Главная » Ушибы » Лепра (болезнь Хансена, проказа). Что такое лепра или проказа

Лепра (болезнь Хансена, проказа). Что такое лепра или проказа

Одно из страшных наследий прошлых веков – проказа, также известная под названием болезнь Святого Лазаря, и сегодня представляет весьма серьезную опасность для жителей населения Земли. В группе риска миллионы жителей африканского континента, Индии и Южной Америки. И даже в наши относительно безопасные с эпидемиологической точки зрения дни лепра остается крайне опасной для тех, кто не имеет к ней устойчивого иммунитета. Так почему же этот бич Средневековья так и не был окончательно побежден?

На самом деле однозначного ответа на этот вопрос не существует. Как и невозможно объяснить, что такое проказа без совершения экскурса в историю. Ведь хронический гранулематоз, возбудитель которого был установлен лишь в XIX веке норвежским медиком Герардом Хансеном. Заболевание впервые упоминается еще в самых древних летописях и трактатах, сопровождая человечество на всем пути развития цивилизации, но по-прежнему оставаясь в числе угроз, борьба с которыми продолжается и по сей день.

От первых упоминаний к развитию эпидемий

Уже в самых ранних документах, известных человечеству, лепра упоминается как одно из наиболее опасных заболеваний, симптомы которого весьма сложно спутать с другими проявлениями кожных поражений. Древнеиндийские лекари и лучшие медики Древнего Египта безуспешно вели борьбу с этим заболеванием, не находя действенных средств для его излечения или хотя бы для облегчения состояния больного. И даже в библейских притчах нашлось место для описания мучений прокаженного человека, для которого эта болезнь стала своеобразным испытанием силы его духа.

Впрочем, попытки бороться с проявлениями проказы предпринимались во все времена. Правда, формы, которые они носили, иногда были весьма шокирующими. К примеру, с VI по XV века в просвещенной Европе прокаженных просто объявляли умершими, проводя символический обряд их погребения и навсегда разлучая больных людей с родственниками.

Не получавшие никакой помощи люди, вынужденные переживать все этапы развития своего недуга, по мере того как развивалась болезнь становились настоящими источниками инфекции, способными распространять опасные бактерии в своем окружении. И даже изоляция не смогла исправить ситуацию. В Средние века лепра вырвалась из-под контроля медиков и превратилась в настоящую эпидемию, унесшую жизни тысяч человек и превратившую в инвалидов практически каждого заболевшего.

От Средневековья до наших дней

Выявление возбудителя заболевания (а Mycobacterium leprae стала первым из выявленных источников бактериального поражения организма) совершило научный прорыв, но не принесло ощутимых перемен тем, кто уже являлся носителем заболевания. И лишь с активным развитием фармакологии лепра стала поддаваться лечению, благодаря совершенствованию составов, применяемых в рамках терапии антибиотиков. Возросший уровень санитарии и гигиены также обеспечил снижение уровня заболеваемости. Сегодня очаги этой инфекции бушуют лишь в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма и ряде государств Африки (от Мадагаскара до Мозамбика). А отдельные очаги инфекции наблюдаются в более чем 90 странах мира.

Болезнь с невероятно длительным инкубационным периодом и крайне высоким уровнем инвалидизации. Все это проказа, возбудитель которой может автономно существовать в организме человека на протяжении нескольких десятилетий безо всяких видимых проявлений.

Впрочем, обычно видимые признаки заболевания дают о себе знать спустя 3–7 лет после заражения. Что, при своевременной диагностике, дает больным хорошие шансы на полное выздоровление. А вот на поздних стадиях добиться излечения уже не удается. Но медики могут значительно облегчить состояние пациентов и перевести проказу в стадию ремиссии.

Сегодня лепра в России находится под контролем. Выявленные случаи острого и хронического течения заболевания взяты под контроль, больные получают специфическую медикаментозную помощь и лечение. А в четырех действующих в стране лепрозориях созданы все условия для экстренной и плановой госпитализации пациентов, нуждающихся в наблюдении специалистов.

Заразно ли это заболевание?

