Пропорциональные карлики. Чем отличаются между собой карлики и лилипуты
Карликовость (нанизм, наносомия, микросомия) – клинический синдром, для которого характерна задержка физического развития человека (отсюда и название заболевания: нанизм с греческого – «карлик»). Выделяют пропорциональную карликовость и непропорциональную карликовость.
Основная причина обнаружения карликовости заключается в нарушении секреции гипофизом гормона роста (соматотропин, соматотропный гормон, СТГ). У людей с данным синдромом отмечается низкий рост: мужчины не выше 130 см, рост женщин достигает не больше 120 см. При этом выявляется карликовость примерно в 2 раза чаще у мужского населения, чем у женского. Встречается заболевание нечасто: в среднем на 10 000 человек 1-4 случая карликовости.
Карликовость причины
Карликовость может развиться по нескольким причинам:
— генетические факторы. При наличии в семье случаев карликовости вероятность передачи гена карликовости будущему поколению составляет около 50%;
— нарушения в эмбриональном развитии (врождённые дефекты гипофиза, приводящие к его недоразвитию и ненормальному функционированию), развивается примордиальная карликовость ;
— различные опухоли, располагающиеся в ЦНС (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, глиома);
— травмы головы в процессе родов и в постнатальном периоде, которые нарушают кровообращение и работу гипоталамуса и/или гипофиза;
— осложнения во время протекания инфекционных заболеваний, ( , ), так как патогенные бактерии или вирусы могут проникнуть в ЦНС;
— аутоиммунные болезни, приводящие к возникновению воспалительных процессов в гипофизе и ухудшению синтеза соматотропина;
— лучевая терапия, химиотерапия;
— операционное вмешательство в районе гипоталамуса, гипофиза;
— снижение чувствительности различных тканей к действию соматотропного гормона, хотя содержание соматотропина в крови в некоторых случаях остаётся нормальным;
— недостаток соматомединов, синтезирующихся в печени. Между соматомедином и соматотропинов имеется коррелляционная связь. Так, при пониженном синтезе соматомединов активность соматотропного гормона уменьшается, хотя функционирование гипофиза не нарушено;
Так же к факторам, способствующим ещё большему ухудшению физического развития при карликовости, относятся: плохой уход за больным, различные факторы окружающей среды, несбалансированное питание, одновременное протекание дополнительных соматических заболеваний.
Несмотря на приличную этиологию карликовости, более 60% случаев этого заболевания остаются без объяснений.
Карликовость симптомы
Эндокринная система представлена органами, синтезирующими и секретирующими биологически активные вещества в кровь. Данная система включает центральную и периферическую часть. Центральные органы представлены гипоталамусом и гипофизом, состав периферических органов включает щитовидную железу, яички, яичники, надпочечники и пр.
Гипоталамус отвечает за синтез рилизинг факторов, которые влияют на выработку гипофизом гормонов, ответственных за регуляцию деятельности внутренних органов. В число таких гормонов и входит соматотропин, с нарушением секреции которого связано появление карликовости у человека.
По сравнению с другими гормонами, оказывающих влияние сначала на периферические железы внутренней секреции (а те уже посредством своих гормонов обеспечивают нормальное функционирование организма), соматотропный гормон непосредственно влияет на развитие, работу внутренних органов, систем органов:
— оказывает стимулирующее действие на белковый синтез в клетках, задерживает распад белковых молекул;
— влияет на развитие, рост костной ткани, усиливает минерализацию костей;
— стимулирует синтез печенью и почками соматоденинов;
— при сжигании жиров повышает содержание в кровеносном русле жирных кислот;
— влияет на углеводный обмен в организме.
Вес и рост новорождённых детей с карликовостью не отличаются от этих показателей у здоровых детей. Первые признаки, свидетельствующие о наличии карликовости у ребёнка, начинают проявляться в 2-3 года. В этом возрасте начинается задержка роста у ребёнка с карликовостью (прибавление 3-4 см ежегодно в росте вместо нормальных 7-8 см ежегодно). Тем не менее, дети с карликовостью сохраняют нормальные пропорции тела.
