Эритремия (истинная полицитемия): учебно-практическое пособие. Эритремия - это что такое? Стадии эритремии

Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 ;
• у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 .

Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

• генетическая предрасположенность . Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
• ионизирующая радиация . Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
• токсические вещества , очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

Стадии болезни и симптомы эритремии

Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.

Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

• начальную;
• эритремическую;
• анемическую (терминальную).

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

• отсутствие аппетита;
• сухость кожи и слизистых;
• трещины в уголках рта;
• нарушение пищеварения;
• снижение иммунитета;
• нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

• биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
• пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
• УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
• допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Беременность при эритремии

Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

• снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
• антигистаминные – «Периактин»;
• разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
• улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
• для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

• овощи — сырые, отварные, тушеные;
• кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
• яйца;
• блюда из тофу, коричневого риса;
• цельнозерновой хлеб;
• зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
• миндаль;
• сушеные абрикосыи виноград;
• чай (лучше зеленый).

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

• своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
• правильно назначенного лечения;
• уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
• реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
• тромботических осложнений;
• скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.

И так, что такое эритремия крови у человека? Эритремия также известна под такими названиями, как истинная или болезнь Вакеза. Человек, впервые столкнувшись с подобным диагнозом, изначально задается вопросом: эритремия – что это такое? относится к группе онкологических болезней, имеющих доброкачественное течение. Оно характеризуется тотальным увеличением количества клеток костного мозга в результате их повышенного новообразования, отвечающих за процессы кроветворения. В первую очередь этот процесс затрагивает эритроцитарный росток, но более, чем в половине выявленных клинических случаях, отмечается также и и лейкоцитов в крови.

Эритремия является довольно редким заболеванием, частота его выявления составляет всего 0,5 на 1 млн человек ежегодно. Отмечена характерная зависимость болезни от возраста и половой принадлежности пациента. Преимущественно эритремией болеют мужчины пожилого возраста.

Прогноз эритремии для больного таков, отмечено, что человек с диагнозом полицитемии может прожить довольно долго. Наиболее часто причиной смерти становится развитие различных тяжелых осложнений.

Согласно МКБ 10 эритремия относится к группе заболеваний « » под кодом C94.

В современной онкологической практике принято выделять 2 формы эритремии:

• острая форма эритремии;
• хроническая форма эритремии.

В зависимости от картины клинических проявлений заболевания, различают:

• эритремию истинную – заболевание, провоцирующее возрастание эритроцитарного , которое можно встретить у детей;
• эритремию относительную , или ложную – при данном виде болезни количество эритроцитов остается в пределах нормы, но в результате дегидратации организма резко уменьшается объем .

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

• первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
• вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии () организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных , аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Причины

Также, как и в случае диагностирования любых раковых , причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:

• Наследственный фактор . Современная генетика до сих пор не установила, какие конкретно мутации генов приводят к развитию эритремии, однако установлено, что повышенных риск прогрессирования данной патологии существует у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Все эти заболевания, спровоцированные хромосомными нарушениями, сопровождаются также развитием различных врожденных пороков, не затрагивающих непосредственно кровеносную систему. Развитие полицитемии в данном случае обусловлено существующей генетической нестабильностью клеток организма в целом, что повышает их восприимчивость к неблагоприятному воздействию других факторов внешней среды.
• Воздействие ионизирующего излучения. Давно уже установлено, что определенные виды радиационного излучения способны частично поглощаться живыми клетками, что приводит к развитию различных осложнений. Клетки под действием радиационного облучения могут погибнуть или же в них могут произойти определенные мутации генетического аппарата, отвечающего за программирование выполняемых клеткой функций.
• Интоксикация организма. Различные соединения, которые способны провоцировать мутационные изменения генотипа клетки, называются мутагенами. Благодаря последним исследованиям в области гематологии удалось определить главенствующую роль в процессе развития эритремии именно химических мутагенов. Основными такими химическими веществами являются бензол, некоторые виды цитостатиков и противобактериальных препаратов.

Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.

Симптомы

Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:

1. Плеторический синдром – его развитие обусловлено ростом количества форменных клеток крови.
2. Миелопролиферативный синдром – симптомы, входящие в него, обусловлены увеличением размеров клеток.

Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:

• начальная эритремия;
• эритремическая эритремия;
• анемическая эритремия.

Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.

Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только до 7*10 9 /л и гемоглобина. Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.

