Характерные признаки и причины появления гипоталамического синдрома. Симптомы и признаки гипоталамического синдрома и его лечение

Гипоталамический синдром – совокупность расстройств, возникновение которых обусловлено нарушением функционирования гипоталамуса. Заболевание зачастую развивается в подростковом и репродуктивном возрасте. У представительниц слабого пола встречается в несколько раз чаще, нежели у мужчин. Проблема данного расстройства в том, что оно довольно сильно распространено, в большинстве случаев поражает молодых людей, быстро развивается и имеет множество осложнений.

Нередко наблюдается частичная или полная потеря дееспособности, бесплодие, осложнённое протекание беременности и родовой деятельности. Причинами такого нарушения могут стать широкий спектр травм головного мозга, онкология гипоталамуса, отравление химическими веществами. Гипоталамический синдром пубертатного периода может повлечь за собой нарушения психики.

Основными симптомами считаются значительное увеличение массы тела на фоне повышенного аппетита, сильные головные боли, частые перемены настроения, нарушение менструации, усиление или снижение влечения к противоположному полу. Для подтверждения диагноза проводится сдача крови для оценки уровня гормонов и инструментальные обследования пациента.

Лечение гипоталамического синдрома основывается на приёме гормональных средств для восстановления работы эндокринной и репродуктивной систем (принимать на протяжении всей жизни), а также применении медикаментов для устранения признаков недуга. Кроме этого, для коррекции массы тела, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты.

Этиология

К нарушениям нормальной работы гипоталамуса и развитию гипоталамического синдрома у подростков и взрослых могут привести:

• злокачественные или доброкачественные , которые могут сдавливать анатомическое образование и нарушать его функционирование;
• чрезмерное употребление алкогольных напитков и наркотических веществ;
• работа на вредном производстве, когда люди вынуждены контактировать с химическими элементами;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• неблагоприятные условия проживания;
• хронические ;
• продолжительное умственное перенапряжение;
• сбои гормонального фона в период вынашивания ребёнка;
• расстройства эндокринной системы;
• полное или частичное удаление щитовидной железы;
• наследственная предрасположенность;
• инфекции головного мозга;
• черепно-мозговые травмы.

Разновидности

От того, выражение каких симптомов преобладает, гипоталамический синдром существует в нескольких формах:

• вегетативно-сосудистой – пациенты жалуются на повышенное слюноотделение, приступы учащённого сердцебиения, приливы жара;
• нервно-мышечной – отмечается слабость мышц, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
• психопатологической – данная форма характеризуется резкими сменами настроения;
• гипоталамической эпилепсии – возникновение тревожного состояния без видимых на то причин, диарея, потливость;
• форма, при которой нарушается режим сна;
• форма с нарушениями терморегуляции – наблюдается возрастание температуры тела;
• нейротрофической;
• нейроэндокринной.

Гипоталамический синдром пубертатного периода отличается тем, что могут проявляться задержка или ускорение полового развития. По форме данное расстройство может протекать легко, средней тяжести и тяжёлой стадии. По характеру развития данный синдром бывает:

• прогрессирующим;
• стабильным;
• регрессирующим;
• рецидивирующим.

Симптомы

У людей с гипоталамическим синдромом наблюдается не только физическое и эмоциональное, но ещё умственное истощение. Симптомами данного заболевания у детей и взрослых являются:

• чередование отвращения к еде и чрезмерной прожорливости;
• значительное изменение массы тела как в меньшую, так и в большую сторону. Зачастую такое расстройство сопровождается ожирением;
• повышенное выделение пота и слюны;
• резкая, ничем не мотивированная слабость и утомляемость, вследствие чего снижается работоспособность человека;
• повышение температуры всего тела и приступы прилива жара только к лицу;
• повышение уровня кровяного давления и интенсивности сердцебиения, или же резкие скачки данных показателей;
• резкие перепады настроения, ничем не обусловленные;
• формирование на кожном покрове живота и бёдер ярких сине-багровых полос;
• утрата или, наоборот, повышенное влечение к противоположному полу;
• бессонница, сменяющаяся повышенной сонливостью;
• болезненность в области грудной клетки;
• жидкие каловые массы;
• тремор верхних конечностей;
• необъяснимые приступы страха и тревоги;
• появление на лице и в ушных раковинах волосяного покрова, которого там не было до заболевания.

