Главная » Подвывихи » Мастоцитоз у детей: что это за болезнь и как ее лечить? Что такое мастоцитоз, как выглядит и кто ему подвержен

Мастоцитоз у детей: что это за болезнь и как ее лечить? Что такое мастоцитоз, как выглядит и кто ему подвержен

Мастоцитоз или пигментная крапивница – это патология, вызванная избыточным накоплением тучных клеток в коже и других тканях. Тучные клетки это разновидность лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин и другие медиаторы воспаления. Заболевание проявляется в виде воспалительных явлений (крапивницы), поскольку тучные клетки активно выделяют вещества, вызывающие воспалительный процесс. В 3х из 4х случаев мастоцитоз встречается у детей.

Причины появления мастоцитоза у детей

Мастоцитоз у детей выглядит как воспаление на коже

Многие специалисты относят мастоцидоз к опухолям гемопоэтических (образующих клетки крови) элементов. Считается, что мутация одной из промежуточных групп клеток-предшественников лейкоцитов приводит к увеличению количества мастоцитов (тучных клеток) в тканях. С другой стороны, доказательств в этой теории пока нет, поэтому мастоцитоз точно не классифицировали до сих пор.

Выделение мастоцитами гистамина, гепарина и пептидазы увеличивает проницаемость сосудов, вызывает расширение капилляров, что и приводит к визуальным проявлениям крапивницы, а также снижению артериального давления и повышенной секреции желудочного сока.

Симптомы заболевания

Выделяют две основные формы пигментной крапивницы: системную и кожную.

Кожная форма характерезуется преимущественно внешними проявлениями, бывает локальная (в виде опухолевидного образования на одном участке) и генерализованная (по всему телу), встречающаяся в подавляющем большинстве случаев.

Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями. После волдырей остаются бурые пятна.

Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо. Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску.

Формы и развитие мастоцитоза (фото)

В некоторых случаях распространение пятен приостанавливается, в других – поражается вся кожа. Тучные клетки постепенно инфильтрируют и внутренние органы, что приводит к нарушению их жизнедеятельности, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Такие ситуации характерны для мастоцидоза взрослых. Детские формы заболевания, как правило, протекают относительно доброкачественно.

Пузырьки у детей при мастоцидозе становятся отёчными, краснеют при трении их пальцами. Это называется «феномен воспламенения» или симптом Дарье-Унны.

Факторы, провоцирующие обострение мастоцитоза у детей (фото)

Стрессы Солнце Горячая ванна

Зуд, жжение и прочие симптомы воспалительного процесса усиливаются после горячих ванн и пребывания на солнце.

Иногда вместо пузырьков на коже могут образовываться красные узелковые образования.

В этом случае симптом Дарье-Унны отрицательный, что не отменяет мастоцитоз, а просто указывает на специфику кожных проявлений заболевания у конкретного пациента.

Кожа при мастоцитозе со временем утолщается, становится жёлтой, углубляются все кожные складки. Наблюдаются большие скопления пузырьков в паху. Из-за постоянного высвобождения медиаторов воспаления кожа в местах скопления пузырьков может покрываться язвами и трещинами, что причиняет дополнительное неудобство и боль при движении.

Иногда содержимое пузырьков не прозрачное, а кровянистое.

Солитарная (одиночная) мастоцитома у детей

Солитарная или одиночная мастоцитома - редкая проблема

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.

Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.

Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.

Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка.

При появлении любых стойких высыпаний на теле ребёнка необходимо немедленно обратиться к дерматологу или аллергологу.

Лечение патологии

Только дерматолог поможет правильно выбрать лечение

Повлиять на размножение тучных клеток пока не представляется возможным. Теоретически имеет смысл попробовать пересадить донорский костный мозг, однако учитывая высокие риски подобных манипуляций и относительно низкую их эффективность – делать этого никто не будет. Исключением может быть генерализованная форма мастоцитоза с поражением внутренних органов, однако и в этом случае медики вряд ли возьмут на себя ответственность (слишком мало данных о природе заболевания).

