Острая лейкемия. Причины возникновения острого лейкоза у взрослых

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием белых кровяных телец. Заболевание возникает в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых.

Лейкоз является сложным заболеванием и имеет много различных типов и подтипов. Вид лечения и исход заболевания варьируют в широких пределах в зависимости от типа лейкоза и других индивидуальных факторов.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг - это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) - бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Как часто встречаются острые лейкозы у взрослых?

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические - 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего - 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего - 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

Что вызывает острые лейкозы и можно ли их предотвратить?

Фактор риска - это то, что повышает вероятность заболевания. От некоторых факторов риска, например, курения, можно избавиться. Другие факторы, например, возраст, изменить нельзя.

Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Хотя многие люди знают, что курение вызывает рак легкого, лишь некоторые понимают, что курение может влиять на клетки, напрямую не контактирующие с дымом.

Вещества, вызывающие рак, и содержащиеся в табачном дыму, проникают в кровоток и распространяются по организму. Одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением. Курящие люди должны предпринять попытку прекращения курения.

Существуют некоторые факторы окружающей среды, которые связывают с развитием острого лейкоза. Например, длительный контакт с бензином является фактором риска для ОМЛ, а воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором) повышает риск ОМЛ и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен. Большинство таких случаев ОМЛ возникает в течение 9 лет после лечения болезни Ходжкина (лимфогранулематоза), неходжкинских лимфом (лимфосарком), ОЛЛ или других злокачественных опухолей, например, рака молочной железы и яичников.

Существует определенная озабоченность относительно высоковольтных линий передач как фактора риска лейкоза. По некоторым данным, в этих ситуациях риск лейкоза не повышен или повышен незначительно. Ясно одно, что большинство случаев лейкоза не связано с высоковольтными линиями передач.

У небольшого числа людей, страдающих очень редкими заболеваниями или вирусом HTLV-1 , риск возникновения острого лейкоза повышен.

Однако у большинства людей с лейкозом не было выявлено факторов риска. Причина их заболевания остается неизвестной до настоящего времени. В связи с тем, что причина лейкоза неясна, то и не существует способов профилактики, за исключением двух важных моментов: избегайте курения и контакта с веществами, вызывающими рак, например, бензина.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз - заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ ЛЕЙКОЗОВ.

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

"Острый" означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

"Хронический" означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

"Лимфобластный" и "миелоидный" указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Встречается у детей и взрослых

Чаще диагностируется у детей

Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

Поражает детей и взрослых

Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Встречается только у взрослых

Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Возможно ли раннее выявление лейкоза?

В настоящее время не существует никаких специальных методов, позволяющих диагностировать острый лейкоз на ранней стадии. Лучшей рекомендацией является срочное обращение к врачу при появлении каких-либо необъяснимых симптомов. Люди, находящиеся в группах высокого риска, должны находиться под регулярным и тщательным наблюдением.

Как диагностируется острый лейкоз?

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита.

Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) - это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль , слабость , судороги , рвота , нарушение походки и зрения .

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки . При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа . Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение.

При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И КЛАССИФИКАЦИИ ЛЕЙКОЗА.

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза - его типа.

Исследование крови.

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга.

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла.

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция.

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования.

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток.

Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

• Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
• Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
• Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Лечение острых лейкозов у взрослых

Острый лейкоз у взрослых - это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия - основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

Индукция . Цель лечения на этом этапе - уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация . Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия . После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС) . В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ):

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии.

В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы - обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы - уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Побочные эффекты.

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов). К другим побочным эффектам химиотерапии относятся: временное облысение, тошнота, рвота и потеря аппетита.

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Во время химиотерапии больным могут назначаться сильные антибиотики для дополнительной профилактики инфекции. Антибиотики могут быть применены при первых признаках инфекции или даже раньше с целью предотвращения инфекции. При снижении количества тромбоцитов возможно их переливание, как и переливание эритроцитов при снижении и возникновении одышки или повышенной утомляемости.