Задержка роста сочетается с внешним видом ребёнка с карликовостью:
— лицо маленькое, округлой формы, выступающий лоб, незначительно приплюснута спинка носа (ребёнок похож на куклу);
— отмечается сухость, бледность кожи. Кожные покровы тонкие;
— неравномерное распределение подкожно-жировой клетчатки: большая степень жировых отложений в области молочных желез, живота, бёдер, лобка;
— слабое развитие мышц;
— недоразвитие половых органов. У мужского пола с карликовостью половые железы уменьшены, как и половой член, не завершено развитие мошонки, вторичные половые признаки слабо развиты или вовсе отсутствуют. У женского пола не отмечаются менструации, молочные железы недоразвиты, практически не выражены вторичные половые признаки (или отсутствуют). Однако в случае примордиальной карликовости (примордиальный – «первичный», «изначальный», формируется внутриутробно) вторичные половые признаки образуются своевременно, у девушек протекает менструация (иногда с задержками), люди с данным видом карликовости способны вести половую жизнь, возможно зачатие ребёнка.
— хорошая память.
Кроме этого, к симптоматике карликовости относят: замедление процесса окостенения, нарушение развития зубов, недоразвитие половых органов, нарушение зрения в случае наличия опухоли в гипофизе или окружающих участках головного мозга, предрасположенность к артериальной , раннее появление морщинистости кожи и её старение (при отсутствии лечения), отсутствие вторичного оволосения, позднюю смену зубов, спланхномикрию (малые размеры внутренних органов), брадикардию, гипотензию, приглушенные тоны сердца. Возможен вторичный гипокортицизм.
Так как под влиянием гипофиза находятся органы периферической эндокринной системы, при развитии гипофизарной карликовости возможно нарушение не только синтеза соматотропного гормона. Тогда клиническая картина заболевания многообразна. Выделено несколько видов гипофизарной карликовости:
— чистая форма. Для неё характерно только снижение количественного содержания соматотропного гормона в крови, а также отсутствие влияния соматотропина на развитие тканей и органов;
— смешанные формы. Кроме недостатка соматотропина, отмечается недостаточное содержание гормонов щитовидной железы, малое количество половых гормонов, обусловливающих нормальное развитие репродуктивной системы.
При сочетании гипофизарной карликовости и гипофункции щитовидной железы (гипотиреоидизм) у больных отмечаются:
— утолщение кожи, холодной на ощупь. Из-за сухости кожных покровов отмечает их шелушение на ладонях;
— пропитывание подкожно-жирового слоя отёчной жидкостью, отсюда круглая форма лица и сужение глазных щелей;
— тонкость, ломкость волос;
— нарушения в сердечно-сосудистой системе: брадикардия, редкий пульс;
— отставание умственного развития (однако, это наблюдается в случае тяжёлой недостаточности щитовидной железы).
Половое недоразвитие (инфантилизм) на фоне карликовости проявляется:
— У мальчиков подросткового возраста – инфальтивные половые органы, маленькие размеры полового члена, недоразвитие мошонки с возможным неопущением в неё яичка, (одно- или двустороннее неопущение), отсутствие волосяного покрова в области подмышечных впадин, лица, лобка. Сохраняется детский голос.
— У девочек подросткового возраста – малые размеры половых губ, в дальнейшем они так и не увеличиваются, отсутствие волос в районе лобка, малая грудь, отсутствие менструации.
Карликовость лечение
В диагностике карликовости обращается внимание на наличие соответствующей симптоматики: наличие отставания в росте, начиная с 2-3 лет, с сохранением пропорционального телосложения и умственных способностей (пропорциональная карликовость). Для постановки диагноза «карликовость» используются различные лабораторные анализы и инструментальные методы исследования.
Среди лабораторных анализов одну из ведущих позиций занимают диагностические пробы, которые проводятся для установления содержания в кровеносном русле соматотропного гормона. Суть пробы заключается в определении уровня гормонов крови после приёма определённого вида лекарства. Распространены следующие пробы: инсулиновая проба, проба с клонидином, тест с глицином/инсулином.
Важное место занимают рентгенологические методы для изучения черепной коробки больного, состояние турецкого седла (место расположения гипофиза). Если присутствуют какие-то нарушения турецкого седла (размер, не соответствующей норме; повреждения, деформации), то они чётко будут прослеживаться на рентгенограмме. Более полную картину позволят получить компьютерная томограмма (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), при помощи которых врач сможет обнаружить недоразвитые зоны окостенения, в которых так называемые точки окостенения сохраняются на протяжении всей жизни в случае врождённого нарушения синтеза соматотропного гормона.
Успешное лечение карликовости полностью зависит от причины, вызвавшей данное заболевание. В случае передачи гена карликовости ребёнку от родителей раннее распознание заболевания позволит применить заместительную терапию, что замедлит прогрессирование карликовости.
