Рабдомиолиз – острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз: что это такое, причины, симптомы, лечение недуга

Рабдомиолиз – это тяжелое заболевание, которое развивается вследствие разрушения скелетных мышц человека и выброса белка миоглобина в кровь. Патология прогрессирует в результате повышенной нагрузки и травм мышечных тканей, которые приводят к крайней степени миопатии. Сам синдром не отличается тяжелым течением, но может вызвать серьезные осложнения в виде острой почечной недостаточности, и как следствие, летального исхода.

Рабдомиолиз – что это

При травмах мышц, которые в основном получают спортсмены, начинается постепенное разрушение тканей, что в итоге приводит к некрозу. Отмирание клеток влечет за собой попадание токсинов в кровоток, вызывая серьезные осложнения. Кроме тяжелой степени миопатии, синдром опасен тем, что может привести к почечной недостаточности. Если человеку вовремя не оказать помощь, он может умереть. Необходимо учесть, что не все травмы или повышенные нагрузки становятся причиной развития рабдомиолиза.

Особенности заболевания

При разрушении мышечной ткани выделяется белок миоглобин и попадает в кровь, имея слишком высокую концентрацию. Задача миоглобина в организме – это транспортировка кислорода в ткани скелетной мускулатуры и сердца. У здорового человека миоглобин не выводится с мочой, он связывается с глобулином, находящимся в плазме. Сам по себе белок не представляет опасности для организма, но в его составе находится креатин, который синтезируется в гидроксильные радикалы. Этот процесс вызывает нарушения в системе гомеостаза и понижение уровня электролитов в крови.

Из-за повышенной концентрации миоглобин начинает выводиться почками, соединяясь с другими белками. Но имея крупную молекулярную структуру, он превращается в твердые вещества и закупоривает нефроны. Работа мочевыделительной системы нарушается, и развивается почечная недостаточность, которая часто становится причиной смерти больного.

Рабдомиолиз отличается быстрым развитием и прогрессирующим отеком мышц, что оказывает патологическое давление на нервные отростки.

Кроме этого, в организме нарушаются все обменные процессы, в том числе кровообращение, на фоне чего ухудшается состояние почек.

Факторы риска

Единственной причиной развития рабдомиолиза является выброс миоглобина в кровь в результате разрушения и некроза клеток скелетной мускулатуры. Провоцирующих факторов, вызывающих мышечную деструкцию может быть множество:

  • непосредственные травмы мышц;
  • судорожные сокращения мышц;
  • нарушение обменных процессов;
  • интоксикация;
  • заболевания иммунной системы;
  • инфекционные воспалительные процессы;
  • некротические процессы тканей при онкологии.

В основном синдром развивается при травмах скелетной мускулатуры различной локализации у людей, занимающихся тяжелыми видами спорта.

Причины рабдомиолиза

Причинами травмирования мышечных тканей могут стать:

  • ожоги 3-4 степени;
  • телесные повреждения в результате побоев;
  • травмы, полученные в результате дорожных аварий, крушений или стихийных бедствий;
  • операции, длительность которых превышает 8-10 часов;
  • передавливание тканей с нарушением кровообращения;
  • удар электрическим током.

Судорожное сокращение мышц также может стать причиной развития рабдомиолиза. Провоцирующими факторами являются:

  • спортивные тренировки с повышенной нагрузкой;
  • припадки эпилепсии;
  • интенсивные спазмы мышц при столбняке.

Вызвать синдром могут метаболические нарушения, возникающие при следующих патологиях:

Интоксикация организма, способная привести к разрушению тканей на клеточном уровне, может возникнуть по следующим причинам:

  • употребление наркотиков, содержащих героин, кокаин, амфетамин;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • курение табака в больших количествах;
  • постоянное применение некоторых медикаментов;
  • отравление угарным газом;
  • укус ядовитой змеи или насекомого;
  • яды растительного происхождения.