Эритремическая стадия полицитемии

Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.

Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:

• изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
• эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
• некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это , увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;

• гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
• гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
• спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
• зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
• усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
• суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли ). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
• язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
• . В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
• (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
• лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.

Анемическая стадия полицитемии

Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии. Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.

Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.

Диагностика

Диагностические мероприятия для установления эритремии объединяют применение общих и специфических методов обследования. Общие – это контроль лабораторных показателей крови и мочи, УЗИ () при полицитемии.

Среди специфических методов мониторинга присутствуют исследование свойств крови на определение способности связывать железо, установление гормонального фона, а также проведение допплерографии с целью диагностики состояния сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:

• остановить процессы размножения мутировавших клеток;
• нормализовать процессы свертывания крови;
• привести и гематокрита в норму;
• устранить железодефицитное состояние;
• предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
• разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.

Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.

Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.

В отношении при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

В привычном меню необходимо ограничить количество продуктов, которые активируют процессы кроветворения (мясо, рыба, печень, гречка, бобовые) и могут способствовать солеобразованию (щавель, шпинат).

Когда человек сталкивает с этим заболеванием, он растерян и не знает, как жить с эритремией. Однако при условии ответственного и здравого отношения к своему здоровью, если строго соблюдать все рекомендации и назначения лечащего врача, возможно отдалить прогрессирование болезни на многие десятилетия. Надеемся вы узнали больше, что означает анализ эритремии, какие присутствуют симптомы при полицитемии и как проводиться лечение.

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) относится к опухолевым заболеваниям, поскольку вызвана разрастанием клеток эритроцитарного ряда. В 2/3 случаев одновременно увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Ее считают доброкачественной болезнью. Человек с клиническими проявлениями может прожить долго, но летальный исход предопределяют тяжелые осложнения.

Заболевание чаще выявляется в пожилом возрасте. Мужчины страдают этой патологией несколько чаще женщин. Эритремия относится к редким болезням. Ежегодно регистрируется 4–5 новых случаев на миллион населения.

Виды патологии

По международной классификации (МКБ-10), болезнь относится к группе лейкозов. Выделяются 2 формы:

• острая или эритролейкоз (код С94.0);
• хроническая (код С94.1).

С учетом возникновения и развития патологии крови эритремию делят на:

• истинную - собственно и определяет заболевание с увеличением эритроцитарной массы, очень редко встречается у детей;
• относительную (ложную) - возникает при нормальном количестве эритроцитов, но значительном снижении объема плазмы при потере организмом жидкости.

Так выглядят склеры больного

По патогенезу в настоящей (истинной) полицитемии различают:

• первичную - связанную с нарушенным развитием клетки миелоцита;
• вторичную - возможна как реакция на недостаток кислорода при заболеваниях легких, подъеме на высоту, курении; либо является следствием повышенного синтеза гормона эритропоэтина почками при опухолях, гидронефрозе, кистозных изменениях, новообразованиях мозжечка, матки.

В детском возрасте наблюдают относительный эритроцитоз при поносе, рвоте, выраженных ожогах. Вторичная эритремия связана с врожденными пороками сердца (), ревматическими пороками (митральный стеноз), тяжелыми бронхитами, опухолями гипофиза и почек.

Как изменяется развитие клеток крови?

Патология вызвана образованием в красном костном мозге двух линий развития клеток крови: нормальной и из мутантного миелоцита. Аномальный клон продуцирует эритроциты правильных размеров, обладающие всеми необходимыми качествами. Разница только в том, что эти клетки «не подчиняются» никаким регулирующим «приказам», не реагируют на гормоны и другие факторы.

Поскольку клетка-предшественница сама «решает», как размножаться, она одновременно продуцирует большее, чем необходимо, количество лейкоцитов и тромбоцитов.

К определенному сроку все эритроциты крови становятся последователями нарушенного развития.

Почему возникает мутация

Причины эритремии до настоящего времени точно не установлены. Выявлены лишь факторы риска. К ним относят:

• наследственную предрасположенность - доказана большей частотой заболеваний в одной семье; конкретные гены, ответственные за мутацию, не известны, особенно высок риск распространенности у пациентов с другими генетическими болезнями (синдром Дауна, Марфана);
• последствия воздействия радиации - подтверждены повышенной частотой заболевания в зонах аварий, после атомных взрывов, на фоне лечения лучевыми методами;
• контакт с токсическими веществами - наибольшим мутирующим эффектом обладают соединения бензола (бензин), лекарства цитостатики, которыми лечат рак (Циклофосфан, Азатиоприн), некоторые противобактериальные средства (Левомицетин).

Сочетание этих факторов значительно увеличивает риск эритремии.

Стадии заболевания

Деление течения болезни на стадии весьма условно. Оно основано на клинике и количественном анализе крови. Принято различать 3 стадии:

1. Начальная - практически не имеет симптомов, может длиться долго. Единственной находкой является умеренное повышение эритроцитов в крови до 7 х 10 12 на литр одновременно с гемоглобином.
2. Эритремическая - количество эритроцитов доходит до 8 и более х 10 12 , растет уровень тромбоцитов и лейкоцитов, из-за переполнения сосудистого русла кровь становится вязкой, образуются мелкие тромбы, нарушающие кровоток. Проявляется реакция селезенки как органа, уничтожающего кровяные клетки. Она увеличивается, а в анализе крови определяется повышение свободного гемоглобина и пуриновых веществ (продукты распада эритроцитов).
3. Анемическая - после периода повышенной активности костный мозг угнетается и зарастает соединительной тканью. «Производство» клеток крови падает до критического уровня. В качестве компенсации возникают очаги кроветворения в печени и селезенке.

Ученые приравнивают этот процесс к метастазированию мутантных клеток с попытками дальнейшего использования тканей печени и селезенки для производства своей линии.

Клинические проявления

Симптомы эритремии зависят от стадии течения заболевания. Некоторые держатся весь период болезни, не исчезая. Клиническая картина заболевания у детей не отличается от взрослых. Более вероятен переход болезни в хронический миелолейкоз или острый эритромиелоз.

Постоянно красные руки - типичное проявление болезни

Начальная стадия

В начальной стадии клинические проявления не заметны для пациента, они маскируются возрастными изменениями у людей после 50 лет.

• Головная боль - постоянная, тупая. Вызвана нарушенной проходимостью мелких сосудов мозга (ишемией).
• Покраснение кожи лица, головы, конечностей, склер глаз, полости рта.
• Болезненность при движениях в пальцах рук и ног.

Эритремическая стадия

При эритремической стадии появляются:

• багрово-синий цвет кожных покровов;
• гипертония;
• жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, на носу, мочках ушей, помогают холодные примочки, погружение рук и стоп в воду;
• нарушение чувствительности, затем некротические изменения кожи на руках и ногах, как проявление тканевой ишемии и недостатка питания;
• увеличение печени и селезенки сопровождается тупыми болями в подреберьях;
• сильный кожный зуд - связан с высвобождением гистамина из разрушенных лейкоцитов;
• кровоточивость десен, длительные кровотечения при ранениях, удалении зуба - указывают на снижение тромбоцитов, истощение их синтеза в костном мозге;
• суставные боли - вызываются тромботическими нарушениями питания суставной сумки, накоплением солей мочевой кислоты;
• острые язвенные изменения в желудке и кишечнике - с картиной внезапных болей в животе, связанных с едой, тошнотой и рвотой, жидким черным стулом.

Низкий уровень железа образуется из-за его повышенного потребления для продукции эритроцитов. Он проявляется сухой кожей, ломкостью волос, «заедами» в углах рта, нарушением вкуса, резким снижением иммунитета.

Тяжелые проявления тромбоза сосудов

Начиная с эритремической стадии, тромбоз может поражать сосуды головного мозга, вызывая ишемический инсульт. При этом наблюдается разная степень потери сознания, очаговая симптоматика в зависимости от локализации тромба, параличи, нарушение чувствительности.

Инфаркт миокарда также вызывается повышенной свертываемостью крови и тромбозом венечных артерий сердца. Типичны внезапный сильные боли слева от грудины, с иррадиацией в челюсть, плечо, лопатку. Картина зависит от распространенности зоны некроза в миокарде.

Изменения со стороны сердца при эритремии могут вызвать растяжение всех камер с потерей сократительной способности. Подобные нарушения называются и ведут к формированию сердечной недостаточности с отеками, общей слабостью.

Анемическая стадия

Это терминальный период болезни. Появляется при отсутствии лечения эритремии в предыдущих стадиях. Основные симптомы возникают за счет:

• выраженной анемии - общая слабость, бледность кожи, обмороки, одышка, сердцебиения;
• кровотечений - кровоизлияния происходят в мышцы, суставы, полость плевры, перикарда, желудок, кишечник.

Компенсировать подобные симптомы практически невозможно. Поскольку своих клеток крови очень мало.

Обследование для выявления эритремии

Диагноз ставится уже в начальной стадии на основании данных общего анализа крови. По количеству клеток можно предположить стадию развития заболевания.

Основные диагностические параметры:

• рост общего количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• увеличенный уровень ретикулоцитов;
• повышение гемоглобина;
• цветовой показатель в пределах или выше нормы;
• гематокрит - отражает % эритроцитарной массы в крови;
• СОЭ () - уменьшается по мере накопления эритроцитов, поскольку зависит от отрицательного заряда мембраны клеток.

Изменения в биохимических тестах

Для подтверждения диагноза необходимо проверить уровень определенных веществ, связанных с разрушением эритроцитов. Об этом говорит:

• рост свободного железа (не связанного);
• повышение печеночных проб;
• рост непрямого билирубина;
• увеличение мочевой кислоты.

Специфическим тестами являются:

• выявление способности связывать железо по уровню трансферрина;
• количество гормона эритропоэтина (при норме 10 – 30 мМЕ/мл в начале заболевания отмечается падение, в анемической стадии - значительный рост).

Процедура забора костного мозга из грудины

Пункция костного мозга

Исследование пунктата костного мозга позволяет выявить очаги мутантных клеток, провести подсчет их линий развития, визуально оценить степень замещения соединительной тканью. Анализ называется миелограммой.

Прочие методы

В диагностике осложнений используют инструментальные методики:

• УЗИ селезенки и печени - выявляет повышенное кровенаполнение, увеличенные размеры, очаговый фиброз, зоны инфарктов ткани;
• допплерография - позволяет оценить кровоснабжение органов, подтвердить тромбоз сосудов мозга, сердца.

Задачи лечения

Лечение эритремии ставит несколько целей для направленного воздействия. Необходимо:

• подавить размножение клеток-мутантов;
• снизить вязкость крови и предотвратить тромбообразование;
• уменьшить количество гемоглобина, гематокрит;
• компенсировать дефицит железа;
• провести коррекцию продуктов распада клеток крови;
• симптоматическое лечение.

Процедура кровопускания аналогична донорскому забору крови

Существует ли специальная диета?

Но приходится считаться со способностью некоторых продуктов стимулировать кроветворение. Поэтому из диеты нужно исключить мясо и рыбу, печень, бобовые, гречку. Щавель и шпинат повышают уровень пуринов, поэтому тоже не рекомендуются.

Целевое применение медикаментов

Для лечения используются препараты, которые способны вызвать осложнения. Поэтому дозировка постоянно контролируется результатами анализов крови.

1. Группа цитостатиков для подавления роста клеток мутантов (химиотерапия) - применяются Миелосан, Миелобромол, Гидроксимочевина.
2. В качестве средств, улучшающих текучесть крови, используют - Аспирин, Курантил, Гепарин в инъекциях.
3. Чтобы и гематокрит, применяют метод кровопускания (по 200–400 мл крови из локтевой вены курсами через день).
4. Способ эритроцитофереза заключается в заборе до 800 мл крови, пропускании ее через специальные фильтры, отделяющие эритроцитарную массу, и возвратном переливании плазмы с лейкоцитами и тромбоцитами. Проводят раз в неделю, на курс - 5 процедур.
5. Для компенсации потери железа в лечение включаются Феррум Лек, Мальтофер.
6. Из медикаментов, влияющих на обмен солей мочевой кислоты, применяют Аллопуринол, Антуран.

Переливание «здоровых» эритроцитов позволяет задержать болезнь

Симптоматическая терапия

Во всех стадиях болезни необходимо предотвращать тяжелые последствия. Необходимы средства, устраняющие конкретные симптомы.

• При повышенном давлении используются антигипертензивные препараты.
• Кожный зуд снимается противогистаминными средствами.
• При нарастании анемии переливают донорскую кровь, отмытые эритроциты.
• Язвы желудка и кишечника лечат Альмагелем, Омепразолом.
• Развитие сердечной недостаточности требует применения гликозидов.

Больные эритремией состоят на диспансерном учете, ежегодно осматриваются гастроэнтерологом, неврологом, ревматологом. Консультируются и наблюдаются гематологом.

Как лечить болезнь народными средствами?

Существует растение, снижающее гемоглобин - козья ива, ее кора. Любители готовят из нее настойку на спирту. Выдерживать необходимо в темном месте три дня. Принимать предлагается по столовой ложке трижды за день, до еды.

Прогноз

Прогноз для больного с эритремией зависит от выполнения рекомендаций врача по лечению, стадии обращения за медицинской помощью, своевременности начальной терапии.

При правильной диагностике и лечении пациенты живут по 20 лет и более после выявления болезни. Невозможно заранее предсказать, как будет отвечать организм на терапию, по какому пути пойдет болезнь. Летальный исход имеет высокие риски для острого инфаркта, инсульта.
Доброкачественность полицитемии не влияет на осложнения. Поэтому на фоне заболевания пациентам приходится лечить более тяжелые состояния.

Эритремия – опухолевое заболевание кровеносной системы, являющееся разновидностью лейкоза. Этот недуг онкологической природы в медицинской терминологии носит названия болезнь Вакеза-Ослера и истинная полицитемия, а в народе его именуют избытком крови. Патологическое состояние достаточно опасно, поэтому любому человеку следует знать его первые признаки, чтобы своевременно обратится к врачу.

Эритроциты, образование, структура, основные функции и особенности гемолиза (разрушения)

Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.

Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:

• насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
• активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
• перенос свободных радикалов и питательных элементов;
• обеспечение кислотно-щелочного равновесия.

Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения. Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.

Что такое эритремия, как развивается и протекает?

Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.

Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:

• в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
• в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
• бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.

Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту , представляет собой редкой формы. Чаще всего такая диагностируется у достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.

Классификация эритремии

Для подбора адекватных терапевтических мероприятий при этой разновидности онкологического поражения крови, специалист должен знать его характер, патогенез и форму течения. Эти показатели отражаются в классификационных критериях заболевания. В первую очередь при выборе лечебной тактики необходимо учитывать тип течения недуга. Он может быть острым или хроническим, но это разделение условно, т. к. учитывает только длительность прогрессирования болезни. Эритремия острой формы стать хронической, как происходит при других заболеваниях, никогда не может.

В зависимости от механизма зарождения выделяют первичный, возникший самостоятельно, и вторичный, развивающийся на фоне других патологий, тип недуга.

По особенностям прогрессирования болезни эритремия подразделяется на 2 разновидности:

1. Истинная эритремия - эта форма заболевания характеризуется наличием в кровотоке большого количества эритроцитов – они начинают значительно превышать норму. В некоторых случаях наблюдается увеличение тромбоцитов или лейкоцитов.
2. Ложная иди относительная эритремия. При этой разновидности заболевания, как такового увеличения эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов не происходит. Возрастание их количества – обычная видимость, спровоцированная уменьшением объёма плазмы.

От чего возникает эритремия?

Что именно провоцирует начало мутации в бластных клетках кроветворной ткани, с точностью никто ответить не может, однако известен ряд факторов, оказывающих негативное влияние на организм человека, что способствует повышению рисков возникновения эритремии.

Самую большую роль в ускорении развития эритремии играют следующие причины:

1. Генетическая предрасположенность. Склонность к генным мутациям отмечается у людей, имеющих в анамнезе синдромы Дауна, Блума, Клайнфельтера и Марфана. Эти наследственные заболевания, причины которых до сих пор не известны, характеризуются возникновением хромосомных изменений, способных привести к началу процесса малигнизации в крови.
2. Влияние радиационного излучения. Альфа- и гамма-лучи, применяемые в лучевой терапии онкологических заболеваний, а также находящиеся в избыточном количестве в районах, приближённых к атомным электростанциям, поглощаются клеткам нашего организма и провоцируют изменение ДНК.
3. Длительное воздействие токсических веществ. Токсины и химикаты при накоплении в клеточных структурах, также способствуют возникновению генных мутаций. Особо опасными веществами, чья роль в зарождении эритремии доказана, являются бензол, некоторые цитостатики (Циклофосфан) и антибиотики (Левомицетин).

Самые большие риски развития эритремии отмечаются у пациентов с онкологическими поражениями, которым назначены одновременные курсы лучевой и .

Симптомы, сопровождающие эритремию

У людей, заболевших эритремией, длительное время отсутствуют какие-либо специфические признаки. Проявления, сопровождающие болезнь до перехода её в терминальную, неизлечимую стадию, настолько неординарны и смазаны, что человек не обращает на них внимания.

Но всё-таки необходимо иметь в виду ряд признаков, косвенно указывающих на развитие эритремии:

• появление частых головокружений, острых болей в голове и за грудиной;
• не прекращающийся, несмотря на использование гистаминных средств, кожный зуд;
• неожиданное возникновение эритроцианоза (красных пятнышек на голени и бёдрах);
• общая слабость, повышение давления, болезненность в костях, тяжесть в левом подреберье.

Но на эти признаки обычно не обращают внимания, поэтому эритремию обнаруживают случайно – во время проведения диагностических исследований по поводу другого заболевания, или при профилактическом медицинском осмотре.

Стадии развития эритремии

Стадирование этой патологии крови является обязательным классификационным критерием при назначении пациенту терапевтического курса. При определении эритремии учитывают вовлечение селезенки в процесс малигнизации эритроцитов.

В клинической практике выделяют 3 стадии патологического процесса:

1. Начальная. Болезнь только зарождается, поэтому негативные признаки полностью отсутствуют. Гемоглобин находится в пределах верхней границы нормы, незначительно увеличено количество эритроцитов, селезенка нормальная и не прощупывается при пальпации. Длительность этого этапа эритремии может составлять более пяти лет.
2. Развёрнутая стадия. Для неё характерно появление первых неспецифических признаков, увеличение селезенки и гиперплазия костного мозга. Из-за значительного увеличения эритроцитов в сосудах происходит замедление течения и вязкость крови, приводящее к тромботическим осложнениям. Длительность развёрнутой стадии может составлять 15 и более лет.
3. Терминальный, заключительный этап. На этой стадии спокойное течение эритремии заканчивается, и процесс малигнизации приобретает высокую агрессивность. У человека развиваются панцитопения (в периферической крови резко снижается количество нормально функционирующих тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов) или выраженная , спровоцированная недостатком гемоглобина.

Лабораторные и инструментальные диагностические исследования при подозрении на эритремию

О том, что у человека развивается эритремия, может свидетельствовать , взятый на профилактическом осмотре или при выявлении другой болезни. Поводом подозревать онкологическое поражение кроветворных тканей такого типа служит значительно повышенный гемоглобин (у женщин тревожным показателем является его увеличение до 160 г/л, а у мужчин 150 г/л), поэтому врачи не рекомендуют людям после 40 лет игнорировать плановые медицинские обследования.

Если у врача появляются подозрения на развитие опасного недуга, пациента направляют к гематологу. и проводится врачом этой квалификации.

В перечень необходимых диагностических исследований входят:

• повторный анализ крови, подтверждающий или опровергающий предположительный диагноз;
• ультразвуковое исследование, позволяющее исключить эритроцитоз и определить степень увеличения селезенки;
• пункция костного мозга, подтверждающая онкологический характер болезни.

Особенности медикаментозного лечение эритремии и дополнительные методы терапии Эритремия характеризуется выраженным сгущением крови и потерей ей текучести, поэтому лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение этой проблемы.

Чтобы подавить кроветворную функцию или вызвать распад эритроцитов, пациенту могут быть, назначены следующие медикаментозные препараты:

• Цитостатики Гидроксимочевина, Миелобромол, Миелосан, подавляющие бесконтрольное деление мутировавших клеток.
• Гепарин, Курантил и Аспирин в инъекциях для разжижения крови и улучшения её текучести.

Для уменьшения количества гемоглобина пациентам проводят кровопускания (из локтевой вены через день проводят забор 200–400 мл крови). Дополнительно проводят симптоматическую терапию, позволяющую нормализовать давление и устранить кожный зуд. Хорошо помогает в ограничении процесса кроветворения и диета, в состав которой не входят продукты, содержащие железо. Также пациентам с эритремией не рекомендуется употреблять мясо. Разжижение крови достигается усилением питьевого режима и включением в меню некоторых белковых продуктов, угнетающих продуцирование эритроцитов.

Возможные осложнения и последствия заболевания крови

Эритремия – достаточно опасная болезнь крови, угрожающая здоровью и жизни пациента. Самым серьёзным осложнением недуга является появление в организме человека склонности тромбообразованию. Скапливающиеся на стенках сосудов сгустки крови и избыточное количество гемоглобина провоцируют развитие у больного опасных недугов:

• инсульт или инфаркт;
• мочекаменная болезнь;
• увеличение селезенки и печени;
• язвы желудочно-кишечного тракта.

Ряд осложнений эритремии может быть связан с выраженной кровоточивостью тканей. Она приводит к развитию обширных внутренних кровотечений и выраженной анемии. Существует реальная возможность преобразования эритремии в хронический и и другие .

Прогноз жизни при эритремии

Статистические данные, указывающие на длительность жизни при эритремии, неоднозначны.

На жизненный прогноз влияет большое количество факторов:

• разновидность заболевания;
• стадия развития при постановке диагноза;
• резистентность клеток крови к проводимой терапии;
• наличие и степень развития тромболитических осложнений.

При раннем выявлении болезни и адекватном её лечении прогноз эритремии достаточно благоприятный. Пациенты живут более 15 лет с соответствующим качеством жизни. если же болезнь обнаруживается поздно, шансы на выздоровление катастрофически падают – даже при проведении соответствующей терапии человек умирает в течение 1,5 лет после постановки диагноза.

Информативное видео

Данное заболевание связано с поражением крови. При данном процессе происходит разрастание костномозговой ткани. Образуются кровяные клетки, главным образом эритроциты. Обычно болезнь протекает в форме хронического доброкачественного лейкоза.

Болезнь сопровождается не только увеличением количества эритроцитов, но и увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов. Что свидетельствует о воспалительном стойком патологическом процессе. Источник опухолевого образования – стволовая клетка.

Следует отметить, что для эритремии характерна первая и вторая стадия развития. Первая стадия развития является начальной. Вторая стадия развития болезни является развернутой, то есть симптоматические признаки начинают проявляться выражено.

Третья стадия эритремии является наиболее опасной. Ее называют терминальной. То есть больных могут находиться в терминальном состоянии. Требуется оказание своевременной помощи.

Что это такое?

Эритремия – доброкачественное поражение крови. При этом имеет значимость прогрессивный процесс нарастания числе эритроцитов. В связи с этим нарушается регуляция кровообразования. Этот симптом наиболее свидетельствует о заболевании.

Болезнь может сопровождаться образованием тромбов сосудов мозга. В том числе тромбоз может затрагивать кишечник. Начало болезни постепенное. Однако течение прогрессивное.

Летальность при данном заболевании связана с тромбозом мозговых и внутрибрюшных сосудов. Болезнь может сочетаться с циррозом печени. Цирроз еще более усложняет процесс развития заболевания.

Причины

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

• инфекционные факторы;
• воздействие ядов;
• поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.

Симптомы

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

• вишнево красное лицо;
• воспаление конъюнктив;
• вишневого цвета губы;
• вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

• головная боль;
• чувство тяжести;
• ощущение полноты;
• распирания в голове;
• нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.

Более подробно о болезни на сайте: сайт

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.

Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Профилактика

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.

Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

• здоровый образ жизни;
• режим питания;
• укрепление иммунитета.

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Лечение

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.

Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

• пятьсот миллилитров два раза в неделю;
• семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!

У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

• тяжесть в голове;
• утомляемость;
• снижение умственной деятельности;
• нарушение сна;
• зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

• головные боли;
• нарушение зрения.

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.

У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

• потоотделение;
• диарея;
• ожоги.

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

• слабость;
• утомляемость;
• шум в ушах;
• покраснение кожных покровов.

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

Прогноз

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Исход

Смертность высокая, если болезнь сочетается с циррозом печени. Еще одним опасным осложнением является лейкоз. Лейкоз является злокачественным заболеванием.

Исход благоприятный при значительном улучшении состояния больного. Нередко требуется хирургическое вмешательство. Особенно при наличии язвенного поражения желудка.

Выздоровление наблюдается при комплексном лечении. Имеет значимость диета и корректирование образа жизни. В большинстве случаев болезнь заканчивается хорошо.

Продолжительность жизни

Длительность жизни обычно не уменьшается при данном заболевании. Особенно, если своевременная оказана медицинская помощь. Больной следует рекомендациям врача и ведет здоровый образ жизни.

На продолжительность жизни при данном заболевании оказывает влияние основное заболевание. Если болезнь сочетается с циррозом печени, то длительность жизни сокращается. Возможны летальные исходы.

Продолжительность жизни уменьшается при развитии тромбозов сосудов. Тромбозы сосудов приводят к необратимым явлениям. Поэтому необходимо предупредить развитие рецидивов!