Гипофизарная карликовость, причиной которой послужили опухоли головного мозга (поражения гипоталамуса, гипофиза), из-за труднодоступности зон поражения тяжелее в плане лечения. Обычно люди с такой формой карликовости получают определённую группу инвалидности, так как низкий рост и ограничения в физических способностях существенно сужают круг областей занятости для таких людей.
В основном, лечение карликовости опирается на:
— заместительной гормональной терапии с применением соматотропина. Его назначают в возрасте до 13-14 лет, учитывается влияние соматотропного гормона на повышение содержания соматоденинов в кровеносном русле. Если через определённый промежуток времени концентрация соматоденинов увеличилась, то лечение считается успешным. Для упрощения определения дозировки и введения гормона больному были созданы специальные шприцы-ручки для введения инъекций гормона роста;
— использование стероидных гормонов. Данные гормоны хоть и не являются полными аналогами соматотропина, однако заметно усиливают рост и развитие скелетной ткани, оказывают помощь в выработке внутреннего соматотропного гормона. Начинают такое лечение с 5-7 лет, не позднее 18-летнего возраста;
— корректировке неполноценного функционирования половых гормонов. Подобное лечение карликовости назначается в подростковом периоде. Мальчикам рекомендовано принимать Хорионический гонадотропин в течение 3-х месяцев и Метилтестостерон совместно с первым препаратом при его небольшой эффективности. Девочкам назначают эстрогены (половые гормоны, женские) в соответствии с физиологическим половым циклом. Последний фактор необходимо учитывать для предотвращения осложнений: задержки менструаций или же чрезмерная менструальная функция. Применяются также Синэстрол (в 1-ой половине менструального цикла) и Хорионический гонадотропин (со 2-ой половины менструального цикла);
— диагностике и соответствующем лечении основного заболевания;
— применение препаратов гормонов щитовидки (при наличии гипотериоза);
— сосудистые препараты (в случае нарушений ЦНС);
— назначение общеукрепляющей терапии, витамина А и витамина D, различных препаратов (содержащих кальций, цинк и фосфор), диеты с высоким содержанием белков, витаминов.
В большинстве случаев люди с синдромом карликовости при своевременном лечении достигают нормального роста. Больные вполне успешно адаптируются к условиям и способны вести полноценную жизнь.
Патологическим вариантом считается рост взрослого человека менее 130 см для мужчин и ниже 120 см для женщин. Таких людей называют карликами, а их состояние называется – нанизмом, от греческого слова «нанос» – « ».
Причины нанизма
Карлик – , который перестал расти вследствие какого-либо заболевания. В зависимости от причин, приведших к такому состоянию, различаются и сопутствующие симптомы.
Остановка роста может произойти из-за недостатка соматотропина – гормона роста, продуцируемого передней частью гипофиза. У некоторых больных соматотропин выделяется в достаточном количестве, но ткани организма не реагируют на его воздействие. Причиной гипофизарного нанизма может стать опухоль гипофизарной системы или других отделов мозга, родовые травмы, бактериальные и вирусные инфекции, поразившие нервную систему, радиоактивное облучение.
Телосложение такого человека может быть пропорциональным, но не всегда. Встречаются карлики с непропорционально большой головой, короткими конечностями. В большинстве случаев карликовость сопровождается сексуальным недоразвитием.
В ряде случаев гипофизарная недостаточность сопровождается недостатком гормонов щитовидной железы, тогда карликовость сочетается с задержкой умственного развития, предрасположенностью к рахиту и почечной недостаточности.
Лилипуты
С карликами не следует смешивать лилипутов. Это тоже люди очень маленького роста – не более 90 см, но у них данная патология обусловлена не приобретенными, а врожденными причинами. В частности, гипофизарная недостаточность у них объясняется генетической мутацией. Лилипуты чаще, чем карлики, бывают пропорционально сложенными. По своему телосложению они напоминают пятилетних детей.
И карлики, и лилипуты не любят, чтобы их именовали такими терминами, предпочитая словосочетание «маленькие люди». Жить таким больным нелегко, ведь их отличие от обычных людей способно вызывать нездоровое любопытство у окружающих.
И все же маленькие люди нередко находят себя в цирковом искусстве, в театре или кинематографе. Например, актер-карлик Владимир Федоров запомнился зрителям по роли Черномора в экранизации поэмы А. Пушкина «Руслан и Людмила», диктатора Туранчокса в фантастическом фильме «Через тернии к звездам» и многим другим ролям в драмах и сказках. Блестящую карьеру сделал в Голливуде актер Уорик Эшли Дэвис, чей рост составляет 107 см. самые известные роли Дэвиса – Лепрекон в одноименном фильме ужасов, профессор Флитвик и гоблин Крюкохват в фильмах о Гарри Поттере и гном Никабрик в фильме «Принц Каспиан» из серии «Хроники Нарнии».
Чтобы стать великим, необязательно иметь внушительные габариты. Маленький рост - не помеха для достижения самых высоких вершин. Многие знаменитости имеют рост около полутора метров и нисколько от этого не страдают.
Даника Патрик - маленькая и быстрая
Даника - это с профессией. Страстью этой хрупкой особы являются автогонки. Патрик развивает на своем болиде непостижимую скорость, а на чемпионате мира в Индии она пришла четвертой. Неплохой результат для , весящей вдвое, а то и втрое меньше своих конкурентов. Рост этой необычной барышни составляет всего 150 см, но это не мешает ей быть успешной фотомоделью, позирующей для мужских журналов.Николай Расторгуев - мал да удал
Знаменитый «батяня», поющий про русскую романтику, фронтовые будни и любовь к Родине, по телевизору этаким олицетворением русской мощи - широкоплечий, крепкий и, наверное, высокий. Однако, настоящая правда сурова - рост Расторгуева составляет всего 158 см. Приглядевшись, можно увидеть, что на концертах певец никогда не стоит поблизости от участников своего ансамбля. Музыканты всегда расположены в задней части сцены, а Расторгуев поет практически у края. Так и создается правдоподобная иллюзия.Мадонна - королева зарубежной поп-музыки
Мировая знаменитость, легенда и просто Мадонна не известна только грудным младенцам. И то - до поры до времени. Девочка из крохотного американского городка сумела пробиться к самым вершинам , покорив Нью-Йорк, а затем и весь остальной мир. Мадонна своими образами, нарядами и эпатажными выступлениями, а также неимоверным упорством и трудолюбием. Приходится только догадываться, откуда все это берется, ведь фигура Мадонны миниатюрна, а ее рост составляет всего 158 см.В детстве Мадонна посещала католическую школу. Оттуда на вынесла ненависть к всяческим правилам, ограничениям и примерному поведению.
Дэнни Де Вито - мастер комедии
Куда можно было податься смешному пухленькому коротышке, - только 152 см? Конечно же, в комедийные актеры. Дэнни Де Вито образами незадачливых воришек и гангстеров, веселых спутников главного героя и просто неунывающих маленьких человечков. Несмотря на довольно смешную внешность, Де Вито имеет серьезный послужной список, а также неоднократно пробовал себя в роли не только актера, но и режиссера, и продюсера.Де Вито прекрасно является полиглотом и иногда озвучивает киноленты сразу на нескольких языках.
Хэ Пинпин - самый маленький человек в мире
Пожалуй, самым известным человеком низкого роста является китаец Хэ Пинпин. Он был занесен в книгу рекордов Гиннеса как самый маленький представитель нашего рода. Его рост составил всего 74 см. Пинпин родился таким маленьким, что умещался в ладонях своих родителей, рос он также очень медленно. Врачи пришли к выводу, что Хэ страдал генетическим заболеванием, которое не давало скелету расти. Кстати, оба родителя Пинпина и две его были вполне нормальными людьми. Пинпин быстро получил известность в родном Китае и за его пределами, его приглашали сниматься в журналах и на ТВ-шоу. Однако, в возрасте 22 лет рекордсмен скоропостижно скончался. Возможно, виной были генетические мутации его организма, а может быть - частое курение, к которому Пинпин пристрастился еще с детства.Не всегда природа, которая создает человека, бывает к нему справедлива. Иногда она награждает его различными отклонениями физиологического плана и патологиями, которые в дальнейшем мешают полноценно жить. Такими людьми являются карлики и лилипуты. Разницу между ними рассмотрим в данной статье.
Замедление роста
Бывает так, что перенесенные в детстве серьезные заболевания различной природы приводят к тому, что ребенок перестает расти в определенном возрасте. Это происходит из-за гормональных нарушений в организме. Непреодолимая грань стоит между ними и людьми обычного роста.
Такие люди - маленького роста и неказистой внешности, что мешает им быть похожими на всех остальных. У них возникают проблемы с поиском работы, как правило, охотно принимают лилипутов и карликов только в цирк. Однако умственные способности у них как у обычных людей, да и физическое развитие не уступает. Они вполне могли бы занимать должности руководителей. Однако чаще всего сейчас их можно встретить в области кинематографа. Среди таких людей встречается много талантливых медиков, особенно в педиатрии, ведь ребенок выкажет наибольшее доверие тому доктору, который похож на него самого.
О разнице
Многие задаются вопросом о разнице карликов и лилипутов. На первый неопытный взгляд они кажутся одинаковыми, представляясь непропорциональными маленькими человечками. Однако разница между ними есть, и в этой статье мы попробуем ответить на этот вопрос, а также разобраться в причинах, почему люди перестают расти.
Карлики
Карликами становятся в результате осложнений от перенесенных в детстве заболеваний. Как правило, ими называются люди небольшого роста. Иногда процесс вырастания прекращается в результате полученной травмы.
Одним из самых распространенных заболеваний, которые могут привести к остановке роста ребенка, является дистрофия. Истощение, как результат этой патологии, приводит к нарушению в гормональной системе организма, а конкретно той ее части, которая в ответе за рост. Разница лилипутов и карликов интересует многих.
Существует также такое понятие как гипофизарная карликовость. Как можно понять из названия, она наступает в результате нарушения работы одноименной части головного мозга - гипофиза. Пациенты с таким нарушением пропорционально развиты, внешне и интеллектуально не уступают людям обычного роста. Довольно редко встречается у них недоразвитость половой системы.
Более часто, однако, встречаются карлики с непропорциональным телом. Как правило такие нарушения связаны с патологической работой гормональной секреции, а именно с дисфункцией щитовидной железы. Производимые щитовидной железой гормоны ответственны за гармоничное умственное и физическое развитие. На фоне нарушения в выработке этих гормонов может развиться рахит, почечная недостаточность или проблемы с пищеварением.
Охондроплазия (непропорциональность тела) встречается очень часто среди карликов. Для этого заболевания характерны аномально большая голова и туловище, и при этом короткие конечности. Таким людям сложно приспособиться к нормальной жизни, им сложно учиться и работать. Какая разница между карликами и лилипутами? Разбираемся дальше.
Лилипуты
Лилипутами называют людей, которым от одного из родителей передалось врожденное патологическое заболевание. Нормальным ростом для лилипутов считается 90 сантиметров, веса они достигают до 15 килограммов. Абсолютно никто не может быть застрахован от этой генетической мутации.
Хотя бы один лилипут, рожденный в семье, увеличивает шанс повторения этой аномалии в последующих поколениях. Лилипуты - это очень редкое и нераспространенное явление. По крайней мере так утверждают специалисты. По официальным данным, сегодня в мире проживает не более 800 лилипутов. У них нет отличий от обычного человека в плане развития физических и умственных способностей. Главное различие их состоит в маленьком росте, который делает их похожими на детей. Чаще всего их можно встретить работающими в цирках и на ярмарках.
В отличие от карликов, лилипуты могут похвастаться гармоничным телосложением. Они очень подвижны и моложавы даже в преклонном возрасте. Все их движения, однако, напоминают что-то детское, игривое.
Патология лилипутов, как и в случае с карликами, носит гипофизарный характер. Их заболевание также вызвано сбоем в гормональном балансе организма и носит название гипофизарный нанизм. Разница лилипутов и карликов не слишком очевидна.
Как отличить?
Чем карлики отличаются от лилипутов? Исходя из всего вышесказанного можно сделать вывод, что для карликов характерны следующие черты:
- Приобретенный характер патологии гипофиза.
- Диспропорциональность тела.
- Аномально большая по сравнению с телом голова.
- Несоразмерно большое туловище.
- Недоразвитые нижние и верхние конечности.
Лилипуты, в свою очередь, также обладают рядом черт, среди них:
- Врожденная генетически обусловленная патология гипофизарной области, переданная от одного из родителей лилипута.
- Гармоничное телосложение.
- Высокая степень подвижности.
Вот в этом состоит разница между карликом и лилипутом.
Особенности поведения
Главную роль в жизни карликов и лилипутов играют родители и окружение. От их воспитания будет напрямую зависеть их дальнейшая судьба. Родителям необходимо задавать вектор движения своему особенному ребенку и не позволять ему взращивать в себе комплексы.
От окружающих также требуется терпимость и понимание, дабы не ранить чувства маленького человека и не вынудить его замкнуться в себе. Нет вины ребенка в том, что он родился или стал таким. Это не вопрос выбора, а данность. Поэтому деликатность - это первое, о чем не стоит забывать при общении с необычными людьми.
Мы выяснили, в чем разница между карликами и лилипутами.