В редких случаях причиной рабдомиолиза могут стать миопатии, передающиеся по наследству, дерматомиозиты и инфекционные заболевания с высокой токсичностью, например грипп или герпес. Обездвиженные больные и ВИЧ – инфицированные также могут стать мишенью синдрома.

Кто подвержен заболеванию

Принимая во внимание этиологию заболевания, можно выделить определенную группу риска:

  • спортсмены, занимающиеся тяжелой атлетикой, борьбой или бегом на длинные дистанции;
  • больные, находящиеся на длительной медикаментозной терапии;
  • люди с сахарным диабетом;
  • инфицированные ВИЧ или больные СПИДом;
  • наркоманы и алкоголики;
  • курильщики, потребляющие больше 20 сигарет в день;
  • люди с генетическими нарушениями обмена веществ в организме;
  • перенесшие тяжелые формы бактериальной и вирусной инфекции.

Повышающими факторами риска считаются такие состояния, как:

  • высокая температура тела;
  • обезвоживание организма;
  • проживание в жарком климате.

При наличии предрасполагающих факторов рабдомиолиз может развиваться как у мужчин, так и женщин с одинаковой долей вероятности.

Как распознать

Заболевание может протекать в легкой и тяжелой форме, от этого зависит набор симптомов. Для легкой формы характерны следующие признаки:

  • слабость в мышцах;
  • отек тканей травмированного участка тела;
  • болевой синдром;
  • может наблюдаться изменение цвета мочи на более темный.

Иногда легкая форма синдрома протекает латентно, и диагностировать заболевание можно только по результатам анализа крови.

Тяжелая форма рабдомиолиза отличается прогрессирующим течением. Начинается все с местного отека, более серьезные симптомы возникают по мере развития заболевания:

  • интенсивные боли в месте отека;
  • признаки интоксикации – тошнота, рвота, слабость;
  • моча начинает менять цвет от красного до темно-коричневого;
  • объем мочи заметно уменьшается, с ухудшением состояния больного может вообще отсутствовать мочеиспускание;
  • наблюдаются отеки рук и ног;
  • нарушается ритм сердца, наблюдается учащение пульса;
  • тахикардия;
  • дезориентация в пространстве.

Если не начать интенсивную терапию, больной может впасть в кому от острой почечной недостаточности, что и станет причиной смерти.

Диагностика осуществляется квалифицированным специалистом на основании:

  • показателей анализа крови и мочи;
  • сбора и изучения анамнеза.

Методы обследования

Для постановки диагноза врач назначает медицинское обследование пациента, которое заключается в следующем:

  • рентген травмированного участка;
  • электрокардиограмма;
  • анализ мочи для выявления миоглобинурии;
  • лабораторное исследование крови.

Окончательный диагноз врач ставит, ориентируясь на показатели анализа крови:

  • изменяется уровень электролитов – количество кальция понижается, а фосфора и калия – повышается;
  • увеличивается показатель мышечного белка миоглобина;
  • изменяется концентрация креатинкиназы, которая синтезируется креатином.

Изучение анамнеза

При осмотре больного выявляются симптомы, характерные для рабдомиолиза. Врач выясняет, есть ли генетическая предрасположенность к метаболическим нарушениям. Изучает состояние больного визуально и с помощью пальпации травмированных участков. Все это дополняет клиническую картину, необходимую для диагностики и назначения лечения.

Лечение рабдомиолиза

Лечение рабдомиолиза проводится только в стационарном отделении, это необходимо для постоянного контроля электролитного баланса.

Цель терапевтических действий – это очистка крови и тканей пациента от продуктов распада мышечных клеток, а также нормализация работы мочевыделительной системы.