Распространенное мнение о том, что лепра является заболеванием с высоким уровнем эпидемиологической опасности, можно назвать ошибочным. Наибольшую активность болезнь проявляет в тропическом и субтропическом климате. А ее возбудители демонстрируют активный рост бактериальных колоний только при отсутствии специфического лечения. Стоит отметить, что одной из причин позднего выявления проказы является отсутствие условий для проведения необходимых диагностических процедур. Обычно для выявления бактерий на коже оказывается достаточно проведения биопсии. А поводом для ее проведения могут стать:

образование на поверхности кожи поражений в виде уплотненных пятен, язв и шишковидных новообразований;
снижение чувствительности периферического отдела нервной системы;
тремор, боли в суставах, снижение чувствительности конечностей;
головная боль, тошнота, другие проявления интоксикации;
сухость слизистых оболочек, носовые кровотечения;
выпадение волос в области бровей, деформация ушной раковины.

Впрочем, на ранних стадиях выявить болезнь не всегда оказывается возможно. И здесь кроется одна из главных ее опасностей. Доказано, что по аналогии с туберкулезом это заболевание передается воздушно-капельным путем через выделения со слизистых оболочек инфицированных больных.

Причем при однократном или кратковременном контакте риск заражения будет минимальным, особенно если проказа не в фазе обострения. А наибольшему риску подвергаются те, кто регулярно контактирует с носителями заболевания. В этом случае стать носителем инфекции могут люди, иммунитет которых ослаблен и не способен справиться с атакой патогенных бактерий.

Способы передачи инфекции и риск заражения

Медикам хорошо известно, что болезнь, именуемая проказой, – частый спутник бедности. Отсутствие возможностей для обеспечения элементарной гигиены – это фактор, повышающий риск развития заболевания. Впрочем, по мнению иммунологов, 95% населения земли сегодня имеют естественную иммунную защиту от проказы. А вот для оставшихся 5% прогнозы не столь оптимистичны.

Более того, все чаще выявляются генетические мутации, делающие иммунную систему человека уязвимой к воздействию возбудителя этой опасной инфекции. И даже просто длительное пребывание в регионах с неблагоприятной эпидемиологической ситуацией может представлять опасность для туристов или отправляющихся в них в длительную командировку людей.

Лепра опасна не только для людей. Представители экзотической фауны также страдают этим заболеванием, в частности, его носителями могут быть броненосцы и шимпанзе. Более того, отмечается существование природных источников распространения этой инфекции – практически в 100% случаев заболевшими являются сельские жители, а не горожане.

Как передается эта опасная для здоровья человека болезнь? Существует несколько способов заражения:

через кровь при использовании нестерильных инструментов при оказании медицинской помощи, а также в косметологии и татуаже;
воздушно-капельным путем при контакте с носителем инфекции;
через почву в местах с высоким уровнем бактериологической опасности;
через укосы кровососущих насекомых, например, москитов.

Ни рукопожатие, ни объятия, ни использование общей посуды не являются источником опасности. Соответственно, соблюдая стандартные санитарно-гигиенические меры, можно не опасаться заражения. Путешественники дополнительно могут использовать стерильные повязки на лицо, во избежание получения инфекции при посещении стран и регионов, где проказа особенно распространена.

Меры профилактики

Лепра – инфекция, не передающаяся по наследству. Правда, ученые уже доказали, что у людей, имеющих высокую восприимчивость к ее возбудителю на генном уровне, высоки шансы воспроизвести потомство с такими же особенностями иммунной системы. Нередки и случаи передачи заболевания от матери к младенцу в период внутриутробного развития. А вот дети первого года жизни к проказе маловосприимчивы и болеют крайне редко.

К сожалению, действенной иммунопрофилактики в случае с этим заболеванием не существует. Вакцина от проказы пока не изобретена, но есть специальные разработки с убитыми микробактериями, основанные на базе противотуберкулезных прививок. В этом случае привычная нам инъекция БЦЖ дополняется и становится комбинированной, но ее применение разрешается только в районах очагов активного развития инфекции. И эффективность такого вакцинирования пока не выглядит слишком обнадеживающе.

Входят в группу риска и сотрудники зоосадов и заповедников, контактирующие с животными, которые являются носителями проказы в дикой природе. Правда, для туристов здесь риски минимальны. Но все же лучше отказаться от идеи погладить экзотических приматов и не пытаться вступить в контакт с представителями местной фауны во время поездки по дальним странам.

Что касается проживания в одном помещении с носителем такого заболевания как лепра, опасность получения инфекции здесь достаточно высока (в среднем в 8 раз выше, чем у обычных людей).
При этом больные, получающие необходимое лечение, не представляют особой опасности и вполне могут находиться на амбулаторном лечении, прибегая к госпитализации лишь в самых крайних случаях.

Что еще нужно знать?

Лепра сегодня не приговор, а заболевание, вполне поддающееся специфическому лечению. И чем раньше будет проведена диагностика, тем выше шансы на полное исцеление от проказы. Более того, ее течение во многом зависит от общего состояния иммунной системы человека. Ведь большинство осложнений в результате заболевания – следствие развития вторичных инфекций, а вовсе не самой проказы.

Именно поэтому в комплекс мер, предпринимаемых для лечения, всегда включается прием витаминов и минеральных веществ. А для успешного исцеления больным создаются условия для обеспечения необходимого уровня санитарии и гигиены, назначается усиленное питание и другие общеукрепляющие меры, что позволяет сделать борьбу за полное выздоровление более эффективной. И такая практика уже доказала свою состоятельность, позволяя достигать быстрого облегчения даже у больных с хронической формой проказы.

Знаменитый немецкий философ Артур Шопенгауэр утверждал, что девять десятых нашего счастья зависят от здоровья. Без здоровья – нет счастья! Лишь полное физическое и психическое благополучие определяют здоровье человека, помогают нам успешно справляться с болезнями, невзгодами, вести активную социальную жизнь, воспроизводить потомство, достигать поставленных целей. Здоровье человека – залог счастливой полноценной жизни. Только здоровый во всех отношениях человек, может быть действительно счастлив и способен в п олной мере ощутить всю полноту и многообразие жизни, испытать радость общения с миром.

О холестерине говорят столь нелестно, что им впору пугать детей. Не стоит думать, что это яд, который только и делает, что разрушает организм. Безусловно, он может наносить вред, и даже быть опасным для здоровья. Однако в некоторых случаях холестерин оказывается крайне необходим нашему организму.

Легендарный бальзам «звездочка » появился в советских аптеках в 70 -е годы прошлого века . Он был во многом незаменимым , действенным и доступным по стоимости препаратом . «Звездочкой » пробовали лечить все на свете : и ОРЗ , и укусы насекомых , и боли различного происхождения.

Язык – это важный орган человека, который не только может болтать без умолку, но ничего не говоря, может рассказать о многом. А рассказать ему есть что, особенно о здоровье. Несмотря на небольшие размеры, язык выполняет ряд жизненно важных функций.

В течение последних нескольких десятилетий распространенность аллергических заболеваний (АЗ) получила статус эпидемии. По последним данным, более чем 600 млн человек во всем мире страдают аллергическим ринитом (АР), примерно 25% из них - в Европе.

Для многих людей между баней и сауной стоит знак равенства. И очень малое количество из тех, кто осознает, что разница существует, могут доступно объяснить в чем заключается эта разница. Рассмотрев этот вопрос детальней, можно сказать, что между этими парными есть существенная разница.

Поздняя осень, ранняя весна, периоды оттепели в зимнюю пору – это период частых простудных заболеваний, как взрослых, так и детей. Из года в год ситуация повторяется: заболевает один член семьи и за ним, как по цепочке, респираторную вирусную инфекцию переносят все.

В некоторых популярных медицинских еженедельниках можно прочитать оды салу. Оказывается, оно имеет такие же свойства, как оливковое масло, и поэтому употреблять его можно без всяких оговорок. В то же время многие утверждают, что можно помочь организму "очиститься" только голоданием.

В XXI веке благодаря вакцинации значительно снизилась распространенность инфекционных заболеваний . Согласно заявлению ВОЗ вакцинация предотвращает два -три миллиона смертей в год ! Но , несмотря на очевидную пользу , иммунизация окутана множеством мифов , которые активно обсуждаются в СМИ , да и вообще в обществе .

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Код МКБ-10

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.

История болезни проказа

О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.

Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.

Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.

Распространенность заболевания

Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.

Проказа в России

На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

лепроматозный тип,
туберкулоидный тип,
недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

прогрессирующая стадия,
стационарная стадия,
регрессивная стадия,
стадия остаточных изменений.

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см 3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

Нарушается пигментация кожи.
На стопах появляются трофические язвы.
Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Рис. 17. Туберкулоидная лепра.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.