Лечат мастоцитоз симптоматически:

Назначают антигистаминные препараты длительного действия (цетиризин, левоцетиризин);
В острый период могут быть назначены гормональные препараты (кортикостероиды);

При выраженной инфильтрации органов и тканей тучными клетками назначаются цитостатики. На само заболевание эти препараты не влияют, зато замедляют деление тучных клеток (впрочем, как и всех остальных).

Побочным эффектом цитостатиков является стойкое угнетение иммунной системы.

Может быть назначена ПУВА-терапия (обработка кожи ультрафиолетом).

Видео: лечение крапивницы у детей

Народные методы лечения

Позволяют снизить интенсивность зуда и уменьшить раздражение кожных покровов. Народная медицина является хорошей альтернативой химическим антигистаминным препаратам, которые принимать более 2х недель подряд нежелательно. Оптимально чередовать противовоспалительные фармацевтические средства и народные методы.

Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке.

Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через 2-3 часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь.

Народные средства лечения мастоцитоза (фото)

Цветки яснотки. Столовую ложку сухих цветов яснотки настаиваем полчаса в стакане кипятка, процеживаем. Употреблять по стакану перед едой.

Настойка валерианы. Используется комбинация настойки валерианы и настойки боярышника 1/1. В 100 мл воды размешивают 30 капель смеси, принимать перед сном.

В данном случае смягчаются симптомы мастоцитоза, связанные с перегруженностью нервной системы у детей. Замечено, что крапивница этого типа обостряется на фоне избыточной нагрузки на нервную систему. Рецепт показан детям, проживающим в крупных городах, а также диспансерной группе по неврологии и психиатрии.

Настой на шишках хмеля. Для изготовления настоя используют столовую ложку шишек обыкновенного хмеля, корневища лекарственной валерианы и листа лекарственной мелиссы. Все ингредиенты перемешивают и заливают стаканом кипятка, настаивают 2 часа, процеживают. Стакан средства употребляют в течение дня, перед едой.

Сахарная пудра и кориандр. Порошок травы кориандра смешивают с сахарной пудрой 1/1. Принимают по половине чайной ложки за час до основных приёмов пищи.

Компрессы из настоя плюща. Готовятся из десертной ложки коры дуба и листьев плюща. Настаиваются в литре кипятка до остывания (настой должен быть тёплым). Обрабатывать поражённые участки кожи, можно делать компрессы на 20 минут.

Растительный сбор для снижения воспаления. Используют 3 столовых ложки корня лопуха, ложку травы лугового сивца и листа обыкновенного коровяка, 2 ложки корней одуванчика. Смесь варят в литре воды 10 минут, принимают за полчаса до еды по стакану.

Мастоцитоз у детей – достаточно неприятное заболевание, доставляющее много хлопот ребёнку и родителю. К счастью, многие дети излечиваются от него по мере взросления. Для правильной борьбы с симптомами крапивницы и своевременного мониторинга состояния внутренних органов необходимы периодические консультации аллерголога и дерматолога.

Особенности клинической картины:

признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
У детей процесс регрессирует к пубертату.
Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

Дезлоратадин (5 мг в день);
Левоцетиризин (5 мг в день);
Лоратадин (10 мг в день);
Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
Цетиризин (10 мг в день);
Эбастин (10-20 мг в день);
Рупатадин (10 мг в день);
Клемастин;
Хлоропирамин;
Дифенгидрамин;
Гидроксизин;
Ципрогептадин;
Хифенадин Сехифенадин;
Хифенадин.

Схема лечения:

лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.
Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

настой крапивы;
сок сельдерея;
ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
настой мяты;
свекольный настой;
настойка из валерианы;
настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Пигментная крапивница — это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, как мастоцитоз, являющегося системным, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Мастоцитоз является процессом патологического характера, который способствует размножению и аккумулированию тучных клеток в здоровых тканях. Такие клетки считаются важнейшей составляющей человеческого иммунитета, и на основе этих данных, специалистами сделан вывод о том, что крапивница по своей природе является результатом нарушения работы всей защитной системы человека. Заболеванию в равной степени подвергаются люди вне зависимости от половой принадлежности, тогда как в категории наибольшего риска находятся дети.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница

Характеристика болезни

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Такие пятна у детей, имеющих соответствующую предрасположенность, со временем могут полностью исчезнуть, тогда, как для некоторых категорий возможным является не только сохранение такого пятна, но и его существенное разрастание.