Для этого проводится ряд лечебных мероприятий, которые зависят от степени тяжести заболевания:

  1. Строгий постельный режим (легкая форма синдрома лечится в амбулаторных условиях).
  2. Применение регидрационных препаратов для очистки организма от токсинов. Больному ставят капельницы с физраствором.
  3. Фуросемид и Маннитол применяется для устранения отеков.
  4. Если наблюдается внутрисосудистое свертывание, используют переливание плазмы.
  5. При острой почечной недостаточности показан диализ, в противном случае может наступить кома.
  6. Необходима консультация хирурга, в случае некроза мышечной ткани проводится оперативное лечение.
  7. При сильных болях можно применять анальгетики на основе опия, категорически нельзя использовать нестероидные препараты.
  8. Диетический рацион питания, исключающий продукты, содержащие белок и калий. Также необходимо контролировать потребление жидкости.

Как только удается улучшить состояние больного, его переводят на домашнее лечение.

Прогноз заболевания

Прогноз лечения рабдомиолиза зависит от формы болезни. Легкая форма хорошо поддается лечению, в большинстве случаев пациент полностью выздоравливает, рецидивы не наблюдаются.

Осложнения

Осложнения возникают при отсутствии лечения или запоздалого обращения в клинику. В этом случае исход один – тяжелая почечная недостаточность, как следствие – кома и смерть. Во избежание таких последствий лечение необходимо начинать немедленно.

Профилактика

Развитие рабдомиолиза не проходит для организма бесследно, заболевание гораздо легче предупредить, соблюдая несложные профилактические меры:

  • не оставлять без лечения травмы, особенно повреждения мышечной ткани;
  • пить как можно больше жидкости при физических нагрузках, в период лечения инфекций и после травмы;
  • контролировать интенсивность спортивных тренировок;
  • не злоупотреблять алкоголем;
  • не заниматься самолечением;
  • не употреблять наркотические препараты.

Если человек вынужден долгое время находиться без движения, необходимо заниматься специальной лечебной физкультурой, упражнения которой разработаны для всех групп пациентов. Это позволит избежать застойных процессов в тканях и улучшит кровообращение, что крайне важно во избежание развития синдрома.

Последствия травм мышечной ткани хорошо известны людям, занимающимся профессиональными видами спорта. Те, кто получает постоянные физические нагрузки и имеет представление об их пользе и вреде, знакомы с понятием «рабдомиолиз». Симптомы этого заболевания очень серьёзны. Несмотря на нетяжёлое течение, патология может привести к страшным последствиям для организма. Рабдомиолиз - что это такое? Ответить на этот вопрос могут не только доктора, но и любой квалифицированный тренер по каждому из видов спорта. Патология является очень опасной и при тяжёлой стадии может привести к Тем не менее, если она обнаружена вовремя, возможно полное излечение.

Заболевание рабдомиолиз - что это такое?

Данная патология чаще всего наблюдается при травмах мышц. Она подразумевает разрушение ткани и выход вредных веществ в кровь. Так можно в двух словах описать суть синдрома под названием рабдомиолиз. Что это такое, станет более понятно, если изучить процесс развития недуга и последствия оного для организма. Следует помнить, что не любая травма или физическая нагрузка приводит к заболеванию. Рабдомиолиз - это синдром, при котором происходит деструкция мышечной ткани. Вследствие разрушения скелетной мускулатуры в кровь попадает вещество, которого в норме там быть не должно. Это - белок миоглобин. Он является необходимым компонентом для мышц. В норме инактивируется почками и не вредит организму. Но при деструкции и распаде мускулатуры его количество в крови достигает высокой концентрации. В результате миоглобин долго циркулирует по организму, выделяя нефротоксичные Эти вещества крайне вредны для тканей почечных канальцев. Исходя из этого, можно ответить на вопрос: "Рабдомиолиз - что это такое и чем он опасен?" Помимо разрушения мышц, данный синдром может привести к такому тяжёлому состоянию, как При несвоевременно оказанной помощи ОПН способна вызвать летальный исход.

Рабдомиолиз: причины заболевания

Существует 2 группы причин, приводящих к развитию рабдомиолиза. В первом случае - это травмы К ним не относят незначительные воздействия на мускулатуру (ушибы). Среди повреждающих факторов выделяют:

  1. Тяжёлые ДТП.
  2. Большие по площади и глубине ожоги (доходящие до мышечного слоя).
  3. Воздействие электрического тока на организм.
  4. Насильственные действия, приводящие к травмам мускулатуры.
  5. Токсикоз, вызванный травматическим шоком.
  6. Длительные оперативные вмешательства.

