Дермато́з пигме́нтный. Пурпурозный дерматит — заболевание кожи с пигментными пятнами и высыпаниями

Причины болезни Шамберга неизвестны. Предполагают, что она имеет аутоиммунную природу. Возможно, играют роль токсико-аллергический капиллярит, гиповитаминоз, эндокринные нарушения, переохлаждения, травмы, общие заболевания.

Болезнь Шамберга наблюдается чаще у мужчин молодого возраста.

Симптомы болезни Шамберга

• Симметричные высыпания на коже. Изначально возникают сгруппированные точечные кровоизлияния в сочетании с расширенными поверхностными сосудами кожи. Объединяясь, они формируют бляшки желтоватого, а затем светло- и темно-коричневого оттенка. По краям сформировавшихся бляшек возникают новые ярко-красные высыпания, размером с булавочную головку, похожие на размолотые зерна кайенского перца. Позже центральная часть бляшки становится тоньше и понемногу атрофируется.
• Усиление тонкого рисунка кожи по краям бляшки. Высыпания расположены в основном на голенях, бедрах, редко на туловище и руках. Иногда может беспокоить зуд.
• Положительный симптом Кебнера: на месте поверхностной травмы здоровой кожи возникает сыпь, аналогичная имеющейся.
• В отдельных случаях наблюдаются изменения со стороны системы крови (тромбоцитопения, уменьшение числа эритроцитов и др.).

Со стороны внутренних органов нарушения не выявляются, заболевание имеет хроническое течение.

Диагностика и лечение болезни Шамберга

У человека, страдающего болезнью Шамберга, может возникнуть вопрос, надо ли обращаться к врачу, если это заболевание не опасно для жизни и проявляется только в виде внешних дефектов. Ответ однозначный: надо.

Во-первых, в некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика с другими заболеваниями (например, варикозным дерматитом, старческой пурпурой Батемана, ангиодермитом Фавра и Ше, лихеноидным, пурпурозным и пигментным дерматитом Гужеро-Блюма, кольцевидной пурпурой Майокки, саркомой Капоши). И часто отличить одно заболевание от другого трудно даже специалистам.

Во-вторых, правильное медикаментозное лечение поможет уменьшить симптомы и замедлить появление новых пятен.

Для постановки диагноза проводится анализ крови, определяется содержание железа и железосвязывающая способность крови. С помощью биопсии и трепанобиопсии получают ткани печени или костного мозга для гистологического исследования, в которых выявляют железо.

Одним из методов диагностики гемосидероза является десфераловая проба: пациенту вводят внутримышечно 500 мг десферала, а затем в течение 6-24 часов собирают мочу, в которой определяют количество железа. Ремонт холодильников на дому https://remont-holodilnikov96.ru/ частный мастер

Лечение болезни Шамберга

1) Диета, исключающая аллергенные и раздражающие продукты:

• шоколад;
• цитрусовые;
• острые блюда;
• крепкий кофе и чай;
• жареные и копченые блюда;
• спиртные напитки.

• для укрепления стенок сосудов — витамины С, К, Р, препараты калия, препараты кальция;
• для уменьшения воспаления и болевых ощущений — нестероидные противовоспалительные средства;
• для уменьшения зуда и воспаления — кортикостероиды.

• для уменьшения зуда, отека и воспаления — мази с кортикостероидами;
• для укрепления стенок сосудов — мази с гепарином.

• длительной ходьбы;
• длительного стояния;
• переохлаждений;
• ушибов.

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура, прогрессивный пигментный дерматоз) - это хроническое заболевание, возникшее в результате поражения сосудистой стенки. Для болезни Шамберга характерны точечные кровоизлияния (петехии), со временем переходящие в пятна коричнево-бурого цвета. Диагностику проводят с использованием дерматоскопии кожи пациента. При лечении болезни Шамберга используют глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, а при необходимости проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Болезнь Шамберга - редкое заболевание кожи, не угрожающее жизни, но его необходимо немедленно лечить. На сегодняшний день болезнь Шамберга изучена не полностью, особенно это касается механизма ее развития. Существует утверждение, согласно которому повреждение капилляров носит аутоиммунный характер, поскольку на их стенках откладываются циркулирующие иммунные комплексы. Воспаление провоцирует увеличение проницаемости стенки капилляра, поэтому может произойти внутрикожное петехиальное кровоизлияние.

В гемоглобине, вышедшем из сосудистого русла, содержится железо, преобразующееся в пигмент гемосидерин через некоторое время. Стоит отметить, что именно гемосидерин оказывает решающее влияние на окраску пятен, характерных для болезни Шамберга. Чаще от данного заболевания страдают молодые мужчины.

Симптомы болезни Шамберга

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Экзематоидный тип - это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.

Диагностика болезни Шамберга

Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.

Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.

Лечение болезни Шамберга

При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.

Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.

Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.

Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.

Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.

Болезнь Шамберга или прогрессивный пигментный дерматоз, хроническая пигментная пурпура– это хроническое заболевание, связанное с поражением капилляров, которые расположены в коже. Заболевание характеризуется появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), которые склоны к слиянию, образуя обширные конгломераты буро – коричневого цвета.

Стоит сразу уточнить, что красный цвет кожи не связан с воспалительным процессом кожных покровов и не имеет инфекционного характера. В данном случае пигментация обуславливается разрушением эритроцитов и их проступанием сквозь стенку капилляров.