Синдром лизиса опухоли - побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК (ТСК)

Химиотерапия повреждает как опухолевые, так и нормальные клетки. Трансплантация стволовых клеток позволяет врачам использовать высокие дозы противоопухолевых препаратов с целью повышения эффективности лечения. И хотя противоопухолевые препараты разрушают костный мозг больного, пересаженные стволовые клетки помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Стволовые клетки забираются из костного мозга или из периферической крови. Такие клетки получают как от самого больного, так и от подобранного донора. У больных лейкозом чаще всего используются донорские клетки, так как в костном мозге или периферической крови больных могут быть опухолевые клетки.

Больному назначается химиотерапия очень высокими дозами препаратов для уничтожения опухолевых клеток. В дополнении к этому проводится лучевая терапия для уничтожения оставшихся лейкозных клеток. После такого лечения сохраненные стволовые клетки вводятся больному в виде переливания крови. Постепенно пересаженные стволовые клетки приживляются в костном мозге больного и начинают вырабатывать клетки крови.

Больным, которым пересаживали донорские клетки, назначаются препараты, предотвращающие отторжение этих клеток, а также другие препараты для профилактики инфекций. Через 2-3 недели после трансплантации стволовых клеток они начинают вырабатывать лейкоциты, затем тромбоциты, и в конце концов - эритроциты.

Больные, которым проведена ТСК, должны оберегаться от инфекции (находиться в изоляции) до необходимого увеличения количества лейкоцитов. Такие больные находятся в больнице до достижения количества лейкоцитов около 1000 в куб. мм крови. Затем почти каждый день такие больные наблюдаются в поликлинике в течение нескольких недель.

Трансплантация стволовых клеток все еще остается новым и сложным методом лечения. Поэтому такая процедура должна осуществляться в специализированных отделениях со специально обученным персоналом.

Побочные эффекты ТСК.

Побочные эффекты ТСК подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты мало отличаются от осложнений у больных, получающих химиотерапию высокими дозами противоопухолевых препаратов. Они вызваны повреждением костного мозга и других быстрорастущих тканей организма.

Побочные явления могут существовать в течение длительного времени, порой годами после перенесенной трансплантации. Из поздних побочных эффектов следует отметить следующие:

• Лучевое повреждение легких, приводящее к одышке.
• Реакция "Трансплантат против хозяина" (РТПХ), которая встречается только при пересадке клеток от донора. Это серьезное осложнение наблюдается тогда, .когда клетки иммунной системы донора атакуют кожу, печень, слизистую оболочку полости рта и другие органы больного. При этом наблюдаются: слабость, повышенная утомляемость, сухость во рту, сыпь, инфекция и мышечные боли.
• Повреждение яичников, приводящее к бесплодию и нарушению менструального цикла.
• Повреждение щитовидной железы, вызывающее нарушение обмена веществ.
• Катаракта (повреждение хрусталика глаза).
• Повреждение костей; при тяжелых изменениях может потребоваться замещение части кости или сустава.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ.

Лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий) играет ограниченную роль при лечении больных лейкозами.

У взрослых больных с острым лейкозом облучение может быть применено при поражении ЦНС или яичек. В редких экстренных случаях лучевая терапия назначается для снятия сдавления трахеи опухолевым процессом. Но даже и в этом случае нередко вместо лучевой терапии применяется химиотерапия.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

При лечении больных лейкозом, в отличие от других видов злокачественных опухолей, операция, как правило, не используется. Лейкоз - болезнь крови и костного мозга и ее нельзя излечить хирургическим путем.

В процессе лечения больному лейкозом с помощью небольшого оперативного вмешательства может быть введен катетер в крупную вену для введения противоопухолевых и других препаратов, взятия крови для исследований.

Что происходит после лечения острых лейкозов?

После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) болезни, а также за побочными эффектами терапии. Важно немедленно сообщить врачу о появившихся симптомах.

Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

• Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
• Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
• Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
• Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
• Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
• Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
• Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
• В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
• Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

• Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
• Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
• Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

• острый мегакариобластный лейкоз;
• эритремия/истинная полицитемия;
• миелосклероз;
• эритромиелобластная лейкемия;
• хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
• миеломная болезнь;
• гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

• мигрень;
• бледность кожи;
• частые простудные болезни;
• носовые кровотечения;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• истощение, снижение массы тела;
• лихорадка, озноб;
• увеличение лимфатических узлов;
• боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

1. Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
2. Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
3. По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
4. Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

• Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
• Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
• Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
• Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
• Беспричинное и быстрое снижение веса.
• Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
• Боли в суставах, мышцах ног или рук.
• Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
• Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

• беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
• бледность кожных покровов;
• увеличение размеров живота;
• появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
• беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
• потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

• Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
• Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
• Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
• Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

• Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
• Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
• При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

• химиотерапия;
• биологический метод лечения;
• лучевую терапию;
• операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

1. С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
2. Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

• Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
• Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

• при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
• при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
• при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
• после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

• Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
• Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
• Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео

Лейкоз считается раковым заболеванием. Это опухоль, характеризующаяся накоплением большого количества зрелых лимфоцитов в крови. Существует несколько видов лейкозов: лимфолейкоз и миелолейкоз, которые, в свою очередь, имеют хроническую и острую формы. В данной статье мы рассмотрим самый распространенный вид лейкоза у взрослых, его симптомы — хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

По характеру течения разделяют: острый и хронический. Эти формы не могут перетекать друг в друга.

Вид	Краткое описание
Острый	Онкологическое заболевание, для которого характерны: быстротечность развития, появление красных тел на коже, слабость, недомогание, появление синяков, рвота, снижение тонуса физического развития, головные боли, судороги
Хронический	Патологический процесс, для которого характерны нарушение в созревании клеток, постепенное развитие, сложно заметное, склонность быстро уставать, слабость в организме, повышение температуры тела, увеличение потливости, кровоточивость десен, потеря в весе, появление частых инфекционных заболеваний

Прогноз для жизни при острой форме недуга

Когда у больного диагностируется хроническая форма патологии крови, то при своевременной правильной терапии медицинская статистика подтверждает около 85% благоприятных прогнозов. Однако, когда диагностирован острый лейкоз, то жизненные прогнозы менее положительные. Если пациент отказывается от компетентной помощи, то длительность жизни с данным недугом не превышает четырех месяцев. Миелобластный лейкоз предполагает не более трех лет продолжительности жизни, несмотря на возраст больного. Шанс на выздоровление в таком случае есть только в 10% случаев. Лимфобластный лейкоз характеризуется частыми рецидивами, что наблюдаются на протяжении двух лет. Когда ремиссия длится не менее пяти лет, то пациента можно отнести к числу выздоровевших (отмечается около 50% случаев).

Симптомы ХЛЛ

У некоторых пациентов, больных хроническим лимфолейкозом, болезнь обнаруживается на начальной бессимптомной стадии только при специализированном анализе крови, протекает в так называемом тлеющем режиме, поэтому необходимость в лечении не возникает. О терапии хронического лейкоза врачи заговорят при наличии следующих признаков:

1. Один или несколько симптомов интоксикации: например, потеря веса в течение полугода не менее 10 % при условии, что больной не принимал никаких мер к похудению; заметно увеличивается уровень потоотделения, особенно это происходит по ночам, при этом пот не связан с заболеваниями инфекционного характера; постоянные скачки температуры без признаков инфекции. Все это ведет к быстрой и беспричинной утомляемости, слабости, снижению трудоспособности.
2. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга, а также устойчивость этих симптомов к преднизолону.
3. Явное увеличение селезенки, более 6 см ниже реберной дуги.
4. Увеличенный вид лимфатических узлов, при этом увеличение их объёма идет в массовом порядке и по нарастающей (шея, подмышки, пах).
5. Увеличение количества лимфоцитов в крови более чем вполовину за два месяца.

Хронический лимфолейкоз неизлечим. Большую часть пациентов составляют именно пожилые люди, хотя молодёжь тоже болеет. Прогноз заболевания, уровень выживаемости определяют не сколько сама опухоль, а возраст, число и тяжесть сопутствующих заболеваний.

Осложнения при лейкозе

1. Появление частных инфекционных заболеваний, уретрита, цистита.
2. Тяжелые инфекционные заболевания — менингит, воспаление легких, экссудативный плеврит, опоясывающий лишай.
3. Шум в ушах, расстройство слуха из-за инфильтрации преддверно-улиткового нерва.
4. Уменьшение количества гемоглобина, ниже 110 г на л.

Л ечение заболевания

Обратите внимание! Прежде чем преступить к лечению, нужно убедиться в высокой специализации врача-онколога, наличии его сертификата.

Система терапии зависит от возрастной категории пациента, его физического состояния, степени проявленности симптомов, более раннего лечения, степени его токсичности, возможных осложнений, наличия хронических заболеваний, вызванных одним и тем же патогеном. При терапии пациентов с хорошим соматическим статусом врач должен стремиться к стойкой ремиссии, желательно на молекулярном уровне, при лечении больных преклонного возраста — к контролю над опухолью, избегая ненужной токсичности. Пациентам старческого возраста стараются максимально улучшить качество жизни.

Существуют разные вариации лечения. К основным методам лечения заболевания относят:

Диагностика лимфолейкоза

Методы представляют собой лабораторные исследования.

1. Берется общий анализ крови.
2. Проводится генетическое обследование.
3. Биохимический анализ крови. Метод лабораторной диагностики, позволяющий определить качество работы функций внутренних органов.
4. УЗИ представляет собой ультразвуковое исследование, данная процедура также позволит определить работу системы внутренних органов.
5. Томография помогает увидеть послойную картину состояния внутренних органов человека.
6. Компьютерная томография — метод послойной диагностики организма, основывающийся на рентгеновском излучении.
7. Проведение сканирования костной и лимфатической систем.
8. Биопсия лимфоузлов.

Важно! Целью профилактики является регулярное посещение врача, выявление всех отклонений, обязательная сдача лабораторных анализов. При длительных инфекциях любого вида, необъяснимом упадке сил и работоспособности, также в неотложной форме следует совершать визит к специалисту.

Питание при лейкемии

При борьбе с недугом, пациент теряет много сил и энергии, проявляются побочные эффекты облучения, рацион питания при заболевании несильно отличается от обычного сбалансированного питания. Для поддержания иммунной системы, больным назначается пищевые добавки и витамины.

Рекомендовано отказаться от фаст-фуда, жареной и копченой пищи, алкогольных напитков, постарайтесь исключить чрезмерное употребление соли в вашей еде. Нужно отказаться от кофеина, чая, кока-колы, эти продукты препятствуют усвоению железа, нехватка которого остро ощущается при лейкозе. При данной патологии рекомендовано употреблять продукты богатые на антиоксиданты, а именно: яблоки, морковь, ягоды, чеснок.

Употреблять достаточное количество цинка, который обеспечивает важнейшие процессы кроветворения. Включить в рацион морепродукты: мидии, морскую капусту, говяжью печень. Для борьбы с болезнью, пациенту требуется большая затрата сил и энергии, целесообразно употреблять жиры и углеводы, чья концентрация находится в орехах, жирной рыбе, авокадо.

Чтобы получить достаточное количество селена, рекомендовано употреблять бобовые. Кашу гречневую и овсяную. Селен защищает организм от токсических веществ.

Важно! В организм должно поступать достаточное количество витамина С, меди, кобальта, марганца. Они способствуют регенерации кровяных телец, что является важным при лечении.

Детальнее о причинах лейкоза у взрослых можно узнать из видеоролика.

Видео - Причины, симптомы и лечение лейкоза

Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.

При лимфобластном лейкозе патологически измененные лейкоциты образуются в лимфоузлах или костном мозге. Гранулоцитарный лейкоз затрагивает лейкоциты, которые продуцируются в костном мозге.

Причины

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии: определенные генетические отклонения, заболевания иммунной системы, воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Симптомы острого лейкоза

Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.

Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.

Частые инфекции и прогрессирующая слабость.

Осложнения

Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или , но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.

Острая лейкемия опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Специальных мер профилактики нет.

Что можете сделать вы

При подозрении на лейкоз следует обратиться к врачу как можно скорее. Лучше всего, чтобы лечение проводил специалист-онколог, имеющий опыт лечения соответствующего типа лейкоза.
Длительность лечения лейкоза обычно составляет 2 года. В течение этого времени необходимо особенно поддерживать свои жизненные силы, поскольку противоопухолевая терапия и сопровождаются тошнотой.

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность выздоровления.

Что может сделать врач

Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны , или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.

Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.

Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации . Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.
Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения - индукционная терапия. В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель. Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.

Вторая фаза лечения закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии. Поддерживающая обычно продолжается 2-3 года.
Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения. Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.

Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.

На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.

Данные патогенеза заболевания, клинические наблюдения свидетельствуют о постепенном развитии острого лейкоза . И действительно, тщательный опрос родителей больного и ребенка показал, что задолго до установления диагноза у детей определялись клинические признаки соматического неблагополучия, которые, по-видимому, являлись начальными признаками острого лейкоза.

В этот диагностический период у детей частыми симптомами являлись повышение температуры тела, вялость; снижение аппетита. Иногда отмечались боли в костях и суставах, в животе. Частота отдельных симптомов была примерно одинаковой при всех формах острого лейкоза; исключение составлял лишь геморрагический синдром, относительно редко встречавшийся при ОЛЛ. Вместе с тем, клиническая симптоматология отличалась у детей различного возраста. Так, у больных первых 2 лет жизни наиболее часто отмечались повышенная температура тела, резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарастающая бледность, диспепсические явления, увеличение живота, связанное с гепатоспленомегалией. У детей более старшего возраста симптомы заболевания, как правило, развивались постепенно - нарастала вялость, дети быстро утомлялись, избегали подвижных игр, снижался аппетит; нередко отмечались головные боли, боли в костях и суставах. Эти симптомы, не являющиеся строго характерными для ОЛ, служили поводом для обращения к врачу, и первоначально ставились различные диагнозы (ревматизм , ОРЗ , анемия и др.).

Первоначально правильный диагноз на основании клинических данных был установлен только у 15,3%; больных. У остальных детей диагноз острого лейкоза был установлен лишь после исследования периферической крови, а у 19 больных (2,03%) - после изучения пунктата костного мозга. В начальный период болезни при первичном обследовании больного клиническая симптоматика была разнообразной.

Повышение температуры тела (37,4-39,2) было у 740 из 936 больных. Это наиболее часто встречаемый симптом при всех формах острого лейкоза. Температурная кривая имела неправильный характер. У 6,9% детей гипертермию можно было объяснить наличием клинически определяемых очагов инфекции (пневмония, отит и др.); у остальных больных последние не выявлялись. С момента поступления всем, детям назначался преднизолон. После его назначения у 89,4% больных температура тела нормализовалась в течение ближайших 2-3 дней. Можно полагать, гипертермия у этих детей была обусловлена эндогенным пирогеном - продуктом лейкозных клеток. Назначение преднизолона прекращало образование эндогенного пирогена, и, как следствие этого, исчезала гипертермия. Это хорошо согласуется с данными Ph. Bodel, К. Wenc, которые показали, что опухолевые клетки обладают способностью спонтанно продуцировать эндогенный пироген.

У 3,7% больных, несмотря на проводимую антилейкозную терапию, гипертермия сохранялась. У этой группы детей первоначально клинически определяемых очагов инфекции не было, но они появлялись в последующем. По-видимому, у этой группы больных гипертермическая реакция первоначально являлась следствием бактериемии или вирусемии. В дальнейшем вследствие неадекватной терапии процесс принял черты сепсиса, и после исчезновения агранулоцитоза сформировались септикопиемические очаги. То же считают А. И. Воробьев и соавт.

Костно-суставной синдром встречался почти у каждого третьего больного лейкозом , но чаще - при острой и хронической форме. Суставы без внешних признаков воспаления иногда были несколько деформированы. Однако детей чаще беспокоили боли в длинных трубчатых костях нижних конечностей, реже - верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. Оссалгии были порой настолько интенсивными, что нередко приковывали детей к постели, вызывали ограничение движений, изменение походки. У 4 детей наблюдалась бревиспондилия при нормальных показателях периферической крови. У 1 ребенка генерализованные боли в костях сочетались с резко выраженным их остеопорозом , что явилось ошибочным основанием для диагноза гиперпаратиреоза. Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами, геморрагиями.

Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза, частота п интенсивность которого коррелировали с формой заболевания.

Лимфаденопатия была одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдалась у 62-82% больных.

Увеличение печени и селезенки , как правило, происходило параллельно, редко отмечалось при хроническом лейкозе.

Увеличение почек наблюдалось при остром лейкозе сравнительно редко.

Изменения со стороны нервной системы часто наблюдаются у детей с острым лейкозом. У 60% больных вне зависимости от формы заболевания наблюдался астенический и астеновегетативный синдром. У детей может наблюдаться различная симптоматология, обусловленная появлением лейкозных пролифератов в различных отделах нервной системы, терапией.

Кардиоваскулярные расстройства часто сопутствуют острому лейкозу, и их наличие обусловлено в большинстве случаев анемическим синдромом, вследствие которого изменяются вязкость крови, скорость кровотока, возникают дистрофические изменения в миокарде. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы также могут быть обусловлены появлением лейкозных пролифератов в сосудах, наличием очагов некроза и некробиоза.

Наиболее часто у больных определяется тахикардия (72%). Расширение границ сердца наблюдалось у 5% детей, аускультативные феномены (глухость тонов, функциональный шум над верхушкой, раздвоение II тона и акцент над легочной артерией) - у 67%. Патологические кардиоваскулярные находки обнаруживались с равной частотой у детей, вне зависимости от их возраста и формы заболевания. Исследование аппарата кровообращения с помощью пола кардиографического и механокардиографического методов показали, что у больных вне зависимости от формы болезни наблюдались изменения контрактильной способности миокарда.

Изменения со стороны легких могут наблюдаться при остром лейкозе. В основе этих изменений, как правило, находятся пролифераты из лейкозных клеток, обнаруживаемые на вскрытии в альвеолярных перегородках, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, на висцеральной и париетальной плевре. Указанные изменения приводят к появлению гемодинамических расстройств, и при наличии нарушений в системе гемостаза появляются кровоизлияния, отек, выпот фибрина в просвет альвеол, тромбоз сосудов с развитием инфарктов в легких, с последующим их инфицированием. Клинические проявления этих нарушений могут быть разнообразны и определяются степенью распространенности и локализацией процесса - от симптоматологии мелкоочаговой пневмонии до развития альвеолярно-капиллярного блока, образования каверн и выпотного плеврита .

У 740 больных (79,1%) с момента поступления отмечалась повышенная температура тела; у большинства из них наблюдались и одышка, и тахикардии. Последние могли быть обусловлены как анемическим синдромом, так и вовлечением в процесс легочной паренхимы. При функциональном обследовании только у 5,9% детей этой группы изменения соответствовали пневмонии , у остальных последнюю с достоверностью исключить было нельзя, поэтому больным проводилось рентгенологическое исследование

Сочетание синдрома Дауна и острого лейкоза впервые описали J. Bernard и соавт. В последующие годы появилось множество сообщений, указывающих на конституциональную предрасположенность к возникновению лейкозов у детей с различными аномалиями. Особенно ярко это подтверждается по ассоциации лейкозов с синдромом Дауна. Многочисленные описания как клинического, так и статистического характера показывают его значимость.

Таким образом, клинические проявления при различных формах и вариантах острого лейкоза хотя и отличаются по степени выраженности и частоте, тем не менее, они не могут быть решающими в постановке диагноза; основанием для установления последнего являются показатели гемопоэза.
Женский журнал www.