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики. Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

Причины развития недуга

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой. Еще одной версией является теория инфекционного типа возникновения и распространения заболевания, поскольку ряд факторов указывает на такую возможность. Несмотря на это, абсолютное большинство поставленных диагнозов пигментная крапивница указываются, как заболевания с неясной этиологией.

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда. Особенно сильным это влияние оказывается на микроциркуляцию, поскольку под его воздействием происходит процесс сужения крупных и расширения мелких сосудов. Подобные процессы способствуют образованию отечности ткани.

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Формы развития крапивницы

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
процесс сдавливания и трения кожных покровов;
воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

системной;
злокачественной;
кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма. Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста

Диагностика пигментной крапивницы

У детей и людей среднего возраста определение наличия данного вида заболевания может быть осуществлено уже в результате первичных осмотров, а также анамнеза. С целью подтверждения установленного диагноза, а также определения природы недуга и методов его терапии, должна быть проведена биопсия участков кожи. Учитывая тот факт, что каждая из вышеперечисленных типов болезни имеет свои характерные особенности, их лечение также отличается некоторыми ключевыми нюансами. Для установления полной клинической картины, доктор, который лечит пациента, может назначить ряд анализов, которые путем предоставления полной картины помогут увеличить эффективность лечения, а также избежать осложнений и развития сопутствующих заболеваний.

Кроме того, некоторые специалисты для того, чтобы обеспечить своевременное лечение систем и органов, которые могут быть поражены крапивницей, применяют ультразвуковые виды исследований, а также компьютеризированную томографию костных тканей.

Способы лечения пигментных крапивниц

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы. Препараты внутреннего применения работают на уменьшение выработки организмом сератонина. Медикаменты, назначаемые при данном заболевании, также должны бороться с аллергенами. Кожный мастоцитоз также лечится путем использования кортикостероидов и цитостатиков.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен . При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри . После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна , которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма , то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей .

Важно ! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины , приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

наследственный фактор;
воздействие солнечных лучей;
излишнее перегревание или переохлаждение;
стресс;
прием некоторых лекарственных препаратов;
прием некоторых пищевых продуктов.

Фото

Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:

Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу . Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно ! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно , потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови , а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Лечение

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд , который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты .

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия .

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия .

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы . На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны . Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно ! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Диета

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни . Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции , так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения . Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните , что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни - пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть.

Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов. Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество - гистамин.

Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг?

Что такое мастоцитоз?

Это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.

Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы.

В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются и красные пятна на коже.

Проявляется болезнь следующими образами на кожном покрове:

Гиперпигментацией кожи;
Кожными узлами от мелких до крупных;
Эритродермическими очагами;
Расширением мелких сосудов.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль. А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока.

Каковы причины появления недуга?

Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.

Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:

Прием ряда лекарственных препаратов;
Употребление некоторых продуктов;
Наследственность;
Стрессовые ситуации;
Перегревание организма (например, горячие ванны);
Переохлаждение организма;
Длительное пребывание под солнечными лучами.

Каким бывает мастоцитоз у детей?

Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:

Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Среди них могут быть следующие:

Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания - это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Фото

На фото можно увидеть, как проявляется пигментная крапивница у ребенка.

Солитарная мастоцитома у ребенка

Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.

Диагностика заболевания

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
Анализ крови;
Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать - пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания - это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Среди таких препаратов можно выделить:

Левоцеритизин;
Церитизин.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект - заметное ухудшение иммунитета ребенка.
В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия . При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Для его приготовления берется:

1 стакан горячей воды;
1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

Чистотел;
Ромашка;
Череда;
Шалфей;
Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция - это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Вакцинация при мастоцитозе

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз.