болезнь при резус-конфликте с материнским организмом. В кровеносную систему плода при этом попадают иммунные резус-антитела, вступающие в реакцию с собственными резус-положительными эритроцитами.

Процессы гемолиза развиваются у людей с аутоиммунными заболеваниями, при которых разрушаются ткани и клетки организма под действием собственной иммунной системы.

Чтобы знать наверняка, что эритроциты полностью проходят свои жизненные циклы и не погибают раньше времени вследствие заболеваний, необходимо разобраться с симптомами гемолиза крови.

Признаки гемолиза эритроцитов

В организме здорового человека, разрушение красных кровяных клеток проходит незаметно – так запрограммированы все физиологические процессы. В случае слабого гемолиза, симптомы либо не выявляются, либо выражены повышенной усталостью, слабостью, ознобом и приступами рвоты.

Иначе проявляет себя острый, прогрессирующий гемолиз эритроцитов, в начальной стадии которого идет скрытый период, а затем состояние человека ухудшается по нарастающей.

Признаками быстрого разрушения эритроцитов являются:

Лабораторные исследования крови при развитии острого гемолиза покажут:

• увеличение в крови ретикулоцитов;
• нарастание анемии;
• уменьшение индекса тромбоцитов;
• увеличение билирубина;
• дисфункцию свертываемости крови.

При лечении тяжелого гемолиза пациент постоянно проходит исследования крови с отслеживанием динамики лечения. Купирование признаков гемолитического кризиса проводится строго в условиях стационара с применением заместительной терапии.

Напечатать