Другой причиной рабдомиолиза являются сильные сокращения мышечной ткани. К ним могут привести тяжёлые физические нагрузки (непривычные для организма), судорожный синдром.

Помимо этого, существуют и другие факторы, приводящие к рабдомиолизу. Они встречаются реже, но всё же могут вызвать развитие этой патологии. К ним относят нарушение электролитного баланса, бактериальные и вирусные заболевания, а также лекарственные интоксикации. Все эти причины способствуют недостатку АТФ. Как известно, именно дефицит этого вещества влияет на развитие рабдомиолиза. Малое количество АТФ вызывает снижение в организме электролитов. К ним относятся такие вещества, как кальций, фосфаты и калий. Недостаток этих веществ наблюдается при тепловом и солнечном ударе, гипотермии. В некоторых случаях к разрушению мышечной ткани приводит длительное пребывание человека в лежачем положении - иммобилизация.

Механизм развития рабдомиолиза

Патогенез при рабдомиолизе зависит от того, какая причина вызвала деструкцию скелетной мускулатуры. Если мышцы были повреждены травматическими воздействиями или нарушением метаболизма, то происходит набухание клеток. Это случается вследствие попадания жидкости из окружающего пространства в мембрану миоцитов. Благодаря данному нарушению клетки набухают и становятся большими. Изменённые миоциты давят на окружающие ткани и нервные волокна. Таким образом, приток крови к здоровым мышечным клеткам нарушается, что ведёт к их разрушению. Из-за деструкции скелетной мускулатуры происходит высвобождение белка - миоглобина. В целом это вещество не является токсичным для организма. Тем не менее белок способен вызвать нарушение работы почек. Это происходит следующим образом: миоглобин связывается с веществом, имеющимся в почечных клетках. Это соединение приводит к возникновению твёрдых образований, мешающих потоку крови. Помимо этого, миоглобин оказывает нефротоксичное воздействие.

Клинические признаки патологии

Выделяют тяжёлые и лёгкие симптомы рабдомиолиза. В первом случае синдром деструкции мышц сочетается с почечной недостаточностью. Рабдомиоз лёгкой степени не отягощён ОПН. К клиническим проявлениям патологии относят:

  1. Мышечную слабость.
  2. Потемнение цвета мочи. Этот признак говорит о нарушении функции почек и является диагностическим критерием рабдомиолиза.
  3. Отёк и болезненность скелетной мускулатуры.

При присоединении состояние пациента резко ухудшается. К симптомам ОПН относятся:

  1. Отёки конечностей.
  2. Малое выделение мочи, вплоть до её отсутствия.
  3. Синдром сдавления. Происходит за счёт набухания мышечной ткани. Может привести к сдавливанию жизненно-важных органов. Симптомами этого нарушения являются: одышка, снижение артериального давления, шок.
  4. Тахикардия, в последующем - нитевидный пульс.
  5. Нарушение электролитного баланса.
  6. Коматозное состояние.

Диагностические критерии рабдомиолиза

Заподозрить заболевание можно по следующим критериям: перенесенная травма мышечной ткани, болезненность и отёк мускулатуры, потемнение мочи. Эти симптомы позволяют поставить предварительный диагноз "рабдомиолиз". Болезнь всегда сопровождается изменениями со стороны крови и мочи. Диагноз подтверждается, если при лабораторных исследованиях выявлены следующие нарушения:

  1. Повышенный уровень креатинфосфокиназы.
  2. Появление в крови миоглобина.
  3. Повышение уровней фосфора и калия, снижение ионов кальция.
  4. При развитии почечной недостаточности - большое количество креатинина и мочевины.
  5. Миоглобинурия (появление белка в моче).

Помимо этого, изменения наблюдаются на ЭКГ (расширение желудочковых комплексов, появление Т-волн). При выраженном синдроме сдавления могут иметься повреждения внутренних органов, костей. Поэтому для диагностики нарушений необходимо провести рентгенографию.

Методы лечения рабдомиолиза

Помощь больному нужно начать оказывать немедленно, сразу после того, как был поставлен диагноз "рабдомиолиз". Лечение патологии следует проводить в стационаре, так как в больничных условиях имеется возможность следить за уровнем электролитов. Для очищения организма проводится регидратация. В случае тяжёлого рабдомиолиза необходима физиологическим раствором. Также важна коррекция водно-солевого и электролитного обмена. Для нормализации диуреза вводят мочегонные препараты «Фуросемид» или «Маннитол». В крайне тяжёлых случаях применяется гемодиализ. Если мышечное давление достигает более 30 мм. рт. ст., необходимо хирургическое иссечение тканей - фасциотомия. Только таким образом можно добиться прекращения дальнейшего сдавления органов.

Возможные осложнения патологии

Следует знать, что вовремя оказанная помощь при лёгкой степени патологии поможет остановить рабдомиолиз. Фото пациентов, страдающих данных синдромом, в изобилии представлены на страницах соответствующих информационных ресурсов медицинской тематики. Знать, как выглядят поражённые мышцы очень важно людям, занимающимся тяжёлым физическим трудом. В случае подозрения на рабдомиолиз необходимо провести лабораторные исследования крови и мочи. Если заболевание развилось до тяжёлой степени, оно опасно следующими осложнениями:

  1. Повреждение органов и тканей. Возникает из-за синдрома сдавления.
  2. Острая почечная недостаточность.
  3. ДВС-синдром. Происходит из-за плохой свёртываемости крови. В тяжёлых случаях приводит к летальному исходу.

Прогноз для жизни при рабдомиолизе

Прогноз зависит от степени тяжести патологии. На начальной стадии заболевание хорошо поддаётся медикаментозному лечению. Рецидивы наблюдаются лишь в случае повторной травматизации. Если патология достигла тяжёлой степени, прогноз менее благоприятный. Тем не менее излечение возможно при сочетании медикаментозной терапии и хирургическом вмешательстве. В случае развития ОПН показатель смертности составляет 20 %.

Рабдомиолиз - заболевание скелетной мускулатуры, протекающие с некротическими изменениями в них. Данная миопатия встречается в 6-8 случаях на 100 тыс. населения.

В основе развития болезни лежат дистрофия и отмирание клеток мышечной ткани, что порождает выбросы токсичного вещества (миоглобина) в кровеносную систему. Оно действует отравляюще на весь организм, изменяя нормальный обмен веществ. Особенно страдают почки, их канальцы засоряются и фильтрующая функция существенно нарушается, что может привести к развитию острой почечной недостаточности .

Причины

  1. Наследственность (генетическая предрасположенность, частые случаи заболевания в семье).
  2. Травмы. Сдавления, ранения, ушибы, ожоги, переломы, растяжения в результате автомобильных аварий, стихийных бедствий, вооруженных конфликтов, на производстве и в быту.
  3. Сосудистые патологии. Длительный спазм или механическое пережатие артерий, вен, капилляров.
  4. Часто повторяющиеся воспалительные болезни мышц (миозиты), нервов (невралгии), костей (артриты).
  5. Чрезмерные нагрузки на костно-мышечный аппарат при физическом труде, занятиях спортом, судорожном синдроме или приступах эпилепсии .
  6. Электротравмы в быту или при поражении молнией.
  7. Воздействие низких (переохлаждение, обморожение) или высоких (перегрев, тепловой удар) температур.
  8. Интоксикации при вирусных, бактериальных или грибковых инфекциях (гриппе, менингите , лептоспирозе, сальмонеллезе , кишечных поражениях, ботулизме, бруцеллезе, гнойных ангинах , нефритах, пневмониях и т.д.)
  9. Токсикоз в результате отравления химическими веществами (лекарственными препаратами, недоброкачественной пищей, угарным газом, алкоголем, наркотиками, никотином, хлором, бензином и т.д.) или при укусах насекомых, змей, контакте с ядовитыми растениями или рыбами.
  10. Обменные нарушения (сахарный диабет, ожирение, болезни щитовидной железы, гиповитаминозы, гипокалиемия, гипофосфатемия и др.)
  11. Грубые нарушения питания (длительные голодания и строгие диеты), приводящие к дистрофии тканей в организме.
  12. Кожные и аллергические заболевания (крапивница, дерматиты, возникновение обширных высыпаний, лишай, опоясываюший герпес и т.п.)
  13. Гиподинамия (малоподвижный образ жизни или вынужденное пребывание в постели при затяжных болезнях в постинсультном состоянии, при коме, инвалидности).
  14. Аутоиммунные заболевания с поражением скелетной мускулатуры (васкулиты, склеродермия , красная волчанка).
  15. Постперационные осложнения при выполнении хирургических манипуляций (пункции спинного мозга и др.) или операций (удаление грыжевых выпячиваний и т.п.)
  16. Венерические болезни (СПИД, сифилис).
  17. Заболевания крови (гемофилия , лейкозы, миеломная болезнь).
  18. Продолжительное лечение статинами, препаратами, снижающими уровень холестерина крови (Торвасом, Атокордом, Анвистатом, Липофордом и другими аналогами) сердечно-сосудистых патологий, а также прием анестетиков, фенотиазинов, ингибиторов MAO, нейролептиков.

Клиника, симптомы рабдомиолиза

  1. Местные проявления:
    • обширный отек и покраснение подкожной клетчатки на пораженном участке;
    • болевой сидром, с ограничением движений.
  2. Общая симптоматика:
    • лихорадка (от умеренной до высокой);
    • интоксикация (слабость, тошнота, головные боли).
  3. Почечные проявления:
    • боли и тяжесть в пояснице;
    • потемнение мочи (становится коричневой, иногда - черной);
    • количество мочи уменьшается (олигурия), вплоть до полного исчезновения (анурия).

Течение заболевания зависит от обширности изменений в мышечной ткани.

  1. Легкое. Отличается болезненностью и повышенной чувствительностью в мышцах при активных движениях, небольшой скованностью, признаков интоксикации не наблюдается.
  2. Умеренное. Характеризуется острыми болевыми ощущениями в спине и ее тугоподвижностью, подъемами температуры до субфебрильных показателей, наплывами слабости, сонливости, приступами головокружений, сокращением объемов отделяемого при мочеиспускании, потемнением мочи.
  3. Тяжелое. Проявляется выраженными отеками и болями, невозможностью осуществлять даже легкие движения, высокой лихорадкой и потерями сознания, одышкой, аритмиями, отказом в работе почек.

Диагностика

  1. Опрос больных включает:
    • сбор жалоб (Когда начались боли? С чем связаны? Сколько длятся?);
    • выяснение состояния здоровья пациентов и условий их жизни (хронических заболеваний, травм, возможностей отравления, укусов насекомых, профессиональных обязанностей, увлечений и т.п.) и вредных привычек у пациентов.
  2. Объективный осмотр на предмет наличия отека и гиперемии в области спины, определение объема движений в ней, подсчет дыхательных движений, пульса, измерение АД.
  3. Лабораторные исследования крови на предмет изменения нормальных показателей, выяснения уровня миоглобина, ферментов мышечной ткани (креатинфосфокиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы), отклонений содержания кальция, калия, фосфора. Мочу постоянно проверяют на наличие крови, цветовые изменения, PH-баланс.
  4. Инструментальные методы - электромиография с целью определения степени поражения мышечных волокон, иногда для этого применяется биопсия с дальнейшей гистологией. УЗИ, ЭКГ, рентген показаны при обнаружении изменений в работе почек, легких и сердца.

Лечение рабдомиолиза

Легкая степень заболевания лечится в домашних условиях. Пациентам обеспечивается полный покой, сбалансированное питание (легкоусвояемое и богатое белковой пищей и овощами), усиленный питьевой режим (употребление не менее 3-х литров жидкостей в сутки). Для купирования болей назначаются анальгетики в таблетированных формах.

В сложных случаях, с вовлечением в процесс почечной системы, людей, страдающих рабдомиолизом, госпитализируют. В стационаре проводится интенсивная инфузионная терапия (капельницы), применяются мочегонные средства (Маннитол, Фуросемид).

При осложнениях (нарушениях свертываемости крови, ДВС-синдроме) назначают переливания крови или плазмы, гемодиализ (искусственная почка), который необходим при развитии острой почечной недостаточности. При прогрессирующем сдавливании внутренних органов пораженной мышечной тканью показано хирургическое вмешательство - фасциотомия (удаление некротизированных и атрофированных участков).

Домашние способы лечения

Фитотерапия при рабдомиолизе показана только при легкой степени течения болезни или в период выздоровления и реабилитации, строго после консультации с лечащим врачом.

  1. Сбор. Цветы Лабазника, Спорыша, Ромашки и Календулы (по 2 ч.л.) смешать с листьями Толокнянки и Кукурузными рыльцами (по 3 ч.л.) залить кипятком, дать настояться в течение 12 часов и пить по 1 стакану 3 раза в день.
  2. Семя льна. В 200 мл. холодной воды поместить 2 ч.л. семечек, прокипятить пару минут. Пить по 50 мл. через равные промежутки времени в течение дня.
  3. Брусника. Приготовить отвар из листьев растения из расчета - 2 ст.л на стакан воды. Пить по 100 мл. перед едой.

Профилактика

Для предотвращения развития рабдомиолиза важно:

Романовская Татьяна Владимировна

Наименование: Рабдомиолиз

Рабдомиолиз

Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты
  • Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная,
  • 268200, р)
  • Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,
  • 600528, р)
  • Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).
  • Преобладающий возраст

  • Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц
  • В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения
  • Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология
  • Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)
  • Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)
  • Миопатии
  • Полимиозит, дерматомиозит
  • Злокачественная гипертермия
  • Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)
  • Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
  • Травма
  • Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности
  • Ожоги
  • Повторные повреждения мышц (к примеру, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы
  • Эпилептический статус
  • Инфекционные заболевания
  • Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)
  • Бактерии
  • Токсические повреждения мышц
  • Алкоголь
  • Яд змей (при укусах)
  • Монооксид углерода (угарный газ)
  • Кокаин, героин, амфетамин
  • Передозировка ЛС
  • Теофиллин
  • Изониазид
  • Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
  • Сахарный диабет.
  • Патоморфология

  • Некроз мышц
  • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
  • Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)
  • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
  • Дифференциальная диагностика

  • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек
  • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
  • Лабораторные исследования

  • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)
  • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц
  • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления в последствии острого канальцевого некроза
  • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
  • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию
  • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии
  • Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования
  • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт вероятности установить диагноз острого некроза скелетных мышц
  • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)
  • При некрозе ске-
  • летных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
  • При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ
  • Лечение гипокальциемии - см. Гипокальциемия
  • Физическая активность— физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особо у лиц с метаболическими миопатиями.Диета -- при острой почечной недостаточности нужно будет ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.

    Лекарственная терапия

  • При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)
  • Маннитол (маннит) 12,5—25 г в/в
  • Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7—7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев
  • При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия.
  • Наблюдение

  • Болезнь может начаться спонтанно
  • Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют в последствии излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика
  • Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц
  • Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
  • Прогноз

  • Неблагоприятный, смерть часто начинается вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности
  • Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.
  • Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия

    МШ

  • 232600 болезнь МакАрдла
  • 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II
  • 255120 Гипогликемия гипокетотическая
  • 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий