Как развивается рак забрюшинного пространства. Забрюшинное пространство Опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

Полноценная диагностика опухолей забрюшинного пространства предполагает использование ряда современных инструментальных методов.

Обзорная рентгенография органов грудной и брюшной полостей. Относится к методам первичной уточняющей диагностики, осуществима на поликлиническом этапе обследования. С помощью ее могут быть выявлены забрюшинная опухоль, ее размеры, характер контуров, наличие рентгеноконтрастных включений (например, костей, зубов при тератоме, ангиолитов при сосудистых опухолях и т. д.) и в определенной мере отношение опухоли к окружающим органам. Могут быть обнаружены также метастазы в легких, ребрах, позвоночнике, лимфатических узлах средостения.

Рентгеноконтрастное исследование органов желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы . Широко используется на первых этапах обследования больных. Позволяет установить или исключить опухолевое поражение соответствующих органов, то есть определить характер поражения — органное или неорганное, а при неорганном — выявить распространенность процесса на соседние органы. Некоторые онкологи до сих пор придают существенное значение сочетанию рентгенографии с ретропневмоперитонеумом.

Ультразвуковое исследование. Метод отличается рядом положительных особенностей: неинвазивность, безопасность, необременительность для больного, доступность, возможность многократного проведения, отсутствие лучевой нагрузки. Ультразвуковая томография используется как в амбулаторных условиях для ранней уточняющей диагностики, так и в условиях стационара в рамках углубленного комплексного обследования больных. Диагностическая эффективность метода по трем показателям составляет: чувствительность — 84,6%, специфичность — 62,5%, точность — 75,5%; правильная оценка распространения неорганной опухоли на соседние анатомические структуры устанавливается в 64% случаев, причем эффективность оценки распространенности выше у больных с тазовой локализацией опухоли (А. К. Бачиашвили, 1988).

Рентгеновская компьютерная томография. Метод отличается высокой диагностической эффективностью, поскольку чувствительность его составляет 93,4%, специфичность — 79,5%, точность — 87,1%, а правильная оценка местной распространенности опухоли в сопоставлении с операционными находками — 84,7% (А. К. Бачиашвили, 1988). Компьютерная томография достаточно эффективна в оценке распространенности опухоли как при ограниченном ее росте, так и при вовлечении соседних органов и магистральных сосудов. К числу положительных свойств метода относятся неинвазивность, относительная необременительность, практически отсутствие противопоказаний.

Ангиографическое исследование (аортография, селективная ангиография, кавография) является одним из ведущих методов диагностики опухолей забрюшинного пространства. Благодаря четкой одномоментной визуализации магистральных артерий, вен и их ветвей, а также мочевыделительной системы оно нередко играет решающую роль в определении тактики лечения, показаний, вида и объема хирургического вмешательства. Диагностическая эффективность ангиографии достаточно высока: чувствительность — 86,7%, специфичность — 85,4%, точность — 86,2%, а правильная оценка местной распространенности опухолевого процесса относительно операционных находок — 89,9% (А. К. Бачиашвили, 1988). По данным этого автора (материал ОНЦ РАМН), при использовании ангиографии правильный дооперационный диагноз был поставлен у 90,7% больных, при сочетании ее с компьютерной или ультразвуковой томографиями — у 96,4%, а при применении комплекса этих трех методов специальной диагностики — в 100% наблюдений.

Однако, перечисленные методы диагностики не гарантируют от ошибок и не позволяют избрать адекватный метод лечения в зависимости от гистологического типа и степени дифференцировки опухоли, если она имеет злокачественную природу. С современных позиций, для определения оптимальной и индивидуализированной программы лечения требуется еще до его начала иметь морфологическую верификацию диагноза, информацию о гистологическом типе и степени злокачественности опухоли. С этой целью производитсяПункционная биопсия(тонкоигольная, толстоигольная) илиТрепанобиопсия патологического очага(например, при помощи быстродействующего аппарата с трепаном размером 14 G фирмы «Bard Magnum», США) под ультрасонографическим контролем всего процесса исследования и электрокоагуляцией «биопсийного канала» во избежание имплантационного метастазирования. В результате такой аппаратной трепанобиопсии из нескольких участков исследуемого образования получают цилиндрические столбики тканей без их разминания, нарушения структуры и вполне адекватных по объему для гистологического исследования

Вместе с тем, трепанобиопсию нельзя производить в случаях, когда:

а) объемное образование расположено в проекции магистральных сосудов и высока опасность их повреждения;

б) траектория движения трепана будет пересекать органы брюшной полости и забрюшинного пространства, что сопряжено с их ранением, перфорацией;

в) расстояние до опухоли от места разреза на коже для проведения трепана более 10 см;

г) новообразование расположено в верхнем этаже забрюшинного пространства и отсутствует «эхоскопический коридор» ДЛЯ биопсии из-за узости межреберных промежутков;

д) опухолевое образование расположено в малом тазу, «прикрыто» снаружи костями бедра и таза и не «достигается» ректальным или вагинальным датчиком;

е) новообразие имеет небольшие размеры — до 3 см в диаметре.

В таких случаях с успехом используется видеохирургический метод диагностики посредством соответствующего современного лапароскопического оборудования. Видеохирургическое вмешательство достаточно легко переносится больными, занимает немного времени, позволяет осуществить визуальную ревизию брюшной полости, установить связь забрюшинной опухоли с окружающими органами, выявить признаки генерализации первичного опухолевого процесса, получить достаточное количество материала из патологического очага для морфологического исследования, обеспечить надежную коагуляцию места биопсии в целях антибластики и гемостаза. Метод перспективен и находится в стадии интенсивной клинической разработки.