К сожалению, точный механизм возникновения болезнь Шамберга пока не выявлен. Многие специалисты склоняются к тому, что повреждение стенок капилляров имеет аутоиммунный характер. Другими словами иммунная система человека по причине неизвестного сбоя в организме, начинает отождествлять собственные сосуды, как инородные. В итоге стенки сосудов повреждаются (ломаются), повышается их проницаемость, происходит внутрикожное кровоизлияние, и часть крови попадает под кожу. Таким образом, на коже появляются пресловутые точечные кровоизлияния. Однако со временем гемм железа, который содержится в красных кровяных тельцах, превращается в пигмент гемосидерин, который определяет специфический окрас кожи буро- коричневого оттенка.

Так как аутоиммунное заболевание это всегда хронический процесс, то причины развития болезни Шамберга могут быть спровоцированы следующими состояниями:

1. Сильным переохлаждением и некачественной зимней одеждой. Качественная, добротная обувь должна полностью закрывать треть голени и стопу. Так, например, регулярное воздействие на организм низких температур вызывает холодовой спазм мелких сосудов и нарушает реологические свойства крови. В итоге повреждаются сосудистые стенки, что приводит к развитию болезни Шамберга.
2. Спровоцировать болезнь Шамберга может такая патология, как сахарный диабет. Дело в том, что сахарный диабет способен запустить гемосидероз кожи, при котором очень быстро происходит разрушение сосудистой стенки.
3. Хронические заболевания кожи инфекционного или вирусного характера способны запустить развитие болезнь Шамберга.

Симптомы и формы болезни Шамберга

Симптомы данной патологии проявляются в виде пигментных пятен нечетких очертаний буро – коричневого оттенка. Локализуются пятна асимметрическим образом преимущественно на коже бедер, голеней и стоп. Туловище и верхние конечности поражаются намного реже. На ранней стадии развития, на коже появляются мелкие кровоизлияния, которые имеют тенденцию к слиянию, образуя сеть разветвленных поверхностных разрастаний. Окрас пятен не является равномерным, так по краям пятен появляются новые кровоизлияния с более интенсивным цветом и сосудистым рисунком. Болезнь не вызывает никаких субъективных ощущений и поражает чаще всего мужчин.

Данному заболеванию свойственна изоморфная реакция (симптом Кебнера), которая проявляется в виде свежих эритематозно – чешуйчатых высыпаний в области поражений кожи.

Болезнь Шамберга имеет несколько форм развития, которым соответствует специфическая симптоматика:

• петехиальная форма;
• телеангиэктатическая форма;
• лихеноидная форма;
• экзематоидная форма.

Петехиальная форма характеризуется появлением в большом количестве пятен с нечеткими краями, которые представляют собой точечные кровоизлияния. Пятна имеют красновато- коричневый оттенок и встречаются преимущественно у мужчин только на ногах.

Телеангиэктатическая форма проявляется появлением пятен в виде медальона. Сосудистые звездочки располагаются в центре пятна – медальона, а по их краям наблюдаются мелкие красные пятна.

Лихеноидная форма – это комбинирование небольших узелков и точеных высыпаний. Локализация пятен при данной форме является нетрадиционной, то есть пятна могут образоваться по всему телу.

Экзематоидная форма представляет собой сочетание точечных кровоизлияний и формирование экзем. Данная форма является самой неприятной, так как доставляет больному определенный дискомфорт в виде зуда и пузырьковых высыпаний.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании клинической картины. С помощью дерматоскопии детально изучается сосудистый рисунок области высыпаний, в котором наблюдается скопление фрагментов капилляров и иммунных клеток. О патологии сосудистой стенке говорят участки изъязвления и некроза, сужение просвета стенки капилляра. На таких участках, как правило, развиваются тромбозы, которые затрудняют кровоток.

Болезнь необходимо дифференцировать со следующими патологиями:

• пурпурой Батемана или старческой пурпурой;
• пурпурой Майокки (другой вид сосудистого аутоиммунного заболевания);
• варикозным дерматитом;
• саркомой Капоши(при СПИДе).

Лечение

Лечебная стратегия при лечении болезни Шамберга заключает в себя три направления:

• местная терапия;
• общая терапия;
• общеукрепляющие действия.

При местной терапии используют:

• мази с кортикостероидами для устранения отеков, воспаления, зуда.
• гепариновые мази для укрепления сосудистых стенок.

Общая терапия включает в себя применение внутрь следующих средств:

• кортикостероидов;
• противовоспалительных препаратов;
• лекарственных средств, препятствующих склеиванию тромбоцитов (дезагрегантов);
• лекарственных средств, уменьшающих проницаемость сосудов и улучшающих микроциркуляцию крови.

В тяжелых случаях показаны методики, позволяющие удалять из крови факторы, провоцирующие данное заболевание. Это так называемые процедуры экстракорпоральной гемокоррекции, которые включают в себя следующие медицинские мероприятия: криопреципитацию, гемосорбцию, плазмофорез.

Большое значение имеет соблюдение гипоаллергенной диеты, которая исключает пищу аллергического и раздражающего характера: острые, пряные и копченые блюда, крепкий чай, кофе, шоколад, цитрусы. Пациентам с данным недугом следует избегать переохлаждения, травм, ушибов, психоэмоциональных и физических нагрузок. Своевременно лечить хронические и сопутствующие заболевания, так как перманентные очаги инфекции не только способствуют развитию болезни Шамберга, но осложняют и поддерживают ее течение.

Профилактика и прогноз

Болезнь Шамберга имеет хроническое течение, поэтому прогноз заболевания частично благоприятный. Полное купирование заболевания невозможно, однако грамотно подобранная стратегия лечения может не только смягчить симптомы заболевания, но и отстрочить рецидивы.

Профилактики для данного заболевания не существуют, так как до конца не понятны механизмы его вызывающие.