Представительницы женского пола страдают от бесплодия и нарушений менструального цикла. Любые симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа, или же через некоторое время - вплоть до нескольких месяцев или лет. Для данного заболевания характерно хроническое течение с частыми рецидивами.

Осложнения

Без своевременной терапии гипоталамического синдрома могут развиться такие осложнения у детей и взрослых, как – постоянное повышение артериального давления, риск развития , повреждения мышц сердца невоспалительного характера, проявление маточных кровотечений, поликистоз яичников.

У беременных женщин течение заболевания несколько тяжелее, нежели у подростков и взрослых людей, поскольку в этот период в женском организме и так наблюдается гормональный дисбаланс. Последствием недуга может стать нарушение нормального функционирования плаценты, которая отвечает за питание плода и ликвидацию вредных веществ. Нередко наблюдаются внутриутробные нарушения развития малыша.

Диагностика

Из-за того, что существует несколько форм гипоталамического синдрома, которые имеют свои характерные признаки, диагностика данного недуга несколько затруднена. Поэтому разработан целый комплекс диагностических мероприятий. Первое, что необходимо сделать специалисту, это провести осмотр больного на наличие внешних признаков расстройства, а также измерить температуру тела. Выяснить возможные причины формирования болезни, время проявления и степень выраженности тех или иных симптомов, которые прояснят картину формы недуга.

Немаловажное значение имеет лабораторное изучение крови на наличие патологических ферментов. Проводят специальный тест на толерантность к сахару – для начала измеряют уровень данного вещества, затем дают пить сладкую жидкость и через несколько часов повторно измеряют уровень глюкозы. При данном расстройстве он будет выше в несколько раз. Показаны анализы на определение гомонов. Выполняют трёхдневную пробу урины по методу Зимницкого – измеряют соотношение выпитой жидкости с количеством выделяемой урины.

Инструментальные методы диагностирования гипоталамического синдрома основаны на:

• УЗИ – обнаруженные патологии могут стать причиной проявления признаков недуга;
• МРТ или КТ – для полного изучения мозга и поиска повреждений гипоталамуса;
• ЭЭГ – методика оценки активности различных участков мозга.

Иногда необходимы консультации у невролога, нейрохирурга и акушера-гинеколога (когда пациенткой является беременная женщина). При диагностике гипоталамического синдрома пубертатного периода назначают консультации психиатра и психотерапевта.

Лечение

Лечение гипоталамического синдрома индивидуально и зависит внешнего проявления симптомов недуга. Целью терапии является устранение признаков, коррекция гормонального фона и нормализация работоспособности гипоталамуса. Медикаментозное лечение направлено на устранение симптомов недуга. Зачастую назначают антидепрессанты, заместительную гормонотерапию, дезинтоксикацию, противовоспалительные вещества. Показан приём препаратов, направленных на улучшение питания головного мозга.

Хирургическое вмешательство необходимо только тогда, когда причиной прогрессирования гипоталамического синдрома стали новообразования или сгустки крови, как следствие травмы гипоталамуса. Кроме этого, необходимо придерживаться индивидуальной диеты, в зависимости от изменения массы тела на фоне данного недуга, а также нормализовать режим сна и отдыха.

Профилактика

Специфических методов профилактики гипоталамического синдрома нет, необходимо лишь вести здоровый образ жизни, обогащать питание витаминами и микроэлементами, регулярно выполнять умеренные физические упражнения, ограничиваться от эмоциональных стрессов. Для профилактики недуга у детей им необходимо употреблять достаточное количество йода и морепродуктов.

При своевременном обращении за помощью к специалистам прогноз заболевания благоприятный. В противном случае формируются осложнения, которые ведут к потере трудоспособности и инвалидности.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Общие сведения

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия , поликистоза яичников , акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

• опухоли головного мозга , сдавливающие гипоталамическую область;
• черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
• нейроинтоксикации (токсикомания , наркомания , алкоголизм , производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
• сосудистые заболевания, инсульт , остеохондроз шейного отдела позвоночника;
• вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп , ревматизм , малярия , хронический тонзиллит и др.);
• психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
• беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
• хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма , гипертония , язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , ожирение);
• конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями , изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией , жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга , несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией , ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость , зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга , трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

• гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
• гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
• двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
• торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников .

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию , физиопроцедуры, лечебную гимнастику . В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

синдром с нейротрофическими нарушениями,

синдром с нейроэндокринными нарушениями,

гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Гипоталамический синдром - очень сложный комплекс заболеваний, возникающий при поражении гипоталамуса, для которого характерны эндокринные, вегетативные, трофические и обменные расстройства. Значение и сложность этого заболевания обусловлены его большой распространенностью в сравнении с другими болезнями гипоталамуса, а также сложностью диагностики.

Встречается это заболевание не только в практике неврологов, но и в работе терапевтов, эндокринологов, хирургов, гинекологов, офтальмологов. Что касается возраста больных, то чаще всего болезнь развивается у пациентов в возрасте от 13 до 15 лет, а также от 31 до 40. При этом в большинстве случаев ею страдают женщины. Сложность данного заболевания объясняется юным возрастом большинства больных, его прогрессирующим течением, ярко выраженными эндокринными нарушениями. Синдром может стать причиной сложных нарушений в организме, включая эндокринное бесплодие, нарушение репродуктивной функции у женщины, поликистоз яичников, акушерские осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамус - отдел головного мозга, который отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций. Этот отдел также регулирует обмен веществ, деятельность кровеносных сосудов, психические функции, терморегуляцию, половое и пищевое поведение. Вызывать нарушения в работе гипоталамуса могут самые разные причины:

• злокачественные опухоли в головном мозге;
• нейроинтоксикация, вызванная воздействием на организм алкоголя, токсических веществ, наркотиков;
• черепно-мозговые травмы разной тяжести, повредившие гипоталамус;
• патологические процессы, которые обнаруживаются в сосудистой системе и приводят к инсульту или остеохондрозу в шейном отделе позвоночника;
• хронические заболевания, гипертония, бронхиальная астма, желудочная язва;
• беременность, а также вызванная ею гормональная перестройка в организме женщины;
• умственное или психическое напряжение, стресс или шок;
• инфекции вроде ревматизма, гриппа, малярии, хронического тонзиллита;
• важную роль в развитии патологии играет высокий уровень проницаемости сосудов в гипоталамической области, поскольку именно это влияет на проникновение токсинов и вирусов в эту зону мозга.

Классификация гипоталамического синдрома

В эндокринологии изучению гипоталамического синдрома уделяют очень много внимания. В результате длительных исследований была разработана классификация заболевания, согласно с которой выделяется множество его форм.

По признаку этиологии выделяют несколько типов заболевания, которые были вызваны различными причинами: нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, конституционально-экзогенным ожирением, нейроэндокринной перестройкой организма в пубертатный период.

По клиническим проявлениям синдром классифицируют в зависимости от преобладающего симптома в клинической картине, которым может быть ожирение, герминативное нарушение, гиперкортицизм, нейроциркуляторное расстройство.

По течению заболевания выделяют такие его формы: прогрессирующую, стабильную, регрессивную, рецидивную. Что касается форм гипоталамического синдрома, то к ним относятся следующие:

1. Вегетативно-сосудистая форма. Самая распространенная форма заболевания, возникающая в виде кризов. Она характеризуется такими клиническими проявлениями, как нарушение сердечного ритма, тахикардия, колебания артериального давления, нарушение функций дыхания.
2. Нарушение терморегуляции. Поскольку гипоталамус играет очень важную роль в процессе регуляции температуры тела, у больных наблюдается повышение температуры тела. Кроме того, к симптомам этой формы синдрома относят приступы голода, жажду, ожирение. Нередко нарушение терморегуляции сопровождается ознобом.
3. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия. Для этой формы характерны боли в зоне желудка и сердца, тремор, общая слабость, расстройства дыхания, беспричинный страх, учащенное сердцебиение. Со временем появляются такие осложнения, как судороги, расстройство сознания, серии эпилептических приступов.
4. Нейротрофическая форма. У больных наблюдаются трофические расстройства: ожирение или напротив резкое похудение, отеки, головные боли. Во время обострений или после них может появляться высыпание, которое сопровождается сильным зудом.
5. Нервно-мышечная форма. Основным проявлением этой формы является физическая астения. Во время нее пациенты жалуются на окоченение и одеревенелость конечностей. Кроме того, время от времени возникают приступы, во время которых больные не могут в течение некоторого времени ходить или стоять.
6. Расстройства сна и бодрствования.
7. Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма. Больные, у которых была обнаружена данная форма заболевания, жалуются на беспокойство, замирание сердца, беспричинный страх, чувство нехватки воздуха, сильную головную боль, озноб, звон в ушах и даже звуковые галлюцинации.

Что касается частоты диагностирования разных форм синдрома, то первое место занимает вегетативно-сосудистая форма (32%), второе - обменно-эндокринная (27%), а третье - нервно-мышечный синдром (10%).

Симптомы гипоталамического синдрома

Клиническая картина симптомов гипоталамического синдрома очень многообразная и полиморфная, может проявляться большим количеством постоянных или переходящих расстройств. Прежде всего стоит отметить нарушения обмена веществ, которые могут проявляться такими заболеваниями, как:

• несахарный диабет (сухость во рту, полиурия, общая слабость);
• адипозогенитальная дистрофия (повышенный аппетит, слабость, алиментарное ожирение);
• фронтальный гиперостаз;
• юношеский базофилизм (ожирение, артериальная гипертензия, стрии и растяжения на коже);
• гипофизарная кахексия;
• преждевременное половое созревание или наоборот его задержка;
• гигантизм;
• карликовость.

У больных также наблюдаются психовегетативные симптомы синдрома, в том числе повышенная утомляемость, резкие головные боли, бессонница, сонливость, снижение или наоборот повышение полового влечения, резкие перепады настроения и депрессия.

Происходит также нарушение работы сердечно-сосудистой системы: появляются сосудистые спазмы, снижается физическая выносливость, наблюдается неустойчивое артериальное давление, при стрессе или физической нагрузке учащается сердцебиение.

У пациентов нередко случаются вазоинсулярные и симпатико-адреналовые кризы. Что касается вазоинсулярных кризов, то их характерными признаками являются жар, головокружение, удушье, тошнота, замирание сердца, общая слабость и потливость. Пациенты также жалуются на частые позывы в туалет, а также учащение мочеиспускания. В свою очередь симпатико-адреналовые кризы сопровождаются обычно такими симптомами, как возбуждение, паническая атака, беспокойство.

Продолжительность таких кризов может составлять от 15 минут до 3 часов. Общая слабость и страх рецидива криза сохраняется еще в течение довольно длительного времени. Возникают такие кризы зачастую из-за эмоционального напряжения, боли, изменения метеорологических условий и других причин. Преимущественно кризы возникают вечером, а предшествуют им такие симптомы, как вялость, резкая смена настроения, головная боль и покалывание в зоне сердца.

Осложнения гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома должно быть комплексным и своевременным, поскольку в ином случае могут возникнуть различные осложнения. А именно, к таким осложнениям прежде всего относятся:

• гинекомастия (патология молочных желез у мужчин, которая характеризуется существенным их увеличением за счет гипертрофии тканей);
• поликистозные изменения яичников;
• нарушения менструального цикла (олиго- и аменореи, маточные кровотечения);
• миокардиодистрофия (вторичное поражение миокарда, которое обусловлено различными метаболическими нарушениями и сопровождается тахикардией, одышкой, перебоями сердечного ритма);
• гирсутизм (рост волос на лице и теле у женщин андрогенного характера);
• инсулинорезистентность;
• тяжелая форма гестоза (патология, при которой у беременной наблюдаются отеки, повышение АД и наличие в моче белка).

Диагностика гипоталамического синдрома

Определение диагноза основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах эндокринологического и неврологического обследований, а также биохимического и электрофизиологического исследования. Прежде чем назначить диагноз, врач должен исключить заболевания эндокринных желез, внутренних органов, придаточных полостей. Диагностирование гипоталамического синдрома может сопровождаться некоторыми трудностями, поскольку его симптомы схожи с клиническими проявлениями эндокринных заболеваний. Поэтому прежде чем назначить диагноз, больной должен пройти обследование у эндокринолога и невропатолога.

Для тщательной диагностики гипоталамического синдрома используют такие специфические тесты, как сахарная кривая, ЭЭГ головного мозга, термометрия в трех точках, трехдневные пробы Зимницкого. Важное место среди диагностических методов занимает исследование крови на уровень сахара. Исследование должно проводиться натощак с нагрузкой в 100 г сахара. Во время исследования крови врач может зафиксировать следующие варианты кривой:

• гипергликемический (сахар в крови значительно повышен);
• гипогликемический (сахар ниже нормы);
• двугорбовый (резкое понижение уровня сахара в крови сменяется его повышением);
• торпидный (небольшое повышение глюкозы происходит в одной точке).

При гипоталамическом синдроме показана термометрия, которую проводят в трех точках: прямой кишке и подмышечных впадинах. Во время обследования врач фиксирует такие нарушения, как изотермия, гипо- и гипертемия, термоинверсия. Чтобы диагностировать глубинные нарушения в головном мозге, врач применяет метод электроэнцефалографии. Трехдневная проба по Зимницкому призвана в свою очередь зафиксировать изменение потребляемой и выделяемой пациентом жидкости.

Для выявления опухолей, травм, последствий гипоксии, повышенного внутричерепного давления назначают МРТ головного мозга. Крайне важно во время диагностирования заболевания провести исследование гормонов и биохимических показателей. Полученные данные помогут выявить нарушения в обмене веществ. Помимо перечисленных диагностических методик для получения более детальной клинической картины диагноза применяют также УЗИ надпочечников, внутренних органов, щитовидной железы.

Лечение гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром является очень сложным заболеванием, которое может проявляться в разных формах, его лечение должно происходить под контролем эндокринолога и невролога. Могут также потребоваться консультации других специалистов.

Медикаментозное лечение гипоталамического синдрома включает в себя следующие мероприятия:

• назначение медикаментов, которые влияют на состояние парасимпатического и симпатического тонуса (беллоид), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин), адренолитики (пирроксан), ганглиоблокаторы;
• прием психотропных препаратов - анксиолитики (клоназепам, ксанакс) и антидепрессанты (амитриптилин, леривон, прозак);
• общеукрепляющие препараты - витамин С, а также витамины группы В;
• медикаменты для лечения основной болезни, а также медикаменты для дезинтоксикационной терапии.

Основной целью лечения гипоталамического синдрома считается коррекция нарушений функций гипоталамуса. Разумеется, лечение должно быть комплексным. А именно, на первом этапе лечения осуществляется устранение причин, которые вызвали развитие заболевание. Например, это может быть лечение травм и опухолей, санация инфекционных очагов. Если была диагностирована интоксикация наркотиками, алкоголем, пестицидами, то назначается дезинтоксикационная терапия.

Наибольший дискомфорт больным гипоталамическим синдромом приносят кризы. Для их предотвращения врач может назначить следующие медикаменты: пирроксан, эглонил, беллатаминал, антидепрессанты и грандаксин. Для устранения нарушений в обмене веществ подходят такие методы, как витаминотерапия и диетотерапия.

Крайне важно устранить также различные нейроэндокринные нарушения с помощью заместительной терапии, диеты, препаратов-регуляторов нейромедиаторного обмена. Для лечения заболевания врачи также нередко назначают медикаменты, которые улучшают мозговое кровообращение, кальций, витамины группы В.

Стоит также отметить, что по сути гипоталамический синдром является целой системой заболеваний и отдельных симптомов. Поэтому крайне важно выявить ведущий синдром во время диагностики, поскольку от этого и будет зависеть эффективность лечения. К тому же, гипоталамический синдром может проявляться в разных формах.

Поэтому при лечении заболевания необходимо исходить из особенностей каждого отдельного случая. А именно, острые и хронические инфекции требуют срочной рассасывающей и противовоспалительной терапии. В свою очередь посттравматический синдром должен лечиться с помощью цереброспинальной пункции и дегидратации. Для восстановления после нарушения углеводного баланса назначается диета и витаминотерапия. Дополнительными методами лечения, которые показали свою эффективность, считаются иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика и физиопроцедуры.

Прогноз гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром считается очень серьезным и сложным заболеванием, своевременность его диагностирования и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики заболевания, возможны осложнения для организма больного. Прежде всего к ним можно отнести появление артериальной гипертензии. К тому же, на фоне синдрома может развиться сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Отдельно стоит сказать и о трудоспособности больного, которая определяется в зависимости от симптомов и тяжести заболевания. В любом случае на время лечения необходимо максимально ограничить физическое и психическое перенапряжение, а также исключить работу ночью. Существует реальная возможность полной утраты трудоспособности. Однако она возникает исключительно в случае частых кризов, а также в следствие тяжелых и осложненных эндокринных заболеваний. Кстати, в таких случаях больным в зависимости от их профессии может быть назначена III или II группа инвалидности.

Профилактика гипоталамического синдрома

К сожалению, назвать какие-либо определенные специфические профилактические меры для предупреждения возникновения гипоталамического синдрома нельзя. Вся профилактика этого заболевания сводится по сути к правильному образу жизни. Во-первых, необходимо придерживаться принципов здорового полноценного питания, которые предусматривают ограничение употребления животных жиров, а также введение в рацион фруктов и овощей. Во-вторых, стоит ограничить эмоциональные и физические напряжения. Кроме того, желательно включить в рацион продукты, содержащие в больших количества йод.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.

Причины болезни

Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:

• гипоксии плода и/или новорожденного;
• гипотрофии;
• гестоза;
• хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.

Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:

• раннее половое созревание;
• ожирение;
• изменение работы щитовидной железы.

«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:

• беременности в подростковом возрасте;
• черепно-мозговой травмы;
• психических травм;
• воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
• облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.

В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:

1. отвечает за терморегуляцию;
2. регулирует работу сосудов;
3. координирует вегетативные функции;
4. обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
5. отвечает за чувство голода и насыщение;
6. диктует половое поведение.

Формы заболевания

Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:

1. нервно-мышечную;
2. нарушения терморегуляции;
3. вегетососудистую;
4. нейротрофическую;
5. гипоталамическую эпилепсию;
6. эндокринно-нервно-обменные расстройства;
7. форма с расстройством мотиваций.

Симптомы

Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.

У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.

Наблюдаются и другие признаки:

• головные боли;
• хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
• розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
• липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
• ломкие и тонкие ногти;
• потливость рук, они очень холодные и синюшные;
• прожорливость подростка, особенно по ночам;
• психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
• жажда;
• выделение большого объема мочи;
• может быть заторможенность, сонливость;
• там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
• беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
• склонность к аллергиям.

Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:

1. Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
2. Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.

Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.

Как диагностируется заболевание

Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:

• осмотр детского эндокринолога;
• определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
• изучение толерантности к глюкозе;
• определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
• МРТ головного мозга;
• допплерографию брахиоцефальных сосудов;
• УЗИ органов таза;
• УЗИ щитовидной железы.

Лечение

Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.

Принципы диеты:

1. калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
2. ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
3. 5-кратный прием пищи;
4. голодать нельзя;
5. если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.

Медикаментозная терапия:

1. Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
2. Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
3. Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
4. При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
5. При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
6. Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
7. При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
8. Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
9. При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.

Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.