Несмотря на совершенствование методов обследования, существенно расширивших возможности клиницистов, диагностика неорганных опухолей забрюшинного пространства остается весьма трудной. По данным большинства исследователей, правильный диагноз до операции в целом устанавливается не более чем в 70% случаев.

Дифференциальный диагноз. Число заболеваний, которые могут симулировать истинные неорганные опухоли забрюшинного пространства, велико. К ним относятся прежде всего забрюшинные опухоли вторичного характера, то есть имеющие метастатическое происхождение. Полагают, что при этом у 95% больных первичный очаг локализуется в тех органах, для которых забрюшинные лимфатические узлы являются зоной регионарного и отдаленного метастазирования (почки, мочеточники, яички, простата, мочевой пузырь, прямая кишка, толстая кишка, желудок, тонкая кишка, яичники, шейка матки, тело матки).

Весьма ответственным является распознавание и выделение локализующихся в забрюшинном пространстве новообразований лимфоидно-гемопоэтического ряда (лимфогранулематоз, лимфосаркома), поскольку тактика и методы их лечения имеют свои особенности и к настоящему времени достаточно хорошо определились.

При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду аневризмы брюшной аорты, подвздошных артерий, гематомы, в том числе «спонтанные», когда причину их установить не удается.

При дифференциальной диагностике следует помнить и об острых воспалительных и острогнойных заболеваниях забрюшинного пространства (аппендицит и аппендикулярный инфильтрат при ретроцекальном расположении червеобразного отростка, прободение кишечных дивертикулов и мочеточников, паранефрит и т. д.). Клиника этих заболеваний может быть «стертой», а изменения со стороны белой крови незначительны или вовсе отсутствуют, что создает существенные трудности в дифференциальной диагностике.

Многообразие патологических процессов, которые могут симулировать неорганные забрюшинные опухоли, а также многочисленные проявления самих неорганных забрюшинных новообразований диктуют настоятельную необходимость тщательного комплексного обследования больных. Тем не менее полностью избежать ошибок все же не удается, и онколог, занимающийся опухолями забрюшинного пространства, должен быть всегда готовым к оказанию адекватного лечебного пособия в нестандартной ситуации. По мнению ряда специалистов (В. Л. Черкес с соавт., 1976), все диагностические ошибки при распознавании забрюшинных опухолей сводятся принципиально к двум группам: 1) ошибки, которые можно было бы устранить при более тщательном обследовании больного с применением специальных методов исследования, и 2) ошибки, избежать которых даже с помощью всех существующих методов диагностики представляется невозможным.

Классифицируя ошибки в диагностике и лечении первичных неорганных забрюшинных опухолей, В. И. Чиссов и A. M. Авербах выделяют таковые на следующих этапах:

а) первичной диагностики,

б) стационарной помощи,

в) уточняющей диагностики и планирования лечения,

г) лечения.

Эта градация ошибок, безусловно, упорядочивает подход практикующего врача к такой сложной патологии, какой являются забрюшинные опухоли, и позволяет в каждом конкретном случае избрать наиболее рациональную диагностику и лечебную тактику или по крайней мере приблизиться к ней.

6740 0

Опухоли забрюшинного пространства и надпочечника относятся к области, граничащей с мочеполовыми органами. Ввиду их тесной анатомической близости к почкам и верхним мочевым путям и трудности дифференцирования с опухолями почек эти заболевания рассматриваются прежде всего в урологической практике.

Забрюшииные опухоли делят на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхождения (липомы, фибромы, липосаркомы, фибросаркомы и т.д.);

2) опухоли из нервной ткани (нейрофибромы, неврилеммомы, шванномы, параганглиомы);

3) кисты и тератомы.

Симптоматика и клиническое течение

Большая забрюшинная опухоль, оказывая давление на соседние органы, вызывает тупые боли в пояснице и животе, тошноту и рвоту, запоры, вздутие живота. Иногда опухоль обнаруживают случайно, при ощупывании живота врачом или самим больным. Поздними симптомами забрюшинной опухоли являются:

а) лихорадка вследствие распада опухоли или нагноения в ее ткани;

б) варикоцеле;

г) расширение подкожных вен живота («голова медузы»);

д) отеки нижних конечностей в результате сдавления опухолью яичковой, воротной, нижней полой вен. Метастазы забрюшинные опухоли дают редко.

Диагностика

Наличие в забрюшинном пространстве опухоли при достаточно больших ее размерах устанавливают пальпаторно - в одной из половин живота прощупывают округлое плотное тело, уходящее вверх в подреберье, а внизу достигающее иногда малого таза. Такие большие размеры опухоли, локализующейся забрюшинно, в среднем, пожилом и старческом возрасте более характерны для опухоли почки. Однако окончательный диагноз ставят после выполнения различных исследований.

Современная ультразвуковая диагностика, рентгенологическое обследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография являются самыми важными методами в дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей (рис. 1). По обзорной рентгенограмме определяют контуры большого округлого образования, располагающегося ниже почки: контур поясничной мышцы отсутствует. На экскреторных урограммах и ретроградной уретеропиелограмме отмечают смещение почки кверху, ротацию ее, значительное отклонение мочеточника в медиальную сторону.

Подобное же смешение почки можно выявить с помощью радиоизотопного сканирования или сцинтиграфии, ультразвукового сканирования, которое, кроме того, устанавливает плотную консистенцию образования. Если перечисленными методами не удается дифференцировать тень опухоли от изображения почки, то вопрос об отношении опухоли к почке решают с помощью почечной артериографии. Венокавография позволяет выявить смещение, сдавление или прорастание нижней голой вены опухолью, что имеет значение не только для уточнения диагноза, но и для решения вопроса об операбельности опухоли.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма. Забрюшинная опухоль. Опухоль надпочечника

Дифференциальная диагностика

Лечение

Как злокачественные, так и доброкачественные забрюшинные опухоли являются показанием к радикальному оперативному лечению — удалению опухоли. Для различных видов опухолей с учетом особенностей патогенеза и эндокринных расстройств разработаны и применяются схемы предоперационной лекарственной подготовки. Выполнение операции без фармакотерапии чревато тяжелыми осложнениями, угрожающими жизни больного.

Ввиду больших размеров забрюшинных опухолей, их спаяния с окружающими органами и тканями, в том числе нижней полой веной или аортой, операция вызывает значительные трудности, иногда одновременно требуется производить нефрэктомию, спленэктомию, резекцию желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. Для выполнения такой расширенной операции необходим широкий люмболапаротомический доступ. В настоящее время для удаления опухолей надпочечника широко применяется лапароскопический или ретроперитонеоскопический эндоскопический доступ.

Прогноз

При злокачественных забрюшинных опухолях прогноз малоблагоприятный: пятилетней выживаемости добиваются лишь у небольшого числа больных. Такой прогноз связан с поздним распознаванием опухолей забрюшинного пространства, труднодоступных для большинства диагностических методов. Более раннее распознавание забрюшинных опухолей и своевременно предпринятое радикальное лечение улучшают прогноз.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)

Онкология

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32


Внеорганные забрюшинные опухоли - группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Сокращения, используемые в протоколе:

в/в внутривенно
в/м внутримышечно
п/к подкожно
per os перорально
АлаТ аланинаминотрансфераза
АПТВ активированное парциальное тромбопластиновое время
АсаТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ГИСО гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гр грей
ЗНО злокачественное новообразование
ИГХ иммуногистохимическое исслед ование
ИФА иммуноферментный анализ
КТ компьютерная томография
МНН международное непатентованное название
МРТ магнитно-резонансная томография
НЭО нейроэндокринные опухоли
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПМСП первичная медико-санитарная помощь
ПТИ протромбиновый индекс
ПЦР полимеразная цепная реакция
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
РОД разовая очаговая доза
РОД разовая очаговая доза
РЭА раковоэмбриональный антиген
СЗП свежезамороженная плазма
СОД суммарная очаговая доза
ССС сердечно-сосудистая система
УЗДГ ультразвуковое допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
ФЭГДС фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ электрокардиограмма
ЭхоКГ эхокардиография
TNM Tumor Nodulus Metastasis международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP Наилучшая клиническая практика

Классификация


Клиническая классификация внеорганных забрюшинных опухолей :

Т1 опухоли размерами менее 5 см
Т2 более 5 см
N0 отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов
N1 наличие метастатического поражения лимфатических узлов
G1 высокодифференцированные
G2 умеренно дифференцированные
G3 низкодифференцированные
G4 недифференцированные
Стадия la G1-2T1N0M0
Стадия lb G1-2T2N0M0
Стадия II G3-4T1N0M0
Стадия III G3-4T2N0M0
Стадия IV любая G, любая T1-2N0-1М0-1
NB ! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.

М - отдаленные метастазы



рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.

Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

I . Опухоли мезодермального происхождения


Опухоли из жировой ткани:

. доброкачественные липомы;
. злокачественные липосаркомы.
Опухоли из гладких мышц . доброкачественные лейомиома;
. злокачественные лейомиосаркома
Опухоли из соединительной ткани . доброкачественныефиброма;
. злокачественные фибросаркома
Опухоли из поперечных полосатых мышц . доброкачественные рабдомиома;
. злокачественные рабдомиосаркома.
Опухоли из кровеносных сосудов . гемангиома и ангиосаркома;
. гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная
Опухоли из лимфатических сосудов . доброкачественная лимфангиома;
. злокачественная лимфангиосаркома
Опухоли из первичной мезенхимы . доброкачественная миксома;
. злокачественные миксосаркома
Опухоли недифференцированные, неясного происхождения . ксантогранулемы

II . Опухоли нейрогенного происхождения:


III . Опухоли из эмбриональных остатков почки


IV . Злокачественные опухоли метастатического характера.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе - от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт - потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства - запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного - общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB ! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь - положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма - наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА - повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография - для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ - один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов - по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Кисты почек и яичников Киста почки — патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание полого образования. Размеры полосного образования могут быть мелкие от 1 см, до больших — 10 см в диаметре, быть единичными или множественными.
Киста яичника - это заполненное жидкостью выпячивание, образующееся на поверхности одного или обоих яичников женщин в большинстве случаев из фолликула. Анатомически киста выглядит как тонкостенная полость в виде мешочка. Размеры этого образования колеблются от нескольких до 15-20 сантиметров в диаметре.
В 90 % случаев киста является функциональной, или фолликулярной.
УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП, лапароскопия. Наличие внутритканевой кисты
Аневризма аорты и ее ветвей Аневризма аорты - патологическое локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок. В зависимости от локализации аневризма аорты может проявляться болью в грудной клетке или животе, наличием пульсирующего опухолевидного образования, симптомами компрессии соседних органов: одышкой, кашлем, дисфонией, дисфагией, отечностью и цианозом лица и шеи. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости, аортография) и ультразвуковые методы (УЗДГ, УЗДС грудной/брюшной аорты). Выявленные аневризматические сосуда
Гематомы Забрюшинные гематомы - образуются чаще всего при переломах костей таза (46,9%), забрюшинно расположенных органов (31,6%), повреждениях позвоночника (21,5%). Как правило, забрюшинные кровоизлияния встречаются при наиболее тяжелых видах травмы у больных с сочетанными повреждениями. УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП. Наличие предшествующей травмы и обьемного образования забрюшинного образования

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амикацин (Amikacin)
Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid)
Аминофиллин (Aminophylline)
Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)
Винкристин (Vincristine)
Гемцитабин (Gemcitabine)
Гепарин (Heparin)
Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch)
Дакарбазин (Dacarbazine)
Дактиномицин (Dactinomycin)
Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Декстран (Dextran)
Декстроза (Dextrose)
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)
Дифенгидрамин (Diphenhydramine)
Доксорубицин (Doxorubicin)
Дротаверин (Drotaverinum)
Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane)
Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate)
Иматиниб (Imatinib)
Имипенем (Imipenem)
Инсулин человеческий (Insulin human)
Ифосфамид (Ifosfamide)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)
Месна (Mesna)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)
Ондансетрон (Ondansetron)
Офлоксацин (Ofloxacin)
Пазопаниб (Pazopanib)
Парацетамол (Paracetamol)
Платифиллин (Platifillin)
Преднизолон (Prednisolone)
Спиронолактон (Spironolactone)
Теофиллин (Theophylline)
Тофизопам (Tofisopam)
Трабектедин (Trabectedin)
Трамадол (Tramadol)
Филграстим (Filgrastim)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Хлоропирамин (Chloropyramine)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефепим (Cefepime)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Циластатин (Cilastatin)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)
Эпоэтин альфа (Epoetin alfa)
Этамзилат (Etamsylate)
Этопозид (Etoposide)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание - пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II-III (Т1b-Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40-50 Гр, РОД 2 Гр) + 3-4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60-70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2-3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60-70 Гр за весь курс лечения ± 3-4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB ! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах - циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени - отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб - и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим - больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета - Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib - St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40-60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67<2-10%, G1/G2:
· аналоги соматостатина;
· α-ИФН;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессирования
Ki67 3-20%, G1/G2:
· фторурацил+эверолимус;
· темозоломид+капецитабин;
· аналоги соматостатина.
Ki67>20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения - таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6-12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс - стадия III-IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия :
· доксорубицин 30 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й день;
· доксорубицин 60-75 мг/м 2 , в/в, 1 раз в 3 недели;
· ифосфамид 1,6-2,5 г/м 2 /сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.
· гемцитабин 1200 мг/м 2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);
· трабектидин 1,5 мг/м 2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;
· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

Полихимиотерапия:
· AI:
- доксорубицин 75 мг/м 2 , в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр/м 2 , в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й-4-й дни.
- месна 500 мг/м 2 , в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.
- филграстим п/к в 5-й-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 недели.
· MAID:
- месна ОД 8000 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м 2 / сутки, 4 дня).
- доксорубицин 60 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии в / в.
- ифосфамид 6000 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м 2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й - 3-й дни.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.
· ADIC:
- доксорубицин 90 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии в/в.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме:
· VAI:
- винкристин ОД 2 мг в 1-й день;
- доксорубицин 75 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр /м 2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й - 4-й дни;
- месна 500 мг/м 2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее - 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней;
- филграстим п/к в 5-й - 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал - 3 недели.
· VAC:
- винкристин 2 мг/м 2 , в 1-й и 8-й дни в/в, интервал - 5 недель;
- дактиномицин 0,5 мг/м 2 , в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов);
- циклофосфамид 300 мг/м 2 , ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.
· VAdriaC:
- винкристин 1,5 мг/м 2 , в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день;
- доксорубицин 60 мг/м 2 , в виде 48-часовой инфузии;
- циклофосфамид 600 мг/м 2 , в течение 2 дней.
Интервал - 3 недели.
и далее:
- ифосфамид 1800 м/м 2 + месна в течение 5 дней;
- этопозид 100 мг/м 2 в 1-й - 5-й дни.
Интервал - 3 недели.
· Таргетные препараты:
- иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно для лечения агрессивного фиброматоза.

Перечень основных лекарственных средств :

Химиопрепараты УД
МНН препарата
1 Доксорубицин В
2 Ифосфамид Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
3 Гемцитабин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
4 Трабектидин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
5 Пазопаниб Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
6 Месна Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
7 Дакарбазин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
8 Дактиномицин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
9 Циклофосфамид Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
10 Этопозид Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
11 Иматиниб Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
12 Винкристин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
13 Эпоэтин альфа 40 тысяч МЕ, 3 раза в неделю, по показаниям в течение 1 месяца, подкожно, внутривенно А
14 Дарбопоэтин альфа 2,25мкг/м 2 1 раз в 7 дней в течение 9 недель, подкожно А
15 Филграстим 30 млн ЕД, ежедневно по показаниям, подкожно А

Перечень дополнительных лекарственных средств

№ п/п МНН ЛС Доза, кратность, способ применения и длительность применения УД
Антибактериальная терапия (альтернативные препараты)
1 Цефазолин 1,0 гр В
2 Цефтазидим 1,0 гр по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней В
3 Цефтриаксон 1,0 гр по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней В
4 Цефуроксим натрия 1,0гр В
5 Цефепим 1,0 гр по 1,0 гр, в/м, 2 раза в день, 7 дней В
6 Имипенем + циластатин 500 мг, в/м, 2 раза в день, 5-7 дней А
7 Амикацин 500 мг, из расчета 10 мг/кг, в/м, 2 раза в день, 7 дней В
7 Ципрофолоксацин 100 мг по 100 мг, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней В
8 Офлоксацин 0,2 гр по 0,2 гр, в/в, 2 раза в день, 7 дней В
9 Метронидазол 100 мл по 100 мл, в/в, 2 раза в день, 5 дней В
Противогрибковая терапия
10 Флуконазол 100 мг по 100 мг, в/в - однократно В
Плазмозаменящая терапия
11 Гидроксиэтилкрахмал 200 мл по 500 мл, в/в 1 раз в день, до 3 дней А
12 Декстран 400 мл по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 2 - 3 дня А
Парентеральное питание
13 Комплекс аминокислот для парентерального питания 500 мл по 500 мл, в/в, 1 раз в день, 5 - 7 дней А
14 Декстроза 5% - 400 мл по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней А
Регидратационная терапия
15 Натрия хлорид 0,9%- 400 мл по 400 мл, в/в, 2-3 раза в день. 5 - 7 дней А
Аналгетическая терапия (альтернативные препараты)
16 Кетопрофен 1мл по 1 мл, в/м, 2-3 раза в день, 5 - 7 дней В
17 Диклофенак натрия в/м, 2-3 раза в ден, 7 - 10 дней В
18 Трамадола гидрохлорид 1 мл по 1мл, в/м, 2-3 раза в день А
Гормональные терапия
19 Преднизолон 30мг по 30 - 60 - 90 мг, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней А
20 Дексаметазон 4 мг по 4 - 8 - 12 - 16 - 20 мг, 1 раз в день, 1 - 5 дней А
21 Инсулин человеческий 40 ЕД 4 - 6 ЕД, 1 раз в день, 2 - 10 дней А
Спазмолитическая терапия (NB! * применять после регистрации на территории РК)
22 Дротоверин* 2,0 мл по 2,0 мл в/м, в/в 1 - 3 раза в день 1 - 7 дней В
23 Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл по 1 мл в/м, в/в 1-3 раза в день 1-7 дней В
Бронхолитиеская терапия (альтернативные препараты)
24 Аминофиллин 10 мл по 6 - 10 мг/кг/сут, в/м, 3 раза в день,10 дней В
25 Теофиллин 0,2 гр по 0,2 гр, внутрь, 2 - 4 раза в день, 10 - 15 дней А
Антикоагулянтная терапия (альтернативные препараты)
26 Надропарин кальция 0,3 мл по 0,3 мл, 2 раза в день, п/к В
27 Эноксапарин натрия 0,2 мл по 0,2 мл, 1 раз в день,п/к В
28 Гепарин 10 тыс. ЕД по 5000-10000 ЕД, в/в или п/к,1 раз в день А
Противорвотная терапия
29 Ондансетрон 4мг по 4-8-12-16-20-24 мг, в/в, в/м 1-2 раза в день, 1 - 5 дней А
30 Метоклопрамид 10 мг по 10-20 мг в/м, в/в, 1-2-3 раз в день,1-5 дней А
Седативная терапия
31 Тофизопам 50 мг по 50 мг, внутрь, 1 - 2 раза в день, 1 - 5 дней В
32 Неостигмина метилсульфат 1,0 мл по 1мл в/м, 1 - 2 раза в день, 1 - 10 дней В
Жаропонижающая терапия
33 Ацетилсалициловая кислота 0,5 гр по 0,5 гр, внутрь, 2 раза в день А
34 Парацетамол 0,5 гр по 0,5 гр, внутрь, 3 раза в день А
Гемостатическая терапия (альтернативные препараты)
35 Аминокапроновая кислота 5% - 100мл по 100 мл, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней В
36 Этамзилат 12,5%-2мл по 2 мл, в/м, 2 раза в день, 1 - 5 дней В
Диуретическая терапия
37 Фуросемид 1%-2 мл по 2 мл в/м, в/в 1-3 раза в день, 1 -5 дней А
38 Спиронолактон 100 мг по 100 мг, внутрь, 1 раз в день, 5 - 14 дней В
Антианемическая терапия (альтернативные препараты)
39 Железа (III) гидроксид полиизомальтозад по 100-200 мг в/м, в/в, 3-5 раз в неделю А
40 Железа (III) гидроксид декстран по 100-200 мг, в/м, в/в, 3-5 раз в неделю А
Антигистаминная терапия
41 Дифенгидрамин 1 мл-10 мг 10 мг, в/м, 1-2 раз в день А
42 Хлоропирамин 25 мг по 25 мг, внутрь, 3-4 раза в день А

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год - 1 раз в 3 мес.;
· второй год - 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно - 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Клинические рекомендации ESMO 2016. 2) Клинические рекомендации NCCN 2016, 27 пересмотр. 3) Клинические протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований». МЗ Республики Беларусь.

Забрюшинные опухоли .

Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 - 50 лет).

Классификация опухолей забрюшинного пространства.

Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

Опухоли мезодермального происхождения

A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные - липомы, 2) злокачественные - липосаркомы.

B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные - лейомиома, 2) злокачественные - лейомиосаркома.

C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные - фибросаркома.

D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные - рабдомиома, 2) злокачественные - рабдомиосаркома.

E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная.

F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные - лимфангиома, 2) злокачественные - лимфангиосаркома.

G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные - миксома, 2) злокачественные - миксосаркома.

H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения - ксантогранулемы.

II. Опухоли нейрогенного происхождения

A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).

B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.

C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.

III. Опухоли из эмбриональных остатков почки

A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.

B. Хордомы.

IV. Злокачественные опухоли метастатического характера

Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей .

Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других - явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.

Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.

Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.

Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.

Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.

Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.

Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы - дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).

Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.

В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.

Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.

Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.

Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.

Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж

Диагностика опухолей

Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.

Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.

На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.

Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.

К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.

В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.

Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства

Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 - 30% больных. Рецидивы возникают часто - у 35 - 50% оперированных.

Лучевая терапия . Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.

В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.

Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.

При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.

— самая частая опухоль почки у детей. Развивается обычно в возрасте от 2 до 5 лет, но может поражать детей и в других возрастных группах. Частота выявления опухоли не зависит от пола и встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Примерно у 5 % больных опухоль Вильмса двусторонняя. У взрослых нефробластома встречается чрезвычайно редко.

Этиология

В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития опухоли Вильмса. Установлено, что развитие опухоли связано с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевую роль в этом играют генетические нарушения. Установлено, что за возникновение опухоли Вильмса ответственны нарушения в нескольких генах — WT1, WT2 и WT3. Согласно одной из теорий развития опухоли, в процессе эмбриогенеза в зачатках почек локализуются гнезда метанефрогенной ткани, которые длительное время могут существовать в неизмененном виде. Затем они либо регрессируют, либо дают начало развитию нефробластомы.

Роль генетических факторов в развитии опухоли Вильмса также подтверждает ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 не только приводят к возникновению данного новообразования, но и проявляются аномалиями мочеполовых органов (гипоспадией, крипторхизмом, сращением почек), аниридией (врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Беквитта-Видеманна.

Симптоматика

Клиническая картина опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания, наличия метастазов и возраста пациента.

На ранних стадиях клинические проявления опухоли скудные — обычно это слабость, недомогание, похудание, снижение аппетита, периодический , умеренная анемия, повышение СОЭ.

На поздних стадиях опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое объемное образование в животе. Иногда оно обнаруживается непосредственно матерью или врачом при обычном профилактическом осмотре ребенка, не предъявляющего никаких жалоб и хорошо себя чувствующего. При пальпации опухоль чаще всего плотная и гладкая, реже бугристая. Она может фиксироваться к окружающим структурам и не смещаться при пальпации.

Боли не характерны, но иногда беспокоят детей с опухолью больших размеров. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы,

либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки.

Гематурия наблюдается лишь у 10-12 % больных. Нередко у детей с опухолью Вильмса отмечается артериальная гипертензия.

Метастазирование происходит гематогенно и лимфогенно. Наиболее частая локализация метастазов — легкие, затем печень, головной мозг, кости, противоположная почка. Возможно образование опухолевых тромбов в почечной и нижней полой вене.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса необходимо комплексное обследование ребенка, включающее лабораторные, рентгенологическое, радионуклидное, ультразвуковое и другие исследования.

Лабораторные исследования позволяют выявить гематурию и анемию. При метастатических поражениях печени могут наблюдаться изменения биохимических показателей.

При обнаруживают объемное тканевое образование в почке, проводят дифференциальную диагностику с кистозными образованиями. УЗИ используют также для скринингового обследования детей из развития опухоли Вильмса.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства — один из самых точных методов выявления опухоли, поражения регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.

МРТ позволяет наиболее точно оценить состояние нижней полой вены и правого предсердия.

Значение экскреторной урографии в диагностике опухоли Вильмса по сравнению с УЗИ, КТ и МРТ невелико. Она недостаточно информативна при дифференциальной диагностике исходящих из почки объемных образований от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, а также при небольшой опухоли Вильмса.

Селективную почечную ангиографию используют при невозможности подтвердить наличие опухоли другими методами, для дифференциальной диагностики внутри- и внепочечных образований, точного определения размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Она показана также при двусторонних опухолях и опухолях аномальных, например подковообразных, почек.

Рентгенографию грудной клетки и черепа выполняют для обнаружения метастазов соответственно в легких и в костях черепа, а вено-кавографию — для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения этой вены относительно опухоли.

Радионуклидное сканирование скелета применяют для выявления метастазов опухоли в кости.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как фетальная мезодермальная гамартрома, ангиомиолипома и почечно-клеточный рак.

Лечение

Выбор тактики лечения опухоли Вильмса основан на оценке стадии заболевания, особенностей гистологического строения

опухоли и возраста ребенка. Главный принцип — применение комплексного лечения: хирургического, химио- и радиотерапии. Целью лечения является достижение максимального эффекта при минимальных осложнениях.

Хирургическое лечение остается основным методом лечения больных с опухолью Вильмса. При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция почки в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага.

Лучевую терапию используют как дополнение к хирургическому методу лечения. Опухоль Вильмса радиочувствительна. Однако применение лучевой терапии может способствовать задержке развития ребенка, вызвать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и печени. В этой связи в предоперационном периоде лучевая терапия практически полностью уступила место химиотерапии, а послеоперационную лучевую терапию используют только у детей с прогностически неблагоприятными типами опухоли.

Химиотерапия — важнейший компонент комбинированного лечения, назначается при всех стадиях болезни. Чаще всего используют такие цитостатики, как винкристин, доксорубицин, дактиноми-цин. Основные трудности при проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и ее переносимостью ребенком, зачастую раннего возраста или новорожденным. В этой связи дозы химиопрепаратов детям в возрасте до 12 месяцев уменьшают на 50 % по

сравнению с обычными дозами из-за риска развития тяжелых побочных эффектов. Уменьшение дозы цитостатиков при этом не сказывается на исходе лечения. Еще одним способом предотвращения нежелательных побочных эффектов лечения является использование пульс-терапии, т. е. кратковременного введения больших доз химиопрепаратов. Для уменьшения токсического эффекта не рекомендуют также назначать цитостатики одновременно с лучевой терапией.

Прогноз

Четырехлетняя общая выживаемость при опухоли Вильмса прогностически благоприятных гистологических типов достигает 90 %. При прогностически неблагоприятных гистологических типах опухоли, особенно фетальной рабдомиоматозной нефробластоме, этот показатель существенно ниже.

Опухоли забрюшинного пространства

Опухоли забрюшинного пространства. Они встречаются редко и составляют 0,15-0,2 % всех новообразований человека. Источником роста ретроперитонеальных опухолей могут служить различные мягкие ткани. Согласно гистологической классификации, выделяют 15 типов новообразований забрюшинного пространства, 70-85 % из них приходится на злокачественные опухоли, среди которых чаще встречаются липосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются опухоли нейрогенного происхождения, образования жировой ткани, а также фибромы, гемангиомы, лейомиомы и т. д.

Симптоматика опухолей забрюшинного пространства разнообразна: больные могут жаловаться на боли в поясничной области, тошноту и рвоту, запоры, отеки на ногах, расстройства мочеиспускания. Опухоли небольших размеров могут не иметь клинических проявлений, на поздних стадиях в результате давления на окружающие органы может появиться варикоцеле, расширение подкожных вен живота (по типу «головы медузы»), асцит, отеки нижних конечностей, а при распаде или нагноении опухоли — . При этом многие пациенты отмечают увеличение живота.

Наличие опухоли забрюшинного пространства можно заподозрить при объективном обследовании: при осмотре может определяться асимметрия живота, а иногда новообразования малого таза выступают на промежности или в ягодичной области. При пальпации в проекции одной из половин живота определяется плотное образование, иногда — значительных размеров, уходящее в подреберье или достигающее малого таза.

На обзорных урограммах у ряда больных может отмечаться сглаженность контура поясничной мышцы, а в проекции опухоли — затенение с очагами обызвествления. Внутривенная урография позволяет выявить изменение положения почки, мочеточника и мочевого пузыря, а также нарушение функции почек и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Локализацию и размеры опухоли можно уточнить при УЗИ, однако наиболее полную информацию о расположении ретроперитоне-ального новообразования, его консистенции и связях с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными структурами дают КТ или МРТ. Эти методы также позволяют провести дифференциальную диагностику опухолей забрюшинного пространства с опухолями и кистами

Если у пациентов имеются симптомы, позволяющие заподозрить вовлечение кишечника в опухолевый процесс, показано проведение исследования кишечного тракта с контрастированием барием. При клинических проявлениях сдавления нижней полой вены выполняют венокавографию. В ряде случаев окончательный диагноз удается установить лишь после оперативного вмешательства — ревизии забрюшин-ного пространства, интраоперационной биопсии опухолевой ткани и гистологического исследования.

Единственный эффективный метод лечения больных с опухолями забрюшинного пространства — хирургический, однако большие размеры новообразований и вовлечение в процесс прилежащих органов не позволяют произвести радикальное удаление в пределах здоровых тканей примерно у половины пациентов. Оперативные вмешательства требуют широкого доступа (люмболапаротомия) и могут сопровождаться значительными техническими трудностями, так как нередко возникает необходимость выполнения резекции нижней полой вены, кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы, спленэктомии, нефрэктомии и т. д.

Прогноз у большинства больных с опухолями забрюшинного пространства неблагоприятный — пятилетняя выживаемость колеблется от 5 до 40 % и зависит от степени злокачественности новообразования, расположения и возможности радикального хирургического лечения.

Опухоли надпочечников также относят к редко встречающимся новообразованиям и по происхождению делят на две группы: новообразования коры надпочечника (альдо-, андро-, кортикостерома, корти-коэстрома, смешанные опухоли) и мозгового вещества надпочечника (исходящие из нервных клеток — ганглионеврома и симпатобластома;

исходящие из хромаффинных клеток — феохромоцитома и феохромо-бластома).

Клинические проявления опухолей обусловлены повышением продукции соответствующих гормонов. Так, при альдостероме увеличение уровня альдостерона приводит к нарушению водно-электролитного обмена, что проявляется стойким повышением артериального давления, слабостью мышц, развитием судорог, парезов и параличей.

При андростероме наблюдается избыточная продукция , приводящая к ускорению полового созревания мальчиков и развитию признаков маскулинизации у девочек и женщин — прекращению менст-

руального цикла, атрофии молочных желез и гипертрофии клитора, росту бороды и усов.

Кортикостерома вызывает повышенную секрецию кортикостерои-дов, что сопровождается комплексом клинических проявлений — . Наиболее характерные симптомы этого синдрома при опухоли надпочечника — ожирение, гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм и нарушение углеводного обмена с развитием сахарного диабета.

Кортикоэстрома

— редко встречающееся заболевание, при котором в крови значительно повышается уровень эстрогенов, что способствует феминизации и развитию половых расстройств у мужчин.

При смешанных опухолях коры надпочечников могут отмечаться все перечисленные признаки.

Ганглионеврома

— не обладающее гормональной активностью новообразование мозгового слоя надпочечника, исходящее из нервной ткани, чаще всего протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании (КТ) забрюшинного пространства.

Симпатобластома

— злокачественная, не продуцирующая гормонов опухоль клеток симпатической нервной системы мозгового слоя надпочечника, которая до развития метастазирования может не иметь клинических проявлений.

Феохромоцитома

— опухоль, которая развивается из хромаф-финных клеток мозгового вещества надпочечника и сопровождается избыточной секрецией катехоламинов (норадреналина и адреналина). Классические симптомы — головная боль, потливость и тахикардия, однако феохромоцитома может также быть представлена разнообразными неспецифическими проявлениями,

такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение, боли в груди и животе.

Феохромобластома по клинической картине может не отличаться от феохромоцитомы, однако для нее характерны быстрый рост и появление метастазов, которым также свойственна продукция катехо-ламинов.

Диагностика опухолей надпочечников начинается с расспроса больного и сбора анамнеза. При объективном обследовании особое внимание следует обратить на характерные для этих новообразований клинические признаки.

Лабораторная диагностика в большинстве случаев позволяет выявить гормонально-активные опухоли. Для альдостеромы типично развитие алкалоза, снижение уровня калия и хлора в крови, сопровождающееся избыточным содержанием альдостерона и калия в моче.

Уточнить диагноз позволяет определение повышенной концентрации альдостерона в надпочечниковой вене. Гормоны, продуцируемые другими опухолями коры надпочечников, также в избытке выводятся с мочой: 17-кетостероиды при андростероме, 17-кетостероиды и 17-оксикетостероиды при кортикостероме, эстрогены при кортикоэст-роме. Развитие феохромоцитомы сопровождается повышением уровня катехоламинов в крови и моче.

У большинства больных новообразования коры и мозгового вещества надпочечников можно выявить при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры опухоли, ее распространение на соседние органы и нижнюю полую вену, состояние регионарных лимфатических узлов. При необходимости уточнить функциональное состояние почек выполняют экскреторную урографию, в спорных случаях и при дифференциальной диагностике возможно применение ангиографии, при которой визуализируется источник кровоснабжения объемного образования.

Ведущий метод лечения больных с опухолями надпочечников — хирургический. В зависимости от размеров новообразования применяют экстраперитонеальный, трансабдоминальный или торакофре-нолюмбальный доступы. В последние годы при опухолях диаметром менее 5 см все чаще выполняют лапароскопическую адреналэкто-мию. При планировании оперативного вмешательства требуется уделить особое внимание профилактике надпочечниковой недостаточности. Для этого, как правило, в течение нескольких дней после операции назначают кортикостероидные препараты, постепенно снижая дозу.

У больных с доброкачественными опухолями надпочечника прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз в основном

зависит от агрессивности новообразований и возможности проведения радикального оперативного лечения.

Ретропневмоперитонеум представляет собою метод контрастирования газом позадибрюшинного пространства. Наложение ретропневмоперитонеума осуществляется путем пункции, производимой в предкопчиковой области. После тщательной подготовки, заключающейся в очистке кишечника, больному производится операция введения газа в забрюшинное пространство. Для этого больной устанавливается в коленно-локтевом положении, и вводится игла на 4-5 см строго по средней линии у внутренней поверхности копчика. До введения газа производится анестезия 0,25% раствором новокаина в количестве 60-80 мл, после чего вдувается необходимое количество газа в зависимости от назначения ретропневмоперитонеума. Для исследования брюшных и забрюшинных органов достаточно использовать 750 мл газа. В случаях необходимости производства медиастинографии количество газа увеличивается до 2 л. Ретропневмоперитонеум в сочетании с томографией дает наилучшие результаты, особенно при исследовании поджелудочной железы.

Области применения ретропневмоперитонеума достаточно широки. В отношении к заболеваниям желудочно-кишечного тракта ретропневмоперитонеум оказывается эффективным при заболеваниях печени, селезенки, поджелудочной железы, различных забрюшинных опухолях. Кроме того, весьма важным является то, что при этом исследовании хорошо контрастируются почки и надпочечники. Через отверстия и треугольную щель диафрагмы газ из забрюшинного пространства проникает в грудную полость, благодаря чему создаются возможности получения пневмомедиастинума. Пневмомедиастинография, осуществленная с помощью ретропневмоперитонеума, оказалась эффективной в распознавании рака пищевода, прорастания его в соседние органы, для установления наличия метастазов в средостении и т. п. При определенных обстоятельствах ретропневмоперитонеум можно сочетать с

обычным контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта. Такие комбинированные исследования в надлежащих случаях могут способствовать уточнению диагноза, особенно при использовании томографии, что является необходимым при распознавании заболеваний поджелудочной железы и пищевода. Таким образом, ретропневмоперитонеум значительно обогащает возможности современной рентгенодиагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта.